Мегакариоцитарный лейкоз. Миелоидный лейкоз острый
Острый мегакариоцитарный лейкоз (острый мегакариобластный лейкоз, ОМкЛ, ОМЛ М7) – вариант острого миелоидного лейкоза , при котором бластные клетки , составляющие основу болезни, в основном представлены мегакариобластами (это клетки-предшественники мегакариоцитов , из которых, в свою очередь, образуются тромбоциты).
Частота встречаемости и факторы риска
ОМкЛ – редкий вариант острого миелоидного лейкоза. Точная доля его среди всех случаев острого миелоидного лейкоза, по разным оценкам, составляет 3-10% у детей (чаще всего младшего возраста) и 1-2% у взрослых. Однако среди детей раннего возраста с синдромом Дауна он, напротив, является самой распространенной разновидностью острого миелоидного лейкоза.
Возрастное распределение ОМкЛ имеет два пика: один – среди детей младшего возраста (до 3 лет), другой – среди немолодых взрослых.
Иногда ОМкЛ развивается из предшествующего миелодиспластического синдрома .
Признаки и симптомы
Как и остальные виды острого лейкоза, ОМкЛ обычно характеризуется проявлениями анемии (утомляемость, слабость, бледность, одышка) и тромбоцитопении , то есть недостатка тромбоцитов (повышенная кровоточивость, появление синяков и кровоподтеков). Снижена сопротивляемость инфекциям.
При ОМкЛ часто встречается миелофиброз (миелосклероз) – процесс замещения костного мозга соединительной тканью. Он также ведет к анемии и тромбоцитопении и играет роль в появлении других симптомов: увеличения селезенки (чаще у детей) и печени, болей в костях и др. Кроме того, миелофиброз затрудняет взятие образца костного мозга для диагностики – так, костномозговая пункция может оказаться неэффективной.
Диагностика
Диагноз ОМкЛ обычно ставится на основе морфологического анализа образца костного мозга (обнаружение достаточного количества мегакариобластов – клеток-предшественников мегакариоцитов). Диагноз подтверждается иммунофенотипированием и цитохимическим анализом. Для определения хромосомных транслокаций используется цитогенетический анализ ; например, при ОМкЛ нередко встречается транслокация t(1;22).
Лечение
В терапии ОМкЛ, как и большинства других видов острого миелоидного лейкоза , используются цитарабин и химиопрепараты группы антрациклинов (даунорубицин, идарубицин, митоксантрон). Применяются также и другие препараты.
В силу высокой вероятности рецидива при ОМкЛ многим больным (кроме пациентов с синдромом Дауна) после достижения первой ремиссии рекомендуется аллогенная трансплантация костного мозга , хотя и она не является гарантией от рецидива.
Прогноз
ОМкЛ является одним из самых злокачественных вариантов острого миелоидного лейкоза . Более половины пациентов детского возраста и 30-50% взрослых удается вывести в ремиссию, но затем у большинства этих больных наблюдается рецидив. Даже если по достижении первой ремиссии проводится трансплантация костного мозга, пятилетней выживаемости удается достичь у сравнительно немногих пациентов, обычно молодых. Остальные больные в определенный момент переводятся на паллиативную терапию . Конкретные данные различаются в разных публикациях, но все же цифры выживаемости для ОМкЛ существенно ниже, чем средние результаты для острого миелоидного лейкоза.
Однако у пациентов с ОМкЛ, развившимся на фоне синдрома Дауна, прогноз обычно благоприятный. Большинство из них (до 80%) удается вылечить.
– злокачественное заболевание системы крови, сопровождающееся неконтролируемым размножением измененных лейкоцитов, снижением количества эритроцитов, тромбоцитов и нормальных лейкоцитов. Проявляется повышенной склонностью к развитию инфекций, лихорадкой, быстрой утомляемостью, потерей веса, анемией, кровоточивостью, образованием петехий и гематом, болями в костях и суставах. Иногда выявляются изменения кожи и припухлость десен. Диагноз устанавливается на основании клинических симптомов и данных лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, трансплантация костного мозга.
МКБ-10
C92.0
Общие сведения
Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) – злокачественное поражение миелоидного ростка крови. Неконтролируемая пролиферация лейкозных клеток в костном мозге влечет за собой подавление остальных ростков крови. В результате количество нормальных клеток в периферической крови уменьшается, возникают анемия и тромбоцитопения . Острый миелоидный лейкоз является самым распространенным острым лейкозом у взрослых. Вероятность развития болезни резко увеличивается после 50 лет. Средний возраст пациентов составляет 63 года. Мужчины и женщины молодого и среднего возраста страдают одинаково часто. В старшей возрастной группе наблюдается преобладание лиц мужского пола. Прогноз зависит от вида острого миелоидного лейкоза, пятилетняя выживаемость колеблется от 15 до 70%. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и гематологии.
Причины острого миелоидного лейкоза
Непосредственной причиной развития ОМЛ являются различные хромосомные нарушения. В числе факторов риска, способствующих развитию таких нарушений, указывают неблагоприятную наследственность, ионизирующее излучение, контакт с некоторыми токсическими веществами, прием ряда лекарственных препаратов, курение и болезни крови . Вероятность возникновения острого миелоидного лейкоза увеличивается при синдроме Блума (низкий рост, высокий голос, характерные черты лица и разнообразные кожные проявления, в том числе гипо- или гиперпигментация , кожная сыпь, ихтиоз , гипертрихоз) и анемии Фанкони (низкий рост, дефекты пигментации, неврологические расстройства, аномалии скелета, сердца, почек и половых органов).
Острый миелоидный лейкоз достаточно часто развивается у больных с синдромом Дауна . Прослеживается также наследственная предрасположенность при отсутствии генетических заболеваний. При ОМЛ у близких родственников вероятность возникновения болезни повышается в 5 раз по сравнению со средними показателями по популяции. Самый высокий уровень корреляции выявляется у однояйцевых близнецов. Если острый миелоидный лейкоз диагностируется у одного близнеца, риск у второго составляет 25%. Одним из важнейших факторов, провоцирующих ОМЛ, являются заболевания крови. Хронический миелоидный лейкоз в 80% случаев трансформируется в острую форму болезни. Кроме того, ОМЛ нередко становится исходом миелодиспластического синдрома .
Ионизирующее излучение вызывает острые миелоидные лейкозы при превышении дозы 1 Гр. Заболеваемость увеличивается пропорционально дозе облучения. На практике имеет значение пребывание в зонах атомных взрывов и аварий на атомных электростанциях, работа с источниками излучения без соответствующих защитных средств и радиотерапия, применяемая при лечении некоторых онкологических заболеваний. Причиной развития острого миелоидного лейкоза при контакте с токсическими веществами является аплазия костного мозга в результате мутаций и поражения стволовых клеток. Доказано негативное влияние толуола и бензола. Обычно ОМЛ и другие острые лейкозы диагностируются спустя 1-5 лет после контакта с мутагеном.
В числе лекарственных средств, способных провоцировать острые миелоидные лейкозы, специалисты называют некоторые препараты для химиотерапии, в том числе ингибиторы ДНК-топоизомеразы II (тенипозид, этопозид, доксорубицин и другие антрациклины) и алкилирующие средства (тиофосфамид, эмбихин, циклофосфамид, хлорамбуцил, кармустин, бусульфан). ОМЛ также может возникать после приема хлорамфеникола, фенилбутазона и препаратов мышьяка. Доля лекарственных острых миелоидных лейкозов составляет 10-20% от общего количества случаев заболевания. Курение не только повышает вероятность развития ОМЛ, но и ухудшает прогноз. Средняя пятилетняя выживаемость и продолжительность полных ремиссий у курильщиков ниже, чем у некурящих.
Классификация острого миелоидного лейкоза
Классификация острого миелоидного лейкоза по версии ВОЗ очень сложна и включает в себя несколько десятков разновидностей заболевания, разделенных на следующие группы:
- ОМЛ с типичными генетическими изменениями.
- ОМЛ с изменениями, обусловленными дисплазией.
- Вторичные острые миелоидные лейкозы, возникшие в результате лечения других заболеваний.
- Болезни с пролиферацией миелоидного ростка при синдроме Дауна.
- Миелоидная саркома.
- Бластная плазмацитоидная дендритноклеточная опухоль.
- Другие виды острого миелоидного лейкоза.
Тактика лечения, прогноз и продолжительность ремиссий при разных видах ОМЛ могут существенно различаться.
Симптомы острого миелоидного лейкоза
Клиническая картина включает в себя токсический, геморрагический, анемический синдромы и синдром инфекционных осложнений. На ранних стадиях проявления острого миелоидного лейкоза неспецифичны. Отмечается повышение температуры без признаков катарального воспаления, слабость, утомляемость, потеря веса и аппетита. При анемии присоединяются головокружения, обморочные состояния и бледность кожных покровов. При тромбоцитопении наблюдаются повышенная кровоточивость и петехиальные кровоизлияния. Возможно образование гематом при незначительных ушибах. При лейкопении возникают инфекционные осложнения: частые нагноения ран и царапин, упорные повторные воспаления носоглотки и т. д.
Программы индукции позволяет добиться ремиссии у 50-70% пациентов с острым миелоидным лейкозом. Однако без дальнейшей консолидации у большинства больных наступает рецидив, поэтому второй этап лечения рассматривается, как обязательная часть терапии. План консолидационного лечения острого миелоидного лейкоза составляется индивидуально и включает в себя 3-5 курсов химиотерапии. При высоком риске рецидивирования и уже развившихся рецидивах показана трансплантация костного мозга . Другие методы лечения рецидивных ОМЛ пока находятся в стадии клинических испытаний.
Прогноз острого миелоидного лейкоза
Прогноз определятся разновидностью острого миелоидного лейкоза, возрастом больного, наличием или отсутствием миелодиспластического синдрома в анамнезе. Средняя пятилетняя выживаемость при разных формах ОМЛ колеблется от 15 до 70%, вероятность развития рецидивов – от 33 до 78%. У пожилых людей прогноз хуже, чем у молодых, что объясняется наличием сопутствующих соматических заболеваний, являющихся противопоказанием для проведения интенсивной химиотерапии. При миелодиспластическом синдроме прогноз хуже, чем при первичном остром миелоидном лейкозе и ОМЛ, возникшем на фоне фармакотерапии по поводу других онкологических заболеваний.
|
Код МКБ-10 |
1. Острые миелоидные лейкозы (омл)
М0 - острый миелобластный лейкоз с минимальными признаками дифференцировки
М1 - острый миелобластный лейкоз без признаков вызревания М2 - острый миелобластный лейкоз с признаками вызревания М3 - гипергранулярный острый промиелоцитарный лейкоз М3v - микрогранулярный острый промиелоцитарный лейкоз М4 - острый миеломонобластный лейкоз М5а - острый монобластный лейкоз без признаков вызревания М5b - острый монобластный лейкоз с признаками вызревания М6 - острый эритробластный лейкоз (эритролейкоз) М7 - острый мегакариобластный лейкоз
2. Острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ) L1 - микролимфобластный ОЛЛ
L2 - ОЛЛ с типичными бластами L3 - макролимфобластный ОЛЛ
Таблица 14-13. Цитохимические особенности бластных клеток при острых лейкозах различного происхождения
Примечание. МПО - миелопероксидаза; -НАЭ--нафтилацетатэстераза; ХАЭ - хлорацетатэстераза; КСМ – кислые сульфатированные мукополисахариды; «-» - отрицательная реакция; «+» - положительная реакция в единичных клетках; «+» - слабая реакция; «++» - умеренная реакция; «+++» - интенсивная реакция.
Выделенные нозологические формы острых лейкозов различаются по клиническим признакам и, что особенно важно, по ответу на цитостатическую медикаментозную терапию. У взрослых больных чаще встречаются миелобластный и лимфобластный, у детей - лимфобластный и (реже) недифференцированный варианты острого лейкоза.
Острый недифференцированный лейкоз, вариант М0. Морфологический субстрат опухоли представлен клетками II-III классов по современной схеме кроветворения, которые морфологически напоминают лимфобласты, но отличаются цитохимической интактностью (см. табл. 14-13). Из хромосомных аномалий для МО типичны моносомия 7, трисомия 4, 8, 13.
Острый миелобластный лейкоз. Представляет собой опухоль, исходящую из клетки-предшественницы миелопоэза и состоящую преимущественно из родоначальных клеток гранулоцитарного ряда - миелобластов. Выделяют 2 варианта ОМЛ - М1 и М2, для которых свойственны транслокации хромосом соответственно t(9;22) и t(8;21). В костном мозгу и крови у больных ОМЛ обнаруживаются многочисленные миелобласты средних размеров с узким ободком незернистой цитоплазмы и крупные миелобласты с обширной (иногда вакуолизированной) цитоплазмой с азурофильными гранулами и 1-2 палочками Ауэра (они могут определяться в более зрелых клетках гранулоцитарного ряда). Для зрелых нейтрофилов характерна гиперили гипосегментация ядер, «истощение» цитоплазматической зернистости.
Острый промиелоцитарный лейкоз. Для лейкозных клеток при этой форме острого лейкоза характерны транслокации хромосом: t(15;17), t(5;17), t(11;17). Атипичные промиелоциты содержат большое количество крупных (при гипергранулярном варианте - М3) или мелких (при микрогранулярном варианте - M3v) гранул и палочки Ауэра (нередко их 1О-2О и более). При слиянии палочек Ауэра образуются «faggot cells» - клетки с «пучком прутьев». Ядра атипичных промиелоцитов имеют рыхлую структуру хроматина, неправильную форму со смазанными контурами (иногда их форма неразличима из-за обилия гранул в цитоплазме).
Острый монобластный лейкоз. Существует два его варианта - без признаков вызревания клеток (М5а) и с признаками вызревания клеток (М5Ь), при которых обнаруживаются транслокационные перестройки хромосом t(9;11) и t(4;11). При М5а субстрат опухоли составляют монобласты крупных размеров с обширной
серо-голубой цитоплазмой, скудной азурофильной зернистостью и вакуолизацией. При М5b преобладающим типом клеток в костном мозгу и крови являются промоноциты (количество монобластов не превышает 10-15%).
Острый миеломонобластный лейкоз или вариант М4 острого лейкоза. В его основе лежат перестройки хромосомы 16: inv (16), t(16;16), t (8;16). Для М4 характерно присутствие в костном мозгу одновременно двух типов атипичных бластов - миелобластов и монобластов. В крови могут обнаруживаться также промоноциты.
Острый эритробластный лейкоз или М6. Наиболее частой цитогенетической аномалией при М6 является делеция длинного плеча хромосомы 5 или 7. Субстрат опухоли составляют клетки эритроидного ряда: эритронормобласты, гигантские, многоядерные эритрокариоциты с мегалобластическим оттенком, мегалобласты, аномальные эритроидные клетки с вакуолизированной и отростчатой цитоплазмой, с кариорексисом. В крови отмечаются выраженный анизо- и пойкилоцитоз, гиперхромия эритроцитов, появление в кровотоке эритроцитов с базофильной зернистостью, кольцами Кабо, эритробластов, полихроматофильных и оксифильных эритронормобластов.
Острый мегакариобластный лейкоз, вариант М7. Характерными цитогенетическими признаками М7 являются inv (3), t(3;3), t(1;22). В костном мозгу и крови выявляются мегакариобласты и их осколки. В крови обнаруживается тромбоцитоз (более 1000-10 9 /л). Тромбоциты имеют гигантские размеры, могут склеиваться в «кучки», имеется качественный дефект клеток - «серые» тромбоциты (в результате дефекта α-гранул).
Острый лимфобластный лейкоз. Это опухоль, возникающая из клетки-предшественницы лимфопоэза. В костном мозгу при ОЛЛ выявляется тотальная лимфобластная метаплазия. Картина периферической крови при ОЛЛ характеризуется присутствием бластных клеток. Согласно ФАБ-классификации, в зависимости от цитоморфологических признаков лимфоидных клеток выделяют три цитологических варианта ОЛЛ: L1 (микролимфобластный), представленный однородной популяцией клеток малых размеров; L2 (с типичными бластами), характеризующийся неоднородностью клеток, среди которых преобладают крупные клетки, реже выявляются клетки средних и малых размеров; L3 (макролимфобластный), при котором обнаруживаются клетки только крупных размеров.
В 1995 г. Европейской группой по иммунологической характеристике лейкозов (European Group for the immunological characterization of leukemias, EGIL) была предложена классификация острых лимфобластных лейкозов по иммунологическому принципу. В соответствии с EGIL-классификацией их подразделяют на Т- и В-линейные лейкозы (табл. 14-14).
Таблица 14-14. EGIL-классификация острых лимфобластных лейкозов (ОЛЛ)
Хронические лейкозы. Несколько упрощенно классификацию хронических лейкозов можно представить в следующем виде. 1. Хронические миелопролиферативные лейкозы: Хронический миелолейкоз
Ph-позитивный (типичный, взрослый тип)
Ph-негативный (атипичный, ювенильный тип) Хронический миеломоноцитарный лейкоз Хронический нейтрофильный лейкоз Хронический эозинофильный лейкоз Хронический базофильный лейкоз
Хронический тучноклеточный лейкоз Истинная полицитемия (эритремия) Тромбоцитемия
Хронический идиопатический миелофиброз (сублейкемический миелоз)
2. Хронические лимфопролиферативные лейкозы:
В-клеточные хронические лимфолейкозы Хронический лимфолейкоз Волосатоклеточный лейкоз Парапротеинемические гемобластозы
Множественная миелома (миеломная болезнь)
Макроглобулинемия Вальденстрема
Болезни тяжелых цепей
Т- и ЕК-клеточные (из ЕК-клеток - естественных киллеров) хронические лимфолейкозы
Болезнь Сезари (лимфоматоз кожи)
Лейкоз из больших гранулосодержащих лимфоцитов (ЕКклеток)
В отличие от острых лейкозов моноклоновая («доброкачественная») стадия хронических лейкозов является более продолжительной (годы, десятилетия). В развитии хронических лейкозов выделяют хроническую фазу, которая характеризуется длительным компенсированным течением, и фазу бластной трансформации, проявляющуюся бластным кризом с резким увеличением количества бластных клеток в костном мозгу и периферической крови (более 30%), прогрессированием анемии, тромбоцитопении и формированием внекостно-мозговых лейкемических инфильтратов.
Клинико-лабораторная картина хронических лейкозов характеризуются разнообразием признаков, строго специфичных для определенной формы заболевания. Наиболее распространенными вариантами хронических лейкозов являются хронический миелолейкоз, хронический миеломоноцитарный лейкоз, эритремия, сублейкемический миелоз, хронический лимфолейкоз, парапротеинемические гемобластозы и лимфоматоз кожи.
Хронический миелолейкоз. Одно из самых частых заболеваний в группе лейкозов. Морфологическим субстратом хронического миелолейкоза (ХМЛ) являются зрелые и созревающие клетки гранулоцитарного ростка кроветворения (лейкоэритробластическое отношение в костном мозгу увеличивается до 20:1 при 2:1-4:1 в норме). По современным представлениям ХМЛ возникает в результате соматической мутации в стволовой клетке-предшественнице миелопоэза, что в 85-95% случаев приводит к образованию хромосомного маркера - Ph"-хромосомы (см. рис. 14-12), являющейся продуктом делеции хромосомы 22 или транслокации дистальной части длинного плеча хромосомы 22 на хромосому 9. У детей ХМЛ встречается в двух вариантах - с филадельфийской хромосомой в кариотипе лейкозных клеток (взрослый тип заболевания) и без нее (ювенильный тип).
Течение хронического миелолейкоза как у взрослых, так и у детей разделяют на стадии или фазы заболевания в зависимости от степени зрелости клеточного состава крови. В хронической фазе типичного ХМЛ общее количество лейкоцитов в периферической крови колеблется от 50-10 9 /л и более (у 25% больных - более 350-10 9 /л). Отмечается нейтрофильный лейкоцитоз с выраженным ядерным сдвигом влево: обнаруживаются единичные миелобласты (2-3%), промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, палочко- и сегментно-ядерные формы гранулоцитов. Количество промиелоцитов и миелоцитов увеличивается по мере прогрессирования болезни при одновременном уменьшении числа палочкоядерных и сегментно-ядерных форм гранулоцитов. Отмечаются выраженная эозинофилия и базофилия (эозинофильно-базофильная ассоциация). В гранулоцитах обнаруживаются признаки дегенерации - псевдопельгеризация, низкая активность щелочной фосфатазы. У детей ювенильная (Ph-негативная) форма ХМЛ характеризуется высоким моноцитозом и тромбоцитопенией. В период бластной трансформации происходит резкое «омоложение» лейкоцитарной формулы за счет увеличения числа промиелоцитов и миелобластов (не менее 30%), прогрессирует цитопения (анемия, лейко-и тромбоцитопения), возникают лейкемические инфильтраты в коже, лимфоузлах, миокарде и других органах. При кариологическом исследовании выявляется поликлоновость патологических клеток (анэуплоидия), которая является основным признаком терминальной стадии - новым этапом опухолевой прогрессии.
Хронический миеломоноцитарный лейкоз характеризуется гиперклеточностью костного мозга за счет увеличения количества незрелых и зрелых клеток гранулоцитарного и моноцитарного ряда (промоноцитов, моноцитов). Миелобласты и монобласты составляют не более 5% от общего числа миелокариоцитов. В периферической крови обнаруживаются незрелые клетки нейтрофильного ряда (не более 10% от общего количества лейкоцитов), промоноциты, реже - бласты. В гранулоцитах - псевдопельгеризация, «истощение» зернистости в цитоплазме, отрицательная реакция на миелопероксидазу, низкая активность лейкоцитарной щелочной фосфатазы. В сыворотке крови и моче устанавливается высокое содержание лизоцима.
Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза). Заболевание опухолевой природы, характеризующееся относительно доброкачественным течением. Источником роста опухоли является клетка-предшественница миелопоэза, основной субстрат опухоли - эритроциты. Наиболее характерны изменения со стороны периферической крови: количество эритроцитов достигает (6-12)-10 12 /л, уровень гемоглобина - 180-220 г/л, показатель гематокрита увеличивается до 60-80%. Уровень эритропоэтина в крови и моче в отличие от симптоматических эритроцитозов остается нормальным. Имеются лейко- и тромбоцитоз, уменьшается СОЭ, возрастает вязкость крови. Важным диагностическим признаком является увеличение массы циркулирующих эритроцитов, опосредующее гиперемию кожи и слизистых, окклюзию микрососудов и связанные с ней головные боли, боли в суставах, позвоночнике, эпигастрии и др.
Сублейкемический миелоз характеризуется гиперклеточностью костного мозга за счет гиперплазии гранулоцитарного, эритроидного и мегакариоцитарного ростков, а также миелофиброзом и миелосклерозом, при прогрессировании которых клеточность костного мозга постепенно снижается. В крови обнаруживаются незрелые клетки гранулоцитарного ряда, гипо- и гиперсегментированные нейтрофилы, миелобласты (1-5%). Количество тромбоцитов варьирует. Нередко выявляются крупные гипогранулярные тромбоциты:, аномальные мегакариоциты и их фрагменты. Гематологическими признаками сублейкемического миелоза, позволяющими дифференцировать его с ХМЛ, наряду с выраженным фиброзом и склерозом костного мозга, являются: увеличение общего количества лейкоцитов в крови не более 50-10 9 /л (при ХМЛ более 50-10 9 /л), умеренная базофилия при нормальном содержании эозинофилов (при ХМЛ сочетанное увеличение количества базофилов и эозинофилов - эозинофильно-базофильная ассоциация) и высокая активность щелочной фосфатазы в нейтрофилах (при ХМЛ активность лейкоцитарной щелочной фосфатазы низкая).
Хронический лимфолейкоз. Это опухоль иммунокомпетентной ткани, состоящая преимущественно из зрелых лимфоцитов, представленных в большинстве случаев В-клетками. Характерен лейкоцитоз; в мазках крови преобладают зрелые узкоцитоплазменные лимфоциты, содержание которых может доходить до 80% и более. Важным признаком служит появление дегенеративных форм лимфоцитов - теней Гумпрехта (результат раздавливания качественно неполноценных лимфоцитов при приготовлении гематологических мазков), голых ядер лимфоцитов и форм Ридера. Количество лимфоцитов в костном мозгу составляет не менее 30% всех миелокариоцитов. Разрастание лимфоидной ткани имеет место в лимфатических узлах, селезенке и печени, что сопровождается увеличением указанных органов.
Функциональная неполноценность образующих опухоль лимфоцитов приводит к нарушению иммунологического гомеостаза у больных, что, в свою очередь, становится причиной аутоиммунных конфликтов (аутоиммунные гемолитические анемии и тромбоцитопении); инфекционных осложнений (вследствие нарушения антителообразования) и т.д.
В отличие от хронического миелолейкоза бластные кризы наблюдаются крайне редко, не развивается также вторичной резистентности к цитостатическим препаратам.
Парапротеинемичские гемобластозы. К парапротеинемическим гемобластозам относятся миеломная болезнь (множественная миелома, плазмоцитома), макроглобулинемия Вальденстрема и болезни тяжелых цепей - опухоли В-клеточного происхождения. Главной особенностью данных лейкозов является сохранение способности В-клеток к дифференцировке до стадии иммуноглобулинсекретирующих клеток. При этом секретируемые ими иммуноглобулины отличаются однообразием структуры (моноклональные парапротеины), что объясняется их происхождением из одного клона опухолевых клеток. Парапротеины соответствуют разным вариантам нормальных иммуноглобулинов (чаще IgG или IgM), отличаясь от них строгой однотипностью тяжелых и легких цепей, либо представляют собой структурно аномальные молекулы иммуноглобулинов (изолированные фрагменты тяжелых цепей, свободные легкие цепи).
При множественной миеломе имеет место диссеминированная злокачественная пролиферация клона В-лимфоцитов на уровне плазматических клеток. Множественная миелома составляет около 1% всех злокачественных новообразований, частота встречаемости миеломной болезни колеблется в разных этнических группах
от 1 до 10 на 100 000 населения. Плазматические клетки наиболее часто пролиферируют диффузно по костному мозгу, но иногда формируют солитарную опухоль, называемую плазмоцитомой. Из-за остеолитических повреждений, обусловленных продукцией опухолевыми клетками остеокластактивирующих факторов (IL-1, TNF-α, TNF-β), развивается гиперкальциемия и связанные с ней поражения нервной, сердечно-сосудистой системы, почек, желудочно-кишечного тракта, формируются тромбоцитопения, анемия, лейкопения. Одновременно подавляется формирование нормальных плазматических клеток, что приводит к нарушению образования других иммуноглобулинов, развивается синдром возвратных инфекций.
В случае выявления парапротеинов при электрофорезе сыворотки крови обязательным является электрофоретическое исследование мочи. В 20% случаев миеломной болезни опухоль продуцирует только легкие цепи иммуноглобулинов, которые из-за низкой молекулярной массы быстро фильтруются в почках и могут не обнаруживаться в сыворотке, но выявляются в моче (протеинурия Бенс-Джонса). В связи с этим для подтверждения диагноза методом электрофореза определяют белок Бенс-Джонса в моче, который располагается недалеко от старта соответственно М-градиенту в сыворотке, между γ- и β-глобулинами.
Макроглобулинемия Вальденстрема характеризуется тем, что опухолевые В-лимфоциты продуцируют макромолекулярные моноклональные парапротеины класса IgМ. Из-за накопления высокомолекулярных белков характерны повышение вязкости крови, нарушение микроциркуляции, сладж-синдром, предрасположенность к тромбозам, геморрагический синдром. Болеют преимущественно мужчины после 60 лет. Картина крови характеризуется анемией, в патогенезе которой играют роль опухолевое подавление эритропоэза, кровопотери, нередко развивается лейкопения с нейтропенией, моноцитоз, тромбоцитопения присоединяется по мере прогрессирования заболевания. СОЭ всегда резко увеличена, в сыворотке гиперпротеинемия, а на электрофореграмме - М-градиент за счет IgМ. В моче белок Бенс-Джонса встречается примерно в 80% случаев, но количество его значительно меньше, чем при множественной миеломе. В отличие от миеломной болезни при макроглобулинемии Вальденстрема обычно обнаруживаются увеличение лимфоузлов и гепатоспленомегалия, но лимфоидная инфильтрация прогрессирует, как правило, относительно медленно.
При этом поражение костей и гиперкальциемия отмечаются редко. Проявления болезни исчезают при замещающей гемотрансфузии.
Болезни тяжелых цепей представляют собой В-клеточные лимфатические опухоли с разнообразной клинической и морфологической картиной и секрецией фрагментов тяжелых цепей различных классов иммуноглобулинов. Это обычно α-цепи, но могут быть также γ- или μ-цепи. Выделяют две формы течения болезни: абдоминальную и легочную. Абдоминальная форма характеризуется диффузной инфильтрацией слизистой тонкой кишки и мезентериальных лимфатических узлов лимфоидными и плазматическими клетками, макрофагами, тучными клетками. Поражение желудочно-кишечного тракта приводит к атрофии ворсинчатого эпителия и развитию синдрома мальабсорбции. Легочная форма протекает с бронхопульмональными поражениями и медиастинальной лимфаденопатией. Протеинурия отсутствует. Диагностика основана на иммунохимическом анализе сывороточных белков, позволяющем выявить тяжелые цепи иммуноглобулинов.
Болезнь Сезари (лимфоматоз кожи) проявляется генерализованной эритродермией, алопецией, поражением век, дистрофией ногтей, интенсивным зудом кожи. У 30% больных отмечается спленомегалия, у 60% - лимфаденопатия смешанной природы (одни лимфатические узлы увеличиваются реактивно вследствие присоединения кожных инфекций, другие - в связи с их лейкемической инфильтрацией). При исследовании трепанобиоптатов костного мозга обнаруживаются очаги лимфоидной инфильтрации из малых лимфоцитов и клеток Сезари - атипичных Т-лимфоцитов со светлой цитоплазмой и складчатыми (конволютными) ядрами. Содержание гемоглобина, количество эритроцитов и тромбоцитов в крови обычно сохраняется в пределах нормы. Характерен лимфоцитоз (до 70-10 9 /л), наличие клеток Сезари в мазках крови.
Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ или миелолейкоз, как может быть указано в истории болезни пациента) – одна из многочисленных разновидностей онкологических поражений крови, провоцирующей нарушения нормального кроветворения. При этом заболевании эмбриональные кроветворные клетки, получившие способность к дальнейшему функционированию в форме лейкоцитов, по какой-либо причине останавливаются в своём развитии. Возникновение миелоидного лейкоза острой формы очень опасно необратимыми изменениями крови и высокой смертностью.
Возникновение патологического состояния имеет непосредственную связь с возникновением процесса мутации на одном из участков гемопоэза (кроветворения), происходящего в костном мозге. Острый миелоидный лейкоз, онкология, которую пациенты не совсем правильно называют « », ведь раковые структуры локализуются в основном в эпителиальных тканях, поражает гранулоциты, являющиеся подгруппой лейкоцитов, содержащих крупные ядра и цитоплазму, имеющую зернистую структуру. Эта разновидность белых кровяных телец, вследствие воздействия на них поражающего фактора, теряет способность к созреванию и естественному самоуничтожению через определённое время, присущую нормальным элементам крови.
Результатом патологического процесса становится:
- поступление в кровяное русло незрелых клеток, бластов, не несущих никакой функциональной значимости;
- активное деление этих элементов, приводящее к быстрому их разрастанию и вытеснению здоровых белых клеток крови;
- снижение и полная потеря организмом защитных функций, в результате чего он становится уязвим перед любым инфекционным поражением.
Увеличение количества бластов в кровеносном русле имеет очень большую скорость, поэтому от начала зарождения острого миелоидного лейкоза проходит короткий период времени. В некоторых случаях бывает достаточно нескольких недель от появления первой мутировавшей клетки крови, до того момента, когда острый лейкоз миелоидного типа становится неизлечимым. Высокая смертность от этого заболевания связана с необратимостью процесса изменения структуры клеток, его большой скоростью и появлению в них резистентности к терапевтическому воздействию.
Острый миелоидный лейкоз у детей
Это заболевание у детей встречается сравнительно редко, но всё-таки некоторые малыши подвержены риску его возникновения. Острый миелоидный лейкоз диагностируется в основном у крошек до трёхлетнего возраста, с одинаковой частотой у мальчиков и девочек.
Такая тенденция свидетельствует о том, что большую роль в возникновении патологий кроветворных органов играет генетический фактор:
- у малышей до 3-х лет ярко проявляются все наследственные патологии, способные привести к развитию онкологического поражения кроветворных элементов.
- в более старшем возрасте, от трёх до семи лет, их влияние значительно снижается и в то же время отсутствуют приобретённые патологические процессы, способные привести к онкопоражению миелоидного ростка.
Стоит знать! По достижению ребёнком семилетнего возраста у него снова возрастают риски заболеть острой формой миелоидного лейкоза. Чаще всего это заболевание диагностируют у малышей, подрастающих у курящих и выпивающих родителей. Также острый лейкоз миелоидного типа развивается у детей, проживающих в плохих экологических условиях (рядом с крупными промышленными предприятиями или атомными электростанциями).
Классификация онкологической патологии крови
Для более точного выявления разновидности онкозаболевания, помогающей подобрать оптимальный курс терапии, острый лейкоз миелоидного типа принято классифицировать. Подразделение патологического состояния на типы происходит в соответствии с наиболее значимыми с прогностической точки зрения признаками развивающегося заболевания.
Общепринятая при этом недуге классификация ВОЗ включает 7 вариантов течения ОМЛ:
- Миелобластный лейкоз, развивающийся при полном отсутствии признаков созревания в бластных клетках.
- (ОМЛ) с неполной зрелостью клеточных элементов, давших ему начало.
- Промиелобластный (промилеоцитарный) лейкоз. При этой форме патологии мутации подвергаются промиелоциты, клетки, предшествующие появлению гранулоцитов.
- . В кровеносном русле преобладают бластные, эпителиальные клетки. Уровень начавших созревать и полностью созревших белых кровяных телец не достигает 10% от общего количества лейкоцитов.
- Монобластный. Основная масса крови заполнена клетками, получившими статус зернистых лейкоцитов, но мутировавших, так и не наяав функционировать в естественной для них роли.
- Мегакариобластный. Один из редких вариантов острого миелоидного лейкоза, который всегда развивается и прогрессирует одновременно с фиброзом костного мозга, что должно учитываться при подборе лечебной тактики.
- Эритролейкоз (острый синдром Ди Гульельмо). Самый редкий тип онкологического поражения крови, характеризующийся малигнизацией эритробластов.
Причины появления острого миелоидного лейкоза
Вопрос о том, почему становится возможным развитие в кроветворных органах процесса малигнизации, поражающего белые кровяные тельца с зернистой структурой, до сих пор не потерял среди специалистов своей актуальности. Непосредственные причины возникновения ОМЛ кроются в хромосомных нарушениях клетки, но почему они возникают, на сегодняшний день остаётся для гематоонкологов загадкой. Единственное, что специалисты могут с точностью утверждать, это существование определённой группы факторов риска, увеличивающих шансы человека на то, что в его кровеносной системе сможет развиться острый миелоидный лейкоз.
Среди основных предпосылок, способных вызвать у человека развитие опасного заболевания, особое место занимают:
- Повышенный уровень радиационного излучения. Для каждого человека опасная граница воздействующей радиации может быть разной, что связано с восприимчивостью его организма к ионизирующим лучам.
- Непосредственный длительный контакт (обычно для развития заболевания хватает 1-5 лет) с химическими веществами и токсинами, как на производстве, так и в быту. Данный фактор провоцирует развитие аплазии (уничтожения) части костного мозга, приводящей к продуцированию оставшейся кроветворной тканью неполноценных клеток.
- Употребление в превышающих допустимую дозу количествах некоторых лекарственных препаратов. Особую опасность представляют цитостатики. Также риск представляет банальный, знакомый всем с детства Аспирин и некоторые антибиотики, употребляемые бесконтрольно.
- Длительное воздействие на организм человека вирусов гриппа или герпеса. Эти патологические микроорганизмы способны спровоцировать в бластных клетках костного мозга начало процесса мутации.
Стоит знать! Острый лейкоз миелоидного типа очень часто диагностируется, если в анамнезе пациента имеются такие заболевания, как синдромы Дауна и Блума, а также анемия Фанкони. Но даже при отсутствии этих генетических патологий наследственный фактор риска развития симптомов острого миелоидного лейкоза очень высок. Если среди кровных родственников предыдущих поколений отмечались онкопатологии кровеносной системы, шансы на то, что их потомки пострадают от , повышаются в несколько раз.
Как проявляется острый миелоидный лейкоз и какие симптомы его сопровождают?
Все негативные проявления, способные подсказать, что у человека поражены кроветворные структуры костного мозга и начал развиваться острый миелоидный лейкоз, спровоцированы недостатком здоровых, полностью созревших лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов. Симптомы онкопатологии такого типа, вызванной исчезновением кровяных телец, которых не коснулась мутация, и замещением их аномальными, не способными к естественному функционированию, клетками крови, выражаются в следующем:
- постоянно преследующая человека усталость, не связанная с каким-либо физическим напряжением;
- , выражающаяся в бледности кожных покровов;
- появление следов подкожных кровоизлияний и синяков без механического воздействия;
- нарушение терморегуляции тела, повышенная потливость или ознобоподобный синдром, не связанные с окружающей температурой;
- частые кровотечения, как внешние, так и внутренние, длительное заживление воспалительных повреждений слизистой и незначительных ранений кожи.
Эти негативные симптомы появляются неожиданно, и активно прогрессируют. Часто первым врачом, заподозрившим острый миелоидный лейкоз, становится терапевт или стоматолог, к которым пациент обращается с такими жалобами. Нередко первые симптомы болезни полностью неспецифичны и напоминают обычную простуду с той лишь разницей, что длительное время не поддаются купированию, несмотря на применение лучших медикаментозных препаратов.
На последних стадиях о протекании в кроветворных органах острого миелоидного лейкоза говорит увеличение лимфатических узлов, располагающихся на разных участках тела, также может увеличиться селезёнка или печень и появиться механическая желтуха.
Диагностика: анализы крови и инструментальная диагностика
Выявить это заболевание крови достаточно сложно, т. к. его симптомы зачастую настолько неспецифичны, что не вызывают у человека какой-либо тревоги и он не торопится посетить врача, провоцируя тем самым прогрессирование болезни и переход её в финальную, не поддающуюся излечению стадию. Обычно острый миелоидный лейкоз становится случайной находкой при проведении профилактического обследования или выявлении другого заболевания. Если у специалиста появилось подозрение на развитие болезни, пациента направляют к гематоонкологу, чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз.
Назначается специфическая , которая включает:
- , позволяющий выявить изменение количественного состава кровяных телец и обнаружить наличие повреждённых зернистых лейкоцитов.
- Гистология костного мозга. Биопсийный материал, предназначенный для дальнейшего исследования, берётся из тазовых костей с помощью специальной иглы.
Дополнительно, для выявления характера злокачественного поражения крови, позволяющего уточнить диагноз, проводится инструментальная диагностика – УЗИ, КТ или МРТ. С помощью этих диагностических методик возможно выявление распространённости опухолевого процесса и наличия вторичных злокачественных поражений, локализованных во внутренних органах.
Методы лечения миелоидного лейкоза – медикаментозная терапия (препараты выбора), хирургическое вмешательство и народные рецепты
Терапия при острой миелоидной форме лейкоза состоит из нескольких направлений. Для достижения лучшего результата, проводится с применением различных процедур, подбираемых исходя из характера онкопоражения и общего состояния пациента.
Общая схема лечения опасного заболевания включает следующие мероприятия:
- . Золотой стандарт, с помощью которого проводится лечение не только острого миелолейкоза, но и других злокачественных поражений крови. Для медикаментозного лечения, направленного на разрушение злокачественных клеток крови, применяют и (в/в введение), а последующую поддерживающую терапию проводят Рубомицином или Бтиогуанином. Все курсы и схемы введения препаратов подбираются индивидуально, исходя из медицинских показаний каждого конкретного пациента.
- . Пересадка тканей костного мозга от здорового донора считается в клинической практике гематоонкологов самым эффективным методом терапии, в большинстве случаев приводящим больного человека к полному выздоровлению.
- Облучение. Этот метод лечения практикуется в терапии онкопоражений крови давно, но до сих пор не приобрёл популярности, что связано с его негативным воздействием на организм человека. В клинической практике отмечается высокая смертность пациентов с онкологией кроветворных органов после проведения курсов лучевой терапии.
Прогноз на выздоровление при злокачественном поражении крови
При остром миелоидном лейкозе онкогематологи дают обычно условно неблагоприятный прогноз, т. к. это заболевание крови обладает повышенным коварством и сложно поддаётся выявлению.
Исходя из статистических данных, прогноз при остром миелоидном лейкозе выглядит следующим образом:
- Среди детей, у которых заболевание выявлено своевременно и проводится адекватное лечение, полное выздоровление наступает в 60% клинических случаев.
- Среди взрослых пациентов наступление длительной ремиссии отмечается только в 35% случаев.
- У пожилых людей старше 60 лет, имеющих в анамнезе острый миелоидный лейкоз, лечение обычно оказывается безрезультативным, поэтому шансы на продление жизни дольше 2-3 лет имеются только у 10% пациентов.
Стоит знать! При отсутствии лечебных мероприятий прогноз неутешительный – человек умирает через несколько недель после выявления острого лейкоза миелоидного типа. Самый большой срок жизни в этом случае составляет 5-6 месяцев. при этом заболевании не практикуется, т. к. не имеет результативности. Всё, чего можно добиться с помощью лечения отварами из трав – это снизить проявление мучительной симптоматики, но применять такую терапию самостоятельно, без согласования с лечащим врачом, категорически недопустимо.
Профилактика миелоидного лейкоза
К сожалению, предотвратить развитие этого заболевания не представляется возможным, так как специфических профилактических мероприятий, позволяющих избежать развития патологического состояния, не существует. Но любой человек, у которого диагностирован острый миелоидный лейкоз, может добиться увеличения шансов на жизнь.
Всё, что для этого требуется, это соблюдение после проведённой терапии некоторых правил:
- обязательное плановое посещение врача для прохождения профилактической диагностики;
- недопустимость смены места жительства с изменением климатических условий;
- запрет на любые физиопроцедуры.
При соблюдении этих правил у человека появляются шансы избежать рецидива заболевания и, соответственно, достигнуть условного выздоровления, когда стадия ремиссии может продолжаться до глубокой старости.
Информативное видео
Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) - термин, который объединяет ряд острых миелолейкозов, характеризующихся развитием сбоев в механизме созревания миелобластов.
На ранних этапах развития болезнь проявляется бессимптомно и диагностируется слишком поздно.
Чтобы выявить лейкоз своевременно, необходимо знать, что это такое, какие симптомы говорят о начале развития заболевания и какие факторы влияют на его возникновение.
Код МКБ-10
Код заболевания - C92.0 (Острый миелобластный лейкоз, относится к группе миелоидных лейкозов)
Что это такое?
ОМЛ - злокачественная трансформация, охватывающая миелоидный росток кровяных клеток.
Пораженные кровяные тельца постепенно заменяют здоровые, и кровь перестает полноценно выполнять свою работу.
Это заболевание, как и другие типы лейкозов, именуют раком крови в повседневном общении.
Слова, из которых состоит это определение, дают возможность понять его лучше.
При лейкозе измененный костный мозг начинает активно вырабатывать лейкоциты - кровяные элементы, которые ответственны за поддержание иммунной системы - с патологической, злокачественной структурой.
Они замещают собой здоровые лейкоциты , проникают в разные части организма и формируют там очаги поражения, схожие со злокачественными новообразованиями.
Отличия здоровой крови от больной лейкозом Миелобластный. При ОМЛ начинается избыточное продуцирование пораженных миелобластов - элементов, которые должны превратиться в одну из разновидностей лейкоцитов.
Они вытесняют здоровые элементы-предшественники , что приводит к дефициту других кровяных клеток: тромбоцитов, эритроцитов и нормальных лейкоцитов.
Острый. Это определение говорит о том, что продуцируются именно незрелые элементы. Если пораженные клетки находятся в зрелом состоянии, лейкоз называется хроническим.
Острый миелобластоз отличается стремительным прогрессированием: миелобласты в крови разносятся по организму и вызывают тканевую инфильтрацию.
Симптомы
Обычно ОМЛ развивается у взрослых и пожилых людей. Ранние стадии миелобластной лейкемии характеризуются отсутствием ярко выраженной симптоматики, но, когда заболевание охватило организм, возникают серьезные нарушения многих функций.
Гиперпластический синдром
Развивается из-за тканевой инфильтрации под действием лейкоза. Разрастаются периферические лимфоузлы , увеличивается селезенка, нёбные миндалины, печень.
Поражаются лимфоузлы области средостения: если они разрастаются значительно, то передавливают верхнюю полую вену.
Кровоток в ней нарушается , что сопровождается возникновением отечности в зоне шеи, учащенного дыхания, синюшности кожных покровов, набуханием сосудов на шее.
Также поражаются десна : появляется стоматит Венсана, который характеризуется развитием тяжелых симптомов: десны отекают, кровоточат и сильно болят, есть и ухаживать за полостью рта затруднительно.
Геморрагический синдром
Более половины больных имеют те или иные его проявления, развивается из-за острой нехватки тромбоцитов, при которой стенки сосудов истончаются, нарушается свертывание крови: наблюдаются множественные кровотечения - носовые, внутренние, подкожные, которые долгое время не удается остановить.
Увеличивается риск геморрагического инсульта - кровоизлияния в мозг, при котором летальность составляет 70-80%.
На ранних стадиях острого миелобластного лейкоза нарушение свертываемости проявляется в виде частых носовых кровотечений, кровоточивости десен, синяков на разных частях тела, которые появляются от незначительных воздействий.
Анемия
Характеризуется появлением:
- Выраженной слабости;
- Быстрой утомляемости;
- Ухудшением трудоспособности;
- Раздражительности;
- Апатии;
- Частых болей в голове;
- Головокружений;
- Обмороков;
- Стремления есть мел;
- Сонливости;
- Болей в области сердца;
- Бледности кожи.
Затруднена даже незначительная физическая активность (наблюдается сильная слабость, учащенное дыхание). Волосы при анемии часто выпадают, ногти ломкие.
Интоксикация
Температура тела повышена, вес падает, аппетит пропадает, наблюдается слабость и избыточное потоотделение.
Начальные проявления интоксикации наблюдаются на начальных этапах развития заболевания.
Нейролейкоз
Если инфильтрация затронула мозговые ткани, это ухудшает прогноз.
Наблюдается следующая симптоматика:
- Многократная рвота;
- Острая боль в голове;
- Эпиприступы;
- Обмороки;
- Внутричерепная гипертензия;
- Сбои в восприятии реальности;
- Нарушения слуха, речи и зрения.
Лейкостазы
Развиваются на поздних стадиях заболевания, когда количество пораженных миелобластов в крови становится выше 100000 1/мкл.
Кровь густеет , ток крови становится медленным, нарушается кровообращение во многих органах.
Мозговой лейкостаз характеризуется возникновением внутримозговых кровотечений . Нарушается зрение, возникает сопорозное состояние, кома, возможен летальный исход.
При легочном лейкостазе наблюдается учащенное дыхание (возможно возникновение тахипноэ), озноб, повышение температуры. Количество кислорода в крови сокращается.
При остром миелобластном лейкозе иммунная система крайне уязвима и не способна защищать организм, поэтому высока восприимчивость к инфекциям, которые протекают тяжело и с массой опасных осложнений.
Причины
Точные причины развития ОМЛ неизвестны, но существует ряд факторов, которые увеличивают вероятность развития заболевания:
- Радиационное облучение. В группе риска люди, которые взаимодействуют с радиоактивными материалами и приборами, ликвидаторы последствий ЧАЭС, пациенты, проходящие лучевую терапию при другом онкологическом заболевании.
- Генетические заболевания. При анемии Факони, синдромах Блума и Дауна риск развития лейкоза увеличивается.
- Воздействие химических веществ. Химиотерапия при лечении злокачественных заболеваний негативно воздействует на костный мозг. Также вероятность повышается при хроническом отравлении ядовитыми веществами (ртуть, свинец, бензол и прочие).
- Наследственность. Люди, близкие родственники которых страдали лейкозами, также могут заболеть.
- Миелодиспластический и миелопролиферативный синдромы. Если лечение одного из этих синдромов будет отсутствовать, заболевание может трансформироваться в лейкоз.
У детей крайне редко фиксируется этот тип лейкоза, в группе риска - люди старше 50-60 лет.
Формы ОМЛ
Миелобластная лейкемия имеет ряд разновидностей, от которых зависит прогноз и тактика лечения.
| Название и классификация по FAB | Описание |
|---|---|
| ОМЛ с незначительной дифференциацией (М0). | Низкая восприимчивость к химиотерапевтическому лечению, легко приобретает резистентность к ней. Прогноз неблагоприятный. |
| ОМЛ без созревания (М1). | Отличается стремительным прогрессированием, бластные клетки содержатся в большом количестве и составляют порядка 90%. |
| ОМЛ с созреванием (М2). | Уровень моноцитов при этой разновидности - менее 20%. Не меньше 10% миелобластных элементов развиваются до стадии промиелоцитов. |
| Промиелоцитарный лейкоз (М3). | В костном мозгу интенсивно накапливаются промиелоциты. Относится к наиболее благоприятным по течению и прогнозу лейкозам - в течение 10-12 лет живут не менее 70%. Симптоматика схожа с остальными разновидностями ОМЛ. Лечится с применением оксида мышьяка и третиноина. Средний возраст заболевших - 30-45 лет. |
| Миеломоноцитарный лейкоз (М4). | Диагностируется у детей чаще, чем другие разновидности заболевания (но в целом ОМЛ в процентном соотношении, по сравнению с другими типами лейкозов, выявляется у детей редко). Лечится с применением интенсивной химиотерапии и пересадки стволовых клеток (ТГК). Прогноз неблагоприятный - показатели выживаемости в течение пяти лет - 30-50%. |
| Монобластный лейкоз (М5). | При этой разновидности в костном мозгу содержится не менее 20-25% бластных элементов. Лечится химиотерапией и ТГК. |
| Эритроидный лейкоз (М6). | Редко встречающаяся разновидность. Лечится с применением химиотерапии и пересадки стволовых клеток. Прогноз неблагоприятный. |
| Мегакариобластный лейкоз (М7). | Этой разновидности ОМЛ подвержены люди с синдромом Дауна. Характеризуется быстрым течением и низкой восприимчивостью к химиотерапии. Детские формы болезни чаще текут благоприятно. |
| Базофильный лейкоз (М8). | Чаще встречается в детском и юношеском возрасте, прогноз жизни М8 неблагоприятный. Помимо злокачественных элементов, в крови выявляются аномальные элементы, которые затруднительно выявить без специального оборудования. |
Также, помимо упомянутых разновидностей, существуют и другие редкие виды, не внесенные в общую классификацию.
Диагностика
Острая лейкемия выявляется с применением ряда диагностических мероприятий.
Диагностика включает в себя:
- Развернутый анализ крови. С его помощью выявляется содержание в крови бластных элементов и уровень остальных кровяных телец. При лейкемии обнаруживается избыточное количество бластов и сниженное содержание тромбоцитов, зрелых лейкоцитов, эритроцитов.
- Взятие биоматериала из костного мозга. Применяется для подтверждения диагноза и проводится после проведенных обследований крови. Этот метод применяется не только в процессе диагностики, но и на протяжении лечения.
- Биохимический анализ. Дает информацию о состоянии органов и тканей, содержании различных ферментов. Этот анализ назначается для получения развернутой картины поражения.
- Другие виды диагностики : цитохимическое исследование, генетическое, УЗИ селезенки, брюшной полости и печени, рентген зоны груди, диагностические мероприятия для выявления степени поражения головного мозга.
Могут быть назначены и другие методы диагностики, в зависимости от состояния пациента.
Лечение
Лечение ОМЛ включает применение следующих методов:
Также может быть применена иммунотерапия - направление, использующее иммунологические препараты.
Применяются:
- Медикаменты на основе моноклональных антител;
- Адаптивная клеточная терапия;
- Ингибиторы контрольных точек.
При таком диагнозе, как острый миелолейкоз, продолжительность лечения составляет 6-8 месяцев, но может быть увеличена.
Прогноз жизни
Прогноз зависит от следующих факторов:
- Типа ОМЛ;
- Чувствительности к химиотерапии;
- Возраста, пола и состояния здоровья пациента;
- Уровня лейкоцитов;
- Степени вовлеченности головного мозга в патологический процесс;
- Продолжительности ремиссии;
- Показателей генетического анализа.
Если заболевание чувствительно к химиотерапии, концентрация лейкоцитов умеренная, а нейролейкоз не развился, прогноз положительный.
При благоприятном прогнозе и отсутствии осложнений выживание в течение 5 лет составляет более 70%, частота рецидивов менее 35%. Если состояние пациента осложнено, то выживаемость равняется 15%, при этом рецидивировать состояние может в 78% случаев.
Чтобы своевременно выявить ОМЛ, необходимо регулярно проходить плановые медицинские обследования и прислушиваться к организму: частые кровотечения, быстрая утомляемость, возникновение синяков от небольшого воздействия, длительное беспричинное повышение температуры могут говорить о развитии лейкоза.
Видео: Острый миелолейкоз