Чем опасно раннее созревание девочки. Анамнез жизни и заболевания

Период полового созревания у девочек достаточно продолжительный – около десяти лет. Оно характеризуется наличием нескольких стадий совершенствования половой зрелости девушки.

Начало полового созревания приходится на возраст восемь-девять лет, что характеризуется ускорением роста девочек.

Появление дальнейших признаков полового созревания – увеличения молочных желез, роста лобковых волос начинается приблизительно в десятилетнем – двенадцатилетнем возрасте.

В среднем, через два года после вышеуказанных внешних трансформаций появляется первая менструация.

Окончательным этапом полового созревания девочек считается возраст, который наступает после четырёх – шести лет после начала первых менструальных кровотечений. Обычно, это происходит в возрасте семнадцати – восемнадцати лет.

Однако, существуют группы девочек, у которых в силу особенностей их развития, половое созревание может начаться в возрасте девяти лет. Имеется ввиду,не только ускоренный рост тела и его конечностей, а формирование вторичных половых признаков – развития молочных желез и так далее. Случается, что абсолютно здоровые девочки начинают вступать в пубертатный период с возраста семи-восьми лет, что связано с генетическими особенностями их развития.

Также начало полового созревания у некоторых категорий девочек может задерживаться до тринадцати – пятнадцатилетнего возраста. При этом, девочки являются здоровыми и нормально развивающимися, а такие задержки созревания вызваны наследственными факторами.

Начало полового созревания у девочек

Начало полового созревания приходится на возраст восемь – девять лет. Этот этап характеризуется сильным скачком в росте девочек, который может достигать около десяти сантиметров в год. Случается, что девочки в это время обгоняют в росте своих сверстников-мальчиков.

В этом периоде полового созревания костная система, мышечная система и нервные окончания растут с разной скоростью. Поэтому, внешне девочки, вступившие в пубертатный период, могут казаться неуклюжими и нескладными, несколько угловатыми.

Частенько такие изменения фигуры доставляют девочкам страдания и опасения того, что они останутся навсегда похожими на смешных кузнечиков. Родителям необходимо успокоить девочек, рассказав им о том, что вскоре их фигуры приобретут позитивные трансформации.

В дальнейшем, около одиннадцати – тринадцати лет, начинает ускоренно изменяться вторичные половые признаки – растут молочные железы, уменьшается талия, округляются формы тела и так далее.

Возраст полового созревания у девочек

Возраст полового созревания у девочек следующий:

1. Начало полового созревания происходит около одиннадцати- тринадцати лет.
2. Окончание полового созревания приходится на возраст семнадцати – восемнадцати лет.

Есть несколько категорий подростков, которые созревают не одинаково. Кто-то из девочек начинает вступать в пубертатный период раньше и, соответственно, раньше и заканчивает половое созревание. Такие подростки называются акселератами. У них начало полового созревания в виде увеличения молочных желёз наблюдается в возрасте девяти – десяти-одиннадцати лет. А скачок роста происходит, приблизительно, за год до этого. Соответственно, появление первой менструации у вышеуказанных девочек происходит в десять – одиннадцать лет.

У другой категории подростков начало полового созревания откладывается до тринадцати – четырнадцати – пятнадцати лет. Это проявляется в задержке роста и формировании вторичных половых признаков. Первые менструации появляются у данных категорий девочек в тринадцать, четырнадцать или пятнадцать лет. Соответственно, пубертатный период оканчивается в более позднем возрасте, в восемнадцать лет. Такие подростки называются ретардантами, то есть замедленными в своём развитии, что абсолютно нормально и обусловлено генетически.

Однако, случаются определённые аномалии развития и гормональные нарушения у девочек, которые вызывают задержку полового созревания и появление менструаций. Поэтому, если не наблюдается признаков полового созревания в четырнадцать-пятнадцать лет и месячные не начались к пятнадцати годам, рекомендуется показать девочку специалистам гинекологу и эндокринологу.

Признаки полового созревания у девочек

Признаки полового созревания у девочек проявляются в следующем:

• Резкий скачок роста – девочка может расти до десяти сантиметров в год. При этом, у девочек происходит опережение роста сверстников-мальчиков. Выравнивание различий в росте осуществляется в возрасте семнадцати-восемнадцати лет, то есть к концу периода полового созревания у девочек. В это время у девушек происходит остановка в росте, в то время, когда мальчики продолжают расти.
• Изменение фигуры девочки-подростка в начальной стадии пубертатного периода – увеличение длины конечностей по сравнению с длиной туловища. Из-за этого происходит изменение пропорций тела, которое приводит к визуальному впечатлению его нескладности.
• В дальнейшем начинают формироваться вторичные женские половые признаки. Прежде всего, начинают увеличиваться молочные железы. Затем, через некоторое время, на лобке появляются гладкие лобковые волосы. После непродолжительного времени лобковые волосы начинают изменяться в структуре – становятся волнистыми. Следующие изменения организма девочки касается появления подмышечного оволосения.
• Увеличиваются в размерах малые и большие половые губы.
• Вскоре наступает первая менструация – менархе.
• Изменения во внешности девочки продолжаются – увеличивается объём бёдер, талия становится тоньше, плечи уже, а фигура приобретает округлые, гладкие очертания, свойственные женскому организму.
• Количество волос на руках и ногах девочки увеличивается, и они становятся более тёмными.
• Происходит гормональная перестройка организма девочки, вследствие которой изменяется внешний вид её кожи и волос. Начинается активизация сальных желёз, расположенных в кожном покрове. Поэтому, кожа и волосы приобретают более жирный вид; лицо, шея и спина девочки начинают покрываться красными прыщами и чёрными угрями.
• Общий процент жира в организме девочки увеличивается, и жировые отложения замечаются, в основном, в области таза, на животе и бёдрах.

Этапы полового созревания девочек

Этапы полового созревания девочек соотносятся с появлением каждого признака полового созревания.

• Резкий скачок в росте – у обычно развивающейся девочки такое увеличение роста происходит приблизительно в одиннадцать лет. Если до этого периода, примерно, в семь – восемь лет девочки прибавляют в росте по пять – шесть сантиметров в год, то вступление в возраст полового созревания знаменуется ростом от восьми до десяти сантиметров в год. В это время ребёнок так быстро вырастает из недавно купленной одежды и обуви, что это удивляет не только его родителей, но и саму девочку.

В это время ежегодное прибавление в весе достигает отметки четырёх – девяти килограммов, хотя до этого периода обычная прибавка в весе составляла в среднем два с половиной – три с половиной килограмма.

Увеличение роста сказывается на повышении аппетита ребёнка и количестве съедаемых продуктов, потому что подобные трансформации требуют усиленного притока энергии и строительных материалов.

• Такие изменения могут появляться и раньше, в период около девяти лет у девочек, которые формируются ранее сверстников.
• В дальнейшем происходит увеличение размеров таза и бёдер, что относится к формированию вторичных половых признаков. Бывает, что такие изменения происходят в возрасте девяти лет.
• Дальнейшие изменения организма девочки проявляются в увеличении молочных желёз. В первую очередь увеличивается сосок и ареол вокруг соска. Через полгода – год грудные железы становятся похожими на маленькие конусы. В это время не рекомендуется пользоваться бюстгальтером, который может остановить формирование молочных желёз.
• Примерно, около начала первых месячных вся грудная железа увеличивается в размерах и становится округлой формы, подобно молочным железам взрослых женщин. Это обычно происходит во время возникновения первых месячных. Вот в это время и стоит надевать первые бюстгальтеры, которые будут способствовать удобству движений девушки.
• В двенадцатилетнем – тринадцатилетнем возрасте продолжается формирование вторичных половых признаков: в области лобка вырастают волосы и формируется талия, характерная для строения женского тела. Первичные половые признаки тоже развиваются – происходит увеличение наружных половых органов (малых и больших половых губ).
• Происходят различные кожные изменения, связанные с активизацией выделения кожного сала. Такие «новшества» обусловлены процессом гормональных и физических изменений в организме девочки. Увеличение количества кожного сала провоцирует появление красных прыщей на коже девочке и угрей, а также становится причиной повышенной жирности волос.

Такие изменения вовсе не радуют повзрослевших девочек, которые сильно переживают по поводу произошедших ухудшений внешности. Родителям необходимо проконсультироваться с парикмахерами и косметологами по поводу приобретения специальных шампуней и косметических средств для кожи, с помощью которых можно поддерживать хорошее состояние кожи тела и волос, а также сохранить внешнюю привлекательность девочки. Не лишним будет прохождение специальных очищающих косметических процедур кожи в кабинете косметолога. К тому же, повзрослевшую девочку необходимо приучить к правилам тщательной личной гигиены, чтобы не провоцировать ухудшение состояния кожи и волос.

• Появление первой менструации, названной менархе. Этот факт означает, что девочка уже является половозрелой, то есть способной к репродуктивной функции. В первое время – в течение двух лет – менструальный цикл чаще всего бывает неустановившимся. Это проявляется в неустановленной ритмичности кровотечений, а также в их силе и продолжительности. После того, как месячные станут цикличными, можно говорить о том, что девушка готова к зачатию и рождению ребёнка (но только с физиологической точки зрения, а не психологической и социальной).

Как отмечалось выше, в первые два года менструация у девушек имеет неустановленный цикл, тот есть проявляются отклонения различного характера. Эти особенности не являются нарушением нормального развития девушки, а считаются колебаниями, которые не выходят за рамки обычных физиологических этапов проявления полового созревания. В первую очередь, это касается нарушений регулярности менструального цикла, который имеет две фазы. В период, когда менструальные кровотечения ещё только начались, первичные яйцеклетки могут не вызревать до конца, и поэтому не происходит отделения зрелых яиц от яичников. Образование жёлтого тела в этом случае или совсем не происходит, или недоразвито, что не стимулирует выработку повышенного содержания прогестерона в крови девушки.

Первая фаза менструального цикла приводит к усиленному росту слизистой оболочки матки (эндометрия), что происходит под воздействием эстрогенов. Это провоцирует появление дискомфортных по ощущениям и длительных маточных кровотечений, названных ювенильными. Примерно, у пяти – десяти процентов девушек наблюдаются подобные проявления.

Иногда, месячные могут проходить не каждый месяц, а с перерывами в два-три месяца. Возможно проявление и иных нарушений в цикличности менструаций, но такие отклонения, как уже было сказано, исчезают через пару лет.

Очень важно к периоду появления месячных подготовить девочку к периодически возникающим кровотечениям. Необходимо рассказать девушке о гормональных изменениях в её организме, о том, что её организм уже готов к репродуктивным функциям. Такую беседу может провести мама девочки и/или врач-гинеколог. Стоит подготовить девочку к принятию того факта, что менструации – это обычное явление в женской жизни. Но если кровотечения сопровождаются болями и другими неприятными ощущениями, которые могут тревожить девушку и доставлять её неудобства, нужно обязательно проконсультироваться со специалистом-гинекологом.

Также необходимо провести беседу с девушкой о вреде раннего начала половой жизни и возможной беременности в этом случае, что приводит в трагическим последствиям в этом возрасте.

• С момента начала менструаций увеличение роста девочки не происходит ускоренными темпами. В этом возрасте, в среднем, к тринадцати годам, скорость роста снижена до полутора – двух с половиной сантиметров в год.
• В возрасте четырнадцати – шестнадцати лет фигура девушки начинает приобретать женские очертания – помимо уже выросшей груди и утончившейся талии начинают округляться бёдра, расти таз, меняться форма ног и так далее. В области подмышек появляются оволосение. Месячные становятся ритмичными. Развитие костной системы, увеличение костей останавливается.

Для поддержания гигиены девочки необходимо научить её пользоваться бритвенным станком для женщин, чтобы брить волосы в области подмышек. Лобковые волосы не стоит подвергать удалению, поскольку в этом возрасте это вовсе необязательно.

Раннее половое созревание у девочек

Ранним половым развитием считается появление вторичных половых признаков и возникновение месячных (в некоторых случаях) у девочек около десяти лет. Такие проявления в развитии, в незначительной степени опережающие сроки нормы, не считаются отклонением или нарушением. Поэтому, можно сказать, что для некоторых девочек незначительное опережение сроков развития является вариантом нормы. Такие особенности развития наблюдаются у девочек-акселераток, которые отличаются от своих сверстниц ранним физическим, половым, психологическим и эмоциональным развитием.

Раннее половое созревание у девочек не должно беспокоить родителей. Но в этих случаях рекомендуется проводить специальные беседы, которые могут объяснить девочке перемены в собственном организме и научить её навыкам личной гигиены.

Преждевременное половое созревание у девочек

Преждевременное половое созревание характеризуется возникновением полного набора вторичных половых признаков (или некоторых из них) у девочек возраста до восьми лет. Иногда в этом возрасте наблюдается появление менархе – первой менструации. Существует несколько форм преждевременного полового созревания у девочек:

1. Истинное преждевременное половое развитие. Такая форма преждевременного развития считается церебральной, то есть возникающей благодаря процессам, происходящим в мозге. К раним срокам начала полового созревания приводит раннее начало проявление активности гипоталамуса или аденогипофиза, которые отвечают за репродуктивные функции. Деятельность данных желёз стимулирует выработку лютеининизирующего гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ).

Активизация ЛГ приводит к выработке эстрогена в организме девочке, что приводит к изменениям в её организме, обусловленным половым созреванием. Деятельность ФСГ приводит к началу роста и созревания фолликулов в яичниках.

Истинное преждевременное половое созревание имеет ряд особенностей:

• изосексуально по своей природе, то есть соотносится с женским полом генетически и по гонадному признаку;
• полное по своим проявлениям, то есть характеризуется наличием телархе (ростом грудных желёз), адренархе (появлением лобковых и подмышечных волос) и убыстрением скорости роста тела.
• завершённое, то есть характеризуется преждевременным появлением менархе.

Причинами церебральной формы истинного преждевременного полового созревания могут быть инфекции, которые были перенесены девочкой в возрасте до одного года. К таким проявлениям приводят и органические поражения головного мозга, которое давит на гипоталамус, а также определённые проблемы, возникшие в период материнской беременности.

Существует не только церебральная форма истинного преждевременного полового созревания, но и конституциональная форма. Последняя форма отклонения в половом созревании встречается более редко и имеет наследственный характер.

Ложное преждевременное половое развитие

Такой вид преждевременного созревания происходит благодаря усиленному выделению эстрогенов в надпочечниках либо яичниках. Использование в лечение девочки препаратов, содержащих эстрогены или гонадотропные гормоны, также провоцирует появление ложного полового созревания.

Ложный вид преждевременного развития характеризуется, как и истинный, ускоренным темпом роста девочки. Но ложное развитие всегда имеет незавершённый характер, что проявляется в отсутствии преждевременного менархе. Также, ложное развитие может проходить как по изосексуальному, так и по гетеросексуальному типу.

Характеристики ложного изосексуального типа развития (по женскому типу):

• быстрый темп роста;
• происходит увеличение молочных желёз;
• происходит оволосение лобка, паховых зон и подмышек.

Характеристики ложного гетеросексуального типа развития (по мужскому типу):

• до восьмилетнего возраста происходит увеличение клитора, который начинает напоминать по форме пенис;
• появляются стержневые волосы в области верхней губы и подбородка;
• кости растут быстрее, чем у девочек развивающихся по изосексуальному типу;
• жировая прослойка распределяется по мужскому типу.

Нужно отметить, что гетеросексуальный тип развития является достаточно редким и обуславливается гормональными нарушениями в организме девочек, которым вводили препараты гормона андрогена. Если произошло своевременное обращение к специалистам, отклонения в развитии девочки можно повернуть вспять, в женское русло. Применение правильного метода лечения, который осуществляется в течение продолжительного времени, может полностью восстановить правильное половое развитие девочки. Грудные железы будут формировать в положенный срок, менструальный цикл установится вовремя. В будущем, репродуктивные функции у вылечившейся девочки будут сохранены, она сможет зачать и хорошо выносить ребёнка, а также нормально его родить. Если же пренебречь лечением, то развитие по женскому типу у подобных девочек не наступит вообще.

Неполное преждевременное половое развитие

Такой вид преждевременного полового созревания обуславливается появлением в организме девочки избытка гонадотропных гормонов. Сильное увеличение эстрогенов также может привести к подобным отклонениям в половом развитии.

Характеристики неполного преждевременного полового созревания:

• не сопровождается ускоренными темпами роста;
• формируются только грудные железы, без появления других вторичных половых признаков;
• появляется только оволосение зоны паха, лобка и подмышечных впадин без формирования иных вторичных половых признаков.

Заболевания различного характера, которые провоцируют появление преждевременного полового развития. К таким болезням относятся:

• возникновение фолликулярных кист яичников,
• наличие опухолей яичников,
• появление первичного гипотиреоза,
• синдром Мак-Кьюна - Олбрайта,
• синдром Рассела – Сильвера.

Такие заболевания характеризуются появлением кровянистых выделений, которые напоминают менструальные кровотечения. Но вторичные половые признаки не получают своего развития.

Фильмы о половом созревании девочек

Фильмы о половом созревании девочек рекомендуется просматривать вместе с мамой или другой взрослой женщиной, которая может объяснить девочке какие-либо непонятные или смущающие её моменты. Родителям рекомендуется перед совместным просмотром с ребёнком посмотреть фильм самостоятельно, чтобы убедиться в его пользе и отсутствии кадров и информации, которые, по мнению мамы или папы, являются преждевременными для их дочери. Начинать просмотр подобных фильмов стоит в возрасте, когда появились первые признаки полового созревания девочки, а также когда у неё наметился интерес к подобным вопросам.

Фильмы о половом созревании девочек представлены следующими документальными картинами и мультфильмами:

• Фильм о становлении и охране репродуктивных функций девочек «Когда девочка взрослеет…», который стал обладателем главного приза в номинации «Прикладная анимация» Открытого Суздальского Фестиваля в городе Суздале в 2003 году. Фильм создан при поддержке Министерства здравоохранения Росси и фармацевтической компанией Гедеон-Рихтер.
• Документальный фильм «Девичья сила» от канала Discovery.
• Документальный фильм производства Великобритании 1998 года «Тело человека. Половое созревание».
• Документальный фильм, созданный в 2008 году, «О сексе – Половое созревание».

Половое созревание — генетически обусловленный процесс превращения детского организма во взрослый, способный к воспроизводству. В широком смысле достижение половой зрелости включает в себя не только физиологический процесс, но и социальную адаптацию.

В настоящее время средний возраст наступления пубертата у девочек колеблется от 8 до 13 лет, а у мальчиков — от 9 до 14 лет.

Существенное влияние на сроки начала полового созревания оказывают пол ребенка, расовая принадлежность, наследственная предрасположенность, факторы окружающей среды, характер питания, социально-экономическое положение. Неблагоприятную роль могут играть, например, ожирение и экзогенное поступление гормонов .

Физиология полового развития

Мужские и женские гонады формируются из одного недифференцированного зачатка. Развитие половых желез у обоих полов на ранних стадиях протекает одинаково (индифферентная стадия). Ген, определяющий дифференцировку гонады по мужскому типу, локализован в Y-хромосоме.

Основой развития внутренних половых органов являются вольфовы (у мальчиков) и мюллеровы (у девочек) протоки.

Формирование наружных гениталий плода мужского пола начинается с 8-й недели внутриутробного периода и происходит под влиянием дигидротестостерона, образующегося из тестостерона фетальных яичек. Андрогены необходимы для дифференцировки эмбриональных закладок по мужскому типу. Клетки Лейдига, в которых вырабатываются андрогены, функционируют под действием хорионического гонадотропина плаценты. Из полового бугорка формируется половой член, наружные генитальные складки образуют мошонку. На 18-20 неделе внутриутробного развития заканчивается формирование наружных гениталий по мужскому типу, хотя процесс опускания тестикул в мошонку происходит значительно позже, к 8-9 месяцу гестации. После рождения выработка тестостерона стимулируется гонадотропинами гипофиза.

При формировании организма женского пола из верхней трети протоков Мюллера развиваются маточные трубы; средняя часть протоков, сливаясь, образуют тело и шейку матки. Вольфовы протоки регрессируют.

С 12-й по 20-ю неделю внутри-утробного периода формируются влагалище, клитор, большие и малые половые губы, преддверие влагалища с раздельными наружным отверстием мочеиспускательного канала и входом во влагалище. У плода женского пола дифференцировка наружных гениталий происходит независимо от состояния гонад .

Пусковой механизм полового созревания, связанный с активацией нейроэндокринной системы, на сегодняшний момент недостаточно ясен. Однако известно, что инициирует этот процесс импульсная секреция гонадотропин-рилизинг-гормона (люлиберин, рилизинг-гормон лютеинизирующего гормона (ЛГ-РГ)) нейронами, расположенными в ядрах гипоталамуса. Развитие гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси (гонадостат) происходит на протяжении всего периода жизни ребенка, начиная с внутри-утробного .

У новорожденного ребенка гипоталамо-гипофизарно-гонадное регулирование полностью сформировано. У мальчиков эта система функционирует до 6-12 месяцев, у девочек до 2-3 лет жизни. Затем следует длительный период (до пубертата) ее угнетения — «ювенильная пауза». Резко снижается импульсная секреция ЛГ-РГ. Несмотря на низкое содержание в крови половых стероидов этот период является критическим для прежде-временного полового развития (ППР) центрального генеза.

К концу «ювенильной паузы» — к 6-7 годам у девочек и к 8-9 у мальчиков — начинают интенсивно синтезироваться надпочечниковые андрогены, вызывая у девочек развитие вторичного оволосения (лобкового и подмышечного). У мальчиков эту роль играют главным образом андрогены тестикулярного происхождения. Этот период, предшествующий пубертату, обозначают как фазу адренархе.

Окончательное формирование гонадостата происходит в пубертатный период. Активация генератора импульсной секреции ЛГ-РГ стимулирует выработку лютеинизирующего гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) гипофиза, которые необходимы для образования гонадных стероидов — андрогенов и эстрогенов. В основе регуляции этой системы в репродуктивном возрасте лежит принцип обратной связи между этими гормонами.

У мальчиков основным гормоном полового созревания является тестестерон, который секретируется клетками Лейдига в семенниках и частично в коре надпочечников. Сам тестостерон малоактивен. В органах-мишенях с помощью фермента 5α-редуктазы он превращается в активную форму — дигидротестостерон. Нарастающая продукция андрогенов увеличенными тестикулами вызывает развитие вторичных половых признаков (понижение и огрубление голоса, рост волос на лице и теле по мужскому типу, превращение пушковых волос в терминальные, усиление секреции пота и изменение его запаха, увеличение размеров полового члена, пигментацию и развитие складчатости кожи мошонки, пигментацию сосков, формирование мужского типа лица и скелета, увеличение размеров простаты), регулирует сперматогенез и половое поведение.

В яичниках вырабатываются два основных гормона, которые оказывают наибольшее влияние на состояние и функционирование женской половой системы, — эстрадиол и прогестерон .

Эстрогены — общее собирательное название подкласса стероидных гормонов, производимых в основном фолликулярным аппаратом яичников у женщин. В небольших количествах эстрогены производятся также тестикулами у мужчин и корой надпочечников у обоих полов. Из различных биологических жидкостей человека выделено более 30 видов эстрогенов, основными из них считаются три: эстрон (Э 1), 17-β-эстрадиол (Э 2) и эстриол (Э 3). Эстрадиол и некоторое количество эстрона синтезируются в яичниках. Эстрон и эстриол образуются преимущественно в печени из эстрадиола, а также в других тканях из андрогенов, главным образом из андростендиона. Синтез эстрогенов в фолликулах регулируется ФСГ.

Признаки начала полового созревания

Как сказано выше, иницирует пубертат импульсный характер секреции ЛГ-РГ. У мальчиков первым признаком начала полового созревания является увеличение тестикул. Яички в промежуток от 1 года до начала пубертата почти не изменяются в размерах, длина составляет 2-2,5 см, объем < 4 мл. Через 6 лет после начала пубертата яички достигают объема 18-20 см 3 , однако нужно учитывать индивидуальные различия среди мужчин.

Тестикулы имеют две основных функции: продукция гормонов и выработка сперматозоидов, причем первая начинается раньше и стимулирует вторую. Уже через год после начала полового созревания в утренней моче мальчиков можно обнаружить сперматозоиды (сперматурия). Половой член (пенис) начинает расти вскоре после начала роста тестикул. По мере роста полового члена возникают эрекции, а затем поллюции. В среднем, потенциальной фертильности мальчики достигают к 13-летнему возрасту, а полной — к 14-16 годам.

Под влиянием андрогенов происходит рост гортани, удлинение и утолщение голосовых связок, что делает голос более низким. Изменение голоса обычно сопутствует скачку роста тела.

Оволосенение (адренархе) начинается с лобка, вскоре после начала роста тестикул. Появившись в небольшом количестве у основания полового члена, волосы постепенно становятся гуще и занимают весь лобковый треугольник, после чего распространяются на бедра и по белой линии живота к пупку. Следом, по истечении нескольких месяцев и даже лет, начинается рост волос в подмышечных областях, около заднего прохода, на верхней губе, около ушей, вокруг сосков и на подбородке. Последовательность и темп роста волос подвержены индивидуальным различиям. В течение жизни волосы продолжают расти и становятся гуще на руках, ногах, груди, животе и спине.

К концу пубертата у юношей формируется мужской тип скелета: узкий таз и относительно широкий плечевой пояс.

Рост молочных желез (телархе) является первым признаком полового созревания у девочек и наблюдается в среднем в возрасте 10,5 лет. Сначала под ареолой с одной или обеих сторон появляется небольшое, болезненное уплотнение. По прошествии 6-12 месяцев уплотнение начинает отмечаться с обеих сторон, оно увеличивается в размерах, становится более мягким и выходит за пределы ореолы. За 2 года молочные железы достигают зрелого размера и формы, соски становятся четко выраженными. Размеры и форма молочных желез у девушек имеют выраженные индивидуальные различия.

Волосы на лобке появляются через несколько месяцев после начала роста молочных желез. У 15% девочек этот признак появляется первым. Сначала это единичные волоски на половых губах, за 6-12 месяцев распространяющиеся на лобок. В дальнейшем волосы разрастаются и покрывают весь лобковый треугольник. Под влиянием эстрогенов эпителий влагалища утолщается и клетки начинают активно слущиваться с его поверхности, увеличивается васкуляризация влагалища. В яичниках начинают расти фолликулы.

При проведении ультразвукового исследования в этом периоде можно увидеть множество мелких кист — фолликулов. Первая менструация (менархе) обычно наступает через 2 года после начала роста молочных желез .

В течение пубертата под влиянием высокого уровня эстрогенов происходит рост костей таза в ширину, в результате чего бедра становятся шире. Жировая ткань нарастает, и к концу пубертата объем жировой ткани у девушек превышает таковой у юношей в два раза. Жир откладывается, в основном, в области молочных желез, бедер, ягодиц, плечевого пояса, лобка.

Преждевременное половое развитие

Под ППР понимают появление симптомов пубертата до достижения возраста 8 лет у девочек и 9 лет — у мальчиков. Данная патология может быть обусловлена нарушением в системе гонадостата на различных уровнях. Большинство авторов придерживаются патогенетической классификации ППР.

Выделяют истинные, или церебральные, формы заболевания, патогенез которых связан с преждевременной импульсной секрецией ЛГ-РГ гипоталамусом. Повышенный синтез половых стероидов в этих случаях обусловлен избыточной продукцией гипофизарных гонадотропных гормонов. Особенностью истинного ППР является то, что оно протекает как изосексуальное, а биологические изменения организма соответствуют стадиям нормального полового развития, но в ускоренном темпе. Избыточная секреция половых стероидов увеличивает скорость роста и способствует быстрому закрытию зон роста.

Ложные (периферические) формы ППР, независимые от секреции гонадотропинов, связаны с преждевременной избыточной продукцией стероидных гормонов опухолями половых желез и надпочечников, при синдроме Мак-Кьюена-Олбрайта-Брайцева, тестотоксикозе. В этих случаях последовательность стадий полового созревания извращается. Ложные формы заболевания могут спонтанно трансформироваться в истинные, что связано с вторичной активацией гипоталамо-гипофизарной оси .

В особую группу относят так называемые гонадотропиннезависимые формы ППР, при которых автономная активация деятельности половых желез обусловлена генетическими нарушениями. Эти варианты ППР имеют все признаки развернутого пубертата — увеличение половых желез, ускорение роста и костного созревания, формирование вторичных половых признаков.

Встречаются больные с единственным признаком преждевременного пубертата: изолированное развитие вторичного оволосения (прежде-временное пубархе) и изолированное развитие молочных желез (преждевременное телархе). Это неполные формы ППР.

Истинное преждевременное половое развитие

Причиной истинного ППР могут быть различные поражения центральной нервной системы (ЦНС) неопухолевого характера (органические, воспалительные и др.), а также воздействие неблагоприятных факторов во внутриутробном периоде (травмы, гипоксия, инфекции). У таких детей часто выявляют гидроцефальный синдром. Причиной ППР могут быть арахноидальные кисты дна 3-го желудочка и хиазмально-селлярной области головного мозга. Кисты формируются в период эмбриогенеза, реже — в результате перенесенного менингита, энцефалита, травмы головного мозга.

У части больных с истинным ППР не удается выявить причину заболевания. В таких случаях при исключении органических заболеваний ЦНС ставится диагноз идиопатической формы ППР. Однако совершенствование методов исследования (применение компьютерной и магнитно-резонансной томографии) головного мозга позволяет чаще выявлять причину церебральной формы ППР.

О конституциональном характере ППР можно предположить, если при сборе анамнеза выясняется, что у родственников пубертат начался на 2-3 года раньше.

Современные методы обследования позволяют рано визуализировать опухоли ЦНС.

Гамартома — одна из часто выявляемых опухолевых образований ЦНС у детей с истинным ППР в возрасте до 3 лет. Гамартома гипоталамуса — это доброкачественная опухоль, состоящая из скопления дифференцированных нервных клеток, образованных в период эмбриогенеза. По существу она является следствием порока развития нервной ткани. Прижизненная диагностика стала возможной лишь с внедрением в практику магнитно-резонансных томографов.

Ведущим синдромом гипоталамических гамартом является ППР, это связано с тем, что нейросекреторные клетки гамартом выделяют ЛГ-РГ, который стимулирует образование в гипофизе ЛГ с последующей избыточной продукцией в гонадах стероидных гормонов. Следует отметить, что нарушение миграции эмбриональных клеток, секретирующих ЛГ-РГ, может вести к эктопии этих клеток, т. е. они могут находиться вне гипоталамуса. Считается, что ППР в этом случае развивается через эндогенный пульсирующий выброс ЛГ-РГ самостоятельно либо совместно с ЛГ-РГ секретирующими нейронами гипоталамуса. Есть предположение, что ППР может быть вызвано с помощью непрямого действия глиальных факторов, в том числе преобразованием альфа-фактора роста, который стимулирует секрецию гонадолиберина в гипоталамусе. Удаление гамартомы не во всех случаях тормозит половое развитие. У этих больных вторичная активация астроглиальных клеток в окружающих гипоталамус тканях может вызвать повышенную секрецию ЛГ-РГ, тем самым сохраняя клинику ППР .

У детей с гамартомой заболевание проявляется в виде истинного ППР в раннем возрасте. Частота развития заболевания одинакова у мальчиков и девочек. Из неврологической симптоматики могут отмечаться малые эпилептические приступы в виде насильственного смеха, снижение памяти, агрессивность.

Большинство опухолей хиазмы и гипоталамуса у детей — это низкодифференцированные глиомы. В супраселлярной области чаще выявляются астроцитомы .

Глиомы ствола головного мозга, вызывающие ППР, часто встречаются при нейрофиброматозе 1-го типа (болезнь Реклингхаузена). Это заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования и встречается с частотой 1:3500 новорожденных.

Поломка гена, ответственного за синтез белка нейрофибромина, вызывает бурный неконтролируемый рост клеток. В клинической картине характерны пигментные пятна на коже от светло- до темно-коричневого цвета. Нейрофибромы — доброкачественные небольшие новообразования — располагаются на коже, радужной оболочке глаз, центральной нервной системе. Характерны множественные костные дефекты. Патогномоничным симптомом этого заболевания является наличие пигментных пятен на коже цвета «кофе с молоком» размером более 0,5 см. Патогенез ППР при доброкачественных опухолях и кистах ЦНС не ясен, но у больных выявляли пубертатные показатели гонадостата. Особенность этого процесса заключается в том, что неврологическая симптоматика (головные боли, судороги, нарушения зрения и другие) предшествуют симптомам ППР .

Синдром Рассела-Сильвера характеризуется комплексом наследственных аномалий (предположительно аутосомно-рецессивный тип наследования): внутриутробной и постнатальной задержкой роста и нарушениями формирования скелета. Частота встречаемости 1:30 000 населения. Дети рождаются небольшой длины (до 45 см) и с малой массой тела (1,5-2,5 кг) при доношенной беременности. С годами отставание в росте сохраняется, в связи с чем окончательный рост у женщин составляет менее 150 см, у мужчин — немногим выше 150 см. Масса тела у взрослых нормальная или даже избыточная. Часты аномалии наружных половых органов: крипторхизм, гипоспадия, гипоплазия полового члена, мошонки. Характерна асимметрия тела (лица, туловища, длины ног). Лицо треугольной формы, псевдогидроцефалия, большой лоб и гипоплазия нижней челюсти, высокое небо, нередко с расщелиной, оттопыренные уши. Клинодактилия V пальца за счет девиации дистальной фаланги, узкая грудная клетка, короткие руки, поясничный лордоз. Часто наблюдаются аномалии строения мочевыделительной системы. Интеллект обычно нормальный. Половое развитие начинает прогрессировать в 5-6 лет и имеет гонадотропинзависимый характер. Типичен повышенный уровень ЛГ и ФСГ на фоне гипогликемии .

Туберозный склероз (синдром Бурневиля-Прингла) — одна из форм факоматоза — характеризуется врожденной нервно-эктомезодермальной дисплазией с наличием доброкачественных опухолей. Встречается с частотой 1:10 000 новорожденных, чаще у мальчиков. Предположительно, заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Фиброзные бляшки — облигатный признак этого заболевания. В мозге размер этих бляшек варьирует от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Они могут быть единичными и множественными. В зависимости от локализации бляшки вызывают различные клинические симптомы: головную боль, рвоту, снижения зрения, эпилепсию, судорожные пароксизмы, гидроцефалию, признаки ППР.

Причиной истинного ППР могут быть опухоли, продуцирующие хориогонический гонадотропин человека (ХГЧ) (ХГЧ-секретирующие опухоли). К ним относятся герминогенные опухоли ЦНС, гепатобластомы и другие забрюшинные опухоли. Герминогенные опухоли развиваются из плюрипотентных зародышевых клеток. Многие из таких опухолей в период эмбриогенеза могут продуцировать ХГЧ. В процессе нарушенной миграции подобные клетки могут развиваться не только в гонадах, но и в других органах и тканях. Герминогенные опухоли составляют 3-8% от всех злокачественных новообразований детского и подросткового возраста. Нередко они сочетаются с различными генетическими синдромами (синдром Клайнфельтера, атаксия-телеангиоэктазия и др.).

Злокачественные герминогенные опухоли в 2-3 раза чаще встречаются у девочек, а интракраниальные — у мальчиков. У последних синдром ППР, связанный с избыточной секрецией ХГЧ, сочетается с симптомами несахарного диабета, повышенным внутричерепным давлением, сужением полей зрения, гемипарезами и др. Герминогенные опухоли, локализующиеся в головном мозге, интенсивно васкуляризированы и поэтому легко выявляются при компьютерной томографии с контрастированием. В сыворотке крови и в спинномозговой жидкости повышены уровни альфа-фетопротеина (АФП) и бета-ХГЧ; уровень тестостерона соответствует пубертатному периоду. Обнаруживается кажущееся повышение уровня ЛГ (из-за перекрестной иммунологической реактивности между ХГЧ и ЛГ). Однако уровень ЛГ не возрастает после стимуляции гонадолиберином. Уровень ФСГ снижен.

Не опустившиеся тестикулы представляют риск развития опухолей яичка. В клинической картине следует обратить внимание на объем яичек, которые увеличиваются умеренно и не соответствуют признакам достигнутого пубертата. Причина этого феномена в том, что у детей гонадостат остается незрелым. Из двух гонадотропных гормонов (ФСГ и ЛГ) опухолевые клетки тестикул продуцируют ЛГ, который гиперплазирует клетки Лейдига. В то же время клетки Сертоли, которые требуют воздействия ФСГ, остаются интактными. У мальчиков ППР развивается по изосексуальному типу.

Герминогенные опухоли разделяют на секретирующие бета-ХГЧ и не секретирующие его. В диагностике герминогенных опухолей важную роль играет определение АФП и бета-ХГЧ. Одним из маркеров злокачественного опухолевого процесса является раковый эмбриональный антиген (РЭА).

Ведущая роль в лечении герминогенных опухолей принадлежит химиотерапии. Лучевая терапия имеет очень ограниченное применение, она эффективна при лечении дисгермином яичника. Оперативное лечение направлено на удаление первичной опухоли .

Гепатобластома — злокачественная опухоль печени, развивающаяся из эмбриональной плюрипотентной закладки. Опухоль обычно представлена узлом беловато-желтого цвета, который прорастает в ткань печени. Гепатобластомы встречаются у детей до достижения 3-летнего возраста, после 5 лет жизни эта форма опухоли печени встречается очень редко. Точные причины возникновения гепатобластомы не выяснены. Гепатобластома может сочетаться с другими опухолями детского возраста, например, с опухолью Вильмса (нефробластомой). Повышенный риск возникновения гепатобластомы наблюдается у детей, перенесших гепатит B в период новорожденности, глистную инвазию, имеющих полипоз толстого кишечника, метаболические нарушения — наследственную тирозинемию, гликогеновую болезнь I типа и др. В начальном периоде развитии гепатобластомы выраженной симптоматики нет, прогрессирование сопровождается симптомами общей интоксикации и (редко) симптомами ППР вследствие продукции ХГЧ опухолью. Гепатобластома представляет собой быстрорастущую опухоль с высоким риском гематогенного метастазирования в легкие, головной мозг, кости и брюшную полость. Лечение гепатобластомы — хирургическое, заключающееся в удалении опухоли путем частичной гепатэктомии. Прогноз выживаемости при 1-й стадии заболевания в течение 2,5 лет — 90% и более, при 4-й стадии — меньше 30%.

Гонадотропиннезависимое ППР

Клиническая картина синдрома Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева складывается из следующих симптомов: асимметричной светло-коричневой пигментации кожи, которая напоминает географическую карту; полиоссальной фиброзной остеодисплазии; ППР и других эндокринопатий. Заболевание описано только у девочек.

Причины эндокринных нарушений при синдроме Мак-Кьюна— Олбрайта-Брайцева вызваны мутациями белка Gs-альфа. Мутантный белок активирует аденилатциклазу в рецепторах ЛГ и ФСГ на клетках яичников, тем самым стимулируя секрецию эстрогенов в отсутствие гонадотропных гормонов. Предполагают, что мутации Gs-альфа происходят на ранних стадиях эмбриогенеза. В результате образуются клоны клеток, несущих мутантные белки.

Первые признаки заболевания ассоциируются с характерными светло-коричневыми пигментными пятнами на коже, которые имеются у новорожденного или появляются в течение первого года жизни.

Фиброзно-кистозная дисплазия проявляется в виде поражения длинных трубчатых костей. Измененные кости деформируются, возникают патологические переломы.

ППР при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева чаще выявляется после первого года жизни, протекает волнообразно. Как правило, первым проявлением оказываются маточные кровотечения. Они обнаруживаются задолго до наступления телархе и адренархе. Маточные кровотечения вызваны кратковременным повышением уровня эстрогенов. Яичники имеют обычный размер, но в них можно обнаружить крупные персистирующие фолликулярные кисты. У некоторых больных повышены уровни гонадотропных гормонов. В таких случаях можно говорить об истинном ППР .

Из других эндокринных нарушений встречаются узловой эутиреоидный зоб, аденомы гипофиза (синдром Иценко-Кушинга, тиреотоксикоз и повышение уровня других гормонов).

Тестостероновый токсикоз обусловлен избыточной нерегулируемой секрецией тестостерона гиперплазированными клетками Лейдига. Это семейное, аутосомно-доминантное заболевание с неполной пенетрантностью, проявляющееся у лиц мужского пола. Избыточная продукция тестостерона вызвана точечной мутацией гена рецептора ЛГ. Мутантные гены вызывают внутриклеточную активацию метаболизма клеток Лейдига в отсутствии ЛГ .

Вторичные половые признаки обычно появляются в 3-5 лет, а первые симптомы андрогенизации могут наблюдаться уже в возрасте 2 года. Изменяется тембр голоса, характерны телосложение маскулинное, acne vulgaris, увеличение полового члена, эрекции, ускоряется рост и созревание скелета. Объем тестикул увеличен, но не соответствует степени андрогенизации. По клинической картине тестотоксикоз сходен с истинным ППР.

При исследовании гонадостата выявляются высокие уровни тестостерона при препубертатных показателях ЛГ и ФСГ. Отсутствует реакция ЛГ и ФСГ на тест с люлиберином (ЛГ-РГ), а также импульсная спонтанная секреция ЛГ, характерная для пубертатного периода.

При биопсии яичек обнаруживают хорошо развитые извитые семенные канальцы, избыток зрелых клеток Лейдига, половые клетки на разных стадиях сперматогенеза. В некоторых извитых семенных канальцах выявляются дегенерирующие половые клетки. У взрослых результаты пробы с гонадолиберином нормальные; у некоторых больных с повреждением сперматогенного эпителия повышен уровень ФСГ. У большинства мужчин с семейным тестотоксикозом фертильность не нарушена.

Окончание статьи читайте в следующем номере.

В. В. Смирнов 1 , доктор медицинских наук, профессор
А. А. Накула

ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва

Раннее половое созревание это его наступление ранее 8 лет. Для европейских стран этот возраст по-прежнему актуален, но в США предложено использовать 7-летний порог для белых девочек и 6,5-летний порог для представителей афроамериканской популяции.

Различия между Европой и США в раннем половом созревании могут объясняться этническими особенностями, различной распространенностью ожирения или методологическими причинами. Половое созревание в настоящее время развивается раньше, чем в прошлом, однако доказательств того, что у современных девочек менархе наступает в более раннем возрасте, немного; считается, что темпы полового созревания при раннем начале могут быть медленнее, чем в прошлых поколениях. У мальчиков границы нормального полового развития по-прежнему определяются 9-летним возрастом.

Виды раннего полового развития

Необходимо разделять «истинное» (или «центральное») и «ложное» раннее половое созревание. При истинном раннем половом созревании все признаки нормального полового созревания развиваются раньше, в то время как при ложном — только отдельные признаки в зависимости от выработки андрогенов или эстрогенов. Избыток выработки эстрогенов у девочек или тестостерона у мальчиков ведет к изосексуальному развитию. Напротив, избыток или ранняя выработка эстрогенов у мальчиков или тестостерона у девочек ведет к гетеросексуальному развитию.

Существуют также две формы частичного развития, которые обычно считаются вариантами нормы: преждевременное адренархе, или пубархе (ранний рост волос на лобке) и телархе (развитие молочной железы). (Необходимо отметить, что, поскольку первым признаком истинного преждевременного полового созревания у девочек служит увеличение молочной железы, дифференциальную диагностику между преждевременным половым созреванием и ранним телархе проводить только на основании однократного объективного обследования нельзя: важно принимать во внимание рост и костный возраст, которые находятся в пределах нормы при раннем телархе и опережают нормальные показатели при преждевременном половом созревании.)

Симптомы

Истинное (центральное) преждевременное половое созревание

Истинное преждевременное половое созревание характеризуется:

• гармоничным развитием всех структур, вовлеченных в половое созревание, — увеличение молочной железы, рост лобковых волос у девочек, созревание матки и яичников после менархе; увеличение яичек и пениса, рост лобковых волос у мальчиков;
• одновременным развитием вторичных изменений, например перепадов настроения, акне, появлением специфического запаха тела;
• подростковым скачком роста;
• быстропрогрессирующим опережением костного возраста, что ведет к преждевременному закрытию эпифизарных зон роста и снижению окончательного роста.

Истинное преждевременное половое созревание может быть идиопатическим (безусловно, самая частая форма у девочек) или обусловливаться патологией ЦНС (чаще у мальчиков). Это могут быть врожденные аномалии, гамартомы гипоталамуса, повышенное внутричерепное давление и опухоли, которые могут возникать после облучения, особенно у девочек. Внутримозговые поражения могут возникать de novo или на фоне существующих предрасполагающих заболеваний, например нейрофиброматоза. Раннее половое созревание в редких случаях может наблюдаться при первичном длительном гипотиреозе вследствие гомологичности последовательности белков ТТГ и хорионического гонадотропина человека (ХГЧ).

У девочек, удочеренных из развивающихся стран в развитые страны, половое созревание может начинаться немного раньше с быстрым прогрессированием до менархе с 11+ лет (против 12+ лет) и уменьшением роста во взрослом состоянии.

Подострый перекрут яичников вызывает выраженный и созревание стромальных клеток; часто наблюдается эстрогенизация, развитие молочных желез и андрогенизация вследствие выработки тестостерона яичниками. Клинически очень трудно дифференцировать это состояние с центральным преждевременным половым созреванием; помощь в диагностике оказывает проба с угнетением оси ЛГ-ФСГ и типичные ультразвуковые признаки.

Ложное преждевременное половое созревание

Для ложного полового развития характерны:

• гипертрофия пораженных тканей вследствие избыточной выработки гормонов;
• регрессия или подавление структур, которые обычно вырабатывают гормоны в подростковом возрасте;
• опережение костного возраста;
• увеличение скорости роста.

Раннее половое созревание может быть изосексуальным или реже гетеросексуальным вследствие опухолей надпочечников, вырабатывающих либо тестостерон, либо эстроген; несольтеряющей врожденной вирилизации при гиперплазии надпочечников, назначения экзогенного гонадотропина или половых стероидов, опухолей гонад, вырабатывающих эстроген или тестостерон, гонадотропинили ХГЧ-продуцирующих опухолей, кист яичников, вырабатывающих эстрогены. Гетеросексуальное преждевременное половое созревание у девочек часто выступает результатом выраженной гипертрофии клитора, что может служить дифференциально-диагностическим отличием от преждевременного адренархе.

При синдроме Олбрайта-Мак-Кьюна-Штернберга наблюдается дискордантное половое созревание.

Для пациентов характерно наличие пигментных пятен типа кофе с молоком, обычно располагающихся на одной стороне в верхней части тела. Также наблюдаются очаги костной дисплазии и кисты в длинных костях и костях черепа. Признаки полового созревания обычно противоречивы — раннее начало менструаций и отсутствие гонадотропиновой цикличности. Синдром чаще наблюдается у девочек; в редких случаях может выявляться тиреотоксикоз, гигантизм и синдром Кушинга. Синдром обусловлен общей мутацией части белка G (вторичным передатчиком сигнала для активации рецептора) в эндокринных тканях, что приводит к повышению их активности.

Отдельно от случаев патологической секреции опухолями, описанных выше, стоит избыточная выработка эстрогенов из тестостерона с помощью периферической ароматазы, что ведет к избыточной массе тела у мальчиков, гинекомастии в подростковом периоде. Развитие грудной железы и лакторея, вызванные пролактиномой, встречаются чрезвычайно редко.

Тестотоксикоз — семейное мужское заболевание, сопровождающееся преждевременным половым созреванием, общими изменениями, характерными для мужского полового созревания, но при этом часто наблюдаются маленькие яички, несоответствующие степени вирилизации. При этом заболевании отсутствует циклическая активация гонадотропина, половое созревание вызвано конститутивной активацией ЛГ-рецепторов, что ведет к ранней продукции тестостерона в отсутствие циркулирующего ЛГ.

Преждевременное адренархе, или пубархе

Преждевременное адренархе, или пубархе, характеризуется:

• ростом волос в подмышечных областях и на лобке;
• акне, появлением специфического запаха тела и другими андроген-опосредованными эффектами;
• незначительным опережением костного возраста;
• обычно нормальной скоростью роста.

Адренархе – нормальный возрастной процесс созревания коры надпочечников, возможно, под влиянием АКТГ (или других «центральных гормонов, стимулирующих адренархе»), вызывающих повышенную секрецию ДГЭА и других андрогенных предшественников тестостерона. Их эффекты обычно ограничены подростковым возрастом. При раннем созревании становятся заметны признаки вирилизации. Идиопатическое смещение адренархе из подросткового возраста чаще наблюдается у девочек, чем у мальчиков. Существуют данные, свидетельствующие о генетически детерминированной гиперактивности одного из патологических путей синтеза надпочечниковых стероидов 17,20десмолазой, что может приводить к семейному адренархе и в некоторых случаях семейному синдрому поликистозных яичников. У большинства девочек с преждевременных адренархе развивается СПК-подобный фенотип, включающий «метаболический синдром Х». Преждевременное адренархе также может быть вторичным вследствие непрогрессирующих внутричерепных поражений, преимущественно опосредованных патологической выработкой АКТГ или центральных гормонов, стимулирующих адренархе. Наиболее частыми внутричерепными причинами выступают гидроцефалия и последствия менингита (особенно туберкулезного менингита). Поскольку в некоторых случаях данные проявления могут быть тяжелыми или семейными, может потребоваться проведение дифференциальной диагностики с поздними проявлениями атипичной, или неклассической врожденной гиперплазии надпочечников (ВГН).

Гирсутизм

К другим причинам повышенной активности надпочечников или выработки андрогенов, вызывающих избыточный рост волос у девочек (с/без позднего облысения по мужскому типу), относят следующие заболевания.

• Классическая ВГН.
• Поздно дебютировавшая ВГН встречается часто, однако плохо диагностируется. Неклассический подтип заболевания ассоциирован с антигенами главного комплекса гистосовместимости человека — HLA B14 и B35.
• Синдром Кушинга.
• Вторичное увеличение уровня тестостерона, секретированного в поликистозных яичниках, что, в свою очередь, может обусловливаться повышением активности надпочечников и гиперинсулинемией или быть первичным проявлением полового созревания.
• Идиопатический гирсутизм наблюдается также при повышении активности 5а-редуктазы в коже. Лечение заключается в блокировании фермента, например, финастеридом.
• У некоторых девочек или их родителей существуют косметические проблемы, обусловленные нормальным ростом темных волос.
• Отмечено, что гирсутизм, ограниченный нижней частью тела, свидетельствует в пользу надпочечникового происхождения андрогенов. Наряду с лечением причин возникновения гирсутизма также проводят косметическую коррекцию: осветление и уничтожение волос электрическим током, депиляцию.

Преждевременное телархе

Это доброкачественное состояние характеризуется:

• увеличением молочной железы, обычно в раннем возрасте (может возникать в более позднем детском возрасте), сопровождающимся цикличностью клинических симптомов в течение месяца;
• отсутствием любых последующих проявлений полового созревания;
• нормальным ростом и созреванием скелета. При преждевременном телархе периоды развития фолликулов (более 3-4 мм) возникают при индукции ФСГ-ароматазой. По результатам лабораторных исследований может выявляться низкий уровень эстрогенов.

Описаны различные варианты заболеваний со сходными признаками с центральным преждевременным половым созреванием и телархе, при которых увеличен уровень ФСГ (в отличие от истинного пубертата, при котором уровень ЛГ >ФСГ).

Изолированное преждевременное менархе

Это плохо объясненное состояние наблюдается у девочек препубертатного возраста, часто в летний период. Могут быть циклические кровотечения каждые 4-6 нед по 3-4 дня в течение нескольких месяцев подряд. Отсутствуют признаки увеличения концентрации гонадотропина, но при выявляется маленький эхопозитивный эндометриальный слой во время фазы кровотечения. Дифференциальную диагностику проводят с сексуальным насилием, злокачественными новообразованиями влагалища и эрозией шейки матки; при неясном анамнезе и нетипичных данных может понадобиться исследование под анестезией.

Обследование при раннем половом созревании

Анамнез и объективное обследование

При сборе анамнеза при раннем половом созревании важно выяснить следующие положения, перечисленные ниже.

• Точное время появления симптомов полового созревания; у девочек спрашивают, увеличилась ли грудь раньше или позже появления лобковых волос.
• Выделения из влагалища, которые могут быть густыми слизистыми или с примесью крови.
• Рост (быстро увеличился за последнее время? — изменения можно отметить относительно роста ровесников или по смене размера одежды или обуви).
• Любые признаки гипотиреоза.
• Любые неврологические или офтальмологические симптомы.
• Преждевременное половое созревание в семейном анамнезе или подозрение на нейрофиброматоз.
• Перенесенные заболевания с поражением нервной системы.
• Прием любых лекарственных веществ (эстрогенов, андрогенов, циметидина). Лекарственные средства могут быть назначены или быть приняты случайно (например, случайное употребление контрацептивов) или самопроизвольно. Сообщалось о развитии преждевременного полового созревания у мальчиков и у девочек при приеме традиционных китайских препаратов на основе трав. Хлорорганические пестициды группы ДДТ (дихлордифенилтрихлорметилметана) могут вызвать стероидоподобные эффекты.
• Употребление в пищу птицы и мяса, чрезмерно обработанных ветеринарными препаратами.

Объективное обследование при раннем половом созревании должно включать следующие этапы.

• Точное описание стадии полового развития (при длительном наблюдении полезно измерять окружность груди).
• Рост, рост сидя и масса тела, их оценку относительно нормативных показателей и предыдущих измерений (из-за того что рост позвоночника частично обусловлен влиянием половых гормонов, при раннем половом созревании рост сидя относительно больше длины конечностей).
• Осмотр цвета влагалищной слизи, бледная окраска свидетельствует об эстрогенной активности.
• Признаки гиперандрогенизации (гирсутизм, увеличение клитора или пениса, акне). Гирсутизм можно оценить по простой шкале. Гирсутизм только в нижней части тела наиболее часто имеет надпочечниковое происхождение.
• Артериальное давление (увеличено при 11 β-гидроксилазной форме гиперплазии надпочечников или при увеличении внутричерепного давления).
• Осмотр врожденных пигментаций.
• Размер щитовидной железы и признаки гипотиреоза. У мальчиков с гипотиреозом объем яичек может быть больше, чем можно ожидать, анализируя другие половые признаки. У девочек с гипотиреозом менструации могут прийти раньше, чем можно предположить по стадии развития молочных желез.
• Гепатомегалия и опухолевидные образования в брюшной полости.
• Опухолевидные образования в тазовой полости (например, кисты яичников или опухоли) при чрезбрюшном или ректальном исследовании.
• Неврологическое обследование (в том числе осмотр глазного дна).

Интерпретация полученных данных

Истинное раннее половое созревание

• У девочек с отсутствием других симптомов и синдромов = идиопатическое преждевременное половое созревание, подтвержденное КТ или МРТ.
• При наличии неврологических симптомов или синдромов = поражение ЦНС.
• При наличии более пяти пятен цвета кофе с молоком или веснушек в подмышечной области, наличии или отсутствии заболеваний в семье = нейрофиброматоз и оптическая глиома или другие опухоли ЦНС.
• Увеличение щитовидной железы и/или типичных симптомов и синдромов = гипотиреоз.
• У высоких мальчиков и девочек с ранним ростом волос на лобке, потливостью и другими признаками полового созревания может выявляться несольтеряющая форма ВГН, при которой наблюдается выраженное опережение костного возраста в отличие от ложного преждевременного полового созревания.

Ложное раннее половое созревание

Положительный семейный анамнез = адренархе или атипичный дефицит 21-гидроксилазы.

• Гипертензия у девочек с признаками вирилизации или у мальчика с ложным половым созреванием = дефицит 11 β-гидроксилазы.
• Клитеромегалия, опережение костного возраста и ускорение роста = андрогенизация не является следствием адренархе.
• Беспорядочные пятна цвета кофе с молоком и/или признаки литического поражения кости по рентгенографии = синдром Олбрайта-МакКьюна-Штернберга.
• Опухолевидное образование в полости таза или образование, пальпируемое через прямую кишку = опухоль яичника.
• Гепатомегалия = опухоль печени (вырабатывающая ХГЧ).
• Опухолевидное образование в брюшной полости = опухоль надпочечника.
• Гинекомастия с односторонним увеличением яичка = герминогенная опухоль.
• Гинекомастия без увеличения яичек = внутрибрюшная опухоль (часто не пальпируется) или внежелезистое превращение ароматазы в пубертате (наиболее часто, но не всегда + у подростков с ожирением).
• Перенесенные заболевания с поражением нервной системы = преждевременное адренархе.
• Раннее увеличение и циклическое течение = преждевременное телархе.
• Положительный семейный анамнез у мальчиков = семейный тестотоксикоз.

Дополнительные исследования

Оценка роста при определении стадии полового созревания — основополагающий критерий для определения тактики дальнейшего обследования в зависимости от пола ребенка.

Углубленное обследование при раннем половом созревании у девочек

Если у маленькой девочки отмечают лишь небольшое увеличение молочных желез без каких-либо иных признаков эстрогенной активности, а ростовые показатели в пределах нормы, то дальнейшие исследования могут ограничиваться рентгенографией костей кисти и запястья для определения костного возраста. Если костный возраст не опережает календарный, ребенок может осматриваться через несколько месяцев, когда оценивается убывание или прогрессирование симптомов, рост волос на лобке, скорость роста. Если прогрессирования симптомов раннего полового развития не отмечается, а скорость роста в пределах нормы, наиболее вероятным представляется диагноз преждевременного телархе или временного воздействия экзогенных эстрогенов. В дальнейшем необходимо проведение исследований, и родители должны быть проинструктированы о немедленном получении медицинской помощи в случае появления любых других признаков полового созревания. Выявление при УЗИ одного или двух фолликулов в яичнике маленького объема при отсутствии увеличения матки требует повторного обследования.

При выявлении признаков эстрогенной активности (активное развитие молочных желез, густое слизистое отделяемое, бледная слизистая оболочка входа во влагалище, психологические изменения, увеличение скорости роста и опережение костного возраста) показано проведение следующих исследований.

• Определение концентрации базального эстрадиола (Е2), ЛГ, ФСГ.
• Анализ функции щитовидной железы — Т 4 с и ТТГ.
• УЗИ брюшной полости для определения размеров яичников и матки.
• Определение концентрации ингибина В (производное гранулезоклеточного гликопротеина, который возвращается в гипофиз и ингибирует выработку ФСГ), повышающегося при телархе (концентрация ингибина А, вырабатываемого в желтом теле, не увеличивается); для дифференциации от истинного полового созревания, при котором повышается уровень ингибина А и В. При сомнениях относительно определения эстрогенов проводят цитологическое исследование влагалищного секрета (процентное содержание сквамозных клеток).
• Пробу с люлиберином в условиях специализированного отделения: — до наступления полового созревания увеличение ЛГ и ФСГ незначительно, при этом больше повышается уровень ФСГ, чем ЛГ; — во время полового созревания одинаково увеличивается уровень ЛГ и ФСГ, ЛГ повышен больше, чем ФСГ в середине позднего пубертата; — таким образом, соотношение ЛГ к ФСГ (>1) может использоваться как показатель «достижения» пубертатного возраста.

Если получены доказательства истинного раннего полового развития (концентрация E2 более 50 пмоль/л, соотношение ЛГ/ФСГ >1, пиковое увеличение ЛГ) при отсутствии гипотиреоза, необходимо установить причину с помощью проведения КТ или МРТ головного мозга.

Если получены доказательства ложного раннего полового развития (увеличение концентрации E2, снижение уровня ЛГ и ФСГ даже после назначения люлиберина), необходимы дальнейшие прицельные исследования для выявления причины. Большинство опухолей выявляются при проведении УЗИ яичников, печени и надпочечников, в редких случаях опухоли могут локализоваться внутри грудной полости. Иногда для выявления маленьких размеров поражения надпочечников необходимо проведение КТ.

Если отмечены признаки незначительного избытка андрогенов при нормальном костном возрасте и росте ребенка, то можно предполагать доброкачественное преждевременное адренархе, в этом случае дальнейшие исследования не показаны. (При этом обычно выявляют незначительное повышение уровня сульфата ДГЭА в сыворотке крови, а в стероидном профиле мочи определяется незначительное увеличение метаболитов гормонов коры надпочечников.) Подтверждение неклассического дефицита 21-гидроксилазы, который может симулировать преждевременное адренархе для определения базального уровня и увеличения 17а-гидроксипрогестерона, необходимо провести пробу с коротким АКТГ (синактеном).

При более тяжелой вирилизации, сопровождающейся клитеромегалией, повышением скорости роста и созревания костей, стероидный профиль мочи и измерение 17а-гидроксипрогестерона, ДГЭА, сульфата ДГЭА и андростендиона позволит выявить большинство форм ВГН и андрогенсекретирующих опухолей. Локализация опухоли уточняется при проведении УЗИ или КТ.

При наличии патологической пигментации рентгенография скелета позволит подтвердить синдром Олбрайта-Мак-Кьюна-Штернберга, при котором также необходимо оценить функцию щитовидной железы и надпочечников.

Углубленное обследование при раннем половом созревании у мальчиков

При выявлении признаков раннего полового развитияи в виде увеличения яичек показано определение базального уровня тестостерона в сыворотке крови, ЛГ, ФСГ и проведение пробы с люлиберином в условиях специализированного отделения. Если уровень тестостерона повышен (>1,0 ммоль/л), а люлибериновый тест соответствует пубертатным показателям (см. выше), диагностируют истинное преждевременное половое созревание. Поскольку у мальчиков с преждевременным половым созреванием частота патологии головного мозга относительно велика, обязательно проводят КТ или МРТ головного мозга.

Если при небольших размерах яичек при раннем половом созревании повышен уровень тестостерона, вероятен диагноз ложного преждевременного полового созревания, о чем также свидетельствует угнетение ЛГ и ФСГ при проведении люлиберинового теста. Дополнительное определение других стероидов в моче и сыворотке крови (андростендиона, ДГЭА, сульфата ДГЭА и 17а-гидроксипрогестерона) показано для определения источника увеличения андрогенов. По относительной величине возможно дифференцирование преждевременного адренархе (относительно редкого у мальчиков), экзогенного приема стероидов, различных несольтеряющих форм ВГН и опухолей надпочечников.

При выявлении изолированной гинекомастии показано определение тестостерона, пролактина, E2, ХГЧ и ЛГ. Уровень ХГЧ и/или E2 повышен при некоторых эстроген-секретирующих опухолях, которые могут иметь тестикулярное происхождение (определяются при УЗИ) или экстрагонадное происхождение (определяются при УЗИ и КТ). Гинекомастия при отсутствии других признаков полового созревания также может выявляться при первичном поражении яичек (уровень менопаузального ЛГ увеличен), а также при гипоталамическом или гипофизарном гипогонадизме (уровнем ЛГ не определяется). Очень редко у детей с ранним половыом развитиеми выявляется пролактинома, которая обычно проявляется симптомами поражения ЦНС и выступает единственной причиной возникновения лактореи. Если уровень эстрогенов повышен незначительно, а все остальные пробы нормальны, наиболее вероятно внегонадное превращение тестостерона ароматазой.

Лечение

Истинное раннее половое созреваниеи приводит к снижению конечного роста, раннее половое созревание может создать психологические проблемы у ребенка. По этой причине лечение обычно проводят в специализированных отделениях. В настоящее время лечение заключается во введении (внутримышечном или подкожном) депонированного люлиберина (в зависимости от препарата с медленным высвобождением каждые 4-12 нед).

Для предотвращения первоначальной гиперстимуляции и усиления преждевременного полового созревания в первые 6 нед лечения проводят конкурирующее введение блокаторов синтеза стероидных половых гормонов — ципротерон в дозе 100 мг/м 2 поверхности тела в сутки на 2-3 приема. (Ципротстерон может использоваться самостоятельно для лечения преждевременного полового созревания, однако, будучи эффективным в отношении прогрессирования полового развития, не влияет на конечный рост. Кроме того, препарат может иметь побочные эффекты в виде повышенной утомляемости и приводит к гипокортизолизму, что обусловливает необходимость введения глюкокортикоидов в стрессовых ситуациях). Лечение раннего полового развитияи аналогами гонадолиберина продолжается до достижения нормального роста и появления признаков полового созревания у сверстников ребенка. После этого половое созревание продолжается с момента, на котором оно было приостановлено в начале лечения; до настоящего времени не отмечено отсроченных побочных эффектов данной схемы лечения.

Наиболее разумный вариант лечения тестотоксикоза и синдрома Олбрайта-Мак-Кьюна-Штернберга — гонадотропин-независимых состояний, которые не отвечают на терапию аналогами люлиберина — применение ципротерона или кетоконазола (который блокирует некоторые этапы синтеза стероидов, включая тестостерон). Если костный возраст при этих состояниях заходит далеко за 12 лет, развивается истинный пубертат (центрального происхождения). В таких случаях может понадобиться дополнительное лечение гонадолиберином.

При ложном раннем половом созревании, вызванном секрецией половых стероидов опухолью, необходима консультация и последующее хирургическое вмешательство.

Лечение любых форм ВГН, протекающих с вирилизацией, гипертензией или без нее, а также поздно дебютировавший неклассический дефицит 21-гидроксилазы заключается в заместительной терапии стероидными гормонами. При истинном центральном раннем половом созревании дополнительно назначают люлиберин.

Адренархе, как и изолированный гирсутизм, являясь доброкачественными состояниями, приводят к косметическим проблемам. Для восстановления менструального цикла при синдроме поликистозных яичников может потребоваться лечение. У пациенток старшего детского возраста возможно назначение антиандрогенных препаратов в сочетании с контрацептивами под строгим наблюдением врача. Проблема избыточного роста волос решается нанесением депиляционных кремов и электролизиса. Санация акне достигается средствами для очищения кожи и местными .

Телархе обычно не требует какого-либо лечения. При прогрессирующей форме с увеличением ФСГ («телархический вариант») в некоторых случаях применяют аналоги люлиберина с ограниченным эффектом.

Наилучший способ лечения идиопатической гинекомастии при раннем половом созревании — хирургическое лечение (ввиду доказанной неэффективности медикаментозного лечения).

Ложное ППР

Под ложным или ЛГ-РГ-независимом ППР понимают развитие вторичных половых признаков, связанных с автономной избыточной продукцией стероидов надпочечниками и гонадами. Наиболее частой причиной этой формы ППР является врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН). Реже — гормонально активные опухоли, исходящие из вышеназванных органов, а также опухоли, секретирующие ХГЧ (хорионэпителиомы, гепатомы, тератомы).

Врожденная дисфункция коры надпочечников — группа аутосомно-рецессивных наследственных болезней, обусловленных генетическими дефектами ферментов стероидогенеза. Главное звено патогенеза — нарушение синтеза кортизола и/или альдостерона. Постоянный дефицит кортизола по принципу отрицательной обратной связи стимулирует секрецию адренокортикотропного гормона (АКТГ), что служит причиной гиперплазии коры надпочечников, продуцирующей избыточное количество андрогенов.

В подавляющем числе случаев встречается дефицит фермента 21-гидроксилазы, в 10 раз реже — дефицит 11β-гидроксилазы. В настоящее время обнаружены многочисленные точечные мутации генов, определяющие тот или иной дефицит, коррелирующий с клиникой глюко- и минералокотикоидной недостаточностью и выраженной вирилизацией.

При рождении наружные половые органы девочек имеют гетеросексуальное строение: различная степень гипертрофии клитора, сращенные большие половые губы напоминают мошонку, образуя единое мочеполовое отверстие у основания клитора (урогенитальный синус).

Формирование наружных половых органов у мальчиков проходят по изосексуальному типу: половой член увеличен, мошонка морщиниста и пигментирована, рано появляется эрекции. В первые годы жизни, вследствие анаболического действия андрогенов, дети быстро растут, у них развивается скелетная мускулатура, грубеет голос, появляется оволосение по мужскому типу на лице, груди, животе, конечностях. У лиц обоего пола значительно ускоряется дифференцировка скелета.

При дефиците альдостерона болезнь протекает остро. Заболевание проявляется с первых недель после рождения и представляет серьезную угрозу для здоровья. Клинически это форма характеризуется рвотой, дегидратацией, снижением артериального давления (АД). В крови снижается количество натрия и повышается калий, уровень ренина высокий.

При дефиците 11β-гидроксилазы наряду с вышеописанными симптомами выявляется повышение АД, которое может осложнить течение заболевания. У девочек в препубертате и пубертате отсутствуют вторичные женские половые признаки и менструации.

В крови уровень ренина снижен, а натрия — может быть повышен.

Гормональная диагностика основывается на определении уровня 17-гидроксипрогестерона. При 21-гидроксилазной недостаточности он многократно превышает нормальные показатели. У больных с дефицитом 11β-гидроксилазы повышение 17-гидрооксипрогестерона меньше.

Основной задачей лечения является подавление избыточной продукции АКТГ. С этой целью проводят подбор глюкокортикоидов или совместно с минералкортикоидами .

Синдром Ван-Вика-Громбаха встречается у детей с длительно не диагностированным первичным гипотиреозом. К моменту появления симптомов ППР дети имеют классическую картину тяжелого гипотиреоза: хондродистрофическое телосложение, значительное отставание в росте, мышечную гипотонию, низкий грубый голос, задержку психомоторного развития.

Диагноз подтверждался низкими уровнями тиреоидных гормонов (Т3 и Т4) и резким повышением содержания тиреотропного гормона гипофиза (ТТГ).

У девочек первыми признаками ППР являются увеличение молочных желез, у некоторых с лактореей, появление менархе. Адренархе (лобковое и аксиллярное оволосение) нехарактерно. У всех больных выявляются высокие показатели пролактина, что касается гонадотропинов (ЛГ и ФСГ), то они умеренно увеличивались. При ультразвуковом исследовании (УЗИ) малого таза во всех случаях визуализируется поликистоз яичников.

Особенностью клиники ППР у мальчиков с этим синдромом является умеренное увеличение тестикул со слабой андрогенизацией организма, что соответствует умеренному повышению уровня тестостерона.

У обоих полов костное созревание отставало от биологического возраста.

Заместительная терапия тиреоидными препаратами вызывает обратное развитие симптомов ППР.

Андрогенсекретирующие опухоли надпочечников (андростеромы) относятся, как правило, к адренокарциномам. У детей встречаются редко. В раннем подростковом возрасте частота адренокарцином увеличивается у детей с синдромом Видемана-Беквита (висцеромегалия, макроглоссия, гемигипертрофия) и синдромом Ли-Фраумени (множественные злокачественные новообразования).

У детей с адренокарциномами выявлена аномальная экспрессия онкомаркеров и снижение экспрессии факторов, подавляющих рост опухоли, гены которых локализованы на длинном плече 11-й хромосомы. Аномалии этой хромосомы выявляются у большинства больных с адренокарциномой.

У мальчиков наблюдается клиническая картина по типу изосексуального полового развития: увеличивается мышечная масса, скорость роста, появляется вторичное оволосение, эрекции, изменяется тембр голоса. Однако объем тестикул не увеличивается.

У девочек обнаруживаются признаки вирилизации: активизируются апокриновые железы (потовые, сальные, волосяные фолликулы), увеличивается масса тела за счет мышечной ткани, гипертрофируется клитор. У мальчиков и девочек рост ускоряется.

Эстрогенпродуцирующие опухоли надпочечников (кортикоэстромы) у детей встречаются очень редко. У девочек в этом случае они протекают по типу изосексуального ППР, а у мальчиков в клинике ведущим симптомом является гинекомастия.

При исследовании гормонального профиля характерно увеличение уровня дегидроэпиандростерон-сульфата (ДГЭА-С) и ювенильные уровни ЛГ и ФСГ. В некоторых случаях увеличивается концентрация тестостерона, эстрадиола. В диагностике опухоли надпочечников применяется УЗИ.

Стероидсекретирующие опухоли гонад в детском возрасте встречаются нечасто. У девочек старшего возраста обнаруживаются арренобластомы (злокачественные опухоли), располагающиеся в корковом слое или воротах яичника. Недифференцированные опухоли обладают более выраженным вирилизирующим действием, в то время как дифференцированные оказывают как слабо выраженное маскулинизирующее, так и феминизирующее влияние. Гранулезоклеточная опухоль яичников, чаще доброкачественного генеза, секретирует большое количество эстрогенов, вызывая ППР по изосексуальному типу. Избыток эстрогенов вызывает менструальный синдром — от скудных кровянистых выделений до обильных, пигментацию ареол, уплотнение железистой ткани, гипертрофию и отечность вульвы. Количество эстрадиола резко увеличено при допубертатных показателях ЛГ и ФСГ.

У мальчиков редко встречаются лейдигомы, секретирующие тестостерон. Это доброкачественная опухоль, которая поражает одно яичко. Внешне оно увеличено, бугристое, плотной консистенции. Синдром андрогенизации развивается быстро.

Сертолиома — новообразование, содержащее клетки Сертоли. В этом случае повышается выброс в кровь эстрадиола, который формирует гинекомастию у мальчиков, ускоряет рост и костное созревание.

Уровень гонадотропных гормонов при обеих опухолях тестикул соответствует возрасту детей .

Фолликулярные кисты яичников — частая причина ППР у девочек. Однако они обнаруживаются и у здоровых девочек в препубертатном периоде. Диаметр этих кист от 0,5 до 1,5 см. Наличие кисты в яичниках не является признаком патологии. Но в некоторых случаях кистозная ткань начинает преждевременно и избыточно продуцировать эстрадиол. Как правило, эти кисты имеют размер 3-4 см. Фолликулярные кисты могут сопровождаться нерегулярными скудными сукровичными выделениями из половых путей, гипертрофией и отечностью кожи вульвы, увеличением складчатости влагалища, умеренной пигментацией и набуханием сосков. Размеры матки и костное созревание соответствуют паспортному возрасту. Причиной, вызывающей формирование и персистенцию фолликулярных кист, может быть транзиторный подъем гонадотропинов (в основном ФСГ). Кисты яичника обнаруживаются при УЗИ малого таза. В большинстве случаев фолликулярные кисты через 1,5-2 месяца самопроизвольно регрессируют и клиника ППР исчезает. Хирургическому лечению подлежат кисты больших размеров или протекающих с осложнениями .

Неполные формы ППР

Преждевременное изолированное телархе (ПТ) — увеличение молочных желез у девочек — является наиболее часто встречаемым доброкачественным вариантом ППР. В большинстве случаев наблюдается в возрасте 6-24 месяцев у девочек, находящихся на грудном вскармливании, у маловесных и недоношенных. Реже обнаруживаются после достижения 3-летнего возраста.

Причиной увеличения молочных желез считается высокий уровень гонадотропных гормонов (особенно ФСГ). Пиковая концентрация ФСГ после рождения сохраняется до 6 месяцев и затем медленно начинает снижаться к 2-3 годам. В дошкольном возрасте у таких пациенток в яичниках выявляются фолликулы, достигающие размеров как у взрослых женщин. Некоторые авторы это связывают с дисфункцией гипоталамо-гипофизарной системы. ФСГ активирует фермент ароматазу, что приводит к усиленной выработке эстрогенов из тестостерона в гранулезной ткани фолликула. Другими причинами изолированного телархе могут быть периодические выбросы эстрогенов либо повышенная чувствительность рецепторного аппарата молочных желез к эстрогенам.

Увеличенные молочные железы пальпируются с одной или двух сторон. У части девочек отмечается умеренная эстрогенизация вульвы. Другие вторичные половые признаки отсутствуют.

При изолированном телархе скорость роста не нарушается (5-6 см в год), костный возраст соответствует хронологическому. Чаще всего процесс регрессирует самостоятельно и не требует медикаментозного вмешательства, но в то же время появившееся телархе может быть первым признаком истинного или ложного ППР, поэтому всех девочек с телархе необходимо повторно обследовать (не реже 2 раз в год).

Если телархе сочетается с ускорением костного возраста, но при этом нет никаких других признаков преждевременного полового развития, это состояние оценивается как промежуточная форма ППР и требует более тщательного наблюдения (ежеквартально) с контролем УЗИ яичников, костного возраста.

Преждевременное адренархе (ПА) — это появление изолированного оволосения на лобке и/или подмышками у девочек до 8 лет, а у мальчиков до 9 лет. Чаще встречается у девочек в возрасте 6-8 лет. ПА может быть вариантом нормы, учитывая, что созревание сетчатой зоны коры надпочечников начинается с 6 лет. В то время как секреция гонадолиберинов, ответственных за начало пубертата, запускается позже. Причиной пубертатного оволосения является увеличение выработки надпочечниками дегидроэпиандростерона (ДГЭА) и его ДГЭА-С, а также дельта-4-андростендиона — предшественников тестостерона, которые стимулируют лобковое и подмышечное оволосение. У девочек ПА может быть связано с избыточной периферической конверсией тестестерона в дигидротестестерон (повышенная активность ароматазы). При отсутствии других признаков андрогенизации организма — ускорение роста, созревания скелета, допубертатных размеров матки и яичников, а у мальчиков тестикул, нормальных показателей тестостерона и умеренно увеличенных ДГЭА-С, прогноз благоприятный и половое развитие не отклоняется от нормы.

Однако у некоторых детей ПА может быть спровоцировано избыточной продукцией АКТГ (гидроцефалия, менингиты и др.). Появляется все больше доказательств связи ПА с неклассическими формами врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН) и, в частности, дефицита активности фермента 21-гидроксилазы и реже 3β-гидроксистероиддегидрогеназы.

При наличии вирилизирующего заболевания появляются клинические признаки андрогенизации: у девочек — гипертрофия клитора, высокая задняя спайка промежности, гирсутизм, развитие мышечной системы; у мальчиков — изменение голоса, увеличение полового члена, активация сальных и потовых желез. У таких детей наблюдается ускорение роста и костного возраста.

Девочки с преждевременным адренархе должны находиться в группе риска по развитию синдрома поликистозных яичников. Этой группе больных требуется корригирующая терапия глюкокортикоидами .

Дифференциальная диагностика

Первичная диагностика основывается на тщательном сборе анамнеза и оценки степени полового развития ребенка согласно классификации Таннера-Маршала. Ранний пубертат у мужчин в семье по материнской и отцовской линии характерен для тестотоксикоза. Наличие в семье братьев с ППР или сестер с симптомами вирилизации чаще встречается при ВДКН.

Из анамнеза следует выяснить время появления вторичных половых признаков, быстрота их прогрессирования. У девочек оценивается степень развития молочных желез и ареолы, состояние кожи, наружных гениталий, наличие кровянистых выделений.

У мальчиков — степень маскулинизации, наличие оволосения на лобке и подмышками, степень изменения наружных гениталий (размеры пениса, тестикул).

У обоих полов оценивают показатели роста с подсчетом коэффициента стандартного отклонения (SD).

Раннее начало заболевания и быстрое нарастание симптомов типично для тестотоксикоза и гипоталамической гамартомы. Клинические симптомы гипотиреоза, сочетающиеся с ППР, позволяют предположить синдром Ван-Вика-Громбаха.

При указании в анамнезе на врожденные аномалии ЦНС, травмы, воспаления — следует подумать о церебральной форме ППР.

Исследование костного возраста (рентгенограмма кисти), более чем другой показатель, коррелирующий со стадией полового развития ребенка, является обязательным для оценки степени ППР. Если костный возраст опережает паспортный более чем на 2 SD, это свидетельствует об избытке половых стероидов. Значительное ускорение костного созревания характерно при центральных формах ППР, а также андрогенсекретирующих опухолях надпочечников, ВДКН. При изолированных формах ППР (преждевременное телархе и адренархе) костный возраст соответствует хронологическому.

Опухолевый вариант церебрального ППР исключают с помощью компьютерной (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). Эти методы исследования входят в обязательный стандарт плана обследования.

УЗИ тазовых органов следует проводить всем девочкам с подозрением на ППР. Размеры яичников и матки должны быть сопоставимы с уровнем половых гормонов. Двустороннее увеличение яичников — достоверный признак центральной формы ППР.

Структура яичников, диаметр фолликулов, соотношение дна и шейки, длины матки и эндометрия являются важными оценочными параметрами, но многие эксперты считают, что они не являются определяющими в дифференциальной диагностике между ПТ и центральными формами ППР. Яичники могут быть асимметрично увеличены у девочек с периферическими формами ППР .

У мальчиков для выявления объемных образований надпочечников предпочтительней применение МРТ или КТ.

Для уточнения формы ППР определяют уровни гонадотропных гормонов, эстрогенов и андрогенов. Уровни ЛГ, ФСГ и эстрадиола отражают состояние гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы, концентрация ДГЭА и ДГЭА-С — секреторную активность надпочечников.

Для дифференциальной диагностики между центральной и ложной формами ППР во всех случаях следует провести функциональную пробу с ЛГ-РГ. При истинном ППР проба с Диферелином вызывает пубертатный ответ ЛГ и ФСГ. У детей с периферическими формами ППР гонадотропины не реагируют на стимуляцию.

Повышение ДГЭА-С характерно для преждевременного адренархе. Избыток надпочечниковых андрогенов возможен при вирилизирующих формах ВДКН, опухолях надпочечников и яичников .

Опухолевая причина ППР требует проведения исследования на наличие АФП, бета-ХГЧ, РЭА.

Лечение

Основная цель лечения ППР — это устранение клинических симптомов заболевания, нормализация секреции стероидных гормонов, ускоряющих костное созревание и закрытие зон роста для достижения социально приемлемого роста.

Лечение истинного ППР предполагает блокирование импульсной секреции ЛГ-РГ. Показанием к назначению синтетических аналогов гонадолиберина является ранний возраст и быстрая динамика костного созревания. При медленно прогрессирующем заболевании следует осторожно подходить к данному лечению.

В России прошел клиническую апробацию препарат трипторелин. Препарат вводится внутримышечно, кратность введения 1 раз каждые 28 дней. Детям весом менее 20 кг — 1,875 мг, более 20 кг — 3,75 мг.

Нормализация уровня ФСГ отмечается через 3 недели, уменьшение размеров тестикул и матки с 6-го месяца лечения. Торможение скорости роста и скелетного созревания наблюдается к концу 1-го года лечения. Улучшается ростовой прогноз. Препарат хорошо переносится больными. В ходе лечения необходим постоянный контроль изменения костного возраста, скорости роста, коэффициент стандартного отклонения (SDS) роста .

Данные подтверждают целесообразность медикаментозного изолированном телархе на фоне сниженной функции щитовидной железы, при синдроме Ван-Вика-Громбаха показана заместительная гормональная терапия тиреоидными гормонами. Критерием адекватности лечения служат нормальные показания ТТГ и свободного Т4.

При синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева патогенетическая терапия не разработана. В случаях частых массивных кровотечений возможно применение ципротерона в суточной дозе 70-100 мг. Препарат оказывает антипролиферативное влияние на эндометрий, что приводит к прекращению менструаций. Для снижения гиперэстрогенемии используют ингибитор ароматазной активности — тестолактон в дозе 20-40 мг/кг в сутки или тамоксифен, блокирующий рецепторы к эстрогенам.

Тактика лечения тестотоксикоза предполагает назначение, во-первых, медроксипрогестерона (торможение синтеза тестостерона), во-вторых, кетоконазола (торможение синтеза гормонов половых желез и надпочечников) или комбинацию тестолактона и спиронолактона (ингибиция ароматазы и блокада рецепторов андрогенов). Кетоконазол назначается в дозе 30 мкг/кг в сутки per os. Применение препарата может сопровождаться надпочечниковой недостаточностью и нарушением функции печени. При позднем начале лечения, при костном возрасте, достигшем 12-13 лет, может развиваться картина истинного ППР, в этом случае проводится терапия синтетическими аналогами ЛГ-РГ .

Функциональные кисты яичников в большинстве случаев подвергаются самостоятельному обратному развитию в течение четырех месяцев. При образовании фолликулярных кист внутриутробно или у новорожденных девочек лечение обычно не проводится. Резекция яичника или лапароскопическое вылущивание с ушиванием стенок проводится при обнаружении кист диаметром более 8 см.

Хирургические методы лечения применяют у детей с ППР, развивающимся на фоне гормонально активных опухолей надпочечников, яичников, объемных образований ЦНС, однако у части больных удаление новообразований не приводит к регрессу ППР. Гипоталамическую гамартому удаляют только по строгим нейрохирургическим показаниям. При наличии очаговой и общемозговой симптоматики проводится соответствующее виду опухоли оперативное вмешательство или лучевая терапия. Необходимо помнить, что лучевое воздействие или хирургическое вмешательство на область дна 3-го желудочка может провоцировать ППР . По этой причине такие дети должны постоянно наблюдаться у эндокринолога. В случаях, когда ведущим клиническим проявлением заболевания являются только симптомы ППР, возможно проведение только консервативного лечения.

У девочек с гетеросексуальным преждевременным половым созреванием на фоне ВДКН при необходимости проводят хирургическую коррекцию наружных половых органов. Пенисообразый или гипертрофированный клитор рекомендуют резецировать сразу после установления диагноза независимо от возраста ребенка .

Дальнейшее ведение больных

Всех детей с диагнозом преждевременного полового созревания следует постоянно наблюдать (не реже 1 раза в 3-6 мес) до начала и на протяжении всего периода физиологического пубертата. Лечение истинного ППР трипторелином проводят непрерывно до начала пубертата, так как прекращение введение его вызывает возобновление болезни. Исследование костного возраста контролируют с любой формой ППР один раз в год.

Литература

1. Prete G., Couto-Silva A., Trivin. C. et al. Idiopathic central precocious puberty in girls: presentation factors // PMC. 2008.
2. Кобозева Н. В., Кузнецова М. Н., Гуркин Ю. А. Гинекология детей и подростков. СПб, 1988. 295 c.
3. Дедов И. И., Семичева Т. В., Петеркова В. А. Половое развитие детей: норма и патология. М., 2002. 232 с.
4. Jospe N. Precocious Puberty. MD, 2012. www.merckmanuals.com .
5. Kotwal N., Yanamandra U., Menon A. S. et al. Central precocious puberty due to hypothalamic hamartoma in a six-month-old infant girl // PMC. 2012.
6. Upreti V., Bhansali A., Mukherjee K. K. et al. True precocious puberty with vision loss // PMC. 2009.
7. Pagon R. A., Adam M. P., Bird T. D. et al. GeneReviews™, Russell-Silver Syndrome.University of Washington, Seattle, 1993-2013.
8. Stephen M. D., Zage P. E., Waguespack S. G. Gonadotropin-Dependent Precocious Puberty: Neoplastic Causes and Endocrine Considerations // PMC. 2011.
9. Berberoglu M. Precocious Puberty and Normal Variant Puberty: Definition, etiology, diagnosis and current management // J Clin Res Pediatr Endocrinol. 2009, June, 1 (4): 164-174.
10. Петеркова В. А., Семичева Т. В., Горелышев С. К., Лозовая Ю. В. Преждевременное половое развитие. Клиника, диагностика, лечение. Пособие для врачей. М., 2013. 40 с.
11. Лоу Л., Вонг К. Преждевременное половое развитие мальчиков. www.urolog.kz .
12. Ли П. Преждевременное половое развитие девочек. www.urolog.kz .
13. Faizah M. Z., Zuhanis A. H., Rahmah R. et al. Precocious puberty in children: A review of imaging findings // PMC. 2012.
14. Семичева Т. В. Преждевременное половое развитие (клинические, гормональные, молекулярно-генетические аспекты. Дис. док. мед. наук. М., 1998.
15. Bajpai A., Menon P. S. N. Contemporary issues in precocious puberty // PMC. 2011.
16. Reisch N., Hogler W., Parajes S. et al. A diagnosis not to be missed: Non-classic steroid 11β-hydroxylase deficiency presenting with premature adrenarche and hirsutism // PMC. 2013.
17. Precocious puberty By Mayo Clinic staff. 2011. www.mayoclinic.com .

В. В. Смирнов 1 , доктор медицинских наук, профессор
А. А. Накула

ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва

Abstract. Precocious sexual development is the frequent violation of puberty in children and in their etiology and pathogenesis is a heterogeneous disease. The article summarizes the current data on the causes of violations of formation of the hypothalamic-pituitary-gonadal relationships cause premature sexual development. A classification of diagnosis and treatment of this pathology.

Вот наконец-то настало то время, когда вы столкнулись с замечательным, хоть и трудным возрастом.

Если вы мама, то он труден для вас осознанием того, что ваша малышка становится старше и теперь мысли в её голове могут в одночасье стать бабочками разноцветными или глянцево-чёрными. В этом возрасте мамина девочка пытается отстаивать свой характер, думая, что сама со всем справится.

А тем временем она не успевает уследить за изменениями в своём организме, которые бесспорно тревожат её. И вам, как самому близкому человеку, доверена ответственность рассказать, помочь, направить в нужное русло всю энергию, которая с головой накрывает ваше чадо.

Если вы молодая девушка, у вас уже возникало множество вопросов относительно всего, что связано со взрослой жизнью женщины. Но эти вопросы можно было раньше отложить, так как это было далеко, может, не очень интересно, никак не связано с той жизнью, когда вы были беззаботной девчонкой.

Половое воспитание девочек – сложный и трудоёмкий процесс, к которому нужно подходить осторожно. Участие в процессе должна принимать не только мама, но и папа.

Начнём с изменений в девочке. Именно в девочке, ведь перестройка начинается не тогда, когда появляются вторичные половые признаки, а гораздо раньше. В среднем половое созревание продолжается 10 — 12 лет. За это время девочка заметно меняется на глазах окружающих.

Препубертат — период, который начинается в 7 — 8 лет и заканчивается с приходом первой менструации. Обычно это (месячные) случается через 1 — 3 года после появления вторичных половых признаков. Уже с такого раннего возраста можно заметить изменения в теле ребёнка. Гормоны начинают свою активность, хоть и не циклическую. Но выбросы гормонов происходят постоянно. В связи с чем и происходят превращение девочки в девушку.

Признаки полового созревания у девочек

Происходят первые перемены в организме девочки — округляются бёдра, начинается рост костей таза. Появляются молочные железы. Уже можно заметить зоны оволосенения на лобке и в подмышках.

Как правило, девочка перед наступлением менструации резко начинает расти.

Все эти признаки могут развиваться непоследовательно. А теперь остановимся на каждом признаке и связанных с ним патологиях. Различают несколько этапов в развитии вторичных половых признаков.

За несколько лет до начала первых месячных наблюдается резкий рост девочки. Предположительно, это бывает за 2 — 3 года до наступления менструации.

В это время скачки роста могут достигать до 10 сантиметров в год.

Часто в этот период ребёнок бывает нескладен, так как кости не растут равномерно, в начале становятся больше кисти рук и стопы, затем трубчатые кости и только потом туловище.

Также может наблюдаться неуклюжесть в движениях, это обусловлено тем, что нервные волокна и мышцы не всегда успевают за ростом костей скелета.

Кожный покров

Кожа развивается соответственно скелету и мышцам, для этого усиленна секреция желёз, чтобы иметь хорошее растяжение, в результате чего подросток страдает высыпаниями, которые в науке называют «угри», «акне» или прыщи. Волосы тоже становятся более жирными у корней, теперь голову нужно мыть чаще.

Подкожно жировая клетчатка также развивается. Происходит усиленное отложение жира в области бёдер, живота. Также округляются плечи, и появляется талия.

Телархе — развитие молочной железы. Обычно рост груди начинается у девочек в 10 — 11 лет, за 1,5 — 2 года до наступления менструации. По ВОЗ нормой считается появление признаков роста молочной железы после 8 лет. Соски становятся чувствительными, могут менять свою окраску, в зависимости от количества пигмента организма.

А также происходит увеличение размеров самого соска. Вокруг ареолы соска возможен рост волос — это бывает у женщин восточного и кавказского происхождения и не является патологией. Цвет, форма, размер груди зависят от генетических факторов, количества подкожно жировой ткани.

Выделяют несколько степеней развития молочной железы:

• Ma0 — железа не развита, сосок не пигментирован;
• Ма1 — ткань железы пальпируется в области предела ареолы, болезненна;
• Ма2 — молочная железа увеличена, сосок и ареола приподняты;
• Ма3 — молочная железа приобретает форму конуса основание которого находятся между III и VI ребром. Сосок не выделяется отдельно от ареолы;
• Ма4 — железа имеет полусферическую форму, сосок отделён от ареолы и пигментирован.

Молочная железа заканчивает своё развитие и максимально увеличивается только после родов и кормления. А конечный этап развития молочной железы наблюдается около 15 лет. Сама молочная железа может быть болезненной в период роста и перед месячными.

Оволосение

Пубархе — оволосение лобковой области — начинается в 10 — 12 лет. Растущие волосы на лобке образуют треугольник, основание которого располагается на нижней линии живота. Возможны отдельные волосы, поднимающиеся к пупку. Но если волосяной покров плотно застилает всю область, образуя ромб, следует обратиться к гинекологу-эндокринологу.

К 13 — 15 годам появляются волосы в подмышечной области и на ногах. Жесткость, цвет и форма волос индивидуальна и зависит от генетической предрасположенности.

Оволосение в подмышках:

• Ах0 — оволосения нет;
• Ах1 — оволосение единичными прямыми волосками;
• Ах2 — появление волосяного покрова в середине подмышечной впадины;
• Ах3 — оволосение всей подмышечной области.

Оволосенение лобка:

• Pb0 — оволосения нет;
• Pb1 — оволосенение единичными прямыми волосками;
• Pb2 — появление волосяного покрова в центре;
• Pb3 — оволосенение всей лобковой области по горизонтальной линии.

Необходимо научиться правильно следить за гладкостью ног, зоны бикини и подмышек. Каждая девушка выбирает для себя индивидуальный метод по достижению цели. Но не стоит торопиться с удалением, ведь первые волосы более мягкие, тонкие и менее заметные. Со временем или под влиянием внешних факторов они становятся жесткими.

Менархе — начало менструальных выделений, первая менструация. Происходит это у всех в разный возрастной период, также менархе зависит от генетики. Как правило, первое кровотечение наблюдается с 12 до 14 лет. После начала первых менструаций замедляется рост девочки, но остальные признаки полового созревания продолжают развиваться.

Менструации у многих девушек не являются цикличными в самом начале. Для некоторых требуется некоторое время — от полугода до двух лет. В случае нецикличных выделений в последующем нужно обратиться к доктору.

Во время менструации молочные железы могут быть напряжены, несколько болезненны. Также у многих девушек и женщин на момент перед и в течении кровотечения отмечаются ноющие боли в низу живота, у некоторых — дискомфорт в области желудка или кишечника. Всё это может сопровождать mensis (менструацию) в норме.

До критических дней настроение может изменяться, чаще девушка ощущает раздражение, разбитость, плаксивость. Но все это проходит в течение первых дней месячных. Несмотря на нерегулярность цикла, девушка может забеременеть, и это важно донести до незрелой личности.

Отклонения от нормы

Как всем известно, там, где есть норма, бывает и патология. На сегодняшний день всё чаще наблюдаются такие случаи, как преждевременное половое развитие у девочек (ППР). И здесь важно, чтобы мама внимательно подходила к изменениям в детском теле.

О ППР говорят, если возраст самой девочки при проявлении первых половых признаков младше 8 лет. В этом возрасте ребёнок не всегда может адекватно подходить к новшествам своего тела.

Типы ППР

Преждевременное половое созревание у девочек делится на несколько типов.

1. Истинный тип . Встречается при нарушенной работе эндокринных желёз — гипоталамуса и гипофиза, которые, в свою очередь, стимулируют работу яичников.

• полная форма. Когда все вторичные признаки начинают развиваться до 7 — 8 лет, замедляется рост путём закрытия зон роста в костях, появляются менструальные выделения;
• неполная форма. Здесь вторичные признаки появляются, но сами месячные приходят намного позже — в 10 — 11 лет.

2. Ложный тип. Он характеризуется нарушением в самом яичнике — происходит беспорядочная выработка гормонов, в связи с чем у ребёнка нарушается очерёдность появления вторичных половых признаков. И есть нерегулярные кровянистые выделения, они могут начаться без полного развития и формирования молочной железы или оволосения.

3. Наследственный тип. Как правило, если у девочки в родословной имеются женщины (тем более, если это мама), у которых созревание началось раньше обозначенных сроков, то и сам ребёнок превратится в девушку раньше своих сверстников. При этом очерёдность появления половых признаков не нарушится.

Причины ППР

Причинами раннего полового созревания девочки могут быть:

• кисты головного мозга;
• перенесённая бактериальная или вирусная инфекция;
• нарушение кровообращения головного мозга;
• врожденные аномалии (гидроэнцефалия);
• облучение (сильное воздействие радиацией);
• отравление ядами (свинец);
• последствия травм головного мозга.

Если вы заметили у своей принцессы какие-нибудь изменения, которые можно отнести к ППР, либо отмечается скачок роста раньше 7 лет, лучше обратиться к доктору-гинекологу, эндокринологу и пройти обследование. Раннее половое развитие – процесс, который требует обязательного наблюдения специалиста.

Задержка полового развития

Другой проблемой мам и их девочек является задержка полового развития у девочек (ЗПР).

Признаки задержки:

• отсутствие начала менструации до 16 лет;
• отсутствие достаточного роста молочных желёз до 13 лет;
• скудное оволосенение к 14 годам;
• недостаточный рост или неправильное развитие половых органов;
• отсутствие соответствия роста и веса возрасту.

Также задержкой развития зрелости относят состояние, когда половое развитие девочки состоялось лишь наполовину. То есть молочные железы развились, оволосенение частично есть, а дальше все затормозилось на более, чем полтора года.

Причины ЗПР

1. Врождённые нарушения в головном мозге.
2. Кисты и опухоли головного мозга.
3. Отравление ядами.
4. Наследственность.
5. Воздействие на организм радиацией или лучевой терапией.
6. Удаление яичников.
7. Сильные физические нагрузки.
8. Сильные стрессы или недоедание (истощение).
9. Осложнения после перенесённых бактериальных или вирусных инфекций и пр.

В случае, если вас тревожит здоровье вашей девочки, обратитесь к доктору, он проведёт обследование и сможет поставить правильный диагноз. Любое состояние организма легче и эффективней лечить в самом начале, когда патология не дала необратимых последствий. Всё нужно делать вовремя!

Другим важным в развитии девочки моментом является взросление и становление девушкой, женщиной изнутри.

Половому развитию девочек следует уделять отдельное внимание с самого рождения. Девочка ещё с пелёнок должна ощущать себя важным звеном в создании семейного уюта, так как в основном от неё зависит атмосфера в семье. Кроме того, девочку в будущем ждут беременность, роды, уход за новорождённым.

Ребёнок должен готовиться к предстоящим трудностям и это неплохо, когда малышки качают в колясках своих кукол и уже начинают испытывать материнские чувства, ощущение ответственности. Когда девочка старается быть похожей на маму и знает, что её ждет, она радуется всем переменам и не боится идти вперёд.

В случае, если с девочкой не разговаривают на тему превращения девочки в девушку, а потом в женщину, ей неприятны все изменения в теле, а наступление менструации вообще пугает её. Нужно все объяснять своей принцессе по мере становления взрослости, поэтапно. Важно, чтобы рядом с девочкой был старший товарищ в лице мамы, подруги, тёти и пр.

Во время переходного возраста подросткам очень тяжело иногда себя понимать, настроение может резко меняться, ощущение раздражительности, плаксивости не даёт спокойно воспринимать перемены. Высмеивать, упрекать ребёнка в этот период ни в коем случае нельзя.

С наступлением переходного возраста, точнее, с его окончанием, приходит пора обсудить с девушкой сексуальную сторону её жизни. Поведение девушки меняется — она чаще заглядывается на противоположный пол, испытывает влечения, её одолевают эротические фантазии. Подросток должен понимать всё и научиться не стыдиться этого. Половое воспитание девочек –важная задача, которая лежит на родителях.

Помимо самого восприятия, необходимо донести до своего ребёнка информацию о возможности забеременеть и заразиться инфекциями посредством половых контактов. Также следует рассказать ей об отрицательном влиянии раннего начала половой жизни. Подростки в этом возрасте часто экспериментируют, в том числе и в этой сфере, возможны насильственные действия.

Обучить ребёнка правилам личной гигиены, чистоте сексуальных отношений и их защиты, рассказать о частоте приёма душа во время менструации — всё это задача хорошего родителя. Повзрослев, ребёнок встречается и с новыми состояниями своего организма. Например, возникает молочница — достаточно частое заболевание, которое вовремя нужно вылечить.

Часто подросток, ощущая свою неидеальность, замыкается в себе и долго страдает от симптомов, которые могут приносить сильный дискомфорт. Стоит обращать внимание на появление угрей, важно подсказать своему чаду, как можно бороться с ними правильно, ведь все мы знаем склонность детей всё выдавливать. Это может привести к неприятным последствиям: рубцовым изменениям кожи, заражению крови.

Половое воспитание часто является предметом многих споров. Но существуют определённые правила, которых лучше придерживаться — они позволят максимально мягко перейти в половозрелый возраст и сохранить здоровье девушки.

Стоит уделять внимание питанию подростка, сами девочки нередко специально пропускают приёмы пищи, чтобы, как им кажется, быть красивей. Девочка должна хорошо питаться, чтобы не было задержек в развитии половых признаков и наступления менструации.

Ни в коем случае не стоит обращаться с подростком, как со взрослым. Человек в переходном возрасте уже многое умеет, имеет свою точку зрения, но он только становится на путь взросления, ему важны, хоть иногда он этого не показывает, ваши советы. Контроль никогда не бывает лишним.

Очень важным в развитии сексуальности является мастурбация. В таком поведении нет ничего нездорового или постыдного. Так ребёнок учится снимать напряжение, фантазируя, представляя воображаемые действия. Вопреки навязанным библией и советским воспитанием мыслям об онанизме, как о чем-то грязном и неприемлемом для уважающей себя женщины, на сегодняшний день доказана его польза, конечно, если не «перегибать палку».

В качестве вывода

Главными целями родителей, особенно мамы, во время полового созревания, являются:

• научить девочку принимать себя такой, какая есть;
• передать все знания относительно техники сексуальных отношений, контрацепции и способах защиты от инфекций, передаваемых половым путём;
• показать всю прелесть женщины, мамы, жены;
• определить рамки достойного поведения с противоположным полом;
• научить справляться с некоторыми недомоганиями, связанными с предменструальным синдромом, молочницей и др.;
• окружить ребёнка любовью и заботой, особенно тогда, когда он в этом нуждается.

Конечно, наравне с ребёнком взрослеете и вы. Не стоит забывать, что ребёнок никогда ещё не был взрослым, а вы, взрослые, уже испытывали на себе все тяготы этого трудного периода. То, как воспримет всё ваш ребёнок, зависит в большей степени от вас.