Неврологическое расстройство, сопровождающееся беспорядочными мышечными сокращениями и двигательными нарушениями. Симптомы заболевания протекают в виде атак гиперкинетической активности; отмечаются психоэмоциональные нарушения. Диагноз выставляется на основании клинической картины, лабораторных данных, МРТ или КТ, электромиографии, ЭЭГ. Лечение заключается в назначении приема антибиотиков, нестероидных противовоспалительных препаратов, глюкокортикостероидов, нейролептиков. Также могут применяться мощные гормональные препараты, противосудорожные медикаменты.

Общие сведения

Малая хорея - заболевание, которое проявляется в виде гиперкинезов , развивающихся вследствие поражения структур, отвечающих за мышечный тонус и координацию движений. Лечение патологического процесса находится в компетенции врача-невролога. Болезнь чаще всего выявляется в детском возрасте на фоне ревматических изменений. Девочки болеют чаще - это связано с гормональными особенностями организма и выработкой женских половых гормонов. Наибольшее значение в течении болезни имеет вовлечение в патологический процесс мозжечка и стриарных структур мозга. Продолжительность хореической атаки составляет примерно 12 недель, может затягиваться и до 5-6 месяцев, реже на годы (1-2). Возможны рецидивы заболевания.

Причины малой хореи

Малая хорея чаще всего прогрессирует в 10-12 лет, на фоне перенесенной стрептококковой инфекции (ангины , фарингита или тонзиллита), после появления осложнений инфекционных процессов. Спровоцировать развитие болезни может ревматизм . Специалисты отмечают наследственную или семейную предрасположенность к прогрессированию заболевания. Современная неврология пока до конца не изучила природу данного неврологического расстройства. До сих пор ведутся исследования в этой области, которые должны раскрыть все особенности малой хореи и многих других неврологических нарушений.

Факторы риска заболевания: неблагоприятная наследственность; гормональные нарушения; ревматизм; наличие кариозных дефектов и слабого иммунитета; психологические отклонения; хронические инфекционные процессы, особенно, если они локализуются в органах верхних дыхательных путей. Патологическим субстратом малой хореи выступают поврежденные в результате воспалительных, дегенеративных и сосудистых изменений ткани нервной системы.

Симптомы малой хореи

Клиническая картина при малой хорее характеризуется различными проявлениями. Отмечаются приступы гиперкинетической активности, сменяющиеся нормальным поведением и стабилизацией состояния. У пациентов возникают некоординированные движения, снижается мышечный тонус, наблюдается психоэмоциональная неустойчивость, повышенная нервозность, склонность к раздражению, плаксивость.

Основные симптомы патологического процесса могут продолжаться несколько недель и более. Пациенты издают странные звуки (гиперкинез гортани), которые привлекают внимание окружающих и пугают их, поэтому большинство детей, страдающих данной неврологической патологией, не могут учиться в школе, а при частых рецидивах они вынуждены находиться на домашнем обучении. Гиперкинезы охватывают мышцы лица, конечностей, всего тела; в конце движения отмечается непродолжительное замирание.

При малой хорее могут развиваться нарушения психики. У пациентов возникает эмоциональная лабильность , повышенная тревожность, отмечается снижение памяти и возможности сконцентрировать внимание. Эти проявления развиваются в самом начале заболевания и сохраняются между гиперкинетическими атаками. Выраженность гиперкинеза различна. Иногда больные дети мало чем отличаются от своих здоровых сверстников. Подобно детям с СДВГ , дети с малой хореей неусидчивые, беспокойные, слишком активные. У некоторых пациентов выявляются нарушения глотания, проблемы с дикцией.

Осложнениями ревматического процесса являются приобретенные пороки сердца (митральный стеноз , аортальная недостаточность). Последствиями заболевания также могут являться общая слабость, нарушения сна , нервно-психические нарушения и пр.

Диагностика малой хореи

При обращении больного с подозрением на малую хорею невролог внимательно изучает анамнез, проводит осмотр, назначает соответствующие лабораторные и диагностические исследования. В первую очередь, врач определяет, присутствуют ли у больного признаки ревматического поражения организма; ищет симптомы сопутствующих патологий (ревмокардит , полиартрит); назначает дополнительные исследования. Лабораторные анализы крови позволяют определять маркеры стрептококковой инфекции (антистептолизина-О, С-реактивного белка , ревматоидного фактора), а с помощью электроэнцефалографии (ЭЭГ) можно определить диффузное появление медленных волн биоэлектрической активности мозга больного человека.

Также проводится изучение спинномозговой жидкости (она не изменена); назначается электромиография, которая дает информацию о биопотенциалах скелетной мускулатуры и нарушениях в их работе, характерных именно для этой патологии. Для исключения очаговых изменений в церебральных структурах применяются МРТ или КТ головного мозга , которые могут выявлять неспецифические изменения сигнала в области скорлупы и хвостатых ядер. ПЭТ головного мозга в активной стадии малой хореи определяет усиленный метаболизм глюкозы в полосатом теле и таламусе. Заболевание дифференцируют от тиков, имеющих более стереотипное течение (локальное поражение и отрицательный симптом Гордона); вирусных энцефалитов и дисметаболических энцефалопатий.

Лечение малой хореи

Сегодня возможности неврологии позволяют заподозрить развитие малой хореи еще задолго до появления выраженной симптоматики. Для этого необходимо пройти диагностику и обратиться к опытному неврологу или генетику. Лечение должно охватывать как причины, так и признаки болезни, быть комплексным и максимально современным.

Малая хорея может сопровождаться психическими нарушениями. Больные дети часто бывают агрессивны, неуживчивы, упрямы, что требует индивидуальной психоэмоциональной корректировки и долгой работы с детскими психологами , психиатрами и детскими неврологами . Специалисты назначают иммунодепрессанты, успокоительные средства, позволяющие улучшить сон больного, снять тревожность, повысить социальную адаптацию.

Для устранения признаков малой хореи назначаются гормональные препараты, противовоспалительные, антибактериальные средства. Применяются нейролептики, снотворные, противосудорожные медикаменты. Пациенты с малой хореей нуждаются в постоянном профессиональном контроле и диагностическом наблюдении.

В остром периоде пациент должен находиться в постели, не переутомляться; пребывать в отдельной комнате, где нет никаких световых, звуковых раздражителей. Больные нуждаются в постоянном уходе и внимании. Если седативные препараты не позволяют купировать приступ гиперкинеза, то назначаются кортикостероиды. Применяются и антигистаминные средства.

Прогноз и профилактика при малой хорее

Малая хорея не представляет особой угрозы для жизни пациента (летальный исход от нарушений в работе сердца на фоне малой хореи составляет только 1-2% от общего числа страдающих этой патологией) и при качественном лечении и уходе может самоустраняться или переходить в длительную стадию ремиссии. Но даже после полного выздоровления кратковременные рецидивы малой хореи возможны на фоне развития беременности, обострения вирусно-инфекционных процессов, особенно стрептококковой природы (стрептококки группы А).

К неспецифическим профилактическим мерам развития малой хореи относится своевременная и адекватная антибиотикотерапия у пациентов с ревматизмом и другими стрептококковыми инфекциями. Раннее выявление и лечение ревматоидных проявлений значительно снижает частоту распространения малой хореи среди детей 6-15 лет.

Малая хорея (chorea minor; синоним: хорея Сиденгама, инфекционная хорея, ревматическая хорея).

Этиология. В настоящее время ревматическая природа малой хореи не вызывает сомнений, болезнь рассматривается как наиболее частая и лучше всего изученная форма ревматического энцефалита. Развитию малой хореи часто предшествуют ангины, ревматическая атака с поражением сердца, реже суставов, но малая хорея может быть и первым клиническим проявлением ревматизма.

Развитие малой хореи должно рассматриваться как активно текущий ревматический процесс, даже если отсутствуют другие клинические проявления (температура, РОЭ, изменения сердца).

Распространенность. Малой хореей чаще всего болеют дети в возрасте 5-15 лет, девочки примерно в 2 раза чаще мальчиков. В 15-25-летнем возрасте болеют почти исключительно женщины, причем большей частью это рецидивы хореи, наблюдавшейся в детстве. Отмечено, что чаще заболевают малой хореей астеничные, хрупкие, повышенно возбудимые дети. В теплое, сухое время года проявления малой хореи наблюдаются значительно реже, чем в холодные, дождливые месяцы.

Патологическая анатомия . Смертельные исходы при ревматической хореи наблюдаются редко и наступают при тяжелом ревматическом поражении сердца или от случайных причин. Головной мозг отечен, отмечается очаговый фиброз мягкой мозговой оболочки.

Гистологически в мозге обычно обнаруживают дезорганизацию соединительной ткани стенок мелких сосудов и капилляров в виде мукоидного набухания, фибриноидного превращения, склероза и гиалиноза, развивающихся на фоне повышенной тканевой и сосудистой проницаемости. При большой продолжительности заболевания в коре и других отделах головного мозга встречаются мелкие рубцы - очаги капиллярофиброза (рис. 1).

В мелких сосудах и капиллярах происходит пролиферация эндотелия, наблюдаются эндоваскулиты, микротромбы. Постоянны такие признаки, как дистония сосудов с их извитостью, инвагинацией или аневризматическим выпячиванием стенки, гиперемия, стазы, образование гиалиновых тромбов и периваскулярный отек. Около измененных сосудов развивается очаговое разрежение нервных клеток с размножением глии.

В части случаев при ревматической хорее наблюдают продуктивные энцефалиты с образованием в ткани мозга воспалительных узелков - неспецифических глиогранулем, состоящих из лимфоидных клеток, гистиоцитов, единичных нейтрофилов и элементов глии (рис. 2).

Сосудистые и воспалительные изменения при хорее локализуются в подкорковых узлах (полосатом и хвостатом телах, зрительном бугре), в гипоталамической области, ножках мозжечка, среднем и продолговатом мозге, но нередко распространяются на кору и другие отделы головного мозга.

Многие авторы придают большое значение дистрофии мелких нервных клеток подкорковых узлов и внутреннего зернистого слоя коры головного мозга, в которых наблюдаются хроматолиз, кариоцитолиз с образованием клеток-теней, гидропическая дистрофия, отложение липофусцина, невронофагия.

Обнаруживают также выраженную гиперплазию глиальных элементов: пролиферацию и гипертрофию астроцитов, размножение плотных и дренажных клеток олигодендроглии, значительную гиперплазию и дистрофию микроглии.

В случаях с острым злокачественным течением ревматической хореи сосудистые, воспалительные и дистрофические изменения выявляются наиболее отчетливо. Возникают микронекрозы вещества мозга, диапедезные кровоизлияния, локализующиеся в подкорковых узлах и мозговом стволе, появляются амебоидные формы астроцитов.

При хорее и нехореических гиперкинезах у детей особое внимание привлекают изменения нервных волокон в виде набухания, вакуолизации и образования концевых колб (рис. 3), локализующихся в подкорковых узлах, субталамической области, среднем и продолговатом мозге. Нервные волокна других отделов мозга остаются неизмененными. При остром течении заболевания наступает более глубокое поражение нервных волокон вплоть до сегментарного их распада. Подобные изменения нервных волокон не встречаются при ревматизме, протекающем без хореи. По-видимому, именно поражение нервных волокон определенных отделов мозга является морфологическим субстратом хореических и нехореических гиперкинезов. Сосудистые, воспалительные и дистрофические изменения головного мозга неспецифичны. Они наблюдаются также при ревматизме без хореи и обусловливают разнообразие клинических форм и проявлений хореического заболевания.

Об изменениях внутренних органов при хорее см. Ревматизм.

Патогенез малой хореи рассматривается с позиции современных представлений о ревматизме как о хроническом аутоаллергическом поражении соединительной ткани, главным образом ее межуточного вещества, со вторичными изменениями в паренхиматозных органах. В нервной системе при малой хорее также поражаются ее соединительнотканные компоненты - сосуды, мозговые оболочки, строма plexus chorioideus. Нервные клетки и волокна страдают вторично. Установлено значение в патогенезе малой хореи не только морфологических изменений, но и функциональных нарушений сосудистой реактивности и тонуса сосудов. У многих больных методами плетизмографии (рис. 4) и осциллографии выявлены низкий тонус периферических сосудов и повышенная вазомоторная лабильность. Диффузность церебрального поражения при малой хорее выявляют электроэнцефалографией, причем отмечена зависимость не от выраженности клинических симптомов болезни, а от длительности заболевания ревматизмом.

Рис. 4. Пальцевая плетизмограмма больной малой хореей. Выраженная волнообразность кривой. Низкий сосудистый тонус. Глубокие реакции в ответ на раздражение холодом.

Течение и симптомы . Клинические симптомы малой хореи развиваются постепенно; у большинства больных - при нормальной температуре и отсутствии выраженных изменений крови. Повышение температуры, высокая РОЭ наблюдаются у больных с текущим ревмокардитом. Изменения сердца, чаще всего эндокардит с поражением митрального клапана, наблюдаются примерно у половины больных малой хореей. Комплексная терапия ревматизма и сезонная профилактика (бициллин, аспирин) существенно изменили клинические формы и течение ревматизма: значительно реже теперь встречаются тяжелые поражения сердца, уменьшилось количество атак и активных форм.

Малая хорея - первое клиническое проявление ревматизма у многих детей. Изменения же сердца, большей частью нетяжелые, могут выявиться позднее, иногда и через несколько лет. У значительной части больных малой хореей изменения сердца выражаются только небольшим расширением его границ, функциональными шумами у основания, нерегулярностью сокращений, причем все эти нарушения имеют обратимый характер и могут полностью прекратиться. У большинства больных отмечается лабильность вазомоторов, положительные симптомы щипка, жгута, положительная баночная проба, что объясняется характерной для ревматизма повышенной проницаемостью сосудов. Возбудимость вазомоторов также повышена. Кровь без особенностей, иногда отмечается умеренный лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, некоторое уменьшение содержания гемоглобина и количества эритроцитов. РОЭ нормальна, иногда умеренно ускорена. В моче изменений нет.

Многообразные поражения ЦНС при малой хорее можно сгруппировать в следующую типичную триаду симптомов: изменения психики, хореические гиперкинезы и снижение мышечного тонуса.

Изменения психики относятся к ранним, первым проявлениям хореи, но правильно оценить их удается лишь при наступлении выраженных гиперкинезов, ибо сам по себе наблюдаемый неврозоподобный синдром (повышенная раздражительность, обидчивость, слезливость, немотивированная смена настроения, «капризы», рассеянность, забывчивость, невнимательность, иногда не свойственное ранее больному упрямство, беспокойный и недлительный сон с медленным засыпанием и легким пробуждением) присущ многим заболеваниям, особенно у детей. Аффективные вспышки могут возникнуть по малейшему поводу. Описаны эпизодические состояния психомоторного возбуждения с расстройствами сознания, галлюцинациями, бредовыми идеями. Психосенсорные расстройства при малой хорее выражаются нарушением оптико-пространственного синтеза.

Постепенно к этим явлениям присоединяются и усиливаются двигательные нарушения - неловкость и неточность движений, двигательное беспокойство, гримасничание, гиперкинезы. Меняется почерк, письмо становится неряшливым, появляются кляксы, помарки, сползание букв, неравномерность их по величине. Насильственные движения выражены в мышцах лица, шеи, туловища, в проксимальных и дистальных отделах рук и ног. Гиперкинезы постепенно нарастают в интенсивности и все более затрудняют выполнение целенаправленных движений. Затрудняется не только письмо, но и ходьба, самостоятельная еда, даже возможность взять и удержать в руке предмет. Распространение гиперкинезов на мышцы гортани вызывает нарушение речи, которая становится смазанной, дизартричной, иногда шепотной. Больной издает порой мычащие, нечленораздельные звуки. При тяжелых формах больные совсем перестают говорить (хореический мутизм). Гиперкинез мешает произвольно высунуть язык, а если это удается, то удержать его высунутым больной не может.

Эмоциональное напряжение, особенно неприятные эмоции, резко усиливает гиперкинезы. Во сне они прекращаются, но больному трудно уснуть, так как гиперкинезы ему мешают. Характерны симптомы языка и век - невозможность держать высунутым язык при закрытых глазах. При вдохе стенка живота втягивается вместо нормального выпячивания (симптом Черни). Затруднение фиксации взора приводит к постоянным движениям глазных яблок: они все время «бегают» в разных направлениях. Выраженность насильственных движений очень различна: от крайне резких («двигательной бури» или «бешеной пляски») до еле заметных, выявляемых только при специальном исследовании.

Мышечная гипотония также бывает выражена в разной степени. В случаях с очень резким снижением мышечного тонуса гиперкинезы мало выражены и могут даже отсутствовать. При так называемой chorea mollis - мягкой, паралитической хореи - наблюдается картина псевдопараличей, когда больной не может выполнить активные движения из-за атонии мышц. Гипотония при малой хорее обусловлена не только структурными изменениями в указанных выше отделах головного мозга, но и функциональными расстройствами надсегментарных аппаратов, прежде всего нисходящих систем ретикулярной формации ствола и межуточного мозга. Если гиперкинезы и мышечная гипотония выражены только в одной половине тела, болезнь называют гемихореей.

Отмечена известная корреляция между изменениями психики и очаговыми расстройствами ЦНС: состояние резкого психического возбуждения чаще наблюдается у больных с грубо выраженными гиперкинезами, а общая вялость, апатия, безынициативность - у больных с мало выраженными гиперкинезами и заметной мышечной гипотонией.

Сухожильные рефлексы у больных без грубо выраженной гипотонии мышц остаются сохраненными. При резкой мышечной атонии сухожильные рефлексы не вызываются, хотя рефлекторная дуга структурно сохранена. Для малой хореи характерны изменения коленных рефлексов: 1) симптом Гордона: после удара молоточком по сухожилию четырехглавой мышцы нога на некоторое время застывает в позе разгибания вследствие тонического напряжения этой мышцы; 2) маятникообразный характер коленного рефлекса с повторным покачиванием ноги при постепенном уменьшении амплитуды движения.

Чувствительных расстройств при малой хореи не наблюдается. У некоторых больных выражены боли в суставах, мышцах, изредка по ходу нервных стволов. Функция сфинктеров не нарушена. Глазное дно нормально. В тяжелых случаях описана эмболия центральной артерии сетчатки.

Спинномозговая жидкость, как правило, не изменена. В единичных наблюдениях отмечено незначительное повышение ликворного давления и небольшое увеличение цитоза. Люмбальная пункция большинству больных малой хореей не производится, так как для диагноза в этом необходимости нет, а повышенно возбудимые больные реагируют усилением гиперкинезов на всякое вызывающее боль раздражение.

Электроэнцефалография при малой хорее выявляет диффузную по всей коре недостаточность альфа-ритма, преобладание нерегулярных медленных волн, наличие в некоторых случаях отдельных спайкоподобных колебаний. У больных с гемихореей изменения на ЭЭГ выражены в обоих полушариях. При клиническом выздоровлении нормализации ЭЭГ у большинства больных не наступает. Изменения биоэлектрической активности мозга более выражены при значительной давности заболевания ревматизмом и при рецидивах малой хореи. В случаях, когда малая хорея является первым проявлением ревматизма у ребенка, ЭЭГ может быть нормальной.

В течении малой хореи отмечаются периодические усиления и стихания неврологических симптомов. Наиболее длительно протекают случаи с очень медленным и постепенным развитием клинических проявлений при малой их выраженности. Чем более резко выражена гипотония мышц, тем медленнее протекает заболевание; chorea mollis имеет затяжное, многомесячное течение. Наиболее благоприятно протекают и быстро купируются формы с относительно быстро развившимися гиперкинезами и без резкого снижения мышечного тонуса.

Примерно у половины больных малая хореей рецидивирует, возникновению рецидива обычно предшествует или обострение ревматического процесса. Рецидив чаще всего наступает через 1-2 года. Количество рецидивов различно: от одного-двух до многих. С улучшением общего состояния, уменьшением гиперкинезов постепенно сглаживаются психические расстройства, но и после выздоровления состояние астенизации у людей, перенесших малую хорею, остается на длительный срок. При катамнестическом обследовании таких больных выявляются различные невротические нарушения: головные боли, головокружения, повышенная утомляемость и раздражительность.

Диагноз малой хореи ставится прежде всего на основании постепенного развития гиперкинезов и снижения мышечного тонуса при наличии изменений со стороны психики и сосудистых расстройств. Ревматизм или частые ангины в анамнезе подтверждают диагноз, но следует помнить, что малая хорея - нередко первое клиническое проявление ревматизма.

От других форм ревматического энцефалита с гиперкинезами малая хорея отличается мышечной гипотонией и характером насильственных движений. От гиперкинезов невротического происхождения малую хорею позволяют дифференцировать ревматический анамнез, изменения сердца, повышенная проницаемость сосудов, постепенное развитие без четкой связи с психогенными факторами.

Прогноз при малой хорее благоприятный. Летальные исходы редки и обусловлены не хореей, а тяжелым поражением сердца. Комплексная терапия и сезонная противоревматическая профилактика уменьшают возможность рецидивов малой хореи и позволяют более благоприятно расценивать прогноз как в отношении поражения сердца, так и в отношении остаточных неврологических явлений.

Лечение - см. ниже.

Рис. 1. Рубец из коллагеновых и ретикулиновых волокон в коре головного мозга (импрегнация по Снесареву).
Рис. 2. Рыхлый глиальный узелок в хвостатом теле (окраска по Нисслю).
Рис. 3. Набухание, вакуолизация и образование концевых колб в нервных волокнах подкорковых узлов (импрегнация серебром по Авцыну).

ГЛАВА 17. РЕВМАТИЧЕСКАЯ ХОРЕЯ (ХОРЕЯ СИДЕНГАМА, МАЛАЯ ХОРЕЯ)

ГЛАВА 17. РЕВМАТИЧЕСКАЯ ХОРЕЯ (ХОРЕЯ СИДЕНГАМА, МАЛАЯ ХОРЕЯ)

Ревматическая хорея (хорея Сиденгама, малая хорея) - редкое постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных β-гемолитическим стрептококком группы А, характеризующееся непроизвольными хаотичными движениями в конечностях и поведенческими нарушениями.

Томас Сиденгам (1624-1689) - талантливый английский исследователь и проницательный врач, британский Гиппократ, как тогда его называли, впервые в 1686 г. дал настолько точное описание хореи, что имя его осталось навеки связанным с этой формой болезни: «...в основном хорея святого Витта встречается у детей от 10 лет до юношеского периода.изначально наблюдается прихрамывание при ходьбе, или скорее пританцовывание с подволакиванием ноги подобно шуту; в дальнейшем похожие движения появляются в руке с той же стороны; когда же эта болезнь полностью овладевает им, он не может находиться в одной и той же позе ни одной минуты; движения затрагивают туловище или другие части тела и изменяют позу и локализацию подергиваний... Для питья из чашки он проделывает тысячу жестов, будто жонглер, прежде чем поднести ее ко рту должным образом. Его рука колеблется из стороны в сторону, и, наконец, он быстро опрокидывает содержимое в рот и жадно пьет, как будто он пытается рассмешить окружающих».

Т. Сиденгам не соотносил это заболевание с ревматической лихорадкой, но описал основные клинические симптомы заболевания, такие как разнообразные непроизвольные быстрые и хаотичные движения конечностей, мышечную слабость и эмоциональную лабильность. С тех пор этот термин - «пляска святого Витта» - стал широко применяться для обозначения острой хореи, хотя это понятие было известно еще в XVI в., когда Т. Парацельс (1493-1541) описал «thorea naturalis» как необычное хореиформное заболевание («плясовое бешенство», «пляску святого Витта»), распространенное в средневековой Европе. В те времена этот термин применяли для многих нозологических форм: истерии, вызванной религиозным фанатизмом, эпилептических приступов, отравления спорыньей, торсионной дистонии. В 1894 г. В. Ослер так прокомментировал эту терминологическую путаницу: «.неправильно было бы сказать, что Сиденгам случайно назвал заболевание пляской/хореей святого Витта, но применил этот термин в новом значении; и это не един-

ственный пример в медицине, когда мы используем для болезни название, первоначальный смысл которого давно утрачен».

Этиология и патогенез. Ревматическое происхождение хореи Сиденгама впервые предположил М. Штол в 1780 г., а к началу XX в. оно было неопровержимо доказано. В настоящее время заболевание встречается очень редко. Обычно ревматическая хорея манифестирует в детском возрасте с пиком дебюта между 7-12 годами. Заболеванием чаще страдают девочки старше 10 лет, что может быть связано с гормональными перестройками в этом возрасте. Обычно первые симптомы малой хореи развиваются через 2-7 мес после перенесенной стрептококковой инфекции.

При иммунофлюоресцентном анализе сыворотки крови у больных обнаруживают повышение титров иммуноглобулинов G к β-гемолитическому стрептококку группы А. В настоящее время считается, что основным патогенетическим механизмом развития заболевания является развитие перекрестного аутоиммунного ответа. При этом образуются перекрестные антитела к мембране β-гемолитического стрептококка группы А и цитоплазме нейронов субталамических и хвостатых ядер. Однако при заболевании иммунологические показатели могут быть в норме, что связано с продолжительным промежутком между перенесенной стрептококковой инфекцией и появлением неврологических расстройств (феномен молекулярной мимикрии). У 80% больных ревматической хореей обнаруживаются антифосфолипидные антитела, но до сих пор их роль в патогенезе заболевания до конца не изучена.

Клинические проявления. Малая хорея, как правило, сочетается с другими клиническими синдромами ОРЛ (кардит, полиартрит), однако у 5-7% больных она может быть единственным проявлением болезни.

Обычно манифестными симптомами ревматической хореи являются нарушения поведения (повышенная раздражительность, изменения настроения), неловкость движений и трудности при письме. «...Ребенок с хореей Сиденгама будет трижды наказан прежде, чем ему установят правильный диагноз: один раз за непоседливость, один раз за разбитую посуду и один раз за то, что он «строил рожи» бабушке». Это высказывание Вильсона точно иллюстрирует три главных клинических черты малой хореи: спонтанные и непроизвольные движения, некоординированные произвольные движения и мышечную слабость.

Непроизвольные движения обычно генерализованные, редко могут быть асимметричными и в 20% случаев носят односторонний характер. Обычно гиперкинезы возникают в мышцах лица и дистальных отделах конечностей. Сначала они едва заметны и усиливаются только при вол-

нении. По мере развития заболевания единичные резкие и непродолжительные непроизвольные движения становятся генерализованными. В развернутой стадии болезни хореические гиперкинезы практически не прекращаются, исчезая во сне и при медикаментозной седации. В редких случаях заболевание дебютирует с развития выраженной генерализованной мышечной гипотонии, при которой ребенок не может начать произвольные движения и складывается впечатление о развитии вялого паралича, иногда только одностороннего. При этом непроизвольные движения очень редкие или совсем отсутствуют. В 15-40% случаев наблюдаются нарушения речи, в тяжелых случаях могут отмечаться нарушения глотания. Очень редко первыми симптомами заболе- вания могут быть судороги, мозжечковые, пирамидные расстройства и отек диска зрительных нервов. В 75% случаев развивается кардит.

При малой хорее глубокие сухожильные рефлексы снижены или торпидны. Патологические рефлексы отсутствуют.

При неврологическом осмотре наблюдаются 4 характерных симптома:

1) рефлекс Гордона II (при вызывании коленного рефлекса голень в течение нескольких секунд остается в положении разгибания, вызванном сокращением четырехглавой мышцы бедра);

2) симптом хореической руки - патологическое положение кисти, при котором она несколько согнута в лучезапястном суставе, а пальцы находятся в положении гиперэкстензии в пястно- фаланговых суставах и разогнуты или слегка согнуты в межфаланговых суставах;

3) «язык хамелеона» - невозможность высунуть язык при закрытых глазах (при попытке высунуть язык он тут же возвращается в рот);

4) симптом Черни - втягивание брюшной стенки и подъем диафрагмы на вдохе.

Продолжительность течения ревматической хореи - от 1 мес до 2 лет. Болезнь может рецидивировать при обострении хронической стрептококковой инфекции, однако если в течение первых двух лет симптомов болезни не отмечается, возникновение хореи маловероятно. Прогноз заболева- ния, как правило, благоприятный. Однако эмоциональная неустойчивость или минимальные неврологические симптомы, такие как неловкость движений, тики, могут сохраняться в течение нескольких месяцев. У девочек, перенесших хорею, сохраняется высокий риск ее возникновения во время беременности и при приеме контрацептивов, что может быть связано с повышенной допаминэргической чувствительностью.

Диагностика. При распознавании острой ревматической лихорадки используется синдромный принцип, сформированный отечественным педиатром А.А. Киселем в 1940 г. Он выделил 5 основных диагностических критериев: мигрирующий полиартрит, кардит, хорею, кольцевидную эритему, ревматические узелки, обратив при этом внимание на диагностическую значимость их сочетания. В 1944 г. американский кардиолог Т.Д. Джонс отнес указанную пентаду синдромов к «большим» диагностическим критериям, выделив наряду с ними «малые» клинические и лабораторные параметры. Впоследствии схема Джонса была неоднократно модифицирована Американской кардиологической ассоциацией (АКА) и получила широкое распространение.

В табл. 26 представлена схема диагностических критериев Киселя- Джонса с учетом последнего пересмотра АКА (1992 г.) и модификаций, предложенных Ассоциацией ревматологов России (АРР) в 2003 г. При МРТ головного мозга визуализируется как двустороннее, так и одностороннее повышение интенсивности сигнала в Т 2 -взвешенном изображении в области хвостатых ядер и скорлупе. Однако изменения на КТ/МРТ головного мозга не являются патогномоничными для этого заболевания. При позитронно-эмисионной томографии в активной стадии обнаруживают повышение метаболизма глюкозы в таламусе и полосатом теле, которые носят обратимый характер.

При ЭЭГ обнаруживаются неспецифические изменения.

Дифференциальная диагностика проводится с синдромом PANDAS, вирусными энцефалитами, дисметаболическими энцефалопатиями, наследственными нейродегенеративными заболеваниями, протекающими с преимущественным поражением подкорковых структур головного мозга.

Профилактика и лечение. Рекомендовано назначение постельного и охранительного режима. Так, при остром полисиндромном течении острой ревматической лихорадки или при развитии панкардита показаны глюкокортикостероиды - преднизолон или метилпреднизолон (0,6-0,8 мг/кг/сут) в течение 10-14 дней, реже дольше, под контролем за клиническими и инструментальными данными, включая динамическое ЭхоКГ-наблюдение. При положительной динамике начинают снижение суточной дозы глюкокортикостероидов на 2,5 мг в неделю, затем переводят на прием нестероидных противовоспалительных препаратов в возрастных дозах. Даже в том случае, когда нет четких иммунологических подтверждений болезни и посев из носоглотки на стрептококковую флору не дал положительного результата, необходимо провести курс

антибактериальной терапии. Назначают бензилпенициллин (калиевую и натриевую соли) по 150000 ЕД 4-5 раз в сутки внутримышечно или перорально в дозе от 200 до 250 мг 4 раза в день в течение 10-14 дней.

Таблица 26. Критерии Киселя-Джонса, применяемые для диагностики острой

ревматической лихорадки

Большие критерии	Малые критерии		Данные, подтверждающие предшествовавшую А- стрептококковую инфекцию
Кардит Полиартрит Хорея Кольцевидная эритема Подкожные ревматические узелки	Клинические	Артралгия Лихорадка	Позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена. Повышенные или повышающиеся титры противо- стрептококковых антител (АСЛ-О, анти-ДНК-аза В)
	Лабораторные	Повышенные острофазовые реактанты: СОЭ, С-реактивный белок
	Инструментальные	Удлинение интервала PR на ЭКГ Признаки митральной и/или аортальной регургитации при допплер-ЭхоКГ

Примечания: наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документированное подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности острой ревматической лихорадки. Особые случаи:

1. Изолированная хорея - при исключении других причин (в том числе PANDAS*).

2. Поздний кардит - растянутое во времени (более 2 мес) развитие клинических и инструментальных симптомов вальвулита - при исключении других причин.

3. Повторная острая ревматическая лихорадка на фоне хронической ревматической болезни сердца или без нее.

* PANDAS - аббревиатура английских слов «Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections» (детские аутоиммунные нейропсихиатрические расстройства ассоциированные со стрептококковой инфекцией». Это состояние, по патогенезу родственное ревматической хорее, но отличающееся от нее нормальным невро- логическим статусом. Клиническая картина характеризуется только нарушениями поведения в виде обсессивно-компульсивного расстройства и (или) тикозного расстройства.

Несомненно, к серьезным достижениям науки ХХ в. следует отнести разработку профилактики острой ревматической лихорадки и ее рецидивов. Основу первичной профилактики острой ревматической лихорадки составляют своевременная диагностика и адекватная терапия активной хронической инфекции глотки (ангина, фарингит). С учетом мирового клинического опыта разработаны адаптированные к условиям российского здравоохранения рекомендации по рациональной антимикробной терапии тонзиллитов и фарингитов.

Вторичная профилактика направлена на предупреждение повторных атак и прогрессирование заболевания у лиц, перенесших острую ревматическую лихорадку, и предусматривает регулярное введение пенициллина пролонгированного действия (бензатин пенициллина). Применение данного препарата в форме бициллина-5 позволило существенно (в 4-12 раз) снизить частоту повторных ревматических атак и, следовательно, повысить продолжительность жизни больных РПС. В то же время рядом авторов указывалось на недостаточную эффективность бициллинопрофилактики у 13-37% пациентов. Совместные исследования, выполненные в Институте ревматологии РАМН и Государственном научном центре по антибиотикам, показали, что в настоящее время высокоэффективным и безопасным лекарственным средством вторичной профилактики острой ревматической хореи является бензатинбензилпенициллин, назначаемый в дозе 2,4 млн ЕД внутримышечно каждые 3 нед. Выпускаемая отечественной промышленностью пролонгированная лекарственная форма пенициллина - бициллин-5 - на сегодняшний день не является приемлемой для проведения вторичной профилактики ОРЛ, поскольку не соответствует фармакокинетическим требованиям, предъявляемым к превентивным препаратам. В наступившем XXI в. усилия ученых будут сосредоточе- ны на создании и совершенствовании вакцины, содержащей эпитопы М-протеинов «ревматогенных» штаммов, не вступающих в перекрестную реакцию с тканевыми антигенами человеческого организма.

Малая хорея (хорея Сиденгама, ревматическая хорея, инфекционная хорея) - это неврологическое проявление ревматической инфекции. Основными симптомами заболевания считаются беспорядочные насильственные движения в конечностях и туловище, а также психоэмоциональные изменения. Малая хорея поражает в основном детей и подростков, иногда бывают рецидивы в молодом возрасте. Диагностика заболевания основывается на совокупности клинических симптомов и данных дополнительных методов исследования. Эта статья поможет Вам ознакомиться с причинами, симптомами, диагностикой и способами лечения малой хореи.

Клинические симптомы впервые описал английский врач Сиденгам в 1686 году. Наиболее часто малой хореей страдают дети в возрасте от 5 до 15 лет. Распространенность заболевания среди девочек в 2 раза выше, чем среди мальчиков. Считается, что это связано с гормональными особенностями женского организма, поскольку эта диспропорция увеличивается в подростковом периоде.

Еще в 1780 году ученым Штолом было высказано предположение об инфекционной природе заболевания. На сегодняшний день достоверно установлено, что причиной малой хореи является перенесенная инфекция β-гемолитического стрептококка группы А.

Этот вид стрептококка чаще всего поражает верхние дыхательные пути с развитием ангины и тонзиллита. Организм борется с возбудителем, вырабатывая против него антитела, которые уничтожают стрептококк. У ряда людей одновременно антитела вырабатываются и к базальным ганглиям головного мозга. Это называется перекрестным аутоиммунным ответом. Антитела атакуют нервные клетки базальных ганглиев. Таким образом, возникает воспалительная реакция в подкорковых образованиях головного мозга, которая проявляет себя специфическими симптомами (гиперкинезами).

Конечно, подобная параллельная выработка антител к базальным ганглиям происходит не у всех. Считается, что некоторую роль в развитии малой хореи играют:

• наследственная предрасположенность;
• гормональные скачки;
• наличие хронических инфекционных процессов верхних дыхательных путей;
• нелеченные кариозные зубы;
• слабый иммунитет;
• повышенная эмоциональность (склонность к избыточному реагированию нервной системы);
• худощавость, астеничность.

Поскольку β-гемолитический стрептококк может вызывать выработку антител и к другим структурам организма (суставам, сердцу, почкам), становясь причиной ревматического поражения, то малую хорею принято рассматривать как один из вариантов активного ревматического процесса в организме в целом. В настоящее время малая хорея стала встречаться реже благодаря специфической профилактике ревматических процессов (бициллинотерапия).

Симптомы

Хорея может проявляться гримасничанием у ребенка и неловкими движениями.

Клинические проявления возникают, как правило, через несколько недель после перенесенной ангины, или тонзиллита. Реже заболевание заявляет о себе без предварительных признаков инфекций верхних дыхательных путей, что бывает, когда β-гемолитический стрептококк поселился в организме незаметно.

Длительность малой хореи в среднем составляет около 3-х месяцев, иногда затягивается на 1-2 года. У 1/3 лиц, перенесших заболевание, после периода полового созревания и до 25 лет возможны рецидивы малой хореи.

По своей морфологической сути малая хорея представляет ревматический энцефалит с повреждением базальных ганглиев головного мозга.

К основным проявлениям малой хореи относят хореические гиперкинезы : непроизвольные движения. Это быстрые, неритмичные, случайно распределенные, хаотичные мышечные сокращения, которые возникают помимо воли человека и, соответственно, не могут им контролироваться. Хореические гиперкинезы могут захватывать различные части тела: кисти рук, лицо, полностью конечности, гортань и язык, диафрагму, все туловище. Обычно вначале заболевания гиперкинезы едва заметны (неловкость пальцев рук, небольшое гримасничанье, что воспринимается, как шалость ребенка), усиливаются при волнении. Постепенно распространенность их возрастает, они становятся более выраженными по амплитуде вплоть до так называемой «хореической бури», когда приступообразно возникают неконтролируемые движения во всем теле.

Какие же именно гиперкинезы могут привлекать внимание и настораживать? Назовем их.

• Неловкость движений при письме (рисовании) - ребенок не может удержать ручку или карандаш (кисточку), коряво пишет буквы (если ранее получалось ровно), вылезает за линии, ставит кляксы и помарки в большем количестве, чем ранее;
• бесконтрольное показывание языка и частые гримасы (кривляние) – многие могут считать это признаком невоспитанности, однако если это далеко не единственное проявление гиперкинезов, то стоит задуматься об иной природе процесса;
• неусидчивость, не способность спокойно сидеть на месте или удерживать заданную позу (во время урока такие дети бесконечно мешают учителю; когда их вызывают к доске, ответ сопровождается почесыванием, подергиванием себя за различные части тела, пританцовыванием и тому подобными движениями);
• выкрикивание различных звуков или даже слов, что сопряжено с непроизвольным сокращением мышц гортани;
• смазанность речи: связана с гиперкинезами языка и гортани. То есть речь ребенка, у которого ранее не было логопедических дефектов, вдруг становится нечеткой, мычащей, нечленораздельной. В очень тяжелых случаях хореический гиперкинез языка становится причиной полного отсутствия речи («хореический» мутизм).

Если в процесс вовлекается главная дыхательная мышца (диафрагма), то возникает «парадоксальное дыхание» (симптом Черни). Это когда при вдохе стенка живота втягивается внутрь вместо выпячивания в норме. Таким детям трудно зафиксировать взгляд, их глаза все время «бегают» в разных направлениях. Для рук описан симптом «руки доярки» - поочередные движения сжатия и расслабления пальцев кисти. По мере нарастания гиперкинезов весьма затруднительными становятся обыденные бытовые действия: одевание, купание, чистка зубов, принятие пищи и даже ходьба. Существует высказывание Вильсона, которое как нельзя более точно описывает ребенка с малой хореей: «Ребенок с хореей Сиденгама будет трижды наказан прежде, чем ему установят правильный диагноз: один раз за непоседливость, один раз за разбитую посуду и один раз за то, что он «строил рожи» бабушке». Непроизвольные движения исчезают во сне, однако период отхода ко сну из-за них сопровождается определенными трудностями.

• Снижение мышечного тонуса: обычно соответствует выраженности и локализации гиперкинезов, то есть развивается в тех мышечных группах, в которых наблюдаются гиперкинезы. Существуют псевдопаралитические формы малой хореи, когда гиперкинезы практически отсутствуют, а тонус снижен настолько, что развивается мышечная слабость, и движения становится трудно выполнять;
• психоэмоциональные нарушения: часто бывают самыми начальными проявлениями малой хореи, но связь с малой хореей обычно устанавливается только после появления гиперкинезов. У таких детей выражена эмоциональная лабильность (неустойчивость), тревожность, они становятся капризными, беспокойными, обидчивыми и плаксивыми. Появляется упрямство, немотивированное непослушание, нарушение концентрации внимания, забывчивость. Дети трудно засыпают, беспокойно спят, часто просыпаются, продолжительность сна уменьшается. Эмоциональные вспышки возникают по любому поводу, что вынуждает родителей обращаться к психологу. Изредка малая хорея проявляет себя более выраженными психическими расстройствами: психомоторным возбуждением, нарушением сознания, появлением галлюцинаций и бредовых идей. Отмечена следующая особенность течения малой хореи: у детей с выраженными гиперкинезами преобладают резкие психические нарушения, у детей с превалированием мышечной гипотонии – вялость, апатия, отсутствие интереса к окружающему миру.

Следует правильно оценивать выше описанные изменения. Совсем не означает, что все дети, которые внезапно стали себя плохо вести, на которых жалуются учителя, больны малой хореей. Эти изменения могут быть связаны совершенно с другими причинами (проблемы со сверстниками, гормональные перестройки и многое другое). Разобраться в ситуации поможет специалист.

Существует несколько неврологических симптомов, характерных для малой хореи, которые обязательно проверит врач при осмотре:

• Феномен Гордона: при проверке голень на несколько секунд как бы застывает в положении разгибания, а затем возвращается на место (это возникает из-за тонического напряжения четырехглавой мышцы бедра). Также голень может совершить несколько маятникообразных движений и только потом остановиться;
• «язык хамелеона» («глаза и язык Филатова»): невозможность удерживать язык высунутым изо рта при закрытых глазах;
• «хореическая кисть»: при вытянутых руках возникает специфическое положение кистей, когда они чуть согнуты в лучезапястных суставах, пальцы при этом разогнуты, а большой прилежит (приведен) к ладони;
• симптом «пронатора»: если попросить слегка согнутые руки поднять над головой (как бы полукругом, чтобы ладони оказались непосредственно над головой), то ладони непроизвольно поворачиваются наружу;
• симптом «дряблых плеч»: если больного ребенка поднимать за подмышки, то его голова глубоко погружается в плечи, как бы утопает в них.

У большинства детей с малой хореей возникают различной степени выраженности вегетативные нарушения: синюшность кистей и стоп, мраморность окраски кожи, похолодание конечностей, тенденция к пониженному артериальному давлению, неритмичность пульса.

Поскольку малая хорея является частью активно протекающего ревматического процесса, то, кроме признаков, характерных для нее, у таких детей могут наблюдаться симптомы поражения сердца, суставов, почек. У 1/3 больных, перенесших малую хорею, в последующем из-за ревматического процесса формируется порок сердца.

Длительность заболевания различна. Отмечена тенденция к благоприятному течению и относительно быстрому выздоровлению в случаях с быстрым развитием гиперкинезов и без резкого снижения мышечного тонуса. Чем медленнее формируются симптомы и более выражены проблемы с мышечным тонусом, тем длительнее течение болезни.

Обычно малая хорея заканчивается выздоровлением. Рецидивы заболевания могут быть связаны с повторными ангинами или обострениями ревматического процесса. После перенесенного заболевания на довольно длительный промежуток сохраняется астенизация, а некоторые психоэмоциональные особенности личности могут остаться на всю жизнь (например, импульсивность и тревожность).

Для лиц женского пола, перенесших малую хорею, следует воздерживаться от приема пероральных контрацептивов, поскольку они могут спровоцировать появление гиперкинезов.

Диагностика

Для подтверждения ревматического процесса у больного берется кровь из вены на анализ.

Для подтверждения диагноза малой хореи играет роль анамнез заболевания с указанием на ангину или тонзиллит, клинические симптомы и данные неврологического осмотра, а также данные дополнительных методов исследования. Поражение сердца, суставов, почек (то есть другие ревматические проявления) только подсказывают диагноз.

Лабораторными методами подтверждают активный ревматический процесс в организме (маркеры стрептококковой инфекции – антистрептолизин – О, С-реактивный белок, ревматоидный фактор в крови). Бывают ситуации, когда лабораторные методы не обнаруживают ревматических изменений в организме, что значительным образом затрудняет диагностику.

Из дополнительных методов исследования показаны электроэнцефалография (выявляет неспецифические изменения электрической активности, косвенным образом подтверждающие нарушения в головном мозге), магнитно-резонансная или компьютерная томография (также позволяют обнаружить неспецифические изменения в базальных ганглиях либо вообще отсутствие таковых. Основной целью применения КТ или МРТ остается дифференциальная диагностика с другими заболеваниями головного мозга, например, с вирусными энцефалитами, ).

Лечение

Лечение малой хореи комплексное и направлено, в первую очередь, на ликвидацию ревматического процесса в организме, то есть на прекращение выработки антител против клеток собственного организма и борьбу со стрептококком. Немаловажную роль играет ликвидация гиперкинезов.

Если малая хорея сопровождается выраженными изменениями в крови (повышенное СОЭ, высокие титры антистрептолизина-О, повышение С-реактивного белка и так далее) и поражением других органов и систем, то таким больным показана терапия противоревматическими препаратами. Это могут быть нестероидные противовоспалительные средства и глюкокортикостероиды.

Среди нестероидных противовоспалительных средств используют салицилаты (Ацетилсалициловая кислота), Индометацин, Диклофенак натрия. Из глюкокортикостероидов чаще применяют Преднизолон.

Антибиотики пенициллинового ряда обычно не эффективны при малой хорее, поскольку стрептококка к моменту начала заболевания в организме уже нет.

Для ликвидации активного воспалительного процесса наряду с нестероидными противовоспалительными препаратами или глюкокортикостероидами применяют антигистаминные (Супрастин, Лоратадин, Пипольфен) препараты. Для снижения проницаемости сосудов используют Аскорутин. Показаны поливитаминные комплексы.

Для ликвидации гиперкинезов и псхоэмоциональных расстройств используют нейролептики (Аминазин, Ридазин, Галоперидол и другие), транквилизаторы (Клобазам, Феназепам), седативные средства (Фенобарбитал, препараты валерианы и другие). Иногда эффективными оказываются противосудорожные препараты: Вальпроат натрия и ему подобные. Многие из этих лекарственных средств являются сильнодействующими, поэтому назначать их должен только врач.

Отдельно хотелось бы выделить работу детских психологов. В большинстве случаев медикаментозного вмешательства оказывается недостаточно для того, чтобы справиться с психоэмоциональными изменениями. Тогда на помощь приходят психологи. Их методики помогают весьма эффективно бороться с нарушениями поведения, а также способствуют социальной адаптации детей.

Перенесенная малая хорея обязательно требует проведения профилактики рецидивов заболевания (как и другие проявления ревматического процесса). С этой целью применяют бициллин-5 или бензатинбензилпенициллин. Эти препараты являются пролонгированными формами антибиотика пенициллинового ряда, к которому чувствителен β-гемолитический стрептококк группы А. Препараты вводят внутримышечно один раз в 3-4 недели (для каждого из препаратов существует своя схема и дозировка по возрасту). Длительность применения определяется лечащим врачом индивидуально и, в среднем, составляет 3-5 лет.

До эры применения антибиотиков ангины очень часто давали осложнения в виде малой хореи. Внедрение рациональной и своевременной антибиотикотерапии и применение бициллинопрофилактики позволило значительно сократить количество новых случаев малой хореи, благодаря чему это заболевание все реже и реже встречается в настоящее время.

Таким образом, малая хорея – это одно из ревматических поражений организма человека. Болеют преимущественно дети и подростки, причем значительно чаще девочки. Первые симптомы заболевания могут быть расценены как банальное непослушание и баловство. Развернутая картина болезни состоит из непроизвольных движений, психоэмоциональных нарушений. Обычно на фоне лечения малая хорея имеет благоприятный исход в виде полного выздоровления, хотя возможны и рецидивы.

Хорея - это одна из разновидностей гиперкинезов, характеризующаяся размашистыми, быстрыми, беспорядочными движениями. При хорее происходят неритмичные сокращения различных по расположению и функции групп мышц. Гиперкинез (см.) усиливается при волнениях, исчезает во время сна. Тонус мышц при хорее снижается. Морфологически обнаруживаются очаги поражения в подкорковых образованиях (полосатое тело), зубчатых ядрах и его связях. Хорея может быть ведущим признаком таких болезней, как малая хорея, хорея Гентингтона, и одним из симптомов заболеваний головного мозга - опухолей, и др. Наиболее часто встречается малая хорея.

Малая хорея (ревматическая хорея, инфекционная хорея, пляска святого Витта). Этиологическим фактором является . Для малой хореи характерны диффузные изменения в больших полушариях, стволе мозга, коре, оболочках и особенно в подкорковых узлах. Ревматические поражения мозга часто протекают сочетанно с поражением сердца. Заболевают хореей чаще дети в возрасте 5-14 лет. Заболевание может развиваться подостро - с повышения температуры (37-38°), катаральных явлений, в других случаях температура остается нормальной. Основным симптомом заболевания является гиперкинез. Вначале появляется неточность движений, нарушается координация. Ребенок начинает гримасничать, высовывать язык, хмуриться, подергивать плечами, плохо писать (неровные буквы и строчки). Поведение ребенка вначале расценивается как шалость, дурная привычка. Однако в дальнейшем развивается типичный хореический гиперкинез, характеризующийся неритмичностью, распространенностью, локализацией как в проксимальных, так и дистальных отделах рук и ног, отмечается гиперкинез языка. Иногда наблюдается гемихорея (гиперкинез в половине тела). Походка «пританцовывающая», подпрыгивающая. Во сне насильственные движения исчезают полностью. При волнении, умственном напряжении гиперкинезы усиливаются. Ранним симптомом заболевания является также раздражительность, плаксивость, быстрая истощаемость.

При обследовании детей, больных хореей, отмечаются понижение мышечного , особенно в тех группах мышц, где выявляется гиперкинез. Характерным является симптом Гордона - при вызывании коленного рефлекса нога застывает в положении разгибания. У некоторых детей выявляются патологические рефлексы, клонусы стоп, нарушения чувствительности, болевые синдромы. Речь может становиться невнятной. Отчетливо выражены вегетативно-сосудистые расстройства - потливость, лабильность пульса и артериального давления.

Хорея нередко развивается одновременно с ревматическими поражениями сердца, суставов, в ряде случаев предшествует им. При исследовании крови обнаруживается лейкоцитоз (до 12 000-15 000) или лейкопения (до 3000-4000), ускорение (до 12 -15 мм в час). При исследовании специфических проб на ревматизм отмечаются положительные реакции.

Наличие характерного гиперкинеза, мышц, изменений со стороны , данных лабораторных исследований позволяет поставить правильный диагноз.

Хорея беременных по своим клиническим проявлениям не отличается от малой хореи. Развивается хорея у молодых женщин обычно в первую половину беременности, нередко ей предшествуют повторные ангины; в ряде случаев хореи беременных является рецидивом малой хореи; в ее развитии имеют значение нейроэндокринные сдвиги в организме беременной. В большинстве случаев с помощью противоревматической терапии удается сохранить беременность. Тяжело протекающая хорея является показанием к прерыванию беременности, поэтому больную женщину необходимо направить на консультацию к невропатологу.

Хорея Гентингтона является наследственным заболеванием нервной системы, появление первых признаков которого чаще отмечается между 25-50 годами жизни. Хореический гиперкинез отличается относительно медленным темпом, сочетается с прогрессирующим снижением интеллекта, эмоциональной неустойчивостью больных. Прогноз неблагоприятный.

Лечение . Лечение малой хореи целесообразно проводить в условиях стационара. Очень важно соблюдение постельного режима, тщательный уход за больным. Медикаментозная терапия включает антибиотики: , новоциллин или экмоновоциллин, бициллин; салицилаты: салициловый натрий, ацетилсалициловую кислоту, бутадиен; гормоны глюкокортикоидного ряда: кортизон и , назначаемые по схеме; димедрол, препараты , витамины группы В, аскорбиновую кислоту, поливитамины; сердечные средства. При хорее Гентингтона назначают , реже - аминазин. : гальванический воротник по Щербаку с хлористым кальцием, хвойные ванны, .

Профилактика малой хореи заключается в , носоглотки, своевременном лечении всех форм ревматизма, детей. При хорее Гентингтона больным можно рекомендовать воздерживаться от деторождения.

Хорея (от греч. choreia - пляска) - это заболевание, характеризующееся насильственными движениями, которым присущи беспорядочность, быстрый темп, размашистость, неритмичность, отсутствие стереотипности, возможность одновременного сокращения различных по расположению и функции мышц.

Хорея - один из наиболее частых видов гиперкинезов (см.). В состоянии физического и психического покоя хореический гиперкинез уменьшается, во сне исчезает, при различных раздражениях, особенно эмоциональных, усиливается. Выраженный хореический гиперкинез затрудняет произвольные движения. Они становятся невозможными при наиболее тяжелых формах заболевания. Для хореи типично снижение мышечного тонуса. Возникает хорея при различного рода очагах поражения в corpus striatum, зубчатых ядрах мозжечка и верхних мозжечковых ножках. Как и при гиперкинезах других типов, в патологический процесс вовлечена ретикулярная формация ствола мозга. Известны особые нозологически очерченные формы хореи (малая хорея и хорея Гентингтона). Как синдром хорея наблюдается при различных поражениях головного мозга (энцефалиты, травмы, детские церебральные параличи и др.). По этиологическому признаку хорею можно разграничить на ревматическую и неревматическую.

Ревматическая хорея
Ревматическая хорея известна в двух вариантах: и .

Хорея Гентингтона - см. Гентингтона хорея.