Диафрагмальные грыжи у детей: что это и как лечат? Врожденная диафрагмальная грыжа у детей.

Нередко при наличии серьезных диагнозов, выставленных врачами при рождении или по мере роста ребенка, родители переживают по поводу заболеваний потому, что не знают точно – что это за патология, как он себя проявляет и чем опасна. Одним из таких диагнозов могут стать диафрагмальные грыжи, которые формируются как результат отклонений внутриутробного развития или некоторых иных проблем.

Что такое диафрагмальные грыжи у детей
Диафрагмальные грыжи у детей – чаще всего врожденные, и, в редких случаях, приобретенные дефекты в области диафрагмы, приводящие к перемещению органов брюшной полости в грудную клетку. При этом функции органов обеих полостей страдают. В связи с появлением пренатальной скриннинговой УЗИ-диагностики выявление подобных пороков развития сегодня выросло, они встречаются с частотой один на 2-4 тысячи новорожденных.

Причины
Порок может сформироваться в сроки примерно 4 недель эмбрионального развития, когда закладывается особая перепонка между полостью перикарда и брюшной полостью. При остановке в развитии отдельных групп мышц на определенных зонах диафрагмы, возникают истинные грыжи с грыжевыми мешками и стенками из брюшного и плеврального листков. При ложных грыжах образуются отверстия в диафрагме, через которые брюшные органы свободно перемещаются в грудную полость, так как легкие там находятся в спавшемся состоянии. Зачастую врожденные диафрагмальные грыжи сочетаются с гипоплазией (недоразвитием) легких, пороками сердца и нервной системы, аномалиями пищеварительной трубки.
Приобретенные диафрагмальные грыжи возникают в результате травм грудной и брюшной полости, с травмированием диафрагмы.

Симптомы диафрагмальных грыж у детей
У детей каждый из видов диафрагмальных грыж может иметь свою специфическую симптоматику. Однако, среди разнообразия симптомов можно выделить два ведущих синдрома:
- нарушения сердечно-легочные с внутригрудным напряжением (при диафрагмально-плевральных грыжах)
- желудочно-пищеводные нарушения (при грыжах пищеводного отверстия в диафрагме).
Если в грудную полость переместилось значительное количество органов брюшной полости, быстро нарастают признаки дыхательной недостаточности, они проявляются сразу же после рождения или спустя несколько часов. Возникает синюшность и одышка, кожные покровы и слизистые становятся темно-синего цвета. Выявляется асимметрия грудной клетки с выбуханием межреберных промежутков на стороне грыжи и отсутствием движения этой части груди при дыхании. При этом, живот выглядит ладьевидным, запавшим. При прослушивании грудной клетки выявляется ослабление или отсутствие дыхания. Сердечные тоны определяются справа из-за смещения сердца, через грудную летку слышен плеск и шум кишечника.
При грыжах меньших размеров проявления менее выражены. Наблюдаются:
- одышка и синева при плаче, беспокойстве или кормлении, при изменении положения тела
- проявляются симптомы у более старших детей в виде ущемления стенок желудка с болями, тошнотой, рвотой и усилением беспокойства.
При небольших размерах грыж и правосторонней их локализации клиники может не быть, но при обследовании может выявляться некоторое смещение сердца и нарушения в его работе.
Парастернальные (окологрудинные) грыжи обычно дают клинику в дошкольном и школьном возрасте с болезненностью в области эпигастрия, тошнотой или рвотой, дыхательных и сосудистых нарушений нет.
Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы дают срыгивания, отрыжки, рвоты формирование рефлюкс-эзофагита.

Диагностика
Основа диагностики – проведение пренатального ультразвукового скрининга в декретированные сроки беременности. При исследовании выявляется перемещение органов брюшной полости в грудную клетку. После рождения основным методом является рентгенография с выявлением петель кишечника в грудной клетке, сердце смещено в сторону, легкие поджаты. При проведении контрастного исследования петли кишечника заполняются взвесью в грудной полости. При УЗИ отмечаются перемещения органов брюшной полости в грудную клетку.

Лечение диафрагмальных грыж у детей
Как лечить диафрагмальные грыжи у детей? Ответ однозначный – только оперативно с длительной, около 48 часов подготовкой ребенка к операции. Проводится декомпрессия (сжатие) желудка катетером, а также интубация ребенка с переводом его на искусственную управляемую вентиляцию легких. Также проводят инфузионную терапию для устранения метаболических расстройств и обменных нарушений. Как лечить диафрагмальные грыжи у детей и где это делать, будет решаться сразу после рождения по общему состоянию. Обычно дети плохо переносят перевозку, поэтому терапия начинается сразу же в роддоме и продолжается в условии реанимобиля для перевозки новорожденных. После стабилизации всех жизненных показателей проводится операция.
Степень срочности операции определяется сердечно-сосудистыми нарушениями и дыхательной недостаточностью.
При операции проводится:
- перемещение органов брюшной полости из грудной клетки на свое привычное место
- ушивание или пластика дефектов диафрагмы с использованием гипоаллергенных инертных материалов или собственных тканей
- проведение после операции длительной вентиляции легких для полноценного их расправления.
Не подвергают оперативному лечению только небольшие грыжи справа с содержимым грыжи в виде печени.

Профилактика диафрагмальных грыж у детей
Специфическая профилактика врожденных диафрагмальных грыж не разработана. При пренатальной диагностике и обнаружении выраженных множественных пороков диафрагмы решается вопрос о прерывании беременности.

Осложнения
Основными осложнениями грыжи являются:
- сердечно-сосудистая недостаточность
- дыхательная недостаточность
- вторичная инфекция, особенно при длительном ИВЛ
- развитие рефлюксной болезни.

Последствия
Прогноз неблагоприятный в 30-50% случаев из-за того, что при раннем развитии грыжи легкие недоразвиты и не могут выполнять свои функции полноценно. При длительном переносе операции возможно присоединение пневмоний и сердечно-сосудистые расстройства.

Дополнительно
У детей встречаются виды грыж:
- истинные и ложные диафрагмально-плевральные грыжи
- парастернальные (окологрудинные)
- грыжи в области пищеводного отверстия диафрагмы.

Патологии развития мышц брюшины внутриутробно часто диагностируют как диафрагмальная грыжа у новорожденных. При таком заболевании ребенок подлежит срочной операции, так как происходит смещение органов пищеварительного тракта в грудную полость, провоцирующее недоразвитость дыхательной системы и сердца.

Обычно грыжа диафрагмы у новорожденных выявляется сразу после родов, а также во время беременности на сроках от 22-24 недель – можно увидеть патологию при помощи УЗИ.

Сразу после родов заподозрить диафрагмальную грыжу можно по таким симптомам:

• общий цианоз (синюшность кожных покровов);
• слабый крик (из-за недостаточного раскрытия легких);
• неровное дыхание с шумами (напоминают урчание кишечника);
• снижается пульсация, возможны приступы апноэ и асфиксии;
• живот новорожденного впалый, а грудь выпуклая
• рвота с кровью.

Некоторые симптомы диафрагмальной грыжи у новорожденных вы можете увидеть на фото.

На заметку! Если младенец появился на свет с синюшным цветом кожи, рекомендуют провести рентген грудной клетки и оценить состояние органов дыхательной системы, выявить их возможную недоразвитость.

Заболевание разделяют на степени. Диагностирована патология диафрагмы может быть по виду и по тяжести. В первую группу включают истинную грыжу (это выпячивание, имеющие грыжевой мешок, образованный соединительными тканями) и ложную (это перемещение органов брюшины в грудную полость без грыжевого мешка, которое провоцирует грудное напряжение).

Посмотрите видео ролик, как лечат диафрагмальную грыжу у новорожденных.

По степени тяжести определяют диафрагмальные грыжи двух типов: по объему переместившихся в грудную клетку органов и по наличию сопутствующих осложнений (патологии развития сердца, легких, проблемы с работой желудочно-кишечного тракта).

Иногда в ходе диагностики выявляют скользящую и аксиальную грыжу пищеводного отверстия. При таких патологиях лечение определяется индивидуально.

На заметку! Если на УЗИ нечетко определяется диафрагмальная грыжа у плода при беременности или патология не усугубляется, лечение откладывают на неонатальный период, а беременную ставят на особый контроль для наблюдения. Когда врожденная патология очевидна и мешает дальнейшему развитию малыша, предлагают внутриутробное лечение (хирургию).

По отдельным показаниям может быть назначено срочное прерывание беременности.

Говорят дети! - Ты чего так хохочешь?
- Дина мне живот лечит железной дорогой …

Причины развития грыжи диафрагмы у грудничков

Заболевание может протекать бессимптомно в первые несколько недель. А при прогрессировании некоторых признаков обязательно следует выяснить причины случившегося недоразвития.

Обычно развитие такой патологии связывают с перенесенными инфекциями во время беременности, наследственными факторами, недостатком витаминов при несбалансированном питании, хроническими болезнями у матери, а также ее вредными привычками.

Диафрагмальная грыжа у новорожденных: лечение по этапам

Лечение диафрагмальной грыжи у новорожденных всегда хирургическое. Отмечается, что даже после вмешательства шансы на выздоровление ребенка равны 50%. Проводить операцию следует в течение первых 24 часов после рождения малыша. В этот период кишечник младенца еще не успел наполниться газами, поэтому его будет проще поместить в брюшную полость. Такое лечение считается ювелирным, так как все части организма маленькие и важно не повредить их. В процессе хирургической операции вшивают искусственные ткани, которые, прижившись, играют роль мышц, удерживающих внутренние органы в брюшной полости. После процедуры новорожденному обязательно подключают искусственную вентиляцию легких, а при необходимости вводят сурфактант. Он помогает легким завершить свое развитие.

На заметку! В результате позднего проведения операции возможно тяжелое вправление пищеварительных органов, иногда они возвращаются в грудную клетку, разрывая искусственную диафрагму. Вследствие этого нарушается сердечная деятельность и ребенок погибает.

Возможно внутриутробное лечение заболевания. Делается прокол в брюшной полости, младенцу в трахею вставляется специальный баллон и вшивается ткань, препятствующая проникновению органов из брюшины в грудину. Далее наблюдают за дальнейшим течением беременности, а после рождения баллон извлекается, малыша помещают в кувез под вентиляцию легких.

Не исключены после внутриутробной хирургии . К лечению при беременности прибегают лишь тогда, когда риск смертельного исхода для ребенка после родов очень велик.

Для поддержания жизненной способности плода до рождения возможно использование лекарств, поддерживающих нормальное развитие беременности, или назначается строгий постельный режим.

Осложнения диафрагмальной грыжи

В послеоперационный период малышу требуется уделять много внимания, следить за грыжевым выпячиванием (возможно повторение), а также анализировать общее состояние малыша. При положительной динамике у ребенка есть шансы на полное восстановление и выздоровление. После длительной ИВЛ важно аккуратно снизить потребность детского организма в ней и дать младенцу попытаться дышать самостоятельно.

Говорят дети! Дочка (3,5 года) сегодня говорит:
- Чтобы мальчикам нравиться нужно делать вот так, - и оголяет плечо.

В качестве последствий заболевания и его несвоевременного лечения может произойти разрыв диафрагмы, а также не исключен летальный исход грудничка. В профилактических целях рекомендуется контролировать жизненные показатели после операции, следить за составом крови.

После перенесённой операции на диафрагме в неонатальный период нельзя допускать сильных простудных и инфекционных заболеваний у малыша. Все признаки ОРЗ стоит немедленно купировать, ведь после сдавливания органов дыхательной системы возможно развитие пневмонии или бронхиальной астмы.

Грыжи диафрагмы у детей наблюдаются относительно часто (1 на 1700). Летальность при этом заболевании составляет 1-3% общей летальности новорожденных, а на протяжении первого года жизни - 12% летальности среди детей, умирающих в связи с пороками развития.

Происхождение грыж диафрагмы у детей

Образование истонченной зоны или сквозного дефекта купола диафрагмы происходит в ранних стадиях развития у эмбриона или плода. Отклонения в закладке мышечного слоя диафрагмы возникают вследствие нарушения трофических процессов, связанных с особенностями обмена в организме матери и плода. В дальнейшем патологическое значение приобретают силы внутрибрюшного давления плода, способствующие перемещению внутренних органов через недоразвитую диафрагму. При этом остаются необлитерированными воздушно-кишечные карманы, которые превращаются в предобразованные грыжевые мешки, подобные влагалищному отростку брюшины при паховой грыже. Приобретенные грыжи диафграмы у детей возникают чаще вследствие закрытой травмы таза, живота и грудной клетки или вследствие инфекционно-токсического процесса (полиомиелит, туберкулез).

Симптомы грыжи диафрагмы у детей

Клиническая картина обусловлена изменениями, возникающими при перемещении органов брюшной полости. К ним относятся расстройства функции дыхания, нарушение прохождения пищи по пищеварительному тракту и травматизация его, отклонения в сердечной деятельности и общие расстройства. Сочетание перечисленных симптомов зависит от возраста, вида грыжи. Чем меньше возраст ребенка, тем признаки грыжи проявляются ярче. При грыжах диафрагмы у детей отмечаются одышка при нагрузке (бег, ходьба, плач), боли в животе, слабость, повышенная утомляемость. Отставание в развитии связано у детей с кислородным голоданием и рецидивирующими пневмониями, которые нередко являются причиной гибели этих больных. У новорожденных и грудных детей отмечаются приступы цианоза, рвота, иногда кашель, икота. Границы сердца резко смещены в сторону, противоположную грыже, обычно вправо. Среди грыж собственно диафрагмы большую опасность для больного представляют ложные грыжи, при которых возможно ущемление. Грыжи пищеводного отверстия проявляются упорной рвотой. В результате эрозивно-язвенного эзофагита и гастрита у больных возникает кровавая рвота, дегтеобразный стул, развивается (геморрагический синдром). Отставание в развитии детей с эзофагеальными грыжами является результатом нарушения питания. Грыжи переднего отдела диафрагмы могут протекать бессимптомно или с болями в животе, одышкой, стридорозным дыханием. Более яркие симптомы наблюдаются у больных с френоперикардиальной грыжей. У 30% всех детей с грыжами диафрагмы отмечается деформация грудной клетки; у 25% детей протекает бессимптомно.

Физикальное исследование детей позволяет обнаружить патологические отклонения (наличие участков тимпанита или притупления перкуторного звука, исчезновение и ослабление дыхательных шумов, появление слышимой кишечной перистальтики, урчания, плеска) в зонах грудной клетки, соответствующих локализации определенного вида грыжи. При грыже диафрагмы изменения отмечаются в соответствующей половине груди, при эзофагеальной грыже - в межлопаточной области, при передней грыже - на уровне грудины и парастернально. В этих зонах обнаруживаются отклонения при рентгенологическом исследовании, которое позволяет установить окончательный и точный топический диагноз. Для диафрагмальной грыжи характерен ряд симптомов: появление в легочном поле воздушных пузырей ячеистой структуры или пузырей с наличием уровня и участков затемнения; непостоянство данных, отмечаемых при повторных исследованиях («симптом изменчивости»); высокое стояние диафрагмы, нарушение непрерывности или правильности ее контура, нарушение подвижности диафрагмы; смещение границ сердца. Уточнение диагноза в большинстве случаев требует применения контрастного исследования ЖКТ (у новорожденных и грудных детей - липоидол, у старших - взвесь бария). Иногда бывает необходимо наложение пневмоперитонеума. Дифференциальный диагноз при обследовании больных проводят между частичным и полным (релаксация) истончением купола диафрагмы. При релаксации диафрагмы отмечается наличие высоко расположенной пограничной линии, которая не смещается и представляет собой правильную дугообразную кривую; при глубоком вдохе качательных движений ее не наблюдается, что указывает на отсутствие в грудобрюшной преграде функционирующих мышечных пластов. Установление дооперационного диагноза полного истончения купола диафрагмы (релаксации) имеет значение, во избежание рецидива при целесообразно использовать аллопластический материал. Грыжи пищеводного отверстия у детей дифференцируют с неопущением желудка (грудной желудок, короткий пищевод). Дифференциальный диагноз грыжи и неопущения желудка имеет практическое значение, ибо при грыже показана операция, а при неопущении желудка - консервативное лечение.

Осложнения

Основным осложнением грыжи диафрагмы у детей является ее ущемление. У новорожденных отличается известным своеобразием: метеоризм кишечных петель, находящихся в грудной полости, вызывает резкое смещение сердца и ателектаз легочной ткани. Причиной гибели детей в таких случаях является асфиксия. Расстройств кровообращения в органах ЖКТ или нарушения проходимости его обычно не отмечается. Такое ущемление правильнее назвать асфиктическим. У старших детей в клинической картине ущемленной грыжи сочетаются симптомы желудочно-кишечной непроходимости и недостаточности дыхания.

Лечение грыжи диафрагмы у детей

Тактика при диафрагмальной грыже должна быть активной: оперированию подлежат все больные, за исключением детей с ограниченным выпячиванием правого купола диафрагмы, обычно протекающим бессимптомно и не грозящим ребенку осложнениями. Экстренную операцию производят при разрыве диафрагмы или у новорожденных при ущемлении грыжи. Плановые операции у детей, особенно младших, целесообразнее производить в специализированных учреждениях, где имеется опыт применения хирургических методов лечения, современного обезболивания и выхаживания детей после операции, что нередко решает окончательный успех предпринятой операции.

Обезболивание - интратрахеальный наркоз закисью азота или эфиром с применением релаксантов кратковременного действия (дитилин, листенон).

Оперативный доступ — трансабдоминальный. При ограниченных выпячиваниях центральной зоны купола, при правосторонней локализации грыжи, а также при эзофагеальных грыжах можно пользоваться трансторакальным доступом.

Оперативно-технические приемы зависят от вида грыжи диафрагмы у детей. Они должны быть простыми и нетравматичными. Отсутствие сращений позволяет без труда низвести органы в брюшную полость. При ложных грыжах в плевральную полость через толстый катетер вводят воздух, который способствует низведению кишечных петель. При небольших дефектах диафрагмы, травматических и передних грыжах достаточно простого ушивания грыжевых ворот одним или двумя рядами узловых швов, без освежения грыжевых ворот. Пользуются толстым (№ 3-4) шовным материалом (капрон или шелк) во избежание прорезывания мышцы. При наличии истонченной зоны диафрагмы большой площади ее укрепляют или посредством пликатуры грыжевого мешка, ушивания его сборными швами, тампонадой слабого участка плотным органом (печенью, селезенкой), или с помощью применения аллопластического материала (поливинилалкоголь, капроновая ткань или сетка). При значительном дефекте диафрагмы используют ряд приемов, способствующих уменьшению дефекта (резекция ребер, перемещение диафрагмы на 1-2 ребра выше). Однако и тогда целесообразно использование аллопластического материала при условии изоляции его от свободной плевральной полости лоскутом брюшины (во избежание длительного плеврита).

При грыже пищеводного отверстия у детей операция состоит в низведении желудка и других смещенных органов в живот, иссечении грыжевого мешка или рассечении его в двух циркулярных зонах фиксации - в области кардии желудка и по линии пищеводного отверстия диафрагмы. Основным этапом вмешательства является перемещение пищевода из своего ложа близ позвоночника в передненаружный отдел эзофагеального кольца, где создаются наиболее благоприятные условия для циркулярного охвата пищевода мышцей и предотвращения рецидива. При операции по поводу эзофагеальной грыжи не следует травмировать блуждающие нервы во избежание атонии желудка и упорной послеоперационной рвоты. В некоторых случаях брюшная полость ребенка бывает недоразвита и низведенные органы в ней не помещаются. Тогда зашивание брюшной стенки разделяют на два этапа: вначале зашивают только кожу, через неделю или позднее послойно зашивают брюшную стенку.

Результаты лечения грыжи диафрагмы у детей

Изучение результатов операций при грыжах диафрагмы у детей показывает, что активная тактика хирурга является правильной: дети после операции развиваются нормально, догоняя и даже опережая сверстников.

Диафрагмальная грыжа у новорожденных – это редкое явление, относящееся к врожденным патологиям развития. Приобретенный вид заболевания, как правило, возникает вследствие получения травм грудной области.

В результате заболевания у детей через отверстие в диафрагме происходит патологическое смещение в грудную полость частей внутренних органов (желудка, печени, кишечника, селезенки). Процесс сопровождается нарушением жизненно важных процессов, что негативно влияет на работу органов пищеварения, дыхания, сердца и сосудов.

Как формируется патология

Врожденна диафрагмальные грыжи у новорожденных формируются на четвертой неделе внутриутробного развития плода. Именно в этот период происходит формирование перепонки, отделяющей грудную полость ребенка от брюшной. Неправильное формирование отдельных мышц и связок диафрагмы становится причиной образования грыжевого выпячивания у детей.

Диагностировать заболевание удается уже на 22 – 24 недели беременности. Выявить патологию опытный специалист может в ходе проведения ультразвукового исследования. После рождения малыша заболевание обнаруживается на фоне его клинических проявлений и с помощью методов инструментальной диагностики. Чаще всего для этого проводится рентгенографическое исследование и осмотр органов пищеварения при помощи специального рентгеноконтрастного вещества.

Часто диафрагмальная грыжа является несовместимым с жизнью ребенка, в 50% случаев патология провоцирует смерть новорожденного.

Причины заболевания

Точно определить причины развития патологии до сих пор не удается. В медицинской практике выделяют несколько наиболее вероятных факторов, провоцирующих заболевание:

1. Тяжелое протекание беременности у женщины.
2. Заболевания у беременной, связанные с запорами и другими нарушениями пищеварения.
3. Сложные роды.
4. Заболевания органов дыхательной системы.
5. Поднятие тяжестей во время вынашивания ребенка.
6. Прием некоторых медикаментозных препаратов и наркотиков.
7. Вредные привычки.
8. Перенесение женщиной стрессов, чрезмерных переживаний.

Вследствие негативных влияний на женский организм развиваются патологические процессы, провоцирующие аномальное развитие диафрагмы у младенца (истинный вид патологии).

Приобретенный вид заболевания возникает по следующим причинам:

1. Частые запоры, рвота у ребенка.
2. Слабость мышечной ткани.
3. Затяжной непреходящий кашель.
4. Частый плач младенца.
5. Переедания, лишний вес у ребёнка.

Приобретенная диафрагмальная грыжа у детей возникает на фоне получения травм, она относятся к ложным видам. Чаще всего диагностируются диафрагмально-плевральные и грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.

Симптомы диафрагмальных грыж у детей

Клиническая картина заболевания у ребенка зависит от вида и размера грыжевого образования. При развитии грыж больших размеров у детей диагностируются состояния, указывающие на компрессию легких, нарушение кровотока из-за патологического смещения сердца. На первых этапах жизни малыша сердечный ритм сохраняется в норме, но в любой момент может наступить значительное нарушение работы сердечно-сосудистой системы. Следствием таких расстройств становится асфиксия и ускорение частоты сердечных сокращений.

Характерным симптомом наличия патологии является негромкий плач малыша сразу после рождения, это свидетельствует о затруднении дыхания вследствие невозможности полного раскрытия легких.

Распространенным признаком заболевания выступает синюшная окраска кожных покровов малыша. Чаще всего цианоз возникает на фоне приступов асфиксии, развивающихся при кормлении ребенка и некоторых других состояниях.

Легочная недостаточность сопровождается наличием кишечных перистальтических шумов, урчанием кишечника. Малыш заглатывает воздух, что провоцирует вздутие живота, тахикардию, общее ухудшение самочувствия.

К общим признакам заболевания на ранних этапах жизни относят:

• отсутствие аппетита;
• недостаточный набор веса;
• анемию;
• примесь крови в кале;
• нарушение работы сердца;
• рвоту;
• затрудненное дыхание;
• пневмонию.

При отсутствии своевременной диагностики патологии и грамотной медицинской помощи существует большая вероятность наступления смерти новорожденного.

Диагностика заболевания

Диагностика патологии проводится в период внутриутробного развития. На наличие заболевания указывают такие признаки у плода, как смещение сердца в одну из сторон (преимущественно правостороннее размещение), различные отклонения в структуре внутренних органов. Проводится перинатальная диагностика с помощью ультразвукового исследования.

После появления ребенка на свет врачи диагностируют заболевание по внешним признакам:

• аномальное выпячивание грудной клетки новорожденного:
• затруднение дыхания, слабый плач;
• неправильное перераспределение дыхания по грудной клетке;
• присутствие кишечного урчания в груди.

Более точные результаты (необходимые для дифференциальной диагностики) и подтверждение диагноза получают после проведения методов инструментального исследования. К ним относят УЗИ, компьютерную томографию, анализ на уровень газов в крови.

Лечение патологии у детей перинатально

Внутриутробное лечение проводится при наличии у ребенка грыж большого размера, когда существует большой риск гибели плода. Техника лечения имеет название фетоскопической коррекции окклюзии плода. Хирургическое вмешательство выполняется через небольшой надрез в грудине плода, через который в трахею вводится специальный баллон. Имплант оказывает стимулирующее влияние на развитие легких малыша. После рождения баллон удаляется. Чаще всего подобное лечение проводят во втором триместре беременности.

Операция несет большой риск для жизни плода, проводят ее только в специализированных клиниках с наличием специального дорогостоящего оборудования. Нарушение техники оперирования нередко приводит к преждевременным родам, разрыву диафрагмы ребенка и другим нежелательным последствиям. При слабом или среднем риске для здоровья малыша операцию не проводят.

Терапия после рождения

После появления малыша на свет лечение диафрагмальных грыж проводится хирургическим путем. Успех операции часто зависит от своевременности выполнения процедуры. Чаще всего операция проводится на протяжении первых суток после рождения. Младенцы легко переносят оперативное вмешательство, в этот период риск возникновения послеоперационного шока минимален.

Тактика хирурга заключается в перемещении внутренних органов из грудной области в брюшную. После этого производится ушивание диафрагмы. Иногда для этого используют импланты. Послеоперационный период подразумевает нахождение ребенка на искусственной вентиляции легких под присмотром медицинского персонала. Большинство детей имеют благоприятный прогноз на выздоровление. Уже через несколько дней грудничок может быть выписан домой.

Консервативное лечение проводится при наличии образований незначительного размера, при которых нет угрозы для здоровья и жизни малыша.

Профилактика

Профилактика патологии заключается в создании благоприятных условий для вынашивания ребенка. Для этого женщине рекомендуется выполнять следующие правила:

• правильно и полноценно питаться;
• исключить стрессы и нервные переживания;
• отказ от вредных привычек;
• частые пешие прогулки на свежем воздухе;
• отказ от вредных условий труда (шумная, пыльная, работа с использованием различных химических веществ);
• исключение травм во время беременности;
• своевременное посещение женской консультации.

Внимательное отношение к своему здоровью во время беременности, выполнение всех необходимых профилактических рекомендаций и предписаний врача сведет к минимуму риск развития различных патологий внутриутробного формирования у детей.

Диафрагмальная грыжа у новорожденных — патологическое состояние, при котором органы брюшной полости выпадают в грудную клетку через отверстие в диафрагме, что в норме быть не должно. Относится к редким порокам развития, обнаруживающимся у 5 новорожденных из 1000. Процесс образования грыжевых ворот начинается через 3-4 недели после зачатия, когда закладывается перегородка между грудной и брюшной полостями. Способствует появлению дефекта недоразвитие мышечных тканей диафрагмы.

Причины

Точные причины возникновения диафрагмальных грыж не выяснены. К провоцирующим факторам можно отнести:

• курение, употребление алкоголя и наркотиков в период вынашивания ребенка;
• осложненное течение беременности;
• обострение тяжелых хронических патологий печени, почек, сердца и легких во время беременности;
• тяжелое течение родового периода;
• занятие тяжелым физическим трудом на ранних сроках беременности;
• прием лекарственных средств, оказывающих негативное влияние на развитие плода;
• прохождение рентгенологического исследования в первые недели внутриутробного развития плода;
• проникновение отравляющих веществ в организм беременной женщины;
• последствия травм грудной клетки и брюшной области у новорожденных;
• хронические заболевания дыхательной системы, вызывающие длительные приступы кашля.

Симптомы

Небольшие грыжи не имеют типичных симптомов, что затрудняет диагностику. Возможно появление вторичных патологий, связанных с нарушением кровообращения во внутренних органах, дефицитом сурфактанта (вещества, запускающего процесс дыхания после перерезания пуповины) и заражением крови. При больших размерах грыжевого выпячивания возникают признаки, связанные со смещением внутренних органов и нарушением газообмена в организме. Клиническая картина диафрагмальной грыжи включает:

• Невозможность раскрытия легких в первые минуты жизни. Ребенок имеет нормальный внешний вид, однако ввиду отсутствия способности к самостоятельному дыханию, он не издает первый крик.
• Цианоз (синюшность кожных покровов). При раннем появлении этого симптома и стремительном нарастании его интенсивности смерть ребенка может наступить в первые часы после рождения. Риск летального исхода снижается при позднем появлении цианоза и слабой его выраженности.
• Приступы удушья. Возникают во время сосания груди. Кожа ребенка приобретает синюшный оттенок, он начинает кашлять и задыхаться. В процессе дыхания принимают участие дополнительные мышцы. Признаки асфиксии пропадают, если ребенка держат в вертикальном положении или укладывают на бок, ближайший к месту расположения выпячивания.
• Кашель. Не относится к специфическим симптомам диафрагмальных грыж, однако наблюдается достаточно часто. Имеет затяжной сухой характер.
• Приступы рвоты. Возникают при грыжах, вызывающих смещение органов желудочно-кишечного тракта.
• Признаки сердечной недостаточности. В первые дни сердечная деятельность сохраняется в норме, однако на фоне частых приступов асфиксии развивается тахикардия.
• Декстрокардия. Так называют патологическое состояние, при котором часть сердца сдвигается в правую сторону. Правая часть грудной клетки выпирает, подвижность пораженной стороны снижается. Левая часть западает.
• Недоразвитие легочных тканей. Сопровождается частыми остановками дыхания. Признаки патологии возникают после перерезания пуповины, запускающего функционирование легких. К ним относят учащенные неглубокие дыхательные движения, вздутие живота, снижение частоты сердечных сокращений, посинение кожи носогубного треугольника, ослабление сосательного рефлекса. При вдохе возникают сухие хрипы за грудиной и урчание в животе.
• Увеличение продолжительности дыхательной паузы. Способствует возникновению кислородного голодания, приводящего к летальному исходу.
• Низкий вес. Вес ребенка в первый месяц после рождения не только не растет, но и падает. Ребенок отказывается от груди, у него развивается анемия, возникают кишечные кровотечения и воспалительные процессы в легких.

Диагностика

Прентальную диагностику проводят в первые дни жизни. Для этого применяется ультразвук и магнитно-резонансная томография. Процедуры помогают обнаружить косвенные признаки патологии:

• Отклонение объема околоплодных вод от нормы. Из-за сдавливания пищевода и верхних отделов желудка плод не может заглатывать амниотические воды.
• Смещение частей желудка, тонкого кишечника или желчного пузыря в сторону грудной клетки.
• Перистальтирующие петли кишечника, содержащие жидкость. Обнаруживаются в левой части грудной клетки.
• Отсутствие желудка в месте его анатомического расположения. Относится к дополнительным диагностическим симптомам грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.
• Перемещение желчного пузыря в плевральную полость. Сопровождается смещением печени в верхнюю часть живота.
• Изменение положения сердца и средостения. Возникает из-за давления, вызываемого крупной грыжей.
• Признаки накопления лишней жидкости в черепной коробке и яичках. Развитию этих патологических состояний способствует венозный застой.

Классификация

Врожденные

Среди грыж этой группы выделяют:

• Истинные выпячивания. Развиваются на фоне ослабления и провисания мышц купола диафрагмы, вызванного резким ростом брюшного давления. Органы выпадают через отверстия, расположенные в области грудины и поясницы. В полости грыжевого мешка находятся петли кишечника, большой сальник и брюшная клетчатка.
• Ложные. Образованию подобного выпячивания способствует аплазия (отсутствие) некоторых отделов диафрагмы. При этом возникают сообщения между грудной и брюшной областями.
• Атипичные. Такие грыжи диагностируются редко. От других пороков развития внутренних органов их отличает наличие характерного грыжевого отверстия.

Травматические

Такие выпячивания образуются на фоне последствий закрытых или открытых травм грудины, сопровождающихся выпадением внутренних органов через появившийся дефект. Грыжа формируется в момент получения травмы или через несколько месяцев после него. Травматические грыжи чаще всего имеют левосторонний характер, грыжевая щель пролегает через границу между мышцами и сухожилиями.

Грыжевой мешок в этом случае отсутствует, поэтому выпячивание считается ложным. В полости опухоли находятся части желудка и кишечника, печень и желчный пузырь.

Невропатические

Эта форма заболевания развивается на фоне расслабления диафрагмальных мышц. Возникновению патологических изменений способствует нарушение иннервации, вызванное воспалением нервных окончаний, поражением головного мозга и органов дыхания.

Пищеводного отверстия диафрагмы

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы — наиболее распространенный тип врожденных выпячиваний.

Характеризуется перемещением органов брюшной области за грудину.

Имеет прогрессирующее хроническое течение. Возникает на фоне патологического расширения пищеводного отверстия.

Лечение

Вылечить диафрагмальную грыжу можно только путем операции. В хирургии применяют несколько методов, выбор которых зависит от стадии развития плода.

Операции проводятся как до, так и после рождения. Транспортировка новорожденного с врожденной грыжей может вызывать затруднения, поэтому при обнаружении порока в период внутриутробного развития роды принимают в перинатальном центре. Операцию начинают сразу после рождения ребенка.

Внутриутробное

Такое вмешательство проводится во 2 триместре беременности. Инструменты вводятся через небольшой прокол в стенке матки. В дыхательные пути плода вводится устройство, способствующее раскрытию легких. После рождения баллон извлекают.

Фетоскопическое вмешательство назначается при наличии несовместимых с жизнью пороков.

Однако даже правильное проведение операции не гарантирует 100% шансов на выживание. Вмешательство может спровоцировать преждевременные роды или привести к травмированию органов дыхания.

У грудничка

При разрыве диафрагмы или сдавливании органов подготовительный этап исключают. Операция включает следующие этапы:

1. Искусственное создание грыжи передней брюшной стенки методом эндоскопии. Показано при выраженном уменьшении объема брюшной полости, препятствующем возвращению органам нормального положения.
2. Устранение искусственного выпячивания. Второй этап операции назначается через 7-365 дней после первого. В ходе вмешательства грыжевое отверстие закрывают, плевральную полость промывают.

Прогноз

Выживаемость зависит от того, какие размеры имеют диафрагмальные грыжи у детей. На прогноз влияют наличие сопутствующих пороков и время начала операции. При отказе от внутриутробной коррекции выживает 40-75% детей. При попытках фетальной коррекции вероятность гибели плода составляет 60%. В первые часы жизни погибает 7% новорожденных.

Осложнения

При диафрагмальной грыже могут развиться следующие осложнения:

• Дуодено-гастральный рефлюкс. Характеризуется постоянным попаданием желудочного и кишечного содержимого в пищевод.
• Воспаление слизистых оболочек пищевода. Это последствие свойственно скользящим грыжам, сопровождающимся попаданием желудочного сока в верхние отделы пищеварительной системы.
• устранение хронических заболеваний у беременных женщин;
• снижение риска внутриутробного инфицирования плода путем заблаговременной вакцинации.

В период беременности необходимо регулярно посещать акушера-гинеколога и проходить ультразвуковое обследование.