Дилатационная кардиомиопатия у детей. Причины и признаки дилатационной кардиомиопатии

Первичная (идиопатическая) (ДКМП) у детей встречается реже, чем гипертрофическая КМП, характеризуется кардиомегалией и значительной дилатациеи полостей сердца, вплоть до «шарового сердца». Наряду с расширением полостей сердца часто имеется и умеренная гипертрофия стенок желудочков, поэтому масса сердца превышает нормальную в 2-2,5 раза, преобладает гипертрофия стенки ПЖ. Левожелудочковая дилатация встречается наиболее часто и имеет 2 варианта:
- поперечное расширение с увеличением срединного размера ЛЖ и смещением МЖП (поперечный вариант);
- увеличение глубинного размера ЛЖ с умеренным смещением МЖП (продольный вариант).

Диффузная кардиомегалия сочетается с мелко- и крупноочаговым склерозом, который определяется в обоих желудочках сердца и в 2/3 площади предсердий. Отверстия атриовентрикулярных клапанов расширены. В полостях сердца и на клапанах часто наблюдаются тромбы, формирующиеся преимущественно у верхушки ЛЖ, реже ПЖ, ушках ПП и ЛП.

Гистологически при дилатационной кардиомиопатии мышечные клетки содержат гипертрофированные ядра. Выявляется белковая и жировая дистрофия кардиомиоцитов. Существенным признаком ДКМП является интерстициальный и очаговый кардиосклероз, элементы которого имеют различную зрелость, отражают стадию его развития в участках некроза и последующего лизиса кардиомиоцитов, образование тромбов на клапанах, сочетающихся со склерозом и дисфункцией их. Микрососуды расширены, наблюдается набухание и деструкция их эндотелия, очаговая гиперплазия мышечных элементов стенок мелких артерий и артериол, увеличение дистанции «миоциты-капилляры», уменьшение количества капилляров. Имеется снижение активности энергетических, окислительно-восстановительных ферментов и возрастание активности гидролитических ферментов кардиомиоцитов. Наблюдаются атрофия, гипоплазия и деструкция сократительных миофиб-рилл и митохондрий.

Клинические признаки заболевания часто появляются внезапно, в виде симптомов сердечной недостаточности и нарушений ритма. Провоцирующими факторами в периоде новорожденности могут быть тяжелая асфиксия в родах, родовая травма ЦНС, острые респираторные вирусные и бактериальные инфекции. Среди различных нарушений ритма сердца у младенцев с врожденной ДКМП встречается узловая реципрокная тахикардия, как правило, резистентная к медикаментозной терапии.

Диагностика дилатационной кардиомиопатии.

Наибольшее значение в диагностике и оценке тяжести поражения сердца придается методам ЭКГ и эхоКГ.
На эхокардиограмме наблюдается выраженное увеличение объема полостей обоих желудочков. Дилатация полостей желудочков значительно преобладает над степенью утолщения их стенок, особенно резко расширена полость ЛЖ. Определяются умеренная гипертрофия миокарда желудочков, снижение амплитуды движения МЖП, увеличение ЛП, смещение створок атриовентрикулярного клапана и значительное снижение показателей сократительной функции миокарда.

На ЭКГ выявляются признаки , свидетельствующие об увеличении предсердий, гипертрофии ЛЖ разной степени и неспецифические изменения зубца Т.
Рентгенологически определяют кардиомегалию, нередко признаки застоя в сосудах малого круга кровообращения, может выявляться выпот в плевральной полости.

Лечебные мероприятия при первичной дилатационной кардиомиопатии направлены главным образом на улучшение функционального состояния миокарда и уменьшение тяжести нарушения гемодинамики. Важным условием при подборе адекватной терапии является учет особенностей клинических проявлений недостаточности кровообращения.

Для терапии дилатационной кардиомиопатии у новорожденных и младенцев предлагается каптоприл в разовой дозе 1,8 мг/кг массы тела 3 или 4 раза в день. Применение каптоприла в течение 2-3 мес приводит к уменьшению конечно-систолического и конечно-диастолического объемов с незначительным снижением ударного объема левого желудочка.

Прогноз дилатационной кардиомиопатии.

Наибольшая смертность детей с идиопатическим дилатационными кардиомиопатиями происходит в первые 6 мес после рождения.

Прогностически неблагоприятными признаками являются повышение конечно-диастолического давления левого желудочка и появление сочетанных предсердных и желудочковых аритмий.

Прогноз благоприятнее в случае сочетания дилатации полости желудочков с гипертрофией миокарда, чем у больных с изолированной дилатацией только полости желудочков. Это объясняется тем, что наличие сопутствующей компенсаторной гипертрофии миокарда обеспечивает более высокие и длительные функциональные возможности сердца у больных с ДКМП.

Прогноз у младенцев с врожденной дилатационной кардиомиопатией различный: около 45% младенцев выздоравливают, 25% - выживают с формированием дисфункции левого желудочка и около 30% детей умирают. Смерть наступает, как правило, в течение первых 2 мес жизни. По другим данным, выживаемость новорожденных детей с ДКМП более высокая и в течение первого года жизни составляет 79%. Плохой прогноз и высокая смертность связаны с угнетением фракции изгнания и/или более сферической формой левого желудочка.

Уменьшение диастолического объема левого желудочка свидетельствует о начале процесса выздоровления. При положительной динамике течения заболевания восстановление сократительной функции левого желудочка происходит длительно, как правило, около 2 лет.

Имеется описание редкой патологии сердца - изолированной аневризматической дилатации правого предсердия, прогноз при которой не ясен. Диагноз в этом случае устанавливается по наличию изменений тени сердца на рентгенограмме или появлению вторичной сердечной недостаточности в результате предсердной тахикардии. У таких детей наблюдаются неонатальные предсердные эк-страсистолии, узловая тахикардия, которые могут заканчиваться трепетанием предсердия.


Дилатационная кардиомиопатия – одна из форм кардиомиопатии, вызванная растяжением полостей сердца и систолическим нарушением функционирования желудочков (как правило, левого). Это самый распространённый вид, болеющих — около 60%. Проявляется патология в возрастной категории от двадцати до пятидесяти лет. Но в редких случаях дилатационная кардиомиопатия может проявиться у детей и стариков. Болезнь больше свойственна мужчинам.

Болезнь делится на две формы:

  • идиопатическую или первичную, когда нет ясной причины развития патологического состояния;
  • вторичную, развивающуюся на основе различных патологий, наследственного фактора и нарушений защитных функций организма.

Основные причины и симптомы

Дилатационная кардиомиопатия характеризуется следующими симптомами:

  • одышкой (учащённым дыханием) – человек не в состоянии вдохнуть полной грудью. Данный признак вначале проявляется при сильных нагрузках, далее состояние усугубляется, и одышка может появиться при незначительных физических усилиях и даже в состоянии покоя;
  • беспричинная усталость и быстрая утомляемость;
  • отёчность нижних конечностей;
  • ощущение утяжеления в верхней части живота из-за увеличенной печени;
  • аритмичность в сердцебиении.

При подобной патологии происходит снижение числа кардиомиоцитов, способных нормально функционировать. В результате сердечные камеры увеличиваются в размерах и начинается сбой в ритме сокращений. У пациентов наблюдает диастолическая и систолическая дисфункция желудочков, обусловленная увеличенными внутренними полостями, а также ХСН.

При отсутствии надлежащего лечения, болезнь прогрессирует, что проявляется в:

  • заторможенности работы сердца;
  • снижении ударных и минутных объемов;
  • ухудшении систолической функции;
  • росте давления в левом желудочке и продолжающемся расширении камер.

Дилатация желудочков провоцирует сбои в работе трехстворчатого и , что вызывает гипертрофию главного органа человеческого организма на фоне увеличения количества соединительных тканей.

Интересно! У некоторых больных с диагнозом ДКМП масса сердца достигает и даже превышает 600 грамм.

Параллельно у пациентов могут наблюдаться повышенные показатели диастолического давления внутри желудочков, уменьшение перфузии коронарных артерий и недостаточность кровоснабжения. То есть внутренние ткани перестают полноценно функционировать из-за недостатка кислорода, вызванного венозным застоем. Типичным проявлением заболевания является образования пристеночных тромбов. Новообразования могут формироваться в разных местах, например:

  • в ушке левого предсердия (чаще всего);
  • в правом желудочке;
  • в ушке правого предсердия.

Провоцирующими факторами для закупорки сосудов в данном случае выступает пониженная сокращающая способность сердца, ФП (фибрилляция предсердий), снижение активности и высокие показатели свертываемости крови.

  • идиопатическая – нет объяснения прогрессирования патологического состояния;
  • наследственный фактор – по наследству передаются особенности структуры сердечных мышц, впоследствии они становятся высокочувствительными к различным негативным факторам влияния;
  • сбой системы защитных свойств – проблемы с иммунитетом;
  • патологии, вызывающие расширение границ сердца и понижение его сократительной способности;
  • заболевания инфекционного характера, спровоцированные прогрессированием вирусов и бактерий;
  • токсическое воздействие (спиртные напитки, наркотические вещества, отравление различными металлами и медицинскими препаратами) – на практике у большей части пациентов сердечные нарушения провоцируются алкоголем, но однозначно сказать, что именно он вызывает недуг, нельзя, так как на состояние влияет также недостаточное количество тиамина в организме;
  • дефицит витаминов, в особенности комплекса группы В;
  • патологии эндокринных желез: щитовидки, гипофиза;
  • болезни соединительных тканей системного характера – в разных органах образовывается рубцовая ткань;
  • аритмичность, при которой происходит повышение частотности сокращений.

В целом, ДКМП можно назвать синдромом, так как она вызвана разнообразными патологическими состояниями, влияющими на работу миокарда.


Примерно в трети случаев (по разным данным, встречаемость составляет от 20 до 35 процентов) у больных диагностируют идиопатическую форму. У некоторых больных дилатационная кардиомиопатия развивается из гипертрофической. Часто ученые связывают недуг с мутировавшим геном А/С ламином, а другие причисляют к ДКМП также ишемическую кардиомиопатию. Статистика свидетельствует о том, что больше всего подвержены риску левые отделы, хотя если болезнь обусловлена неблагоприятным семейным анамнезом, то может повреждаться и правый желудочек (в 1,7% случаев).

ДКМП нередко обнаруживают у малышей, причем преимущественно патология возникает на фоне других болезней сердца. Особенностью является то, что протекает недуг постепенно, поэтому к врачу родители обращаются, когда проблема начинает нести серьезную угрозу здоровью и жизни ребенка. У грудничков проблема может проявляться в недостаточно быстром наборе массы тела и трудностях в процессе кормления, в частности, неспособности долго сосать грудь из-за недостатка кислорода. По мере взросления развиваются характерные и для взрослых симптомы, такие как хроническая усталость без объективных причин, асцит и отечность нижних конечностей, кашель с выделением влаги, а также частые случаи нехватки воздуха (особенно в ночное время).

Опасность заболевания заключается в том, что в любой момент есть вероятность того, что тромб в одной из крупных артерий оторвется от стенки и спровоцирует инфаркт почки либо легкого или инсульт. Избежать такого развития событий позволит регулярное наблюдение у детского кардиолога при наличии любых сердечно-сосудистых патологий.

Основные способы диагностирования

Диагностика дилатационной кардиомиопатии мкб 10 включает следующие методы исследования:

  • изучение истории болезни пациента, его жалоб;
  • анализ анамнеза жизни: наличие наследственного фактора, вредных привычек, хронических недугов, особенности работы пациента;
  • первичный осмотр. Врач обращает внимание на кожные покровы, отёчность, размеры печени. Во время простукивания может обнаружиться увеличенный размер сердца. При прослушивании слышатся шумы, свидетельствующие о нарушении нормального кровотока. Кровеносное давление, как правило, в нормальном или пониженном состоянии;
  • анализ крови и мочи. При развитии заболевания может обнаружиться в крови сниженный уровень гемоглобина, в моче – белок;
  • биохимический анализ на холестерин, сахар, креатин, мочевую кислоту для обнаружения сопутствующих патологических состояний. Печёночные ферменты повышаются во время явного застоя крови в печени;
  • коагулограмма – выявление повышенной свёртываемости крови, наличие продуктов распада тромбов;
  • электрокардиограмма не укажет на существенные изменения, может определиться только увеличенное состояние предсердия и желудочков. Возможно нарушение ритмичности сердца и проводимость электроимпульса;
  • суточное мониторирование назначается для оценки частоты и аритмичности сердца и внутренних блокад, оно позволяет определить эффективность проводимой терапии по восстановлению нарушенного ритма;
  • рентген груди для оценки размеров и особенностей сердца, определения наличия кровяного застоя в сосудах лёгких. Данный метод позволяет обнаружить развитие тромбоэмболии;
  • назначается для определения особенностей и параметров сердечной мышцы, обнаружения пороков сердца. Метод даёт возможность обнаружить нарушение кровотока, провоцирующее сердечные пороки;
  • спиральная компьютерная томография – делаются рентгеновские снимки для оценки внутренних органов;
  • и лёгкие;
  • генетический анализ для ближайших родственников больного — определение наличия наследственного фактора.

В некоторых случаях дополнительно назначают радионуклидную вентрикулографию, катетеризацию, эндомиокардиальную биопсию. При диагностике идиопатической формы, о наличии патологии доктор узнает благодаря:

  • обнаруженным в рамках гистологического исследования гидропической дистрофии миокарда и распространённого склероза;
  • атрофии более чем половины кардиомиозитов;
  • кальцификации митохондриального матрикса;
  • полиморфичности ядер клеток.

На начальных стадиях заболевание бывает сложно идентифицировать ввиду того, что отсутствуют четкие диагностические критерии, а также в наличии сопутствующие болезни – ОРВИ или пневмонии. Вместе с тем, выявить проблему следует как можно скорее, поскольку сама по себе она не пройдет – помочь может только специальная терапия, программу которой может разработать только квалифицированный кардиолог. Раннее обращение является залогом успешности лечения и важным фактором для формирования благоприятного прогноза.

Способы борьбы с недугом

На начальной стадии дилатационной кардиомиопатии применяется консервативное лечение. Больному необходимо отказаться от вредных привычек, особенно это касается злоупотребления спиртными напитками. В обязательном порядке лечатся системные заболевания соединительных тканей и эндокринной системы.

При более сложных формах необходимо лечить сердечную недостаточность. Такая терапия заключается в соблюдении диеты, контроле умеренности физических нагрузок и приёме определённых лекарственных препаратов. Медикаментозная терапия включает:

  • ингибиторы АПФ;
  • антагонисты;
  • диуретики;
  • сердечные гликозиды;
  • терапию тромбоэмболии;
  • антикоагулянты.

Важно! Терапия данной патологии не может проводиться народными средствами. Такой метод грозит различными осложнениями и ухудшением состояния .

В особо сложных случаях необходимо хирургическое вмешательство. Возможно назначение динамической кардиомиопластики, имплантации внесердечного каркаса, протезирования клапанов, трансплантации органа.

К пересадке прибегают только тогда, когда другие методики не дали должного эффекта. Пациентам, у которых недуг выявили на начальной стадии, могут рекомендовать ресинхронизацию сердечной деятельности. Во время неё в отделы сердца (в оба желудочка и в правое предсердие) помещаются электроды, которые как будто «перезапускают» его. Хорошие результаты дает также создание особого сетчатого эластичного каркаса вокруг поврежденного органа – окутывание позволяет остановить расширение внутренних полостей и остановить болезнь.

Внимание! Если врач считает, что для восстановления достаточно временного поддержания гемодинамики, больному может быть назначена операция по установлению микронасоса в левый желудочек.

Если же альтернатив нет, а показатели выживаемости в течение года составляют менее одного процента (терминальная стадия), то единственным решением является трансплантация. Другими показаниями для серьезного вмешательства являются:

  • уменьшение до критического уровня показателей максимального потребления кислорода (менее 10 мл/кг/мин), несмотря на оказание полной медикаментозной поддержки;
  • показатели натрия сыворотки крови менее 135 мэкв на литр;
  • повышение кардиоторакального индекса (более 0,6);
  • снижение до 20 процентов фракции выброса левого желудочка;
  • превышение уровня норадреналина в плазме более 600 мкг/л;
  • увеличение давления заклинивания в легочной артерии до 25 миллиметров ртутного столба и выше.

Существуют особые правила отбора больных с тяжелыми формами ХСН для пересадки новых органов, которые регламентируются Международной ассоциацией трансплантации сердца и легких. В соответствии с ними, все пациенты имеют равные права на получение подобной помощи, а регулятором для определения реципиента выступают медицинские показатели, шансы на выздоровление и расстояние до нахождения донорского органа.

Одним из инновационных способов восстановления здоровья больных с ДКМП является использование стволовых клеток, а точнее – их свойство активизировать регенерацию кардиомиобластов. После введения стволовых клеток происходит замещение ими тканей, провоцирующих развитие сердечной недостаточности.

За счет обновления на клеточном уровне стабилизируется сократительная способность миокарда и происходит постепенное увеличение фракции выброса, а также усиления тонов сердца. Одновременно с этим, оказывается положительное воздействие на сосуды — они возвращают изначальную эластичность, а после рассасывания тромбов и бляшек, вызванных атеросклерозом, кровь начинает поступать в необходимом объеме. Степень эффективности и безопасности терапии с применением стволовых клеток на сегодняшний день однозначно не установлена, однако по всему миру ведутся клинические испытания, направленные на выяснение всех аспектов подобного лечения.

Способ терапии напрямую зависит от особенностей развития патологии и степени её тяжести. Дилатационная кардиомиопатия имеет положительный прогноз, если заболевание было обнаружено вовремя, его диагностировали корректно, и был выбран оптимальный способ лечения. С целью минимизации риска развития патологии врачи рекомендуют людям с неблагоприятной наследственностью пройти медико-генетическую консультацию. Другими методами профилактики являются:

  • интенсивная и своевременная терапия простудных заболеваний – на фоне респираторных инфекций возникает дополнительная нагрузка на миокард, и соответственно, риск развития ДКМП;
  • отказ от употребления спиртных напитков и курения;
  • переход на здоровое питание с достаточным содержанием витаминов и полезных микроэлементов;
  • регулярное обследование и посещение кардиолога при наличии ранее обнаруженных сердечных недугов;

отсутствие стрессов и физического перенапряжения.

Поражение сердечной мышцы, при котором не всегда удается установить причину, сопровождающееся недостаточностью кровообращения, называют кардиомиопатией. У детей она может быть первичной с митохондриальной дисфункцией и вторичной на фоне заболеваний сердца и внутренних органов. Для выявления нужна комплексная диагностика. Лечение направлено на улучшение сократительной функции миокарда, восстановление ритма, профилактику тромбоэмболии.

Читайте в этой статье

Причины развития кардиомиопатии у детей

Патология миокарда у ребенка может быть наследственной или возникать под влиянием повреждающих факторов. Одним из механизмов развития первичной формы является митохондриальная дисфункция. В клетках сердца поражаются энергетические «станции» (митохондрии), основная роль которых – образование и использование энергии для сокращений кардиомиоцита. Не исключается влияние вирусной инфекции (ГРИПП, энтеровирус, Коксаки, герпес) на этот процесс.

Появлению вторичной кардиомиопатии предшествуют такие состояния:

  • гипоксия с ишемией миокарда новорожденных;
  • сахарный диабет;
  • гипотиреоз и ;
  • интоксикации;
  • аллергические и аутоиммунные заболевания;
  • нарушения иммунной защиты организма и эндокринной регуляции.

Типы, формы и их особенности

Мнение эксперта

Алена Арико

Эксперт в области кардиологии

На практике кардиомиопатией у ребенка считают все случаи развития сердечной недостаточности, при которых не удалось обнаружить врожденных аномалий развития, легочной или коронарной патологии, гипертензии. Хотя это заболевание относится к невоспалительным, но часто вялотекущий миокардит полностью идентичен кардиомиопатии, кроме этого, один вид заболевания со временем может перерасти в другой.

Дилатационная

При той форме болезни происходит перерастяжение всех полостей сердца, особенно левого желудочка. Это приводит к снижению сократительной способности миокарда, развитию недостаточности кровообращения, которая характеризуется устойчивостью к лечению, быстрой декомпенсацией.

Застойные процессы вначале отмечаются в легочной ткани, а затем и в печени, появляются отеки. Для увеличения сердечного выброса клетки сердца увеличиваются в объеме. Растянутый и гипертрофированный миокард хуже снабжается кровью, что провоцирует ишемию, нарушение ритма, а формирование тромбов в полостях сердца приводит к тромбоэмболическим осложнениям.

Гипертрофическая

Основное проявление – увеличение толщины миокарда со снижением вместимости желудочков. Имеет два варианта течения: обструктивная (асимметричная, субаортальный стеноз) и необструктативная (симметричная).

При обструктивной гипертрофируется чаще всего межжелудочковая перегородка, это препятствует выбросу крови из левого желудочка, нарушает движение митральных клапанных створок Гипертрофия, а затем и расширение, затрагивает и левое предсердие, при декомпенсации появляется легочная гипертензия.

Необструктивная форма характеризуется равномерным увеличением и низкой растяжимостью сердечной мышцы, что снижает поступление крови в период диастолы . В легких скапливается много крови, нарастает давление в сосудах. Из-за разрастания мышечного слоя у него повышается потребность в кислороде, а рост артерий происходит гораздо медленнее. Поэтому развивается ишемия миокарда.

Метаболическая

Появляется при нарушении обмена веществ на фоне патологии эндокринной системы, болезней почек, недостаточном поступлении витаминов и белков или физическом перенапряжении (патологическое спортивное сердце). Сопровождается митохондриальной дисфункцией, дистрофией миокарда, ослаблением его сократительной функции, нестабильностью ритма.

Аритмогенная

Из-за вирусного или химического разрушения миокардиоцитов на месте функционирующей ткани в сердечной мышце образуются волокна соединительной или жировые клетки. Это нарушает образование и проведение сердечного импульса. Возникают нарушения ритма сокращений, многие из которых могут быть опасными для жизни.

Рестриктивная

Интенсивное разрастание фиброзной ткани, которая охватывает мышечный слой, клапанный аппарат, приводит к уплотнению стенок одного или двух желудочков. Это уменьшает их емкость, способность расслабляться в диастолу.

При этом увеличение размеров сердца связано с гипертрофией предсердий .Сопровождается вначале воспалительной (эозинофильной) реакцией, затем присоединяется формирование тромбов в коронарных артериях.

Первичная и вторичная

Первичные заболевания в детском возрасте чаще всего имеют врожденное происхождение. К ним относятся гипертрофическая, дилатационная, рестриктивная и аритмогенная форма. Толчком к их развитию или прогрессированию может инфекция, интоксикация. Вторичные кардиомиопатии еще называют миокардиодистрофией, они всегда бывают следствием аллергических, аутоиммунных, эндокринных болезней, нарушений питания и работы почек.

Симптомы патологии

У маленьких детей отмечается слабость и быстрая утомляемость, низкий аппетит, поверхностный и беспокойный сон, потливость, вялость или повышенная капризность. Для более старшего возраста характерно появление жалоб на:

Сердечная боль бывает слабо выраженной, в виде дискомфорта или сильной, ноющей, колющей, сжимающей. Если затронут заднедиафрагмальный участок миокарда, то присоединяется боль в области желудка, тошнота, рвотные позывы.

Низкое кровенаполнение артерий брюшной полости у детей сопровождается вздутием кишечника, спазмами в животе и частым стулом. Из-за переполнения легких кровью возникает кашель, иногда сопровождающийся выделением прожилок крови с мокротой.

Недостаточное поступление крови в головной мозг приводит к головной боли, головокружению, судорожному синдрому, обморокам. Длительное течение кардиомиопатии тормозит физическое и умственное развитие ребенка.

Холтер и другие методы обследования

При врачебном осмотре, перкуссии, прослушивании сердца и легких можно обнаружить:

  • бледность кожи, мраморный рисунок, цианоз губ, кончиков пальцев, отеки ног или поясницы, лица (при постельном режиме);
  • верхушечный толчок смещен влево и ослаблен;
  • печень выступает из-под реберной дуги;
  • границы сердца расширены;
  • тоны могут быть звучными при начальной стадии болезни, а затем первый тон приглушен (кроме гипертрофической формы), а второй усиливается над легочной артерией;
  • шумы различной интенсивности и проводимости, связаны с относительной недостаточностью клапанов при расширении полостей сердца;
  • нарушения ритмичности сокращений сердца;
  • застойные хрипы в легких на фоне ослабленного дыхания.

Для постановки диагноза требуется проведение дополнительного исследования. Одним из важных методов является мониторирование ЭКГ. Т

ак как большинство форм кардиомиопатии приводят к жизнеугрожающим аритмиям, которые не всегда удается обнаружить при , то нужна регистрация кардиограммы на протяжении суток . Такой способ позволяет обнаружить перегрузку и гипертрофию миокарда, изменения, которые возникают при физических нагрузках. Возможно выявление:

  • или ;
  • или (наиболее опасная форма);
  • одиночных, групповых ;
  • нарушений проводимости вплоть до полной .

Много информации можно получить при проведении УЗИ сердца в режиме дуплексного сканирования:

Важно, что при кардиомиопатии может быть нормальная картина УЗИ, что не снимает ее диагноза. К «золотому стандарту» обследования детей с этим заболеванием относят биопсию, к ней прибегают при невозможности установить диагноз другими методами.

Но ее большим недостатком является то, что не всегда можно попасть на участок измененного миокарда, а риск осложнений достаточно высокий.

При проведении диагностического поиска учитывают также данные, полученные при:

  • рентгенографии – кардиомегалия, застой в легких, помогает исключить пневмонию;
  • – структурные изменения стенок, выраженность гипертрофии или склерозирования, расширения полостей;
  • перфузионной сцинтиграфии – диффузное снижение накопления радиофармпрепарата;
  • биохимии крови – рост кардиоспецифических ферментов;
  • иммунологическом анализе – информативен при аллергических, аутоиммунных нарушениях.

Лечение кардиомиопатии у детей

При наличии выраженной сердечной недостаточности ребенка госпитализируют, экстренное лечение в кардиологическом отделении показано при , тахикардии, фибрилляции тромбоэмболии, отеке легких и . В менее сложных случаях возможно амбулаторное лечение у кардиолога.

В комплекс терапии кардиомиопатии у детей входят различные препараты в зависимости от вида.

Виды кардиомиопатии Лечение
Дилатационная (Ренитек, ), блокаторы рецепторов ангиотензина 2 (Козаар, Диован), (Фуросемид, Верошпирон), бета-блокаторы (), антиагреганты (Лоспирин);
Гипертрофическая ограничение соли и воды, бета блокаторы (Атенол, Корвитол), антагонисты кальция (Изоптин), антиагреганты (Курантил, ), антиаритмики (Кордарон). При обструкции удаляют часть перегородки, протезируют клапан;
Аритмогенная , антикоагулянты, при неэффективности нужна или кардиовертера-дефибриллятора;
Рестриктивная симптоматическое лечение сердечной недостаточности (ингибиторы АПФ, бета-блокаторы, мочегонные), препараты для восстановления ритма, антикоагулянты;
Метаболическая , Кудесан, Калия оротат.

Прогноз и профилактика

Течение кардиомиопатии определяется степенью сердечной недостаточности. При ее присоединении прогноз неблагоприятный, как и при сложном нарушении ритма, тромбоэмболии легочной артерии. При вторичной патологии могут быть более легкие варианты болезни в случае ликвидации причины поражения миокарда.

Детям при кардиомиопатии требуется диета с ограничением соленой, жирной пищи, фаст-фуда, сладких газированных напитков и включение достаточного количества белка (молочные продукты, нежирное мясо, рыба), растительных масел, орехов, свежих овощей и фруктов, ягод, овсяной и гречневой каши. Физическая нагрузка должна быть строго дозированной, при стабильном самочувствии показаны ежедневные длительные прогулки на свежем воздухе.

Кардиомиопатия у детей может быть врожденной или приобретенной, возникающей на фоне воспалительного процесса, нарушений обмена, сопутствующих болезней внутренних органов. В зависимости от механизма развития выделены несколько клинических форм.

Проявления неспецифичны, ухудшение состояния ребенка связано с присоединением сердечной недостаточности, аритмии. Для диагностики нужно инструментальное обследование, в том числе и мониторинг ЭКГ по Холтеру. Терапия симптоматическая, при декомпенсации состояния требуется срочная госпитализация.

Полезное видео

Смотрите на видео о болях в сердце у детей:

Читайте также

Лечение в виде операции может стать единственным шансом для больных с дефектом межпредсердечной перегородки. Он может быть врожденным пороком у новорожденного, проявиться у детей и взрослых, вторичным. Иногда происходит самостоятельное закрытие.

  • Если предстоит беременность, и пороки сердца были выявлены, то иногда врачи настаивают на аборте или усыновлении. Какие осложнения могут возникнуть у мамы при врожденных или приобретенных пороках во время беременности?
  • Детские врожденные пороки сердца, классификация которых включает деление на синие, белые и прочие, встречаются не так уж редко. Причины различны, признаки должны знать все будущие и настоящие родители. Какая диагностика пороков клапанов и сердца?
  • В современных диагностических центрах можно определить порок сердца на УЗИ. У плода он виден начиная с 10-11 недели. Признаки врожденных также определяют с помощью дополнительных методов обследования. Не исключены и ошибки при определении строения.
  • Даже новорожденным могут поставить пороки Фалло. Такая врожденная патология может быть нескольких видов: диада, триада, тетрада, пентада. Единственный выход - операция на сердце.



    • РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
    Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2007 (Приказ №764)

    Дилатационная кардиомиопатия (I42.0)

    Общая информация

    Краткое описание

    Кардиомиопатия - это заболевание миокарда неизвестной этиологии, главными признаками которого являются кардиомегалия, нарушение сократительной способности миокарда и нарушение кровообращения. Стабильность изменений в миокарде, их прогрессирование и в ряде случаев одновременное вовлечение в процесс эндокарда, перикарда, отсутствие признаков воспаления, недостаточная эффективность терапии, одинаковая подверженность заболеванию детей всех возрастов являются характерными признаками данного патологического процесса.


    Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется выраженной гипертрофией миокарда, в основном левого желудочка, межжелудочковой перегородки, без дилатации полостей.


    Дилатационная кардиомиопатия характеризуется значительной кардиомегалией с выраженной дилатацией желудочков (чаще левого) при умеренной гипертрофии его стенок, резким снижением сократимости миокарда с прогрессированием сердечной недостаточности, нарушением ритма сердца и подверженностью к тромбоэмболии.

    Код протокола: H-P-008 "Кардиомиопатия гипертрофическая, дилатационная у детей"
    Профиль: педиатрический
    Этап: стационар

    Код (коды) по МКБ-10:

    I42.0 Дилатационная кардиомиопатия

    I42.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия


    Классификация

    Классификация (ВОЗ, 1996):

    I. Кардиомиопатии идиопатические (неизвестного генеза):

    Гипертрофическая (обструктивная, необструктивная);

    Дилатационная;

    Рестриктивная;

    Аритмогенная дисплазия правого желудочка;

    Перипартальная.

    II. Кардиомиопатии специфические:

    1. Инфекционные (вирусные, бактериальные, риккетсиозные, грибковые, протозойные).

    2. Метаболические:

    Эндокринные (при акромегалии, гипокортицизме, тиреотоксикозе, микседеме, ожирении, сахарном диабете, феохромоцитоме);

    При инфильтративных и гранулематозных процессах, болезнях накопления (амилоидоз, гемохромотоз, саркоидоз, лейкоз, мукополисахаридоз, гликогеноз, липидоз);

    При дефиците микроэлементов (калий, магний, селен и др.), витаминов и питательных веществ, анемии.

    3. При системных заболеваниях соединительной ткани.

    4. При системных нейро-мышечных заболеваниях:

    Нейро-мышечных расстройствах (атаксия Фридрейха, синдром Нунана, лентигиноз);

    Мышечных дистрофиях (Дюшенна, Беккера, миотонии).

    5. При воздействии токсических и физических факторов (алкоголя, кокаина, кобальта, свинца, ртути, антрациклиновых антибиотиков, циклофосфамида, уремии, проникающей (ионизирующей) радиации).

    III. Неклассифицируемые болезни миокарда (фиброэластоз, идиопатический миокардит Фидлера).

    Диагностика

    Жалобы и анамнез: наличие кардиомиопатий в семье и у ближайших родственников, случаев внезапной смерти или заболеваний, сопровождающихся рефрактерной застойной СН среди родственников, особенно в молодом возрасте.

    Физикальное обследование:

    1. Манифестация заболевания с застойной (III-IV ФК) сердечной недостаточностью по левожелудочковому типу, рефрактерной к терапии, протекающей при отсутствии выраженности острофазовых показателей активности процесса.

    2. Сочетание застойной сердечной недостаточности с выраженными нарушениями ритма сердца и со склонностью к тромбообразованию и тромбоэмболическим осложнениям.

    3. Выраженное расширение границ сердца влево-вверх, трехчленный ритм протодиастолического галопа и регургитационный шум относительной митральной или митрально-трикуспидальной недостаточности, усиливающийся при нарастании сердечной декомпенсации.


    Инструментальные исследования:

    1. Рентгенологическое исследование:

    Признаки выраженного застоя в малом круге кровообращения, шаровидная, «митральная» или трапецевидная форма сердца, КТИ более 0,60-0,65.

    2. Электрокардиография:

    Умеренные признаки гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, увеличение индекса R V6/RV max > 3;

    Блокада левой ножки пучка Гиса или ее передневерхней ветви;

    Различные нарушения ритма сердца, особенно мерцательная аритмия и желудочковые аритмии.

    3. Эхокардиография:

    Выраженная дилатация полостей сердца, особенно левого желудочка и левого предсердия, при незначительном увеличении толщины их стенок;

    Значительное увеличение конечного диастолического объема левого желудочка;

    Выраженная гипокинезия задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки, значительное (ниже 30-40%) уменьшение фракции выброса.


    Показания для консультации специалистов: в зависимости от сопутствующей патологии.


    Дифференциальный диагноз: нет

    Диагностические критерии гипертрофической кардиомиопатии


    Жалобы и анамнез: случаи синкопальных состояний, ранних инфарктов, тяжелых нарушений ритма сердца или внезапной ранней сердечной смерти, особенно после интенсивных физических нагрузок, среди кровных родственников больного.

    Физикальное обследование:
    1. Сердцебиение, «перебои» в работе сердца, одышка, головокружения и обмороки при выполнении интенсивных физических нагрузок, особенно с резкой переменой положения тела.

    2. Двойной верхушечный толчок, пресистолический ритм галопа, интервальный мезо- или телесистолический «шум» изгнания в V точке и протосистолический убывающий шум митральной регургитации на верхушке и в аксиллярной области, шумы усиливаются при функциональных пробах, уменьшающих венозный возврат к сердцу.

    3. Длительная сердечная компенсация, а также развивающаяся в последствии декомпенсация, как правило, протекают по левожелудочковому типу, в виде диастолической (релаксационной) недостаточности.

    Лабораторные исследования: не специфичны.

    Инструментальные исследования


    1. Рентгенологическое исследование:

    Сердце умеренно расширено в поперечнике, иногда с приподнятой над диафрагмой, проекции, в поздних стадиях усиление легочного рисунка за счет умеренного застоя в малом круге кровообращения.


    2. Электрокардиография:

    Высокоамплитудные комплексы QRS левых отведениях, особенно глубокие и узкие зубцы Q;

    Депрессия сегмента ST и выраженная инверсия зубцов Т, вплоть до «гиганских» отрицательных зубцов Т (что характерно для верхушечной асиметричной ГКМП);

    Признаки гипертрофии левого предсердия;

    Частое выявление блокады передне-верхней ветви левой ножки пучка Гиса;

    Различные нарушения ритма сердца и проводимости, особенно суправентрикулярные аритмии, феномен WPW.


    3. Эхокардиография:

    Утолщение стенки левого желудочка > 13-15 мм; диспропорциональное утолщение межжелудочковой перегородки (увеличение соотношения ТМЖП/ТЗСЛЖ > 1,3-1,5); визуализация прикрытия выходного тракта левого желудочка гипертрофированной МЖП;

    Уменьшение полости левого желудочка, увеличение полости левого предсердия, передне-систолическое движение створок митрального клапана и митрально-септальный контакт, митральная регургитация различной степени выраженности;

    Раннее или средне-систолическое прикрытие аортальных створок, митральная регургитация различной степени выраженности, субаортальный градиент давления,

    Превышающий 20 мм рт. ст. и увеличивающийся до 30 мм рт. ст. и более при провокационных пробах.

    Показания для консультации специалистов: по показаниям.

    Дифференциальный диагноз проводят с кардитами.

    Перечень основных диагностических мероприятий:

    2. Электрокардиография.

    3. Эхокардиография, с допплеровским исследованием.

    4. Рентген-исследование сердца в проекциях с контрастированием пищевода.

    5. УЗИ органов брюшной полости.

    6. Определение электролитов (калия, натрия).

    7. Общий анализ мочи.

    8. Определение билирубина.

    9. Определение АЛТ.

    10. Определение АСТ.

    11. Тимоловая проба;

    12. Определение общего белка.

    13. Определение белковых фракций.

    14. Определение мочевины.

    15. Определение креатинина.

    16. Коагулограмма.

    17. Иммунограмма.

    Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

    1. Эхоэнцефалография.

    2. Компьютерная томография головного мозга.

    3. УЗИ сосудов (для исключения патологии сосудов).

    4. Протромбиновый индекс.

    5. Определение в крови сердечного антигена и антикардиальных антител.

    6.Определение в крови кардиоспецефических фракций изоферментов лактатдегидрогеназы, малатдегидрогеназы, креатинфосфокиназы.

    7. Консультация кардиохирурга.

    8. Консультация невропатолога.

    9. Консультация нейрохирурга.

    10. Осмотр глазного дна.

    11. Консультация окулиста.

    12. ИФА на маркеры гепатита.

    13. Эзофагогастроскопия.

    14. Суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру.

    15. Посев биологических жидкостей с отбором колоний.

    16. Анализ чувствительности микробов к антибиотикам.

    17. Проба по Зимницкому.

    18. Магнитно-резонансная томография сердца.

    19. Консультация генетика.

    Необходимый объем обследований перед плановой госпитализацией:

    1. Общий анализ крови (6 параметров).

    4. Рентгенограмма.

    5. Консультация кардиоревматолога.


    Медицинский туризм

    Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

    Лечение за границей

    Как удобнее связаться с вами?

    Медицинский туризм

    Получить консультацию по медтуризму

    Лечение за границей

    Как удобнее связаться с вами?

    Отправить заявку на медтуризм

    Лечение

    Цели лечения:

    1. Уменьшение симптомов недостаточности кровообращения.

    2. Стабилизация гемодинамики.

    3. Выработка базисной поддерживающей терапии.

    4. Дифференциальная диагностика с кардитами.

    5. Улучшение сердечной деятельности по клиническим и инструментальным (ЭКГ, рентгенография, ЭхоКГ) критериям.

    Немедикаментозное лечение: постельный режим, диета, оксигенотерапия.

    Медикаментозное лечение


    1. Кардиотонические средства: сердечные гликозиды при недостаточности кровообращения ІІ-ой и более степени; дигоксин в поддерживающей дозе 0,008-0,01 мг/кг/сут. в 2 приема; коргликон 0,01 мг/кг 1 раз в сутки.


    2. Диуретики при недостаточности кровообращения - фуросемид 1-3 мг/кг/сут. в 3 приема с переходом на или спиронолактон 3,3 мг/кг/сут. в 2-3 приема.


    3. Ингибиторы АПФ: эналаприл 2,5-5-10 мг/сут. в 2 приема или каптоприл (доза подбирается индивидуально) 0,3-1,0 мг/кг/сут. в 3 приема.


    4. β-адреноблокаторы и другие противоаритмические препараты (по показаниям):

    Пропранолол 0,25-0,5 мг/кг/сут. в 3 приема или атенолол 50-100 мг в сутки однократно;
    - амиодарон 5-9 мг/кг/сут. в 3 приема;
    - лидокаин 1-2 мг/кг однократно в/в;
    - верапамил 1-3     мг/кг/сут. в 2-3 приема;
    - аденозина фосфат 50 мкг/кг однократно в/в.


    5. Кардиометаболические препараты:
    - поляризующая смесь (10% р-р глюкозы по 10-15 мг на 1 кг, 1 ЕД инсулина на 3 гр. вводимого сахара, панангин 1,0 мл на 1 год жизни);
    -     карнитина хлорид 75-100 мг в сутки;
    - инозин 0,4-0,8 г в сутки;
    - кокарбоксилазы     гидрохлорид 0,025 -0,05 -0,1 г в/м или в/в -1 раз в день;
    - калия оротат 10-20 мг/кг/сут., в 3     приема;
    - магния оротат по 1 таб. - 3 раза в день;
    - препараты калия 1-3 таблетки в сутки;
    -     экзогенный фосфокреатинин 1-2 г в/в -1-2 раза в день;
    - триметазидин по 20-60 мг в сут. в 3     приема.
    Одновременно назначать не более 2 препаратов кардиометаболического ряда с     последующей заменой препаратов.

    6. Антикоагулянты и антиагреганты (по показаниям):
    - варфарин 2,5-5,0 мг/сут., в 2 приема, в течение 3 дней, далее дозу корригируют по протромбиновому времени (которое должно превышать норму в 1,5-2 раза);
    - фениндион     (фенилин) 1 мг/кг/сут., в 4 приема;
    - декстран.


    7. Антибактериальная, противовирусная и противогрибковая терапия (по показаниям):
    - амоксициллин по 0,125-0,5 г 3 раза в день 10 дней;
    - амоксициллин/клавуланат 1,875 г в 3     приема 10 дней;
    - эритромицин 0,4-1,0 г в сутки в 4 приема 10 дней;
    - азитромицин 10 мг/кг 1     раз в день, курсом 3 дня;
    - спирамицин 1,5-9,0 млн. МЕ в сутки 10 дней;
    - рокситромицин 5     мг/кг/сут. в 2 приема 10 дней;
    - кларитромицин 15/мг/кг/сут. в 2 приема 10 дней;
    - цефазолин     20- 50-100 мг/кг/сут.;
    - цефалексин 50-100 мг/кг/сут. в 4 приема 10-14 дней;
    - цефуроксим по     50-100 мг/кг/сут. 3-4 раза в сутки 10-14 дней;
    - цефтриаксон 50-100 мг/кг/сут.;
    - ацикловир     0,1-0,2 г 5 раз в день;
    - флуконазол 6-12 мг/кг/сут.

    8. Антиоксиданты и витамины:
    - эссенциале 5-10 мл/в/в в сутки;
    - аскорбиновая кислота 0,05 - 0,250 г/сут.;
    - токоферола ацетат 50-100 мг/сут.


    9. Противовоспалительная терапия - НПВС (по показаниям): ацетилсалициловая кислота 60- 100 мг на кг, но не более 2,0 гр. в сутки, или индометацин 2-2,5-3 мг/кг/сут., или диклофенак 2-3 мг/кг/сут., или ибупрофен 30-40 мг/кг/сут., или напроксен 10-20 мг/кг/сут., или нимесулид 5 мг/кг/сут.


    10. Глюкокортикостериоды (по показаниям) - преднизолон 0,5-1,0 мг/кг/сут. сроком на 2-3 недели с последующим медленным снижением по 2,5 мг в неделю, распределение в течение суток в соответствии с физиологическим ритмом коры надпочечников - в первую половину дня.


    11. Препараты, улучшающие метаболизм и мозговое кровообращение, седативные средства:
    - настойка пиона, пустырника, экстракт валерианы, диазепам 2,5-15 мг в сутки в 2-3 приема;
    - ноотропная терапия     50 мг 3 г/сут.;
    - пирацетам 200-400 мг 2 раза в сутки;
    - глутаминовая кислота 0,5-1,0 г в сутки;
    -     глицин 100 мг 3 раза в сутки;
    - фенибут 0,15-0,25 г 3 раза в день;
    - комплекс витаминов     группы В для приема внутрь по 1 таб. 2-3 раза в день;
    - комплекс пептидов, полученных из     головного мозга свиньи, раствор для инъекций 5, 10 и 20 мл по 50-75 мг в сутки;
    -     винпоцетин по 10-15 мг в сутки.

    Профилактические мероприятия: для профилактики инфекционного эндокардита проводят антибактериальную терапию.

    Дальнейшее ведение: в некоторых случаях производят операции: иссечение гипертрофированных мышц межжелудочковой перегородки, протезирование митрального клапана или трансплантацию сердца.

    Перечень основных медикаментов:

    - *дигоксин 62,5 мкг, 250 мкг, табл.; 0,025% 1 мл, амп.

    - *фуросемид 40 мг, табл.; 20 мг/2 мл, амп.

    - *эналаприл 2,5 мг, 10 мг, табл.; 1,25 мг/1 мл, амп.

    - *пропранолол 40 мг, табл.

    - *амиодарон 200 мг, табл.; 150 мг/3 мл, амп.

    - *лидокаин 1%, 2%, 10% (гидрохлорид) 2 мл, 10 мл, раствор для инъекций

    - *верапамил 40 мг, 80 мг, табл.

    Глюкоза 5%, 10% 400 мл, 500 мл во флаконе; 40% 5 мл, 10 мл амп.

    Панангин 1,0 мл амп.

    - *варфарин 2,5 мг табл.

    - *амоксициллин 500 мг, 1000 мг, табл.; 250 мг; 500 мг, капс.; 250 мг/5 мл пероральная суспензия

    - **амоксициллин/клавуланат 250 мг/125 мг, 500 мг/125 мг, 875 мг/125 мг, порошок для приготовления суспензии для приема внутрь 125 мг/31,25 мг/5 мл, 200 мг/28,5 мг/5 мл, 400 мг/57 мг/5 мл

    - *эритромицин 250 мг, 500 мг, табл.; 250 мг/5 мл пероральная суспензия

    - *азитромицин 125 мг, 500 мг табл.; 250 мг капс.; 200 мг/100 мл во флаконе

    - *цефазолин 1000 мг, порошок для приготовления инъекционного раствора

    - *цефалексин 250 мг, 500 мг табл.и капс.; 125 мг, 250 мг/5 мл суспензия и сироп

    - *ацикловир 200 мг, 800 мг табл.

    - *флуконазол 50 мг, 150 мг капс.; 100 мл раствор во флаконе для в/в введения

    - *аскорбиновая кислота 50 мг, 100 мг, 500 мг табл.; 5%, 10% в ампуле 2 мл, 5 мл раствор для инъекций

    Резюме

    В обзоре отечественной и зарубежной литературы приведены современные сведения об этиологии, патогенезе, диагностике, лечении и прогнозировании течения дилатационной кардиомиопатии в детском возрасте.


    Ключевые слова

    дилатационная кардиомиопатия, диагностика, лечение, прогноз, дети.

    Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) — тяжелое заболевание, которое характеризуется снижением сократительной функции миокарда, обусловленной первичным внутренним дефектом поврежденных кардиомиоцитов, кардиомегалией за счет выраженной дилатации полостей сердца, особенно левого желудочка . Это сопровождается прогрессирующей хронической сердечной недостаточностью, часто рефрактерной к проводимой терапии . Заболевание характеризуется тяжелым течением, часто приводит к инвалидности и сопряжено с высоким риском смертельного исхода . Заболеваемость ДКМП, по данным различных авторов, значительно разнится, что обусловлено, вероятно, различием методических подходов, применяемых методов исследования, отсутствием специфических критериев диагностики . Однако в последнее десятилетие многие авторы отмечают увеличение частоты ДКМП у детей . Только в Донецкой области в течение 5 лет под нашим наблюдением находятся 28 детей c ДКМП в возрасте от 2 до 18 лет.

    Хроническая сердечная недостаточность при идиопатической ДКМП и при других заболеваниях сердца — сложный синдром, в патогенезе которого существенную роль играет нейроэндокринная активация катехоламинов, натрийуретических пептидов и компонентов системы ренин-ангиотензина. В последние годы внимание исследователей привлечено к изучению роли целого ряда других пептидов: эндотелинов, нейропептида Y и цитокинов, хромогранина А и др. Установлено, что при сердечной недостаточности у больных ДКМП изменена экспрессия генов многих классов, что ведет к изменению организации цитоскелета и миофибрилл, нарушению передачи сигналов, обмена протеинов и энергетики в миокарде .

    У большинства детей трудно определить дебют заболевания, поскольку часто отмечается длительное, почти бессимптомное его течение. У ряда больных наблюдается нарастающая слабость, отставание в приросте массы тела и/или физическом развитии , отмечается склонность к обморокам, синкопальным состояниям, рецидивирующим пневмониям. Иногда единственным признаком заболевания являются изменения на ЭКГ в виде нарушения внутрижелудочковой и атриовентрикулярной проводимости, экстрасистолии. Важной особенностью ДКМП является склонность к образованию тромбов во всех полостях сердца, чаще в левом желудочке, с последующими тромбоэмболическими осложнениями . Однако частота их значительно меньше, чем во взрослой популяции.

    При осмотре отмечаются выраженная бледность кожи, тахикардия, ортопноэ. Пульс слабого наполнения, часто аритмичен, наблюдается снижение систолического и пульсового артериального давления. Верхушечный толчок ослаблен, разлитой, иногда выражены сердечный толчок и прекардиальная пульсация. Границы сердца смещены во все стороны, особенно влево, I тон ослаблен и приглушен, умеренный акцент II тона, II тон иногда раздвоен над легочной артерией. При декомпенсации выслушивается ритм галопа и патологический III тон. На верхушке сердца и в V точке часто выслушивается систолический шум относительной митральной недостаточности, обусловленной расширением кольца митрального клапана, а также несмыканием створок митрального клапана из-за их оттягивания вместе с подклапанным аппаратом внутрь при значительной дилатации полости левого желудочка. Часто присутствуют признаки левожелудочковой недостаточности, застой крови в малом круге кровообращения, затем присоединяется декомпенсация правого желудочка .

    Отсутствие специфических критериев затрудняет раннюю диагностику ДКМП, а частая манифестация заболевания на фоне ОРВИ или пневмонии еще более усложняет ее выявление .

    На электрокардиограмме регистрируются изменения, характерные для тяжелых метаболических и дистрофических изменений в миокарде. Часто наблюдаются признаки умеренной гипертрофии левого желудочка, реже — обоих желудочков и перегрузки левого предсердия . Наряду с этим может регистрироваться низкий вольтаж комплексов QRS в стандартных отведениях, что позволило японским исследователям разработать один из ЭКГ-критериев ДКМП: отношение амплитуды зубца RV6 к максимальной амплитуде зубца R (R max) в одном из стандартных отведений (RV6/R max > 3) . У детей с ДКМП могут выявляться различные нарушения сердечного ритма: от политопной и полиморфной экстрасистолии до приступов мерцательной аритмии и неустойчивой желудочковой тахикардии . Нарушения проводимости проявляются в блокадах ветвей предсердно-желудочкового пучка, чаще передне-верхней ветви, что сопровождается резким отклонением электрической оси сердца влево, или в атриовентрикулярной блокаде I-II степени. Развитие блокады левой ножки пучка Гиса связывают с частым обнаружением фиброзных очагов в субэндокардиальном слое миокарда в месте прохождения левой ножки пучка Гиса . Частота ее обнаружения коррелирует с выраженностью дилатации левого желудочка и степенью сердечной недостаточности и является плохим прогностическим признаком . Характерны изменения фазы реполяризации в виде депрессии сегмента ST, уплощения или инверсии зубцов Т в левых отведениях без какой-либо положительной динамики в зависимости от проводимой терапии .

    На рентгенограмме грудной клетки ребенка с ДКМП отмечается усиление легочного рисунка за счет венозного полнокровия, а у 1/3 больных — умеренные признаки легочной гипертензии. Форма сердца чаще шаровидная, митральная или трапециевидная, увеличение кардиоторакального индекса — более 60-65 %. В боковых и косых проекциях обнаруживается увеличение всех полостей сердца с преимущественной дилатацией левого желудочка и предсердия .

    При эхокардиографическом (ЭхоКГ) исследовании отмечается резкое расширение полостей сердца, особенно левого желудочка. В редких случаях поражается преимущественно правый желудочек . Дилатация полостей сердца зачастую приводит к развитию относительной недостаточности атриовентрикулярных клапанов, дисфункции папиллярных мышц. Важным эхокардиографическим показателем, характерным для ДКМП, является значительное снижение фракции выброса левого желудочка, которое может уменьшаться у детей с ДКМП до 50-30 % (при норме 65-70 %), что свидетельствует о полной неэффективности компенсаторного механизма Франка — Старлинга и резком снижении сократимости миокарда . В случае ДКМП имеются яркие диагностические признаки заболевания сердца: левый желудочек имеет сферическую форму, обычно расширены все камеры сердца, толщина стенки левого желудочка нормальная или уменьшенная, в систолу все сегменты левого желудочка сокращаются, хотя возможны случаи обнаружения рубцовых изменений миокарда . Увеличение правых отделов сердца может быть как первичным из-за вовлечения правого желудочка, так и следствием развивающейся легочной гипертензии. В то же время сердечный выброс может быть близок к нормальным значениям из-за нередко наблюдаемой синусовой тахикардии и большого конечно-диастолического объема, обеспечивающего достаточные значения ударного объема даже при низкой фракции выброса . При исследовании в допплеровском режиме примерно у одной трети больных выявляются левожелудочковые тромбы в области верхушки, иногда в правом желудочке и в предсердиях . Важным прогностическим фактором является состояние сократительной способности левого желудочка и гемодинамики малого круга кровообращения (давление в легочной артерии, правом предсердии и конечное диастолическое давление в правом желудочке).

    При эндомиокардиальной биопсии выявляется распространенная (свыше 30 %) необратимая альтерация миокарда с заместительным склерозом или относительно малой выраженностью компенсаторной гипертрофии и отсутствием экссудативных и пролиферативных проявлений активности воспалительной реакции, атрофия свыше 50 % жизнеспособных клеток сократительного миокарда при относительно непродолжительной давности заболевания. Характерны универсальное поражение ядерного аппарата клеток, диффузное отложение депозитов солей кальция в матриксе митохондрий, распространенные разрывы нексусов в различных участках миокарда .

    При коронаровентрикулографии в случае ДКМП часто выявляются грубые изменения сегментарной сократимости, ее гетерогенность, отсутствие гиперконтракции, значительное увеличение функциональных объемов ЛЖ, резкое снижение его гемодинамической производительности с возможностью тромбообразования, отчетливое ухудшение диастолической функции. Наблюдается типичное для синдрома малого выброса значительное уменьшение разницы между систолическим и диастолическим объемом левого желудочка . У детей с ДКМП имеются нарушения функционального состояния тромбоцитов в виде повышения содержания в них Са 2+ и их агрегации. Аутоиммунные реакции при ДКМП характеризуются высоким титром циркулирующих антител к сократительным (актину, миозину миокарда желудочков, предсердий и скелетных мышц) и регуляторным белкам (тропонину и тропомиозину) .

    Как биохимический маркер повреждения миокарда можно выявить повышение активности кардиоспецифического изофермента МВ-фракции креатинфосфокиназы. Заболевание характеризуется рецидивирующим прогредиентным течением с периодическим усилением сердечной недостаточности . В настоящее время установлено, что при сердечной недостаточности снижается экспрессия гена NO-синтетазы и, как следствие, снижается содержание эндомиокардиальной окиси азота, что, в свою очередь, приводит к нарушению диастолической функции левого желудочка. Возможно, инактивация оксида азота происходит в связи с повышенным окислительным стрессом и формированием свободных окисных радикалов . Определение концентрации в плазме крови эндотелина-1 помогает установить диагноз сердечной недостаточности на ранних стадиях заболевания, а концентрация церебрального натрийуретического пептида в крови является предиктором риска летального исхода у больных ДКМП .

    По преимущественной локализации поражения в мышце в настоящее время выделяют шесть клинических вариантов ДКМП:

    — I вариант — с изолированным поражением левого желудочка;

    — II вариант — с поражением левого предсердия и левого желудочка;

    — III вариант — с преимущественным изменением правых отделов сердца;

    — IV вариант — с дилатацией обоих желудочков;

    — V вариант — с дилатацией всех четырех камер сердца;

    — VI вариант — со значительной дилатацией обоих предсердий при наличии минимальных изменений морфофункционального состояния желудочков сердца.

    Проведенные длительные катамнестические наблюдения свидетельствуют о необходимости различать ДКМП с медленным, быстро прогрессирующим и благоприятным течением . Темпы прогрессирования заболевания определяются не столько характером проводимой терапии, сколько тяжестью патологического процесса в сердечной мышце.

    Поскольку в большинстве случаев установить причину заболевания не удается, лечение направлено на борьбу с сердечной недостаточностью и низким сердечным выбросом, предотвращение осложнений . Терапия тяжелого инвалидизирующего заболевания в условиях стационара должна не только подбираться с целью достижения непосредственного улучшения состояния, но и закладывать основу дальнейшего амбулаторного лечения. Специалисты госпитального этапа формулируют выработанные для данного конкретного больного принципы его амбулаторного ведения . В свою очередь, амбулаторное лечение должно обеспечить преемственность адекватно подобранного лечения не формальным сохранением ранее назначенных средств и их дозировок, а постоянным активным мониторингом состояния больного, соответствующей коррекцией терапии, регулярным лабораторным контролем и своевременностью консультаций. Чрезвычайно важно достичь взаимопонимания врача и больного при решении возникающих проблем. Важно оказывать психологическую поддержку больному и его родственникам. Врач должен избегать необдуманного резкого перехода от одного препарата к другому, не убедившись в возможных изъянах дозирования, режима приема, в отсутствии возможности неучтенного лекарственного взаимодействия. Пациента нужно обязательно предупредить о необходимости категорически избегать неадекватных физических нагрузок, аккуратно следовать намеченной терапии. Следует объяснить больному важность ограничения потребления соли, животных жиров, предупредить о его действиях при появлении возможных побочных эффектов препаратов. Соблюдение внешне столь очевидных принципов лечения сердечной недостаточности особенно важно у больных ДКМП, поскольку их выполнение реально помогает продлить жизнь . При застойной сердечной декомпенсации ограничивают прием соли и жидкости. При избыточной массе тела проводят коррекцию калорийности рациона питания в основном за счет углеводов, а при наличии белково-витаминной недостаточности, анемии в рацион включают белки, витамины. При аритмическом синдроме рацион обогащают продуктами, содержащими соли калия и магния (изюм, курага, чернослив, бананы, финики, орехи, гречка и др.) .

    Основные усилия в терапии направляются на снижение активности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы с помощью ингибиторов АПФ. Можно использовать любой из препаратов данной группы, но шире других в настоящее время используется эналаприл . Дозировка всегда индивидуальна (0,1-0,4 мг/кг/сут.), в два приема под контролем АД. Каптоприл назначается в негипотензивных дозах 0,5 мг/кг/сут. и требует трехкратного приема. При приеме каптоприла не следует назначать препараты калия и калийсберегающие диуретики. Выбор конкретного препарата определяется переносимостью, реакцией артериального давления, побочными эффектами . Появление мерцания предсердий существенно ухудшает гемодинамику больных с ДКМП. При мерцательной аритмии для регулирования частоты пульса и ликвидации тахисистолии необходимо подобрать сердечные гликозиды в дозе, обеспечивающей оптимальную частоту желудочкового ответа . Необходимы они и при синусовом ритме сердца, хотя рассчитывать при этом на существенный инотропный эффект, что ранее рассматривалось как основной фактор в действии гликозидов, не приходится. Сердечные гликозиды изначально используют в поддерживающих дозах, так как больные с ДКМП очень чувствительны к ним. Их назначают по 5 дней в неделю длительно. При утяжелении застойной сердечной недостаточности можно назначать синтетический стимулятор β 1 -рецепторов допамин или его аналог добутамин в виде кратковременных курсов (по 3 суток) внутривенных инфузий из расчета 2-5 мкг/кг/мин для усиления инотропизма миокарда. Использование катехоламинов оказывает более мощный, чем применение гликозидов, кардиотонический эффект, однако превышение дозировок может вызвать тахиаритмии и артериальную гипотензию .

    Важное место в лечении детей с ДКМП занимает применение малых доз β-блокаторов. В настоящее время эта группа препаратов рассматривается не только как средство контроля частоты сердечных сокращений, профилактики нарушений ритма, но и как важный стабилизатор нейрогуморальной регуляции, претерпевающей существенные изменения на фоне сердечной недостаточности при ДКМП. Однако лечение β-блокаторами следует начинать только после стабилизации состояния больного на фоне терапии ингибиторами АПФ, диуретиками и гликозидами. Начинают лечение с минимальных доз, медленно увеличивая их через каждые 1-2 недели и доводя до желаемых доз (метод титрования). Эффект применения β-блокаторов выявляется не ранее чем через 3 месяца от начала лечения и увеличивается по мере пролонгации курса терапии. Метопролол назначают детям старше 12 лет в начальной дозе 5 мг/сут. в 2 приема. В случае хорошей переносимости дозу можно увеличивать, наблюдая, не нарастают ли признаки сердечной недостаточности . Наиболее эффективными при лечении застойной сердечной недостаточности на фоне ДКМП являются препараты 3-й генерации (карведиол и др.), обладающие вазодилатирующим действием. Перспективно применение препарата карведилол — β-α-блокатора, обладающего уникальным для этой группы положительным антиоксидантным влиянием на миокард. Его назначают в начальной дозе 6,25 мг/сут. в 2 приема, увеличивая дозу до 50 мг/сут. Бисопролол назначают детям старше 12 лет в дозе 0,625 мг в сутки, увеличивая дозу до 2,5 мг/сут. .

    Как и при лечении сердечной недостаточности, вызванной другими заболеваниями, традиционно применяют диуретики с постоянным контролем уровня калия и магния в крови, величиной показателей минутного объема кровообращения, ФВ и АД .

    При ведении детей с ДКМП большое значение придается средствам профилактики нарушений ритма и тромбоэмболических осложнений. При выборе антиаритмических препаратов следует помнить, что они не должны угнетать сократительную функцию ослабленного миокарда и усугублять нарушения проводимости . Поэтому в настоящее время при лечении нарушений ритма у больных ДКМП предпочтение отдается препаратам третьего класса современной классификации антиаритмических средств — амиодарону и соталолу . Амиодарон при приступе пароксизмальной тахикардии лучше вводить внутривенно капельно в 150-200 мл 5% раствора глюкозы из расчета 5 мг/кг массы тела 1 раз в сутки, переходя после получения эффекта на пероральный прием по 10 мг/кг/сут. В сочетании с соталолом (40 мг/сут. в 2-3 приема) он оказывает не только лечебное, но и профилактическое действие .

    Высокая вероятность тромбообразования определяет необходимость применения антикоагулянтов. Современный контроль эффекта дозировок антикоагулянтов следует проводить по показателям коагулограммы, например поддерживать международное нормализованное отношение в пределах 2,0-3,0. Варфарин назначают детям старшего возраста, начиная с 2,5-5 мг/сут. в течение 3 дней, а затем корригируют дозу по протромбиновому времени, которое должно превышать норму в 1,5-2 раза (для обеспечения терапевтического антикоагулянтного эффекта). Фенилин принимают в дозе 1 мг/кг/сут. в 2 приема. Протромбиновое время определяют до начала лечения, через 2-3 дня терапии и в последующем 1-2 раза в неделю .

    Препарат коэнзим Q10, восполняя дефицит этого кофермента, нормализует синтез АТФ в кардиомиоцитах, улучшает течение энергетических процессов в митохондриях, обладает антиоксидантным действием, блокируя перекисное окисление липидов . Препарат назначают детям школьного возраста в виде убихинона по 1-2 капсулы в день, курс лечения — 4-6 недель .

    В настоящее время представляются перспективными различные направления хирургической коррекции сердечной недостаточности при ДКМП, в частности физиологическая двухкамерная электрокардиостимуляция (ЭКС) сердца в DDD-режиме. Электроды имплантируемого электрокардиостимулятора располагают в правом предсердии и в области верхушки правого желудочка. ЭКС проводят больным ДКМП с выраженной сердечной недостаточностью, сохраненным синусовым ритмом при отсутствии брадикардии. Электрокардиостимуляцию осуществляют с индивидуально подобранной оптимальной атриовентрикулярной задержкой (интервалом), равной около 100 мс, обеспечивающей меньшим, чем в норме, промежуток времени между сокращением предсердий и желудочков. Это, вероятно, снижает степень митральной и трикуспидальной регургитации, сохраняет кинетическую энергию объема крови, выбрасываемой предсердиями, увеличивает эффективность механизма Франка — Старлинга, что сопровождается увеличением фракции выброса, улучшением самочувствия больных и их толерантности к физическим нагрузкам .

    Еще одним направлением в лечении ХСН, основанным на улучшении насосной функции сердца, является электрофизиологический метод, получивший название ресинхронизации работы сердца (РРС), заключающийся в имплантации трехкамерного электрокардиостимулятора, который может быть оснащен функцией кардиовертера-дефибриллятора. Для этого используется схема трехкамерной стимуляции сердца, когда один электрод находится в правом предсердии, второй — в левом, а третий (через коронарный синус) — в ЛЖ. Такая система позволяет установить оптимальную для каждого больного атриовентрикулярную задержку (паузу между навязанным сокращением предсердий и желудочков) и устранить асинхронию в работе желудочков (путем их одновременной стимуляции). Механизмы улучшения состояния при ресинхронизирующей терапии достигаются путем:

    — улучшения систолической функции (увеличения фракции выброса);

    — координации сокращения левого желудочка;

    — укорочения времени сокращения левого желудочка;

    — улучшения диастолической функции;

    — удлинения времени наполнения левого желудочка;

    — уменьшения митральной регургитации;

    — возможного ремоделирования желудочков сердца.

    Постановка имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора необходима больным с ХСН и опасными для жизни желудочковыми нарушениями ритма сердца (IV и V градации по Lown — Wolff). Специальных исследований для пациентов с ХСН пока не проводилось, однако у больных, перенесших ранее острый инфаркт миокарда, эта процедура позволяет достоверно улучшать прогноз в сравнении с антиаритмической терапией .

    В терминальной стадии развития, когда медикаментозная поддержка становится недостаточной для продления жизни больного, остается лишь хирургический путь лечения, что существенно улучшает прогноз жизни по сравнению с неоперированными больными .

    Показаниями к хирургической коррекции ДКМП являются: 1) тяжелая сердечная недостаточность IV функционального класса по NYHA; 2) выраженность сопутствующих аритмического и тромбоэмболического синдромов; 3) отсутствие эффекта от всех длительно проводимых современных методов интенсивной медикаментозной терапии; 4) неблагоприятный прогноз на ближайший год жизни .

    Паллиативные операции кардиомиопластики и вентрикулопластики являются как бы мостом к последующей радикальной операции по трансплантации сердца (у больных, ожидающих донорское сердце) или проводятся больным, которым радикальная операция трансплантации противопоказана в силу ряда причин (наличие тяжелых сопутствующих заболеваний, почечной или печеночной недостаточности, неконтролируемых инфекций и т.д.) .

    Метод кардиомиопластики заключается в мобилизации широчайшей мышцы спины (при сохранении ее кровоснабжения), перемещении ее в средостение и «окутывании» этой мышцей обоих желудочков. При этом трансплантат скелетной мышцы покрывает около 70 % обоих желудочков и фиксируется к миокарду и перикарду. Трансплантат широкой мышцы спины предварительно «тренируют» с помощью программируемой кардиосинхронизируемой электростимуляции. Электронейростимуляция мышечного трансплантата с помощью подшитых электродов синхронизируется по зубцу R кардиосигнала с сокращениями самого сердца, что сопровождается улучшением систолического опорожнения желудочков и эластической поддержкой дилатированного сердца в диастолу. Это приводит также к обратному развитию ремоделирования желудочков за счет уменьшения напряжения стенок и изменения диастолической функции .

    Вентрикулопластика, или операция Батиста, заключается в редукции объема левого желудочка путем иссечения значительного участка его боковой стенки в сочетании с протезированием митрального клапана с помощью аннулопластики. В результате операции увеличиваются эффективный ударный объем крови и фракция выброса левого желудочка .

    В последние годы начато внедрение метода вспомогательного кровообращения, получившего в России наименование «искусственный левый желудочек» (ИЛЖ). Суть его заключается в том, что на работающем сердце в верхушку ЛЖ вшивается отводящая магистраль, соединенная с перекачивающим устройством, отправляющим кровь через вторую магистраль в аорту. В итоге сердце работает в «щадящем» режиме, так как параллельно с ЛЖ пациента дополнительно работает искусственный насос. Этот метод был предложен для пациентов с критическим ухудшением гемодинамики, ожидающих донора для трансплантации сердца. Однако, учитывая, что в ряде случаев донорского сердца приходилось ждать долго, у некоторых пациентов ИЛЖ работал длительно в течение нескольких недель и даже месяцев. При этом было установлено, что в некоторых случаях «отдохнувший» левый желудочек больного постепенно восстанавливал свою пропульсивную способность. Это привело к смене концепции от «моста к пересадке» к «мосту к выздоровлению». Появилась идея использовать длительную (на несколько месяцев) постановку ИЛЖ в качестве методики лечения пациентов с критической ХСН. В настоящее время наиболее популярны три типа устройств: роторный насос Heart Mate, мембранный насос Toratec и высокоскоростная турбина Jarvic 2000. Обычно эти устройства помещаются в брюшной полости поддиафрагмально и соединяются с наружными источниками питания, которые становятся все меньше размером и требуют все более редкой зарядки .

    Механические методы лечения ХСН на сегодняшний день сводятся, по сути, к использованию ограничительной наружной эластической сетки, ограничивающей дилатацию сердца. Первые клинические наблюдения показали безопасность этой процедуры, но до ее широкого внедрения в практику должны быть проведены тщательные клинические исследования .

    Трансплантация сердца является радикальным, наиболее апробированным и эффективным методом хирургической коррекции ДКМП в случаях тяжелой сердечной недостаточности, рефрактерной к проводимой медикаментозной терапии. В крупнейших кардиохирургических центрах мира по числу выполненных трансплантаций сердца больные с дилатационной кардиомиопатией занимают второе место после пациентов с ишемической кардиомиопатией и составляют более 50 % реципиентов. Однако трансплантация сердца сопряжена с определенными медицинскими и социальными проблемами, в частности с психологической устойчивостью реципиента, наличием донорских сердец, реакцией отторжения трансплантата, стенозирующим поражением венечных артерий аллографта, последствиями мощной послеоперационной иммуносупрессивной терапии (злокачественные опухоли, неконтролируемые инфекции, токсическое поражение многих органов и др.), а также с высокой финансовой стоимостью всех проводимых хирургических и терапевтических мероприятий .

    Несмотря на значительную клиническую вариабельность течения заболевания, его прогноз у детей, как правило, неблагоприятен . Это обусловлено развитием рефрактерной к терапии застойной сердечной недостаточности, угрожающих жизни аритмий и часто — тромбоэмболических осложнений. Зарубежными авторами предлагается использовать повышение уровня L-карнитина в плазме крови и моче в качестве маркера тяжести застойной сердечной недостаточности при ДКМП как отражающего степень повреждения миокарда и нарушение функции левого желудочка.

    Определение резервов сократительной способности миокарда у пациентов с застойной сердечной недостаточностью имеет важное клиническое значение. Это, с одной стороны, во многом определяет прогноз, а с другой стороны, необходимо для определения показаний к трансплантации сердца, срочности ее проведения, целесообразности ведения больных до трансплантации на консервативной терапии или с использованием механических средств поддержки кровообращения. Стресс-эхокардиография с нагрузкой добутамином используется для определения резервов сократительной способности левого желудочка сердца. Определяется фракция изгнания и шарообразность левого желудочка до и на пике нагрузки с добутамином. Увеличение фракции изгнания и пиковой систолической скорости после нагрузки добутамином является наиболее оптимальным предиктором возможного улучшения функции левого желудочка сердца. Представляет интерес появление нового неинвазивного показателя, позволяющего оценить систолическую и диастолическую дисфункцию, а также прогнозировать исход у пациентов с ДКМП, — Tei-index. Параметры для его расчета определяют при допплеровской эхокардиографии. Tei-index = (IRT - - ICT)/ET, где IRT — время изоволюмической релаксации, ICT — время изоволюмического сокращения и ЕТ — период изгнания. При значении Tei-index более 1,14 риск летального исхода резко повышается. Теi-index не зависит от частоты сердечных сокращений, артериального давления, изменения геометрии левого желудочка и степени митральной регургитации .

    Причиной смерти пациентов с ДКМП часто являются жизнеугрожающие нарушения ритма сердца. Поздние потенциалы на сигнал-усредненных электрокардиограммах и наличие в анамнезе эпизодов желудочковых тахиаритмий являются предикторами нарушения ритма и повышенного риска сердечной смерти у больных ДКМП .

    У детей с поражением левых отделов сердца представляется возможной стабилизация состояния больных в случаях постоянного лечения. При комбинированном поражении желудочков или всех камер сердца ДКМП имеет злокачественное течение, сопровождаясь развитием рефрактерной к проводимой терапии застойной сердечной недостаточности, развитием жизнеугрожающих аритмий и тромбоэмболий, что обусловливает высокую летальность . У детей раннего возраста при упорном и длительном лечении часто наступает значительное улучшение гемодинамики, а в ряде случаев отмечается полная нормализация морфофункционального состояния сердца .

    Таким образом, дилатационная кардиомиопатия является тяжелым заболеванием с прогрессирующим развитием сердечной недостаточности, снижением качества жизни и частой инвалидизацией больных, неблагоприятным прогнозом, возможностью осложнений в виде синкопальных состояний и внезапной сердечной смерти. Несмотря на неудовлетворенность существующей эффективностью проводимых в настоящее время лечебных воздействий, поиск новых путей оптимизации ведения данного контингента больных продолжается и вселяет надежду на улучшение прогноза при обсуждаемой патологии.


    Список литературы

    1. Амосова Е.Н. Кардиомиопатии. — К.: Книга плюс, 1999. — 421 с.

    2. Аксенова М.В., Иванов А.П. Эхокардиографические показатели прогноза дилатационной кардиомиопатии у детей // Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии. — 1994. — № 2. — С. 13-15.

    3. Атоянц О.К., Козлова И.А., Хуако Р.И., Завалихина Т.В., Павлова Л.Б. Оценка отдаленных последствий у детей с дилатационной кардиомиопатией // Тезисы Всероссийского конгресса «Детская кардиология». — 2004. — С. 86.

    4. Басаргина Е.Н., Куприянова О.О., Иванов А.П., Белова Н.Р. Особенности течения рестриктивных кардиомиопатий у детей // Тезисы Всероссийского конгресса «Детская кардиология». — 2004. — С. 287.

    5. Басаргина Е.Н. Течение и исходы дилатационной кардиомиопатии у детей // Тезисы Всероссийского конгресса «Детская кардиология». — 2004. — С. 288-289.

    6. Басаргина Е.Н., Куприянова О.О., Иванов А.П., Иванова И.Н. Клинико-функциональная характеристика вариантов течения дилатационной кардиомиопатии у детей // Тезисы Всероссийского конгресса «Детская кардиология». — 2004. — С. 289-291.

    7. Басаргина Е.И., Сенцова Т.Б., Гориславец Н.В. и соавт. Значение цитокинов при кардиомиопатиях у детей // Тезисы Всероссийского конгресса «Детская кардиология». — 2002. — С. 83.

    8. Белозеров Ю.М. Дифференциальная диагностика дилатационных кардиомиопатий у детей (лекция) // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 1995. — № 2. — С. 13-16.

    9. Белозеров Ю.М. Недостаточность карнитина у детей // Российск. вестник перинатологии и педиатрии. — 1996. — № 4. — С. 42-47.

    10. Белоножко А.Г., Бобров В.А., Степаненко А.П., Корчинская О.И., Волченко Г.В. Гемодинамическая производительность миокарда у больных с гипертрофической и дилатационной кардиомиопатией по данным коронаровентрикулографии // Променева дiагностика, променева терапiя. — 2001. — № 1. — С. 52-56.

    11. Березнева Н.А., Арсеньева Е.Н., Юрявичус А.И. и соавт. Состояние ренин-ангиотензин-альдостероновой системы у детей с дилатационной и гипертрофической кардиомиопатией // Тезисы Всероссийского конгресса «Детская кардиология». — М. — 2002. — С. 86-88.

    12. Березнева Н.А., Сторожевых Т.П., Сербин В.И, Пинелис В.Г. Содержание внутриклеточного кальция в тромбоцитах и их агрегационная способность у детей с дилатационной и гипертрофической кардиомиопатиями // Педиатрия. — 1998. — № 6. — С. 30-34.

    13. Бершова Т.В., Баканов М.И., Сербин В.И., Басаргина Е.Н., Зурабова Р.Б., Михайлова И.Л. Ренитек в лечении детей с кардиомиопатиями, осложненными сердечной недостаточностью // Медицинский научный и методический журнал. — 2003. — № 13. — С. 83-92.

    14. Бершова Т.В., Бакалов М.И., Басаргина Е.Н., Чибисов И.В., Зурабова Р.Б., Шматкова Ю.В., Арсеньева Е.Н. Патогенетическое значение цитокинов в процессах формирования сердечной недостаточности у детей // Тезисы Всероссийского конгресса «Детская кардиология». — 2004. — С. 291-292.

    15. Боккерия Л.А., Шаталов К.В., Дегтярева Е.А., Мерзляков В.Ю., Мовсесян Р.Р. Операция динамической кардиомиопластики у детей (успешная операция при лечении дилатационной кардиомиопатии у ребенка 7 лет) // Клиническая хирургия. — 1997. — № 7. — С. 71-73.

    16. Гуревич М.А., Гордиенко Б.В. Дилатационная и ишемическая кардиомиопатия: вопросы дифференциальной диагностики // Клиническая медицина. — 2003. — № 9. — С. 48-53.

    17. Затикян В.П. Эхокардиографическая оценка различных вариантов кардиомиопатий в пренатальном периоде // Ультразвуковая и функциональная диагностика. — 2002. — № 2. — С. 26-33.

    18. Котлукова Н. Поражение миокарда у детей первого года жизни // Медицинская газета. — 2002. — № 79. — С. 12-13.

    19. Модахметов М.С., Отарбаев Н.К., Фурсова А.Г. Морфофункциональные параметры сердечной мышцы у детей с дилатационной кардиомиопатией // I съезд детских врачей республики Казахстан. — 2001. — С. 52.

    20. Мутафьян О.А. Кардиомиопатии у детей и подростков. - СПб.: Диалект, 2003. — 272 с.

    21. Науменко Е.Я., Самошкина Е.С. Трудности диагностики кардиомиопатий у детей // Тезисы Всероссийского конгресса «Детская кардиология». — 2004. — С. 301.

    22. Поляков В.П., Хохлунов С.М., Белый В.С., Горячев В.В., Семагин А.П., Шаньгин Н.Н., Поляков А.В. и др. Наш опыт хирургического реконструктивного лечения терминальной стадии дилатационной кардиомиопатии // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. — 2000. — № 6. — С. 38-40.

    23. Рябенко Д.В., Сидорик Л.Л., Бобык В.И., Федоркова О.М. и др. Иммунный ответ на некоторые внутриклеточные антигены у больных с различными вариантами дилатационной кардиомиопатии // Кардиология. — 2001. — № 4. — С. 72-75.

    24. Рябенко Д.В. Выживаемость и оценка риска смерти у больных с различными вариантами дилатационной кардиомиопатии по данным 10-летнего проспективного наблюдения // Український ревматологiчний журнал. — 2002. — № 4. — С. 48-51.

    25. Сербин В.И. Клинические варианты, особенности течения и результаты лечения дилатационной кардиомиопатии у детей // Педиатрия. — 1998. — № 4. — С. 59-62.

    26. Сиренко Ю.Н., Сыса Л.В., Радченко А.Д. Систолическая и диастолическая функции левого желудочка при его гипертрофии различного генеза // Кардиология. — 2001. — № 6. — С. 39-42.

    27. Страхова О.С., Белозеров Ю.М., Темин П.А. Кардиомиопатия при прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшенна. Динамика процесса (собственные исследования и обзор литературы) // Кардиология детского возраста. — С. 28-34.

    28. Сумароков А. Кардиомиопатии // Медицинская газета. — 2000. — № 23-24. — С. 1-2.

    29. Сухарева Г.Э., Имнадзе И.Н., Лебедь И.Г., Устенко Л.И., Булатова С.П. Распространенность различных вариантов кардиомиопатий у детей в Автономной Республике Крым // Тезисы Всероссийского конгресса «Детская кардиология». — 2004. — С. 302.

    30. Тихомиров Е.Е., Березнева И.А., Иванов А.Г., Тихомирова Е.А., Куприянова О.О., Басаргина Е.Н., Пинелис В.Г. Генный полиморфизм кардиомиопатий у детей // Тезисы Всероссийского конгресса «Детская кардиология». — 2004. — С. 303.

    31. Третьякова О.С., Заднiпряний I.В. Вторинна мiтохондрiальна недостатнiсть кардiомiоцитiв як маркер енергетичної неспроможностi мiокарда за умов перинатальноi гіпоксії // Перинатологія та педіатрія. — 2002. — № 4. — С. 15-17.

    32. Шумаков В.И., Хубутия М.Ш., Ильинский И.М. Дилатационная кардиомиопатия. — Тверь: Триада, 2003. — 448 с.

    33. Janousek J., Tomek V., Chaloupecky V., Gebauer R.A. Dilated cardiomyopathy associated with dual-chamber pacing in infants: improvement through either left ventricular cardiac resynchronization or programming the pacemaker off allowing intrinsic normal conduction // J. Cardiovasc Electrophysiol. — 2004 Apr. — 15 (4). — Р. 470-4.

    34. Azevedo V.M., Albanesi Filho F.M., Santos M.A., Castier M.B., Tura B.R. Prognostic value of chest roentgenograms in children with idiopathic dilated cardiomyopathy // J. Pediatr. (Rio. J.). — 2004 Jan.-Feb. — № 80 (1). — Р. 71-6.

    35. Benicio A., Moreira L.F., Bacal F., Stolf N.A., Oliveira S.A. Reevaluation of long-term outcomes of dynamic cardiomyoplasty // Ann. Thorac. Surg. — 2003 Sep. — 76 (3). — Р. 821-7.

    36. Gehrmann J., Sohlbach K., Linnebank M., Bohles H.J., Buderus S., Kehl H.G., Vogt J., Harms E., Marquardt T. Cardiomyopathy in congenital disorders of glycosylation // Cardiol. Young. — 2003 Aug. — 13 (4). — Р. 345-51.

    37. Kawaguchi A.T., Isomura T., Konertz W., Gradinac S., Dowling R.D., Kitamura S., Bergsland J., Linde L.M., Koide S., Batista R.J. Partial left ventriculectomy. The Third International Registry Report 2002. International Registry Task Force // J. Card. Surg. — 2003 Jul.-Aug. — 18 Suppl. 2. — Р. S33-42.

    38. Ohuchi H., Takasugi H., Ohashi H., Okada Y., Yamada O., Ono Y., Yagihara T., Echigo S. Stratification of pediatric heart failure on the basis of neurohormonal andcardiac autonomic nervous activities in patients with congenital heart disease // Circulation. — 2003 Nov. — 11, 108 (19). — Р. 2368-76.

    39. Radovanovic N.D., Petrovic L.V., Mihajlovic B.B., Kovac M.A., Potic Z.R., Zorc M.R. Surgical treatment of heart failure in patients with primary and ischemic dilated cardiomyopathy // Heart Surg. Forum. — 2003. — № 6 (5). — Р. 320-7.

    40. Satoh M., Nakamura M., Akatsu T., Shimoda Y., Segawa I., Hiramori K. Toll-like receptor 4 is expressed with enteroviral replication in myocardium from patients with dilated cardiomyopathy // Lab. Invest. — 2004 Feb. — 84 (2). — Р. 173-81.

    41. Topuzoglu G., Erbay A.R., Karul A.B., Yensel N. Concentrations of copper, zinc, and magnesium in sera from patients withidiopathic dilated cardiomyopathy // Biol. Trace. Elem. Res. — 2003 Oct. — 95 (1). — Р. 11-7.

    42. Westerlind A., Wahlander H., Lindstedt G., Lundberg P.A., Holmgren D. Clinical signs of heart failure are associated with increased levels of natriuretic peptide types B and A in children with congenital heart defects or cardiomyopathy // Acta. Paediatr. — 2004 — 93 (3). — Р. 340-5.



    Примерка © 2024 Паразиты. Профилактика и избавление от недуга