Что делать если диагноз хронический лимфолейкоз. Лимфолейкоз: что это такое и течение заболевания

Лимфолейкоцитоз – это злокачественное поражение лимфатических тканей. В ходе развития патологии в лимфоузлах продуцируются патологические лимфоциты, которые также поражают периферическую кровь и . Острый лимфолейкоз до недавних пор считался болезнью детей, ведь по медицинской статистике недуг больше диагностировался у малышей до 4 лет. На сегодняшний день заболевание чаще встречается среди взрослого населения.

Общая характеристика лимфолейкоцитоза

Мнения многих исследователей в вопросе возможных причин развития подобного недуга сходятся в том, что лимфолейкоз – генетическое заболевание, которому более подвержены дети болеющих родителей. Не всегда лимфатический лейкоз выступает первичным заболеванием. В некоторых случаях недуг развивается на фоне проведения лучевой терапии.

Можно выделить две формы заболевания лимфолейкоз, признаки и симптомы которых будут отличительными. Так, острая стадия характеризуется возникновением опухолевых еще незрелых клеток – лимфобластов. Лимфобласты – это иное название лимфоцитов. Как таковые специфические, присущие лишь острому течению патологии симптомы не существуют. Хроническую форму заболевания характеризуют зрелые лимфоциты. Хронический лимфолейкоз считается вяло текущим длительным заболеванием.

Если развивается лимфолейкоз, симптомы у детей и взрослых могут возникать следующие:

• изменение в большую сторону размера таких органов и систем, как печень, селезенка, периферические лимфоузлы;
• усиленное потоотделение;
• кожная сыпь;
• увеличение общей температуры;
• утрата интереса к пище, снижение массы тела, хроническое общее недомогание;
• мышечная слабость, болевой синдром в костях;
• ухудшение состояния иммунной системы, проникновение в организм различных инфекций;
• образование вторичных опухолей.

Стоит выделить и основные стадии развития заболевания. Так, на начальной стадии возникают первые признаки и симптомы недуга, для диагностики которых человек, как правило, обращается к специалисту.

Стадию ремиссии, когда утихают или полностью исчезают симптомы, врачи именуют, как полное выздоровление.

Анализ крови при лимфолейкозе проводится даже, если симптомы полностью затихли.

Наблюдаются и случаи, когда через несколько лет после излечения заболевания возникает рецидив. Зачастую, вновь проводимое в это время химиолечение не приносит положительных результатов, и человек, попросту, погибает.

Лабораторная диагностика патологии

Одним из основных методов диагностики выступает лабораторное исследование крови. Так, необходим общий анализ крови при лимфолейкозе, а также биохимический анализ.

Общий или клинический анализ крови

Клинический (общий) анализ крови при лимфолейкозе у взрослых проводится как при острой форме патологии, так и при хронической.

В некоторых случаях признаки недуга выявляют при диагностике совершенно иного заболевания, что также требует проведения анализа крови. Такое часто наблюдается при выявлении заболевания лимфолейкоз у детей, симптомы которого могут быть схожими с проявлениями иных болезней.

Лимфоциты при лейкозе значительно увеличиваются в своем количестве, что и указывает на развитие в организме подобного заболевания. Увеличение такого показателя может наблюдаться и при патологиях иной этиологии.

Заподозрить патологический процесс в организме врач может и по тому, что в периферической крови присутствуют лимфобласты и пролимфоциты, то есть незрелые формы лейкоцитов. Лимфобласты и пролимфоциты в крови могут присутствовать, но только в малом объеме и только в органах, участвующих в производстве крови. Периферическая кровь в норме таковыми не насыщена. Если имеет место развитие патологии лимфолейкоз, анализ крови поможет выявить и такой показатель, как тени Гумпрехта. Полуразрушенные лимфоцитарные ядра и носят название тени или клетки Гумпрехта.

Биохимия

Биохимия крови – не менее действенный анализ, по результатам которого можно определить нарушения в функционировании иммунной системы, каждого органа и системы, на которые производит влияние подобный лимфоцитарный патологический процесс. Если имеет место начальная стадия патологии острый лимфолейкоз, картина крови после проведения биохимического анализа не покажет явно выраженных отклонений.

С течением времени развития недуга можно обнаружить гипопротеинемию – понижение количественного уровня белка в общем и гипогаммаглобулинемию – снижение определенного вида белка, а именно, — гамма-глобулина.

Исходя из того, каковы результаты лабораторной диагностики, и какова степень вовлечения в процесс лимфоузлов, стоит выделить несколько стадий течения недуга:

1. В поражение вовлечены несколько зон с присутствием лимфоцитов. Отмечается развитие выраженного лимфоцитоза. Длительность жизни с таким недугом может превысить десять лет.
2. Вовлечение более трех областей, а срок выживаемость не превышает девяти лет.
3. В поражение вовлечен каждый лимфоузел в организме. Кроме лимфоцитоза наблюдается развитие анемии и присутствие тромбоцитопении. Длительность жизни больного недугом на такой стадии не превышает трех лет.

Подводя итог, стоит отметить, что здоровый организм содержит лейкоциты в объеме 4,5*109 на 1 литр. Если происходит повышение такого показателя до 5*109 и более, это свидетельствует о развитии патологического процесса. На запущенной стадии патологии показатель может доходить до 100*109.

Как лечить лимфолейкоз?

После того, как диагностика лабораторными методами подтвердила развитие в организме данного недуга, назначают соответствующее лечение. Как правило, — это химиотерапия, которая состоит в приеме некоторых лекарственных средств, помогающих предотвратить деление патологических клеток крови.

Химиопрепараты используют совместно с такими средствами, как интратекальные аппликации. Термин «интратекальный» обозначает введение препарата в ликворную жидкость, то есть в спинной мозг. Это необходимо по причине патологического воздействия заболевания на ЦНС.

Интратекальные аппликации необходимы и в качестве профилактики, а именно, чтобы защитить головной мозг от попадания в его область онкологических клеток. Как только достигнута полная ремиссия острой формы заболевания, проводится постремиссионная терапия, которая считается завершающей в процессе лечения недуга.

В том случае, если наблюдается наличие противопоказаний, которые заключаются в запрете на проведение интенсивного химиолечения, назначают паллиативную терапию. Последняя необходима для поддержания нормальной жизнедеятельности болеющего человека. Поддерживающую терапию назначают на срок примерно до 2,6 лет либо же до того времени, пока не будет достигнута полная ремиссия после такого оперативного вмешательства, как .

Около половины болеющих острым лимфолейкозом достигают длительных ремиссий после проведения интенсивной химиотерапии. Важное значение в дальнейшем прогнозировании имеет возраст человека. Так, у людей, достигших 50 лет, и болеющих лимфолейкозом, прогноз после химиолечения хуже, чем у подростков и лиц среднего возраста. Часто у больных пожилого возраста наблюдается поражение ЦНС и пищеварительного тракта.

Описание:

Хронический лимфолейкоз - это онкологическое заболевание лимфатической ткани, при котором опухолевые лимфоциты накапливаются в периферической крови, костном мозге и лимфатических узлах. В отличие от острых лейкозов, опухоль растет достаточно медленно, вследствие чего нарушения кроветворения развиваются лишь в поздних стадиях развития заболевания.

Симптомы хронического лимфолейкоза:

Слабость
Увеличение лимфатических узлов
Тяжесть в животе (в левом подреберье)
Склонность к инфекциям
Потливость
Снижение массы тела

Чаще всего первым симптомом хронического лимфолейкоза является увеличение размеров лимфатических узлов. Вследствие увеличения селезенки, возможно возникновение ощущения тяжести в животе. Нередко больные испытывают значительную общую слабость, теряют вес, у них повышена частота развития инфекционных заболеваний. Симптомы развиваются постепенно, в течение длительного времени. Примерно в 25% случаев заболевание обнаруживают случайно при анализе крови, назначенном по другому поводу (диспансеризация, обследование по поводу негематологического заболевания).

Стадии хронического лимфолейкоза:

Существует несколько подходов к определению стадий хронического лимфолейкоза - системы Rai, Binet и Международной рабочей группы по хроническому лимфолейкозу. Все они учитывают то факт, что продолжительность жизни больных хроническим лимфолейкозом зависит от степени распространенности опухоли (числа пораженных групп лимфатических узлов) и степени нарушения кроветворения в костном мозге. Нарушение костномозгового кроветворения, вызванное опухолевым ростом в костном мозге, ведет к развитию анемии (снижению числа эритроцитов в крови) и тромбоцитопении (снижению числа тромбоцитов). Определение стадии хронического лимфолейкоза позволяет принять решение о необходимости начать лечение и выбрать наиболее приемлемый для данного больного режим терапии.

В соответствии с современной системой стадирования хронического лимфолейкоза, предложенной Международной рабочей группой по хроническому лимфолейкозу, выделяют три стадии:
Стадия А - при поражении не более 2-х групп лимфатических узлов (или в отсутствие их поражения); и отсутствуют.
Стадия В - поражены 3 и более группы лимфатических узлов; тромбоцитопения и анемия отсутствуют.
Стадия С - наличие тромбоцитопении или анемии независимо от числа пораженных групп лимфатических узлов.

В зависимости от наличия тех или иных симптомов, к буквенному обозначению стадии хронического лимфолейкоза могут быть добавлены римские цифры:
I - при наличии лимфаденопатии
II - при увеличении селезенки (спленомегалии)
III - при наличии анемии
IV - при наличии тромбоцитопении

Диагностика:

Для того чтобы поставить диагноз хронического лимфолейкоза, необходимо осуществить следующие исследования:
Врачебный осмотр
Клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы
Исследование костного мозга позволяет выявить характерную для этого заболевания картину поражения.
Иммунофенотипирование клеток костного мозга и периферической крови выявляет специфические иммунологические маркеры, характерные для опухолевых клеток при хроническом лимфолейкозе.
Биопсия пораженного лимфатического узла с его морфологическим и иммунологическим исследованием.
Определение уровня β 2-микроглобулина помогает прогнозировать течение заболевания.
Цитогенетический анализ позволяет получить данные о характеристике опухолевых клеток, которые в ряде случаев имеют прогностическое значение.
Определение уровня иммуноглобулинов позволяет определить, насколько велик риск развития инфекционных осложнений у данного пациента.

Лечение хронического лимфолейкоза:

Для лечения назначают:

В отличие от многих других опухолей, считают, что при хроническом лимфолейкозе не целесообразно проведение терапии в ранних стадиях заболевания. Это обусловлено тем, что у большинства пациентов в начальных стадиях хронического лимфолейкоза заболевание носит "тлеющий" характер, и больные могут долгое время обходиться без лечения, нормально себя чувствуя и сохраняя привычный образ жизни. Лечение необходимо начинать лишь при появлении признаков прогрессирования заболевания, к которым относят:
Быстрое нарастание числа лимфоцитов в крови
Прогрессирующее увеличение лимфатических узлов
Значительное увеличение селезенки
Нарастание анемии и тромбоцитопении
Появление симптомов опухолевой - лихорадки, ночных потов, потери веса, выраженной слабости

Существует несколько подходов к лечению хронического лимфолейкоза:
Химиотерапия препаратом хлорбутин до недавнего времени являлась стандартным методом лечения хронического лимфолейкоза. В настоящее время доказана более эффективно использование новой группы препаратов, так называемых пуриновых аналогов, представителем которой является Флудара.
К эффективным методам лечения хронического лимфолейкоза относят биоиммунотерапию с применением моноклональных антител. Введение этих препаратов позволяет селективно уничтожать опухолевые клетки, не повреждая здоровые ткани организма.
При неудовлетворительной эффективности других методов лечения, может быть осуществлена высокодозная химиотерапия с трансплантацией кроветворных стволовых клеток. применяется в качестве вспомогательного метода лечения при наличии большой опухолевой массы.
Удаление селезенки (спленэктомия) иногда показана при значительном увеличении этого органа.

Выбор метода лечения - это очень важное решение, которое должно основываться на точных данных, касающихся диагноза, с учетом индивидуальных особенностей больного. Обсуждение вопросов лечения с больным и, по его желанию, с его близкими является неотъемлемым элементом утверждения общей программы лечения.

Острый лимфолейкоз (другое название — острая лимфобластная лейкемия ) – это болезнь злокачественного характера, которая чаще всего проявляется у детей, возраст которых — от 2 до 4-х лет.

Симптомы острого лимфолейкоза

При проявлении лимфолейкоза больные в первую очередь жалуются на ощущения слабости, недомогания. У них сильно снижается , немотивированно возрастает температура тела, кожные покровы бледнеют ввиду анемии и общего состояния интоксикации . Болевые ощущения наиболее часто проявляются в позвоночнике и конечностях. В процессе развития болезни увеличиваются периферические , а в некоторых случаях и медиастенальные лимфоузлы . Для примерно половины случаев характерно развитие геморрагического синдрома , для которого характерны петехии и кровоизлияния .

Из-за возникновения экстрамедуллярных очагов поражения ЦНС может развиться нейролейкемия . Чтобы правильно установить диагноз в данном случае, проводится компьютерная томография головного мозга, ЭЭГ, МРТ, а также исследование ликвора. Более редко наблюдается лейкемическая инфильтрация яичек . В данном случае диагноз основывается на исследовании полученных в результате биопсии образцов

Диагностика острого лимфолейкоза

Как правило, обследование больных начинают с проведения анализа периферической . Его результатами почти в каждом случае (98%) будет наличие исключительно бластов и зрелых клеток без промежуточных стадий. В случае острого лимфолейкоза будет выявлена нормохромная анемия и тромбоцитопения . Ряд иных признаков характерен уже для меньшего числа случаев: примерно в 20% случаев развивается лейкопения, в половине случаев – лейкоцитоз . Заподозрить данное заболевание специалист может уже на основе жалоб больного, а также общей картины крови. Однако установить точный диагноз нельзя без детального исследования красного костного мозга. В первую очередь при таком исследовании внимание обращается на гистологическую , цитохимическую и цитогенетическую характеристику бластов костного мозга . Достаточно информативно выявление Филадельфийской хромосомы (Ph-хромосомы). Чтобы поставить максимально точный диагноз и спланировать правильный курс лечения, следует провести ряд дополнительных обследований, чтобы установить, имеют ли место поражения других органов. Для этого пациента дополнительно осматривает отоларинголог , уролог , невропатолог , проводятся исследования брюшной полости.

При постановке диагноза в качестве факторов плохого прогноза считается возраст пациента старше 10 лет, наличие высокого лейкоцитоза, морфология B-ОЛЛ, мужской пол, лейкемическое поражение ЦНС.

Доктора

Лечение острого лимфолейкоза

В основном при правильном лечении болезнь излечивается полностью.

В большинстве случаев удается добиться полного излечения. В процессе лечения острого лимфолейкоза применяются определенные принципы, которые важны для успешного лечения.

Важен принцип широкого спектра воздействия, суть которого состоит в применении химиопрепаратов, имеющих разные механизмы воздействия. Использование принципа адекватных дозировок не менее важно, ведь при резком снижении доз лекарства возможен рецидив болезни, а при слишком высоких дозах возрастает риск проявления осложнений лимфолейкоза. При назначении больному химиопрепаратов врач придерживается принципа этапности, а также преемственности.

Однако определяющим принципом в процессе терапии является непрерывность лечения от самого начала до завершения. Возникновение рецидивов болезни сильно снижает шанс на окончательное выздоровление больного. При возникновении рецидивов для лечения применяется несколько коротких блоков в высоких дозах.

Симптомы хронического лимфолейкоза

Это онкологическая болезнь лимфатической ткани, для которой характерно накапливание опухолевых в периферической крови , лимфоузлах и костном мозге . Если сравнивать эту форму лимфолейкоза с острым состоянием, то в данном случае разрастание опухоли происходит более медленно, а нарушения кроветворения происходят только на поздней стадии недуга.

Симптомами хронического лимфолейкоза является общая слабость, ощущение тяжести в животе, особенно в области левого подреберья, повышенная потливость. У больного резко снижается масса тела, сильно увеличиваются лимфоузлы. Именно увеличение лимфатических узлов, как правило, наблюдается в качестве первого симптома хронической формы лимфолейкоза. Из-за того, что в процессе развития болезни увеличивается селезенка, возникает чувство выраженной тяжести в животе. Часто больные становятся более восприимчивыми к разного рода инфекциям. Однако развитие симптомов происходит достаточно медленно и постепенно.

Диагностика хронического лимфолейкоза

Согласно имеющимся данным, примерно в четверти случаев болезнь случайно обнаруживается во время проведения анализа крови, который назначается человеку по иному поводу. Для постановки диагноза «хронический лимфолейкоз» пациенту назначают ряд исследований. Однако в первую очередь врач производит осмотр пациента. В обязательном порядке проводится клинический анализ крови, в процессе которого производится подсчет лейкоцитарной формулы. Картина поражения, которая характерна именно для данного заболевания, выявляется в процессе исследования костного мозга. Также во время полного обследования пациента с подозрением на хронический лимфолейкоз проводится иммунофенотипирование клеток костного мозга и периферической крови, увеличенного лимфоузла.

Изучить опухолевые клетки позволяет цитогенетический анализ . А спрогнозировать уровень риска развития инфекционных осложнений заболевания можно, определив уровень .

В процессе диагностики также определяется стадия хронического лимфолейкоза. Руководствуясь данной информацией, врач принимает решение о тактике и особенностях его лечения.

Стадии хронического лимфолейкоза

Сегодня существует специально разработанная система стадирования хронического лимфолейкоза, по которой принято определять три стадии заболевания.

Для стадии А характерно поражение не больше двух групп лимфоузлов либо поражения лимфатических узлов нет вообще. Также на данной стадии у больного отсутствует анемия и тромбоцитопения .

На стадии В хронического лимфолейкоза имеет место поражение трех и больше групп лимфоузлов. У больного отсутствует анемия и тромбоцитопения.

Для стадии С характерно наличие тромбоцитопении либо анемии. При этом данные проявления не зависят от количества пораженных групп лимфоузлов.

Также при постановке диагноза к обозначению стадии лимфолейкоза буквами добавляют римские цифры, обозначающие определенный симптом:

I — наличие лимфаденопатии

II — увеличенная селезенка (спленомегалия)

III — наличие анемии

IV — наличие тромбоцитопении

Лечение хронического лимфолейкоза

Особенностью лечения данного недуга считается то, что специалисты определяют нецелесообразной терапию на ранних стадиях звболевания. Лечение не проводят ввиду того, что у большинства больных на начальных стадиях хронической формы данной болезни имеет место так называемое «тлеющее» течение заболевания. Соответственно, достаточно длительный период люди могут обходиться без лекарств, вести обычный образ жизни и относительно хорошо себя чувствовать. Терапию хронического лимфолейкоза начинают только в случае проявления ряда симптомов.

Так, лечение целесообразно, если в крови больного очень быстро нарастает количество лимфоцитов, увеличение лимфоузлов прогрессирует, селезенка увеличивается очень сильно, нарастает анемия и тромбоцитопения. Также лечение требуется, если у пациента возникают признаки опухолевой интоксикации: повышенное потоотделение ночью, быстрая потеря массы тела, постоянная сильная слабость.

На сегодняшний день выделяют ряд подходов к терапии заболевания.

Для лечения активно применяется химиотерапия . Однако если до относительно недавнего времени для проведения данной процедуры использовали препарат хлорбутин , то на данный момент более эффективным средством считается группа препаратов — пуриновых аналогов. Для лечения хронического лимфолейкоза также применяют метод биоиммунотерапии с использованием моноклональных антител. После введения таких препаратов селективно уничтожаются опухолевые клетки, а здоровые ткани в организме больного при этом не повреждаются.

Если применяемые методы лечения не производят желаемого эффекта, то по назначению лечащего врача используется метод высокодозной химиотерапии с последующей пересадкой стволовых кроветворных клеток. Если у больного присутствует большая опухолевая масса, то применяется метод как вспомогательный курс лечения.

При сильном увеличении селезенки больному может быть показано полное удаление этого органа.

При подборе тактики лечения больного хроническим лимфолейкозом врач в обязательном порядке руководствуется обширными данными всех исследований и учитывает индивидуальные особенности конкретного пациента и течения заболевания.

Профилактика лимфолейкоза

В качестве причин, которые могут спровоцировать проявление лимфолейкоза, определяют влияние ряда химических веществ. Поэтому следует очень осторожно относиться к контакту с подобными веществами.

Пациенты, которые имеют в анамнезе иммунодефицит , наследственные хромосомные дефекты, люди, у родных которых был диагностирован хронический лимфолейкоз, должны регулярно проходить профилактические осмотры и посещать специалистов. Пациентам, которые прошли курс химиотерапии, следует очень серьезно отнестись к профилактике инфекций. Ввиду этого больным после химиотерапии необходимо определенный период пребывать в изоляции, соблюдать санитарный и гигиенический режим, избегать контактов с больными инфекционными заболеваниями людьми. Также в целях профилактики в некоторых случаях больным назначают прием противовирусных средств, .

Лицам, у которых диагностирован лимфолейкоз в хронической форме, следует есть богатые протеинами блюда, постоянно сдавать кровь на анализ, в обязательном порядке вовремя употреблять все средства, которые назначает врач. Нельзя употреблять , а также аспириносодержащие препараты, которые могут провоцировать .

При проявлении опухолей лимфоузлов, дискомфортных ощущениях в области живота больному следует сразу же обратиться к лечащему врачу.

Для многих людей диагноз лимфолейкоз или рак крови звучит как приговор. Но мало кто знает, что за последние 15 лет в медицине появился мощный лекарственный арсенал, благодаря которому возможно достичь многолетней ремиссии или так называемого “относительного излечения”, и даже отмены фармакологических препаратов.

Ведущие клиники за рубежом

Что такое лимфолейкоз и каковы причины его появления?

Это раковое заболевание, при котором поражаются лейкоциты, костный мозг, периферическая кровь, и в процесс вовлекаются лимфоидные органы.

Ученые склоняются к тому, что причина заболевания заложена на генетическом уровне. Очень выражена так называемая семейная предрасположенность. Считают, что риск развития болезни у ближайших родственников, а именно у детей, в 8 раз выше. При этом определенного гена, вызывающего заболевание, обнаружено не было.

Недуг наиболее распространен в Америке, Канаде, в Западной Европе. И почти редкостью лимфолейкоз является в странах Азии и Японии. Даже среди представителей азиатских стран, которые родились и выросли в Америке, это заболевание встречается крайне редко. Такие многолетние наблюдения позволили сделать вывод, что факторы окружающей среды на развитие болезни не влияют.

Лимфолейкоз может развиться и как вторичное заболевание после лучевой терапии (в 10% случаев).

Предполагают, что некоторые врожденные патологии могут повлечь развитие болезни: Синдром Дауна, Синдром Вискотта-Олдрича.

Формы заболевания

Острый лимфолейкоз (ОЛЛ) ─ рак, который морфологически представлен незрелыми лимфоцитами (лимфобластами). Специфических симптомов, по которым можно поставить однозначный диагноз не существует.

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) ─ опухоль, состоящая из зрелых лимфоцитов ─ многолетнее вялотекущее заболевание.

Симптомы

Симптомы, характерные для ЛЛ:

• увеличение периферических лимфоузлов, печени, селезенки;
• повышенная потливость, высыпания на коже, незначительное повышение температуры:
• потеря аппетита, снижение веса, хронический упадок сил;
• слабость в мышцах, боли в костях;
• иммунодефицит ─ нарушается иммунологическая реактивность организма, присоединяются инфекции;
• иммунный гемолиз ─ повреждение эритроцитов;
• иммунная тромбоцитопения ─ приводит к кровоизлияниям, кровотечениям, наличию ;
• вторичные опухоли.

Ведущие специалисты клиник за рубежом

Стадии лимфолейкоза в зависимости от формы заболевания

Стадии ОЛЛ :

1. Первичная атака ─ период проявления первых симптомов, обращение к врачу, постановка точного диагноза.
2. Ремиссия (ослабление или исчезновение симптомов) ─ наступает после лечения. Если этот период длится более пяти лет, то у пациента диагностируют полное выздоровление. Тем не менее, каждые полгода нужно проводить клиническое исследование крови.
3. Рецидив ─ возобновление болезни на фоне кажущегося выздоровления.
4. Резистентность ─ невосприимчивость и устойчивость к химиотерапии, когда несколько проведенных курсов лечения не дали результатов.
5. Ранняя смертность ─ пациент погибает вначале лечения химиопрепаратами.

Стадии ХЛЛ зависят от показателей крови и от степени вовлечения лимфоидных органов (лимфоузлы головы и шеи, подмышек, паха, селезенка, печень) в патологический процесс:

1. Стадия А ─ патология охватывает менее трех областей, выраженный лимфоцитоз, риск низкий, выживаемость более 10 лет.
2. Стадия В ─ поражены три и более области, лимфоцитоз, риск средний или промежуточный, выживаемость 5-9 лет.
3. Стадия С ─ поражены все лимфоузлы, лимфоцитоз, тромбоцитопения, риск высокий, выживаемость 1,5-3 года.

Что входит в диагностику?

Стандартные обследования для постановки диагноза:

1. Клинические методы исследования ─ развернутый анализ крови (лейкоцитарная формула).
2. Иммунофенотипирование лейкоцитов ─ диагностика, которая дает характеристику клеткам (определяет их тип и функциональное состояние). Это позволяет понять природу болезни и спрогнозировать ее дальнейшее развитие.
3. Трепанобиопсия костного мозга ─ пункция с извлечением целостного фрагмента костного мозга. Чтобы метод был максимально информативным, взятая ткань должна сохранять свою структуру.
4. Цитогенетическое исследование является обязательным в онкогематологии. Метод представляет анализ хромосом клеток костного мозга под микроскопом.
5. Молекулярно-биологическое исследование ─ генная диагностика, анализ ДНК и РНК. Помогает диагностировать заболевание на ранних этапах, спланировать и обосновать дальнейшее лечение.
6. Иммунохимическое исследование крови и мочи ─ определяет параметры лейкоцитов.

Современное лечение лимфолейкоза

Подход к лечению ОЛЛ и ХЛЛ разный.

Терапия острого лимфолейкоза проходит в два этапа:

1. Первый этап направлен на достижение стойкой ремиссии путем уничтожения патологических лейкоцитов в костном мозге и крови.
2. Второй этап (постремиссионная терапия) ─ уничтожение неактивных лейкоцитов, которые в будущем могут привести к рецидиву.

Стандартные методы лечения ОЛЛ:

Химиотерапия

Систематическая (препараты попадают в общий кровоток), интратекальная (химиопрепараты вводятся в канал позвоночника, где находится цереброспинальная жидкость), региональная (лекарства действуют на определенный орган).

Лучевая терапия

Она бывает внешняя (облучение специальным аппаратом) и внутренняя (размещение герметично упакованных радиоактивных веществ в самой опухоли или возле нее). Если есть риск распространения опухоли в ЦНС, то применяют внешнюю лучевую терапию.

ТКМ или ТГК

Трансплантация костного мозга или гемопоэтических стволовых клеток (предшественники клеток крови).

Биологическая терапия

Направлена на восстановление и стимуляцию иммунитета пациента.

Восстановление и нормализация работы костного мозга наступает не ранее, чем через два года после лечения химиопрепаратами.

Для лечения ХЛЛ применяют химиотерапию и терапию ИТК ─ ингибиторы тирозинкиназы. Ученые выделили белки (тирозинкиназы), которые способствуют росту и большой выработке лейкоцитов из стволовых клеток. Препараты ИТК блокируют эту функцию.

Прогноз и продолжительность жизни

Онкологические заболевания по смертности занимают в мире второе место. Доля лимфолейкоза в этой статистике не превышает 2,8%.

Важно!

Острая форма в основном развивается у детей и подростков. Прогноз на благоприятный исход в условиях инновационных технологий лечения очень высокий и составляет более 90%. В возрасте 2-6 лет наступает почти 100% выздоровление. Но должно соблюдаться одно условие ─ своевременное обращение за специализированной медицинской помощью!

Хроническая форма ─ это заболевание взрослых. Наблюдается четкая закономерность развития болезни, связанной с возрастом пациентов. Чем старше человек, тем большая вероятность возникновения . Например, в 50 лет фиксируется 4 случая на 100 000 человек, а в 80 лет это уже 30 случаев на такое же количество людей. Пик заболевания приходится на 60 лет. Лимфолейкоз чаще встречается у мужчин, это 2/3 всех случаев. Причина такой половой дифференциации не ясна. Хроническая форма неизлечима, но прогноз десятилетней выживаемости составляет 70% (за эти годы болезнь ни разу не дает рецидивов).

Хронический лимфоцитарный лейкоз - одно из самых распространённых онкогематологических заболеваний, на долю которого приходится треть всех лейкозов . Болеют, как правило, люди старше 60 лет, мужчины - в 2-3- раза чаще женщин. Часто используется аббревиатура — ХЛЛ.

Причина болезни до сих пор неизвестна. Основной теорией считается (т.е. неясно вообще ничего) генетическая.

При хроническом лимфолейкозе в костном мозге вырабатываются зрелые, но ненормальные лимфоциты. Атипичные клетки (в 2-5% случаев - Т-лимфоциты, в остальных - В-лимфоциты) постепенно скапливаются в костном мозге, вытесняя клетки других ростков крови, а затем попадают в другие органы.

Лучшие клиники Израиля по лечению рака

Симптомы хронического лимфолейкоза

Опухолевый процесс развивается очень медленно . Чаще всего заболевание выявляют случайно при сдаче планового анализа крови. Его симптомы похожи на симптомы других опухолей крови:

• слабость;
• похудение;
• потливость;
• увеличение лимфузлов в области шеи, подмышек, паха;
• боль или чувство распирания в животе при увеличении селезенки.

На поздних стадиях болезни возникает анемия и тромбоцитопения. Клинически они проявляются:

При лимфолейкозе у больных резко снижается сопротивляемость инфекции. Они часто страдают опоясывающим лишаем, воспалением легких, даже укусы комаров могут вызвать тяжелую интоксикацию . Инфекционный процесс может стать причиной смерти пациента.

К другим тяжелым осложнениям болезни относятся саркомный рост лимфузла (он приобретает каменистую плотность , сдавливает соседние ткани и прорастает в них, вызывая боль) и почечная недостаточность (внезапное прекращение мочевыделения).

Ведущие израильские онкологи

Диагностика лимфолейкоза — анализы крови, другие методы

80-90% лимфоцитов говорит о практически полном замещении атипичными клетками костного мозга.

Характерный признак заболевания – т.н. «тени Гумпрехта» в мазке крови, представляющие собой полуразрушенные ядра лимфоцитов.

Чтобы подтвердить диагноз, проводятся следующие исследования:

Лечение хронической формы лимфолейкоза

На ранней стадии хронического лимфолейкоза лечение не проводится . У большинства людей он протекает так медленно, что они могут долго обходиться без медицинского вмешательства, нормально себя чувствуя. Не бегите «впереди паровоза» — можно навредить себе.

Тактика лечения зависит от стадии лимфолейкоза:

1. А — увеличены одна-две группы лимфузлов, тромбоцитопении и анемии нет;
2. В – увеличены 3 или более групп лимфузлов, тромбоцитопении и анемии нет;
3. С – есть анемия или тромбоцитопения, независимо от числа увеличенных лимфузлов.

Лечение начинают при признаках прогрессирования процесса:

1. быстром нарастании в крови числа лимфоцитов ;
2. прогрессирующем увеличении лимфузлов;
3. выраженном увеличении селезенки ;
4. нарастании тромбоцитопении и анемии;
5. появлении признаков опухолевой интоксикации.

Какие методы лечения показаны при хроническом лимфолейкозе?

Прогноз для хронического лимфолейкоза

Хронический лимфолейкоз считается неизлечимым заболеванием . Неблагоприятными в плане прогноза являются анемия и тромбоцитопения, двукратное увеличение лимфоцитов в крови меньше чем за год, повышение бета2-микроглобулина. При появлении осложнений прогноз значительно ухудшается.

Продолжительность жизни пациентов колеблется в широких пределах - от 10-12 лет в стадии А до 1-2 лет в стадии С.

Вывод: если у Вас случайно обнаружили хронический лимфолейкоз, желательно вести «умеренно-здоровый» образ жизни без существенных физических нагрузок — есть шанс «пережить» заболевание .