Диагностика врожденных пороков сердца у детей. Что такое впс

Врожденный порок сердца (ВПС) может иметь разные тяжесть и вид. Выделяют незначительные дефекты в строении органа, которые способны самостоятельно исчезнуть с течением определенного времени, и более сложные случаи, когда ребенку требуется срочное хирургическое вмешательство. Симптоматика может варьироваться в зависимости от вида ВПС, при этом она не всегда проявляется сразу. При диагностировании этой болезни обычно проводится хирургическое лечение.

Показать всё

Что такое врожденный порок сердца?

Сердечная мышца ответственна за кровообращение и насыщение организма кислородом. Она осуществляет свою функцию благодаря ритмичному сокращению. Так кровь проталкивается по крупным, а затем по мелким сосудам.

Схема кровообращения в сердце с нормальным строением

Если в строении органа имеются отклонения, диагностируется порок сердца. При морфологических изменениях, развившихся до рождения ребенка, устанавливается ВПС. Пороком сердца принято считать отклонения от нормы, которые не позволяют осуществлять кровообращение или приводят к изменению насыщенности крови кислородом.

Виды ВПС

Медицина насчитывает около 100 различных видов пороков сердечной мышцы. Среди них можно выделить несколько основных, которые условно подразделяют на «синие» и «белые ». Подобная классификация принята из-за того, что они с разной интенсивностью вызывают изменения в окрасе кожных покровов.

«Белые» ВПС разделяют на 4 группы:

1. Обогащенный малый круг кровообращения. Формируется при артериальном протоке, ДМПП (дефекте межпредсердной перегородки) и ДМЖП (дефекте межжелудочковой перегородки).
2. Обедненный малый круг с характерными признаками изолированного стеноза.
3. Обедненный большой круг. Формируется при аортальном стенозе и коарктации аорты.
4. Сердечные диспозии и дистопии. Не вызывают изменения гемодинамики (кровообращения).

«Синие» ВПС подразделяют на 2 группы:

1. Обогащенный малый круг с полной транспозицией магистральных сосудов.
2. Преимущественно обедненный малый круг (аномалия Эбштейна).

ДМЖП

Дефект межжелудочковой перегородки диагностируется достаточно часто у новорожденных. Он характеризуется тем, что происходит смешивание обогащенной и необогащенной кислородом крови.

Отличия межжелудочковой перегородки у нормального сердца и при ДМЖП

Этот вид ВПС устанавливается, когда в межжелудочковой перегородке имеется дефектное отверстие. Оно формируется между двумя желудочками - правым и левым.

При незначительных размерах отверстия симптоматика у ребенка не проявляется. В противном случае наблюдается посинение кожных покровов на пальцах и губах.

ДМЖП лечится, в большинстве случаев удается сохранить жизнь пациенту. При незначительных размерах отверстия дефектный участок перегородки может зарасти самостоятельно. При больших проводится хирургическая операция. В случае отсутствия проявлений ВПС вмешательство не рекомендуется.

Двустворчатый аортальный клапан

Преимущественно этот диагноз ставится детям старшей возрастной группы. Заболевание характеризуется образованием двух створок в клапане аорты вместо трех.

Слева нормальный (трехстворчатый) аортальный клапан, справа патологический (двустворчатый)

Формируется двустворчатый аортальный клапан еще в утробе матери, на восьмой неделе беременности. Именно в этот период активно развивается сердечная мышца. Если беременная испытывает физические или моральные перегрузки, могут появиться подобные отклонения.

Этот вид ВПС тоже хорошо лечится. Хирургическое вмешательство проводится только при сильной симптоматике или если сердце претерпевает чрезмерные нагрузки.

ДМПП

Дефект межпредсердной перегородки - отверстие между правым и левым предсердиями. У детей этот вид ВПС отмечается довольно редко.

Наглядный пример ДМПП

Так же, как и в случае с ДМЖП, небольшое отверстие может зарасти самостоятельно. При значительных размерах проводится хирургическое вмешательство.

Коарктация аорты

Этот врожденный порок характеризуется местным сужением просвета аорты или ее полным перерывом в области перешейка ее дуги. Гораздо реже подобная патология в развитии наблюдается в грудном или брюшном отделе аорты.

Коарктация аорты

Это не порок сердца, поскольку отклонение в формировании не затрагивает сам орган. Но так как аорта является самым крупным непарным артериальным сосудом большого круга кровообращения и отходит от левого желудочка сердца, коарктацию аорты причисляют к группе ВПС. Нередко эта болезнь наблюдается на фоне других пороков. Для восстановления нормального кровообращения проводят стентирование (расширение) сосуда в зауженном месте.

Открытый артериальный проток

Открытый артериальный проток (ОАП) - функционирование структурного образования сердца плода, которое необходимо для выбрасывания крови левым желудочком в аорту. В норме после рождения Боталлов проток должен зарасти, тем самым изменить направление кровотока.

У некоторых детей отмечается его остаточное функционирование, которое приводит к нарушению легочного кровообращения и нормальной работы сердца. Обычно этот вид порока обнаруживается у грудничков, реже у детей постарше.

Тетрада Фалло

При тетраде Фалло у пациента диагностируется порок сердца, который сочетает сразу 4 аномалии:

ДМЖП;
увеличение объема правого желудочка;
смещение аорты вправо (декстропозиция) с частичным или полным отхождением от правого желудочка;
сужение просвета легочного ствола.

Тетрада Фалло объединяет в себе 4 патологии в развитии сердца

Продолжительность жизни при тетраде Фалло зависит от степени сердечной недостаточности, формирующейся в результате патологических изменений.

Пациенту устанавливается инвалидность при пороках, которые отмечаются сужением левого атриовентрикулярного отверстия, дефектами аортальных клапанов, комбинированными нарушениями, сопровождаются стойким нарушением кровообращения 3-й степени.

Распространенность ВПС

Согласно статистическим данным, во всем мире рождается от 0,7 до 1,7% детей с пороками в развитии сердца. Самыми распространенными отклонениями в формировании структуры органа младенцев являются (в процентном соотношении от всех ВПС):

ДМЖП - 15-33%;
ДМПП - 11-19%;
тетрада Фалло - 8-13%;
ОАП - 6-10%;
коарктация аорты - 4-7%.

Врожденный порок сердца - заболевание, характерное для новорожденных и детей младшего возраста, но могут быть случаи, когда его обнаруживают только у взрослых. Даже если больной без проблем преодолевает 15-20-летний барьер, это не означает, что патология исчезла. Без врачебной помощи до этого возраста доживает только малая часть пациентов.

Чем дольше человек с пороком сердца остается без лечения, тем меньше у него шансов на выздоровление. С годами компенсаторная функция организма истощается, потому больной может испытать резкое ухудшение самочувствия. По этой причине рекомендуется своевременно лечить любые отклонения в работе сердца.

Причины развития

Врожденный порок сердца формируется из-за различных причин. Это могут быть генетические отклонения, несоблюдение матерью во время вынашивания плода здорового образа жизни и т. д.

Выделяют следующие основные провоцирующие факторы:

1. Нарушение хромосом. Оно способно привести к различным мутациям. При формировании аберрации хромосом значительных размеров отмирает сердечная мышца, вызывая смерть человека. Если она незначительна (совместима с жизнью), наблюдаются серьезные врожденные патологии. Когда у плода формируется третья хромосома, образуется дефект между створками клапанов желудочков и предсердий.
2. Генетические отклонения. В этом случае ВПС - только малая часть нарушений. У ребенка могут проявиться аномалии в развитии различных органов: желудочно-кишечного тракта, легких, нервной системы.
3. Алкоголь. При употреблении спиртосодержащих напитков во время беременности у ребенка могут развиться ДМЖП, ДМПП и ОАП. Этиловый спирт является наиболее опасным фактором, поскольку именно по его причине у детей отмечаются отклонения в структуре сердечной мышцы (правых и левых желудочков, предсердий).
4. Краснуха или гепатит. Если женщина переболела во время вынашивания плода этими заболеваниями, существует риск развития различных отклонений в формировании жизненно важных органов у ребенка.

ВПС могут быть спровоцированы:

радиацией;
бесконтрольным приемом медикаментов;
рентгеновским излучением;
вирусными или инфекционными заболеваниями.

Симптомы

Симптоматика ВПС всегда зависит от тяжести патологии. В некоторых случаях выявить ее могут не сразу. Иногда заболевание не обнаруживают при рождении ребенка, причем в дальнейшем длительное время оно себя не проявляет.

Выявить нарушение структуры могут на УЗИ, при гипертрофии разных отделов сердца.

Основные признаки врожденного порока у детей:

одышка (при физической нагрузке или в состоянии покоя);
обмороки;
гипертензия - стойкой повышение артериального давления;
наличие шумов в сердце;
плохой аппетит;
частые ОРВИ (острые респираторные вирусные инфекции);
низкий рост, отставание в развитии;
посинение вокруг рта, ушей, носа и в области конечностей;
вялость (у более взрослых детей).

Симптоматику ВПС подразделяют на 4 группы:

1. Кардиальный синдром - одышка, болезненность в области груди, нарушение сердечного ритма, сбои в работе органа, бледность кожных покровов, цианоз (посинение) слизистых оболочек.
2. Синдром сердечной недостаточности - приступы одышки, тахикардия, цианоз.
3. Дыхательные расстройства - учащение и задержка дыхания, выпячивание живота и втягивание нижней части грудной клетки, цианоз кожных покровов, замедленный или учащенный пульс, глухость тонов.
4. Синдром хронической гипоксии - отставание в росте, деформация ногтей, утолщение концевых фаланг пальцев.

При"белом" ВПС, когда наблюдается лево-правый сброс без смешивания венозной и артериальной крови, симптомы проявляются в позднем возрасте, после 8 лет. Причем обычно нижняя часть туловища отстает в развитии. "Синий" ВПС, то есть право-левый вброс со смешиванием артериальной и венозной крови проявляется у маленьких детей нервным возбуждением, одышкой, потерей сознания и цианозом.

Лечение

При ВПС устанавливается медикаментозное или хирургическое лечение. Консервативная терапия в педиатрии предусмотрена только при незначительных дефектах или при подготовке к оперативному вмешательству и после него. Медикаментозное лечение направлено на стабилизацию давления в легочной артерии, улучшение усвоения кислорода внутренними органами.

Для этого используют мочегонные, антиаритмические препараты, соли калия, бета-блокаторы, средства на основе наперстянки. Медикаментозное лечение способно полностью решить проблему с открытым аортальным протоком. Причем некоторые сердечные аномалии могут купироваться самостоятельно. Это относится к"белым" порокам.

При"синих" обычно требуется хирургическое вмешательство. При проведении операции учитывают вид и фазу порока:

1. 1-я фаза. Устанавливается, например, при обеднении или переполнении малого круга. Операция выполняется до года жизни в экстренном порядке.
2. 2-я фаза. Вмешательство проводится в плановом порядке, обычно до полового созревания пациента.
3. 3-я фаза. Операция может быть применена только для улучшения качества жизни ребенка.

Если аномалии в развитии сердца были обнаружены до рождения, хирургическое вмешательство проводится внутриутробно. Когда операция невозможна, а дефект представляет опасность для жизни плода, беременную помещают в специализированный стационар, где сразу после родоразрешения выполняют необходимую процедуру. Некоторые пороки сердца могут потребовать пересадки органа.

Прогноз

Прогноз на выживаемость зависит от сложности и вида дефекта. К примеру, своевременное протезирование при коарктации аорты позволяет пациенту дожить до глубокой старости.

Тетрада Фалло и другие тяжелые пороки приводят к смерти половины всех больных ими детей в течение года. При легких дефектах человек живет до старости даже без каких-либо признаков сердечной недостаточности.

Зубов Л.А., доцент кафедры педиатрии ФПК Северного государственного медицинского университета, главный детский кардиолог департамента здравоохранения администрации Архангельской области

Проблема инвалидности у детей является актуальной проблемой медицины, что аргументируется убедительными данными международной статистики, согласно которой число инвалидов во всех странах велико и четко прослеживается тенденция к его увеличению. Эта проблема длительное время незаслуженно находилась в тени внимания педиатров, что определяет в настоящее время отсутствие полной статистики, отсутствие четких критериев и подходов к определению инвалидности при многих заболеваниях.
По данным ВОЗ, около 20% детской инвалидности и заболеваемости обусловлено пороками развития. Генетические, наследственные заболевания, пороки развития нередко способствуют формированию хронической патологии. Врожденные пороки сердца (ВПС) - одна из наиболее распространенных патологий у детей, приводящая к социальной недостаточности.
Еще в 1989 г. на Международной конференции по Х пересмотру МКБ принята Международная номенклатура нарушений, ограничений жизнедеятельности, и социальной недостаточности, которая во многих странах используется для изучения групп пациентов, признанных инвалидами, создает предпосылки для организации системы государственного учета инвалидов, посредством применения общей терминологии. Нарушения по международной номенклатуре определяются, как изменения в строении тела, в функциях органов или систем и, в принципе, представляют собой расстройства на уровне органа. Снижение трудоспособности - расстройство на уровне личности - и отражают точку зрения выполнения функции и обычной для индивида данного возраста деятельности. Социальная недостаточность - возникает в результате нарушения трудоспособности и отражает взаимодействие и степень адаптации индивида к условиям внешней среды, т.е. она проявляется в том случае, когда что-то препятствует выполнению так называемых функций выживания - ориентации, физической независимости, мобильности, профессиональной подготовки, экономической самостоятельности. Инвалидность является частным случаем снижения трудоспособности или ограничения жизнедеятельности, а также социальной недостаточности, получившей формальный правовой статус по решению специальной комиссии.
Ограничения жизнедеятельности ребенка и характер его социальной недостаточности определяются способностью к играм, потребностью в помощи при личном уходе и самообслуживании, использовании вспомогательных технических средств передвижения и т.д. Социальная недостаточность может быть обусловлена в значительной мере недостаточностью из-за ограничения физической независимости, ограничения в получении образования и ограничения способности к интеграции в общество. Шкала рубрик тяжести в номенклатуре (трудности в деятельности, деятельность при помощи вспомогательных средств, необходимость посторонней помощи, полной зависимости от присутствия др. лица и т.д.) и шкала прогноза (от выздоровления, улучшения до устойчивых или нарастающих ограничений, неопределенного прогноза) помогают при определении инвалидности.

До последнего времени при установлении инвалидности детям с ВПС педиатры учитывали в основном топический диагноз порока. Инвалидность определяется как ограничение жизнедеятельности вследствие нарушения здоровья, приводящее к необходимости социальной защиты. Основанием для признания ребенка инвалидом, является сочетание следующих трех основных факторов:
- нарушение здоровья со стойким расстройством функций организма, обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами;
- ограничение жизнедеятельности (полная или частичная утрата способности осуществлять самообслуживание, самостоятельное передвижение, общение, ориентацию, контролировать свое поведение, обучаться или заниматься игровой деятельностью в соответствии с возрастной нормой);
- необходимость осуществления мер социальной защиты.

Это означает переход от старой, привычной, упрощенной схемы: наличие клинического диагноза (ВПС) - установление инвалидности ребенку - к современной, обоснованной схеме: клинико-функциональный диагноз (определение вида, степени нарушения функции кровообращения, приводящих к ограничению жизнедеятельности) - определение категорий и степени ограничений жизнедеятельности; определение реабилитационного потенциала, реабилитационного прогноза - социальная недостаточность -установление инвалидности.

Схема определения инвалидности при врожденных пороках сердца :

Нарушение функций кровообращения

Сердечная недостаточность: застойная, гипоксемическая.

Функциональная классификация состояния с-с-с по NYHA.

Ограничение жизнедеятельности (три степени выраженности)

Реабилитационный потенциал и реабилитационный прогноз

Классификация ВПС основывается на характере анатомических нарушений, а также учитывает степень гемодинамических расстройств и оценку клинического статуса. Аномалии развития сердца и магистральных сосудов сопровождаются различными нарушениями гемодинамики, которые подразделяют на первичные, возникающие сразу же после рождения ребенка, и вторичные, являющиеся следствием течения ВПС.

А. Первичные нарушения гемодинамики.
I. Гиперволемия малого круга кровообращения с перегрузкой: а) правого желудочка (дефект межпредсердной перегородки, аномальный дренаж легочных вен); б) левого желудочка (открытый артериальный проток, дефект аортолегочной перегородки); в) обоих желудочков (дефект межжелудочковой перегородки, транспозиция магистральных сосудов).
II. Затруднение выброса крови из: а) правого желудочка (различные формы сужения выводного тракта правого желудочка и легочной артерии); б) левого желудочка (различные формы сужения выводного тракта левого желудочка и аорты).
III. Затруднение в наполнении желудочков кровью: а) правого (сужение правого атриовентрикулярного отверстия); б) левого (врожденное сужение левого атрио-веитрикулярного отверстия).
IV. Объемная перегрузка желудочков сердца вследствие врожденной клапанной недостаточности: а) правого (недостаточность трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии), б) левого (недостаточность митрального клапана и клапана аорты).
V. Гиповолемия малого круга кровообращения с одновременным увеличением минутного объема в большом круге кровообращения, обусловленная ранним сбросом венозной крови в большой круг кровообращения (тетрада фалло, триада Фалло, некоторые формы транспозиции магистральных сосудов и т. д.).
VI. Смешение венозной крови с артериальной при отсутствии гемодинамически значимого сброса крови из одного круга кровообращения в другой (общее предсердие, некоторые формы транспозиции магистральных сосудов).
VII. Выброс всей венозной крови в большой круг кровообращения с экстракардиальными механизмами компенсации (общий артериальный ствол).

Б. Вторичные нарушения гемодинамики. Они возникают вследствие развития вторичных анатомических процессов в сосудах малого круга кровообращения или в миокарде.
I. Увеличение минутного объема крови большого круга кровообращения вследствие возникшего сброса венозной крови в артериальную через легочные артериовенозные и артериоартериальные шунты. Эти нарушения гемодинамики наблюдаются при развитии резко выраженного склероза сосудов малого круга кровообращения (вторичной легочной гипертонии) при дефектах перегородок сердца, открытом артериальном протоке, дефекте в перегородке между аортой и легочной артерией.
II. Различные формы декомпенсации сердечной деятельности.
III. Артериальная гипертония в сосудах верхней половины тела и гипотония в нижних при коарктации аорты.

ВПС у больного в первую очередь функциональные сдвиги компенсаторного порядка. Хроническая гипоксемия и нарушение кровообращения ведут к компенсаторной перестройке всех систем организма. Компенсация порочного кровообращения обеспечивается изменением функции сердца, сосудов большого и малого круга, гемопоэза и режима окислительных процессов, которые продолжают свое развитие и формирование. В зависимости от анатомической тяжести порока, компенсация может быть полной или несостоятельной.
В клиническом течении врожденных пороков сердца (независимо от их вида), отмечают три фазы. В первой - фазе адаптации (с первых дней жизни) - ребенок приспосабливается к нарушениям гемодинамики. По мере развития приспособительных защитных механизмов общее состояние улучшается и больной вступает во вторую фазу — относительной компенсации. Когда будут исчерпаны все резервы защитных приспособительных механизмов, наступает третья - терминальная фаза, для которой характерно расстройство кровообращения, не поддающееся лечению.
Все пороки сердца сопровождаются гиперфункцией миокарда в покое и особенно при нагрузках. В зависимости от характера и выраженности нарушений гемодинамики преобладает тоногенная дилатация или гипертрофия миокарда. У многих больных непрерывная нагрузка на миокард и патологические сдвиги биохимических, обменных и энергетических процессов в сердечной мышце сопровождаются развитием морфологических изменений в миокарде, что приводит к возникновению сердечной недостаточности. Степень гипертрофии миокарда при различных врожденных пороках сердца неодинакова - она больше при пороках, сопровождающихся препятствием к выбросу крови из желудочков, и меньше при изолированных дефектах межпредсердной и межжелудочковой перегородок, а также при незаращении артериального протока. Самая высокая степень гипертрофии миокарда развивается при врожденных пороках сердца с наличием значительных сужений на пути тока крови. В тех же отделах сердца, которые несут главную тяжесть функциональной нагрузки порочного кровообращения, наблюдается развитие кардиосклероза.

Одним из компенсаторных механизмов при врожденных пороках сердца является легочная гипертензия. У детей с врожденными пороками сердца, сопровождающимися увеличенным кровенаполнением легких, на первых этапах происходит расширение сосудов малого круга, что облегчает работу правого желудочка. Однакр другой защитный рефлекс, предотвращающий развитие отека легких (рефлекс Китаева), вызывает спазм сосудов и повышение давления в малом круге кровообращения. Вначале, гипертензия малого круга носит функциональный характер, затем развивается склероз сосудов и она становится органической.
Легочная гипертензия делится на 3 группы:
1-я — систолическое давление в легочной артерии 30—35 мм рт. ст.,
2-я — умеренная легочная гипертензия — давление свыше 35 мм рт. ст., но не превышает 70 % от аортального,
3-я — выраженная легочная гипертензия — давление свыше 70 % от артериального. При этом может быть сброс крови слева направо, перекрестный или обратный.
Высокая легочная гипертензия делает невозможной и бесполезной хирургическую коррекцию ВПС и свидетельствует о неблагоприятном прогнозе.
У детей с цианотическими ВПС постоянная артериальная гипоксемия компенсируется увеличением количества эритроцитов и гемоглобина (200—300 г/л). В процессе компенсации гипоксии изменяется тканевое дыхание с участием анаэробного гликолиза. Компенсаторные реакции в различных отделах сердечно-сосудистой системы и тканях обеспечивают рост и развитие организма, однако истощаются и развивается декомпенсация. При стенозе она проявляется острой сердечной недостаточностью, при дефекте - сердечно-легочной. При некоторых пороках развиваются аневризма, инсульт, септический эндокардит.
Таким образом, у больного с ВПС страдают все системы организма. Защитные компенсаторные механизмы превращаются в свою противоположность, что приводит к декомпенсации, проявляющейся дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточностью, острым нарушением мозгового кровообращения.

Недостаточность кровообращения (сердечная недостаточность) при ВПС может быть застойной и гипоксемической. Наиболее частыми кардиологическими причинами сердечной недостаточности у детей являются:
А. Обструкция левых отделов сердца
Обструкция приносящего тракта левого желудочка (внутрипредсердная обструкция):
· Cor triatriatum
· Надклапанный митральный стеноз
· Клапанный митральный стеноз
· Атрезия митрального клапана (синдром гипоплазии левых отделов сердца)
Обструкция выносящего тракта левого желудочка
· Субаортальный стеноз
· Клапанный аортальный стеноз
· Надклапанный аортальный стеноз
· Коарктация аорты
Б. Сброс крови слева направо (сердечная недостаточность, связанная с повышенным легочным кровотоком)
· Большой ДМЖП
· Открытый артериальный проток
· Общий артериальный ствол
· Аорто-легочное соединение
· Аномальный дренаж легочных вен
· Дефект межпредсердной перегородки
В. Миокардиальная недостаточность
Первичная
· Дилатационная кардиомиопатия
· Рестриктивная кардиомиопатия
· Гипертрофическая кардиомиопатия
Вторичная
· Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии
· Миокардит
· Асфиксия во время родов
· Послеоперационная дисфункция сердечной мышцы

Принятая в отечественной детской кардиологии классификация степеней недостаточности кровообращения ориентирована преимущественно на конкретные клинические проявления со стороны отдельных органов (тахикардия, одышка, наличие отеков, гепатомегалия), что явно недостаточно для оценки качества жизни пациента. Апробированная детскими кардиологами нашей области функциональная классификация состояний сердечно-сосудистой системы и физической работоспособности, предложенная Нью-Йоркской кардиологической ассоциацией (NYHA), в достаточной мере удовлетворяет задачам установления инвалидности. При этом детям, у которых стабилизация гемодинамики достигнута при назначении базисных медикаментов, в диагнозе делается примечание: «медикаментозно компенсированная сердечная недостаточность».

КЛАССИФИКАЦИЯ ФУНКЦИОНАЛЬНОГО СОСТОЯНИЯ БОЛЬНЫХ КАРДИОЛОГИЧЕСКОГО ПРОФИЛЯ, ПРЕДЛОЖЕННАЯ NYHA
Функциональный класс Характер изменений
I Больные с сердечной патологией, которая не ограничивает их физическую активность. Обычная физическая нагрузка не вызывает чрезмерной усталости, сердцебиения, одышки или же приступа стенокардии
II Больные с сердечной патологией, которая приводит к некоторому ограничению физической активности. В покое самочувствие их хорошее. Обычная физическая нагрузка вызывает чрезмерную усталость, сердцебиение, одышку или же приступ стенокардии.
III Больные с сердечной патологией, которая существенно ограничивает их физическую активность. В покое самочувствие их хорошее. Небольшая физическая нагрузка вызывает чрезмерную усталость, сердцебиение, одышку или же приступ стенокардии.
IV Больные, которые не переносят никакой физической нагрузки без ухудшения самочувствия. Субъективные проявления сердечной недостаточности или ангинозный синдром могут возникать даже в состоянии покоя. Любая физическая нагрузка приводит к ухудшению самочувствия.

I функциональный класс свидетельствует о сохранении функциональных резервов сердечно-сосудистой системы и высокой физической работоспособности, порок компенсирован.
II функциональный класс свидетельствует об умеренном снижении резервов сердца и работоспособности, обратимости нарушений кровообращения.
III функциональный класс отражает выраженное снижение резервов сердца и работоспособности, декомпенсацию порока.
IV функциональный класс отражает резко выраженное снижение резервов сердца и работоспособности, необратимую декомпенсацию порока и необратимые дистрофические изменения внутренних органов из-за недостаточности кровообращения, больные нередко нуждаются в постороннем уходе.

Незначительные нарушения функции кровообращения, как правило, не приводят к существенному ограничению жизнедеятельности, требующему мер социальной защиты; снижение способности к обучению и способности к игровой деятельности у некоторых больных детей с ВПС может быть обусловлено не столько наличием незначительных функциональных нарушений, сколько целесообразностью ограничений физической нагрузки при играх, занятиях спортом и непригодностью больных детей для обучения в отдельных профессиях. ВПС даже с незначительным нарушением функции кровообращения предопределяют целесообразность ограничения физических нагрузок при игровой деятельности и занятиях спорта, а также могут являться противопоказаниями для обучения больных детей профессиям, характер и условия труда которых связаны с выраженным физическим напряжением и высоким уровнем энергозатрат.
Умеренное нарушение функции кровообращения у детей может приводить к ограничениям способности к самообслуживанию - в пределах 1-й ст. ограничений; способности к передвижению - в пределах 1-й ст. ограничений; способности к обучению - в пределах 1-й ст. ограничений; способности к игровой деятельности - в пределах 1-й ст. ограничений.
У детей с выраженной НК могут иметь место следующие ограничения жизнедеятельности: способность к самообслуживанию - в пределах 2-й ст. ограничений; способность к передвижению - в пределах 2-й ст. ограничений; способность к обучению - в пределах 2-й ст. ограничений; способность к игровой деятельности - в пределах 2-й ст. ограничений.
У детей со значительно выраженной НК ограничения жизнедеятельности могут достигать наивысшей степени: способность к самообслуживанию - в пределах 3-й ст. ограничений; способность к передвижению - в пределах 3-й ст. ограничений; способность к обучению - в пределах 3-й ст. ограничений; способность к игровой деятельности - 3-й ст. ограничений.

Ограничения жизнедеятельности у детей с ВПС чаще обусловлены нарушениями способностей к самообслуживанию, передвижению, игровой деятельности, обучению. В соответствии с классификацией у ребенка определяют одну из трех степеней выраженности ограничений жизнедеятельности.

Медицинскими критериями медико-социальной экспертизы при различных типах ВПС могут служить:
при ВПС с лево-правым шунтом (с увеличенным легочным кровотоком): ДМПП, ДМЖП, ОАП
· стадия СН
· степень легочной гипертензии
· базисная консервативная терапия (сердечные гликозиды, диуретики, ингибиторы АПФ)
· осложнения: инфекционный эндокардит, легочные, нарушения сердечного ритма
· эффективность хирургической коррекции

при ВПС с право-левым шунтом (с уменьшенным легочным кровотоком): тетрада Фалло
· тяжесть течения (частота и выраженность одышечно-цианотических приступов)
· базисная консервативная терапия (бета-адреноблокаторы)
· степень хронической гипоксемии (нарушение функций ц.н.с., дистрофия внутренних органов)
· осложнения: инфекционный эндокардит, тромбоэмболии
· радикальность и эффективность хирургической коррекции (длительный период адаптации к новым гемодинамическим условиям при комбинированных ВПС)
· послеоперационные осложнения;
при ВПС без шунта: КоА, СА
· выраженность НК
· степень хронической недостаточности мозгового и коронарного кровообращения
· осложнения: инсульт, инфекционный эндокардит
· формирование престенотической аневризмы аорты
· эффективность и осложнения хирургического вмешательства.

В лечении больных с ВПС ведущее место занимает своевременная хирургическая коррекция дефектов. Кардиохирургические методы могут: предупредить развитие инфекционного эндокардита (особенно при аортальном стенозе, открытом артериальном протоке, ДМЖП); предотвратить высокую степень гипертензии малого круга; предупредить тромбоэмболические осложнения; обеспечить достойное качество жизни ребенка. Отдаленные наблюдения показывают, что после операции более чем в 90% случаев достигается стойкий положительный эффект. Учитывая современные результаты операций по устранению врожденных пороков, большинство пациентов перенесут операцию и достигнут зрелого возраста. Все больше и больше детей с ВПС, еще несколько лет назад считавшимися фатальными, выживает благодаря прогрессу медикаментозного и хирургического лечения.
Несмотря на значительное улучшение результатов операций по поводу ВПС, некоторые проблемы могут оставаться. Педиатр должен быть в курсе возможных остающихся нарушений и потенциальных осложнений, которые могут развиться у ребенка с оперированным сердцем.

Классификацию типов коррекции ВПС на основе вероятности, что пациенту потребуется в дальнейшем последующее хирургическое вмешательство, предложил Friedli:
· Истинная полная коррекция приводит к востановлению нормальной сердечной анатомии и функции и обычно возможно при вторичных дефектах межпредсердной перегородки (ДМПП), простых дефектах межжелудочковой пергородки (ДМЖП), открытом артериальном протоке (ОАП), коарктации аорты (КоА). Хотя поздние осложнения у некоторых пациентов в данной категории иногда встречаются, может ожидать, что большинство детей будут вести нормальную жизнь без повторного хирургического вмешательства.
· Анатомическая коррекция с остаточными явлениями может быть проведена у пациентов с тетрадой Фалло, дефектами атриовентрикулярной перегородки и клапанными обструкциями, устраняемыми путем вальвулотомии или восстановлением клапана. У данных пациентов исчезают симптомы и аномальная физиология, но имеются остаточные дефекты, такие как недостаточность клапана или аритмии, которые могут потребовать дальнейшего вмешательства.
· Коррекция, требующая протезных материалов, применяется у пациентов, которым требуется канал между правым желудочком и легочной артерией, как при пульмональной атрезии с ДМЖП, truncus arteriosus или замена клапанного протеза. Вследствие соматического роста и дегенерации протезного материала данной категории пациентов несомненно потребуется повторная операция для замены протеза.
· Физиологическиая коррекция, такая как операции Senning и Mustard по поводу ТМС, операции Fontan у пациентов с трехкамерным сердцем, устраняет нарушения сердечно-сосудистой физиологии, но без устранения анатомических нарушений. В результате у данных пациентов почти всегда развиваются поздние осложнения, требующие хирургического или консервативного вмешательтства.

Данную классификацию полезно использовать для прогнозирования вероятности появления у пациента последующих проблем. Наиболее распространенными возможными послеоперационными проблемами , которые могут возникать у некоторых пациентов после операций на открытом сердце, являются:
I. Аритмии.
Аритмии - наиболее частая проблема, которая встречается у детей в послеоперационном периоде. Аритмия у пациента в послеоперационном периоде может быть вызвана лежащим в основе врожденным пороком сердца (напр., аномалия Ebstein), быть результатом хирургической коррекции (т.е. вентрикулотомии или атриального шва), результатом консервативной терапии (напр., гипокалиемия вследствие использования диуретиков, передозировка дигоксина) или сочетания этих факторов.
Суправентрикулярные аритмии, такие как экстрасистолия, трепетание предсердий и узловые тахикардии - наиболее распространенный тип аритмий у пациента в послеоперационном периоде. Они варьируют по значимости от доброкачественных (изолированная суправентрикулярные аритмии) до потенциально угрожающих жизни (стойкое трепетание предсердий у пациента после операции Fontan). Причинами данных аритмий могут быть рубцы от атриотомического разреза или повышенное предсердное давление вследствие обструкции атриовентрикулярного клапана (митральный стеноз) или неэластичной вентрикулярной камеры (тетрада Фалло, стеноз аорты). Ряд хирургических операций, такие как операция Fontan при трехкамерном сердце или операции Senning и Mustard при TМС приводят к остаточным структурным и физиологическим субстратам, которые могут привести к суправентрикулярным аритмиям. Данные операции требуют длинных внутрипредсердных швов, создающих среду, при которой могут спонтанно возникать ри-энтри цепи. Повышенное внутрипредсердное давление распространено при обеих данных операциях, что также является причиной аритмий типа ри-энтри. Реже осложняются аритмией операции на предсердии, такие как закрытие ДМПП и коррекция аномального пульмонального венозного соединения, признаки могут быть выявлены при обследовании.
Изолированные и нечастые суправентрикулярные аритмии распространены как у здоровых пациентов, так и у пациентов после операции и обычно доброкачественны. Постоянные суправентрикулярные аритмии, такие как трепетание предсердий, фибрилляция предсердий и узловые тахикардии требуют быстрого выявления и оценки детским кардиологом. Для клинически стабильного пациента лечение начинается с коррекции нарушений, которые являются аритмогенными (например, электролитные нарушения, индуцированная препаратами аритмия). Медикаментозное лечение бывает успешным менее, чем в 40% случаев. Оно может осложниться проаритмическими эффектами и распространенными побочными действиями некоторых препаратов, что подчеркивает необходимость ведения аритмий опытным специалистом. Гемодинамически нестабильным пациентам может потребоваться электрическая кардиоверсия. Рефрактерные аритмии могут потребовать более сложного вмешательства, включая радиочастотное иссечение (ablation) аритмогенного очага или антитахикардийные пэйсмейкеры для подавления эктопических очагов автоматизма путем искусственного ускорения сердечного ритма.
Клиническую значимость брадикардий часто недооценивают, поскольку их симптомы могут отсутствовать или быть слабовыраженными. Неадекватный сердечный ритм может быть обусловлен синдромом слабости синусового узла, который часто наблюдается у пациентов после операций Mustard и Senning (только у 20-40% из них отмечается синусовый ритм через 5-10 лет после хирургического вмешательства). Приблизительно 20% пациентов через 5-10 лет после операции Fontan требуют антиаритмической терапии или пэйсмейкера.
Желудочковые аритмии у пациентов в послеоперационном периоде менее распространены, чем суправентрикулярные, но часто более значимы вследствие серьезных гемодинамических нарушений и возможностью внезапной смерти. Причинами таких аритмий являются рубцы, вызванные вентрикулотомией или повышенное интравентрикулярное давление (при выраженном пульмональном стенозе или стенозе аортального клапана, кардиомиопатические желудочки с повышенным конечным диастолическим давлением) и ишемические поражения, связанные с поражением коронарных артерий или неадекватной защитой миокарда во время операции. Более ранняя хирургическая коррекция, приводящая к менее выраженным вентрикулярной гипертрофии и фиброзу, может снижать распространенность поздних вентрикулярных аритмий в данной популяции пациентов.

II. Внезапная сердечная смерть.
Определенные типы некорригированных ВПС, которые связаны с повышенным вентрикулярным давлением (стеноз аорты, пульмональный стеноз), гипертрофической кардиомиопатией или коронарными аномалиями, обуславливают у пациента повышенный риск внезапной сердечной смерти. Ее распространенность достигает 5 на 1000 пациентов в год. Из данной группы пациентов у половины ранее проводилась корригирующая операция на сердце.

III. Остаточные и рецидивирующие дефекты.
Дети с ВПС нередко имеют остаточные дефекты, которые являются незначительными и не влияют на отдаленный исход хирургической коррекции. У ряда пациентов имеются более серьезные остаточные дефекты или в связи плановой поэтапной хирургической коррекцией (напр., паллиативная операция при тетраде Фалло), или из-за неполного успеха первоначальной операции (менее, чем 5% при коррекции большинства пороков).
Могут возникнуть рецидивы пороков, таких как стеноз или недостаточность клапана, обструкция канала (conduit) или рецидивирующая коарктация аорты. Рецидив анатомического порока приводит к возврату первоначальных симптомов, если эта проблема не выявлена и не устранена своевременно. Хотя любой тип корректированного порока сердца может рецидивировать, определенные пороки рецидивируют чаще. Например, распространенность рецидивирующей коарктации аорты составляет приблизительно 10% после коррекции у ребенка раннего возраста. Стеноз клапана аорты после баллонной вальвулотомии или открытой хирургической вальвулопластики редко бывает перманентным, при этом отмечается выживаемость без осложнений менее 50% через 10 лет катамнестического наблюдения.

IV. Проблемы, вызванные клапанами и протезами.
Вальвулотомия (проводимая путем баллонной дилатации аортального или пульмонального клапана или хирургической вальвулопластики аортального, пульмонального, митрального или трехстворчатого клапана) редко является перманентной. Пульмональная вальвулотомия - наиболее длительная, ожидаемый период выживания без осложнений составляет 75-80% через 5 лет как при хирургической, так и при баллонной вальвулотомии у детей раннего возраста. Ранние результаты аортальной вальвулотомии путем баллонной или открытой хирургической методики довольно успешны у детей, хотя остаточный аортальный стеноз более распространен после баллонной вальвулотомии, а аортальная недостаточность - после хирургической вальвулотомии. Однако, показатель выживания без осложнений составляет лишь 50% через 10 лет и менее 33% через 15 лет наблюдения у пациентов более старшего возраста после хирургической вальвулотомии. Поздние осложнения включают рецидивирующий стеноз аортального клапана, клинически значимую аортальную регургитацию, эндокардит, необходимость повторной операции.
Протезирования клапанов стараются избежать у детей, если существует альтернатива реконструкции, из-за недостатков всех вариантов замены клапана у растущего ребенка. Протез клапана имеет существенные недостатки:
1. Вырастание из клапана. Растущий ребенок, который получает протез клапана до достижения полного роста, несомненно потребует замены клапана в будущем вследствие развития относительного стеноза по мере того, как продолжается соматический рост, а площадь отверстия клапана остается прежней.
2. Ограниченная износостойкость клапана.
3.Тромбообразование и антикоагуляция. Распространенность системных тромбоэмболических явлений после имплантации протеза клапана варьирует в зависимости от типа используемого протеза и позиции, в которой клапан имплантирован в сердце. Протезы митрального или трехстворчатого клапана дают в 2 раза большую частоту тромбоэмболий, по сравнению с теми которые, имплантированы в позиции аортального клапана. Вследствие риска тромбоэмболии, все пациенты, которым был имплантирован механический клапан, должны получать антикоагулянты.

V. Вентрикулярная дисфункция.
У большинства пациентов, которым была успешно проведена коррекция ВПС, обычно не отмечается клинически явной вентрикулярной дисфункции. Однако, врожденные пороки все же вызвают субклинические изменения в сердце, которые могут прогрессировать и вызывать отклонения вентрикулярной функции. Предполагается, что более раняя хирургическая коррекция врожденных пороков сердца приводит к более низкой частоте случаев вентрикулярной дисфункции, поскольку сердце пациента будет подвержено аномальному состоянию в течении более короткого периода времени. Имеется несколько потенциальных причин вентрикулярной дисфункции у таких пациентов:
1. Хроническая гемодинамическая перегрузка. Хронические перегрузки давлением и объемом при таких пороках, как стеноз или недостаточность аортального или пульмонального клапана, вызывают вентрикулярную гипертрофию. С течением времени хроническая гипертрофия приводит к миокардиальному фиброзу, который вызывает необратимые изменения систолической и диастолической функции миокарда.
2. Хронический цианоз. Хронический цианоз также приводит к фиброзу миокарда вследствие дисбаланса потребностей в кислороде, определяемых работой сердца, и содержания кислорода, имеющегося в десатурированной артериальной крови. Данная проблема усиливается, когда она возникает в условиях гипертрофированного желудочка (например, при тетраде Фалло).
3. Осложнения хиругической коррекции. Хирургическая коррекция на открытом сердце требует, чтобы сердце было остановлено на длительный период времени. Неадекватная защита миокарда в течении данного периода обычно проявляется ранней послеоперационной дисфункцией миокарда.
Поздние последствия ишемического поражения миокарда включают региональную и глобальную систолическую дисфункцию миокарда и фиброз. Вентрикулярные разрезы также могут изменять региональную функцию миокарда вследствие поражения коронарных артерий.

VI. Эндокардит.
Бактериальный эндокардит представляет стойкий серьезный риск для пациентов с неоперированными ВПС и в меньшей степени для пациентов с устраненными пороками. В отличие от ситуации десятилетней давности, когда с повышенным риском эндокардита чаще связывались ревматические пороки, сейчас ВПС и внутрисердечные протезы - наиболее частые сопутствующие заболевания. У пациентов с протезом сердечного клапана распространенность как раннего, так и позднего эндокардита варьирует от 0.3% до 1,0% на пациента в год. У пациентов с неустраненными ВПС общий риск эндокардита находится в пределах от 0,1 до 0,2% на пациента в год и снижается в 10 раз - до 0,02% после коррекции. Риск эндокардита варьирует в зависимости от вида порока. Сложные пороки сердца синего типа представляют самый высокий риск, который исчисляется 1.5% на пациента в год. У пациентов, прооперированных по поводу тетрады Фалло, остается повышенный риск эндокардита (0,9% на пациента в год) вследствие относительно частой распространенности остаточного ДМЖП и обструкции правого вентрикулярного оттока. Умеренный риск имеют пациенты с хирургически закрытым ДМЖП (0,1% на пациента в год) или двухстворчатым аортальным клапаном после хирургической вальвулотомии (0,15% - 0,38%). Пациенты с корригированными ДМПП, ДМЖП, ОАП, коарктацией аорты или пульмональным стенозом и те, у которых была проведена имплантация пэйсмейкера, имеют низкий риск эндокардита (в пределах до 0.05% на пациента в год).

VII. Рост и развитие.
Отставание в физическом развитии являются одним из симптомов ВПС, который вызывает наибольшую тревогу у родителей. Имеется корреляция между степенью отставания в росте и типом ВПС. У детей с большими шунтами слева направо (т.е. ДМЖП, полный атриовентрикулярный септальный дефект и т.п.) степень отставания в росте соответствует размеру шунта и степени застойной сердечной недостаточности. В отличие от этого, у пациентов с синими пороками сердца имеется тенденция к большей или меньшей степени отставания в росте, связанная с имеющимся специфическим дефектом, но не со степенью цианоза.
Пациенты с обструктивными пороками сердца, такими как стеноз аортального или пульмонального клапанов или коарктацией аорты, обычно не отстают в росте. Младенцы с выраженными симптомами сердечной недостаточности не в состоянии набирать массу как вследствие сниженного потребления калорий, так и повышенной их утилизации. Вследствие тахипноэ в состоянии покоя и утомляемости ребенок может уставать во время кормления до того, как потреблено адекватное количество калорий.
Ожидается, что у пациентов с полной анатомической коррекцией будет нормальный темп роста, тогда как пациенты с неполной или поэтапной коррекцией, вероятно, будут отставать. Пациента, который отстает по кривой роста, следует обследовать на возможные осложнения операции, включая нераспознанные остаточные или рецидивирующие дефекты. Также следует исключить сопутствующие метаболические или не связанные с сердцем причины плохой прибавки массы тела.
Нервно-психическое развитие у большинства пациентов, которые подверглись операции по поводу ВПС, в норме, хотя у некоторых отмечаются или ранее имевшиеся нарушения, или приобретенные в результате осложнений в предоперационном периоде и в период операции. У некоторых пациентов имеются очевидные причины задержки развития, относимые за счет внутриутробных инфекций, синдрома Дауна и других синдромов, связанных с отставанием в умственном развитии. У пациентов с синими пороками снижен коэффициент интеллектуальности (IQ) и коэффициент развития (DQ), по сравнению со здоровыми детьми. Длительность цианоза влияет на степень задержки развития, что указывает на преимущество ранней коррекции данных пороков. Застойная сердечная недостаточность при ВПС с шунтами слева направо, вызывает задержку развития, но в меньшей степени, чем та, которая наблюдается у больных с цианозом.
Пациенты, оперированные на открытом сердце, подвергаются ряду воздействий, которые могут оказать выраженное влияние на их последующее неврологическое и интеллектуальное развитие. Кардиопульмональный шунт может представлять риск, особенно когда во время хирургической операции применяется глубокая гипотермия и циркуляторная остановка. Хронические мозговые синдромы, такие как хореоатетоз, связывают с использованием глубокой гипотермии. Имеется мало данных, касающихся отдаленного катамнеза пациентов, которые подвергались операции на сердце в детстве. Однако, их школьная успеваемость, включая окончание высшей школы, успехи на работе и частота вступлений в брак меньше, чем данные показатели у взрослых такого же возраста без ВПС. На это могут влиять ограничения со стороны родителей и врачей в период детства.

Цианотические врожденные пороки сердца

Д. Величкова, П. Нинова, Ил. Бойкинов, Р. Рахнева

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло один из наиболее частых врожденных пороков сердца, сопровождающийся цианозом, особенно выраженным после грудного периода. Он представляет собой комбинацию из четырех аномалий: 1. Обструкция выходной части правого желудочка (стеноз легочной артерии). 2. Межжелудочковый дефект. 3. Транспозиция аорты вправо. 4. Гипертрофия правого желудочка. Стеноз легочной артерии - инфундибулярный или инфундибулярный и клапанный. Приблизительно в 20% случаев наблюдается правая дуга аорты.

Гемодинамика при тетраде Фалло отличается широким спектром, с одной стороны которого можно поставить ацианотические формы аномалий, а с другой экстремальные формы с тяжелым цианозом. Характеристика этого порока определяется основными анатомическими изменениями - стеноз легочной артерии (или атрезия) и межжелудочковый дефект. Так как межжелудочковый дефект обычно большой, он создаст малое препятствие для транссептального тока крови. Поэтому направление шунта и его интенсивность определяются сравнительными величинами резистентности, которая возникает при опорожнении правого желудочка и сосудистой резистентности, большого круга кровообращения. Если легочная артерия стенозирована в значительной степени, правый желудочек с большой легкостью выталкивает кровь в аорту. Происходит большой право-левый шунт с появлением цианоза, тогда как приток крови к легким незначителен - тяжелая форма тетрады Фалло. Если легочная артерия стенозирована в малой степени, правый желудочек опорожняется, главным образом, по ходу легочной артерии и происходит лево-правый шунт. Цианоз выражен незначительно.

Клиническая картина при тетраде Фалло так же разнообразна, как и гемодинамические нарушения. Кроме экстремальных и ационотических форм, чаще всего встречается классическая форма средней тяжести. При этой форме цианоз появляется между вторым и шестым месяцем жизни, редко сразу же после рождения или на втором-третьем году, наиболее выраженном на слизистых губ и полости рта, на околоногтевых ложах, на пальцах рук и ног; синий оттенок может иметь и вся кожа. На лице выражены расширения вен, пальцы приобретают вид барабанных палочек. Характерны гипоксемические приступы, выраженные парексизмальным диспноэ и усилением цианоза. У грудных детей эти приступы обычно предваряются беспокойством и плачем. Они имеют различную частоту и продолжительность (от нескольких минут до нескольких часов), могут сопровождаться судорогами или комой и иногда заканчиваются летально. Появляются без причин или после некоторого физического напряжения. Предрасполагающими моментами являются существующие анемии и инфекция. После физической нагрузки наблюдается легкая утомляемость и одышка. При утомлении ребенок занимает характерное положение - присаживаемся на корточки. Как правило, дети отстают в физическом развитии. При физикальном исследовании сердца можно легко обнаружить сердечный горб. Нередко около нижнего левого стернального края, а иногда и в области югулярной вырезки ощущается кошачье мурлыканье. Вдоль левого края грудины слышится грубый - 3/6-5/6 систолический шум, обычно лучше всего выраженный в третьем межреберье. Чем тяжелее стеноз, тем короче и слабее шум. Второй тон над легочной артерией единичен и обычно хорошо выражен. Наблюдается полиглобулия и повышенный гемагокрит. ЭКГ указывает на перегрузку правого желудочка, а возможно и правого предсердия. Рентгенологически сердце небольших размеров, отмечается западание в области легочной артерии, округленность или приподнятость верхушки сердца, напоминающей по своей форме „деревянный башмак". При эхокардиографии устанавливается нарушение в аортосептальном континуитете, смещение аорты, стеноз легочной артерии.

При зондировании сердца отмечается повышение уровня давления в правом желудочке и понижение в легочной артерии. Характер записанной кривой при выведении зонда из легочной артерии в правый желудочек указывает на анатомический вид стеноза легочной артерии. Селективная правая вентрикулография еще лучше дает представление о виде и степени стеноза и смещении аорты.

Прогноз зависит от степени стеноза легочной артерии. При экстремальной форме тетрады Фалло дети обычно умирают в грудном возрасте; средняя продолжительность жизни - 12 лет, редко такие больные доживают до 20 лет. Главной причиной смерти является тяжелая гипоксия. Другими тяжелыми осложнениями, приводящими к летальному исходу, являются тромбоз мозговых сосудов, абсцесс мозга, септический эндокардит. Сердечная недостаточность чрезвычайно редка.

Лечение. Кроме хирургического лечения, которое неизбежно для большинства детей, следует иметь в виду необходимость применения специальных мероприятий, предшествующих операции. Профилактика или ускоренное лечение дегидратации является необходимым условием, позволяющим избежать гемоконцентрации и возможных фомбозов. При лечении гипоксемических приступов, соответственно их тяжести, следует 1 ) положить ребенка в удобную позу с подтянутыми на себя ножками на животе или на плечо матери; 2) кислород; 3) морфин (I мг на 4-5 кг массы), ганглиоплегические препараты (Antiallersin ) в дозе 0,5-I мг/кг массы, седативные средства (Diazepam ), 4) коригирование метаболического ацидоза; 5) регидратация путем капельной инфузии; 6) при повторяющихся и трудно поддающихся лечению кризах следует применять Р-блокаторы в капельной инфузии. а для профилактики приступа - упорное и продолжительное лечение путем перорального введения этих медикаментов но 1 мг/кг массы тела; 7) лечение имеющейся железодефицитной анемии путем введения железа может способствовать урежению приступов; 8) препараты дигиталиса не показаны, так как могут ухудшить состояние.

Хирургическое лечение может быть паллиативным или радикальным. Паллиативные операции производятся с целью увеличить легочный ток крови. Осуществляются путем анастомоза между легочными артериями и аортой или некоторыми ее ветвями; 1) по Блелоку-Тауссигу-анастомоз с подключичной артерией (наиболее частый вариант); 2) анастомоз по Поттсу - с верхней частью нисходящей аорты; 3) анастомоз по Ватерстону - с восходящей аортой. Операция по Броку позволяет улучшить кровообращение в сосудах легких путем вальвулотомии или инфундибулотомии. Полное исправление анатомического дефекта осуществляется при экстракорпоральном кровообращении и состоит в ушивании дефекта и реконструкции выходной части правого желудочка и легочного отверстия с целью максимального преодоления обструкции, затрудняющей отток из правого желудочка. В настоящее время большинство хирургов в отношении грудных детей, нуждающихся в оперативном лечении, предпочитают менее рискованные паллиативные операции. Детям, чье состояние допускает выжидательное поведение, производится полная хирургическая коррекция после пяти лет жизни. Однако во всех кариохирургических центрах имеется тенденция к проведению хирургического вмешательства во все более раннем возрасте.

АТРЕЗИЯ ТРИКУСПИДАЛЬНОГО КЛАПАНА

Это состояние характеризуется отсутствием трикуспидального отверстия, наличием предсердного дефекта, гипоплазией правого желудочка и сообщением между большим и малым кругом кровообращения, осуществляемым обычно через межжелудочковый дефект. Если целостность межжелудочковой перегородки не нарушена, правый желудочек и легочная артерия непроходимы и в этом случае кровь может поступить в малый круг кровообращения только из аорты через незаросший артериальный проток или бронхиальные артерии. Приблизительно в - случаев наблюдается и транспозиция больших сосудов.

Так как сообщение между правым предсердием и правым желудочком отсутствует, кровь из правого предсердия через предсердный дефект поступает в левое предсердие. Здесь она смешивается с той, которая вливается из легочных вен и поступает в левый желудочек. Большая часть ее поступает из левого желудочка и легочную артерию. При атрезии легочного ствола легочное кровообращение осуществляется через незаросший артериальный проток. Легочный кровоток в большинстве случаев уменьшен. Только в редких случаях с большим межжелудочковым дефектом и отсутствием стеноза легочной артерии, как и при комбинации с транспозицией крупных сосудов легочное кровоснабжение увеличено.

Клиника. Еще при рождении наблюдается цианоз, а у большей части детей и гипоксемические кризы. При аускультации обнаруживается систолический шум у левого края грудины, второй тон не раздвоен. Особенно характерной является ЭКГ - сильное отклонение оси влево, перегрузка левого желудочка и предсердий. Рентгенографически устанавливается значительно уменьшенное кровоснабжение легких. Сердце имеет умеренно увеличенные размеры и невыраженную дугу легочной артерии. Эхокардиографически сигнал трикуспидального клапана не регистрируется, отмечается наличие малого правого желудочка; этот метод позволяет уточнить положение крупных сосудов. Зондирование и ангиокардиография указывают на отсутствие связи между правым предсердием и правым желудочком и позволяют определить величину правого желудочка и размеры легочной артерии.

Прогноз при трикуспидальной атрезии очень тяжелый и большинство детей умирают в первые месяцы жизни, кроме тех, у которых коммуникация между предсердиями хорошо выражена и легочное кровоснабжение сравнительно хорошее.

Лечение. Хирургическое лечение не дает особенно хороших результатов. Производятся, но с меньшим успехом паллиативные операции - кавопульмональный анастомоз, анастомоз по Блелоку-Тауссигу или по Вагерстону. В последнее время как более обещающая очерчивается операция по Фонтану - непосредственная коммуникация между правым предсердием и легочной артерией и закрытие предсердного дефекта.

БОЛЕЗНЬ ЭБШТЕЙНА

Эта аномалия представляет собой особый вид врожденной аномалии трикуспидального клапана. Септальная и задняя створки диспластичны и фиксированы ниже клапанного атриовентрикулярного кольца. Правое предсердие значительно расширено, включает и часть правого желудочка, который гипопластичен. В большинстве случаев имеется предсердный дефект. Основные гемодинамические нарушения состоят в нарушении опорожнения правого предсердия (асинхронность в сокращениях обеих частей предсердия, трикупсидальная недостаточность или стеноз) с последующим право-левым шунтом через межпрсдсердный дефект и уменьшением легочного.

Клинические проявления весьма разнообразны, соотвественно степени анатомических и гемодинамических нарушений. Еще в неонатальном периоде можно наблюдать цианоз, увеличенное сердце, скудное легочное кровоснабжение, обычно без проявляющейся сердечной недостаточности. Цианоз может наступить значительно позднее, но редко отсутствует совсем. Часто он сочетается с диспноэ. При аускультации наиболее характерным является установление ритма галопа - трехтактового или четырехтактового. Прослушивается и систолический шум, а иногда и особый поверхностный, скрипучий мезодиастолический шум.

На ЭКГ характерными являются перегрузка правого предсердия с очень высоким зубцом Р, иногда даже превышающим желудочковый комплекс, блокада правой ножки пучка Гиса с низким вольтажом зубца R в правых грудных отведениях. Описаны нарушения ритма (WPW -синдром, пароксизмальные тахикардии).

Рентгенографически устанавливаются в различной степени увеличение сердца (от нормального до кардиомегалии), усиление выпуклости правого сердечного контура (за счет увеличения правого предсердия), значительное уменьшение или отсутствие дуги лет очной артерии, нормальное или значительно уменьшенное легочное кровоснабжение.

Течение заболевания различно. Средняя продолжительность жизни - 30 лет. Наиболее высокая смертность отмечается на протяжении второго и четвертого десятилетия.

Дети умирают, главным образом, на первом году жизни.

Лечение. Отмечаются известные успехи хирургического лечения - протезирование клапанов и перегибание артериализированной части правого желудочка.

Клиническая педиатрия Под редакцией проф. Бр. Братинова

Одной из наиболее часто диагностируемых аномалий развития сердечно-сосудистой системы у детей считается врожденный порок сердца. Такое анатомическое нарушение структуры сердечной мышцы, возникающее в период внутриутробного развития плода, грозит серьезными последствиями для здоровья и жизни ребенка. Избежать трагического исхода вследствие ВПС у детей может помочь своевременное медицинское вмешательство.

Задача родителей – ориентироваться в этиологии недуга и знать об основных его проявлениях. В силу физиологических особенностей новорожденных некоторые патологии сердца сложно диагностировать сразу после появления малыша на свет. Поэтому нужно внимательно следить за состоянием здоровья растущего ребенка, реагировать на любые изменения.

Классификация врожденных пороков сердца у детей

Врожденный порок сердца провоцирует нарушение кровотока по сосудам или в сердечной мышце.

Чем раньше врожденный порок сердца будет выявлен, тем благоприятнее прогнозы и исход лечения заболевания.

В зависимости от внешних проявлений патологии выделяют следующие типы ВПС:

«Белые» (или «бледные») пороки

Такие пороки тяжело диагностировать из-за отсутствия явных симптомов. Характерное изменение – бледность кожных покровов у ребенка. Это может сигнализировать о поступлении недостаточного количества артериальной крови в ткани.

«Синие» пороки

Основное проявление данной категории патологии – посинение кожных покровов, особенно заметное в области ушей, губ и пальцев. Такие изменения вызывает гипоксия тканей, спровоцированная смешиванием артериальной и венозной крови.

К группе «синих» пороков относят транспозицию аорты и легочной артерии, аномалию Эбштейна (смещенное место прикрепления створок трехстворчатого клапана к полости правого желудочка), тетраду Фалло (так называемую «синюшную болезнь», комбинированный дефект, сочетающий четыре патологии – стеноз выходного отдела правого желудочка, декстрапозицию аорты, высокий и гипертрофию правого желудочка).

Учитывая характер нарушения кровообращения, врожденные пороки сердца у детей классифицируют на такие типы:

Сообщение со сбросом крови слева направо (открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородки).
Сообщение со сбросом крови справа налево (атрезия трехстворчатого клапана).
Пороки сердца без сброса крови (стеноз или коарктация аорты, стеноз легочной артерии).

В зависимости от сложности нарушения анатомии сердечной мышцы выделяют такие врожденные пороки сердца в детском возрасте:

простые пороки (одиночные дефекты);
сложные (сочетание двух патологических изменений, к примеру, сужение сердечных отверстий и клапанная недостаточность);
комбинированные пороки (сложные для лечения комбинации множественных аномалий).

Причины возникновения патологии

Нарушение дифференцировки сердца и появление ВПС у плода провоцирует воздействие неблагоприятных факторов окружающей среды на женщину в период вынашивания ребенка.

К основным причинам, способным вызвать сердечные аномалии у детей в период их внутриутробного развития, относятся:

генетические нарушения (мутация хромосом);
курение, употребление алкоголя, наркотических и токсических веществ женщиной в период вынашивания ребенка;
перенесенные во время беременности инфекционные болезни (вирус краснухи и гриппа, ветрянка, гепатит, энтеровирус и др.);
неблагоприятные экологические условия (повышенный радиационный фон, высокий уровень загрязнения воздуха и т. д.);
употребление лекарств, прием которых запрещен в период беременности (также препаратов, чье влияние и побочные эффекты не достаточно исследованы);
наследственные факторы;
соматические патологии матери (в первую очередь сахарный диабет).

Это основные факторы, провоцирующие возникновение порока сердца у детей в период их внутриутробного развития. Но существуют и группы риска – это дети, рожденные женщинами старше 35 лет, а также страдающими эндокринными дисфункциями или токсикозом I триместра.

Симптомы ВПС

Уже в первые часы жизни детский организм может сигнализировать об аномалиях развития сердечно-сосудистой системы. Аритмия, учащенное сердцебиение, затруднение дыхания, потеря сознания, слабость, синюшные или бледные кожные покровы свидетельствуют о возможных патологиях сердца.

Но симптомы ВПС могут проявиться и значительно позже. Беспокойство родителей и немедленное обращение за медицинской помощью должны вызвать такие изменения в состоянии здоровья ребенка:

посинение или нездоровая бледность кожи в области носогубного треугольника, стоп, пальцев, ушей и лица;
трудности с кормлением ребенка, плохой аппетит;
отставание в увеличении веса и роста у малыша;
отеки конечностей;
повышенная утомляемость и сонливость;
обмороки;
повышенное потоотделение;
одышка (постоянно затрудненное дыхание или временные приступы);
независимое от эмоциональных и физических нагрузок изменение сердечного ритма;
шумы в сердце (определяются при прослушивании врачом);
боли в области сердца, грудной клетки.

В некоторых случаях пороки сердца у детей протекают бессимптомно. Это усложняет выявление недуга на ранних его стадиях.

Предотвратить усугубление болезни и развитие осложнений поможет регулярное посещение педиатра. Врач при каждом плановом осмотре обязательно выслушивает звучание тонов сердца ребенка, проверяя наличие или отсутствие шумов – неспецифических изменений, которые зачастую носят функциональный характер и не несут опасности для жизни. До 50% выявленных при педиатрическом осмотре шумов могут сопровождать «малые» пороки, не требующие хирургического вмешательства. В этом случае рекомендуют регулярное посещение, наблюдение и консультации детского кардиолога.

Если врач сомневается в происхождении таких шумов или наблюдает патологические изменения звука, ребенка обязательно направляют на кардиологическое обследование. Детский кардиолог повторно выслушивает сердце и назначает дополнительные диагностические исследования для того, чтобы подтвердить или опровергнуть предварительный диагноз.

Проявления недуга в разной степени сложности встречаются не только у новорожденных детей. Пороки могут впервые дать о себе знать уже в подростковом возрасте. Если у ребенка, внешне выглядящего абсолютно здоровым и активным, появляются признаки отставания в развитии, наблюдается посинение или болезненная бледность кожи, одышка и усталость даже от небольших нагрузок, то необходим осмотр педиатра и консультация кардиолога.

Способы диагностики

Чтобы изучить состояние сердечной мышцы и клапанов, а также выявить аномалии кровообращения, врачи используют такие способы :

Эхокардиография – ультразвуковое исследование, позволяющее получить данные о патологиях сердца и его внутренней гемодинамике.
Электрокардиограмма – диагностика нарушений сердечного ритма.
Фонокардиография – отображение тонов сердца в виде графиков, позволяющих изучить все нюансы, недоступные при выслушивании ухом.
с допплером – методика, позволяющая врачу визуально оценить процессы кровотока, состояние сердечных клапанов и коронарных сосудов с помощью прикрепления специальных датчиков в области грудной клетки пациента.
Кардиоритмография – исследование характеристик структуры и функций сердечно-сосудистой системы, её вегетативной регуляции.
Катетеризация сердца – ввод катетера в правый или левый отделы сердца для определения давления в полостях. Во время этого обследования проводится и вентрикулография – рентгенологическое исследование камер сердца с введением контрастных веществ.

Каждый из этих методов не применяется врачом изолированно – для точного диагностирования патологии сравниваются результаты разных исследований, позволяющих установить основные нарушения гемодинамики.

На основе полученных данных кардиолог определяет анатомический вариант аномалии, уточняет фазу течения, и прогнозируется вероятные осложнения порока сердца у ребенка.

Если в роду кого-либо из будущих родителей имели место пороки сердца, организм женщины в период вынашивания ребенка подвергался, хотя бы одному из опасных факторов или будущий ребенок находиться в группе риска возможного развития ВПС, то беременная должна предупредить об этом наблюдающего её акушера-гинеколога.

Врач, учитывая такую информацию, должен особое внимание обратить на наличие признаков сердечных аномалий у плода, применить все возможные меры диагностики недуга в дородовом периоде. Задача будущей мамы – своевременно проходить УЗИ и другие назначенные доктором обследования.

Лучшие результаты с точными данными о состоянии сердечно-сосудистой системы дает новейшее оборудование для диагностики детских пороков сердца.

Лечение врожденного порока сердца у детей

Врожденные аномалии сердца в детском возрасте лечат двумя способами:

Хирургическое вмешательство.
Терапевтические процедуры.

В большинстве случаев единственным возможным шансом спасти жизнь ребенка является именно первый радикальный способ. Обследование плода на наличие патологий сердечно-сосудистой системы проводят еще до его появления на свет, поэтому чаще всего вопрос о назначении операции решается именно в этот период.

Роды в таком случае проводят в специализированных родильных отделениях, функционирующих при кардиохирургических больницах. Если операция не проведена сразу после рождения ребенка, хирургическое лечение назначают в максимально короткие сроки, желательно на первом году жизни. Такие меры продиктованы необходимостью обезопасить организм от развития возможных опасных для жизни последствий ВПС – сердечной недостаточности и .

Современная кардиохирургия предполагает проведение операций на открытом сердце, а также с помощью метода катетеризации, дополненного рентгеновской визуализацией и чреспищеводной эхокардиографией. Устранение дефектов сердечных пороков эффективно проводится с помощью баллонной пластики, эндоваскулярного лечения (методы введения стенов и герметизирующих инструментов). В комплексе с хирургическим вмешательством пациенту назначают лекарственные препараты, повышающие эффективность лечения.

Терапевтические процедуры являются вспомогательным методом борьбы с недугом и применяются при возможности или необходимости перенесения операции на более поздние сроки. Терапевтическое лечение часто рекомендуют при «бледных» пороках, если болезнь не развивается стремительно в течение месяцев и лет, не угрожает жизни ребенка.

В подростковом возрасте могут развиваться приобретенные пороки сердца у детей – комбинации из исправленных дефектов и вновь возникающих аномалий. Поэтому ребенку, который подвергался хирургической коррекции патологии, позже может понадобиться повторное оперативное вмешательство. Такие операции чаще всего проводятся щадящим малоинвазивным методом, чтобы исключить нагрузку на психику и организм ребенка в целом, а также избежать шрамов.

При лечении сложных пороков сердца врачи не ограничиваются коррекционными методами. Чтобы стабилизировать состояние ребенка, устранить угрозу жизни и максимально повысить её продолжительность для пациента требуется проведение целого ряда пошаговых оперативных вмешательств с обеспечением полноценного кровоснабжения организма и легких в частности.

Своевременное выявление и лечение врожденных и сердца у детей дает возможность большинству маленьких пациентов полноценно развиваться, вести активный образ жизни, поддерживать здоровое состояние организма и не чувствовать себя ущемленным в моральном или физическом плане.

Даже после успешного хирургического вмешательства и самых благоприятных врачебных прогнозов основная задача родителей – обеспечить ребенку регулярные посещения и осмотры детского кардиолога.

Категории

Популярное