Саркоидоз кожи. Причины и диагностика

Кожные проявления наблюдаются примерно у 25% пациентов с системным саркоидозом.
На одного пациента с саркоидоподобными высыпаниями на коже без системного заболевания приходится три пациента с полисистемным поражением.
Специфические кожные изменения наблюдаются чаще всего у пожилых женщин африканского происхождения.
К распространенным типам саркоидоза относятся пятнисто-папулезный саркоидоз, ознобленная волчанка (lupus pernio), кожные или подкожные узлы и инфильтративные рубцы.

Неспецифическими проявлениями чаще всего служат высыпания узловатой эритемы (УЭ), которые наблюдаются у 3-34% пациентов.
Узловатая эритема, связанная с саркоидозом, преобладает у лиц с белым цветом кожи, особенно у жителей скандинавских стран. Женщины из Ирландии и Пуэрто-Рико также заболевают чаще.
Узловатая эритема отмечается между 20-40 годами и чаще встречается у женщин.

Неспецифические проявления саркоидоза, кроме узловатой эритемы, включают также многоформную эритему, зуд, кальциноз кожи, пруриго и лимфатический отек. Для изменений ногтей характерны выпуклая деформация по типу «часового стекла», онихолизис, подногтевой кератоз и дистрофия с выраженными изменениями в костях (кисты) или без них.
Саркоидоз является гранулематозным заболеванием неизвестной этиологии с полиорганным системным поражением.

Обычно в саркоидных бляшках выявляются отграниченные гранулемы из эпителиоидных клеток с незначительным неказеозным некрозом, нередко развивается фибриноидный некроз.
Гранулемы в большинстве случаев располагаются в поверхностном слое дермы, но могут поражать дерму на всю толщину и иногда распространяются на подкожно-жировую клетчатку. Такие гранулемы называются «голыми», поскольку их окружает только скудный лимфоцитарный инфильтрат.

Диагностика саркоидоза

Кожные поражения могут быть специфическими, либо неспецифическими.

Специфические поражения при саркоидозе :
- Типичные пеказеозные гранулемы не несут в себе никаких признаков инфекции или чужеродных тел.
- Возможны деформации, однако очаги безболезнен ные и редко изъязвляются.
- Наиболее распространен пятнисто-папулезный тип: красно-коричневые или лиловатые очаги, обычно менее 1 см, локализующиеся, как правило, на лице, шее, верхней части спины и конечностях.
- Ознобленная волчанка имеет наиболее характерные очаги и представлена лиловатыми высыпаниями, напоминающими участки отморожения с блестящей поверхностью кожи, которые обычно расположены в области носа, щек, ушных раковин и губ, а также на дистальных участках конечностей.

Ознобленная волчанка может наблюдаться как синдром, поражающий верхние дыхательные пути с легочным фиброзом или сочетаться с хроническим увеитом и кистами костей.
- Кольцевидный или цирцинарный тип проявляется лентовидными очагами желтовато-красного цвета с незначительным шелушением, которые прогрессируют по периферии с заживлением и депигментацией в центре.
- Бляшечный саркоидоз, очаги которого располагаются над костными выступами, в области лба, рук, ног и лопаток, отличается хроническим течением, но может разрешаться без рубцевания.
- Узловатый кожный и подкожный тип проявляются очагами цвета кожи или фиолетового оттенка без эпидермального поражения, которые, как правило, характерны для прогрессирующего системного саркоидоза.
- Области старых рубцов, поврежденные при травме, облучении, хирургических вмешательствах или нанесении татуировок, могут также инфильтрироваться саркоидными гранулемами. При этом появляется красная или фиолетовая окраска, уплотнение, деформация и иногда болезненность.

Неспецифические поражения при саркоидозе :
- Очаги узловатой эритемы обычно не вызывают деформаций, по они болезненны при пальпации, особенно если сопровождаются лихорадкой, полиартралгией и, иногда, артритом и острым иритом.
- Узловатая эритема появляется внезапно в виде теплых болезненных красноватых узлов на нижних конечностях, наиболее часто на передней поверхности голени, лодыжках и коленях.
- Обычно билатеральные узлы при узловатой эритеме, размер которых варьирует от 1 до 5 см, меняют свой цвет несколько раз: вначале они ярко-красные, затем фиолетовые и наконец, становятся желтыми или зелеными, напоминая синяк.
- Обострения узловатой эритемы сопровождаются усталостью, лихорадкой, симметричными полиартритами и высыпаниями на коже, длящимися обычно 3-6 недель, причем более чем в 80% случаев заболевание разрешается в течение двух лет.

Узловатая эритема встречается на фоне синдрома Лефгрена в сочетании с медиастинальной лимфаденопатией (чаще билатеральной) и иногда передним увеитом и/или полиартритом.
- Синдром Лефгрена сочетается с поражением правых паратрахеальных лимфатических узлов, что заметно при рентгенографии.
- При узловатой эритеме изъязвления обычно не наблюдаются, бляшки и узлы заживают без рубцевания.
- Другие неспецифические проявления саркоидоза включают лимфодему, кальциноз кожи, пруриго, мпогоформную эритему.
- Изменения ногтей, наблюдаемые при саркоидозе, могут проявляться в виде выпуклой деформации типа «часового стекла», онихолизиса и подногтевого кератоза.

Анализы и дополнительное обследование при саркоидозе

Общий анализ крови с подробной лейкоцитарной формулой и количеством тромбоцитов.
- Могут наблюдаться лейкопения (5-10%) и/или тромбоцитопепия.
- Эозинофилия отмечается у 24% пациентов, анемия - у 5% пациентов.
- Гипергаммаглобулинемия (30-80%), положительный ревматоидный фактор и снижение кожной реактивности.
- У некоторых пациентов отмечаются аутоиммунная гемолитическая анемия и спленомегалия.
- В отдельных группах пациентов возникают гипокапния и гипоксемия, усиливающиеся при нагрузке.

Уровни кальция в сыворотке крови и суточной моче:
- В некоторых исследованиях у 49% пациентов отмечалась гиперкальциурия, тогда как у 13% пациентов была выявлена гиперкальцемия.
- Гиперкальцемия развивается при саркоидозе вследствие повышения интестинальной абсорбции кальция, что является результатом избыточной продукции метаболитов витамина Д легочными макрофагами.

Уровень ангиотензин-коивертирующего фермента (АКФ) в сыворотке крови:
- Уровень АКФ в сыворотке крови повышен у 60% пациентов.
- Уровни АКФ помогают при оценке активности заболевания и эффективности терапии. АКФ является производным эпителиодных клеток гранулемы, поэтому его концентрация отражает гранулематозную активность.

Биохимический анализ крови: аланинаминотрансфераза, аспартатаминотрапсфераза, алканинфосфатаза, мочевина и креатинин. Эти показатели могут быть повышены при печеночной и почечной недостаточности.
Другие данные: следует учесть повышение СОЭ, антинуклеарных антител (30%), несахарный диабет, почечную недостаточность.

Рентгенография органов грудной клетки:
- Рентгенологически поражение наблюдается у 90% пациентов. Рентгенография органов грудной клетки применяется для определения стадии заболевания.
- Стадия I - наблюдается билатеральная прикорневая лимфаденопатия (БПЛ). Стадия II - БПЛ и легочные инфильтраты. Стадия III - легочные инфильтраты без БПЛ. Стадия IV - легочный фиброз.

Компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки:
- При КТ органов грудной клетки можно выявить лимфадепопатию или гранулематозную инфильтрацию.
- Другие признаки могут включать наличие малых узелков с бронховаскулярной или субплевральной локализацией, утолщение междолевой плевры, легочную ткань в виде «медовых сот», бронхоэктазы и альвеолярную консолидацию.

Функциональные легочные тесты позволяют выявить признаки как рестриктивных, так и обструктивных патологических изменений.

Саркоидоз – заболевание, которое возникает в результате определенного типа воспаления. Оно может появиться практически в любом органе тела, но начинается чаще всего в легких или лимфатических узлах.

Причина саркоидоза неизвестна. Болезнь может внезапно появляться и исчезать. Во многих случаях она развивается постепенно и вызывает симптомы, которые то возникают, то уменьшаются, иногда в течение всей жизни человека.

По мере прогрессирования саркоидоза в пораженных тканях появляются микроскопические воспалительные очаги – гранулемы. В большинстве случаев они исчезают самопроизвольно или под действием лечения. Если же гранулема не рассасывается, на ее месте образуется участок рубцовой ткани.

Саркоидоз был впервые изучен более века назад двумя врачами-дерматологами – Хатчинсоном и Беком. Вначале заболевание называли «болезнь Хатчинсона» или «болезнь Бенье-Бека-Шаумана». Затем доктор Бек ввел в медицинскую практику термин «саркоидоз», происходящий от греческих слов «плоть» и «подобный». Это название описывает кожные высыпания, которые часто вызваны болезнью.

Саркоидоз – внезапно возникающее без видимой причины заболевание. Ученые рассматривают несколько гипотез его появления:

Инфекционная. Этот фактор рассматривается как пусковой для развития болезни. Постоянное присутствие антигенов может вызвать нарушение выработки медиаторов воспаления у генетически предрасположенных людей. В качестве триггеров рассматриваются микобактерии, хламидии, возбудитель болезни Лайма, бактерии, живущие на коже и в кишечнике; вирусы гепатита С, герпеса, цитомегаловирус. В подтверждение этой теории приводятся наблюдения о передаче саркоидоза от животного к животному в эксперименте, а также при трансплантации органов у человека.
Экологическая. Гранулемы в легких могут образоваться под влиянием пыли алюминия, бария, бериллия, кобальта, меди, золота, редкоземельных металлов (лантанидов), титана и циркония. Риск заболевания возрастает при контакте с органической пылью, при сельхозработах, строительстве, работе с детьми. Доказано, что он выше при контакте с плесенью и дымом.
Наследственность. Среди членов семьи больного саркоидозом риск заболеть выше в несколько раз, чем в среднем. Уже определены некоторые гены, ответственные за семейные случаи заболевания.

Основа развития болезни – реакция гиперчувствительности замедленного типа. В организме подавляются реакции клеточного иммунитета. В легких, напротив, клеточный иммунитет активируется – увеличивается количество альвеолярных макрофагов, вырабатывающих медиаторы воспаления. Под их действием ткань легких повреждается, образуются гранулемы. Вырабатывается большое число антител. Есть данные о синтезе при саркоидозе антител против собственных клеток.

Кто может заболеть

Раньше саркоидоз считали редким заболеванием. Сейчас известно, что это хроническое заболевание встречается у многих людей во всем мире. Саркоидоз легких – одна из основных причин легочного фиброза.

Заболеть может любой человек, взрослый или ребенок. Однако заболевание по неизвестной причине чаще поражает представителей негроидной расы, особенно женщин, а также скандинавов, немцев, ирландцев и пуэрториканцев.

Поскольку болезнь может быть нераспознана или неправильно диагностирована, точное число пациентов с саркоидозом неизвестно. Считается, что заболеваемость составляет около 5 – 7 случаев на 100 тысяч населения, а распространенность – от 22 до 47 больных на 100 тысяч. Многие специалисты уверены, что на самом деле встречаемость заболевания выше.

Чаще заболевают люди в возрасте от 20 до 40 лет. У людей младше 10 или старше 60 лет саркоидоз наблюдается редко. Высокая распространенность болезни отмечается в скандинавских странах и Северной Америке.

Заболевание обычно не мешает человеку. В течение 2 – 3 лет в 60 – 70% случаев он исчезает самопроизвольно. У трети больных возникает необратимое повреждение легочной ткани, у 10% болезнь переходит в хроническую форму. Даже при длительном течении болезни пациенты могут вести обычный образ жизни. Лишь в некоторых случаях при тяжелом повреждении сердца, нервной системы, печени или почек заболевание может вызвать неблагоприятный исход.

Саркоидоз – не опухоль. Он не передается от человека к человеку при бытовом или половом контакте.

Предположить, как будет развиваться заболевание, довольно тяжело. Считается, что если пациента больше беспокоят общие симптомы, такие как потеря веса или недомогание, течение болезни будет более легким. При поражении легких или кожи вероятен длительный и более тяжелый процесс.

Классификация

Разнообразие клинических проявлений заставляет предположить, что заболевание имеет несколько причин. В зависимости от локализации различают такие формы саркоидоза:

классический с преобладанием поражения легких и внутригрудных лимфоузлов;
с преобладанием поражения других органов;
генерализованный (страдают многие органы и системы).

По особенностям течения выделяют следующие варианты:

с острым началом (синдром Лефгрена, Хеерфордта-Вальденстрема);
с постепенным началом и хроническим течением;
рецидив;
саркоидоз у детей младше 6 лет;
не поддающийся лечению (рефрактерный).

В зависимости от рентгенологической картины поражения органов грудной клетки выделяют стадии болезни:

Изменений нет (5% случаев).
Патология лимфоузлов без поражения легких (50% случаев).
Поражение как лимфоузлов, так и легких (30% случаев).
Поражение только легких (15% случаев).
Необратимый легочный фиброз (20% случаев).

Последовательная смена стадий для саркоидоза легких нехарактерна. Стадия 1 свидетельствует лишь об отсутствии изменений органов грудной клетки, но не исключает саркоидоз других локализаций.

Возможные осложнения:

стеноз (необратимое сужение просвета) бронха;
ателектаз (спадение) участка легкого;
легочная недостаточность;
сердечно-легочная недостаточность.

В тяжелых случаях процесс в легких может завершиться образованием пневмосклероза, (вздутия) легких, фиброз (уплотнение) корней.

По Международной классификации болезней саркоидоз относится к заболеваниям крови, кроветворных органов и отдельным иммунологическим нарушениям.

Саркоидоз: симптомы

Первыми проявлениями саркоидоза могут быть и . Болезнь может начинаться внезапно с появления кожной сыпи. Больного могут беспокоить красные пятна (узловатая эритема) на лице, коже голеней и предплечий, а также воспаление глаз.

Саркоидоз кожи

В некоторых случаях симптомы саркоидоза имеют более общий характер. Это потеря веса, усталость, потливость по ночам, лихорадка или просто общее недомогание.

Помимо легких и лимфоузлов нередко страдают печень, кожа, сердце, нервная система и почки. Пациенты могут иметь общие симптомы болезни, только признаки поражения отдельных органов или вообще ни на что не жаловаться. Проявления болезни обнаруживаются при рентгенографии легких. Кроме того, определяется увеличение слюнных, слезных желез. В костной ткани могут образовываться кисты – округлые полые образования.

Чаще всего развивается саркоидоз легких. У 90% больных с этим диагнозом имеются жалобы на одышку и кашель, сухой или с мокротой. Иногда появляется боль и чувство заложенности в груди. Считается, что процесс в легких начинается с воспаления дыхательных пузырьков – . Альвеолит либо спонтанно исчезает, либо приводит к образованию гранулем. Формирование рубцовой ткани на месте воспаления ведет к нарушению работы легких.

Глаза поражаются примерно у трети больных, особенно у детей. Затрагиваются практически все части органа зрения – веки, роговица, склера, сетчатка и хрусталик. В результате появляется покраснение глаз, слезотечение, иногда потеря зрения.

Саркоидоз кожи выглядит как небольшие приподнятые пятна на коже лица, красноватого или даже багрового оттенка. Также вовлекается кожа на конечностях и ягодичных областях. Этот симптом регистрируется у 20% больных и требует проведения биопсии.

Другое кожное проявление саркоидоза – узловатая эритема. Она имеет реактивный характер, то есть неспецифична и возникает в ответ на воспалительную реакцию. Это болезненные узлы на коже голеней, реже на лице и в других областях тела, имеющие вначале красный цвет, затем желтеющие. При этом нередко возникает боль и отек голеностопных, локтевых, лучезапястных суставов, кистей. Это признаки артрита.

Узловатая эритема

У части пациентов саркоидоз поражает нервную систему. Одним из признаков этого служит паралич лицевого нерва. Нейросаркоидоз проявляется чувством тяжести в затылке, головной болью, ухудшением памяти на недавние события, слабость в конечностях. При образовании крупных очагов могут появиться судорожные припадки.

Иногда вовлекается сердце с развитием нарушений ритма, сердечной недостаточности. Многие больные страдают от депрессии.

Может увеличиваться селезенка. Ее поражение сопровождается кровоточивостью, склонностью к частым инфекционным заболеваниям. Реже поражаются ЛОР-органы, полость рта, мочеполовая система, органы пищеварения.

Все эти признаки могут появляться и исчезать на протяжении многих лет.

Диагностика

Саркоидоз поражает многие органы, поэтому для его диагностики и лечения может потребоваться помощь специалистов разного профиля. Пациентам лучше лечиться у пульмонолога или в специализированном медицинском центре, занимающемся проблемами этого заболевания. Часто бывает необходима консультация кардиолога, ревматолога, дерматолога, невролога, офтальмолога. До 2003 года все больные с саркоидозом наблюдались у фтизиатра, и большинство из них получали противотуберкулезную терапию. Сейчас эта практика использоваться не должна.

Предварительный диагноз основан на данных следующих методов исследования:

анализ истории заболевания;
осмотр;
лабораторные анализы;

Диагноз «саркоидоз» требует исключения таких похожих заболеваний, как:

бериллиоз (поражение органов дыхания при длительном контакте с металлом бериллием);
ревматоидный артрит;
ревматизм;
злокачественная опухоль лимфоузлов (лимфома).

Специфичных изменений в анализах и при инструментальных исследованиях при этом заболевании нет. Пациенту назначается общий и биохимический анализы крови, рентгенография легких, .

Рентгенография органов грудной клетки полезна для выявления изменений легких, а также лимфоузлов средостения. В последнее время ее нередко дополняют компьютерной томографией органов дыхания. Высокую диагностическую ценность имеют данные мультиспиральной компьютерной томографии. Магнитно-резонансная томография используется для диагностики нейросаркоидоза и поражения сердца.

У больного нередко нарушается функция внешнего дыхания, в частности, снижается жизненная емкость легких. Это связано с уменьшением дыхательной поверхности альвеол в результате воспалительных и рубцовых изменений легочной ткани.

В анализе крови могут определяться признаки воспаления: увеличение количества лейкоцитов и СОЭ. При поражении селезенки снижается число тромбоцитов. Увеличивается содержание гамма-глобулинов и кальция. При нарушении функции печени возможно нарастание концентрации билирубина, аминотрансфераз, щелочной фосфатазы. Для определения функции почек определяется креатинин крови и азот мочевины. У части больных при углубленном исследовании определяется повышение уровня ангиотензин-превращающего фермента, который выделяют клетки гранулем.

Проводится общий анализ мочи и электрокардиограмма. При нарушениях сердечного ритма показано суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру. Если увеличена селезенка, больному назначается магнитно-резонансная или компьютерная томография, где выявляются довольно специфичные округлые очаги.

Для дифференциальной диагностики саркоидоза применяют и . Определяют число различных клеток, отражающее воспалительный и иммунный процесс в легких. При саркоидозе определяется большое количество лейкоцитов. Во время бронхоскопии выполняется биопсия – изъятие небольшого кусочка легочной ткани. При его микроскопическом анализе диагноз «саркоидоз легких» подтверждается окончательно.

Для выявления всех очагов саркоидоза в организме может использоваться сканирование с радиоактивным химическим элементом галлием. Препарат вводится внутривенно и накапливается в участках воспаления любого происхождения. Через 2 дня больной проходит сканирование на специальном приборе. Зоны накопления галлия указывают на участки воспаленной ткани. Недостатком этого метода служит неизбирательное связывание изотопа в очаге воспаления любой природы, а не только при саркоидозе.

Одним из перспективных методов исследования является чреспищеводное УЗИ внутригрудных лимфоузлов с одновременной биопсией.

Показаны кожные туберкулиновые пробы и осмотр офтальмолога.

В тяжелых случаях показана видео-ассистированная торакоскопия – осмотр плевральной полости с помощью эндоскопической техники и взятие биопсийного материала. Открытая операция проводится крайне редко.

Саркоидоз: лечение

У многих пациентов лечение саркоидоза не требуется. Часто признаки заболевания спонтанно исчезают.

Главная цель лечения – сохранение функции легких и других пораженных органов. Для этого используются глюкокортикоиды, прежде всего преднизолон. Если у больного возникли фиброзные (рубцовые) изменения легких, то они уже не исчезнут.

Гормональное лечение начинают при симптомах выраженного повреждения легких, сердца, глаз, нервной системы или внутренних органов. Прием преднизолона обычно быстро приводит к улучшению состояния. Однако после отмены гормонов признаки болезни могут возвращаться. Поэтому иногда требуется несколько лет лечения, которое начинают при рецидиве заболевания или для его профилактики.

Для своевременной корректировки лечения важно регулярно посещать врача.

Длительный прием кортикостероидов может вызвать побочные эффекты:

перепады настроения;
отеки;
увеличение веса;
гипертония;
сахарный диабет;
повышение аппетита;
боли в желудке;
патологические переломы;
угревая сыпь и другие.

Однако при назначении низких доз гормонов преимущества от лечения больше, чем их возможное неблагоприятное влияние.

В составе комплексной терапии могут назначаться хлорохин, метотрексат, альфа-токоферол, пентоксифиллин. Показаны эфферентные методы лечения, например, плазмаферез.

При плохо поддающемся лечению гормонами саркоидозе, а также при поражении нервной системы рекомендуется назначение биологического препарата инфликсимаб (Ремикейд).

Узловатая эритема не является показанием к назначению гормонов. Она проходит под действием нестероидных противовоспалительных препаратов.

При ограниченных кожных поражениях можно использовать глюкокортикоидные кремы. Распространенный процесс требует системной гормональной терапии.

Многие больные с саркоидозом ведут обычную жизнь. Им рекомендуется отказаться от курения и регулярно обследоваться у врача. Женщины могут выносить и родить здорового ребенка. Трудности с зачатием возникают лишь у женщин более старшего возраста с тяжелой формой заболевания.

У части больных возникают показания для определения группы инвалидности. Это, в частности, дыхательная недостаточность, легочное сердце, поражение глаз, нервной системы, почек, а также длительное малоэффективное лечение гормонами.

Общее саркоидальное поражение организма протекает в нескольких вариантах. Саркоидоз кожи при этом проявляется образованием бугорковых уплотнений на кожных покровах. Заболевание часто сопровождается образованием гранулем в легочных тканях и региональных лимфатических узлах.

Ведущие клиники за рубежом

Каковы причины развития?

Достоверная этиология болезни не выяснена. В недавнем прошлом врачи связывали саркоидоз с проявлениями туберкулеза. На сегодняшний день ученые установили, что это два совершенно разные заболевания.

Многие современные исследования определили ключевую роль наследственных мутаций ДНК в возникновении саркоидозного поражения эпидермиса. Кроме этого, способствовать развитию патологии кожных покровов могут следующие факторы риска:

Хроническая травма кожных покровов.
Ультрафиолетовое облучение эпидермиса.
Постоянный контакт человека с токсическими веществами, которые могут быть в быту и на производстве.
Злоупотребление крепкими алкогольными напитками и табакокурение.

Патогенез заболевания

Болезнь начинается с образования небольших узлов атипичного уплотнения эпителиальной ткани. В последующем, в зоне роста новообразования отмечается покраснение и зуд кожного покрова, что заканчивается формированием воспалительной гранулемы.

Саркоидоз кожи характеризуется постепенным слиянием первичных элементов поражения. Множественные саркоидомы при этом постепенно увеличиваются в размерах и доставляют значительный дискомфорт человеку.

Клиническая картина и ранние признаки

В медицинской практике принято разделять заболевание на две формы:

Мелкоузелковая патология – такое узелковое разрастание эпидермиса ограничено красными или цианотическими участками кожи. Размер новообразования составляет 5-6 мм. Поверхность гранулемы гладкая.
Крупнозернистая патология – в таких случаях уплотнение разрастается до 1-2 см в диаметре. Гранулема имеет красноватую или коричневую поверхность.

Заболевание длительное время может не вызывает у пациента каких бы то ни было субъективных ощущений. Кожные покровы при этом полностью покрывают образование, что сопровождается повышенным шелушением кожи и ее зудом.

Ведущие специалисты клиник за рубежом

Чем опасен саркоидоз кожи?

Болезнь не представляет прямой опасности для жизни пациента. Негативными последствиями недуга можно считать распространение патологии на легкие, селезенку и региональные лимфатические узлы.

Гранулематозное поражение кожного покрова, кроме эстетического дискомфорта, может провоцировать хроническую травму эпидермиса.

Что входит в диагностику?

Кожная форма болезни достаточно редко встречается. В связи с этим, диагностикой должен заниматься квалифицированный специалист. Порядок обследования пациента состоит из таких процедур:

Сбор анамнеза заболевания и выяснение семейной предрасположенности.
Визуальный осмотр и пальпация атипичного участка. На этом этапе врач определяет размер, консистенцию и степень подвижности гранулемы.
Общий и биохимический анализ крови.
Проба Манту, которая позволяет исключить развитие туберкулеза.
Рентгенографическое исследование респираторной системы и органов брюшной полости.
Биопсия. В сомнительных клинических случаях врачи прибегают к гистологическому и цитологическому обследованию небольшой части патологической области.

Современное лечение

Лечение кожных проявлений данного заболевания начинается с медикаментозной терапии в виде:

Приема курса нестероидных противовоспалительных средств.
Витаминотерапия. Врачи особое внимание уделяют витаминам группы А и Е.

Такая терапия носит симптоматический характер. В некоторых случаях пациенту необходимо перейти на прием гормональных средств, таких как “Гидрокортизон” и “Преднизолон”.

Усиление лечебного эффекта медикаментозных препаратов достигается методами физиотерапии. Наиболее действенными методиками считаются:

Лазеротерапия – лазерное излучение стимулирует восстановление поврежденных тканей эпидермиса и усиливает локальную микроциркуляцию. В результате происходит уменьшение образований.
Электрофорез с гормональными препаратами. Врачи с помощью микротоков проводят точечное введение гидрокортизона в патологическую область кожного покрова.
Ионофорез противовоспалительных средств. Глубокое проникновение лечебных средств в несколько раз усиливает эффективность терапии.

Народные средства лечения

Саркоидоз кожи считается серьезным заболеванием, лечение которого должен проводить опытный специалист. Позитивный результат лечения может наблюдаться только при условии пребывания больного в медицинском учреждении.

Средства народной медицины в таких случаях применяются в качестве дополнительного метода стимуляции иммунитета. Активизация защитных способностей организма осуществляется с помощью настоек и отваров корня алтея, шиповника, калины, смородины и календулы.

Осложнения, к которым может привести саркоидоз кожи

Негативные последствия саркоидозного поражения кожных покровов наблюдаются в следующих формах:

Спонтанные кровотечения. Увеличение объема кожной гранулемы может вызвать травматическое повреждение близлежащего кровеносного сосуда, что клинически проявляется кровотечением. В большинстве случаев такое осложнение не требует специализированной медицинской помощи.
Распространение патологического процесса на легкие, что может закончиться фиброзом. Это состояние организма характеризуется замещением легочной ткани фиброзной.
У некоторой категории пациентов болезнь сопровождается образованием камней в почках из-за повышенного содержания кальция в крови.

Саркоидоз кожи переходит в рак?

Саркоидоз кожи не является предраковым состоянием и, соответственно, не может выступать причиной образования раковой опухоли.

Прогноз

Кожная форма болезни, как правило, имеет благоприятный прогноз. Опасность для жизни пациента представляют саркоидозное поражение легких и сердечно-сосудистой системы. Больным следует учитывать, что большинство гранулем эпидермиса сопровождаются распространением патологического процесса на внутренние органы.

Причинами летальных исходов могут служить:

спонтанные внутренние кровотечения;
развитие острой дыхательной и сердечной недостаточности;
мочекаменная болезнь.

В медицинской практике принято различать такие факторы риска, усугубляющие течение заболевания:

Крайне медленный прогресс патологии, когда у пациента диагностируется хроническое течение системного гранулематоза.
Вовлечение в патологический процесс легочных, сердечно-сосудистых и нервных тканей.
Рентгенологическое исследование констатирует позднюю стадию недуга.
Нарастание симптоматики дыхательной и сердечной недостаточности.

Саркоидоз кожи можно предупредить здоровым образом жизни, прохождением ежегодных профилактических осмотров, регулярными занятиями физической культурой, отказом от табакокурения, своевременной диагностикой болезни и лечением симптомов гранулематоза.

Cаркоидоз поражает самые разные органы и системы человека – глаза, кожу, кости, легкие, печень, сердце, лимфоузлы, железы внутренней секреции, нервы.

Поражение кожи при саркоидозе характеризуется образованием не рассасывающихся узелков мелкого или крупного размера. В дерматологии похожие образования называют гранулемами .

Болезнь изучается с XIX века, истинные причины ее возникновения до сих пор не установлены.

Саркоидоз имеет длительное течение, человеческой жизни не угрожает, но доставляет людям психологический и социальный дискомфорт. Лечится препаратами-глюкокортикоидами, применяемыми внутрь и наружно. Известны случаи самоизлечения.

Что это такое

Саркоидоз – это воспалительное заболевание, характеризующееся хроническим течением и благоприятным прогнозом при грамотно спланированном лечении. Оно связанно с аутоиммунными нарушениями, вызвано генными мутациями.

Поражение кожи при саркоидозе (фото)

Внешние проявления саркоидоза кожи различные. Мелкоузелковая форма встречается в 3 раза чаще остальных. Дефекты на коже имеют вид плотных бугорков, возвышающихся над ее поверхностью.

Расположенные вблизи друг друга уплотнения могут сливаться, образуя бляшки. Излюбленное место поражения – это конечности, лицо, реже – туловище.

Факторы риска – негроидная раса, женский пол, преклонный возраст. Замечена устойчивая наследственная предрасположенность. У детей заболевание возникает редко, первые признаки наблюдаются у людей в возрасте от 20-25 лет.

Пятна саркоидоза могут запыляться (проявление феномена запыленности), их оттенок становится землистым. Верхний слой со временем роговеет и слущивается.

При присоединении инфекции на месте бугорков возникают изъязвления . У одного человека может быть сочетание разных форм саркоидоза.

Код по МКБ-10

По классификационному справочнику болезней МКБ-10 саркоидоз кожи относится к третьему классу – болезни крови, кроветворных органов, отдельные нарушения, вовлекающие иммунные механизмы.

Заболевание имеет отдельный код D86.3 .

При системном течении различают стадии и фазы саркоидоза.

Выделено 4 стадии, каждая из которых постепенно переходит одна в другую.
Также имеется 3 фазы – активная, регрессия и стабилизация, когда процесс фиброзирования соединительной ткани стихает, а потом полностью прекращается.

Симптомы

Признаки саркоидоза классифицируют на специфические и неспецифические, в зависимости от внешнего проявления болезни.

Специфические кожные поражения характеризуются образованием гранулем, рубцовых изменений в соединительной ткани человека.

При неспецифическом саркоидозе гранулем нет, но имеют место другие патологические кожные элементы.

Диагностика

При постановке диагноза дерматолог осуществляет детальный визуальный осмотр пораженного участка, используя простые и сложные электронные инструменты.

Врач обязательно должен провести дифференциацию со схожими патологиями – микозами, опухолями, кожным проявлением туберкулеза. Обычно встречается доброкачественный саркоидоз в коже, гистология очагов поражения дает полную и достоверную картину о типе новообразования, онкогенности тканей.

От каких заболеваний чаще всего дифференцируют саркоидоз кожи:

кольцевидная гранулема;
дерматомикоз;
бугорковый сифилид;
лимфоцитома;
доброкачественная лимфоплазия;
плоский ;
кожный туберкулез и другие.

Лечение

Выбор лечения может осложняться несколькими аспектами – индивидуальной ответной реакцией на терапию, развитием побочных эффектов от многих препаратов при длительном применении.

Дерматолог обычно назначает комплексную терапию.

Лечение саркоидоза включает:

симптоматическую терапию, цитостатики (Проспидин, Циклофосфамид);
противовоспалительные средства (Индометацин, Диклофенак);
гормональные препараты (Преднизолон, Гидрокортизон);
витамины (витамин Д), иммуностимуляторы.

Обычно проводится лечение в домашних условиях, подбор медикаментов осуществляется в зависимости от тяжести течения саркоидоза, стадии и формы заболевания. Стационар показан только при тяжелых мультисистемных осложнениях.

Местную терапию проводят противовоспалительными средствами, содержащими глюкокортикостероиды.

Выбрать лекарство должен врач, используя данные осмотра, анализов, учитывая динамику болезни.

При саркоидозе кожи для достижения комфорта и ускорения заживления полезно применять мази , способствующие регенерации, содержащие увлажняющие и питательные компоненты.

Если в процесс вовлечены внутренние органы, рекомендуется прием иммуномодуляторов. Пациентам с прогрессирующим саркоидозом кожи назначаются биологические препараты, например, ингибиторы фактора некроза, инъекции которых делают непосредственно в очаги поражения. Хирургическое удаление образований не всегда оказывается эффективным, так как присутствует высокий риск рецидива заболевания. Народные способы лечения обычно не дают стабильных положительных результатов.

Важно знать, что саркоидоз кожи угрожает онкологическим перерождением клеток . Поэтому данные пациенты входят в группу риска по лейкозу, плоскоклеточному раку кожи, лимфоме.

Люди, болеющие саркоидозом кожи, должны постоянно наблюдаться у дерматолога. Дважды в год необходимо проходить профилактическое обследование.

Не лишним будет один раз в год осуществлять поддерживающее лечение, витаминотерапию, физиопроцедуры.

При достижении стабильной ремиссии пациент будет находиться на диспансерном учете еще в течение трех лет. В дальнейшем он должен самостоятельно проводить профилактику – укреплять иммунитет, соблюдать гигиену, вести здоровую жизнедеятельность, лечить хронические заболевания.

Видео

Какими симптомами проявляется саркоидоз и каковы причины этого заболевания? Мы поговорим, как происходит диагностика и какие методы лечения возможны для применения в лечении пострадавших органов: легких, кожи, костей, сердца.

Что такое саркоидоз – определение патологии

Саркоидоз – это идиопатическое заболевание (то есть причина неизвестна) и системное, так как может охватывать весь организм .

Это воспалительная гранулематозная доброкачественная патология ; главная её характеристика – это образование гранулем в различных органах и тканях .

Поражает, в основном, лиц женского пола (хотя это не подтверждено достаточным количеством исследований), в возрасте от 20 до 40 лет; хотя редкие случаи были зарегистрированы у детей, после 50 лет и у пожилых людей .

Зоны и органы, которые страдают от саркоидоза

Как мы сказали, саркоидоз является мультисистемным заболеванием, которое поражает различные органы и системы; следует, однако, указать, что часто может начинаться с одного органа, а затем распространиться на другие анатомические структуры. Кроме того, некоторые локализации заболевания очень распространены, в то время как другие являются гораздо более редкими.

На основе пораженных участков, можно различать следующие типы саркоидоза :

Легких и бронхов . Это редкая форма саркоидоза, при которой гранулемы локализуются на уровне легких и бронхиального дерева. Симптомы изменчивы: могут быть бессимптомные формы и формы дыхательной недостаточности .
Верхних дыхательных путей . В этом случае (одна из редких форм заболевания) гранулемы образуются на уровне носа и гортани.
Кости . Все гранулемы локализуются, преимущественно, в костях малого размера или на уровне челюстей. Встречается не очень часто – у 3-9% пациентов.
Кожи . У 10-40% пациентов, страдающих от саркоидоза, в качестве единственного симптома отмечаются повреждения кожи, где они иногда могут совпадать с травмами костей.
Лимфатические узлы . Является очень распространенной формой саркоидоза, которая проявляется у 70-90% пациентов.
Сердечных сокращений . Опухолевидные образования на уровне сердца, локализованные преимущественно в левом желудочке, редки (только 5-10% пациентов), но всегда имеют неблагоприятный прогноз и летальный исход; разрушение паренхимы сердца ведёт к сердечной недостаточности.
Печени . Печень поражается у двух третей лиц, страдающих от саркоидоза, а иногда (в 20% случаев), сопровождается соркаидозом селезёнки.
Нервная система . В этом случае говорят о нейросаркоидозе и проявляется он только в 5% случаев. Главным образом, повреждаются черепно-мозговые нервы, но также могут быть затронуты мозг, ствол мозга и спинной мозг.
Глаза . Эта форма поражает один процент больных. Гранулемы могут локализоваться как в глазном яблоке, так и на уровне век и слезных желез, реже – на уровне сетчатки и конъюнктивы.
Почки . Эта форма обнаруживается, примерно, в 25% случаев, включает в себя всю паренхиму почки и приводит к прогрессирующей потере функции почек.
Другие формы . Саркоидоз может также поражать слюнные железы, молочные железы, поджелудочную железу, гипофиз и гипоталамус, желудочно-кишечный тракт и репродуктивную систему.

Причины саркоидоза

Причины саркоидоза на сегодня еще неизвестны. Предполагается, что основную роль играют аутоиммунные процессы, но не исключается и генетический компонент.

Общие и локальные симптомы саркоидоза

Саркоидоз даёт общие и локальные симптомы, относящиеся к пораженной анатомической структуре. Иногда может наблюдаться бессимптомное развитие заболевания.

Среди общих симптомов следует отметить:

Лихорадку , общее недомогание, усталость, боли в суставах, отсутствие аппетита и потерю веса.
Изменение метаболизма кальция , вызванное макрофагами, которые образуют гранулемы и производят большое количество гидроксихолекальциферола (активная форма витамина D). Это вызывает гиперкальциемию и гиперкальциурия. Это общие симптомы, но чрезвычайно важные.

Специфические симптомы саркоидоза :

Кожные . Саркоидоз кожи характеризуется, в первую очередь, появлением очень болезненных фиолетовых узелков на коже, которые локализуются, в основном, на уровне нижних конечностей. Другие симптомы кожных поражений: макуло-папиллярная сыпь, язвы, раны, рубцовые травмы. Вы можете, кроме того, наблюдать выпадение волос.
Сердечные . Симптомы поражения сердца включают сердечную недостаточность , кардиомиопатию, нарушения сердцебиения (брадикардия или тахикардия). Возможна даже внезапная остановка сердца, приводящая к смерти пациента.
Костные . В этом случае типичным симптомом является боль в костях и суставах. Могут, также, появиться проявления ревматических заболеваний, таких как артрит и острый полиартрит.
Нервная система . В зависимости от пострадавшей зоны, могут возникнуть гематохимические изменения, такие как лейкопения, тромбоцитопения и анемия, нейропатии, нарушения системы слуха и зрения (снижение зрения и слуха, головные боли, менингит, паралич или слабость в области лица), судорожные припадки, головокружение, потеря обоняния, психиатрические расстройства, эпилепсия.
Легочные . Саркоидоз легких может быть полностью бессимптомным или давать затруднения в дыхании, кашель с или без крови, одышку, боли в груди и неспособность переносить нагрузку.
Печень и селезенка . В этом случае можно наблюдать увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия), а также изменения гематохимических значений (наиболее часто повышение уровня щелочной фосфатазы).
Глазные . Самый частый симптом – увеит, но также могут возникать жжение и зуд в глазах, нарушения зрения, повреждения конъюнктивы, глаукома и катаракта.
Почки . Наиболее распространенным симптомом является почечная недостаточность; появляются так же гломерулонефрит, интерстициальный нефрит, повреждения клубочков, почечные камни и нефрокальциноз.
Лимфатические узлы . Наблюдается увеличение лимфатических узлов, изменение эластичности (становятся жесткие на ощупь).
Верхние дыхательные пути . Симптомы включают полипы и гранулематоз носа, охриплость голоса и дисфония.
Слюнных желез . В этом случае обнаруживается ксеростомия , также известная как сухость во рту.
Гипоталамус и гипофиз . Возникают метаболические нарушения.

Анализы для диагностики саркоидоза

Диагноз саркоидоза осуществляется с помощью различных типов экзаменов, во время которых оценивается общее состояние пациента, обращая особое внимание на поражения кожи, регулярность сердцебиения и дыхания, наличие болевых точек и форму лимфатических узлов.

Только после этого можно проводить дополнительные диагностические исследования:

Анализ крови . Позволяет оценить уровни клеток крови, таким образом, выявить возможные лейкопению и тромбоцитопению, оценить показатели функций органов. Например, в случае повреждения печени повышается уровень щелочной фосфатазы, в то время как повышенный креатинин указывает на повреждения почек.
Рентгенография . Особенно хорошо подходит для обнаружения гранулем в легких.
Магнитно-резонансная томография . Особенно полезна в диагнозе саркоидоза нервов и возможного поражения мышц и сердца. Так же полезно в выявлении гранулем в брюшной полости: печени, селезёнке и поджелудочной железе.
Тест шести минут . Этот тест проводится для проверки способности пациента прилагать усилия, наблюдая за изменениями сердцебиения.
Тест с дыханием . Производится для оценки дыхательной способности субъекта.
Гемогазанализ . Служит для оценки способности легких регулировать уровень углекислого газа и кислорода в крови. Выполняется с помощью забора артериальной крови.
Биопсия . Заключается в получении кусочка ткани для последующего исследования под микроскопом. Может быть проведена в случае саркоидоза легких, бронхов, кожи, конъюнктивы и лимфатических узлов.

Терапия, факторы риска и шансы на излечение

Саркоидоз является заболеванием, которое может регрессировать спонтанно, но в некоторых случаях (около 10-15% лиц) может стать хроническим.

Лекарственная терапия саркоидоза

В случае диагностированного саркоидоза следует обратиться в специализированный центр, который в состоянии обеспечить лечение в соответствии с формой и агрессивностью заболевания. Терапия, как правило, основывается на кортикостероидах и длится несколько месяцев. Если кортикостероиды не дают эффекта, то переходят на более агрессивные препараты:

Цитотоксические препараты , то есть способные убивать клетки. Используют, как правило, химиотерапевтические средства, предназначенные для лечения аутоиммунных заболеваний, таких как ревматоидный артрит. В случае саркоидоза используют метотрексат, азатиоприн и циклофосфамид .
Иммуномодуляторы . Оказывает прямое влияние на иммунный ответ организма. Такие препараты, обычно, используют после трансплантации или для лечения хронических аутоиммунных заболеваний. В случае саркоидоза используют пентоксифиллин и инфликсимаб .
Противомалярийные . Кортикостероиды (такие как хлорохин и гидроксихлорохин ), которые используются, в частности, у пациентов с высоким уровнем кальция, при саркоидозе кожи.

Дозировка и режим приема определяются врачом в зависимости от случая.

Факторы риска саркоидоза и прогноз: что нужно знать

К факторам риска развития саркоидоза относятся:

Некоторых категории лиц , такие как пожарные, лесники и рабочие, которые работают в контакте с порошком кремния, алюминия, бериллия и циркония, находятся в опасности из-за вдыхания пыли. В таких случаях говорят о профессиональном заболевании.
Проживание в скандинавских странах , где из-за климата и повышенной влажности, по всей видимости, регистрируются многочисленные случаи саркоидоза.
Случаи в семье , особенно если от заболевания страдает один из родителей.

Саркоидоз может иметь индивидуально развитие, но, в целом, мы можем утверждать, что:

у 1/3 больных по истечении трех лет с момента постановки диагноза заболевание переходит в псевдоремиссии, то есть не исчезает полностью, а протекает бессимптомно.
у 2/3 пациентов переходит в ремиссию через 10 лет после диагностики первых симптомов.
Примерно в 5% случаев после года ремиссии болезнь снова становится активной.
У 10-15% пациентов, страдающих саркоидозом, болезнь может приобрести хронический характер.

Категории

Популярное