Белые пороки сердца у детей. Врожденные пороки сердца у детей причины

Как известно, сердце - это важный орган в теле человека, от правильной его работы зависит благополучие всего организма. Сердце состоит из мышечной (миокард) и соединительной ткани (сердечные клапаны, стенки крупных сосудов). Деятельность сердца обусловлена ритмичным и последовательным сокращением составляющих его структур (предсердия и желудочки), в результате чего кровь, протекая через легкие, насыщается кислородом (так называемый малый круг кровообращения) и разносит кислород по всем органам и тканям (большой круг кровообращения).

Когда сердце плода развивается во время беременности, его работа отличается от работы сердца новорожденного ребенка и взрослого человека. В частности, малый круг кровообращения полноценно начинает функционировать только во время родов, когда происходит раскрытие легких новорожденного, и в момент первого крика они наполняются кровью. Поэтому в сердце плода существуют специальные отверстия и протоки, позволяющие циркулировать крови в формирующемся организме в обход легких (артериальный проток, соединяющий аорту и легочную артерию, овальное окно между предсердиями, венозный проток между пупочной веной и нижней полой веной).

Иногда под действием неблагоприятных факторов в период внутриутробного развития происходят грубые нарушения формирования анатомических структур сердца, что сказывается на его деятельности и не всегда совместимо с жизнью ребенка. Тогда либо по УЗИ плода во время беременности, либо в первые дни после родов новорожденному устанавливается диагноз врожденного порока развития сердца . Что это такое, каков прогноз для жизни и какие методы сохранения жизни и здоровья таких малышей предлагает современная медицина, мы и попробуем выяснить в данной статье.

Итак, эти патологические состояния представляют собой многочисленную группу заболеваний сердца, объединенных следующими признаками:

Возникают в период внутриутробного развития;
- характеризуются грубейшими нарушениями архитектоники сердца и крупных сосудов (аорта, нижняя и полая вена, легочные артерия и вены);
- анатомические изменения вызывают значительные нарушения в гемодинамике (циркуляции крови по организму);
- обусловлены недоразвитием анатомических структур или переменой их нормального расположения в сердце.

Частота распространенности варьирует от 6 до 9 на 1000 живых новорожденных. По данным разных авторов, возможных вариантов врожденных пороков развития сердца насчитывается от 50 до 100.

Схематичное изображение некоторых пороков сердца

Причины врожденных пороков сердца

В связи с тем, что во время внутриутробного развития происходит активное формирование всех органов человеческого организма, особенно сердца, плод и беременная женщина уязвимы к действию различных негативных факторов. Так, влияние на неправильное течение органогенеза могут оказать повышенный радиационный фон, ионизирующее излучение, инфекционные заболевания матери, особенно вирусные – краснуха, корь, ветрянка, герпес; прием некоторых лекарственных и токсических веществ (наркотиков, алкоголя) в период беременности, особенно в первом триместре (8 -12 –я недели – период наиболее интенсивного формирования всех органов плода). В 4 – 10% случаев врожденные пороки генетически обусловлены, то есть передаются по наследству.

Симптомы врожденных пороков сердца

Клиническая симптоматика пороков зависит от их вида. Выделяют пороки «синего» и «белого» типов, а также пороки, создающие препятствие кровотоку.

Основным проявлением «синих» пороков (транспозиция (перемена расположения) магистральных артерий, тетрада Фалло, атрезия – заращение - трикуспидального клапана) является цианоз – синее окрашивание кожи пальцев, кистей, стоп, носогубного треугольника, ушей, носа или, в крайне тяжелых случаях, всего тела. Также проявлением артериальной гипоксемии (пониженного содержания кислорода) являются одышка, потеря сознания с судорогами или без, тахикардия (учащенное сердцебиение), отставание в росте и развитии, частые простудные заболевания, неврологическая симптоматика в связи с отсутствием нормального кровоснабжения головного мозга. Как правило, пороки этого типа проявляют себя уже в первые часы и дни жизни новорожденного ребенка. Транспозиция магистральных артерий (полые вены входят в левое, а не правое предсердие, а аорта отходит от правого, а не левого желудочка) является тяжелым пороком, несовместимым с жизнью, и ребенок, как правило, погибает сразу после родов. Также к несовместимым с жизнью порокам относится трехкамерное сердце (два предсердия и один желудочек, или одно предсердие и два желудочка). Летальность пороков данного типа очень высока, если дети с такими пороками выживают в первые дни жизни, то без лечения погибают к концу первого – второго года.

К порокам белого типа относятся дефект межжелудочковой перегородки, открытый Боталлов (артериальный) проток, дефект межпредсердной перегородки. Клинически эти пороки могут начать проявлять себя не в период раннего, детства, а к 16 – 20 годам. Симптомы пороков белого типа следующие: бледность кожных покровов, отставание в развитии, частые ОРВИ, признаки развивающейся правожелудочковой недостаточности – одышка и тахикардия при физической нагрузке или в покое.
Пороки с препятствием кровотоку: стеноз (сужение просвета) аорты, коарктация (сегментарное сужение) аорты, стеноз легочной артерии клинически проявляются одышкой, тахикардией, болями в грудной клетке, снижением выносливости, отеками, отставанием в развитии и нарушением кровообращения нижней половины туловища. При коарктации аорты дети доживают максимум до 2 –летнего возраста.

Диагностика врожденных пороков развития сердца

Как правило, диагностировать пороки развития плода, в том числе и сердца, возможно еще на этапе ультразвукового обследования беременной женщины. Тогда, в зависимости от вида порока, женщине может быть рекомендовано либо прерывание беременности (при пороках, не совместимых с жизнью, при множественных уродствах и т. д.), либо сохранение беременности с более детальным обследованием беременной и решением вопроса об оперативном лечении ребенка сразу или через некоторое время после родов. Но иногда в силу некоторых причин (не посещение беременной женской консультации и УЗИ кабинета, недостаточное оснащение фельдшерско-акушерских пунктов УЗИ аппаратурой и т. д.) пороки развития могут быть диагностированы только после родов.

Несмотря на то, что симптомы врожденных пороков достаточно яркие, в процессе клинического осмотра новорожденного ребенка диагноз можно только предположить, так как многие симптомы не являются строго специфичными, а могут быть обусловлены другими тяжелыми состояниями новорожденных (респираторный дистресс синдром, внутричерепные кровоизлияния и т. д.). Также не все пороки могут давать характерную аускультативную картину (в процессе выслушивания грудной клетки), и наоборот, шумы, щелчки или иные аускультативные проявления могут встречаться при незначительных отклонениях от нормы в строении сердца (малые аномалии). Поэтому, если порок сердца не был диагностирован по УЗИ плода, всем деткам с симптомами нарушения кровообращения (диффузный или акроцианоз, одышка при кормлении или в покое, потеря сознания, судороги), должно быть произведено УЗИ сердца во время пребывания в роддоме.

Эхокардиография (УЗИ сердца) это один из самых информативных методов визуализации пороков сердца. Также могут быть назначены ЭКГ (покажет нарушения ритма, гипертрофию предсердий и/или желудочков, если таковые имеются), рентгенография грудной клетки (покажет застой крови в легких, если есть, увеличение тени сердца в связи с расширением его камер). В особо сложных случаях или перед оперативным лечением могут быть назначены вентрикулография (введение рентгенконтрастного вещества в полость желудочков сердца), ангиография (введение контраста через сосуды в полости сердца), зондирование камер сердца с измерением в них давления.

Теперь остановимся подробнее на ультразвуковой диагностике часто встречающихся пороков сердца.

А. Врожденные порки сердца с объемной перегрузкой сосудов в легких (малого круга кровообращения).
1. Дефект межпредсердной перегородки - с помощью одномерной эхокардиографии выявляются признаки объемной перегрузки и дилатации (расширения) правого желудочка, при двухмерной эхокардиографии виден обрыв эхосигнала между предсердиями, а при допплер исследовании оценивается турбулентный (с «завихрениями») поток крови через межпредсердную перегородку и степень нарушений легочного кровотока.
2. Дефект межжелудочковой перегородки - при проведении УЗИ сердца визуализируются отверстие в перегородке между желудочками, дилатация левого и правого желудочков, турбулентный кровоток из левого в правый желудочек, оценивается степень тяжести легочной гипертензии, измеряется разница давления в желудочках.

Так проявляется дефект перегородки между желудочками при проведении эхокардиографии с допплером. Слева - нормальная межжелудочковая перегородка, справа - ее дефект (VSD).

3. Открытый Боталлов проток – проявляется на эхокардиографии непрерывным кровотоком посредством сообщения в аорте и легочной артерии, изменением кровотока в устье легочного ствола.
4. Коарктация аорты – виден сегментарный участок сужения просвета аорты, ускоренный поток крови ниже сегмента.
5. Транспозиция магистральных артерий – визуализируется неправильное отхождение сосудов от сердца.

Б. Пороки сердца с уменьшением объема крови в малом круге кровообращения.
1. Тетрада Фалло – при эхокардиографии помимо стеноза (сужения) легочной артерии и дефекта перегородки между желудочками, определяется гипертрофия правого желудочка и отхождение аорты из правого желудочка, также оценивается степень нарушения внутрисердечной гемодинамики.
2. Стеноз легочной артерии – выявляется сужение просвета легочной артерии, и ускорение кровотока в устье легочной артерии и гипертрофия правого желудочка.
3. Аномалия Эпштейна – патология развития трехстворчатого клапана сердца, когда створки клапана прикрепляются не к фиброзному кольцу между предсердием и желудочком справа, а к стенкам правого желудочка, что вызывает уменьшение его объема. При ЭХО – КГ определяется патология клапана, оценивается степень расширения полостей сердца и нарушения внутрисердечного тока крови.
4. Атрезия трикуспидального клапана – при ЭХО – КГ отсутствует отражение эхосигнала от трикуспидального клапана, регистрируется гипертрофия правого предсердия и левого желудочка.

В. Пороки сердца с уменьшением объема циркулирующей крови в большом круге кровообращения (в сосудах всех жизненно важных органов).
1. Коарктация аорты (см. выше).
2. Изолированный стеноз аорты – оценивается степень сужения, визуализируется ускоренный кровоток через аортальный клапан и деформированные створки клапана.

Г. Пороки сердца без нарушения гемодинамики.
- Декстрокардия (зеркальное расположение сердца справа) – достаточно редкая аномалия, по УЗИ сердца нарушений гемодинамики, как правило, не регистрируется.

Лечение врожденных пороков развития сердца

Полное излечение подавляющего большинства пороков сердца возможно только с помощью их хирургической коррекции. Кардиохирургические операции могут быть проведены в первые часы или дни жизни новорожденного, либо на первом году жизни ребенка. При открытом артериальном протоке допустима выжидательная тактика (при отсутствии симптомов жизнеугрожающих состояний), так как этот проток может самостоятельно закрываться в первые два года жизни.

Операции могут выполняться как на открытом сердце (с рассечением стенки грудной клетки), так и кардиоваскулярным методом (когда доступ к сердцу осуществляется посредством введения в сосуды зонда, достигающего полостей сердца). Последний метод, например, применяется при коррекции дефектов между предсердиями или желудочками, к которым с помощью зонда подводится окклюдер, закрывающий отверстия.

Но при некоторых пороках сердца, не совместимых с жизнью, например, трехкамерное сердце (одно предсердие и два желудочка, или два предсердия и один желудочек) проведение хирургической коррекции, к сожалению, не возможно.

Кроме кардиохирургической операции, пациенту назначается медикаментозная терапия для улучшения сократительной функции сердца и «разгрузки» малого круга кровообращения. Применяются ингибиторы АПФ (эналаприл, периндоприл, лизиноприл, рамиприл и др), диуретики (фуросемид, индапамид и др), В-адреноблокаторы (карведилол, бисопролол и др).

Образ жизни с врожденным пороком сердца

Пациенту необходимо соблюдать следующие рекомендации относительно его образа жизни:
- рациональное сбалансированное питание;
- соблюдение диеты с ограничением поваренной соли и объема потребляемой жидкости (для уменьшения объемной перегрузки сердца и сосудов);
- достаточное пребывание на свежем воздухе;
- исключение любых занятий спортом и ограничение сильных физических нагрузок;
- достаточный по продолжительности сон;
- регулярное наблюдение у кардиолога и кардиохирурга с проведением необходимых лечебно-диагностических мероприятий;
- беременность женщинам с пороками «синего» типа строго противопоказана, но если было проведено хирургическое лечение, то возможность сохранения беременности определяется в каждом конкретном случае индивидуально с совместным ведением беременной кардиохирургом, кардиологом и акушер-гинекологом в специализированном стационаре. Родоразрешение, как правило, проводится путем кесарева сечения.

Прогноз при врожденных пороках сердца

Прогноз для жизни большинства пороков сердца неблагоприятный. Как уже было сказано выше, кардиохирургическое лечение таким деткам требуется в первые дни и месяцы после родов, иначе они погибают в течение первых двух лет из–за прогрессирования сердечной недостаточности или присоединения осложнений (бактериальный эндокардит, фатальные нарушения ритма, повышенный риск тромбообразования и тромбоэмболических осложнений, частые заболевания бронхолегочной системы (затяжные бронхиты, тяжелые пневмонии). Исключение составляют пороки белого типа, при которых в случае отсутствия хирургического лечения в силу каких либо причин дети способны доживать до 16 – 18 лет.

После хирургической коррекции прогноз для жизни благоприятный, но все равно состояние ребенка остается достаточно серьезным, поэтому за такими детьми должно осуществляться усиленное наблюдение родителей и врачей.

В заключение хотелось бы отметить, что данный диагноз у ребенка на современном этапе развития медицины не является приговором, так как возможности отечественной и зарубежной кардиологии детского возраста позволяют выносить, родить и вырастить малыша, способного вести полноценный образ жизни, несмотря на столь тяжелое заболевание.

Врач терапевт Сазыкина О.Ю.

Услышав о таком диагнозе, как белые и синие пороки сердца, у многих родителей начинается паника. Подобная реакция вполне обоснованна, так как разные дефекты развития сердечнососудистой системы у грудничка представляют собой весьма опасные для его нормальной жизнедеятельности патологические состояния, что, согласно статистике, находятся на первом месте в структуре причин смертности грудничков в возрасте до 1 года.

ВПС () – довольно частое явление в педиатрии. Заболевания данного рода встречаются у каждого 8 новорожденного малыша и в большинстве случаев нуждаются в оперативной коррекции.

К счастью сегодня практически все пороки сердца успешно исправляются, и у больного ребенка появляется шанс расти и развиваться, не отличаясь от своих сверстников.

Почему возникают пороки?

Врожденные пороки развития сердечнососудистой системы представляют собой сложные анатомические и физиологические дефекты структур сердца и крупных сосудов, что препятствуют нормальной гемодинамике и вызывают сложные нарушения в организме ребенка.

Большинство таких ВПС имеют генетическое происхождение и формируются еще на 6-8 неделе эмбрионального развития плода. Именно в этот период наиболее высоки риски возникновения у будущего малыша разных дефектов со стороны сердца, причины которых могут заключаться в следующем:

• перенесенные беременной женщиной вирусные инфекции;
• вредные привычки будущей матери;
• тяжелые условия труда и вредная работа у родителей будущего малыша;
• действие на организм женщины радиации, химических факторов, плохая экологическая ситуация в регионе и тому подобное;
• генетическая предрасположенность;
• возраст беременной женщины старше 35 лет (это способствует развитию генетических мутаций);
• прием лекарственных препаратов (антибиотики, глюкокортикоиды, нестероидные противовоспалительные средства, сульфаниламиды, транквилизаторы и многие другие).

Классификация ВПС

Существует около сотни разнообразных пороков развития сердца, которые отличаются своей локализацией, степенью выраженности нарушений, клинической картиной. Наиболее часто встречаются дефекты клапанов сердца и аорты, незарощений овального отверстия, аномальные расположения магистральных сосудов, что отходят непосредственно от сердца, дефекты межжелудочных и межпредсердных перегородок.

В зависимости от клинических проявлений заболевания, современные врачи выделяют две большие группы врожденных дефектов развития сердечнососудистой сферы, таких как белые и синие пороки сердца.

При белых пороках сердца кожа у детей становится бледной, а при синих – диагностируется цианоз кожных покровов.

Среди дефектов развития синего типа наиболее часто в клинической практике специалистам приходится иметь дело с , атрезией легочной артерии, . Белые пороки в своем большинстве оказываются дефектами клапанного аппарата или внутрисердечных перегородок, что нарушают гемодинамику внутри сердца.

Как проявляются белые и синие пороки?

Белые пороки сердца характеризуются побледнением кожных покровов у новорожденных и детей грудного возраста, что объясняется сбросом крови с лева направо без смешивания ее венозного и артериального компонентов.

Данные аномалии развития проявляются признаками нарастающей сердечной недостаточности, наличием шумов при прослушивании тонов сердца, побледнением губ и кожи малыша, особенно во время крика или приема грудного молока. При этом на протяжении первых лет жизни ребенок может выглядеть совершенно здоровым.

Первые симптомы недуга, как правило, начинают появляться в период активного роста малыша, перестройки его внутренних органов и гормонального фона.

Примерно через 8-10 лет после рождения у маленьких пациентов отмечается одышка при физических нагрузках, а потом и в состоянии покоя, боли за грудиной, головные боли, усталость и отставание в развитии нижних отделов тела.

Специалисты выделяют четыре основных подвида белых пороков сердца:

1. дефекты с обогащением малого круга кровообращения;
2. аномалии развития с обеднением малого круга кровообращения;
3. пороки, при которых происходит обеднение большого круга кровообращения;
4. пороки без гемодинамических нарушений, связанные с аномальным расположением сердца в грудной полости.

Синие пороки сердца сопровождаются посинением кожных покровов малыша, а также акроцианозом и похолоданием в дистальных отделах нижних и верхних конечностей, что обусловлено смешиванием венозной и артериальной крови.

Синие дефекты развития сердечнососудистой сферы дают о себе знать еще в период новорожденности, когда у грудничка могут появляться единичные сердечные приступы с кратковременной потерей сознания, сильной одышкой и беспокойным поведением. С возрастом подобные приступы учащаются, а их симптому становятся более красочными и выраженными. Такие дети после приступа могут отдыхать на корточках, что позволяет им быстрее восстановиться.

Существует два типа синих пороков сердца:

1. аномалии с обогащением малым кругом кровообращения;
2. дефекты, что сопровождаются обеднением малым кругом кровообращения.

В настоящее время диагностировать врожденные пороки сердца врачам под силу сразу после рождения малыша с помощью современной ультразвуковой аппаратуры, которая способна определить даже самые незначительные дефекты в строении сердца и сосудов, а также нарушения гемодинамических показателей.

Современные подходы к лечению

Лечение ВПС реализуется консервативным и хирургическим методом. Медикаментозная терапия в большинстве клинических случаев является вспомогательной методикой, направленной на восстановление маленьких пациентов после операции и временной ликвидации проявлений сердечной недостаточности. Выбор тактики лечения зависит от нескольких факторов: возраста больного, степени запущенности патологического процесса, наличия осложнений и выраженности клинической симптоматики.

В настоящий момент существует огромное количество оперативных методик, что с помощью малоинвазивных или полноценных хирургических вмешательств позволяют устранить пороки развития сердечнососудистой системы.

Родителям ребенка важно помнить, что и белые, и синие пороки сердца уже давно перешло в разряд заболеваний, что успешно ликвидируются с помощью достижений современной медицины.

Качественно проведенные операции позволяют малышам с дефектами развития вернуться к обычной детской жизни и ничем не отличаться от своих сверстников. Единственный момент – это своевременная диагностика недуга, которая увеличивает шансы больного ребенка на выздоровление.

Что такое синдром, или тетрада, Фалло? Каков прогноз лечения?

Синдром, или тетрада, Фалло - это сложный «синий» врожденный порок сердца. Он включает сужение лёгочной артерии (на различных «е уровнях); дефект перепончатой верхней части межжелудочковои перегородки; транспозицию аорты направо (ее устье находится над дефектом межжелудочковой перегородки и в аорте кровь из правого и левого желудочков); гипертрофию (увеличение) правого желудочка.

Иногда может быть дефект и в межпредсердной перегородке.

Нарушения кровообращения обусловлены анатомическими дефектами. Сужение легочной артерии приводит к повышению давления в правом желудочке сердца. В легкие поступает мало крови (в зависимости от степени сужения артерии). Оставшееся ее количество из правого желудочка через дефект межжелудочковой перегородки попадает в левый желудочек или в аорту. Поэтому в аорте смешанная артериовенозная кровь. В результате этого появляется синюшность, утолщение пальцев, а также сгущение крови, которое спровоцировано кислородным голоданием тканей, в результате чего костный мозг вырабатывает большое количество эритроцитов. У некоторых детей с тетрадой Фалло возникают приступы гипоксемии, вызванные недостатком кислорода, - усиление синюшности или бледности с потерей сознания, беспокойством.

Лечение тетрады Фалло оперативное. Проводится в несколько этапов. Сначала осуществляются облегчающие (паллиативные) операции по жизненным показаниям для устранения цианоза и приступов гипоксемии. В течение 1-2 лет после паллиативной операции проводится окончательная коррекция порока на открытом сердце с применением аппарата искусственного кровообращения (АЙК), при этом устраняются все анатомические нарушения. Риск при операции полной коррекции без предварительных паллиативных вмешательств выше, но в последнее время чаще выполняются операции по полной коррекции с очень хорошими результатами даже у младших детей.

В чем, проявляется атрезия (заращение) трехстворчатого клапана? Как лечат этот порок?

В основе порока - наличие участка соединительной Ткани между правым предсердием и правым желудочком вместо створок трехстворчатого клапана. Чаще всего в этих случаях венозная кровь через большое межпредсердное отверстие в перегородке попадает в левое предсердие из правого, где смешивается с артериальной кровью. Эта смешанная кровь поступает в левый желудочек и оттуда в аорту. Часть крови через дефект в межжелудочковой перегородке поступает в правый желудочек, который очень мал и слаб, или непосредственно в легкие через открытый боталлов проток. В легкие попадает очень малое количество крови. Это один из тяжелых пороков, при которых цианоз и удушье появляются сразу после рождения или в первые месяцы жизни.

До недавнего времени лечение атрезии трехстворчатого клапана было только паллиативным, т. е. облегчающим состояние, после чего увеличивался приток крови к легким. В последнее время в некоторых случаях проводятся операции по созданию более физиологического тока крови в легкие и аорту. Одним из таких типов операций является создание соединения правого предсердия с легочной артерией с помощью специального протеза, через который кровь, бедная кислородом, направляется в легкие. Или же правое предсердие соединяют с правым желудочком также с помощью специального протеза, что облегчает доставку крови в правый желудочек, а оттуда в легочную артерию. Условием выполнения такой операции является хорошо развитый правый желудочек.

В чем проявляется транспозиция крупных стволов артерий (аорты и легочной артерии)?

Это тяжелый «синий» врожденный порок сердца, который проявляется сразу после рождения ребенка. В основе порока лежит неправильное отхождение крупных сосудов: аорта отходит из правого желудочка, вместо левого, а легочная артерия выходит из левого желудочка вместо правого. Аорта доставляет к органам и тканям венозную кровь с недостаточным количеством кислорода. Кровь возвращается опять же в правую половину сердца. Это замкнутый круг, по которому течет кровь с недостаточным количеством кислорода. В другом замкнутом круге циркулирует артериальная кровь, хорошо снабженная кислородом: из левой половины сердца оттекает, сюда же и возвращается. Жизнь ребенка с таким пороком возможна только в том случае, если существует связь между этими двумя кругами - через дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки либо открытый артериальный проток. Чем больше смешивается кровь, тем лучше для жизни ребенка. Этому пороку может сопутствовать стеноз легочной артерии.

После рождения еще некоторое время может быть открыто овальное окно и боталлов проток. Но в течение первых часов или дней жизни они могут закрыться. Для поддержания проходимости боталлова протока внутривенно вводят простагландин Е1 капельно. Это делает возможными проведение эхокардиографического исследования для установления порока и подготовку ребенка паллиативной операции, терация заключается в создании отверстия в межпредсердной перегородке с помощью катетера с баллончиком (метод Рашкинда) для смешения артериальной и венозной крови, чтобы ребенок мог жить. Позже проводится оперативная коррекция порока с применением аппарата искусственного кровообращения.

Результаты лечение хорошие и очень хорошие. В настоящее время в некоторых кардиологических центрах Европы и США проводится одновременная полная коррекция порока без коррекции Рашкинда. Восстанавливается правильное анатомическое расположение аорты и легочной артерии. Результаты таких операций хорошие.

Что такое «исправленная» транспозиция основных артерий?

«Исправленная» транспозиция основных артерий - это синдром, при котором транспозиция главных артерий как бы скорригирована положением желудочков и предсердий: правая половина сердца на месте левой, а левая на месте правой.

Венозная кровь попадает в правое предсердие, затем в правый желудочек (двустворчатый клапан в устье предсердно-желудочковой перегородки), в легочную артерию и легкие. Кровь из легких попадает в левое предсердие, затем в левый желудочек (но анатомическое строение его как правого, с трехстворчатым клапаном в устье предсердно-желудочковой перегородки), а потом в аорту и к тканям. Кровообращение в целом как бы правильное, ребенок может не предъявлять никаких жалоб и признаков заболевания может не быть. Но очень часто этому пороку сопутствуют дополнительные аномалии, которые обусловливают его тяжесть. Чаще всего это дефект межжелудочковой перегородки, сужение легочной артерии, пороки трехстворчатого клапана, правостороннее положение сердца. Аномалии возбудимости и проводящей системы сердца нередко являются причиной нарушений ритма.

Оперативное лечение применяется только для коррекции сопутствующих аномалий.

В чем проявляется отхождение обоих главных сосудов из правого желудочка? Каков прогноз лечения?

Отхождение обоих главных сосудов из правого желудочка - это порок, при котором аорта и легочная артерия выходят из правого желудочка.

При этой аномалии, как правило, отмечается еще дефект межжелудочковой перегородки, а часто и сужение легочной артерии.

Кровь, обогащенная кислородом, из левого желудочка попадает в правый. Смешанная артериовенозная кровь поступает в аорту и легочную артерию.

Проявления порока зависят от степени сужения легочной артерии.

Хирургическое лечение с применением аппарата искусственного кровообращения дает хорошие результаты.

Порок развивается при отсутствии разделения общего сосудистого ствола на аорту и легочную артерию. В общий ствол попадает кровь из правой и левой половин сердца.

Обычно есть дефект еще и в межжелудочкрвой перегородке. Легкие кровоснабжаются из сосудов, отходящих от общего ствола. В зависимости от места отхождения легочных сосудов от общего ствола возможны различные типы порока.

Признаки болезни зависят от количества поступающей в легкие крови. Если оно невелико, рано появляется синюшность. При сохранении относительного равновесия между легочным и общим кровообращением синюшность нерезко выражена, что неплохо для ребенка. Если в легкие попадает много крови, развивается легочная гипертензия.

Диагностика основана на результатах эхокардиографического и ангиографического исследования.

Лечение хирургическое. Иногда выполняются паллиативные (облегчающие) операции. Коррекция порока трудна и связана с большим риском.

Операция заключается в создании соединения правого желудочка с легочной артерией с помощью трансплантата (гомотрансплантат, из искусственных тканей), обработанного специальными средствами, чтобы предупредить отторжение.

В чем заключается и как лечится порок, состоящий в общем желудочке сердца? Какое лечение применяется?

Общий желудочек сердца - это тяжелый врожденный порок, заключающийся в отсутствии либо недоразвитии межжелудочковой перегородки.

Правое и левое предсердие сообщаются с одним общим желудочком. Предсердно-желудочковая перегородка тоже может быть общей или обычной с двустворчатым и трехстворчатым клапанами. Общий желудочек может иметь строение правого или левого желудочка сердца или быть плохо дифференцированным, т. е. представлять собой примитивный желудочек, как у плода в период развития.

Общий желудочек - обычно «синий» врожденный порок и проявляется рано, уже в грудном периоде. Диагностика основана на данных эхокардиографического исследования.

Лечение проводится в специализированных кардиохирургических клиниках. Операция заключается в создании перегородки из искусственного материала для разделения желудочка на два. Но проводится она только в тех случаях, если есть двустворчатый и трехстворчатый клапаны.

В чем проявляется аномалия расположения легочных вен? Как лечат этот порок?

В обычных случаях кровь, богатая кислородом, из легких попадает в левое предсердие по четырем легочным венам (по две от каждого легкого), затем в левый желудочек, аорту и к тканям.

При пороке одна или несколько вен идут не к левому, а к правому предсердию. Это приводит к тому, что венозная кровь из легочных вен снова попадает в легкие. В редких случаях все четыре вены идут из легкого в правое пдедсердие. Этому пороку всегда сопутствует дефект межпредсердной перегородки. Легочные вены могут непосредственно впадать в правое предсердие или образовывать общий канал, который впадает в правое предсердие или верхнюю полую вену либо в нижнюю полую вену или добавочные вены. В зависимости от этого есть несколько видов порока. Признаки заболевания обусловлены тем, сколько легочных вен неправильно расположены и как они сообщаются с сердцем. Неправильное впадение в сердце всех легочных вен представляет собой тяжелый врожденный «синий» порок. Неправильное впадение одной или двух вен не вызывает больших нарушений кровообращения.

Оперативное лечение большинства анатомических изменений этого врожденного порока сердца дает хорошие результаты.

В чем сущность аномалии Эбштейна? Как лечат этот порок?

Аномалия Эбштейна - порок сердца, обусловленный нарушением развития трехстворчатого клапана, который располагается в глубине правого желудочка сердца и деформирован. Возникает недостаточность смыкания клапана, и кровь попадает из правого желудочка в правое предсердие, которое сильно увеличивается. В большинстве случаев при этом пороке существует еще и дефект межпредсердной перегородки.

Следствием порока является неправильный ток крови из правого предсердия в правый желудочек, что в сочетании с недостаточностью трехстворчатого клапана вызывает рост давления в правом предсердии. Из правого предсердия кровь через дефект перегородки попадает в левое, где смешивается артериальная и венозная кровь, что вызывает синюшность.

При аномалии Эбштейна часто появляется нарушение ритма в виде наджелудочковой и желудочковой тахикардии, предсердно-желудочкового блока и мерцания Предсердий.

Лечение оперативное - замена трехстворчатого клапана.

Является ли болезнью правостороннее расположение сердца?

Эта особенность встречается с частотой 1:10000 детей. При этом все органы имеют «зеркальное» расположение: сердце - в правой стороне грудной клетки, печень - в левой стороне брюшной полости, желудок в правой стороне, петли кишечника также расположены наоборот. Иногда сердце только «подвинуто» к правой половине грудной клетки. Правостороннее расположение сердца не приводит к патологическим проявлениям. Однако у некоторых детей с правосторонним расположением сердца встречаются пороки сердца: сужение легочной артерии, тетрада Фалло, транспозиция крупных артерий, общий артериальный ствол, недоразвитие желудочков сердца. Признаки болезни зависят от сопутствующих изменений. Правостороннее расположение сердца часто сочетается с болезнями легких и придаточных пазух носа.

Врожденные пороки сердца

Подзолков В.П. Шведунова В.Н.

НЦССХ имени А.Н. Бакулева РАМН, Москва

В рожденные пороки сердца (ВПС) — достаточно распространенная патология среди заболеваний сердечно-сосудистой системы, которая является основной причиной смерти детей первого года жизни. Частота ВПС составляет 30% от всех пороков развития. Лечение врожденных сердечных аномалий возможно только хирургическим путем. Благодаря успехам кардиохирургии стали возможны сложные реконструктивные операции при ранее неоперабельных ВПС. В этих уcловиях основной задачей в организации помощи детям с ВПС является своевременная диагностика и оказание квалифицированной помощи в хирургической клинике.

Этиология

Основными причинами рождения детей с ВПС являются: хромосомные нарушения — 5%; мутация 1-го гена — 2-3%; влияние внешних факторов (алкоголизм родителей, прием лекарственных препаратов, перенесенные вирусные инфекции во время беременности и т.д.) — 1-2% ;полигенно-мультифокальное наследование — 90%.

Помимо этиологических выделяют факторы риска рождения ребенка с ВПС. К ним относятся: возраст матери, эндокринные заболевания супругов, токсикоз и угроза прерывания I триместра беременности, мертворожденные в анамнезе, наличие детей с врожденными пороками развития у ближайших родственников. Количественно оценить риск рождения ребенка с ВПС в семье может только генетик, но дать предварительный прогноз и направить родителей на медико-биологическую консультацию может каждый врач.

Классификация

Встречается более 90 вариантов ВПС и множество их сочетаний. В Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева АМН СССР была разработана классификация, основанная на распределении ВПС с учетом анатомических особенностей порока и гемодинамических нарушений.

Для практикующих врачей-кардиологов удобнее пользоваться более упрощенным делением ВПС на 3 группы:

1. ВПС бледного типа с артериовенозным шунтом: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП); открытый атриовентрикулярный канал (АВК).

2. ВПС синего типа с веноартериальным шунтом: транспозиция магистральных сосудов (ТМС), тетрада Фалло (ТФ), триада Фалло, атрезия трикуспидального клапана (АТК) и т.д.

3. ВПС без сброса, но с препятствием на пути кровотока из желудочков (стенозы легочной артерии и аорты). Такое деление охватывает 9 наиболее распространенных ВПС.

Не случайно во всех предложенных классификациях большое внимание уделено оценке нарушений гемодинамики при ВПС, так как степень этих нарушений тесно связана с анатомической тяжестью порока, от них зависит тактика медикаментозного лечения и сроки выполнения операции.

ВПС вызывает ряд изменений компенсаторного характера, которые заставляют перестраиваться весь организм ребенка, но при длительном существовании порока процессы компенсации ведут к выраженным деструктивным изменениям органов и систем, что приводит к гибели больного.

В зависимости от состояния малого круга кровообращения в организме больного с ВПС наблюдаются следующие патологические изменения:

При наличии увеличенного кровотока в легких (пороки бледного типа с артериовенозным шунтом) развивается гиперволемия и гипертензия малого круга кровообращения;

При наличии обедненного кровотока в легких (пороки синего типа с веноартериальным шунтом) у больного развивается гипоксемия;

При увеличении кровотока в малом круге кровообращения развивается гиперволемия и легочная гипертензия.

Примерно 50% детей первого года жизни с большим сбросом крови в малый круг кровообращения без хирургической помощи погибают при явлениях сердечной недостаточности. Если ребенок переживает этот критический период, то к году в результате спазма легочных артериол уменьшается сброс крови в малый круг и состояние ребенка стабилизируется, однако это улучшение касается только самочувствия больного, так как одновременно начинают развиваться склеротические процессы в сосудах легких. Существует много классификаций легочной гипертензии. Для практики наиболее удобной является классификация, разработанная в ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР (В.И. Бураковский и соавт. 1975). Она основана на величине давления в легочной артерии, степени сброса крови и соотношении общелегочного сопротивления к показателям большого круга кровообращения (табл. 1).

Согласно этой классификации, больные делятся на 4 группы, где I и III стадия разделены на подгруппы А и Б. Больные IА группы имеют небольшие нарушения гемодинамики и нуждаются в наблюдении кардиолога. У больных IБ и II группы ставится вопрос об операции. Легочная гипертензия в этих группах носит функциональный характер.

У больных III группы при большом сбросе крови в малый круг изменения в легочных сосудах значительно более выражены. При IIIА гемодинамической группе возможна радикальная коррекция порока, и давление после операции снижается. В IIIБ и IV группе хирургическое лечение не показано. Дифференциальный диагноз между IIIА и Б группами сложен, и нередко для решения вопроса об операбельности порока необходимо выполнить внутрисосудистое ультразвуковое исследование и/или биопсию легкого для изучения морфологических изменений в легочных сосудах. Для оценки этих изменений наиболее часто используется классификация, предложенная Д. Хитом и Дж. Эдвардсом в 1958 г. (табл. 2).

При цианотических формах ВПС наличие сброса венозной крови в артериальную или смешение крови ведут к увеличению объема крови в большом круге кровообращения и уменьшению в малом, что приводит к снижению насыщения крови кислородом (гипоксемии) и к появлению цианоза кожи и слизистых. Для улучшения доставки кислорода к органам и повышения эффективности вентиляции происходит развитие коллатерального кровообращения между сосудами большого и малого круга кровообращения. Перестройка коллатеральной сети кровообращения происходит в сосудах всех органов. Особенно это выражено в сосудах сердца . легких и головного мозга.

Благодаря компенсаторным механизмам состояние больного с цианотическими формами ВПС, несмотря на тяжелые нарушения гемодинамики, может быть длительно удовлетворительным, но постепенно компенсаторные механизмы истощаются, длительная гиперфункция миокарда приводит к развитию тяжелых необратимых дистрофических изменений в сердечной мышце. Поэтому оперативное вмешательство при цианотических пороках (радикальное или паллиативное) показано в самом раннем детском возрасте.

Диагностика

Первичная диагностика ВПС основывается на данных неинвазивных методов исследования. Большое значение для диагностики имеет целенаправленный сбор анамнеза у родителей ребенка. При бледных пороках сердца необходимо выяснить, часто ли болеет ребенок респираторными инфекциями, были ли у него пневмонии, так как это говорит о большом сбросе крови слева-направо. С другой стороны, прекращение респираторных инфекций у больного с большим сбросом крови в малый круг говорит о начале развития легочной гипертензии. Это должно быть поводом для направления больного к кардиохирургу. Естественное течение ВПС может осложниться развитием инфекционного эндокардита, поэтому необходимо выяснить, бывают ли у ребенка подъемы температуры тела без признаков респираторной инфекции. Следует также выяснить, не было ли у больного синкопальных состояний, судорожного синдрома, которые могут быть следствием аритмий сердца .

При осмотре ребенка с подозрением на ВПС необходимо отметить цвет кожных покровов и слизистых. Цианоз может быть периферическим и генерализованным. Важно отметить наличие или отсутствие цианоза на всех 4 конечностях, так как при некоторых ВПС наблюдается дифференцированный цианоз (предуктальная коарктация аорты, транспозиции магистральных сосудов в сочетании с перерывом дуги аорты). При осмотре грудной клетки необходимо отметить деформацию грудной клетки в области сердца — появление так называемого сердечного горба (по величине и локализации которого можно косвенно судить о сложности ВПС и/или развитии легочной гипертензии).

При пальпации грудной клетки у больного с ВПС можно отметить смещение верхушечного толчка, изменение его площади, наличие “дрожания” над областью сердца. Пальпация позволяет оценить размеры печени и селезенки. Методом перкуссии определяют размеры сердца, печени и селезенки.

Аускультация является наиболее информативным методом физикального обследования больных с ВПС. При аускультации можно отметить изменение тонов сердца (усиление, ослабление или расщепление), появление шумов, а также их локализацию, иррадиацию и место максимального выслушивания. Интенсивность шума не всегда коррелирует с тяжестью порока, например, при ВПС с легочной гипертензией и синих пороках со стенозом легочной артерии эта зависимость носит обратный характер. При аускультации легких можно выявмть признаки застоя в малом круге.

Физикальное исследование дополняется проведением неинвазивного инструментального обследования, которое включает электрокардиографию (ЭКГ), фонокардиографию (ФКГ) и рентгенографию органов грудной клетки.

ЭКГ позволяет судить о гипертрофии различных отделов сердца, патологических отклонениях электрической оси, наличии нарушений ритма и проводимости. Изменения на ЭКГ не являются специфичными для какого-либо порока, но в сочетании с данными, полученными при клиническом обследовании и с помощью других неинвазивных методов, позволяют судить о тяжести порока. Разновидностью метода ЭКГ является холтеровское суточное ЭКГ-мониторирование . которое помогает выявить скрытые нарушения ритма и проводимости.

Следующим неинвазивным методом обследования кардиологических больных является ФКГ . которая воспроизводит данные аускультации сердца и позволяет более детально и количественно оценить характер, продолжительность и локализацию сердечных тонов и шумов.

Рентгенография органов грудной клетки дополняет предыдущие методы и позволяет оценить: состояние малого круга кровообращения (наличие артериального или венозного застоя, снижение наполнения сосудов легких); расположение, форму, размеры сердца и его отдельных камер; изменения со стороны других органов и систем (легкие, плевра, позвоночник, а также расположение внутренних органов).

Сочетание ЭКГ, ФКГ и рентгенография органов грудной клетки позволяет диагностировать большинство изолированных пороков и предположить наличие сложных ВПС.

Наиболее высокоинформативным неинвазивным методом исследования является эхокардиография (ЭХОКГ). С появлением данной методики, особенно двухмерной ЭХОКГ, значительно расширились возможности диагностики ВПС. Этот метод позволяет провести анатомически точную диагностику дефектов перегородок сердца, поражения атриовентрикулярных и полулунных клапанов, размеры и расположение камер сердца и магистральных сосудов, а также оценить сократительную способность миокарда. При определенных пороках (неосложненные ДМПП, ДМЖП, ОАП, частично открытый АВК, коарктация аорты) можно выполнить операцию без проведения катетеризации сердца. Однако в ряде случаев при сложных ВПС и сопутствующей легочной гипертензии необходимо провести катетеризацию сердца и ангиокардиографию . так как эти методы позволяют провести точную анатомическую и гемодинамическую диагностику ВПС. Проведение катетеризации сердца возможно только в условиях специализированной кардиохирургической клиники. В настоящее время при проведении катетеризации сердца в случае необходимости выполняется электрофизиологическое исследование для уточнения механизма аритмий сердца, оценки функции синусового и атриовентрикулярного узлов, а также проводятся различные эндоваскулярные операции: баллонная ангиопластика при стенозах легочной артерии и аорты; эмболизация небольших ОАП, коронаросердечных фистул, аортолегочных коллатералей; баллонная атриосептостомия при простой ТМС и стентирование легочных сосудов при периферических стенозах.

Тактика хирургического лечения

Тактика оказания помощи больным с ВПС строится с учетом течения порока, эффективности консервативного лечения, возможности и риска проведения хирургического лечения. После установления диагноза необходимо решить:

1. Как лечить больного (медикаментозно или хирургически)?

2. Определить сроки выполнения операции.

Ответить на эти вопросы помогает классификация, предложенная J. Kirklin и соавт. (1984).

0-я группа - больные с ВПС, с незначительными нарушениями гемодинамики, которые не нуждаются в операции.

1-я группа - больные, состояние которых позволяет провести операцию в плановом порядке (через год и более).

2-я группа - больные, которым операция показана в ближайшие 3-6 мес.

3-я группа - больные с тяжелыми проявлениями ВПС, которых необходимо оперировать в течение нескольких недель.

4-я группа - больные, нуждающиеся в экстренной операции (в течение 48 ч после госпитализации).

Наиболее сложная проблема в кардиохирургии - операция у детей первого года жизни с ВПС. Хирургическая летальность в последние годы значительно снижена и отличается от высокой естественной смертности при ВПС. Операция у детей первого года жизни выполняется в том случае, если консервативными методами не удается достичь стабилизации состояния. Большинство неотложных операций выполняются у детей с цианотическими ВПС.

Если у новорожденного с ВПС отсутствуют признаки сердечной недостаточности, цианоз выражен умеренно, то консультация кардиохирурга может быть проведена позднее. Наблюдение за такими детьми осуществляет кардиолог по месту жительства. Такая тактика позволяет провести обследование больного в более благоприятных условиях, снизить риск проведения инвазивных методов исследования и оперативного вмешательства.

В более поздней возрастной группе хирургическая тактика при ВПС зависит от тяжести патологии, предполагаемого прогноза, возраста и массы тела больного. K.Turley и соавт. в 1980 г. предложили разделить ВПС на 3 группы, в зависимости от вида возможной операции.

К 1-й группе относятся такие наиболее часто встречающиеся пороки, как ОАП, ДМЖП, ДМПП, частично открытый АВК, коарктация аорты, стеноз и недостаточность митрального и аортального клапанов. При установлении данных пороков единственным выбором может быть операция. Она может быть отложена, если нарушения гемодинамики нерезко выражены, а возраст ребенка и масса тела слишком малы (более поздний возраст и достаточная масса тела снижают риск выполнения кардиохирургических вмешательств).

Во 2-ю группу входят сложные цианотические пороки, такие, как тетрада Фалло, стеноз легочной артерии, атрезия легочной артерии 1-го типа, транспозиция магистральных сосудов и др. Выбор между радикальной и паллиативной операцией зависит от анатомической тяжести порока, степени гипоксемии и массы тела ребенка.

К 3-й группе относятся ВПС, при которых возможна только паллиативная или гемодинамическая коррекция порока. К ней относятся различные варианты сложных пороков: атрезия трикуспидального и митрального клапанов, двухкамерное сердце, синдром гипоплазии правого и левого сердца, единственный желудочек сердца и др.

Радикальная коррекция простых неосложненных пороков не представляет технических трудностей для специализированной кардиохирургической клиники. При ДМЖП и ДМПП выполняется ушивание или пластика дефектов заплатой . при ОАП — перевязка или пересечение протока . При выраженной гипоксемии первым этапом у больного с ВПС проводится паллиативная операция — наложение различных межсистемных анастомозов . После проведения операции улучшается насыщение крови кислородом, что позволяет ребенку развиваться в более благоприятных условиях. Выполнение двухэтапных операций, по данным различных авторов, не только не увеличивает риск вмешательства, но уменьшает летальность при радикальной коррекции.

При некоторых анатомически сложных ВПС, когда отсутствуют или недоразвиты различные отделы сердца (атрезия трикуспидального и митрального клапанов, единственный желудочек сердца, двухкамерное сердце и т.д.) выполнение радикальной операции не представляется возможным и единственной операцией может быть гемодинамическая коррекция внутрисердечной гемодинамики . которая позволяет разделить артериальные и венозные потоки крови, не устраняя полностью анатомические пороки. К ним относятся различные модификации гемодинамической коррекции по методу Фонтена, Мастарда и Сенинга.

Список литературы Вы можете найти на сайте http://www.rmj.ru

Литература:

1. Бураковский В.И. Бухарин В.А. Константинов С.А. и др. Врожденные пороки сердца. В кн. Частная хирургия болезней сердца и сосудов / Под ред. В.И. Бураковского и С.А.Колесникова. М. Медицина, 1967; 315—23.

2. Бураковский В.И. Бухарин В.А. Плотникова Л.Р. Легочная гипертензия при врожденных пороках сердца. М. Медицина, 1975; 247.

3. Амосов Н.М. Бендет Я.А. Терапевтические аспекты кардиохирургии. Киев: Здоровье, 1983; 33—96.

4. Белоконь Н.А. Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей. Руководство для врачей. В 2 томах. — М. Медицина, 1987; 918.

5. Бураковский В.А. Бухарин В.А. Подзолков В.П. и др. Врожденные пороки сердца. В кн. Сердечно-сосудистая хирургия / Под ред. В.И. Бураковского, Л.А. Бокерия. М. Медицина, 1989; 345—82.

6. Иваницкий А.В. Роль рентгенологического исследования в диагностике пороков сердца у детей. Педиатрия. 1985; 8 (7) 55—7.

7. Н.А.Белоконь, В.П. Подзолков. Врожденные пороки сердца. М. Медицина, 1991; 352.

Врожденные пороки сердца синего типа, с опровождающиеся увеличением л егочного кровотока

Транспозиция магистральных сосудов

Этот порок, по-видимому, служит наиболее частой причиной выраженного центрального цианоза у новорожденных. При этом виде порока изменено место отхождения магистральных сосудов, т. е. а орта отходит от правого желудочка, а легочная артерия - от левого. При обычном расположении внутренних органов и предсердий правое предсердие, получающее кровь из полых вен и коронарного синуса, сообщается с правым желудочком, а левое предсердие, в которое кровь поступает из легочных вен,- с левым желудочком. Такая структура в норме определяет параллельное функционирование двух кругов кровообращения: большого (системное) и легочного. При транспозиции магистральных сосудов (ТМС), существенно не влияющей на гемодинамику у плода, новорожденный не может выжить, если не обеспечить у него постоянного сообщения между двумя кругами кровообращения. Действительно, до второй половины 60-х годов новорожденные с тмс выживали лишь в том случае, если порок сочетался с другими дефектами сердца, например с дефектом межжелудочковой или межпредсердной перегородки, независимо - со стенозом легочной артерии или без него. Внедрение в практику баллонной предсердной септостомии, т. е. Искусственного создания дефекта межпредсердной перегородки без торакотомии, изменило прогноз в отношении выживания детей с врожденным отсутствием сообщения между двумя кругами кровообращения.

За редким исключением обычная тмс встречается при левостороннем расположении сердца и situs solitus. Морфологическая структура сердца при этом не изменена, т. е. Правый желудочек, к примеру, находится справа от левого желудочка. У большинства детей с этим пороком аортальный клапан локализуется вправо и кпереди от клапана легочной артерии (d -транспозиция).

С транспозицией магистральных сосудов могут сочетаться и другие внутрисердечные пороки. К ним относятся дефект межпредсердной и/или межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии или атрезия ее клапана, аномалия атриовентрикулярного клапана, единственный желудочек и функциональная неполноценность разной степени любого из желудочков. Транспозиция может сопровождаться аномалией дуги аорты, например ее коарктацией, атрезией или прерыванием дуги. В противоположность тетраде фалло локализация дуги аорты справа значительно реже (менее 10%) встречается при ТМС. В этом случае у половины детей выявляют комбинированный порок сердца.

При тмс место отхождения коронарных сосудов изменено. Примерно в 50% случаев левая коронарная артерия отходит от левого синуса, а правая коронарная артерия - от заднего синуса. Левая огибающая артерия может отходить от правой коронарной примерно в 20% случаев. Знать место отхождения и распределения коронарных артерий очень важно для решения вопроса об операции по изменению места отхождения артерии или радикальной коррекции ТМС, сочетающейся с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии, путем искусственного соединения с внешней стороны правого желудочка и легочной артерии.

Замечено, что болезни сосудов легких скорее развиваются при тмс, чем при врожденных пороках сердца, не сопровождающихся цианозом. Обструктивные поражения сосудов легких представляют серьезную проблему при ТМС у детей более старшего возраста, в то время как у новорожденных они встречаются значительно реже.

Частота тмс составляет 20-35 на 100 000 живорожденных, причем среди больных преобладают мальчики (60-70%). Согласно некоторым данным эпидемиологических и генетических исследований, тмс чаще встречается у детей, родившихся от женщин, больных диабетом или лечившихся половыми гормонами, однако эти данные не были подтверждены. Не было отмечено связи между частотой развития тмс и возрастом родителей, однако частота ее зависит от числа уже родившихся у женщины детей: вероятность рождения ребенка с ТМС увеличивается вдвое, если у женщины уже родились трое детей или более. У детей с ТМС реже встречаются другие врожденные внесердечные пороки (менее 10%), чем у детей с общим артериальным стволом (48%), дефектом межжелудочковой перегородки (33%) или тетрадой фалло (31%).

Транспозиция магистральных сосудов при интактной межжелудочковой перегородке не вызывает у плода серьезных гемоди- намических нарушений, поскольку оба желудочка, даже при нормальном отхождении магистральных сосудов, работают одновременно. Однако поскольку аорта отходит от правого желудочка, получающего кровь преимущественно из верхней полой вены, верхние отделы туловища снабжаются кровью несколько менее оксигенированной, чем в норме. Оксигенированная же кровь из нижней полой вены поступает через овальное отверстие преимущественно в левые предсердие и желудочек, от которого вместо аорты отходит легочная артерия. Таким образом, легкие, нижние отделы туловища и плацента получают более оксигенированную, чем обычно, кровь. Это не оказывает существенного влияния на развитие и состояние здоровья плода. Однако вскоре после рождения ребенка, по мере того так легкие у него расширяются, а кровоток в них увеличивается, эти особенности кровообращения при тмс приводят к выраженной гипоксемии и цианозу. Системная венозная кровь, слабо насыщенная кислородом, поступает в правые отделы сердца и возвращается, в то время как легочная венозная (оксигенированная) кровь поступает в левые предсердие и желудочек, а из них - в легкие. Таким образом, функционирование овального отверстия и артериального протока, в норме закрывающихся в постнатальном периоде, имеет жизненно важное значение для выживания ребенка, поскольку позволяет в течение нескольких часов и дней смешиваться крови большого и малого круга кровообращения. По мере снижения сосудистого сопротивления в легких и функционирования артериального протока в сосуды легких поступает обедненная кислородом кровь. В то же самое время по мере увеличения легочного кровотока повышается давление в левом предсердии, что приводит к шунтированию крови слева направо через растянутое овальное отверстие. Двунаправленный шунт встречается также на уровне предсердия или даже артериального протока, что зависит от разницы давления в предсердиях, легочном и системном кровотоке, а также от размеров овального отверстия и артериального протока.

Врождённые пороки сердца возникают во внутриутробном периоде развития ребенка. Анатомически они являют собой аномалии формирования и роста сердца и его структурных элементов – мышечных перегородок между камерами, створок клапанов между полостями желудочков и предсердий, аорты и легочной артерии.

Данные, полученные из разных источников относительно частоты возникновения этого вида патологий, отличаются друг от друга. Одни авторы утверждают о 5-10 случаях пороков на 100 новорождённых, другие – об 1 из 300.

Обратите внимание: прогноз болезни зависит от вида порока и сроков начала радикального лечения. Некоторые виды заболевания распознаются случайно при врачебном осмотре. Без лечения такие больные доживают до старости.

Около 30 процентов пациентов с пороком спасти не удается из-за тяжести течения недуга. Остальных можно вылечить ранними операциями. Кроме риска возможных осложнений, негативным моментом хирургических вмешательств считается их высокая стоимость. Попросту, не у всех больных и их родственников есть финансовая возможность позволить себе такой дорогостоящий вид лечения, как кардиохирургия.

Видео «Врожденные пороки сердца у ребенка»:

Предрасполагающие условия и причины возникновения врожденных пороков сердца

Патологии возникают в результате наследственной предрасположенности и воздействия вредных условий внешней среды, инфекционных болезней, вредных привычек беременной женщины, при приеме некоторых лекарственных препаратов. Результатом повреждающего действия указанных причин в первом триместре беременности часто становятся врожденные пороки сердца у детей.

Риск возникновения у ребенка одного из вариантов врожденного порока повышается при возрасте беременной менее 17 лет и в категории старше 40. Болезнь развивается также в случаях отягощенной наследственности. Если в роду наблюдались случаи пороков, то вероятность их появления у наследников довольно высока.

Способствующим фактором формирования порока у плода считаются эндокринные болезни матери:

• сахарный диабет;
• тиреотоксикоз и другие заболевания ;
• патология надпочечников;
• новообразования гипофиза.

Причиной пороков могут стать инфекционные болезни:

• коревая ;
• некоторые виды ;
• системные заболевания соединительной ткани (волчанка);
• бытовые и промышленные яды, разные виды излучений;
• патологические привычки (употребление алкоголя, курение, бесконтрольный прием лекарственных препаратов, наркотиков и т.д.)

Объединенная систематизация пороков

Наиболее важным критерием, по которому следует оценивать врожденный порок, является состояние кровообращения (гемодинамики), особенно его влияние на кровоток малого круга кровообращения.

Это свойство разделяет пороки на 4 основные группы:

• дефекты, не влекущие изменение кровотока в малом круге кровообращения (МКК);
• пороки, усиливающие давление в МКК;
• патологии, уменьшающие кровоток в МКК;
• комбинированные нарушения.

Пороки, не вызывающие изменения кровотока в МКК:

• аномальные варианты расположения сердца;
• нетипичное положения аортовой дуги;
• коарктация аорты;
• разная степень сужения аорты;
• атрезия (специфическое сужение непосредственно самого трехстворчатого аортального клапана);
• недостаточность клапана лёгочной артерии;
• митральный стеноз (сужение так называемого митрального клапана, обеспечивающего прохождение крови из левого предсердия в левый желудочек);
• недостаточность митрального клапана с атрезией (выражается в неполном смыкании клапанных створок, что провоцирует обратный заброс крови из желудочка в предсердие при систоле;
• сердце с тремя предсердиями;
• дефекты коронарных артерий и проводящей системы.

Пороки, провоцирующие увеличение давления и объёма кровотока в МКК:

• не сопровождающиеся синюшностью (цианозом) – открытый (незаращенный) артериальный (боталлов) проток, дефект перегородки между предсердиями, дефект перегородки между желудочками, комплекс Лютембаше (врожденное сужение отверстия между левым предсердием и левым желудочком и порок перегородки между предсердиями), свищ между аортой и легочной артерией, детская коарктация;
• с синюшностью – атрезия трехстворчатого клапан и сужение отверстия в перегородке между желудочками, открытый боталлов проток, обеспечивающий обратный заброс крови в аорту из легочной артерии.

Пороки, вызывающие уменьшение кровообращения (гиповолемию) в МКК:

• сужение (стеноз) легочной артерии (ствола) без посинения (цианоза);
• с посинением (цианозом) – триада, тетрада, пентада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана со стенозом артерии лёгкого. Аномалия (болезнь) Эбштейна, сопровождающаяся «провалом» створок трехстворчатого клапана в правую желудочковую полость, недоразвитие (гипоплазия) правого желудочка.

Комбинированные пороки, формирующиеся из-за анатомически атипичного расположения сосудов и сердечных структур:

• транспозиция артерии легкого и аорты (аорта отходит от правого желудочка, а лёгочный ствол – от левого);
• отхождение аорты и ствола легочной артерии из одного желудочка (правого, или левого). Может быть полным, частичным с разными вариантами;
• синдром Тауссиг-Бинга, сочетание высокого дефекта межжелудочковой перегородки с транспозицией аорты, левым расположением легочного ствола и гипертрофией правого желудочка, общий сосудистый ствол, сердце, состоящее из трех камер с одним желудочком.

Обратите внимание : перечислены основные виды и группы пороков. На самом деле их больше сотни. Каждый порок по-своему индивидуален. Также специфична постановка диагноза, обследование и методы лечения, о которых поговорим ниже.

Сколько живут пациенты с врожденным пороком сердца

Продолжительность и качество жизни зависит от вида порока, его тяжести. С некоторыми пороками люди доживают до старости, с другими смерть наступает в течение первого года жизни. Основная проблема – поздно предпринятое хирургическое лечение. К сожалению, стоимость операций на сердце очень высокая и при отсутствии материальных возможностей доступна далеко не всем больным. Также проблема дополняется нехваткой медицинского персонала и больниц, работающих в этой области.

Как определить врожденный порок сердца?

Сложные пороки сердца определяются у новорожденных еще внутриутробно. В старшем возрасте могут быть обнаружены легкие степени врожденной патологии сердца, находящиеся в компенсированном состоянии и никак не ощущаемые пациентами. Первыми определить имеющийся врожденный порок могут специалисты УЗИ, проводящие обследование беременной.

Исследование сердца состоит из комплекса диагностических методов, включающих:

• осмотр больного . На этой стадии диагностики врожденного порока оценивается внешний вид, телосложение, окраска кожных покровов. Уже на основании полученных результатов можно заподозрить наличие заболевания;
• выслушивание работы клапанов сердца (аускультация). По наличию посторонних шумов и расщеплений тонов можно определить вариант имеющегося порока сердца у ребенка и взрослого;
• пальцевое простукивание грудной клетки (перкуссия). Этот способ позволяет определить границы сердца, его размеры.

В поликлинических и больничных условиях применяются:

• электрокардиография;
• Допплер-эхокардиографическое исследование;
• УЗИ-сердца и сосудов;
• лабораторные виды диагностики, позволяющие определить наличие имеющихся осложнений;
• ангиографические методики.

Жалобы и симптомы при врожденных пороках сердца

Проявления болезни зависят от вида порока и степени тяжести. Симптомы могут определяться сразу после рождения ребенка, а иногда и в разных возрастных группах: у подростков, в молодом возрасте и даже у пожилых пациентов, которые раньше не обследовались и имеют компенсированную, легкую форму врожденного порока.

У больных чаще всего присутствуют следующие жалобы:

• , перебои и сердцебиение;
• «застойные» явления, при которых происходит скопление крови в отдельных органах и частях тела. В связи с неспособностью сердца выполнять функцию «насоса» появляется бледность или синюшность кожных покровов, акроцианоз (синюшность пальцев на руках, носогубного треугольника), формирование грудного выпячивания (сердечного горба). Случаются приступы одышки, обмороки, слабость, головокружения, общая физическая слабость, вплоть до невозможности передвигаться. Наблюдается увеличение печени, отечность, скопление застойной жидкости в брюшной полости, между оболочками плевры, кашель с отхаркиванием мокроты, иногда с примесью крови, явления одышки;
• симптомы кислородного голодания тканей, вызывающие физическое недоразвитие, обменные нарушения (пальцы, напоминающие барабанные палочки, ногти по внешнему виду похожие на часовые стекла).

Как правило, развитие врождённого порока проходит в три фазы:

• I фаза – адаптация организма. При незначительном пороке наблюдаются и незначительные симптомы заболевания. Серьёзные дефекты приводят к стремительному формированию признаков сердечной декомпенсации.
• II фаза – компенсаторная, включающая все защитные резервы организма и неизменно сопровождающаяся улучшением общего состояния больного.
• III фаза – терминальная, вызванная истощением внутренних резервов организма и развитием неизлечимых патологий и грозных симптомов расстройства кровообращения

Виды лечения при врожденных пороках сердца

С легкими пороками человек может прожить всю жизнь. А вот тяжелые подлежат обязательному хирургическому лечению, иначе дожить с врожденным пороком сердца даже до совершеннолетия будет большой проблемой.

Какие виды лечения применимы:

• медикаметнозное (консервативное). Его цель – уменьшить явления хронической сердечной недостаточности, подготовить больного к операции;
• хирургическое. Единственный метод, который дает возможность пациенту жить. Операцию могут провести в экстренном порядке, если имеется сиюминутная угроза жизни больного, или в плановом режиме.

К плановым оперативным вмешательствам готовят определенное время, необходимое для улучшения самочувствия пациента, повышения сопротивляемости инфекциям.

Выбор методики лечения во многом зависит как от разновидности имеющегося врождённого порока, так и от того, в какой фазе развития он находится. Как правило, в I фазе болезни операцию назначают лишь при наличии симптомов, угрожающих жизни пациента. Больному показано ограничение физических и психических нагрузок, наблюдение за своим состоянием, правильное питание, эмоциональный покой.

При развитии II стадии весь лечебный процесс направлен на удержании состояния больного в компенсаторной фазе. При необходимости, назначают медикаментозное лечение, проводят плановые операции.

III фаза болезни – период резкого ухудшения состояния, появления грозных симптомов сердечной недостаточности. Основное лечение при этой фазе врождённого порока – приём лекарств, призванных улучшить работу сердца.

Могут быть назначены:

• сердечные гликозиды, обеспечивающие усиление сердечных сокращений;
• диуретики, выводящие из организма избыток жидкости;
• вазодиллятаторы, расширяющие сосуды крови;
• простангландины (или их ингибиторы), вызывающие улучшение поступления крови к лёгким и др. органам и системам;
• антиаритмические препараты.

Оперативное вмешательство на этой стадии осуществляется крайне редко, что связано с крайне плохим общим состоянием больного.

Важно : при наличии тяжелого порока, проводить хирургическое лечение следует как можно раньше, что позволяет уменьшить риск осложнений и избежать серьезных изменений в работе органов, вызываемых последствиями порока.

Часто при лечении врожденных дефектов сердца прибегают к двухэтапным операциям. Особенно, если речь идет о больном в декомпенсированном состоянии. Первым этапом становится облегчающая операция (паллиативная), которая при малом объеме травматизма позволяет улучшить самочувствие пациента и приготовить его к последующему этапу.

Радикальная операция позволяет полностью устранить порок и сопутствующие последствия.

При этом может быть применено несколько типов операций:

• Рентгенохирургические вмешательства – малотравматичные операции, подразумевающие введение в полость сердца через сосуды специально сложенных трубочек и баллончика, которые при необходимости могут как увеличивать просвет сосуда, наносить «заплатки» на патологические отверстия или создавать недостающие «дыры», снимать стеноз клапана.
• Закрытые операции – операции без открытия сердечно полости. Ревизия и разрыхление стенозов при таком методе производится пальцами хирурга или специальным инструментом, а в полсть сердца врач попадает через ушки предсердий.
• Открытые операции – операции, подразумевающие временное отключение легочной и сердечной деятельности, переведения больного на аппарат искусственного кровообращения, последующее вскрытие сердечной полости и устранение имеющихся дефектов

В тех случаях, когда операцией нельзя устранить врождённый порок, а состояние больного весьма тяжёлое, может быть применена пересадка сердца.

Современные технологии иногда позволяют сделать операцию и устранить врождённый порок ещё на этапе внутриутробного развития.

Видео «Оперативное лечение врожденного порока»:

Какие осложнения дают врожденные пороки сердца

Последствия нелеченного порока могут быть следующие:

• острая и хроническая сердечная недостаточность;
• инфекционно-токсический эндокардит (воспалительный процесс в эндокарде - внутренней сердечной оболочке);
• нарушения мозгового кровообращения;
• , вызванные недостаточным кровоснабжением сердечной мышцы;
• остановка сердца.

Профилактика

Профилактика возникновения врожденных пороков включает подготовку беременной к родам, исключающую вредные привычки, полноценное питание, прогулки, осторожное применение медицинских препаратов, избегание очагов коревой краснухи, лечения сопутствующих болезней.

Данные по самым распространенным видам врожденных пороков сердца

Дефект межжелудочковой перегородки – встречается очень часто. В тяжелых случаях перегородка отсутствует совсем. При этой патологии обогащенная кислородом кровь из полости левого желудочка порционно поступает в правый. Скопление ее приводит к повышению давления крови в лёгочном круге. Порок у детей постепенно нарастает. Пациенты выглядят вялыми, бледными, при нагрузке проявляется синюшность. При выслушивании сердца появляются специфические шумы. Без лечения у малышей нарастает выраженная недостаточность, и они погибают в раннем детстве. Операция предусматривает ушивание отверстий, или наложение заплат из пластических материалов.

Дефект межпредсердной перегородки – распространенный вид порока, при котором повышенное давление, создаваемое в правом предсердии, хорошо компенсируется. Поэтому, неоперированные больные могут доживать до зрелого возраста. Операцией устраняется дефект также, как и в случае проблем в межжелудочковой перегородке – ушиванием или заплатками.

Незаращение артериального (боталлового) протока – в норме после рождения проток, который соединял у развивающегося плода аорту и лёгочную артерию спадается. Незаращение его способствует сбросу крови из аорты в просвет легочного ствола. Возникает повышение давления и избыток крови в лёгочном круге цикла кровообращения, что вызывает резко возрастающую нагрузка на оба желудочка сердца. Лечение заключается в перевязке протока.

Степаненко Владимир, хирург

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – врожденный дефект перегородки, возникший вследствие недоразвития межжелудочковой перегородки (МЖП) на различных её уровнях, в результате чего формируется сообщение между левым и правым желудочками.

Эпидемиология. ДМЖП встречается в 1,5–3,5 случаев на 1000 доношенных новорожденных и в 4,5–7 случаях у недоношенных новорожденных. Среди ВПС частота ДМЖП составляет 15-20%. Перимембранозные (в мембранозной части перегородки) дефекты составляют примерно 80% всех ДМЖП. Мышечные дефекты составляют 5-20% изолированных ДМЖП.

Этиология. ДМЖП имеет мультифакториальное происхождение. Генетические факторы риска: высокая частота кардиальных аномалий в генеалогическом анамнезе у родителей. Материнские факторы риска : диабет, фенилкетонурия, алкоголизм матери.

Механизм формирования ДМЖП изучен недостаточно. Полагают, что перимембранозный дефект возникает из-за нарушенного слияния отделов сердца вследствие транзиторного нарушения кровообращения в развивающейся перегородке; мышечные дефекты – следствие гибели клеток в перегородке.

Гемодинамика зависит от величины ДМЖП, количества, расположения,

Рис. 1.33. Схема ДМЖП продолжительности заболевания, степе-

ни легочной гипертензии, степени компенсаторной гипертрофии миокарда правого и левого желудочков сердца, соотношения сосудистых сопротивлений большого и малого кругов кровообращения.

После рождения, при малых дефектах (0,2–1,0 см) и физиологически высоком сопротивлении сосудов малого круга кровообращения, сброс крови слева-направо небольшой, и осуществляется только в систолу, легочный кровоток превышает системный только в 1,2–1,5 раза. Диастолическая перегрузка левого желудочка, вызывает его гипертрофию.

При средних и больших дефектах (2–3 см) величина сброса крови зависит от разницы сопротивлений в большом и малом кругах кровообращения. Обычно развивается гипертрофия левого желудочка. Повышение давления в левом предсердии и легочных венах благодаря нейрогуморальному механизму (рефлекс Китаева) ведет к спазму легочных сосудов, предохраняющего легкие от «затопления» их кровью. Увеличение легочного сосудистого сопротивления вызывает систолическую перегрузку правого желудочка. Правый желудочек, позже и правое предсердие гипертрофируются.

Анамнез, клиника. При малых дефектах МЖП физическое развитие ребенка не страдает. Систолический шум выслушивается при интеркурентных заболеваниях или случайно в III-IV межреберьях слева от грудины, иррадиирует вправо и влево от грудины, и на спину.

При средних и больших дефектах дети отстают в физическом развитии, у них возникает гипотрофия; у большинства пациентов в анамнезе затяжные и рецидивирующие пневмонии, бронхиты. С первых недель жизни отмечаются признаки недостаточности кровообращения: затруднения при сосании, возникновение одышки, бледности, потливости (за счет выделения кожей задержанной жидкости), перорального цианоза.

У детей с большим ДМЖП (из-за гиперволемии малого круга кровообращения) возникает постоянная одышка, усиливающаяся при кормлении, плаче, перемене положения тела.

При физикальном обследовании визуально определяется сердечный «горб», за счет увеличения правого желудочка (грудь Дэвиса). Верхушечный толчок разлитой, усиленный, определяется патологический сердечный толчок, у 2/3 больных - систолическое дрожание в 3-4 межреберье слева от грудины, свидетельствующее о сбросе крови в правый желудочек. Границы относительной сердечной тупости расширены в обе стороны, особенно влево. Выслушивается грубый скребущего тембра интенсивный систолический шум, максимально в 3-4 межреберье слева от грудины и у мечевидного отростка. Характерна иррадиация шума влево и вправо от грудины и на спину. Спонтанное закрытие дефекта наблюдается часто у детей до года и значительно реже после двух лет.

Диагноз ДМЖП основывается на выявлении органического шума максимально в 3-4 межреберье слева от грудины и у мечевидного отростка, признаков недостаточности кровообращения, кардиомегалии, наличия рецидивирующих бронхолегочных заболеваний.

Лабораторные исследования

ЭКГ . Определяется отклонение ЭОС вправо, признаки комбинированной гипертрофии желудочков.

Рентгенологически выявляется гиперволемия по малому кругу кровообращения, увеличение размеров сердца за счет обоих желудочков и предсердий. Отмечается выбухание дуги легочной артерии по левому контуру сердца.

ДЭхоКГ . Двухмерная ДЭхоКГ с цветовым картированием позволяет определить размер и локализацию ДМЖП. С помощью допплерографии дополнительно получают гемодинамические показатели: давление в правом желудочке, давление в легочной артерии, межжелудочковый градиент.

Дифференциальный диагноз ДМЖП необходимо проводить с пороками, протекающими с обогащением малого круга кровообращения: с первичным ДМПП, АВК, ОАП с легочной гипертензией.

Лечение. Лечение недостаточности кровообращения проводится по общим принципам (см. выше).

Показаниями к хирургической коррекции порока являются сердечная недостаточность, задержка физического развития, повторные респираторные инфекции. В этих случаях операцию проводят, начиная с первого полугодия жизни. У детей старше года хирургическое вмешательство показано при соотношении легочного и системного кровотоков 2:1 и более.

При больших дефектах без сердечной недостаточности, но с повышением легочного артериального давления по данным допплерографии необходима как можно более ранняя радикальная операция в возрасте до 1-го года.

Проводится пластика заплатой из ксеноперикарда. В последние годы при мышечных, особенно множественных и в некоторых случаях при перимембранозных дефектах используется методика чрезкатетерного закрытия ДМЖП с помощью окклюдера Amplatzer.

Паллиативная операция по сужению легочной артерии проводится только в случае сопутствующих пороков и аномалий, затрудняющих радикальную коррекцию ДМЖП.

Осложнения . При средних и больших дефектах МЖП гиперволемия малого круга кровообращения сопровождается компенсаторным спазмом сосудов легких и повышением давления в легочной артерии. Длительная легочная гипертензия и гиперволемия малого круга кровообращения приводит к морфологическим изменениям в стенке легочных артериол, сосудов мелкого и среднего калибра. Развивается хронический артериит, фиброз и склероз стенок сосудов, их запустевание. В конечной склеротической стадии легочной гипертензии происходит расширение ствола легочной артерии, давление в легочной артерии может превышать 60-70% от системного артериального давления. Давление в правом желудочке повышается и становится больше, чем в левом. Сброс крови через дефект становится перекрестным, а затем право-левым, развивается синдром Эйзенменгера – осложнение терминальной фазы течения ДМЖП средних и больших размеров в перимембранозной части. Для него характерны:

Тяжелая легочная гипертензия с высоким общелегочным сопротивлением;

Веноартериальный сброс крови через дефект («смена шунта») с появлением цианоза;

Расширение ствола легочной артерии и запустевание периферических сосудов малого круга кровообращения; обеднение периферического легочного рисунка на рентгенограмме органов грудной полости в прямой проекции («синдром ампутации»), выбухание дуги легочной артерии;

Клинически – исчезновение систолического шума и систолического дрожания в третьем-четвертом межреберьях слева от грудины; появление диастолического шума недостаточности клапана легочной артерии (шум Грехема–Стилла); акцент II тона на легочной артерией – признак высокой легочной гипертензии. Появляются признаки хронической гипоксии - деформация фаланг пальцев («барабанные палочки») и ногтей («часовые стекла»).

При небольших дефектах в мышечной части МЖП сброс крови в правый желудочек небольшой и гемодинамической перегрузки малого круга кровообращения не наступает.

Осложнения после операции. Атриовентрикулярные блокады, блокады ножек пучка Гиса. Также возможна недостаточность трикуспидального клапана, реканализация дефекта, остаточная легочная гипертензия, инфекционный эндокардит.

Профилактика. При малых хирургических манипуляциях (удаление зуба, аденотомия, тонзиллэктомия) у непрооперированных больных и после паллиативной и радикальной коррекции порока проводится профилактика инфекционного эндокардита.

Вопросы к экзамену. Дефект межжелудочковой перегородки. Вариант Толочинова-Роже. ДМЖП в мембранной части. Клинические проявления, сроки выявления. Гемодинамические осложнения порока (синдром Эйзенменгера). Диагностика. Показания к раннему паллиативному варианту хирургического лечения. Сроки проведения радикальной кардиохирургической коррекции порока.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – врожденное аномальное сообщение между двумя предсердиями.

Эпидемиология. Частота ДМПП – 0,1-0,53/1000 новорожденных. Преобладают пациенты женского пола (2:1). Среди всех ВПС ДМПП выявляется у 10-12%.

В зависимости от характера и степени недоразвития первичной и вторичной межпредсердных перегородок и эндокардиальных валиков, выделяют первичные, вторичные дефекты и полное отсутствие межпредсердной перегородки (единственное общее предсердие, трёхкамерное сердце).

Этиология. Первичный ДМПП возникает из-за недоразвития первичной межпредсердной перегородки и сохранения первичного сообщения между предсердиями; это, как правило, большой по размеру дефект (1/3-1/2 часть перегородки), который локализуется в нижней части перегородки. Данный порок наиболее часто сочетается с синдромом Дауна (трисомия 21).

Вторичный ДМПП возникает в результате недоразвития вторичной межпредсердной перегородки и в большинстве случаев находится в центре межпредсердной перегородки. Данный порок часто сочетается с клапанным стенозом легочной артерии. Изолированный вторичный ДМПП часто наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Возможны комбинации первичных и вторичных ДМПП. В некоторых случаях происходит формирование единственного предсердия .

Открытое овальное окно (ООО) является межпредсердной коммуникацией, через него во время внутриутробного развития кровь из нижней полой вены направляется непосредственно в левое предсердие.

При рождении давление в левом предсердии выше, чем в правом, клапан овального окна прижимается к овальному окну и возникает его физиологическое закрытие. К концу первого месяца жизни ООО при недоразвитии клапана овального отверстия или его дефекте сохраняется у 7-3%, к году у 2%. ООО обнаруживается у 15% взрослых пациентов.

Гемодинамика. Основой нарушения гемодинамики является сброс крови через дефект слева-направо, из-за большего давления в левом предсердии, чем в правом. Это вызывает объемную перегрузку правого желудочка в диастолу и гиперволемию малого круга кровообращения. У детей раннего возраста направление шунта может легко меняться из-за преходящего повышения давления в правом предсердии (при заболевании органов дыхания, крике, сосании) с возникновением преходящего цианоза.

Длительная объемная перегрузка правых камер сердца приводит к их дилатации и постепенному развитию умеренной гипертрофии правого желудочка.

При ДМПП легочная гипертензия развивается достаточно редко, так как отсутствует прямое влияние нагнетающего эффекта левого желудочка.

Анамнез, клиника. У детей с небольшим первичным дефектом межпредсердной перегородки порок протекает бессимптомно и выявляется только по наличию шума. Физическое развитие детей нормальное, они занимаются спортом, удовлетворительно переносят нагрузки. Во втором десятилетии жизни могут появиться одышка после физической нагрузки, повышенная утомляемость, головокружения, обмороки. Легочная гипертензия и сердечная недостаточность формируются к 20 годам.

У грудных детей выслушивается небольшой систолический шум изгнания слева от грудины. В более старшем возрасте выслушивается расщепление II тона на легочной артерии и небольшой систолический шум во втором-третьем межреберье слева от грудины. Шум связан с функциональным стенозом легочной артерии, возникающим из-за увеличенного кровотока при неизмененном фиброзном кольце легочной артерии.

При большом или среднем по размеру первичном дефекте манифестация порока возможна как в периоде новорожденности (одышка, тахикардия), так и в возрасте 1-2 лет. Отмечается бледность, гипотрофия, умеренное отставание в физическом развитии. Характерна склонность к частым ОРИ, бронхитам и пневмониям.

При осмотре выявляется кардиомегалия с расширением границ относительной сердечной тупости вправо и вверх, реже – влево. Возможна деформация грудной клетки в виде центрального сердечного горба из-за дилатации и гипертрофии правого желудочка. Аускультативно I тон усилен, II тон усилен и расщеплен над легочной артерией, систолический шум средней интенсивности и продолжительности выслушивается во втором-третьем межреберье слева от грудины. У детей старшего возраста дополнительно может выслушиваться короткий диастолический шум относительного стеноза трикуспидального клапана (шум Кумбса), в связи с увеличенным кровотоком через трикуспидальный клапан.

Дети со вторичным ДМПП не имеют клинической симптоматики. У подростков отмечается снижение толерантности к физическим нагрузкам.

У взрослых при ООО возможно формирование право-левого шунта при легочной гипертензии или при сочетании ООО с гипоплазией правого желудочка, со стенозом трикуспидального клапана. При этом через право-левый шунт может возникать парадоксальная эмболия сосудов головного мозга с развитием нарушений зрения, гемиплегией, нечленораздельной речью у больных с тромбозом глубоких вен или повышенной свертываемостью крови.

Первичный ДМПП не подвергается спонтанному закрытию. Спонтанное закрытие небольшого (чаще до 3 мм) вторичного дефекта межпредсердной перегородки возможно как у детей до 1 года, так и в более поздние сроки. ООО может спонтанно закрыться у детей до 2-х лет или может сохраняться в течение всей жизни без каких-либо симптомов заболевания.

Диагноз ДМПП устанавливается при наличиикардиомегалии, наличия систолического шума средней интенсивности и продолжительности во втором-третьем межреберье слева от грудины. В анамнезе частые бронхолегочные и простудные заболевания.

Лабораторные исследования

ЭКГ. ЭОС отклонена вправо, признаки гипертрофии правого желудочка, гипертрофия правого предсердия; у 2/3 больных – неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

Рентгенологически выявляется усиление легочного рисунка. При больших дефектах в прямой проекции сердце увеличено за счет правого желудочка, талия сердца сглажена за счёт выбухания легочной артерии, в косых и левой боковой выявляется увеличение правых камер сердца.

ДЭхоКГ. Двухмерная ЭхоКГ выявляет перерыв эхосигнала в зоне межпредсердной перегородки, градиент давления между предсердиями; цветное допплеровское картирование определяет направление шунта.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с изолированным стенозом легочной артерии, триадой Фалло, ДМЖП, аномальным дренажом легочных вен, аномалией развития трехстворчатого клапана Эбштейна.

Очень часто возникает вопрос, есть ли отличия между открытым овальным окном (ООО) и ДМПП? В настоящее время детские кардиологи небольшие дефекты межпредсердной перегородки (до 5-6мм), локализующиеся в области овальной ямки обозначают как «ООО», а дефекты более 6мм или при других локализациях – как ДМПП.

Лечение. Показания к хирургической коррекции порока: сердечная недостаточность, отставание в физическом развитии, легочные заболевания. Гемодинамическое показание к операции – соотношение легочного кровотока к системному более чем 2:1. При эффективности консервативной медикаментозной терапии операцию можно отложить до 3-5-летнего возраста (максимально – до 8-10 лет).

Вторичные дефекты закрываются ушиванием; первичные ДМПП закрывают заплатой из аутоперикарда или синтетической ткани с использованием торакотомии и искусственного кровообращения. Эндоваскулярная пластика дефекта с помощью окклюдеров возможна только при вторичном ДМПП размером до 25-40 мм, вокруг которого имеется кайма перегородки, шириной до 10 мм.

Осложнения ДМПП появляются на склеротической стадии легочной гипертензии в виде синдрома Эйзенменгера (легочная гипертензия, с расширением ствола легочной артерии и сменой шунта справа-налево, с появлением постоянного цианоза). Характерным для этого состояния является сочетание расширенного ствола легочной артерии и формирование относительного функционального стеноза легочного клапана на фоне возросшего ударного объема правого желудочка. На поздних стадиях ДМПП с синдромом Эйзенменгера происходит дистрофия и склероз миокарда правого желудочка, что приводит к развитию сначала правожелудочковой, а затем тотальной сердечной недостаточности.

Осложнения после операции : острая сердечная недостаточность, нарушения ритма сердца, инфекционный эндокардит, резидуальный шунт.

Возможные осложнения при катетерной окклюзии дефекта : перфорация стенки сосуда, окклюзия сосуда, неполное закрытие дефекта, инфекционный эндокардит.

Вопросы к экзамену. Дефект межпредсердной перегородки. Гемодинамические нарушения. Сроки выявления. Клиническая картина. Лечение. Исходы.

Открытый артериальный проток (ОАП) – наличие аномального сосудистого сообщения, при котором кровь из аорты поступает в легочную артерию.

Эпидемиология. Частота ОАП – 0,14-0,3/1000 живорожденных. Среди всех ВПС ОАП встречается в 6-7% случаев. ОАП страдают преимущественно девочки. В 5-10% ОАП сочетается с другими ВПС. В одних случаях он рассматривается как компенсирующий порок (при тетраде Фалло, стенозе легочной артерии, предуктальной коарктации аорты, атрезии аорты); в других случаях как порок, усиливающий гемодинамические нарушения: при постдуктальной коарктации аорты, ДМЖП, ДМПП.

Этиология. В норме ОАП обеспечивает фетальное кровообращение. Обычно проток отходит от дуги аорты, дистальнее отхождения левой подключичной артерии и впадает в легочную артерию в области её бифуркации или вблизи места отхождения левой легочной артерии. Закрывается проток в первые 2 недели жизни. Если этого не происходит, говорят о пороке сердца.

У недоношенных детей формирование ОАП связано с незрелостью дуктальной ткани и повышенной концентрацией простагландинов. У доношенных детей это предположительно связано с хронической гипоксией, внутриутробной задержкой развития.

Гемодинамика. После первого вдоха и раскрытия легочных сосудов давление в легочной артерии быстро снижается при одновременном увеличении давления в большом круге кровообращения. Право-левый сброс крови резко уменьшается. По мере падения общего легочного сопротивления возникает двунаправленный, а затем лево-правый поток крови через ОАП. У новорожденных «перекрестный» сброс крови может возникать при плаче, натуживании, сосании, из-за высокого давления в легочной артерии. В первые месяцы жизни лево-правый сброс осуществляется только в систолу, в дальнейшем, когда и диастолическое давление в аорте превышает давление в легочной артерии, лево-правый шунт приобретает постоянный систолодиастолический характер, что приводит к той или иной степени легочной гиперволемии.

При длинном и узком протоке сброс крови небольшой, гиперволемия малого круга кровообращения умеренная. Развивается умеренная дилатация левого желудочка, длительно отсутствует легочная гипертензия.

При коротком и широком протоке сброс крови значительный, что приводит к выраженной гиперволемии малого круга кровообращения. «Балластный» объем крови, циркулирующий в малом круге кровообращения, возвращаясь в левые отделы сердца, вызывает перегрузку объемом и дилатацию левого предсердия, левого желудочка и расширение восходящей аорты. Эффективный ударный объем, поступающий на периферию большого круга кровообращения уменьшен на величину сброса в легочную артерию. Кровоток в аорте и большом круге кровообращения имеет «пульсирующий» характер, напоминает кровоток при недостаточности аортального клапана. В сонных артериях в систолу кровоток нормальный, а в диастолу существенно снижается, происходит «диастолическое обкрадывание» мозгового кровотока.

Анамнез, клиника.

При узких и длинных ОАП пациенты развиваются нормально до 5-6-летнего возраста, когда впервые появляются жалобы и клиническая манифестация порока. Единственным проявлением ВПС у них является непрерывный систолодиастолический шум на основании сердца, с максимумом на легочной артерии. У детей раннего возраста шум может быть только умеренным систолическим.

При коротком и широком протоке клиническая симптоматика появляется в первые месяцы жизни. Отмечается постоянная бледность кожных покровов, в результате синдрома «обкрадывания» большого круга кровообращения. При натуживании, кашле, крике, сосании появляется транзиторный цианоз.

Дети отстают в массе и в физическом развитии, у них часто развиваются рецидивирующие бронхиты и пневмонии. После 3-5 лет наблюдаются обмороки, боли в сердце, сердцебиение, одышка после физической нагрузки.

Область сердца может быть деформирована в виде левостороннего сердечного горба, верхушечный толчок, усилен, разлитой, приподнимающий. У некоторых детей на основании сердца пальпируется систолическое или систолодиастолическое дрожание; границы относительной сердечной тупости расширены влево и вверх.

При аускультации I тон громкий, II тон может быть перекрыт по интенсивности характерным непрерывным интенсивным (4-6 степени по шкале Levin), скребущим систолодиастолическим «машинным» шумом. Максимально шум выслушивается на основании сердца, проводится вдоль левого края грудины, иррадиирует на спину между верхним углом лопатки и позвоночником. При длительном существовании порока с большим сбросом может возникнуть диастолический шум на верхушке сердца из-за митрального стеноза.

Периферический пульс высокий, скачущий. Систолическое артериальное давление (САД) нормальное или повышено, за счет большого выброса в аорту. Диастолическое АД (ДАД) значительно снижено (феномен «бесконечного пульса») за счет одновременного тока крови в легочную артерию и нисходящую аорту, пульсовое АД значительно повышено. Характерна выраженная пульсация сонных артерий («пляска каротид») и сосудов ногтевого ложа («капиллярный пульс»).

Наиболее тяжелыми периодами течения порока являются фаза первичной адаптации порока у новорожденных детей, и терминальная фаза легочной гипертензии у детей старшего возраста, которые сопровождаются выраженной сердечной недостаточностью.

Продолжительность жизни при естественном течении порока 25–40 лет, к 45 годам умирают 42% больных, к 60-годам – 50–70% больных.

Диагноз. ОАП устанавливается при наличиигрубого систолического, а затем систоло-диастолического шума во 2-3 межреберье слева, акцента 2 тона над легочной артерией, недостаточности кровообращения, снижение диастолического артериального давления.

Лабораторные исследования

ЭКГ. Отклонение электрической оси влево, признаки перегрузки левого желудочка, увеличение левого желудочка, нарушения обменных процессов в миокарде.

Рентгенологически: выявляется усиление легочного рисунка, соответствующее величине артериовенозного сброса, расширение или выбухание ствола легочной артерии. Талия сердца сглажена, увеличены левые отделы сердца.

ДЭхоКГ. При сканировании из высокого парастернального или супрастернального доступа визуализируется проток, направление шунта. По косвенным признакам судят о величине шунта.

Дифференциальный диагноз проводят с ДМЖП, неполной атриовентрикулярной коммуникацией, у старших детей - с сочетанным аортальным пороком.

Лечение. Специфическая консервативная терапия возможна только у недоношенных детей, путем внутривенного введения трех доз за 48 часов ингибитора синтеза простагландинов (индометацина в дозе 0,2; 0,1; 0,1 мг/кг). При отсутствии эффекта через 24 часа возможно дополнительное трехкратное введение препарата в дозе по 0,1 мг/кг с интервалом 24 часа. Результативность лечения – 70 - 80%.

Показанием к хирургическому лечению является наличие ОАП. У маленьких детей прибегают к клипированию сосуда. У старших детей производят перевязку сосуда. Оптимальные сроки операции – от 6-12 месяцев – до 3–5 лет. Послеоперационная летальность составляет менее 1%. Устранение порока проводится и эндоваскулярным методом – с помощью специальных спиралей (при диаметре протока до 3мм); при более крупных отверстиях (до 6 мм) применяют несколько спиралей или специальные окклюдеры.

Осложнения при ОАП. Длительная перегрузка малого круга кровообращения приводит к формированию легочной гипертензии, которая способствует формированию гипертрофии правого желудочка и правого предсердия, смене шунта на право-левый, артериальной гипоксемии, хронической правожелудочковой или тотальной сердечной недостаточности.

При небольших протоках возможно развитие бактериального эндокардита. Редко развивается такое осложнение как аневризма ОАП с её разрывом, тромбозом или инфицированием.

Послеоперационные осложнения: кровоизлияния, повреждения сосудов, травмирование возвратного ларингеального и диафрагмального нервов, инфекционный эндокардит, застойная сердечная недостаточность.

Возможные осложнения транскатетерной окклюзии протока: остаточный шунт, миграция спирали, гемолиз и тромбоз бедренных сосудов, через которые проводился катетер.

Прогноз. После хирургической коррекции порока, при отсутствии осложнений, развитие таких детей нормальное.

У недоношенных детей с большим ОАП часто, в короткие сроки развивается бронхолегочная дисплазия.

Вопросы к экзамену. Открытый артериальный проток. Особенности гемодинамических нарушений. Клинические проявления. Лечение. Сроки и показания к хирургической коррекции. Прогноз.