Пороки развития нижних мочевых путей. Омская государственная медицинская академия кафедра детской хирургии пороки развития верхних мочевых путей у детей д.м.н
Аномалии почечных сосудов
■ Аномалии количества: солитарная почечная артерия;
сегментарные почечные артерии (двойная, множественные).
■ Аномалии положения: поясничная; подвздошная;
тазовая дистопия почечных артерий.
■ Аномалии формы и структуры артериальных стволов: аневризмы почечных артерий (одно- и двусторонние); фибромускулярный стеноз почечных артерий; коленообразная почечная артерия.
■ Врожденные артериовенозные фистулы.
■ Врожденные изменения почечных вен:
аномалии правой почечной вены (множественные вены, впадение вены яичка в почечную вену справа);
аномалии левой почечной вены (кольцевидная левая почечная вена, рет-роаортальная левая почечная вена, экстракавальное впадение левой почечной вены).
Аномалии количества почек
■ Аплазия.
■ Удвоение почки (полное и неполное).
■ Добавочная, третья почка.
Аномалии величины почек
■ Гипоплазия почки.
Аномалии расположения и формы почек
■ Дистопия почек:
односторонняя (грудная, поясничная, подвздошная, тазовая); перекрестная.
■ Сращение почек: одностороннее (L-образная почка);
двустороннее (подковообразная, галетообразная, асимметричные - L- и S-образные почки).
Аномалии структуры почек
■ Дисплазия почки.
■ Мультикистоз почки.
■ Поликистоз почек: поликистоз взрослых; поликистоз детского возраста.
■ Солитарные кисты почек: простая; дермоидная.
■ Парапельвикальная киста.
■ Дивертикул чашечки или лоханки.
■ Чашечно-медуллярные аномалии: губчатая почка;
мегакаликс, полимегакаликс.
Сочетанные аномалии почек
■ С пузырно-мочеточниковым рефлюксом.
■ С инфравезикальной обструкцией.
■ С пузырно-мочеточниковым рефлюксом и инфравезикальной обструкцией.
■ С аномалиями других органов и систем.
Аномалии почечных сосудов
Аномалии количества. К ним относятся кровоснабжение почки солитарной и сегментарными артериями.
Солитарная почечная артерия - это единый артериальный ствол, отходящий от аорты, а затем делящийся на соответствующие почечные артерии. Данный порок развития кровоснабжения почек является казуистикой.
В норме каждая почка кровоснабжается одним отдельным артериальным стволом, отходящим от аорты. Увеличение их количества следует отнести к сегментарному рассыпному типу строения почечных артерий. В литературе, в том числе учебной, часто одну из двух артерий, кровоснабжающих почку, особенно если она меньшего диаметра, называют добавочной. Однако в анатомии добавочной, или аберрантной, артерией считается та, которая осуществляет кровоснабжение определенного участка органа в дополнение к основной артерии. Обе эти артерии образуют между собой широкую сеть анастомозов в их общем сосудистом бассейне. Две или более артерии почки кровоснабжают каждая один определенный ее сегмент и не образуют между собой в процессе деления анастомозов.
Таким образом, при наличии двух или нескольких артериальных сосудов почки каждый из них является для нее основным, а не добавочным. Лигирование любого из них приводит к некрозу соответствующего участка почечной паренхимы, и это не следует делать при выполнении корригирующих операций при гидронефрозе, обусловленном нижнеполярными сосудами почки, если не планируется ее резекция.
Рис. 5.1. Мультиспиральная КТ, трехмерная реконструкция. Множественный сегментарный тип строения почечных артерий
С этих позиций аномальным следует считать количество почечных артерий больше одной, то есть сегментарный тип кровоснабжения органа. Наличие двух артериальных стволов вне зависимости от их калибра - двойная (удвоенная) почечная артерия, а при их большем количестве - множественный тип строения артерий почки (рис. 5.1). Как правило, данный порок развития сопровождается аналогичным строением почечных вен. Чаще всего он сочетается с аномалиями расположения и количества почек (удвоенная, дистопированная, подковообразная почка), но может наблюдаться и при нормальном строении органа.
Аномалии положения почечных сосудов - порок развития, характеризующийся атипичным отхождением почечной артерии от аорты и определяющий вид дистопии почки. Выделяют поясничную (при низком отхождении почечной артерии от аорты), подвздошную (при отхождении от общей подвздошной артерии) и тазовую (при отхождении от внутренней подвздошной артерии) дистопию.
Аномалии формы и структуры. Аневризма почечной артерии - локальное расширение артерии, обусловленное отсутствием в ее стенке мышечных волокон. Данная аномалия, как правило, носит односторонний характер. Аневризма почечной артерии может проявиться артериальной гипертензией, тромбоэмболией с развитием инфаркта почки, а при ее разрыве - массивным внутренним кровотечением. При аневризме почечной артерии показано хирургическое лечение. Производят резекцию аневризмы, ушивание дефекта сосудистой стенки
или пластику почечной артерии синтетическими материалами.
Фибромускулярный стеноз - аномалия почечных артерий, обусловленная избыточным содержанием в сосудистой стенке фиброзной и мышечной ткани (рис. 5.2).
Данный порок развития чаще встречается у женщин, нередко сочетается с нефроптозом и может носить двусторонний характер. Заболевание приводит к сужению просвета почечной артерии, что является причиной развития артериальной гипертензии. Ее особенностью при фибромуску-
Рис. 5.2. Мультиспиральная КТ. Фибромускулярный стеноз правой почечной артерии (стрелка)
Рис. 5.3. Селективная артериограмма почки. Множественные артериовенозные фистулы (стрелки)
лярном стенозе является высокое диастолическое и низкое пульсовое давление, а также рефрактерность к гипотензивной терапии. Диагноз устанавливают на основании почечной ангиографии, мультиспираль-ной компьютерной ангиографии и радиоизотопного исследования почек. Выполняют селективный забор крови из почечных сосудов для определения концентрации ренина. Лечение оперативное. Проводится баллонная дилатация (расширение) стеноза почечной артерии и/или установка артериального стента. При невозможности или неэффективности ангиопластики или стентирова-ния выполняют реконструктивную операцию - протезирование почечной артерии.
Врожденные артериовенозные фистулы - порок развития почечных сосудов, при котором имеются патологические соустья между сосудами артериальной и венозной систем кровообращения. Артериовенозные фистулы, как правило, локализуются в дугообразных и дольковых артериях почки. Заболевание зачастую протекает бессимптомно. Возможными клиническими проявлениями его могут быть гематурия, альбуминурия и варикоцеле на соответствующей стороне. Основным методом диагностики артериовенозных фистул является почечная артериография (рис. 5.3). Лечение заключается в эндоваскулярной окклюзии (эмболизации) патологических соустий специальными эмболами.
Врожденное изменение почечных вен. Аномалии правой почечной вены наблюдаются исключительно редко. Среди них наиболее часто встречаются увеличения числа венозных стволов (удвоение, утроение). Пороки развития левой почечной вены представлены аномалиями ее количества, формы и положения.
Добавочные и множественные вены почек встречаются в 17-20 % случаев. Клиническое их значение состоит в том, что те из них, которые идут к нижнему полюсу почки, сопровождая соответствующую артерию, перекрещиваются с мочеточником, тем самым вызывая нарушение оттока мочи из почки и развитие гидронефроза.
К аномалиям формы и расположения относят кольцевидную (проходит двумя стволами вокруг аорты), ретроаортальную (проходит позади аорты и впадает в нижнюю полую вену на уровне II-IV поясничных позвонков) экстракаваль-ную (впадает не в нижнюю полую, а чаще в левую общую подвздошную вену) почечные вены. Диагноз основывается на данных венокавографии, селективной почечной венографии. В случаях выраженной венозной гипертензии прибегают к операции - наложению анастомоза между левой яичковой и общей подвздошной венами.
В большинстве случаев аномальные сосуды почек никак себя не проявляют и часто являются случайной находкой при обследовании пациентов, однако информация о них крайне важна при планировании оперативных вмешательств. Клинически пороки развития почечных сосудов проявляются в тех случаях, когда служат причиной нарушения оттока мочи из почек. Диагноз устанавливается на основании доплеровского ультразвукового сканирования, аорто- и ве-нокаваграфии, мультиспиральной КТ и МРТ.
Аномалии количества почек
Аплазия - врожденное отсутствие одной или обеих почек и почечных сосудов. Двусторонняя аплазия почек несовместима с жизнью. Аплазия одной почки встречается относительно часто - у 4-8 % больных с аномалиями почек. Она возникает вследствие недоразвития метанефрогенной ткани. В половине случаев на стороне аплазии почки отсутствует и соответствующий мочеточник, в остальных случаях дистальный его конец заканчивается слепо (рис. 5.4).
Аплазия почки сочетается с аномалиями половых органов у 70 % девочек и у 20 % мальчиков. У мальчиков заболевание встречается в 2 раза чаще.
Информация о наличии единственной почки у пациента крайне важна, так как развитие в ней заболеваний всегда требует особой тактики лечения. Единственная почка функционально более приспособлена к влиянию различных отрицательных факторов. При почечной аплазии всегда наблюдается ее компенсаторная (викарная) гипертрофия.
Рис. 5.4. Аплазия левой почки и мочеточника
Экскреторная урография иУЗИ позволяют обнаружить единственную, увеличенную в размерах почку. Характерным признаком заболевания является отсутствие почечных сосудов на стороне аплазии, поэтому диагноз достоверно устанавливается на основании методов, позволяющих доказать отсутствие не только почек, но и ее сосудов (почечная артериография, мультиспиральная компьютерная и магнитно-резонансная ангиография). Цистоскопичес-кая картина характеризуется отсутствием соответствующей половины межмочеточниковой складки и устья мочеточника. При слепо оканчивающемся мочеточнике его устье гипотрофировано, сокращение и выделение мочи отсутствуют. Такая разновидность порока подтверждается катетеризацией мочеточника с выполнением ретроградной урете-рографии.
Рис. 5.5. Сонограмма. Удвоение почки
Удвоение почки - наиболее распространенная аномалия количества почек, встречается в одном случае на 150 аутопсий. У женщин данный порок развития наблюдается в 2 раза чаще.
Как правило, каждая из половин удвоенной почки имеет свое кровоснабжение. Характерным для такой аномалии является анатомо-функци-ональная асимметрия. Верхняя половина чаще бывает менее развита. Симметрия органа или преобладание в развитии верхней половины встречается значительно реже.
Удвоение почки может быть одно- и двусторонним, а также полным и неполным (рис. 41, 42, см. цв. вклейку). Полное удвоение подразумевает наличие двух чашечно-лоханочных систем, двух мочеточников, открывающихся двумя устьями в мочевом пузыре (ureter duplex). При неполном удвоении мочеточники в конечном итоге сливаются в один и открываются одним устьем в мочевом пузыре (ureter fissus).
Нередко полное удвоение почки сопровождается аномалией развития нижнего отдела одного из мочеточников: его внутриили внепузырной эктопией
Рис. 5.6. Экскреторные урограммы:
а - неполное удвоение мочевых путей слева (ureter fissus); б - полное удвоение мочевых путей слева (ureter duplex) (стрелки)
(открытие в уретру или влагалище), образованием уретероцеле или несостоятельностью пузырно-мочеточникового соустья с развитием рефлюкса. Характерным признаком эктопии является постоянное подтекание мочи при сохраненном нормальном мочеиспускании. Удвоенная почка, не пораженная каким-либо заболеванием, не вызывает клинических проявлений и обнаруживается у пациентов при случайном обследовании. Однако она чаще, чем нормальная, подвержена различным заболеваниям, таким как пиелонефрит, мочекаменная болезнь, гидронефроз, нефроптоз, новообразования.
Постановка диагноза не представляет сложности и заключается в проведении УЗИ (рис. 5.5), экскреторной урографии (рис. 5.6), КТ, МРТ и эндоскопических (цистоскопия, катетеризация мочеточников) методов исследования.
Оперативное лечение выполняют только при наличии нарушений уродина-мики, связанной с аномальным ходом мочеточников, а также других заболеваний удвоенной почки.
Добавочная почка - крайне редкая аномалия количества почек. Третья почка имеет собственную систему кровоснабжения, фиброзную и жировую капсулы и мочеточник. Последний впадает в мочеточник основной почки либо открывается самостоятельным устьем в мочевом пузыре, а в ряде случаев он может быть эктопированным. Размеры добавочной почки значительно уменьшены.
Диагноз устанавливается на основании тех же методов, что и при других аномалиях почек. Развитие в добавочной почке таких осложнений, как хронический пиелонефрит, мочекаменная болезнь и других, служит показанием к выполнению нефрэктомии.
Аномалия величины почек
Гипоплазия почки (карликовая почка) - врожденное уменьшение органа в размере с нормальным морфологическим строением почечной паренхимы без нарушения ее функции. Данный порок развития, как правило, сочетает-_ ся с увеличением контрлатеральной
почки. Гипоплазия чаще бывает односторонней, значительно реже - наблюдается с обеих сторон.
Односторонняя почечная гипоплазия клинически может не проявляться, однако в аномальной почке патологические процессы развиваются гораздо чаще. Двусторонняя гипоплазия сопровождается симптомами артериальной гипер-тензии и почечной недостаточности, выраженность которых зависит от степени врожденного дефекта и осложнений, возникающих главным образом вследствие присоединения инфекции.
Рис. 5.7. Сонограмма. Тазовая дистопия гипоплазированной почки (стрелка)
Рис. 5.8. Сцинтиграмма. Гипоплазия левой почки
Диагноз обычно устанавливают на основании данных ультразвуковой диагностики (рис. 5.7), экскреторной урографии, КТ и радиоизотопного сканирования (рис. 5.8).
Особые трудности представляет дифференциальная диагностика гипоплазии от дисплазии и сморщенной в результате нефросклероза почки. В отличие от дисплазии, данная аномалия характеризуется нормальным строением почечных сосудов, чашечно-лоханочной системы и мочеточника. Нефросклероз чаще является исходом хронического пиелонефрита или развивается в результате гипертонической болезни. Рубцовое перерождение почки сопровождается характерной деформацией ее контура и чашечек.
Лечение больных с гипоплазирован-ной почкой осуществляется при развитии в ней патологических процессов.
Аномалия расположения и формы почек
Аномалия расположения почки - дистопия - нахождение почки в не типичной для нее анатомической области. Эта аномалия встречается у одного из 800- 1000 новорожденных. Левая почка оказывается дистопирована чаще, чем правая.
Причиной формирования данного порока развития является нарушение перемещения почки из таза в поясничную область в период внутриутробного развития. Дистопия обусловлена фиксацией почки на ранних этапах эмбрионального развития аномально развитым сосудистым аппаратом или недостаточным ростом мочеточника в длину.
В зависимости от уровня расположения различают торакальную, поясничную, крестцово-подвздошную и тазовую дистопию (рис. 5.9).
Аномалии расположения почек могут быть односторонними и двусторонними. Дистопия почки без смещения ее на противоположную сторону называется гомолатеральной. Дистопированная почка при этом располагается на своей стороне, но выше или ниже нормального положения. Гетеролатераль-ная (перекрестная) дистопия - редкий порок развития, выявляемый с частотой 1: 10 000 аутопсий. Он характеризуется смещением почки на противоположную сторону, вследствие чего обе они оказываются расположенными с одной стороны позвоночника (рис. 5.10). При перекрестной дистопии оба мочеточника открываются в мочевом пузыре, как и при нормальном расположении почек. Мочепузырный треугольник сохранен.
Дистопированная почка может быть причиной постоянной или периодической боли в соответствующей половине живота, поясничной области, крестце.
Рис. 5.9. Виды дистопии почек: 1 - торакальная; 2 - поясничная; 3 - крест-цово-подвздошная; 4 - тазовая; 5 - нормально расположенная левая почка
Рис. 5.10. Гетеролатеральная (перекрестная) дистопия правой почки
Аномально расположенную почку нередко удается прощупать через переднюю брюшную стенку.
Данная аномалия стоит на первом месте среди причин ошибочно произведенных хирургических вмешательств, так как почку нередко принимают за опухоль, аппендикулярный инфильтрат, патологию женских половых органов и др. В дистопированных почках нередко развиваются пиелонефрит, гидронефроз, мочекаменная болезнь.
Наибольшие трудности в постановке диагноза вызывает тазовая дистопия. Такое расположение почки может проявляться болями внизу живота и симулировать острую хирургическую патологию. Поясничная и подвздошная дистопии, даже не осложненные каким-либо заболеванием, могут проявляться болями в соответствующей области. Боли при наиболее редкой торакальной дистопии почки локализуются за грудиной.
Основными методами диагностики аномалий положения почек являются ультразвуковое, рентгенологическое исследование, КТ и почечная ангиография. Чем ниже находится дистопированная почка, тем более вентрально расположены ее ворота и ротирована кпереди лоханка. При УЗИ и экскреторной урографии почка располагается в нетипичном месте и в результате поворота вьгглядит уплощенной (рис. 5.11).
При недостаточном контрастировании дистопированной почки, по данным экскреторной урографии, выполняют ретроградную уретеропиелографию (рис. 5.12).
Рис. 5.11. Экскреторная урограмма. Тазовая дистопия левой почки (стрелка)
Рис. 5.12. Ретроградная уретеропиелограмма. Тазовая дистопия правой почки (стрелка)
Чем ниже дистопия органа, тем более коротким будет мочеточник. На ан-гиограммах почечные сосуды расположены низко и могут отходить от брюшной аорты, бифуркации аорты, общих подвздошных и подчревных артерий (рис. 5.13). Характерно наличие множественных питающих почку сосудов. Наиболее отчетливо данная аномалия выявляется на мультиспиральной КТ с конт-
растированием (рис. 39, см. цв. вклейку). Незавершенный поворот почки и короткий мочеточник служат важными дифференциально-диагностическими признаками, позволяющими отличить дистопию почки от нефроптоза. Дис-топированная почка, в отличие от ранних стадий нефроптоза, лишена мобильности.
Лечение дистопированных почек проводится только в случае развития в них патологического процесса.
К аномалиям формы относятся различные виды сращения почек между собой. Сращенные почки встречаются в 16,5 % случаев среди всех их аномалий.
Сращение подразумевает соединение двух почек в один орган. Кро-
Рис. 5.13. Почечная ангиограмма. Тазовая дистопия левой почки (стрелка)
воснабжение его всегда осуществляется аномальными множественными почечными сосудами. В такой почке имеются две чашечно-лоханочные системы и два мочеточника. Так как сращение возникает на ранних этапах эмбриогенеза, нормальной ротации почек не происходит, и обе лоханки находятся на передней поверхности органа. Аномальное положение или сдавление мочеточника нижнеполярными сосудами приводит к его обструкции. В связи с этим нередко данная аномалия осложняется гидронефрозом и пиелонефритом. Она может также сочетаться с пузырно-мочеточниково-лоханочным рефлюксом.
В зависимости от взаиморасположения продольных осей почек различают подковообразную, галетообразную, S- и L-образные почки (рис. 45-48, см. цв. вклейку).
Сращение почек может быть симметричным и асимметричным. В первом случае почки срастаются одноименными полюсами, как правило, нижними и крайне редко - верхними (подковообразная почка) или средними отделами (галетообразная почка). Во втором - сращение происходит разноименными полюсами (S-, L-образные почки).
Подковообразная почка является самой частой аномалией сращения. Более чем в 90 % случаев наблюдается сращение почек нижними полюсами. Чаще такая почка состоит из симметричных, одинаковых по размеру почек и бывает дистопированной. Размеры зоны сращения, так называемого перешейка, могут быть самыми разными. Толщина его, как правило, колеблется в пределах 1,5-3, ширина 2-3, длина - 4-7 см.
При расположении одной почки в типичном месте, а второй, сращенной с ней под прямым углом, поперек позвоночника - почка называется L-образной.
В тех случаях, когда в сращенной почке, лежащей по одну сторону позвоночника, ворота направлены в разные стороны, ее называют S-образной.
Галетообразная почка обычно расположена ниже промонториума в области малого таза. Объем паренхимы каждой половины галетообразной почки различен, что объясняет асимметрию органа. Мочеточники, как правило, впадают в мочевой пузырь в обычном месте и очень редко перекрещиваются друг с другом.
Клинически сращенные почки могут проявляться болями в пара-умбиликальной области. Вследствие особенности кровоснабжения и иннервации подковообразной почки и давления ее перешейка на аорту, полую вену и солнечное сплетение, даже при отсутствии в ней патологических изменений возникают характерные
Рис. 5.14. Экскреторная урограмма. L-образная почка (стрелки)
Рис. 5.15. КТ с контрастированием (фронтальная проекция). Подковообразная почка. Слабая васкуляризация перешейка из-за преобладания в нем фиброзной ткани
Рис. 5.16. Мультиспиральная КТ (аксиальная проекция). Подковообразная почка
симптомы. При такой почке типично появление или усиление болей в области пупка во время перегибания туловища назад (симптом Ровзинга). Могут наблюдаться расстройства со стороны органов пищеварения - боль в подложечной области, тошнота, вздутие живота, запоры.
УЗИ, экскреторная урография (рис. 5.14) и мультиспиральная КТ (рис. 5.15, 5.16) являются основными методами диагностики сращенных почек и выявления их возможной патологии (рис. 5.17).
Лечение проводится при развитии заболеваний аномальной почки (мочекаменная болезнь, пиелонефрит, гидронефроз). При выявлении гидронефроза подковообразной почки следует определить, является ли он следствием характерной для данного заболевания обструкции пиело-уретерального сегмента (стриктура, пересечение мочеточника с нижнеполярным сосудистым пучком) или образовался вследствие давления на него перешейка подковообразной почки. В первом случае необходимо
выполнить пластику пиелоуретерального сегмента, а во втором - резекцию (а не рассечение) перешейка или уретерокаликоанастомоз (операция Нейверта).
Аномалии структуры почек
Дисплазия почки характеризуется уменьшением ее размеров с одновременным нарушением развития сосудов, паренхимы, чашечно-лоханочной системы и снижением почечной функции. Данная аномалия возникает в результате
Рис. 5.17. Мультиспиральная КТ (фронтальная проекция). Гидронефротиче ская трансформация подковообразной почки
недостаточной индукции протока метанефроса на дифференцировку метане-фрогенной бластемы после их слияния. Крайне редко такая аномалия бывает двусторонней и сопровождается выраженной почечной недостаточностью.
Клинические проявления дисплазии почки возникают в результате присоединения хронического пиелонефрита и развития артериальной гипертензии. Дифференциально-диагностические трудности возникают при отличии дис-плазии от гипоплазии и сморщенной почки. В постановке диагноза помогают лучевые методы, прежде всего мультиспиральная КТ с контрастированием (рис. 5.18), статическая и динамическая нефросцинтиграфия.
Наиболее часто встречающимися пороками развития структуры паренхимы почки являются кортикальные кистозные поражения (мультикистоз, по-ликистоз и солитарная киста почки). Данные аномалии объединяет механизм нарушения их морфогенеза, который заключается в диссонансе соединения первичных канальцев метанефрогенной бластемы с протоком метанефроса. Отличаются же они сроками нарушения такого слияния в период эмбриональной дифференцировки, что и определяет выраженность структурных изменений в паренхиме почки и степень ее функциональной недостаточности. Наиболее выраженные несовместимые с ее функцией изменения паренхимы наблюдаются при мультикистозе почки.
Мультикистозная почка - редкая аномалия, характеризующаяся множественными кистами разной формы и величины, занимающими всю паренхиму, с отсутствием ее нормальной ткани и недоразвитием мочеточника. Межкистоз-ные пространства представлены соединительной и фиброзной тканью. Муль-тикистозная почка образуется вследствие нарушения соединения протока ме-танефроса с метанефрогенной бластемой и отсутствия закладки экскреторного при сохранении секреторного аппарата постоянной почки на ранних этапах ее эмбриогенеза. Моча, образуясь, скапливается в канальцах и, не имея выхода, растягивает их, превращая в кисты. Содержимым кист обычно бывает прозрачная жидкость, отдаленно напоми-
нающая мочу. К моменту рождения функция такой почки отсутствует.
Как правило, мультикистоз почки - односторонний процесс, нередко сочетающийся с пороками развития контрлатеральной почки и мочеточника. Двусторонний мульти-кистоз несовместим с жизнью.
До присоединения инфекции односторонняя мультикистозная почка клинически не проявляется и может быть случайной находкой при диспансерном обследовании. Диагноз устанавливается с помощью сонографии и рентгенорадионуклидных методов исследования с раздельным определением функции почек. В отличие
Рис. 5.18. Мультиспиральная КТ. Дисплазия левой почки (стрелка)
Рис. 5.19. Сонограмма. Поликистоз почек
от поликистоза, мультикистоз всегда односторонний процесс с отсутствием функции пораженного органа.
Лечение оперативное, заключающееся в нефрэктомии.
Поликистоз почек - порок развития, характеризующийся замещением почечной паренхимы множественными кистами различной величины. Это тяжелый двусторонний процесс, к нему часто присоединяются хронический пиелонефрит, артериальная гипертензия и нарастающая хроническая почечная недостаточность.
Поликистоз встречается достаточно часто - 1 случай на 400 аутопсий. У трети больных выявляются кисты в печени, однако они немногочисленны и не нарушают функцию органа.
В патогенетическом и клиническом отношении данная аномалия подразделяется на поликистоз почек у детей и у взрослых. Для поликистоза детского возраста характерен аутосомно-рецессивный единый тип передачи заболевания, для поликистоза взрослых - аутосомно-доминантный. Данная аномалия у детей протекает тяжело, большинство из них не доживают до взрослого воз-
раста. Поликистоз у взрослых имеет более благоприятное течение, проявляясь в молодом или среднем возрасте, и на протяжении многих лет носит компенсированный характер. Средняя продолжительность жизни составляет 45-50 лет.
Макроскопически почки увеличены в размерах за счет множества кист разного диаметра, количество функционирующей паренхимы минимально (рис. 44, см. цв. вклейку). Рост кист вызывает ишемию неизмененных почечных канальцев и гибель почечной ткани. Этому процессу способствуют присоединяющийся хронический пиелонефрит и нефросклероз.
Пациенты жалуются на боли в животе и поясничной области, слабость, утомляемость, жажду, сухость во рту, головную боль, что связано с хронической почечной недостаточностью и повышением артериального давления.
Рис. 5.20. Экскреторная урограмма. Поликистоз почек
Рис. 5.21. КТ. Поликистоз почек
Пальпаторно легко определяются значительно увеличенные плотные бугристые почки. Другими осложнениями поликистоза являются макрогематурия, нагноение и малигниза-ция кист.
В анализах крови отмечаются анемия, повышение уровня креатинина и мочевины. Диагноз устанавливается на основании ультразвукового и рентгенорадионуклидных методов исследования. Характерными признаками являются увеличенные в раз-
мерах почки, сплошь представленные разной величины кистами, сдавливание лоханки и чашечек, шейки которых удлинены, определяется медиальная девиация мочеточника (рис. 5.19- 5.21).
Консервативное лечение поликистоза заключается в симптоматической и гипотензивной терапии. Больные находятся под диспансерным наблюдением у уролога и нефролога. Оперативное лечение показано при развитии осложнений: нагноении кист или малигнизации. С учетом двустороннего процесса оно должно носить органосохраняющий характер. В плановом порядке может быть выполнена чрескожная пункция кист, а также иссечение их лапароскопическим или открытым доступом. При выраженной хронической почечной недостаточности показаны гемодиализ и трансплантация почки.
Солитарная киста почки. Порок развития носит наиболее благоприятное течение и характеризуется образованием одной или нескольких кист, локализованных в кортикальном слое почки. Данная аномалия одинаково часто встречается у лиц обоего пола и наблюдается преимущественно после 40 лет.
Солитарные кисты могут быть простые и дермоидные. Солитарная простая киста может быть не только врожденной, но и приобретенной. Врожденная простая киста развивается из зародышевых собирательных канальцев, утративших связь с мочевыми путями. Патогенез ее образования включает нарушение дренажной деятельности канальцев с последующим развитием ретенционного процесса и ишемии почечной ткани. Внутренний слой кисты представлен однослойным плоским эпителием. Содержимое ее чаще серозное, в 5 % случаев геморрагическое. Кровоизлияние в кисту является одним из признаков ее ма-лигнизации.
Простая киста обычно бывает одиночной (солитарной), хотя встречаются множественные, многокамерные, в том числе двусторонние кисты. Величина их колеблется от 2 см в диаметре до гигантских образований объемом более 1 л. Наиболее часто кисты локализуются в одном из полюсов почки.
Дермоидные кисты почек встречаются крайне редко. Они могут содержать жир, волосы, зубы и кости, которые выявляются при рентгенологическом исследовании.
Простые кисты небольших размеров бессимптомны и являются случайной находкой при обследовании. Клинические проявления начинаются по мере
Рис. 5.22. Сонограмма. Киста (1) почки (2)
увеличения размеров кисты, и связаны они прежде всего с ее осложнениями, такими как сдавливание чашечно-лоханочной системы, мочеточника, сосудов почки, нагноение, кровоизлияние и малигнизация. Может иметь место разрыв крупной кисты почки.
Крупные солитарные кисты почек пальпируются в виде упругого, гладкого, подвижного безболезненного образования. Характерным соногра-фическим признаком кисты является наличие гипоэхогенной однородной,
с четкими контурами, округлой жидкой среды в кортикальной зоне почки (рис. 5.22).
На экскреторных урограммах, мультиспиральной КТ с контрастированием и МРТ почка увеличена в размерах за счет округлого тонкостенного гомогенного жидкостного образования, в той или иной степени деформирующего чашечно-лоханочную систему и вызывающего девиацию мочеточника (рис. 5.23). Лоханка сдавлена, чашечки оттеснены, раздвинуты, при обструкции шейки чашечки возникает гидрокаликс. Данные исследования позволяют также выявить аномалии сосудов почки и наличие других ее заболеваний
На селективной почечной артериограмме в месте расположения кисты определяется слабоконтрастная бессосудистая тень округлого образования (рис. 5.25). Статическая нефросцинтиграфия выявляет округлый дефект накопления радиофармпрепарата.
Рис. 5.23. КТ. Солитарная киста нижнего полюса правой почки
Рис. 5.24. Мультиспиральная КТ с контрастированием. Множественный сегментарный тип почечных артерий (1), киста (2) и опухоль (3) почки
Рис. 5.25. Селективная почечная артериограмма. Солитарная киста нижнего полюса левой почки (стрелка)
Дифференциальный диагноз проводится с мультикистозом, поликис-тозом, гидронефрозом и, особенно, новообразованиями почки.
Показаниями к оперативному лечению являются размер кисты более 3 см и наличие ее осложнений. Наиболее простым методом является чрескожная пункция кисты под ультразвуковым наведением с аспирацией ее содержимого, которое подлежит цитологическому исследованию. При необходимости выполняют кистогра-фию. После эвакуации содержимого в полость кисты вводят склерозирую-щие вещества (этиловый спирт). Метод дает высокий процент рецидивов, так как сохраняются оболочки кисты, способные продуцировать жидкость.
В настоящее время основным методом лечения является лапароскопическое или ретроперитонеоскопическое иссечение кисты. Открытое оперативное вмешательство - люмботомию - применяют редко (рис. 66, см. цв. вклейку). Она показана, когда киста достигает огромных размеров, имеет мультифокальный характер с атрофией почечной паренхимы, а также при наличии ее малигниза-ции. В таких случаях выполняют резекцию почки или нефрэктомию.
Парапельвикальная киста - это киста, расположенная в области почечного синуса, ворот почки. Стенка кисты тесно прилежит к сосудам почки и лоханке, но не сообщается с ней. Причиной ее образования является недоразвитие лимфатических сосудов почечного синуса в период новорожденности.
Клинические проявления парапельвикальной кисты обусловлены ее расположением, то есть давлением на лоханку и сосудистую ножку почки. У больных возникают болевые ощущения. Могут наблюдаться гематурия и артериальная гипертензия.
Диагностика такая же, как при солитарных кистах почек. Дифференциальная диагностика проводится с расширением лоханки при гидронефрозе, для чего используются УЗИ и рентгенологические методы с контрастированием мочевыводящих путей.
Необходимость в лечении возникает при значительном увеличении кисты в размере и развитии осложнений. Технические сложности при ее иссечении связаны с близостью лоханки и почечных сосудов.
Дивертикул чашечки или лоханки представляет собой округлое одиночное сообщающееся с ними жидкостное образование, выстланное уротелием. Оно напоминает простую кисту почки и ранее неправильно называлось чашечной или лоханочной кистой. Принципиальным отличием дивертикула от солитар-ной кисты является соединение его узким перешейком с полостной системой почки, что характеризует данное образование как истинный дивертикул ча-
Рис. 5.26. Мультиспиральная КТ с контрастированием. Дивертикул чашечки левой почки (стрелка)
шечки или лоханки. Диагноз устанавливается на основании экскреторной урографии и мультиспиральной КТ с контрастированием (рис. 5.26).
В некоторых случаях может быть выполнена ретроградная уретеропи-елография или чрескожная диверти-кулография. На основании данных методов отчетливо устанавливается сообщение дивертикула с чашечно-лоханочной системой почки.
Оперативное лечение показано при больших размерах дивертикула и возникающих в связи с этим осложнениях. Оно заключается в резекции почки с иссечением дивертикула.
Чашечно-медуллярные аномалии. Губчатая почка - очень редкий порок развития, характеризующийся кистозным расширением дистальной
части собирательных трубочек. Поражение преимущественно двустороннее, диффузное, однако процесс может ограничиваться и частью почки. Губчатая почка чаще встречается у мальчиков и имеет благоприятное течение, практически не нарушая функцию почек.
Болезнь может протекать бессимптомно на протяжении длительного периода, иногда возникают боли в поясничной области. Клинические проявления наблюдаются только при присоединении осложнений (инфекция, микро- и макрогематурия, нефрокальциноз, камнеобразование). Функциональное состояние почек долгое время остается нормальным.
Диагностируют губчатую почку рентгенологическими методами. На обзорных и экскреторных урограммах нередко обнаруживается нефрокальциноз - характерное скопление кальцинатов и/или фиксированных мелких конкрементов в области почечных пирамид, которые, как слепок, подчеркивают их контур. В мозговом веществе соответственно пирамидам выявляется большое количество мелких кист. Часть из них выступает в просвет чашечек, напоминая виноградную гроздь.
Дифференциальную диагностику следует проводить, прежде всего, с туберкулезом почек.
Больные с неосложненной губчатой почкой в лечении не нуждаются. Оперативное лечение показано при развитии осложнений: камнеобразования, гематурии.
Мегакаликс (мегакаликоз) - врожденное необструктивное расширение чашечки, являющееся результатом медуллярной дисплазии. Расширение всех групп чашечек носит название полимегакаликс (мегаполикаликоз).
При мегакаликсе размеры почки нормальные, поверхность ее гладкая. Кортикальный слой обычных размеров и строения, мозговое вещество недоразвито и истончено. Сосочки уплощены, дифференцируются плохо. Расширенные
Рис. 5.27. Экскреторная урограмма. Мегаполикаликоз слева
чашечки могут переходить непосредственно в лоханку, которая, в отличие от случая гидронефроза, сохраняет нормальные размеры. Пие-лоуретеральный сегмент сформирован обычно, мочеточник не сужен. При неосложненном течении функция почки не нарушена. Расширение чашечек обусловлено не обструкцией их шеек, как это бывает при наличии в этой области камня или синдроме Фрейли (сдавливание шейки чашечки сегментарным артериальным стволом), а носит врожденный необструктивный характер.
Для диагностики применяют УЗИ, рентгенологические методы с контрастированием мочевых путей. На экскреторных урограммах определяется расширение всех групп чашечек с отсутствием эктазии лоханки (рис. 5.27).
Мегаполикаликоз, в отличие от гидронефроза, в неосложненных случаях не требует оперативной коррекции.
5510 0
Поликистозная болезнь почек инфантильного типа (поликистозная болезнь почек I типа синдрома Поттер, аутосомно-рецессивное поликистозное заболевание почек) — двустороннее симметричное увеличение почек вследствие замещения паренхимы вторично расширенными собирательными канальцами без пролиферации соединительной ткани.
Заболевание встречается с частотой 2:110 000 новорожденных и наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Основу его составляет первичный дефект собирательных протоков. Почечная лоханка, чашечки и сосочки остаются при этом интактными, так как отсутствует дефект в мочеточниковом зачатке. Сочетанные аномалии встречаются редко.
Диагностика: при ультразвуковом исследовании обнаруживаются двустороннее увеличения почек на фоне маловодия и отсутствие эхотени мочевого пузыря. Типичная гиперэхогенность почек сопровождается повышенной звукопроводимостью вследствие множественных микроскопических кистозных структур в почечной паренхиме.
Прогноз неблагоприятен. Смерть новорожденных наступает от почечной недостаточности.
Акушерская тактика: прерывание беременности в любом сроке.
Поликистозная болезнь почек взрослого типа (аутосомно-доминантная болезнь, гепаторенальная поликистозная болезнь взрослого типа, III тип синдрома Поттер) характеризуется замещением паренхимы почки многочисленными кистами разных размеров, которые образуются вследствие расширения собирательных канальцев и других канальцевых сегментов нефрона. Кисты сосуществуют с интактной почечной тканью. Почки поражены с двух сторон и увеличены, но односторонний процесс может быть первым проявлением заболевания. Вовлечение в процесс печени наблюдается реже и выражается в перипортальном фиброзе, который носит очаговый характер.
Этиология неизвестна. Тип наследования обусловливает 50% риск развития болезни. Ее генетический фокус расположен в 16 паре хромосом.
Частота : один из 1000 человек носит мутантный ген; пенетрация гена происходит в 100% случаев, однако его экспрессивность может варьировать от тяжелых форм, приводящих к смерти в неонатальном периоде, до бессимптомных, обнаруживаемых на аутопсии.
Клинически поликистоз взрослого типа сочетается с кистозными изменениями печени, поджелудочной железы, селезенки, легких, яичников и придатков яичек.
Пренатальная диагностика может быть осуществлена путем биопсии ворсин хориона и исследования биоптата с использованием специального генетического зонда для обнаружения локуса мутантного гена. Описаны единичные наблюдения ультразвуковой диагностики данной патологии.
Прогноз : поликистоз почек относится к хроническим заболеваниям, первые симптомы его могут появиться в любом возрасте. Средний возраст начала клинических проявлений (боли в поясничной области, увеличение почек, почечная недостаточность и уремия) - 35 лет. Гипертензия регистрируется у 50-70% больных.
Акушерская тактика: родители из группы риска должны быть проинформированы о возможности диагностики патологии в I триместре беременности и прерывания беременности в ранние сроки; после достижения плодом жизнеспособности общепринята стандартная акушерская тактика.
Мультикистоз почек (мультикистозная болезнь почек, кистозное заболевание почек II тип синдрома Поттер, диспластическая болезнь почек) - врожденная почечная аномалия, проявляющаяся кистозным перерождением почечной паренхимы вследствие первичного расширения почечных канальцев. Процесс может носить двусторонний, односторонний и сегментарный характер.
Заболевание встречается в основном спорадически и может быть вторичным проявлением в составе других синдромов:
- аутосомно-рецессивных (синдром Меккеля, Денди-Уокера, Робертса, Смита-Лемли-Опица и др.);
- аутосомно-доминантных (синдром Апера);
- хромосомных нарушений.
Двусторонний процесс встречается у одного их 10 000 новорожденных. Односторонний процесс наблюдается в 2 раза чаще у новорожденных мужского пола.
Патогенетические механизмы болезни неизвестны. Предполагают, что эта сложная аномалия может быть результатом двух типов повреждений: недостаточности развития метанефральной бластемы, ответственной за формирование нефронов, и ранней обструктивной уропатии.
Односторонние поражения могут сочетаться с дефектами нервной трубки, диафрагмальной грыжей, расщеплением нёба, аномалиями ЖКТ.
Пренатальная диагностика основана на обнаружении при эхографии кистозно-измененных почек, недостаточной визуализации мочевого пузыря, даже после проведения теста с фуросемидом.
Прогноз : двусторонний процесс, в большинстве наблюдений, приводит к летальному исходу.
Акушерская тактика: при двустороннем процессе, диагностированном в ранние сроки беременности, рекомендуется прерывание беременности; односторонний процесс при нормальном кариотипе и без сочетанных аномалий не влияет на акушерскую тактику. Родоразрешение рекомендуется проводить в перинатальном центре.
Гидронефроз является результатом обструкции мочевыводящих путей в месте соединения почечной лоханки и мочеточника.
Частота его не установлена, так как аномалия представляет спорадический феномен. После рождения в 5 раз чаще диагностируется у лиц мужского пола.
У детей с обструкцией лоханочно-мочеточникового соединения в 27% случаев выявляются сочетанные аномалии мочевыводящих путей, в том числе пузырно-мочеточниковый рефлюкс, двустороннее удвоение мочеточников, двусторонний обструктивный мегауретер, нефункционирующая контралатеральная почка, агенезия контралатеральной почки. В 19% - отмечаются аномалии других органов и систем.
Обструкцию лоханочно-мочеточникового соустья диагностируют с помощью эхографии, основываясь на обнаружении расширения почечной лоханки.
При одностороннем процессе прогноз благоприятный. Акушерская тактика зависит от времени обнаружения патологического процесса и степени нарушение функции почек.
Избранные лекции по акушерству и гинекологии
Под ред. А.Н. Стрижакова, А.И. Давыдова, Л.Д. Белоцерковцевой
Этиология. Развитие пороков не связано с действием определенных экзоген¬ных агентов. Многие из них являются наследственными или семейными. Встречаются при хромосомных синдромах. Пороки эти многообразны и возникают в период 4-8-й недели киматогенеза.
Врожденные пороки почек. Агенезия почек - врожденное отсутствие одной или обеих почек (арения) - встречается редко, при этом у новорожденного выражена складчатость кожи, лицо одутловатое, старческое, ушные раковины расположены низко, нос широкий и плоский, выступают лобные бугры; наблюдаются врожденные пороки и других органов. Дети нежизнеспособны.
Гипоплазия почек - врожденное уменьшение их массы и объема, может быть одно- и двусторонним; при односторонней гипоплазии наблюдается викарная гипертрофия второй нормальной почки.
Дисплазия почек - гипоплазия с одновременным наличием в почках эмбриональных тканей. Микроскопически в ткани почки обнаруживаются очажки нефробластомы, примитивные канальцы и клубочки, кисты, островки хряща и гладкой мышечной ткани. Сочетаются с аплазией, гипоплазией или атрезией и стенозом мочеточников. При двусторонней резко выраженной гипоплазии и дисплазии почек дети нежизнеспособны.
Крупнокистозные почки (поликистоз почек взрослого типа) - двустороннее значительное увеличение почек с образованием в их корковом слое большого числа крупных кист с прозрачным содержимым, между кистами - участки нормальной почечной тканию. Порок комбинируется с кистами печени и поджелудочной железы, наследуется по доминантному типу. Патогенез его связывают с нарушением соединения зачатков метанефрогенной ткани и уретральной трубки, образуются ретенционные кисты.
Мелкокистозные почки (поликистоз «инфантильного» типа) - двустороннее значительное увеличение почек с образованием многочисленных мелких кист в корковом и мозговом слоях, тесно прилежащих друг к другу. Почки имеют вид крупнопористой губки. При микроскопическом исследовании вся почечная ткань выглядит сплошь замещенной кистами, выстланными кубическим эпителием. Порок сочетается с кистами печени и гиперплазией желчных ходов. Дети нежизнеспособны.
Сращение почек (подковообразная почка) и дистопия клинически не проявляются.
Врожденные пороки мочевыводящих путей. Основные из них:
- удвоение лоханок и мочеточников;
- агенезия, атрезия, стеноз мочеточников, эктопия их устьев;
- мегалоуретер относится к ранним фетопатиям - резкое расширение мочеточника (одного или двух) вследствие гипоплазии мышечной ткани или нервного аппарата;
- экстрофия мочевого пузыря в результате аплазии его передней стенки, брюшины и кожи в области лобка;
- агенезия мочевого пузыря;
- атрезия, стеноз уретры (чаще у девочек) и гипоспадия - дефект нижней стенки, эписпадия - дефект верхней стенки мочеиспускательного канала у мальчиков.
Все пороки мочевыводящих путей ведут к нарушению оттока мочи и без своевременного хирургического лечения, которое в настоящее время с успехом выполняется, приводят к почечной недостаточности. Наиболее тяжелые из них (например, агенезия, атрезия мочевых путей) приводят к смерти от уремии вскоре после рождения, другие долго могут не проявляться клинически, однако постепенно приводят к гидронефрозу, иногда к образованию камней, возникновению восходящего хронического пиелонефрита, что угрожает развитием почечной недостаточности, заканчивающейся смертью больного (чаще в 20-30 лет) от уремии.
Врожденные пороки половых органов. Они часто связаны с болезнью эндокринных желез (надпочечников, гипофиза) матери и плода, с приемом гормональных препаратов во время беременности; установлена наследственная передача по рецессивному типу. К ним относятся: крипторхизм - задержка яичек в брюшной полости или в паховом канале (у новорожденных не следует считать пороком, так как у них встречается крипторхизм в 30%-случаев, к 12- 16 годам наблюдается только в 2-3% случаев и тогда расценивается как порок); атрезия шейки матки и влагалища, удвоение матки; гермафродитизм - наличие признаков обоего пола у одного лица. Различают истинный гермафродитизм - одновременное наличие женских и мужских половых желез и ложный - наружные половые органы пола, противоположного половым железам. Пороки развития половых органов жизни не угрожают, в некоторых случаях возможно хирургическое лечение.
Аномалия (anomalia; греч. «отклонение») - врожденное стойкое отклонение от структуры и (или) функции, присущей данному биологическому виду. Аномалии мочевой системы относятся к наиболее распространенным и составляют около 40 % врожденных пороков развития. В детских урологических клиниках больные с аномалиями мочеполовой системы составляют 37 %.
Поданным, 14 % детей рождаются с пороками мочеполовой системы. Аномалии могут быть единичными и множественными, легкими (без клинических проявлений) и тяжелыми, а также сочетанными. Чаще всего наблюдаются аномалии почек и верхних мочевых путей. Около 2/3 пороков развития мочеполовой системы являются наиболее важным фактором, предрасполагающим к развитию патологических процессов, в частности пиелонефрита, нефролитиаза, гидронефроза или уретерогидронефроза.
Классификация. Анатомо-морфологическое разнообразие аномалий, частота сочетанных пороков развития, вариации функциональных нарушений при сходной морфологической структуре, многообразие клинических проявлений объясняют множество классификаций аномалий почек и верхних мочевых путей. Большая часть классификаций пороков почек и мочеточников основана на патолого-анатомических проявлениях с учетом функциональных особенностей, эмбриогенеза почек и мочеточников.
И. X. Дзирне выделял: врожденное отсутствие одной из почек (аплазию), врожденное недоразвитие одной из почек (гипоплазию), сращение обеих почек, врожденное ненормальное положение почек (дистопию), почку с двумя мочеточниками.
По мере описания новых видов аномалий классификация усложнялась. С. П. Федоров различал отсутствие одной почки, атрофию или недоразвитие почки, врожденное ее смещение, двойную (сросшуюся), одностороннюю, подковообразную почки. Наличие двух лоханок при одной почке автор относил к аномалиям лоханки.
Наиболее полной была классификация Э. И. Гимпельсона. Ею долгое время пользовались в нашей стране и в ряде зарубежных стран. Все разработанные впоследствии классификации строились на ее основе. Э. И. Гимпельсон различал 4 вида пороков развития почек: аномалии количества, положения, взаимоотношения и структуры почек. К аномалиям количества относятся аплазия, гипоплазия, третья добавочная и удвоенная почки. Удвоенная почка делится на два подвида в зависимости от состояния мочеточника: полное удвоение мочеточника и расщепленный мочеточник. Среди аномалий положения почек различают дистопию гомолатеральную (тазовую, подвздошную, поясничную) и гетеролатеральную (со сращением, без сращения). Аномалии взаимоотношения двух почек бывают симметричные (подковообразная, галетообразная почки) и асимметричные (L- и S-образные почки). К аномалии структуры почек относятся поликистозные почки, соли-тарные кисты почек (серозные, кровяные, дермоидные).
За рубежом широко распространена классификация R. Marton.
1. Аномалии количества:
а) двустороннее отсутствие почек, полная аплазия, агенезия;
б) одностороннее отсутствие почки, агенезия;
в) добавочные почки.
2. Аномалии величины: гиперплазия, гипоплазия.
3. Аномалии положения и формы почек:
а) дистопия (грудная, поясничная, брюшная, пояснично-крестцовая, крестцовая);
б) перекрестная дистопия;
в) сращения почек - двустороннее симметричное и асимметричное (подковообразная почка);
г) одностороннее поперечное или асимметричное сращение (удлиненная, L-образная, S-образная почки);
д) щитовидная, ногтевидная, бесформенные почки.
4. Аномалии лоханки и мочеточника: удвоенная лоханка, удвоенный или расщепленный мочеточник, уретероцеле.
5. Врожденные аномалии почечных сосудов: ненормальное отхождение, добавочные сосуды или неправильное их разветвление.
6. Врожденные аномалии в почечной паренхиме или непосредственно по соседству с ней:
а) небольшие кисты в корковом слое;
б) кисты (дермоиды) в окружности почки;
в) солитарные кисты почки;
г) поликистозные почки.
Классификации Э. И. Гимпельсона и R. Marton изменялись в основном за. счет причисления одной и той же аномалии к различным группам. Например, В. И. Смеловский, О. S. Lowsley и Т. I. Kirwin дольчатую почку и поликистоз относили к аномалиям структуры. И. С. Цончев объединил в одну группу аномалию величины и структуры. Подковообразную почку причисляли к группе дистопий, так как она расположена ниже нормально развитых почек и рентгенологические проявления лоханочно-мочеточниковой системы подковообразной почки напоминают рентгенологические признаки дистопированной почки.
Существовавший разнобой в номенклатуре отдельных пороков развития почек обусловил путаницу в классификации. Отдельные виды аномалии имеют несколько названий. Это приводит к тому, что разные авторы по-разному понимают эмбриогенез, клинические проявления, лечебную тактику при одном и том же пороке развития. Особенно это касается терминов «агенезия», «аплазия» и «гипоплазия». Многие авторы отождествляют понятия «агенезия» и «аплазия» почки. А. П. Биезинь назвал аплазией отсутствие обеих почек, агенезией - отсутствие одной из них. М. Д. Джавадзаде, Э. М. Шимкус агенезией считают такой порок почки, при котором не удается обнаружить элементы почечной ткани с одной или обеих сторон. Эта патология обусловливается остановкой роста или пороком кровоснабжения с одной или двух сторон в стадии предпочки. При данной патологии отсутствуют почечные сосуды, нет лоханки и в большинстве случаев с соответствующей стороны не обнаруживается мочеточник. Формируется она на 3-й неделе внутриутробного развития. Окончательная почка в это время развивается из метанефрогенных тяжей и заднего конца протоков первичной почки. При нарушении кровоснабжения или под влиянием других неблагоприятных факторов одновременно прекращается формирование окончательной почки и мочеточника. Если неблагоприятные факторы начинают действовать в более поздние сроки, то есть в стадии первичной почки, которая закладывается в конце 4-й недели, на месте почки развивается фиброзная ткань с небольшими вкраплениями расширенных канальцев, расположенных беспорядочно в соединительнотканной строме. В такой почке нет клубочков, отсутствуют признаки чашечно-лоханочной системы, но к ней могут подходить истонченные рудиментарные сосуды. А. Я. Пытель относил агенезию почек к аномалиям количества, а аплазию - к аномалиям объема. В связи с тем что симптоматология и клиническое проявление этих аномалий одинаковы, в классификации А. Я. Пытеля и Н. А. Лопаткина они объединены под названием «аплазия почки» и отнесены к аномалиям количества.
Удвоение почек также причисляют к различным группам: к группе аномалий количества; к группе аномалий структуры. Это связано с тем, что удвоение почки часто не является истинным удвоением. Истинным пороком с полным удвоением почки называется такая аномалия, при которой удвоены сосуды паренхимы почки и чашечно-лоханочная система. Удвоение сосудов без удвоения чашечно-ло-ханочных систем целесообразно считать аномалией сосудов почки; удвоение чашечно-лоханочной системы - аномалией верхних мочевых путей.
Гипоплазию почки относят к аномалиям количества, структуры и величины. Мы считаем гипоплазированную почку «миниатюрной» нормой и относим ее к аномалиям количества. Причисленные многими авторами к гипоплазии порочно развитые уменьшенные почки (гипоплазия с дисплазией, олигонефронией и т. д.) не относятся к гипоплазии. Их следует считать аномалией структуры почечной ткани (дисплазии почек).
Солитарную или простую кисту почек целесообразно относить к заболеваниям, имеющим двоякий генез. Она всегда является следствием нарушения ретенционных процессов, возникающих в результате многих заболеваний (в частности, пиелонефрита, мочекаменной болезни, туберкулеза, опухоли и т. д.) и эмбриональных пороков, то есть кисты бывают врожденными и приобретенными.
В отношении одной из частых аномалий - аномалий сращения почек - нет полной ясности. Так, Э. М. Шимкус все сращения почки, независимо от способа сращения, объединяет в одну группу, а не разделяет их на аномалии положения, как это делается в большинстве классификаций. Согласно этим классификациям, L- и S-образные почки могут быть отнесены к различным группам.
В классификации Д. Д. Мурванидзе и соавторов группа сращенных почек объединена с группой дистопий. Целесообразность такого объединения авторы объясняют тем, что если исходить из эмбриогенеза мочевой системы, то две почки потому и срастаются между собой, что одна из них (или обе) дистопирована. Они пришли к выводу, что это не первично сращенные почки, а дистопированные. Поэтому авторы различают два вида аномалии положения почек - дистопию почки по отношению к скелетным образованиям и дистопию почек по отношению друг к другу. В эту же группу дистопий авторы включают неправильную ротацию почки и нефроптоз. По нашему мнению, нефроптоз не является аномалией почки и не может быть внесен в классификацию пороков почки и верхних мочевыводящих путей.
Пороки развития мочеточников составляют 22-25% всех аномалий мочевой системы и 4,2-5% поражений мочевых органов. Некоторые из этих аномалий обнаруживаются случайно. Другие - могут вызывать тяжелые расстройства функции почек, способствуя стазу мочи и фиксации инфекции в почках.
Многочисленные аномалии количества, формы, расположения и строения мочеточника приводят к нарушению оттока мочи из почки. Уродинамики нарушается не только при наличии анатомически выраженных препятствий, а практически при всех пороках развития верхних мочевых путей, даже при незаметных препятствиях к оттоку мочи. Чаще наблюдается врожденное расширение или сужение мочеточника.
Аномалии мочеточников часто бывают множественными, двусторонними, приводят к изменениям в паренхиме почек. Чем тяжелее аномалия, тем раньше она проявляется и диагностируется.
Все пороки развития мочеточников приводят к нарушению функции почек, в частности уродинамики. Любые нарушения в формировании мочеточникового ростка проявляются в морфогенезе почечной паренхимы, поскольку полноценный нефрон может сформироваться только при условии нормального развития как метанефрогенной бластемы, так и дистальных частей собирательных почечных трубочек, чашек, лоханок и прочее. Аномалии количества мочеточника и почечной лоханки сочетаются с аномалиями паренхимы почки.
Согласно общепринятой классификации, аномалии мочеточников распределяют на следующие группы:
аномалии количества - аплазия, удвоение, утроение (полное или неполное) и т.д.;
аномалии структуры - гипоплазия, сужение (стриктура), клапан, дивертикул, уретероцеле, нервно-мышечная дисплазия, а также ахалазия, мегауретер, гидроуретеронефроз;
аномалии формы - кольцеобразный, штопорообразных мочеточник;
аномалии расположения -ретрокавальний мочеточник, ретроилиакальний мочеточник, эктопия отверстия мочеточника.
Клинические проявления различных аномалий мочеточника зависят не столько от его морфологической характеристики, сколько от обусловленных нарушениями развития осложнений. Основными осложнениями являются воспалительные заболевания, гидронефроз, образование камней, нефрогенная гипертензия, которые чаще возникают на фоне пиелонефрита. Инфекция при аномалиях мочеточника чаще присоединяется в раннем детском возрасте. Течение ее может быть активным, либо с латентными периодами, периодическими обострениями. Чаще инфекционный процесс имеет циклический характер в связи с интеркуррентными заболеваниями или с повышенной нагрузкой на организм (годы интенсивного роста, половое созревание, беременность). В редких случаях, даже выраженные аномалии, длительное время не сопровождаются осложнениями и инфекция проявляется лишь в зрелом возрасте.
Аномалии мочеточника часто предопределяют развитие гидронефроза или уретерогидронефроза. В зависимости от степени нарушения проходимости мочеточника и уровня обструкции наблюдается потеря функции или ее компенсация за счет гипертрофии и повышения сократительной способности мочеточника в отделах, расположенных выше уровня аномалии. Часто у больных развивается прогрессирующий гидронефроз, который приводит к недостаточности почек.
Если отток мочи нарушается в ниже расположенных отделах мочевых путей, процессы компенсации продолжаются дольше и гидронефроз прогрессирует медленнее. Определенную роль, кроме гипертрофии стенки мочеточника над препятствием, играет и увеличение поля реабсорбции, которое не ограничивается рефлюксами на уровне почки, а оказывается на протяжении всего мочеточника.
В случае многочисленных аномалий мочеточника очень редко ограничиваются консервативнимы мерами. Угроза гибели почек заставляет прибегать к хирургическим вмешательствам, последствия которого зависят от возраста ребенка. Чем раньше провести операцию, тем больше надежды на функциональную компенсацию почек, более благоприятный прогноз при сочетании с лечением антибактериальными средствами, позволяет достичь клинико-лабораторной ремиссии воспалительного процесса лишь в 50% детей. Это объясняется тем, что большинство аномалий, кроме расстройств уродинамики, сопровождающиеся неправильным формированием почечной ткани и незрелостью иммунной системы. После восстановления уродинамики эти изменения остаются непосредственной причиной поддержания воспалительного процесса.
В диагностике основных пороков развития мочеточников основную роль играют урорентгенологические методы - варианты выделительной урографии. Сравнительно редко применяют восходящую пиелография. Это исследование выполняют лишь в тех случаях, когда аномалия мочеточника обусловливает полную утрату функции почек.
Определенное значение имеет цистоскопия, которая позволяет определить местоположение устья мочеточника, его сократимость, форму, длину внутрипузырной части. Высокая частота пузырно-мочеточникового рефлюкса при всех аномалиях мочеточника позволяет заменить восходящую пиелографию обычной микционной цистографией.
Важную информацию дают методы, основанные на возможностях телевизионного наблюдения и видеозаписи сокращения мочеточников при выделительной урографии. Почечная ангиография, фармакодиагностические, иммунно-морфологические и цистохимические методы исследования позволяют оценить морфо-функциональное состояние почечной ткани, наметить план лечения больного, избежать диагностических ошибок, провести коррекцию нарушений в операции, контролировать дальнейшее течение заболевания и прогнозировать возможные последствия.
АНОМАЛИИ КОЛИЧЕСТВА
Аплазия (агенезия) мочеточника встречается очень редко и составляет 0,2% аномалий почек и мочевых путей. Двусторонняя аномалия обычно сочетается с двусторонней агенезией почек, реже с двусторонней мультикистозною почкой. Эта аномалия не имеет клинического значения, поскольку несовместима с жизнью.
Односторонняя аплазия мочеточника также является составным элементом почечной аплазии и результатом отсутствия мочеточникового ростка. Иногда мочеточник обнаруживают в виде тонкого фиброзного тяжа или отростка, который заканчивается слепо.
Диагностика аплазии мочеточника основывается на данных экскреторной урографии, которая позволяет установить отсутствие функции одной из почек. При цистоскопии обнаруживают гипоплазию или полное отсутствие половины мочепузырного о треугольника. Отверстие мочеточника может располагаться на обычном месте, но быть суженным. При длительном наблюдении можно обнаружить отсутствие его сокращений. Иногда отверстие имеет вид слепого углубления, что определяется при введении катетера, или слепо заканчивается на любом уровне. В этих случаях достаточно информативной является цистография. При рудиментарном отверстии мочеточника рекомендуется проводить ультразвуковое исследование, компьютерную томографию.
Потребность в лечении возникает лишь при слепом окончании мочеточника, поскольку эта аномалия может вызвать воспалительный процесс, иногда с нагноением (эмпиема), образованием камня. В случае рубцевания, периферического отверстия мочеточника образуется замкнутая полость, напоминающая кисту или опухоль брюшной полости.
Такие осложнения проявляются болевым синдромом в соответствующей паховой или подложечковой области, дизурией, повышением температуры тела за интермиттирующим типом, явлениями хронической интоксикации. Моча содержит большое количество лейкоцитов, протеина, бактерий. При наличии камня обнаруживают макро-или микрогематурию.
Лечение заключается в удалении культи мочеточника.
Удвоение мочеточника - одна из самых многочисленных аномалий (1:140). Она обусловлена одновременным ростом двух мочеточников с двух мочеточниковых ростков нефрогенной бластемы или расщеплением единого мочеточникового ростка. Один из мочеточников может развиваться нормально, а второй - патологически. Если в каудальном отделе протока первичной почки образуется несколько закладок мочеточника, возможно не только удвоение, но и утроение морфологически полноценных мочеточников. Двум мочеточникам соответствуют две почечные лоханки, которые являются коллекторами мочи для разных концов почки.
В таких случаях почки редко бывают обособленными. Образуется третья, дополнительная, почка.
Иногда два мочеточника и больше отходят от лоханки не удвоенной почки или проксимальный конец одного из мочеточников заканчивается слепо. Оба мочеточника обычно проходят в одном фасциальном футляре.
Наблюдается полное (ureter duplex) и неполное (ureter fissus) удвоение мочеточников.
При неполном удвоении оба мочеточника отходят от почечной лоханки вниз до мочевого пузыря и на разном расстоянии от нее сливаются в один. При этом в мочевом пузыре проявляется одно отверстие - расщепленный мочеточник. Иногда мочеточники сливаются возле мочевого пузыря, внутрипузырно (интрамурально) или даже в области отверстия. Один из мочеточников впадает в другой под острым углом.
Как правило, длина обоих мочеточников от лоханочно-мочеточникового сегмента до места слияния различна и участки обоих мочеточников над ним находятся в разных фазах перистальтики. При неполном удвоении расщепление наблюдается преимущественно в верхней трети мочеточника, реже - в средней, а в 1/3 больных - в нижней.
Удвоение мочеточника - как полное, так и неполное, чаще бывает односторонним. Локализируется по обе стороны с одинаковой частотой.
При полном удвоении оба мочеточника идут отдельно до мочевого пузыря. Они тесно примыкают стенками, по закону Вейгерта-Мейера перекрещеваются в проксимальных и дистальных отделах и открываются двумя отверстиями на соответствующей половине мочепузырного треугольника (один над другим или рядом), если нет эктопии одного из них. В мочевом пузыре отверстия мочеточника верхней лоханки почти всегда содержатся ниже отверстия мочеточника нижней лоханки.
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс чаще наблюдается при полном удвоении мочеточников. Это обусловлено коротким внутрипузырном отделом того мочеточника, который открывается проксимальнее. Изредка наблюдается слепое окончания одного из удвоенных мочеточников. Аномалия проявляется болью в подложечковой области и симптомами воспалительного процесса.
Удвоение мочеточников часто сочетается с другими пороками развития: отсутствием обоих или одного мочеточниковых отверстий, сужением (стриктурой мочеточника, уретероцеле, эктопией отверстия одного из мочеточников (чаще нижнего), сегментарной или распространенной дисплазией нейромышечных элементов мочеточников, аберрантными сосудами, спайками, фиброзными тяжами и т.п..
При удвоенном мочеточнике характерных симптомов не наблюдаается. Долгое время аномалия имеет бессимптомное течение. Клинические проявления возникают при появлении осложнений. Симптоматика определяется характером и стадией осложнения или сочетанными аномалиями.
Основным методом диагностики является экскреторная урография. При снижении функции одной из половины удвоенной почки нужную информацию можно получить с помощью инфузионной пиелографии, используя отсроченные снимки. До рентгенологических признаков удвоение мочеточника принадлежат: отсутствие верхних чашек в нижней лоханке; смещение нижней лоханки вниз, наружу или ротация вокруг продольной оси; деформация више расположенных чашек; наличие большой "немой" зоны между краем лоханки и концом почки; возникновение тубулярных лоханочно-почечных рефлюксов в зоне верхних чашек; наличие двух почечных лоханок или двух мочеточников.
Цистоскопия позволяет обнаружить полное удвоение мочеточника, если оба отверстия его открываются в мочевой пузырь. Сочетание цистоскопии с внутривенным введением индигокармина позволяет определить функциональную ценность верхней и нижней почек. С помощью микционной серийной цистографии выявляют пузырно-мочеточниковый рефлюкс.
Лечение . Если удвоение мочеточников обнаружены случайно и аномалия не вызывает заметных нарушений уродинамики, дети лечения не требуют. Они подлежат наблюдению у педиатра по месту жительства. При появлении любых жалоб нужна консультация . В том случае, когда удвоение мочеточников осложняется пиелонефритом, а при урорентгенологическом исследовании выявить значительных нарушений уродинамики не удается, детям следует назначить консервативное противовоспалительное лечение, стимулирующую, десенсибилизирующую терапию, принять меры для повышения иммунологической реактивности. Если такое лечение оказалось неэффективным, рекомендуют операцию.
Хирургическое вмешательство требуется при таких осложнениях аномалии, как образование камней, уретерогидронефроз одной или обеих частей удвоенной почки, выраженные пузырно-мочеточниковые и междумочеточниковые рефлюксы, эктопия одного из отверстий удвоенного мочеточника, уретероцеле.
Выбор метода лечения зависит от нескольких факторов: степени поражения сегмента почки, вида удвоения мочеточника, характера изменений конечной части мочеточника, наличие рефлюкса в смежном и контралатеральном мочеточнике.
Операция выбора при эктопии отверстия дополнительного мочеточника, сегментарном гидро- и уретеронефросклерозе, пузырно-мочеточниковом рефлюксе и небольшом уретероцеле без обструкции и рефлюкса в близлежащие мочеточники является геминефруретеректомия. При большом пузырном или эктопическом уретероцеле удаляют его оболочки, исполняя геминефруретеректомию и коррекцию отверстий смежного и контралатерального мочеточников. Если функции обоих сегментов почки сохранена, применимы органосохраняющие операции - анастомозирование мочеточников в верхнем цистоиде, антирефлюксные операции на двух мочеточниках одним блоком.
Для ликвидации пузырно-мочеточникового рефлюкса при удвоении мочеточников выполняют операцию по Политано-Лидбеттером на одном или обоих мочеточниках. Геминефруретеректомию целесообразно дополнять антирефлюксной операцией в тех случаях, когда один из сегментов почки полностью потерял функциональную способность, а мочеточник, который остался имеет неполноценный пузырно-мочеточниковое отверстие.
При полном удвоении и пузырно-мочеточниковом рефлюксе в нижнем сегменте почки следует применить уретероектомию из двух доступов: 1) в пояснице для удаления мочеточника и создания пиелоуретероанастомоза, 2) в подложечной области для завершения уретероектомии и погружения культи мочеточника в стенку мочевого пузыря.
Утроение мочеточников - очень редкая аномалия. Описаны случаи наличия 4, 6, и даже 12 мочеточников.
Клинические проявления, диагностика и лечение этой аномалии такие же, как и при удвоении верхних мочевых путей. В неосложненных случаях аномалия не диагностируется. Клинически проявляется в случае присоединения воспалительного процесса, уретерогидронефроза или образования камней, а также при эктопии одного из отверстий мочеточника.
АНОМАЛИИ СТРУКТУРЫ И ФОРМЫ
Гипоплазия мочеточника сочетается с гипоплазией соответствующей почки или ее половины (при удвоении), мультикистозной дисплазией почки. Мочеточник имеет вид тонкой трубки с резко уменьшенным диаметром. Он может быть облитерированным на некоторых участках. Чаще просвет мочеточника сохранен. Стенка его тонкая за счет недоразвития мышечных волокон, перистальтика резко ослаблена.
Этот порок развития часто сочетается с пузырно-мочеточниковым рефлюксом. Клинические проявления гипоплазии мочеточника обусловленны сопутствующими аномалиями почек.
Диагностика аномалии основывается на данных экскреторной урографии и инфузионной ее модификации, поскольку гипоплазований мочеточник отходит от лоханки функционирующей почки, функция ее обычно значительно снижена и добиться четкого изображения мочевых путей можно только на отсроченных снимках.
Окончательный диагноз можно установить с помощью ретроградной пиелографии, если удается ввести в мочеточник катетер, или при цистографии, когда порок развития осложняется пузырно-лоханочным рефлюксом.
Лечение зависит от состояния соответствующей почки. При проведении нефрэктомии одновременно удаляют и мочеточник. Облитерация мочеточника на разных уровнях или слепое окончания его при аплазии, осложнения воспалительным процессом в дивертикулообразном образовании являются показаниями к уретероектомии и удаление нефунционирующей почки.
Сужение (стриктура) мочеточника наблюдается у 0,5-0,7% детей. Чаще аномалия локализуется в пузырно-мочеточниковом сегмента, затем в лоханочно-мочеточниковом, но может наблюдаться в любом участке мочеточника.
Сужение мочеточника может быть одно-и двусторонним, единичным и множественным. В большинстве случаев оно относится к врожденной патологии, но бывает и приобретенным (в результате травм, повреждения при инструментальных исследованиях, пролежней или воспалении при длительном нахождении камня в мочеточнике). Сужение может развиться после операции на мочеточнике. Если в анамнезе не было ни одной из этих причин, можно считать, что сужение имеет врожденный характер. Врожденные и приобретенные сужения клинически и гистологически неразличимы.
Выше сужения мочеточника и чашечно-лоханочная система расширяется за счет постоянного повышения давления и застоя мочи. Если препятствие локализуется в лоханочно-мочеточниковом сегменте, развивается гидронефроз. При расположении сужения в предстательной (юкставезикальной) части или в средней трети мочеточника он значительно расширяется и удлиняется выше места препятствия. Мочеточник становится длинным, извилистым, с толщиной может равняться толстой кишке. У детей младшего возраста с астеническим строением тела и пониженным тонусом мышц такие мочеточники можно пропальпировать через переднюю брюшную стенку. Нередко эту патологию принимают за мегауретер.
Клиническая картина обусловлена нарушением проходимости мочеточника, развитии гидронефроза или уретерогидронефроза, присоединением инфекции.
Основным методом диагностики сужения мочеточника является экскреторная урография.
Лечение хирургическое, объем его зависит от состояния верхних мочевых путей и локализации сужения. Заключается в удалении суженой части мочеточника и восстановлении его проходимости, пересадке мочеточника в мочевой пузырь, частичном или полном замещении сегментом кишки. При гибели почечной паренхимы показана нефруретерэктомия.
Клапан мочеточника представляет собой врожденную поперечную складку слизистой оболочки, содержащей циркулярные мышечные волокна.
До появления уретерогидронефроза и присоединения инфекции аномалия клинически ничем себя не проявляет. Воспалительный процесс в пораженной и контралатеральный почках рано осложняется препятствием (обструкцией) на любом уровне мочеточника. Это объясняется повышением давления в почечной лоханке, венозным и лимфатическим стазом, ишемией почечной паренхимы.
Диагноз устанавливают на основании данных экскреторной урографии, ретроградной пиелографии. Почечная артериография позволяет определить стадию гидронефроза, но не выясняет причину обструкции в мочеточнике. Радионуклидные методы (сканирование, ренография) дают информацию о количестве сохранившейся почечной паренхимы. Нередко вид аномалии уточняют лишь во время операции. Если гидронефроз обусловливает резкое расширение полостей почки и почти полную гибель ее паренхимы, для дифференциальной диагностики его с кистозным односторонним поражением почки применяют антеградно чрезкожную пункционную пиелография.
Лечение заключается в удалении (резекции) пораженного участка и восстановлении проходимости мочеточника путем сшивания его концов. Если клапан помещается в тазовой части мочеточника, то после его удаления по показаниям пересаживают мочеточник в мочевой пузырь или выполняют его пластику методом Боари.
Нефрэктомию и уретеректомию при сужении и клапане мочеточника выполняют только когда паренхима почки превратилась в тонкостенный мешок или когда гидронефроз в результате инфицирования усложнился пионефрозом. В остальных случаях показания к нефрэктомии следует резко ограничить.
Дивертикул мочеточника как врожденная патология наблюдается очень редко. Это длинное шарообразное образование, которое соединяется с просветом мочеточника. Стенки его имеют все те слои, что и стенки мочеточника. Дивертикул развивается как дополнительный мочеточниковый зачаток. В большинстве случаев он формируется в нижней трети мочеточника. Локализуется чаще слева и очень редко - с обеих сторон.
Врожденный дивертикул мочеточника обычно невелик и не вызывает никаких расстройств. Иногда он достигает больших размеров, сжимает мочеточник, вызывая уретерогидронефроз, а при инфицировании - и пионефроз. Частым симптомом является стойкая пиурия.
Основной метод диагностики этой аномалии - экскреторная и ретроградная пиелография. На уретеропиелограмах в нижней трети мочеточника заметное шарообразное образование, один конец которого заканчивается слепо, а второй сочетается с мочеточником. Иногда это образование расположено близко к почке, и тогда его ошибочно принимают за дополнительный мочеточник. В таких случаях уточнить диагноз помогает экскреторная урография и ультразвуковое и магнитно-резонансное исследование. На урограммах дивертикул заполняется рентген-контрастным веществом лишь в нижнем его отделе, а иногда и вовсе не заполняется.
Лечение заключается в удалении дивертикула. При уретеропионефрозе эффективная нефроуретеректомия.
Уретероцеле - кистообразное выпячивание в мочевой пузырь слизистой оболочки или всех слоев стенки внутрипузырной части мочеточника. Наблюдается чаще справа, нередко - с обеих сторон. По размерам уретероцеле бывает разным - от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в диаметре. Иногда достигает больших размеров, заполняет большую часть мочевого пузыря, а у женщин может выпасть через мочеиспускательный канал наружу, симулируя признанки мочевого пузыря.
Причиной уретероцеле является сужение отверстия мочеточника или изменение его внутрипузырной части. В мочеточнике над сужением задерживается моча, вывод которой затруднен. Слабо соединена с мышечной стенкой слизистая оболочка нижнего края мочеточника под давлением мочи и перистальтической волны сползает в полость мочевого пузыря, создавая мешковидные выпячивания. Оно состоит из двух слоев слизистой оболочки: внутри - слизистой мочеточника, снаружи - слизистой мочевого пузыря. Нередко в его полости образуются камни.
Различают следующие виды уретероцеле: 1) простое; 2) которое выпячивается в мочеиспускательный канал (у женщин); 3) которое вследствие эктопии открывается в мочеиспускательный канал, дивертикул мочевого пузиря; 4) которое заканчивается слепо.
Небольшое уретероцеле не имеет клинических проявлений, а большое может вызвать дизурию и даже полную задержку мочи. При длительном существовании уретероцеле развивается расширение мочеточника и почечной лоханки с образованием уретерогидронефроза и даже пиоиефроза. В таких случаях нарушается функция почек.
Основной метод диагностики уретероцеле - цистоскопия. При исследовании на месте отверстия мочеточника обнаруживают выпячивание, которое то уменьшается, то увеличивается. На цистограмах наблюдается дефект наполнения в виде полукольца, охватывающий полость рентгеноконтрастной жидкостью. Экскреторная урография позволяет уточнить состояние верхних мочевых путей и выявить характерные изменения. Для диагностики уретероцеле широко применяют ехографию. На эхограммах уретероцеле является заполненное жидкостью объемное образование в проекции мочевого пузыря, отграниченное от него тонкой, четко определенной мембраной. У многих больных, страдающих уретероцеле, развивается уретерогидронефроз. Это удается установить с помощью ультразвукового исследования и компьютерной томографии.
Лечение . Выполняют трансуретральное рассечение уретероцеле. Если уретероцеле большое или выпадает из мочевого пузыря через мочеиспускательный канал, его иссекают трансвезикально и сшивают слизистую оболочку мочевого пузыря со слизистой мочеточника. При высечении уретероцеле часто нарушается замыкающий аппарат (сфинктер) мочеточника, что приводит к рефлюкса и уретерогидронефроз.
При гибели почечной паренхимы выполняют нефроуретеректомию.
Н ер вно -мышечная дисплазия мочеточника - двустороннее врожденное сужение отверстия и внутрипузырной части мочеточника в сочетании с нервно-мышечной дисплазией его нижнего трети, что приводит к расширению мочеточника - мегауретеру .
Существуют две точки зрения относительно этиологии и патогенеза этой аномалии: I) недостаточность развития нервно-мышечного аппарата мочеточника, 2) наличие функциональных или органических препятствий на уровне предстательной или внутрипузырной части мочеточника.
Различают две формы этой аномалии: 1) обусловленную механической преградой в предстательной или внутрипузырной части мочеточника, которое затрудняет отток мочи из тазового цистоида, 2) связанную с механическим или функциональным нарушением уродинамики в области отверстия мочеточника, шейки мочевого пузыря или мочеиспускательного канала. Разница между ними состоит в том, что вторая форма сочетается с пузырно-мочеточниковым рефлюксом, который и является непосредственно причиной расширения мочеточника.
Первая стадия нервно-мышечной дисплазии мочеточника (ахалазия) характеризуется расширением его нижнего цистоида, вторая (мегауретер) - расширением мочеточника по всей длине; третья (гидроуретерон е фроз) - полным необратимым нарушением уродинамики и гидронефротической трансформации почки.
Клинически аномалия не проявляется. Симптомы ее наблюдаются, если застой мочи приводит к тяжелым осложнением - уретерогидронефроз, пиелонефрит, пионефроз и др..
Присоединение инфекционного процесса приводит к появлению симптомов пиелонефрита. Далее по мере прогрессирования нарушений уродинамики и деструкции почки вследствие пиелонефрита и гидронефроза присоединяются признаки хронической недостаточности почек. Дети медленно растут, у них меняются биохимические показатели крови. Поэтому симптомы хронической пиурии у детей, что рецидивирует, является показанием для специального урологического исследования.
Основным методом диагностики аномалии являются рентгенологические исследования. При цистографии вследствии неполного сокращения отверстия мочеточника можно заметить заполнения рентгеноконтрастной жидкостью резко расширенного, нередко с загибами мочеточника-вследствие пузырно-мочеточникового рефлюкса. Данные экскреторной урографии позволяют оценить функцию почек. По урограмме можно проследить ход мочеточника и определить степень его расширения. На уретеропиелограмах хорошо заметен извилистый и резко расширен мочеточник при сравнительно незначительной эктопии почечной лоханки. Урокимографическое исследование на фоне рефлюкса позволяет судить о перистальтике мочеточника.
Лечение только хирургическое. Если расширение ограничено конечным отрезком мочеточника, то пересекают его над препятствием и выполняют реимплантацию в мочевой пузырь. Некоторые авторы дополняют реимплантацию удалением большей части расширенного мочеточника.
Методы оперативного лечения можно разделить на следующие группы: 1) уретероцистонеостомия с образованием внутрипузырного "хоботка"; 2) уретеронеоцистостомия с подслизистым тоннелем; 3) удлинение внутрипузырного отдела мочеточника с сохранением его отверстия; 4) удлинение внутрипузырного отдела мочеточника за счет перемещения или пластики его отверстия; 5) создание дупликатуры из расширенного мочеточника, антирефлюксный уретероцистоанастомоз; 6) протезирование мочеточника.
Большое значение имеет борьба с инфекцией и нарушениями гомеостаза. Антибактериальную терапию применяют перед выполнением пластических операций, в послеоперационный период с целью санации почек и мочевых путей, а при отсутствии показаний к операции - как самостоятельный метод.
Операции на мочеточнике сложные и не всегда эффективны, особенно в поздних стадиях заболевания.
Кольцеобразный мочеточник - редкая аномалия, при которой мочеточник в средней трети скрученный в виде кольца. Эмбриогенез этой аномалии, вероятно, связанный с неспособностью тазового отдела мочеточника вращаться вместе с почкой. Этот порок развития не вызывает резкое нарушение уродинамики, поэтому клинические ее проявления скудны. В случае присоединения воспаления загиб мочеточника становится фиксированным, нарушение оттока мочи начинают проявляться в виде почечной колики. Патология может осложниться образованием камней и уретерогидронефрозом.
Для диагностики этой аномалии применяют экскреторную урографию с отсроченными снимками. В редких случаях возникает потребность в ретроградной пиелографии.
Лечение. Если кольцеобразный мочеточник вызывает застой мочи, выполняют резекцию мочеточника с наложением анастомоза конец в конец.
АНОМАЛИИ РАСПОЛОЖЕНИЯ
Ретрокавальний мочеточник -результат аномалии нижней полой вены, при которой мочеточник в верхней трети спиралеобразно охватывает нижнюю полую вену, а начиная со средней трети, идет в привычном направлении - в мочевой пузырь. Такое необычное расположение мочеточника приводит к нарушению оттока мочи и гидронефротической трансформации.
К развитию гидронефроза и присоединения инфекции ретрокавальний мочеточник не имеет клинических проявлений, и его диагностируют случайно. Стойка пиурия часто обусловлена хроническим пиелонефритом.
Диагноз устанавливают на основании данных экскреторной урографии, а при снижении функции почки - ретроградной пиелографии. Для уточнения диагноза иногда прибегают к кавографии в сочетании с уретеропиелографией.
Лечения этой аномалии хирургическое - пересечения и перемещение мочеточника вперед от полой вены с восстановлением его проходимости. При гибели почечной паренхимы выполняют нефроуретеректомию.
Ретроилиакальиий мочеточник - очень редкая аномалия. Характеризуется расположением мочеточника за общей подвздошной артерией.
Клиника. Диагностика и лечение этой аномалии такие же, как и ретрокавального мочеточника.
Э ктопия отверстия мочеточника - расположение одного или обоих отверстий мочеточников в нетипичном месте. Эктопированной отверстие обычно принадлежит одному из удвоенных мочеточников. В большинстве случаев мочеточник, который дренирует верхнюю почечную лоханку, открывается на более низком уровне. У девочек отверстие эктопированного мочеточника обычно открывается в своде влагалища или других отделах внешних половых органов, в мочеиспускательном канале около внешнего его отверстия, в прямой кишке, шейке или теле матки; у мальчиков в задней части мочеиспускательного канала, семявыносящем протоке, семенных пузырьках, промежности, прямой кишке и проч.
Правильно установить диагноз помогают экскреторная или инфузионная урография, цистоскопия, уретеро-и кольпография. Косвенные сведения о локализации эктопированного отверстия мочеточника может дать ретроградная пиелография, выполненная через нормально расположенное отверстие. Получение характерной для удвоенной почечной лоханки ретроградной пиелограммы (изображение основной лоханки на стороне аномалии, несколько ниже и латеральнее, чем на противоположной стороне) позволяет с большой вероятностью определить сторону эктопии отверстия мочеточника.
В случае отсутствия аномалии почки локализацию эктопированной отверстия определяют на основании резкого снижения функции почки (за данными инфузионной урографии и сканирования) и отсутствии (при цистоскопии) в мочевом пузыре с одной стороны отверстия мочеточника.
Если предполагают возможность локализации отверстия мочеточника в семьявыносных путях, следует прибегнуть к везикулографии.
Лечение при эктопии отверстия мочеточника - оперативное. При наличии большого отверстия без сопутствующего удвоение верхних мочевых путей показана уретероцистонеостомия. При сохраненной функции удвоенной почки создают уретероуретроанастомоз или уретеропиелоанастомоз. При резком снижении функции соответствующей половины почки эффективна геминефректомия с уретеректомия. Если почка не функционирует, выполняют нефроуретеректомию. Удаление почки при эктопии отверстия мочеточника проводят строго по показаниям.
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс может быть обусловленный врожденной недостаточностью запирательного аппарата отверстия мочеточника или нарушением проходимости пузырно-мочеточникового сегмента и хроническим воспалительным процессом.
Существуют диаметрально противоположные мнения относительно связи рефлюкса с аномалиями пузырно-мочеточникового сегмента. Одни авторы считают, что рефлюкс возникает вследствие хронической задержки мочи и воспалительного процесса. Другие - что обусловлено нарушением нормального анатомо-физиологического состояния пузырно-мочеточникового сегмента. Частота рефлюкса при удвоении мочеточников свидетельствует о том, что его возникновение обусловлено и теми, и другими причинами.
Итак, пузырно-мочеточниковый рефлюкс следует рассматривать как состояние, граничащее с аномалиями мочеточника и мочевого пузыря. Замыкание отверстия мочеточника обеспечивается при повышении внутрипузырного давления двумя факторами: а) косым направлением мочеточника при прохождении его сквозь мышечную стенку мочевого пузыря и сжатия мочеточника при сокращении мышцы, выталкивающей мочу, б) подслизистым расположением конечной, внутрипузырной части мочеточника, на протяжении около 11 мм. При повышении давления в мочевом пузыре этот участок мочеточника прижимается к мышечной стенке.
Замыкания отверстия мочеточника нарушается при расположении мышечной стенки в перпендикулярном или близком к нему направлении, а также при укорочении подслизистой (внутрипузырной) части. Такое положение создается при полном удвоении мочеточника, но может отличиться и без этой аномалии. У детей с короткой подслизисто расположенной частью мочеточника до пубертатного периода может наступить матурация ее с исчезновением рефлюкса. Однако этому могут помешать инфекция и прогрессирующее нарушение проходимости пузырно-мочеточникового сегмента, о чем свидетельствует исчезновение рефлюкса при борьбе с инфекцией. Фактически создается замкнутый круг: рефлюкс способствует восходящей инфекции мочевых путей, а инфекция поддерживает рефлюкс. Этот круг можно разорвать только целенаправленной антибактериальной терапией с назначением большого количества жидкости.
Диагноз устанавливают на основании результатов цистографии и радионуклидных методов исследования. Обязательно определяют состояние пузырно-мочеточникового сегмента. При нарушении его проходимости устранить рефлюкс можно только после коррекции названной аномалии.
В зависимости от выраженности заброса рентгеноконтрастной жидкости и расширения верхних мочевых путей на урограмме можно проследить п’ять степень пузырно-мочеточникового рефлюкса: І - забрасывание рентгеноконтрастного вещества в дистальную часть мочеточника; II-заполнение рентгеноконтрастним веществом мочеточника и чашечко -лоханочной системы; III - умеренное расширение мочеточника с пиелоектазией и округлением сводов чашечек; IV-выраженное расширение и извилистость мочеточника, деформация чашечко-лоханочной системы; V - гидроуретер и резкое истончение паренхимы почки.
Лечение. В большинстве случаев пузырно-мочеточниковый рефлюкс у детей с возрастом исчезает. Это объясняется завершением развития соответствующего отдела мочеточника за счет достижения им достаточной длины в подслизистом слое мочевого пузыря. Поэтому если врожденная неполноценность запирательного аппарата мочеточника выражена умеренно (I, II, иногда III степени), а соответствующий процесс еще не начался или происходит доброкачественно, целесообразно проводить консервативную терапию (уроантисептика, внешняя электростимуляция мочевого пузыря синусоидальными или диадинамическими токами). При ее неэффективности выполняют протирефлюксние операции. Перед этим следует устранить причины обструкции шейки мочевого пузыря и мочеиспускательного канала, если они есть. При IV и V ступенях рекомендуют резекцию дистального отдела мочеточника с уретероцистоанастомозом.
Дети, перенесшие операцию по поводу пузырно-мочеточникового рефлюкса, подлежат наблюдению уролога и нефролога.