Симптомы и лечение эмфиземы легких. Врожденная эмфизема или Лобарная эмфизема Симптомы Врожденной Долевой Эмфиземой

Врожденная лобарная эмфизема у детей проявляется увеличением сегмента или доли легкого. Заболевание развивается на фоне ухудшения вентиляции легких по причине сужения сегментарного или долевого бронха. Относится к редким болезням (с частотой встречаемости 0,001%). Как правило, диагностируется в первые часы после рождения. Реже – в раннем детском возрасте. Были зафиксированы исключительные случаи первичного обращения за медицинской помощью с этой формой эмфиземы в подростковом возрасте.

Вконтакте

Сущность патологического процесса

Увеличение сегмента или доли легкого происходит следующим образом:

1. Вдох совершается нормально.
2. При выдохе проводящий воздух бронх спадается; уменьшается его просвет.
3. Воздух из снабжаемой этим бронхом части легкого не выходит или с трудом выходит наружу.
4. При следующем вдохе бронх расширяется, пропуская в легкое дополнительную порцию воздуха.
5. На фазе выдоха бронхопроводящий путь вновь сужается. И так далее.
6. В результате серии фаз вдоха-выхода в течение нескольких минут или часов:

• Давление в определенном сегменте или доли легкого, воздухоснабжаемого дефектным бронхом, возрастает;
• альвеолы растягиваются, повреждаются, образуя нефункциональные полости;
• растянутый сегмент или доля легкого увеличивается в размере, сдавливая здоровые части дыхательного органа.

Скорость развития патологического процесса определяется степенью и видом дефекта бронха. Представленная выше логика развития стандартна и характерна для новорожденных со значительной обструкцией бронха. При менее выраженной обструкции процесс развивается медленно, в течение месяцев или даже лет. При длительно развивающейся врожденной эмфиземе катализирующими факторами являются респираторные заболевания.

Основные причины

Причина врожденной лобарной эмфиземы у детей не всегда ясна.

В большинстве случаев причина лежит во внутриутробном недоразвитии структуры дыхательной системы:

• Дефект хряща бронха;
• дефект гладких мышц бронха;
• складка бронхиальной слизистой оболочки;
• компрессия бронха неправильно расположенным сосудом, а также опухолью.

Данная форма эмфиземы чаще возникает у детей, рожденных преждевременно.

Виды

Классификацию проводят на основе степени выраженности дыхательного дефекта и его компенсированности здоровыми участками легкого.

Тип 1. Декомпенсированный

Проблемы с дыханием проявляются сразу или в первые часы после рождения. Состояние детей очень тяжелое. Требуется хирургическое вмешательство.

Тип 2. Субкомпенсированный

Проявляется в первые недели жизни. Обостряется при респираторных заболеваниях. Такие дети предрасположены к воспалению легких.

Тип 3. Компенсированный

Ребенок не испытывает проблем с дыханием, по крайней мере, первый год жизни. Дефекты бронха не выражены сильно. Заболевания протекает вяло и длительно. Часто обнаруживается случайно.

У основного количества больных детей заболевание развивается по типу 1.

Клиническая картина

Симптомы могут иметь выраженность той или иной степени.

Начальные признаки при 1 и 2 типах врожденной лобарной эмфиземы у детей:

• Сухой кашель;
• одышка.

Эти симптомы чаще проявляются по утрам без видимых к тому причин.

На фоне пневмонии или респираторного заболевания слабовыраженная врожденная эмфизема обостряется и в некоторых случаях приобретает резкие признаки, характерные для острой декомпенсированной формы:

• Дыхательная недостаточность;
• сильная одышка;
• приступы удушья;
• нарушение сердечного ритма;
• расширенная грудная клетка;
• посинение кожного покрова.

Диагностика заболевания

Важно дифференцировать врожденную лобарную эмфизему у детей от , кисты в легком.

1. Основу диагностики составляет рентгенологическое обследование.
2. Бронхоскопия позволяет увидеть анатомические изменения в бронхах.
3. Перфузионная пневмосцинтиграфия показывает распределение кровотока в легких, изменения в котором подтверждают наличие именно врожденной эмфиземы.

Лечение

Врожденная лобарная эмфизема у детей подлежит хирургическому удалению. Быстрорастущая детская легочная ткань успешно компенсирует удаленный объем легкого. Рецидивов заболевания не отмечается. В редких случаях у детей остаются нарушения проводимости некоторых участков бронхов.

Возможные осложнения

Без проведения хирургического удаления части легкого и дефектного бронха компенсированные формы заболевания прогрессируют. С течением времени они приводят к следующим последствиям:

• Прогрессирует дыхательная недостаточность;
• ребенок отстает в наборе массы тела;
• ткани легкого замещаются нефункциональной соединительной тканью;
• частые пневмонии и .

При медленном течении болезни и поздней постановке диагноза, например, в подростковом возрасте, операция часто не показана, т. к. высока вероятность дальнейшего разрастания соединительной ткани.

Плохо компенсированная эмфизема при любом заболевании легких и бронхов будет стремиться к проявлению выраженных симптомов по 1 типу.

Острые приступы декомпенсированной формы врожденной эмфиземы могут вызывать остановку сердца.

Профилактика заболевания

Наибольшую опасность представляет заболевание со слабозаметными симптомами. По причине крайне редкой встречаемости врожденной эмфиземы врачи часто неправильно ограничиваются постановкой диагнозов бронхит и пневмония. Тем временем шансы на излечение ребенка катастрофически уменьшаются по мере его взросления. Для предотвращения осложнений принципиальное значение имеет как можно более ранняя диагностика и своевременно проведенная операция.

На видео рассматриваются вопросы образования эмфиземы лёгкого и даются рекомендации по профилатике заболевания

Врожденная долевая эмфизема - данный порок развития характеризуется резким увеличением одной из долей легкого. Резко раздутая пораженная доля легкого коллабирует здоровые его отделы, вызывая при этом внутригрудное напряжение и смещение средостения. Возникновение врожденной лобарной эмфиземы связывают с наличием клапана в бронхе из-за агенезии или недоразвития хрящевых колец, гипертрофии слизистой оболочки бронха, стеноза и др. Как показывают патоморфологические исследования, наиболее частыми причинами являются:

• а) аплазия гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол;
• б) отсутствие промежуточных генераций мелких бронхов (терминальных) и респираторных бронхиол;
• в) аплазия всего респираторного отдела доли с наличием множества микроскопических полостей (микрополикистоз).

Выраженность клинических симптомов определяется степенью коллабирования и выключения из дыхания здоровых отделов легкого и смещения средостения. Следует различать

• декомпенсированную,
• субкомпенсированную и
• компенсированную врожденную долевую эмфизему.

При декомпенсированной форме патология проявляется с рождения и заключается в часто повторяющихся приступах асфиксии. Дыхание резко учащено, с втяжением уступчивых мест грудной клетки; может определяться асимметрия за счет некоторого выбухания грудной клетки на стороне поражения. Рентгенологически отмечается резкое повышение прозрачности легочного поля; здоровые участки легкого поджаты, средостение резко смещено в противоположную сторону, купол диафрагмы уплощен и четко контурируется. Пораженная доля пролабирует в здоровую сторону, образуя медиастинальную грыжу» (рис. 117).

Рис. 117. Врожденная локализованная эмфизема верхней доли левого легкого у ребенка 1 мес. Рентгенограмма. Легочный рисунок в верхней доли левого легкого прослеживается плохо, органы средостения смещены вправо, купол диафрагмы уплощен.

При субкомпенсированной форме клинические симптомы появляются к концу периода новорожденности. Расстройства нарастают постепенно, в сроки от 1 до 3 мес, но при этой форме в отличие от декомпенсированной приступы цианоза более кратковременны, а светлые промежутки продолжительнее. Рентгенологически также обнаруживается повышение прозрачности и почти полное отсутствие легочного рисунка, однако наряду с раздутой пораженной долей в нижнемедиальном отделе видна тень поджатой здоровой доли (чаще поражается верхняя или средняя доля). Смещение средостения менее выражено.

Компенсированная форма проявляется у детей более старшего возраста.

Клиническая картина скудная. Рентгенологически отмечается повышение прозрачности легочного поля, обеднение легочного рисунка, умеренное смещение средостения.

Дифференциальный диагноз. Проводят с напряженным пневмотораксом, напряженной кистой легкого, диафрагмаль-ной грыжей, эмфиземой при инородных телах бронхов, компенсаторной эмфиземой при пневмонии. Выявлению легочного рисунка помогает томография.

Бронхоскопия и бронхография как дополнительные методы исследования могут применяться при компенсированных формах. Характерную картину дает также ангиопульмонография, при которой определяется обеднение сосудистого рисунка пораженной доли (рис. 118).

Рис. 118. Ангиопульмонограмма того же больного, что и на рис. 117. В области пораженной доли определяется резкое обеднение сосудистого рисунка.

Лечение . Единственно правильным методом лечения при врожденной долевой эмфиземе является радикальная операция - удаление пораженной доли. При декомпенсированной форме хирургическое вмешательство является неотложным, при субкомпенсированной срочность определяется состоянием больного; при компенсированных формах операцию выполняют в плановом порядке.

Исаков Ю. Ф. Детская хирургия, 1983 г.

– врожденная патология бронхо-легочной системы, проявляющаяся повышенным воздухонаполнением альвеол доли легкого вследствие стеноза или обструкции приводящего бронха. Наиболее яркими проявлениями порока служат одышка, цианоз, свистящее дыхание, приступы асфиксии, которые обычно развиваются вскоре после рождения или на первом году жизни ребенка. При подозрении на лобарную эмфизему проводится рентгенологическое обследование (рентгенография, бронхография, ангиопульмонография), исследование ФВД. При подтверждении диагноза показано удаление эмфизематозно измененной доли легкого (лобэктомия).

МКБ-10

J43.8 Q33.8

Общие сведения

У пациентов с субкомпенсированной лобарной эмфиземой клинические признаки аномалии появляются к концу периода новорожденности или в течение первого года жизни. Наиболее постоянный симптом – это одышка, усиливающаяся при сосании, увеличении двигательной активности, развитии инфекционно-воспалительных процессов в легких. Приступы удушья возникают редко и, как правило, купируются самостоятельно.

Компенсированная лобарная эмфизема обычно выявляется в дошкольном или школьном возрасте как случайная находка. Основанием для углубленного обследования таких детей могут стать постоянный сухой кашель, частые ОРВИ , рецидивирующие бронхиты , хроническая пневмония . Часто у таких детей развиваются деформации грудной клетки (воронкообразная , килевидная) и искривление позвоночника .

У 14% пациентов одновременно с лобарной эмфиземой диагностируются врожденные пороки сердца (дефект межжелудочковой перегородки , открытый артериальный проток , гипоплазия легочной артерии). Также могут встречаться аномалии развития костной, пищеварительной и мочевыделительной систем.

Диагностика лобарной эмфиземы

Тяжелые формы лобарной эмфиземы диагностируются неонатологами или педиатрами в первые дни и недели жизни детей. При более стертом течении поводом для обращения к детскому пульмонологу обычно становятся частые бронхо-легочные инфекции. При осмотре обращает внимание бочкообразная деформация грудной клетки; перкуторно отмечается тимпанит над областью поражения, дыхание резко ослаблено или не прослушивается.

В качестве первичного скрининг-обследования всем пациентам проводится рентгенография легких . При этом на снимках обнаруживается повышенная воздушность пораженной доли, смещение средостения в здоровую сторону, уплощение купола диафрагмы. Расширенное обследование направлено на оценку тяжести анатомо-функциональных изменений в легких и выбор тактики лечения.

МСКТ легких позволяет более полно визуализировать измененную долю, определить ее размеры, архитектонику и взаимоотношения со здоровыми отделами легкого. Ангиопульмонография информативна для уточнения гемодинамики в пораженной доле. Бронхография производится, главным образом, больным с компенсированной формой лобарной эмфиземы в целях исключения других патологических процессов бронхиального дерева.

Врожденная (лобарная) эмфизема лёгких - отклонение в дыхательной системе, при котором альвеолы лёгких более плотно наполняются воздухом, вследствие сужения сосудов бронхов. Самые частые симптомы патологии проявляются в виде одышки, синюшной окраски кожи, свиста при вдохе и выдохе, при приступах , которые могут развиться в скором времени после появления ребёнка на свет или в любой период 1 года жизни младенца. Если есть подозрение, что у ребёнка лобарная эмфизема лёгких, нужно сделать рентгенографию и бронхографию.

Врождённая (лобарная) эмфизема - отклонение в развитии лёгких у детей. Обычно имеет декомпенсированную форму. Проявляется сразу послерождения ребенка или в первых месяцах жизни. Требует проведения неотложной операции.

Аномалия проявляет себя в самом начале жизни. Его можно отнести к редкостному врождённому заболеванию: случаи фиксации заболевания у новорождённых встречаются не чаще 1 раза на 100 000 появившихся младенцев, причём наиболее часто болезнь проявляется у мальчишек.

Проявление таких отклонений от нормы у детей подталкивают педиатрию и пульмонологию искать пути комплексного дородового распознавания, для выявления патологий в период внутриутробного развития плода и методов верных хирургических исправлений лёгких.

Много времени лобарная эмфизема у детей рассматривалась, как приобретённое заболевание лёгких, появляющееся в результате одной из форм дыхательной недостаточности с нарушением проходимости бронх и затрудняющее адекватную вентиляцию. Но со временем, когда увеличилось число наблюдений патологии, доказали врождённое происхождение этого нарушения.

Исходной точкой зарождения эмфиземы лёгких у детей является недоразвитие тканей, органа или нарушение в развитии хрящевого элемента определённого бронха. В итоге при выдохе, бронхи уменьшаются в объёме, а находящийся в лёгких кислород притормаживается альвеолами, что приводит к растяжению доли лёгких.

Причём искажение в строении бронхов, определяются только в 50% случаев врождённого заболевания. Появлению своеобразного «стопора» для воздуха содействует нарушение проходимости бронхиального дерева, вызванное увеличением объёма слизистой бронхов, появлением в нём слизистых пробок, давлением на бронхи опухолью в пространстве грудной полости, увеличенным объёмом лимфоузлов и т.д.

При заболевании поражается и изменяется доля лёгких, увеличивается размер, соответственно повышенная доля давит на не пораженные места органа, провоцируя его сдвиг, что приводит к росту дыхательной недостаточности и нарушает кровоток в грудной системе.

Классификация

Специалистами выделяется 3 типа врождённой эмфиземы:

1. Полиальвеолярная доля. При этом типе, число альвеол в изменённых долях становится больше, сохраняя стандартный размер;
2. Гипервентиляция долей. Число альвеол при эмфиземе этого типа остаётся в норме, но наблюдается растяжение элементов бронхов после изменений в бронхиальной системе;
3. Односторонний долевой тип. При нём может наблюдаться компенсаторнаяэмфизема соседнего лёгкого.

Опираясь на клиническое наблюдение, выделяется:

• Декомпенсированная (зачастую проявляется у детей, родившихся раньше срока и выдаёт себя в первые дни жизни после рождения); заболевание проходит с явными клиническими симптомами; если запустить, прогноз бывает неблагоприятным;
• Субкомпенсированная (возникает в более позднем возрасте, симптомы проявляются не очень ярко);
• Компенсированная (проходит почти без явного проявления симптомов);

Как показывает практика, чаще всего заболеванием поражена доля левого легкого ближе кверху, реже страдает середина или верхушка правого, очень редко нижняя часть любого из лёгких.

Симптомы

Когда форма эмфиземы декомпенсированная, болезнь определяется по показателям недостаточности дыхательных путей с самых ранних часов жизни.

Дети страдают явной отдышкой, синюшной окраской области вокруг губ и носа, дыханием, сопровождающимся свистом и прочими посторонними звуками, асфиксией с судорогой или потерей сознания. Такое положение можно расценивать, как тяжёлое. Кожа становится бесцветной, с оттенком синего, выделяются мелкие кровяные точки. Прогноз - если не обратиться за профессиональной помощью медиков, происходит самый плачевный результат из-за сердечной или лёгочной недостаточности.

Если тип заболевания субкомпенсированный, симптомы эмфиземы проявят себя в первые месяцы после рождения либо в 1й год жизни.

Самый распространённый признак - присутствие отдышки, которая будет усиливаться при кормлении грудью, в моменты, когда увеличивается двигательная активность. Удушье возникает нечасто, и пресекается без вмешательства со стороны.

Компенсированный тип эмфиземы, как правило, показывает себя у школьников и дошкольников совершенно случайно. Первым признаком для тщательной проверки детей этого возраста становится присутствие постоянного сухого кашля, частых заболеваний, бронхита с рецидивом, хронической пневмонии. Нередко при заболевании в таком возрасте деформируется грудная клетка, искривляться позвоночник.

У 15% наблюдающихся, врождённая эмфизема сопровождается врождённым пороком сердца, гипоплазией лёгочных артерий. Ещё бывают дефекты, как отклонение в формировании костей, проблемы пищевода и мочеполовой системы.

Диагностика

Тяжёлую форму болезни диагностируют неонатологи и педиатры на первых днях жизни детей. При очень размытом протекании заболевания, причиной для проверки ребёнка медиком, станут частые бронхиальные болезни. Проводя осмотр, детский пульмонолог заостряет внимание на бочкообразной деформации в грудной области; сила дыхания заметно ослаблена или её довольно трудно прослушивать.

Первым обследованием проводится рентген лёгких. Снимки покажут при рассмотрении повышенное содержание воздуха в поражённых долях, средостение будет смещено в не пораженную область.

Широкое обследование назначается, чтобы оценить насколько тяжёлые функциональные изменения произошли в органах и подобрать методику лечения. Бронхоскопия поможет визуально оценить долевой бронх, чтобы исключить внешнее давление на бронхиальное дерево опухолью, если таковая присутствует.

Лечение

Лечение врождённой эмфиземы происходит при помощи операции. Прогноз разный, в зависимости от характера вмешательства:

• Декомпенсированная форма болезни предусматривает неотложное вмешательство хирурга;
• Субкомпенсированная и компенсированная форма, предусматривает плановую операцию, без спешки.

Подготовка перед операцией влияет на прогноз: при подготовке корректируется лёгочная недостаточность, проводится терапия кислородом, вводятся средства, поддерживающие сосуды сердца.

Проведение операции происходит со вскрытием грудной клетки или торакоскопией (через прокол в груди с применением торакоскопа).

После хирургического вмешательства, прогноз болезни становится благоприятным, больным назначается терапия антибиотиками, гимнастика дыхательных путей, перкуторный массаж груди. Если патология протекает с деформацией грудной области, назначается корректировка наблюдающегося отклонения.

Из воздухоносных путей воздух может проникать в интерстициальные пространства легких (интерстициальная эмфизема легких), в средостение, плевральную полость, околосердечную сорочку, брюшную полость и в сосуды. Все эти состояния - проявления синдрома утечки воздуха. В этой статье я расскажу о патологии, связанной с проникновением воздуха в интерстициальное пространство легких - так называемой интерстициальная эмфиземе легких.

Частота заболевания

Данное заболевание обнаружено в 8% случаев при патологоанатомическом исследовании. При массе тела при рождении 1500 г и менее частота эмфиземы легких составляет 20-30%. Чем меньше гестационный период, тем выше риск развития эмфиземы, поскольку у недоношенных более развита соединительная ткань в легких, и эмфизема легких почти всегда возникает в связи с искусственной вентиляцией.

Патофизиология

Известны две формы заболевания: диффузная внутрилегочная, и локальная внутриплевральная. Вентиляционная функция при эмфиземе ухудшается по той причине, что растяжимость легочной ткани снижена, функционирующая часть легких сдавлена, кровоток ограничен. Вследствие тяжелой легочной гипертензии возникают экстрапульмональные шунты. При наиболее распространенном преходящем варианте эмфиземы воздух остается в периваскулярной соединительной ткани, при этом часто сдавливается средостение или плевральная полость. Иногда воздух попадает в интерстициальные лимфатические сосуды, от чего они значительно расширяются и возникает персистирующее "раздувание" доли легкого.

Симптомы

Клинические признаки развиваются исподволь у новорожденных, находящихся на вспомогательной вентиляции легких и уже имеющих симптомы основного легочного заболевания. Можно говорить о порочном круге при интерстициальной эмфиземе, поскольку это состояние требует повышения вентиляционного давления, в свою очередь способствующего дальнейшей утечке воздуха. Дыхание учащенное, дыхательные шумы ослаблены. В одних случаях грудная клетка вздута, экскурсия ее уменьшена, в других - выражена ретракция межреберий. При односторонней эмфиземе средостение смещается в противоположную сторону. Гиперкапния развивается уже в начальной стадии заболевания и постепенно нарастает по мере прогрессирования гипотензии, метаболического ацидоза и брадикардии. Рентгенологические признаки: повышенная пневматизация легочной ткани, округлые и продольные зоны повышенной прозрачности образуют грубый сетчатый рисунок, как бы исходящий из ворот легких. Эти изменения, как правило, двусторонние, но иногда наблюдаются в одной доле. Почти каждый второй случай эмфиземы осложняется пневмотораксом . Со временем возможна спонтанная регрессия процесса; при легкой ИЭЛ рентгенологические признаки исчезают в течение 5 дней, в тяжелых случаях они персистируют несколько недель и даже месяцев.

Лечение эмфиземы легких

Уменьшение максимального давления на вдохе и давления в конце выдоха компенсируют учащением дыхания и повышением концентрации кислорода. Этот прием можно использовать, чтобы затормозить прогрессирование эмфиземы. Вдыхание 100% кислорода создает большой градиент между концентрацией азота в тканях и сосудах, что способствует более быстрому растворению интерстициального газа. Однако при использовании этого метода у недоношенных существует опасность гипероксемии. Тяжелую двустороннюю эмфизему успешно лечили с помощью механической (ручной) вентиляции со скоростью 100-140 дыханий в 1 минуту и высокочастотной вентиляции.

Консервативное лечение с помощью придания телу соответствующего положения и физиотерапии предлагают при односторонней эмфиземе доктор Габрюэлиус и его коллеги. Тяжелая односторонняя эмфизема легких требовала селективной интубации другого легкого, селективного закрытия бронха на пораженной стороне, множественных плевротомий висцеральной плевры и хирургической резекции. К последнему способу прибегают только в том случае, если поражение не диффузное и развились сопутствующий пневмоторакс и тяжелая сердечно-легочная недостаточность, несмотря на медикаментозное лечение.

Прогноз

Показатели летальности новорожденных с интерстициальной эмфиземой легких в первый день жизни отражают тяжесть легочной патологии, обусловившей применение искусственной вентиляции. Среди новорожденных с массой тела при рождении 1500 г и менее летальность при эмфиземе легких достигала 67%, что в 2 раза превышало показатель летальности для этой группы без эмфиземы. Среди новорожденных с этим заболеванием значительно чаще встречаются такие осложнения, как пневмоторакс, внутрижелудочковые кровоизлияния, часто требуется длительная вспомогательная вентиляция. Если ребенок с эмфиземой выживает, значительно возрастает риск развития бронхолегочной дисплазии.

Женский журнал www.