Раннее созревание девочек. Половое созревание и его нормы

Пубертатный период - время от начала до окончания полового созревания. Начинается у мальчиков и девочек с гормональной перестройки, которая способствует развитию вторичных половых признаков. Дети тяжело переносят изменения, которые всегда индивидуальны. Временные сроки могут быть установлены генетически, но граница нормы очень широка. Воспитание и внимание родителей предопределяет, как пройдет этот период.

Что собой представляет этот период

Пубертатный период, или пубертат, - это период полового созревания, когда в теле подростка происходят изменения, благодаря которым он становится взрослым и фертильным. Ребенок становится более зрелым не только физически, но и психологически. В переводе с латинского pubertas означает «возмужалость» или «половая зрелость». Во время пубертата вначинает меняться многое: внешность, тело, психология и даже то, как подросток воспринимает самого себя, людей и окружающий мир.

Специалистам удалось выявить, что половое созревание запускается с помощью специальных сигналов, которые подаются из мозга к половым железам. У девочек - к яичникам, у мальчиков - к семенникам. Половые железы в ответ реагируют выработкой различных гормонов, которые стимулируют развитие и рост костей, мышц, мозга, репродуктивных органов и кожи.

В первой половине периода рост тела начинает заметно ускоряться, а заканчивается только с завершением полового созревания подростка. Вначале различия в строении тела мальчика и девочки сводятся в основном только к половым органам. Но в течение всего этого периода начинают формироваться значительные различия в форме, размерах, составе и функций различных структур и систем организма, самые очевидные из которых относятся ко вторичным половым признакам.

В каком возрасте начинается

Если для девочек нормальным явлением является ранее половое созревание, то у мальчиков нередко возникает задержка полового развития. Очень часто родители переживают по этому поводу и водят ребенка по специалистам. Хотя в этом явлении нет ничего страшного. Важно знать, что если наступает преждевременное половое созревание девочки, то это не должно стать причиной для беспокойства родителей. Начало этого периода предопределено генетически - организм начнет меняться в то же время, что и у родителей.

Медиками установлена определенная характеристика времени полового созревания: у мальчиков в основном этот возраст начинается с десяти лет. Крайний срок - пятнадцать лет. У девочек - с семи лет, крайний срок его начала возможен в тринадцать лет.

Если до пятнадцати лет девочки опережают мальчиков в развитии, то дальше уже парни начинают активно обгонять девушек.

Период полового созревания у обоих полов длится около пяти лет. Время его начала всегда очень индивидуально. Но если он начал происходить действительно очень рано, то родители ребенка могут проконсультироваться с педиатром. Только с помощью опытного врача можно правильно оценить состояние ребенка и при необходимости назначить соответствующие анализы и дополнительное медицинское обследование. Это поможет узнать, в чем причина сбоя и отклонений от нормы. Но серьезные проблемы у детей бывают довольно редко.

Если крайний возраст прошел, а период пубертата так и не наступил, то это нужно лечить. Родителям следует обратиться к детскому педиатру или врачу-эндокринологу. Важно в это время не высказывать свои сомнения и страхи по поводу нормального развития при самом ребенке, потому что это может нанести ему психологическую травму и выработать комплексы - в подростковом периоде психика детей очень уязвима. Лучше всего будет обсудить со специалистом свои опасения, а только после этого пригласить в кабинет ребенка.

Течение полового созревания

Невозможно найти двух девочек или мальчиков, у которых проходит все одинаково. Но существует несколько закономерностей, которые объединяют всех подростков. Пубертатный период запускается в мозгу ребенка особым гормоном - гонадолиберином. Затем стимулируется гипофиз и начинают вырабатываться лютеинизирующий и фолликулостимулирующий гормоны (ЛГ и ФСГ соответственно).

Эти гормоны присутствуют как у мальчиков, так и у девочек, но влияют на разные части тела. В женском организме эти два гормона воздействуют на яичники, благодаря чему начинает вырабатываться эстроген. Все они вместе готовят организм женщин к материнству.

В мужском теле эти гормоны начинают провоцировать выработку тестостерона и спермы. Именно тестостерон отвечает за изменения, которые происходят у юного подростка в течение этого периода. Гормоны превращают детей во взрослых людей. После того как этот период завершится, человек будет полностью готов к тому, чтобы продолжать свой род. Психологическая зрелость наступит значительно позже.

Существуют общие признаки полового созревания:

увеличение роста;
оволосение;
изменение форм тела;
появление запахов;
ухудшение состояния кожи.

У мальчиков

Началом периода пубертата у мальчиков медиками считается появление вторичных половых признаков. К ним относятся:

появление волос подмышками и в области половых органов, ног и рук;
изменением голоса;
увеличение пениса и мошонки;
эрекция;
акне.

Именно по ним родители могут заметить, что их ребенок начал становиться взрослым. Длительность созревания у мальчиков разная.

Появлением вторичных половых признаков у мальчиков начинается изменение половых органов, половой член и мошонка увеличиваются в размере, появляется эрекция. Часто происходят ночные поллюции. Затем предстательная железа начинает увеличиваться в размере и включаются в работу семенные пузырьки.

Эротические сны и эрекция во сне - это нормально для этого возраста. Кожу лица могут покрыть акне. Волосы у мальчиков в этот период начинают появляться в самых различных местах. Если у мальчика происходит оволосение по женскому типу, его незамедлительно следует показать эндокринологу - это может быть тревожным симптомом, который может говорить о гипогонадизме (дефиците тестостерона у мужчин).

Оволосение по мужскому и женскому типу

У мальчиков в подростковом периоде изменяется голос, он становится более грубым и низким, что говорит о половой зрелости подростка. Всего за несколько месяцев голос может стать совершенно неузнаваемым. В развитии и строении мышц и костей происходят серьезные изменения, скелет начинает формироваться по мужскому типу: плечи расширяются и бедра по сравнению с плечами кажутся гораздо уже, а туловище укорачивается.

У девочек

Половое созревание у девочки предшествует наступлению половой зрелости, которая берет свое начало с момента первой менструации. Средний период наступления половой зрелости - 11-13 лет. Но специалистами отмечено, что сегодня у девочек половое созревание начинает происходить все раньше - уже в девять, а то и в семь лет (когда должны быть выражены только первичные половые признаки). Тогда стоит обратиться за помощью к специалистам, которые подкорректируют эту проблему. Если отклонение некритично, то переживать родителям не стоит. В этот период лечить девочку какими-либо гормональными препаратами категорически не рекомендуется: они могут пошатнуть здоровье и привести к неизлечимому бесплодию.

Основными изменениями в половом созревании являются такие факторы:

увеличение роста;
развитие молочных желез;
изменение фигуры, появление волос на теле;
менструация;
нескладность фигуры.

На седьмом или восьмом году жизни девочки начинают активно расти, прибавляя в год по 8 см. Через год резкий скачок роста прекращается, и девочка растет по 1–2 сантиметра. Этот темп продолжится до одиннадцати лет. Самый активный скачок роста - это 10 см в год с 11 до 12 лет. В последующие годы рост будет увеличиваться максимум на 4–5 см. В это время увеличивается и вес: вместо обычных одного-двух килограммов девочки могут набирать до восьми. Если вес прибавляется быстрее, следует обратиться к врачу, чтобы избежать ожирения.

Одним из немаловажных факторов в развитии девочки в препубертатный является формирование и рост молочных желез. Происходит изменение соска и ореола, он увеличивается в размере. Затем изменяется и сама молочная железа. Сначала она приобретает форму конуса, так длится двенадцать месяцев. А через год она обретает уже круглую форму. Происходит оволосение в области промежности и подмышечных впадинах. Фигура девушки становится более округлой, начинают расширяться и округлятся бедра, становится более заметна талия. Может измениться структура волос, они становятся крепче и гуще.

Наступает менструальный период, появляется он в тринадцать или четырнадцать лет. Это прямое свидетельство того, что организм развивается правильно. Важно, чтобы месячные шли не больше пяти дней. После того как наступила первая менструация, девочки практически прекращают свой рост. Шейка матки начинает образовывать слизь в небольшом количестве. Это приводит к появлению выделений из влагалища беловатого цвета, так называемых подростковых белей.

Помимо вышеперечисленных факторов, в пубертантный период в фигуре девочек появляется непропорциональность всего тела. Это лишь временная особенность, которая вскоре исчезнет. В это время родители должны объяснить это девочке, которая может крайне переживать и комплексовать по поводу своей непривлекательности. Часто кости начинают расти неравномерно: сначала вытягиваются руки и ноги, они становятся непропорционально длинными. Удлиненным кажется и лицо. Даже походка подростка становится угловатой и нескладной.

Преждевременным половое созревание называют в случае появления вторичных половых признаков у мальчиков возрастом младше 9 лет, у девочек – до 8 лет. Согласно данным статистики, этот симптомокомплекс распространен среди детей всего мира – болезнями, сопровождающимися им, страдает порядка 0.5 % детей. Однако наиболее часто регистрируют данный синдром в Америке и странах Африки.

В этой статье мы ознакомим читателя с видами преждевременного полового созревания (ППС), причинами и механизмами его развития, а также расскажем о симптомах, принципах диагностики и лечения этой патологии.

Виды

Классификация синдрома преждевременного полового созревания весьма условна, поскольку одни его формы в определенных условиях способны трансформироваться в другие. Тем не менее, выделяют 4 основных разновидности данного нарушения, каждая из которых включает в себя по нескольку подвидов. Рассмотрим их.

Истинное преждевременное половое созревание

Возникает в связи с повышенной активностью системы гипофиз-гипоталамус. Оно, в свою очередь, делится на 3 вида: идиопатическое (причин которого выявить не удается), церебральное и возникающее под воздействием половых гормонов.

Церебральное истинное ППС могут вызвать:

опухоли центральной нервной системы (глиома зрительного тракта, гамартома гипоталамуса и прочие);
кисты III желудочка;
родовые травмы центральной нервной системы;
гидроцефалия;
инфекционные заболевания головного мозга ( , токсоплазмоз);
оперативные вмешательства на головном мозге;
лучевая терапия.

Истинное преждевременное половое созревание, возникшее в результате длительного воздействия на организм ребенка половых гормонов, может иметь место в таких случаях:

при поздно начатом лечении врожденной дисфункции коры надпочечников;
в результате удаления опухолей, вырабатывающих гормоны.

Ложное ППС

У девочек оно возникает, как правило, на фоне:

опухоли (карциномы) яичников;
овариальных фолликулярных кист.

У мальчиков причиной такой патологии становятся:

опухоли, секретирующие ХГЧ (хорионический гонадотропин человека);
опухоли (андростеромы) надпочечников;
опухоли (лейдигомы) яичек;
врожденная дисфункция коры надпочечников (а именно, дефицит ферментов 11-бета- и 21-гидроксилазы).

Формы, не зависимые от гонадотропинов

Такие варианты преждевременного полового созревания имеют место при тестотоксикозе и синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта. Активность половых желез в данном случае обусловливают генетические нарушения, она не связана с уровнем в крови фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов.

Неполные (парциальные) формы ППС

Проявляются они преждевременным вторичным оволосением или изолированным ранним увеличением молочных желез.

Отдельным вариантом ППС является таковой на фоне первичного в стадии декомпенсации. Его нельзя отнести ни к одной из вышеперечисленных форм болезни, поскольку механизм развития данной патологии иной.

Причины и механизм развития

Признаки преждевременного полового созревания могут появляться на фоне различных заболеваний.

Как понятно из данных, предоставленных выше, преждевременное половое созревание – это не самостоятельная патология, а лишь синдром, комплекс симптомов, которые возникают в результате иных нарушений в организме, на фоне самых различных заболеваний.

Истинное ППС возникает в связи с преждевременной активацией секреции гонадолиберина – гормона, синтезируемого клетками гипоталамуса. Основная функция этого гормона – стимуляция выделения передней долей гипофиза гонадотропных гормонов – ФСГ (фолликулостимулирующего) и ЛГ (лютеинизирующего). Они, в свою очередь, стимулируют работу половых желез – выделение ими половых гормонов со всеми вытекающими из этого симптомами (развитием вторичных половых признаков). В здоровом организме все эти процессы активизируются в пубертатном периоде, а при патологии – раньше срока. В большинстве случаев причиной ранней активации секреции гонадолиберина становится опухоль гипоталамуса – гамартома.

Ложное ППС возникает, как правило, в результате дефицита ферментов 11-бета- и 21-гидроксилазы, результатом которого становится усиленное выделение надпочечниками гормонов-андрогенов. В отдельных случаях избыток в организме половых гормонов возникает при наличии опухолей, секретирующих их.

Гонадотропиннезависимое преждевременное половое созревание является следствием генетических мутаций. Они обусловливают гиперпродукцию половыми железами гормонов без участия в этом процессе ФСГ и ЛГ.

Клинические проявления

Истинное ППС у девочек проявляется следующими симптомами:

рост молочных желез;
вид «как у взрослых» наружных половых органов;
активизируется рост волос в лобковой и подмышечных областях, однако оно все же меньше, чем у здоровых девочек в пубертатный период;
повышенная потливость;
, часто даже регулярные (наблюдаются у 40-50 % девочек, а у остальных они могут отсутствовать даже на фоне всех остальных симптомов ППС в течение нескольких лет после появления последних).

В возрасте 6-7 лет активизируется способность надпочечников вырабатывать андрогены, поэтому начиная именно с этого возраста и появляются симптомы преждевременного полового развития.

Симптомы истинного ППС у мальчиков:

увеличение в размерах наружных половых органов (полового члена) и желез (яичек);
акне;
усиленное потоотделение;
оволосение наружных половых органов, рост волос в подмышках;
огрубение голоса;
рост мышц.

При ложных формах ППС у мальчиков размер яичек остается прежним, либо они увеличены незначительно.

Также данная патология и у девочек, и у мальчиков сопровождается быстрыми темпами роста ребенка – как в пубертате. Такие дети вырастают на 10-15 см за 1 год. Имеет место ускоренная дифференцировка костей – это приводит к раннему закрытию зон роста и росту человека ниже среднего в итоге.

Принципы диагностики

На этапе постановки диагноза перед врачом стоят такие задачи:

определить форму болезни;
выяснить, активна ли функция половых желез (то есть имеет место гонадотропинзависимый или гонадотропиннезависимый вариант ППС);
разобраться, почему же повышена секреция гонадотропинов и половых гормонов.

Чтобы ответить на все эти вопросы, специалист выслушивает жалобы больного, собирает анамнез его жизни и заболевания, проводит объективное обследование, определяет необходимость дополнительного обследования – лабораторного и инструментального.

Анамнез жизни и заболевания

Самое важное на данном этапе – выяснить, каким же было половое развитие у близких родственников пациента.

Так, для тестотоксикоза характерно раннее половое созревание мужчин в семьях и матери, и отца.
В пользу врожденной дисфункции коры надпочечников скажет ППС у братьев больного или симптомы вирилизации у его сестер.
Гипоталамическая гамартома характеризуется ранним началом полового созревания и быстрым прогрессированием этого процесса.

Объективное обследование

Собственно факт преждевременного полового созревания хорошо заметен «на глаз». Осматривая девочку, врач обратит внимание на:

увеличение в объеме молочных желез, потемнение ареол;
изменение телосложения (фигура девочки становится более округлой, женственной);
изменения в области наружных половых органов;
наличие, частоту, длительность и объем менструаций.

Обследуя мальчика, специалист:

оценит размеры яичек и полового члена;
уточнит факт наличия эрекций и их частоту;
обратит внимание на степень развития мышц его пациента;
оценит тембр голоса, уточнит у родителей ребенка, стал ли голос более грубым.

У детей и того, и другого пола врач обратит внимание на наличие высыпаний на лице (акне), оволосения подмышечных и лобковой областей, определит показатели роста и массы тела.

Кроме того, во время объективного обследования могут быть обнаружены симптомы различных заболеваний, проявлением которых является и ППС (пятна кофейного цвета, подкожные фибромы, признаки гипотиреоза и так далее).

Лабораторная диагностика

Больным с ППС могут быть назначены такие методы лабораторной диагностики:

Методы инструментальной диагностики

В диагностике преждевременного полового созревания могут быть использованы такие методы:

рентгенография кистей с целью определения костного возраста (высокий уровень половых гормонов в крови увеличивает костный возраст);
компьютерная или магнитно-резонансная томография черепа (позволяет исключить опухоли центральной нервной системы);
УЗИ органов малого таза (с его помощью определяют степень увеличения половых органов – матки, яичников, обнаруживают фолликулярные кисты, опухоли, аденоматозные узлы);
магнитно-резонансная или компьютерная томография надпочечников и почек (позволяет выявить опухоли этих органов).

Принципы лечения

Оно преследует такие цели:

остановить процесс развития вторичных половых признаков;
подавить скорость созревания костей, чтобы отсрочить закрытие зон роста, чем улучшить прогноз относительно него.

Истинное гонадотропинзависимое преждевременное половое созревание лечат путем приема препаратов группы агонистов гонадолиберина. Наиболее часто применяется диферелин, который активно связывается с рецепторами гонадолиберина в гипофизе, предотвращая связывание с ними самого гормона. Вводят это лекарственное средство внутримышечно, 1 раз в 28 дней. Дозу рассчитывают индивидуально, исходя из массы тела больного ребенка.

Формы преждевременного полового созревания, прогрессирующие медленно, возникшие в возрасте 5-6 лет у девочек, лечению обычно не подлежат.

Опухоль гипоталамуса – гипоталамическая гамартома – не угрожает жизни больного, поскольку, как правило, в размерах не увеличивается. Тем не менее, она сопровождается весьма неприятными для человека неврологическими симптомами, в том числе и судорогами, которые ухудшают качество его жизни и требуют лечения с применением радиохирургических методов, радиочастотной термокоагуляции. Если ППС – единственный признак данной патологии, оперативное вмешательство не проводят, а применяют аналоги гонадолиберина.

Глиомы хиазмальнооптической области могут являться показанием к хирургическому и лучевому лечению, но иногда пациенты, страдающие ими, просто находятся под динамическим наблюдением у врача. Это связано с тем, что в отдельных случаях такие опухоли могут сами собой инволюционировать (претерпевать обратное развитие). Поэтому если глиома не проявляет себя какими-то опасными для жизни или очень неприятными для больного симптомами, ее не трогают.

Синдром Мак-Кюьна-Олбрайта подлежит лечению, если он сопровождается длительным повышением уровня эстрогенов в крови и частыми кровотечениями с потерей больших объемов крови. Чтобы нормализовать уровень эстрогенов, применяют препараты Аримидекс и Фаслодекс.

При тестотоксикозе применяют кетоконазол. Ведущий его эффект – противогрибковый, но действует этот препарат путем угнетения стероидогенеза (блокирует превращение 21-стероидов в андрогены, снижая уровень в крови последних). На фоне лечения у отдельных больных возможно развитие недостаточности функций надпочечников и печени. Также могут быть использованы Ципротерон ацетат, Аримидекс и Бикалутамид, которые на синтез тестостерона не влияют.

Из немедикаментозных методов лечения чрезвычайно важны здоровый образ жизни и правильное питание. Больным необходимо избегать внешних источников тестостенона и эстрогена. Также им следует поддерживать нормальный вес при помощи регулярных физических нагрузок.

Поскольку дети, страдающие преждевременным половым созреванием, чувствуют свою непохожесть на сверстников, у них зачастую возникают комплексы и прочие психологические проблемы. В таких случаях им показана консультация и лечение у психотерапевта.

Половое созревание, иначе – пубертатный период, начинается в 8–13-летнем возрасте у девочек, и в 9–14 лет у мальчиков. Означает этот процесс начало превращения организма ребёнка во взрослый организм, наделённый функцией воспроизводства. В комплексном понимании периода полового созревания подразумевается не только физиологическая сторона взросления, но также психологическая и социальная адаптация подростка.

Что можно считать преждевременным половым созреванием

Итак, пубертатный период принято считать ранним, если он наступает у девочек до достижения ими 8 лет, а у мальчиков - до 9 лет. Однако следует заметить, что такие нормы распространяются не на всех - так, например, у народов, проживающих в странах с жарким климатом, половое созревание детей наступает несколько ранее. Замечено, что раннему половому созреванию в большей степени подвержены дети, страдающие избыточным весом.

Существуют факторы, способные влиять на сроки наступления пубертатного периода, среди которых:

генетическая предрасположенность;
особенности окружающей среды (климата);
принадлежность к той или иной расе;
социально-экономический уровень жизни;
пищевые привычки и особенности;
эндокринологические нарушения (гипотиреоз, гиперплазия надпочечников) или частый приём гормональных препаратов;
патологии органов половой сферы: яичников у девочек и яичек у мальчиков.

В ряде случаев половое созревание наступает раньше из-за нарушений функционирования центральной нервной системы. Ускорению пубертата также могут способствовать следующие заболевания:

новообразования мозга (головного и спинного);
воспалительные заболевания мозговых оболочек - менингит, энцефалит;
гамартома гипоталамуса;
пороки внутриутробного развития мозга - гидроцефалия;
мозговые травмы и повреждения;

Влиять на сроки наступления периода полового созревания могут и другие заболевания, которые встречаются довольно редко. В качестве примера здесь можно упомянуть синдром Мак-Кьюна - Олбрайта - Брайцева, при котором нарушается пигментация кожи и структура костной ткани.

Специалисты различают две основных формы преждевременного полового созревания:

Истинное, или центральное, которое связано с ранней активностью гипоталамуса и гипофиза;
Ложное, или периферическое, обусловленное гормонами надпочечниковой коры или новообразованиями желёз половой сферы, что является причиной повышенной секреции половых гормонов.

Во многих случаях причиной раннего полового созревания является преждевременная активность гипофиза

Как можно распознать преждевременное наступление пубертатного периода

Половая система как мальчиков, так и девочек формируется ещё в период внутриутробного развития. Каждый ребёнок к моменту появления на свет получает полный комплект необходимых половых органов, а вот «просыпаются» они как раз в момент наступления периода полового созревания. Примерно к шестилетнему возрасту у девочек, и к восьмилетнему - у мальчиков надпочечники начинают интенсивно вырабатывать андрогены, влияющие на изменения организма ребёнка. Этот процесс предшествует наступлению периода полового созревания.

Итак, на основании каких признаков можно сделать вывод о начале периода полового созревания у ребёнка?

У мальчиков

увеличение размеров наружного полового органа, в особенности яичек;
появление растительности на лице (пушка над верхней губой), оволосение лобка и подмышек;
интенсивный рост;
изменение и ломка голоса;
изменение запаха пота.

У девочек:

формирование груди;
оволосение лобка и подмышек;
изменение очертаний тела, интенсивный рост;
начало менструаций;
появление угревой сыпи на лице;
изменение запаха пота.

Появление вторичных половых признаков у девочки

Угревая сыпь - один из признаков полового созревания

Как диагностируется

В первую очередь необходимо внимательно осмотреть ребёнка, если обнаруживаются признаки, о которых говорилось выше, лучше всего обратиться к специалисту-эндокринологу, который проведёт необходимые обследования и примет решение о том, какой причиной вызвано состояние ребёнка и нуждается ли оно в лечении или коррекции.

Для установления точного диагноза проводится специальный анализ крови с предварительным введением ребёнку с помощью инъекции специального гормона, высвобождающего гонадотропин. В зависимости от полученного результата, врач определяет форму преждевременного полового созревания.

Кроме того, для диагностики раннего полового созревания применяется обследование с помощью рентгена рук ребёнка . Полученные данные позволяют определить биологический возраст костной ткани и его соответствие хронологическому. При сопоставлении биологического возраста с размерами кистей и запястий можно прийти к выводу о том, нормально ли развивается скелет ребёнка, не слишком ли быстро кости увеличиваются в размерах.

Если существуют подозрения в отношении того, что причиной раннего полового развития являются мозговые патологии, детям проводят обследование с помощью МРТ - магнито-резонансного томографа. Для выявления возможных нарушений работы щитовидной железы и органов половой сферы врач может направить на УЗИ и анализ крови на уровень содержания тиреотропного гормона (ТТГ).

Нужно ли лечить

В первую очередь основной задачей лечения преждевременного полового созревания является приостановка интенсивного проявления вторичных половых признаков, порой наносящего детям психологическую травму. Кроме того, слишком быстро развивающийся скелет опережает рост внутренних органов и приводит к развитию хрупкости костной ткани.

Выбор метода лечения будет зависеть от того, какой причиной вызвано состояние ребёнка, и в какой мере это состояние является патологическим. Если преждевременное половое созревание развивается вследствие ранней активности гипофиза и гипоталамуса, то, вполне возможно, с помощью приёма небольших доз гормональных препаратов слегка притормозить этот процесс, уравняв ребёнка со сверстниками. Здесь решается в большей степени психологическая проблема, нежели физиологическая.

В случае, когда причиной преждевременного пубертата являются опухоли головного и спинного мозга, врач будет рассматривать вопрос либо о возможности консервативного лечения новообразований, либо, в крайнем случае, о необходимости их удаления. Современная медицина располагает высокотехнологичными методами, которые позволяют избавлять пациента от опухолей без применения хирургического скальпеля с последующей быстрой реабилитацией.

Если причина преждевременного полового созревания ребёнка кроется в нарушении работы эндокринных желёз - щитовидки, надпочечников и т.п., проводится медикаментозная терапия с помощью специальных стероидных препаратов.

Преждевременное половое созревание чаще всего становится причиной психологического дискомфорта ребёнка

Как возможно предупредить преждевременное созревание

Увы, многие естественные факторы, например, расовые и генетические особенности, устранению не подлежат. Однако если ваш ребёнок с детства будет приучен к здоровому образу жизни, у него значительно снизится риск подобных расстройств. Для этого малыш должен правильно питаться, не злоупотреблять приёмом лекарственных средств, а в особенности - гормональных. Родители должны строго контролировать вес своего чада.

К сожалению, до сих пор распространено ошибочное мнение о том, как должен выглядеть ухоженный малыш - пухлые ручки и ножки, круглый животик и яркие «диатезные» щёчки. Вот он, кумир бабушек и дедушек! Родители должны понимать, что последствием этой «красоты» будет расстройство гормональной сферы любимого чада.

Необходимо также знать, что ребёнок, половое созревание которого произошло слишком рано, испытывает психологическую травму от того, что он не похож на своих товарищей. Не секрет, что в детских коллективах он будет подвергаться насмешкам, а в самых худших случаях - травле. Родители должны помочь ребёнку справиться со своим состоянием, а для этого лучше всего обратиться к детскому психологу или психотерапевту.

Вполне возможно, что преждевременное половое созревание ребёнка не имеет под собой причины, заставляющей волноваться, но родителям следует с большим вниманием отнестись к этому фактору, поскольку в его основе могут лежать серьёзные заболевания, требующие немедленного лечения.

Ложное ППР

Под ложным или ЛГ-РГ-независимом ППР понимают развитие вторичных половых признаков, связанных с автономной избыточной продукцией стероидов надпочечниками и гонадами. Наиболее частой причиной этой формы ППР является врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН). Реже — гормонально активные опухоли, исходящие из вышеназванных органов, а также опухоли, секретирующие ХГЧ (хорионэпителиомы, гепатомы, тератомы).

Врожденная дисфункция коры надпочечников — группа аутосомно-рецессивных наследственных болезней, обусловленных генетическими дефектами ферментов стероидогенеза. Главное звено патогенеза — нарушение синтеза кортизола и/или альдостерона. Постоянный дефицит кортизола по принципу отрицательной обратной связи стимулирует секрецию адренокортикотропного гормона (АКТГ), что служит причиной гиперплазии коры надпочечников, продуцирующей избыточное количество андрогенов.

В подавляющем числе случаев встречается дефицит фермента 21-гидроксилазы, в 10 раз реже — дефицит 11β-гидроксилазы. В настоящее время обнаружены многочисленные точечные мутации генов, определяющие тот или иной дефицит, коррелирующий с клиникой глюко- и минералокотикоидной недостаточностью и выраженной вирилизацией.

При рождении наружные половые органы девочек имеют гетеросексуальное строение: различная степень гипертрофии клитора, сращенные большие половые губы напоминают мошонку, образуя единое мочеполовое отверстие у основания клитора (урогенитальный синус).

Формирование наружных половых органов у мальчиков проходят по изосексуальному типу: половой член увеличен, мошонка морщиниста и пигментирована, рано появляется эрекции. В первые годы жизни, вследствие анаболического действия андрогенов, дети быстро растут, у них развивается скелетная мускулатура, грубеет голос, появляется оволосение по мужскому типу на лице, груди, животе, конечностях. У лиц обоего пола значительно ускоряется дифференцировка скелета.

При дефиците альдостерона болезнь протекает остро. Заболевание проявляется с первых недель после рождения и представляет серьезную угрозу для здоровья. Клинически это форма характеризуется рвотой, дегидратацией, снижением артериального давления (АД). В крови снижается количество натрия и повышается калий, уровень ренина высокий.

При дефиците 11β-гидроксилазы наряду с вышеописанными симптомами выявляется повышение АД, которое может осложнить течение заболевания. У девочек в препубертате и пубертате отсутствуют вторичные женские половые признаки и менструации.

В крови уровень ренина снижен, а натрия — может быть повышен.

Гормональная диагностика основывается на определении уровня 17-гидроксипрогестерона. При 21-гидроксилазной недостаточности он многократно превышает нормальные показатели. У больных с дефицитом 11β-гидроксилазы повышение 17-гидрооксипрогестерона меньше.

Основной задачей лечения является подавление избыточной продукции АКТГ. С этой целью проводят подбор глюкокортикоидов или совместно с минералкортикоидами .

Синдром Ван-Вика-Громбаха встречается у детей с длительно не диагностированным первичным гипотиреозом. К моменту появления симптомов ППР дети имеют классическую картину тяжелого гипотиреоза: хондродистрофическое телосложение, значительное отставание в росте, мышечную гипотонию, низкий грубый голос, задержку психомоторного развития.

Диагноз подтверждался низкими уровнями тиреоидных гормонов (Т3 и Т4) и резким повышением содержания тиреотропного гормона гипофиза (ТТГ).

У девочек первыми признаками ППР являются увеличение молочных желез, у некоторых с лактореей, появление менархе. Адренархе (лобковое и аксиллярное оволосение) нехарактерно. У всех больных выявляются высокие показатели пролактина, что касается гонадотропинов (ЛГ и ФСГ), то они умеренно увеличивались. При ультразвуковом исследовании (УЗИ) малого таза во всех случаях визуализируется поликистоз яичников.

Особенностью клиники ППР у мальчиков с этим синдромом является умеренное увеличение тестикул со слабой андрогенизацией организма, что соответствует умеренному повышению уровня тестостерона.

У обоих полов костное созревание отставало от биологического возраста.

Заместительная терапия тиреоидными препаратами вызывает обратное развитие симптомов ППР.

Андрогенсекретирующие опухоли надпочечников (андростеромы) относятся, как правило, к адренокарциномам. У детей встречаются редко. В раннем подростковом возрасте частота адренокарцином увеличивается у детей с синдромом Видемана-Беквита (висцеромегалия, макроглоссия, гемигипертрофия) и синдромом Ли-Фраумени (множественные злокачественные новообразования).

У детей с адренокарциномами выявлена аномальная экспрессия онкомаркеров и снижение экспрессии факторов, подавляющих рост опухоли, гены которых локализованы на длинном плече 11-й хромосомы. Аномалии этой хромосомы выявляются у большинства больных с адренокарциномой.

У мальчиков наблюдается клиническая картина по типу изосексуального полового развития: увеличивается мышечная масса, скорость роста, появляется вторичное оволосение, эрекции, изменяется тембр голоса. Однако объем тестикул не увеличивается.

У девочек обнаруживаются признаки вирилизации: активизируются апокриновые железы (потовые, сальные, волосяные фолликулы), увеличивается масса тела за счет мышечной ткани, гипертрофируется клитор. У мальчиков и девочек рост ускоряется.

Эстрогенпродуцирующие опухоли надпочечников (кортикоэстромы) у детей встречаются очень редко. У девочек в этом случае они протекают по типу изосексуального ППР, а у мальчиков в клинике ведущим симптомом является гинекомастия.

При исследовании гормонального профиля характерно увеличение уровня дегидроэпиандростерон-сульфата (ДГЭА-С) и ювенильные уровни ЛГ и ФСГ. В некоторых случаях увеличивается концентрация тестостерона, эстрадиола. В диагностике опухоли надпочечников применяется УЗИ.

Стероидсекретирующие опухоли гонад в детском возрасте встречаются нечасто. У девочек старшего возраста обнаруживаются арренобластомы (злокачественные опухоли), располагающиеся в корковом слое или воротах яичника. Недифференцированные опухоли обладают более выраженным вирилизирующим действием, в то время как дифференцированные оказывают как слабо выраженное маскулинизирующее, так и феминизирующее влияние. Гранулезоклеточная опухоль яичников, чаще доброкачественного генеза, секретирует большое количество эстрогенов, вызывая ППР по изосексуальному типу. Избыток эстрогенов вызывает менструальный синдром — от скудных кровянистых выделений до обильных, пигментацию ареол, уплотнение железистой ткани, гипертрофию и отечность вульвы. Количество эстрадиола резко увеличено при допубертатных показателях ЛГ и ФСГ.

У мальчиков редко встречаются лейдигомы, секретирующие тестостерон. Это доброкачественная опухоль, которая поражает одно яичко. Внешне оно увеличено, бугристое, плотной консистенции. Синдром андрогенизации развивается быстро.

Сертолиома — новообразование, содержащее клетки Сертоли. В этом случае повышается выброс в кровь эстрадиола, который формирует гинекомастию у мальчиков, ускоряет рост и костное созревание.

Уровень гонадотропных гормонов при обеих опухолях тестикул соответствует возрасту детей .

Фолликулярные кисты яичников — частая причина ППР у девочек. Однако они обнаруживаются и у здоровых девочек в препубертатном периоде. Диаметр этих кист от 0,5 до 1,5 см. Наличие кисты в яичниках не является признаком патологии. Но в некоторых случаях кистозная ткань начинает преждевременно и избыточно продуцировать эстрадиол. Как правило, эти кисты имеют размер 3-4 см. Фолликулярные кисты могут сопровождаться нерегулярными скудными сукровичными выделениями из половых путей, гипертрофией и отечностью кожи вульвы, увеличением складчатости влагалища, умеренной пигментацией и набуханием сосков. Размеры матки и костное созревание соответствуют паспортному возрасту. Причиной, вызывающей формирование и персистенцию фолликулярных кист, может быть транзиторный подъем гонадотропинов (в основном ФСГ). Кисты яичника обнаруживаются при УЗИ малого таза. В большинстве случаев фолликулярные кисты через 1,5-2 месяца самопроизвольно регрессируют и клиника ППР исчезает. Хирургическому лечению подлежат кисты больших размеров или протекающих с осложнениями .

Неполные формы ППР

Преждевременное изолированное телархе (ПТ) — увеличение молочных желез у девочек — является наиболее часто встречаемым доброкачественным вариантом ППР. В большинстве случаев наблюдается в возрасте 6-24 месяцев у девочек, находящихся на грудном вскармливании, у маловесных и недоношенных. Реже обнаруживаются после достижения 3-летнего возраста.

Причиной увеличения молочных желез считается высокий уровень гонадотропных гормонов (особенно ФСГ). Пиковая концентрация ФСГ после рождения сохраняется до 6 месяцев и затем медленно начинает снижаться к 2-3 годам. В дошкольном возрасте у таких пациенток в яичниках выявляются фолликулы, достигающие размеров как у взрослых женщин. Некоторые авторы это связывают с дисфункцией гипоталамо-гипофизарной системы. ФСГ активирует фермент ароматазу, что приводит к усиленной выработке эстрогенов из тестостерона в гранулезной ткани фолликула. Другими причинами изолированного телархе могут быть периодические выбросы эстрогенов либо повышенная чувствительность рецепторного аппарата молочных желез к эстрогенам.

Увеличенные молочные железы пальпируются с одной или двух сторон. У части девочек отмечается умеренная эстрогенизация вульвы. Другие вторичные половые признаки отсутствуют.

При изолированном телархе скорость роста не нарушается (5-6 см в год), костный возраст соответствует хронологическому. Чаще всего процесс регрессирует самостоятельно и не требует медикаментозного вмешательства, но в то же время появившееся телархе может быть первым признаком истинного или ложного ППР, поэтому всех девочек с телархе необходимо повторно обследовать (не реже 2 раз в год).

Если телархе сочетается с ускорением костного возраста, но при этом нет никаких других признаков преждевременного полового развития, это состояние оценивается как промежуточная форма ППР и требует более тщательного наблюдения (ежеквартально) с контролем УЗИ яичников, костного возраста.

Преждевременное адренархе (ПА) — это появление изолированного оволосения на лобке и/или подмышками у девочек до 8 лет, а у мальчиков до 9 лет. Чаще встречается у девочек в возрасте 6-8 лет. ПА может быть вариантом нормы, учитывая, что созревание сетчатой зоны коры надпочечников начинается с 6 лет. В то время как секреция гонадолиберинов, ответственных за начало пубертата, запускается позже. Причиной пубертатного оволосения является увеличение выработки надпочечниками дегидроэпиандростерона (ДГЭА) и его ДГЭА-С, а также дельта-4-андростендиона — предшественников тестостерона, которые стимулируют лобковое и подмышечное оволосение. У девочек ПА может быть связано с избыточной периферической конверсией тестестерона в дигидротестестерон (повышенная активность ароматазы). При отсутствии других признаков андрогенизации организма — ускорение роста, созревания скелета, допубертатных размеров матки и яичников, а у мальчиков тестикул, нормальных показателей тестостерона и умеренно увеличенных ДГЭА-С, прогноз благоприятный и половое развитие не отклоняется от нормы.

Однако у некоторых детей ПА может быть спровоцировано избыточной продукцией АКТГ (гидроцефалия, менингиты и др.). Появляется все больше доказательств связи ПА с неклассическими формами врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН) и, в частности, дефицита активности фермента 21-гидроксилазы и реже 3β-гидроксистероиддегидрогеназы.

При наличии вирилизирующего заболевания появляются клинические признаки андрогенизации: у девочек — гипертрофия клитора, высокая задняя спайка промежности, гирсутизм, развитие мышечной системы; у мальчиков — изменение голоса, увеличение полового члена, активация сальных и потовых желез. У таких детей наблюдается ускорение роста и костного возраста.

Девочки с преждевременным адренархе должны находиться в группе риска по развитию синдрома поликистозных яичников. Этой группе больных требуется корригирующая терапия глюкокортикоидами .

Дифференциальная диагностика

Первичная диагностика основывается на тщательном сборе анамнеза и оценки степени полового развития ребенка согласно классификации Таннера-Маршала. Ранний пубертат у мужчин в семье по материнской и отцовской линии характерен для тестотоксикоза. Наличие в семье братьев с ППР или сестер с симптомами вирилизации чаще встречается при ВДКН.

Из анамнеза следует выяснить время появления вторичных половых признаков, быстрота их прогрессирования. У девочек оценивается степень развития молочных желез и ареолы, состояние кожи, наружных гениталий, наличие кровянистых выделений.

У мальчиков — степень маскулинизации, наличие оволосения на лобке и подмышками, степень изменения наружных гениталий (размеры пениса, тестикул).

У обоих полов оценивают показатели роста с подсчетом коэффициента стандартного отклонения (SD).

Раннее начало заболевания и быстрое нарастание симптомов типично для тестотоксикоза и гипоталамической гамартомы. Клинические симптомы гипотиреоза, сочетающиеся с ППР, позволяют предположить синдром Ван-Вика-Громбаха.

При указании в анамнезе на врожденные аномалии ЦНС, травмы, воспаления — следует подумать о церебральной форме ППР.

Исследование костного возраста (рентгенограмма кисти), более чем другой показатель, коррелирующий со стадией полового развития ребенка, является обязательным для оценки степени ППР. Если костный возраст опережает паспортный более чем на 2 SD, это свидетельствует об избытке половых стероидов. Значительное ускорение костного созревания характерно при центральных формах ППР, а также андрогенсекретирующих опухолях надпочечников, ВДКН. При изолированных формах ППР (преждевременное телархе и адренархе) костный возраст соответствует хронологическому.

Опухолевый вариант церебрального ППР исключают с помощью компьютерной (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). Эти методы исследования входят в обязательный стандарт плана обследования.

УЗИ тазовых органов следует проводить всем девочкам с подозрением на ППР. Размеры яичников и матки должны быть сопоставимы с уровнем половых гормонов. Двустороннее увеличение яичников — достоверный признак центральной формы ППР.

Структура яичников, диаметр фолликулов, соотношение дна и шейки, длины матки и эндометрия являются важными оценочными параметрами, но многие эксперты считают, что они не являются определяющими в дифференциальной диагностике между ПТ и центральными формами ППР. Яичники могут быть асимметрично увеличены у девочек с периферическими формами ППР .

У мальчиков для выявления объемных образований надпочечников предпочтительней применение МРТ или КТ.

Для уточнения формы ППР определяют уровни гонадотропных гормонов, эстрогенов и андрогенов. Уровни ЛГ, ФСГ и эстрадиола отражают состояние гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы, концентрация ДГЭА и ДГЭА-С — секреторную активность надпочечников.

Для дифференциальной диагностики между центральной и ложной формами ППР во всех случаях следует провести функциональную пробу с ЛГ-РГ. При истинном ППР проба с Диферелином вызывает пубертатный ответ ЛГ и ФСГ. У детей с периферическими формами ППР гонадотропины не реагируют на стимуляцию.

Повышение ДГЭА-С характерно для преждевременного адренархе. Избыток надпочечниковых андрогенов возможен при вирилизирующих формах ВДКН, опухолях надпочечников и яичников .

Опухолевая причина ППР требует проведения исследования на наличие АФП, бета-ХГЧ, РЭА.

Лечение

Основная цель лечения ППР — это устранение клинических симптомов заболевания, нормализация секреции стероидных гормонов, ускоряющих костное созревание и закрытие зон роста для достижения социально приемлемого роста.

Лечение истинного ППР предполагает блокирование импульсной секреции ЛГ-РГ. Показанием к назначению синтетических аналогов гонадолиберина является ранний возраст и быстрая динамика костного созревания. При медленно прогрессирующем заболевании следует осторожно подходить к данному лечению.

В России прошел клиническую апробацию препарат трипторелин. Препарат вводится внутримышечно, кратность введения 1 раз каждые 28 дней. Детям весом менее 20 кг — 1,875 мг, более 20 кг — 3,75 мг.

Нормализация уровня ФСГ отмечается через 3 недели, уменьшение размеров тестикул и матки с 6-го месяца лечения. Торможение скорости роста и скелетного созревания наблюдается к концу 1-го года лечения. Улучшается ростовой прогноз. Препарат хорошо переносится больными. В ходе лечения необходим постоянный контроль изменения костного возраста, скорости роста, коэффициент стандартного отклонения (SDS) роста .

Данные подтверждают целесообразность медикаментозного изолированном телархе на фоне сниженной функции щитовидной железы, при синдроме Ван-Вика-Громбаха показана заместительная гормональная терапия тиреоидными гормонами. Критерием адекватности лечения служат нормальные показания ТТГ и свободного Т4.

При синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева патогенетическая терапия не разработана. В случаях частых массивных кровотечений возможно применение ципротерона в суточной дозе 70-100 мг. Препарат оказывает антипролиферативное влияние на эндометрий, что приводит к прекращению менструаций. Для снижения гиперэстрогенемии используют ингибитор ароматазной активности — тестолактон в дозе 20-40 мг/кг в сутки или тамоксифен, блокирующий рецепторы к эстрогенам.

Тактика лечения тестотоксикоза предполагает назначение, во-первых, медроксипрогестерона (торможение синтеза тестостерона), во-вторых, кетоконазола (торможение синтеза гормонов половых желез и надпочечников) или комбинацию тестолактона и спиронолактона (ингибиция ароматазы и блокада рецепторов андрогенов). Кетоконазол назначается в дозе 30 мкг/кг в сутки per os. Применение препарата может сопровождаться надпочечниковой недостаточностью и нарушением функции печени. При позднем начале лечения, при костном возрасте, достигшем 12-13 лет, может развиваться картина истинного ППР, в этом случае проводится терапия синтетическими аналогами ЛГ-РГ .

Функциональные кисты яичников в большинстве случаев подвергаются самостоятельному обратному развитию в течение четырех месяцев. При образовании фолликулярных кист внутриутробно или у новорожденных девочек лечение обычно не проводится. Резекция яичника или лапароскопическое вылущивание с ушиванием стенок проводится при обнаружении кист диаметром более 8 см.

Хирургические методы лечения применяют у детей с ППР, развивающимся на фоне гормонально активных опухолей надпочечников, яичников, объемных образований ЦНС, однако у части больных удаление новообразований не приводит к регрессу ППР. Гипоталамическую гамартому удаляют только по строгим нейрохирургическим показаниям. При наличии очаговой и общемозговой симптоматики проводится соответствующее виду опухоли оперативное вмешательство или лучевая терапия. Необходимо помнить, что лучевое воздействие или хирургическое вмешательство на область дна 3-го желудочка может провоцировать ППР . По этой причине такие дети должны постоянно наблюдаться у эндокринолога. В случаях, когда ведущим клиническим проявлением заболевания являются только симптомы ППР, возможно проведение только консервативного лечения.

У девочек с гетеросексуальным преждевременным половым созреванием на фоне ВДКН при необходимости проводят хирургическую коррекцию наружных половых органов. Пенисообразый или гипертрофированный клитор рекомендуют резецировать сразу после установления диагноза независимо от возраста ребенка .

Дальнейшее ведение больных

Всех детей с диагнозом преждевременного полового созревания следует постоянно наблюдать (не реже 1 раза в 3-6 мес) до начала и на протяжении всего периода физиологического пубертата. Лечение истинного ППР трипторелином проводят непрерывно до начала пубертата, так как прекращение введение его вызывает возобновление болезни. Исследование костного возраста контролируют с любой формой ППР один раз в год.

Литература

Prete G., Couto-Silva A., Trivin. C. et al. Idiopathic central precocious puberty in girls: presentation factors // PMC. 2008.
Кобозева Н. В., Кузнецова М. Н., Гуркин Ю. А. Гинекология детей и подростков. СПб, 1988. 295 c.
Дедов И. И., Семичева Т. В., Петеркова В. А. Половое развитие детей: норма и патология. М., 2002. 232 с.
Jospe N. Precocious Puberty. MD, 2012. www.merckmanuals.com .
Kotwal N., Yanamandra U., Menon A. S. et al. Central precocious puberty due to hypothalamic hamartoma in a six-month-old infant girl // PMC. 2012.
Upreti V., Bhansali A., Mukherjee K. K. et al. True precocious puberty with vision loss // PMC. 2009.
Pagon R. A., Adam M. P., Bird T. D. et al. GeneReviews™, Russell-Silver Syndrome.University of Washington, Seattle, 1993-2013.
Stephen M. D., Zage P. E., Waguespack S. G. Gonadotropin-Dependent Precocious Puberty: Neoplastic Causes and Endocrine Considerations // PMC. 2011.
Berberoglu M. Precocious Puberty and Normal Variant Puberty: Definition, etiology, diagnosis and current management // J Clin Res Pediatr Endocrinol. 2009, June, 1 (4): 164-174.
Петеркова В. А., Семичева Т. В., Горелышев С. К., Лозовая Ю. В. Преждевременное половое развитие. Клиника, диагностика, лечение. Пособие для врачей. М., 2013. 40 с.
Лоу Л., Вонг К. Преждевременное половое развитие мальчиков. www.urolog.kz .
Ли П. Преждевременное половое развитие девочек. www.urolog.kz .
Faizah M. Z., Zuhanis A. H., Rahmah R. et al. Precocious puberty in children: A review of imaging findings // PMC. 2012.
Семичева Т. В. Преждевременное половое развитие (клинические, гормональные, молекулярно-генетические аспекты. Дис. док. мед. наук. М., 1998.
Bajpai A., Menon P. S. N. Contemporary issues in precocious puberty // PMC. 2011.
Reisch N., Hogler W., Parajes S. et al. A diagnosis not to be missed: Non-classic steroid 11β-hydroxylase deficiency presenting with premature adrenarche and hirsutism // PMC. 2013.
Precocious puberty By Mayo Clinic staff. 2011. www.mayoclinic.com .

В. В. Смирнов 1 , доктор медицинских наук, профессор
А. А. Накула

ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва

Abstract. Precocious sexual development is the frequent violation of puberty in children and in their etiology and pathogenesis is a heterogeneous disease. The article summarizes the current data on the causes of violations of formation of the hypothalamic-pituitary-gonadal relationships cause premature sexual development. A classification of diagnosis and treatment of this pathology.

С медицинской точки зрения, преждевременное половое созревание представляет собой половое созревание, которое происходит в слишком раннем возрасте. В большинстве случаев, этот процесс является нормальным явлением во всех отношениях, кроме того, что он происходит в слишком раннем возрасте, представляя собой частный случай нормального развития. У небольшого числа детей, раннее развитие вызывается такими заболеваниями, как опухоль или травма головного мозга . Даже когда не отмечается наличие болезни, необычайно раннее половое созревание может обладать побочными эффектами в отношении социального поведения и психологического развития, может снижать потенциал роста, а также может усиливать некоторые риски для здоровья на протяжении всей жизни. Центральное преждевременное половое созревание может лечиться за счёт подавления гормонов гипофиза, которые стимулируют выработку половых гормонов. Данное понятие используется с несколькими слегка разными значениями, которые, как правило, зависят от контекста. В самом широком смысле, зачастую используясь в упрощённой форме в качестве понятия «ранний пубертат», преждевременное половое созревание иногда относят к любому физическому влиянию половых гормонов, которое проявляется раньше обычного возраста, в особенности, когда оно воспринимается в качестве медицинской проблемы. Более строгие определения «преждевременного созревания» могут относиться только к центральному половому созреванию, которое начинается раньше статистически установленного возраста на базе перцентиля населения (например, 2,5 стандартных отклонения ниже данных по населению), на базе рекомендаций экспертов в отношении возрастов, в период которых наиболее высоки шансы выявить аномалию, а также на базе мнений в отношении возраста, при котором преждевременное половое созревание может обладать побочными эффектами. Общее определение, используемое в медицине, относят к девочкам до 8 лет и мальчикам до 9 лет .

Виды и причины

Pubertas praecox – латинский термин, который использовался врачами в 19 веке. Ранее появление лобковых волос, волос на груди или генитальное развития могут быть вызваны ранним созреванием или другими причинами.

Центральное

Если причина кроется в гипоталамусе или гипофизе, то эта причина воспринимается в качестве центральной. Другими названиями этого вида является полное или преждевременное половое созревание . Причинами центрального преждевременного полового созревания могут быть:

повреждение ингибирующей системы головного мозга (из-за инфекции, травмы или облучения);

гипоталамическая гамартома вырабатывает пульсирующий гонадотропин-высвобождающий гормон (ГнВГ);

лангергансоклеточный гистиоцитоз;

синдром Мартина-Олбрайта.

Центральное преждевременное половое созревание может быть вызвано внутричерепными новообразованиями, инфекциями (обычно это туберкулёз центральной нервной системы, особенно в развивающихся странах), травмы, гидроцефалия и синдром Ангельмана . Преждевременное половое созревание связано с продвижением старения костей, что приводит к раннему слиянию эпифизов, что, в свою очередь, приводит к снижению конечного роста и возможной низкорослости. Преждевременное половое созревание может способствовать фертильности у ребёнка; самой молодой матерью является Лина, которая родила в 5 лет, 7 месяцев и 21 день . «Центральное преждевременное половое созревание (ЦППС) было выявлено у некоторых пациентов с супраселлярной арахноидальной кистой (САК) и эпифизеолиз головки бедра (ЭГБ), которые происходят у пациентов с ЦППС из-за быстрого роста и изменений увеличения секреции гормонов» . Если причина не была выявлена, то заболевание считается идиопатическим или конституционным.

Периферическое

Вторичное половое развитие, вызванное половыми стероидами из других аномальных источников, называют периферическим преждевременным половым созреванием или преждевременным псевдопубертатом. Оно обычно представляется в качестве тяжёлой формы заболевания у детей. Симптомы обычно представлены осложнениями, вызванными недостаточностью надпочечников (из-за дефицита 21-гидроксилазы или 17-гидроксилазы, чаще первый), которая включает, но не ограничивается, гипертонией, гипотонией, электролитными аномалиями, наружными половыми органами промежуточного типа, признаками вирилизации у женщин. Анализы крови обычно показывают высокие уровни андрогенов с низкими уровнями кортизола. Причины могут включать: Эндогенные источники

гонадные опухоли (например, арренобластому);

опухоли надпочечников;

герминогенные опухоли;

врождённую гиперплазию коры надпочечников;

синдром Мартина-Олбрайта.

Экзогенные гормоны

Вызванные внешними условиями экзогенные гормоны;

В качестве лечения другого состояния.

Изосексуальное и гетеросексуальное

Как правило, у пациентов с преждевременным половым созреванием развиваются фенотипически соответствующие вторичные признаки. Это называется изосексуальным созреванием. Иногда у пациента процессы могут продвигаться в противоположном направлении. Например, у мужчины может начать расти грудь и проявляться другие женские признаки, в то время как у женщины будет отмечаться наличие углубления голос и рост волос на лице. Это называется гетеросексуальным созреванием. Оно является крайне редким явлением в сравнении с изосексуальным созреванием, как правило, развиваясь только в случае нестандартных обстоятельств. В качестве примера следует отметить, что у детей с очень редким генетическим расстройством, называемым семейным гиперэстрогенизмом, отмечается крайне высокие уровни циркулирующего эстрогена, что приводит к преждевременному половому созреванию. Как мужчины, так и женщины, становятся гиперфеминизированными из-за синдрома, и, следовательно, ранее созревание классифицируется в качестве гетеросексуального у мужчин.

Исследования

Многие причины преждевременного полового созревания не ясны, хотя следует отметить, что девушки, рацион которых содержит большое число жиров и которое не являются физически активными или страдают ожирением, более склоны к раннему созреванию . «Полные девочки, у которых отмечается, по крайней мере, 10 килограммов лишней массы тела, имеют 80% шансов того, что у них начнёт расти грудь до девяти лет и начнётся менструация до 12 лет – западный средний возраст начала менструации составляет 12,7 лет». Воздействие химических веществ, которые имитируют (известные как ксеноэстрогены), может быть возможной причиной раннего полового созревания у девочек. Бисфенол А, ксеноэстроген, входящий в состав твёрдых пластмасс, как выяснилось, влияет на половое созревание. «Факторы помимо избыточной массы тела, тем не менее, могут быть генетическими и / или факторами окружающей среды; их необходимо изучить для того, чтобы можно было объяснить большую распространённость преждевременного полового созревания у девочек негроидной расы, нежели европеоидной». В то время как всё больше девочек входят в период полового созревания в более раннем возрасте, новые исследования показывают, что у некоторых мальчиков отмечается более позднее начало полового созревания . «Повышенная распространённость детей с ожирением и избыточной массой тела в США может быть причиной позднего полового созревания у мальчиков; об этом сообщили исследователи из мичиганского Университета системы здравоохранения» . Высокие уровни бета-ХГЧ в сыворотке крови и спинномозговой жидкости были выявлены у 9-летнего мальчика, у которого была обнаружена опухоль шишковидной железы. Опухоль называется опухолью шишковидной железы, секретирующей хорионический гонадотропин. Лучевая терапия и химиотерапия способствовали снижению размера опухоли и нормализации уровней бета-ХГЧ . В исследовании с использованием неонатального мелатонина в отношении крыс, результаты показали, что повышенный уровень мелатонина может быть ответственным за некоторые случаи преждевременного полового созревания. Были выявлены семейные случаи идиопатического преждевременного полового созревания (ИППС), что заставило учёных педположить, что существуют конкретные генетические модуляторы ИППС. Мутации генов, такие как LIN28, LEP и LEPS, которые кодируют лептин и рецептор лептина, связаны с преждевременным половым созреванием. Связь между LIN28 и временем начала полового созревания удалось выявить в рамках экспериментов in vivo, когда выяснилось, что у мышей в внематочной гиперэкспрессией LIN28 был выявлен длительный период препубертатного роста, а также значительная задержка начала пубертата. Мутации белой белковой фракции (KISS1) и его рецептора KISS1R (также известный как GPR54), вовлечённые в секрецию ГнРГ и начало полового созревания, также считаются причиной ИППС . Тем не менее, существуют противоречия в исследованиях, и некоторые исследователи не нашли никакой связи мутаций генов LIN28, KISS1/KISSR и причинами, лежащими в основе ИППС.

Клиническая и социальная значимость

Иногда необходимо проведение медицинской оценки для выявления детей с серьёзными расстройствами, у которых отмечается преждевременное половое созревание, которое, с медицинской точки зрения, является нормальным. Ранее начало полового созревания может:

вызвать ранее созревание костной ткани, снижая дальнейший рост человека;

указывать на наличие опухоли или других серьёзных проблем;

вызвать в отношении ребёнка, особенно женщины, повышенный сексуальный интерес со стороны взрослых.

Ранее половое созревание, как считается, ставит девочек в условия повышенного риска сексуального насилия , не связанного с педофилией, так как у ребёнка уже развились вторичные половые признаки; тем не менее, эта причинно-следственная связь не является убедительной. Ранее половое созревание ставит девочек в условия высокого риска насмешек или издевательств, психических расстройств и невысокого роста в зрелом возрасте . Рекомендуется помогать детям контролировать свою массу тела для задержки полового созревания. Ранее половое созревание ставит девочек в условия повышенного риска развития рака молочной железы. У девочек, у которых к 8 годам же началась менструация, растёт грудь, лобковые волосы и подмышечные волосы; эти изменения происходят обычно в возрасте 13 лет или старше. Женщины негроидной расы особенно склонны к раннему половому созреванию. Существуют обсуждаемые теории касательно этой тенденции, однако точные причины не были выявлены. Хотя мальчики сталкиваются с меньшими проблемами, чем девочки, в рамках преждевременного полового созреванию, оно, всё же, не всегда является положительным фактором; ранее половое созревание у мальчиков может сопровождаться повышенной агрессивностью из-за всплеска гормонов. Так как они выглядят старше своих сверстников, возмужалые мальчики могут сталкиваться с повышенным социальным давлением для того, чтобы соответствовать взрослым нормам; общество может рассматривать их как более эмоционально развитых, несмотря на факт того, что их когнитивное и социальное развитие может отставать от их внешнего развития. Исследования показали, что мальчики с ранним половым созреванием являются более сексуально активными и более склонны к рискованному поведению .

Диагностические критерии

Исследования показали, что развитие груди у девочек и рост волос на лобке у мальчиков и девочек начинается раньше, чем у прошлых поколений . В результате, «раннее половое развитие» у детей, в частности, у девочек в 9 и 10 лет, более не считается аномальным, хотя этот факт может разочаровывать родителей, а также может быть вредным для детей, так как они взрослеют физически, не взрослея при этом психически . На данный момент не установлен возраст, который точно сможет разделить нормальное и аномальное половое развитие у детей, однако приведённые показатели могут помочь минимизировать риск пропускания медицинской проблемы:

Развитие груди у мальчиков до появления лобковых волос или увеличения яичек;

Рост лобковых волос или увеличение гениталий (гонадархе) у мальчиков до 9,5 лет;

Рост лобковых волос (пубархе) до 8 лет или развитие груди (телархе) у девочек до 7 лет;

Менструация (менархе) у девочек до 10 лет.

Лечение

Одним из возможных методов лечения является использование анастрозола. Могут также использоваться ацетат гистрелина (суппрелин LA), трипторелин или лейпролид, а также агонисты ГнРГ. Непродолжительное использование агонистов ГнРГ стимулирует высвобождение гипофизом фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) и лютеинизирующего гормона (ЛГ). Тем не менее, при регулярном использовании, агонисты ГнРГ могут вызывать пониженное высвобождение ФСГ и ЛГ. Длительное применение связано с повышенным риском проявления остеопороза. После прекращения употребления агонистов ГнРГ пубертатные изменения возобновляются в течение 3-12 месяцев.

:Tags

Список использованной литературы:

David Gardner, Dolores Shoback. Basic And Clinical Endocrinology. McGraw-Hill Medical; 2011. 9th Edition. Pg. 550

Dickerman, R. D.; Stevens, Q. E.; Steide, J. A.; Schneider, S. J. (2004). «Precocious puberty associated with a pineal cyst: is it disinhibition of the hypothalamic-pituitary axis?». Neuro endocrinology letters 25 (3): 173–175. PMID 15349080. edit

Kumar, Manoj; Mukhopadhyay, Satinath; Dutta, Deep (2015-01-15). «Challenges and controversies in diagnosis and management of gonadotropin dependent precocious puberty: An Indian perspective». Indian Journal of Endocrinology and Metabolism 19 (2): 228–235. doi:10.4103/2230-8210.149316. Retrieved 16 January 2015.

Категории

Популярное