Острый миелоидный лейкоз. Мегакариобластный лейкоз

Гематолог

Высшее образование:

Гематолог

Самарский государственный медицинский университет (СамГМУ, КМИ)

Уровень образования - Специалист
1993-1999

Дополнительное образование:

«Гематология»

Российская Медицинская Академия Последипломного Образования

Статистика лейкозов печальна. Болезнь может возникнуть в любом возрасте. Для каждого характерна своя форма. Острые лейкозы чаще случаются у детей и молодых. Взрослые болеют хроническими видами. Особенностью онкологии крови является отсутствие характерных симптомов в начале болезни. Все начинается с общего недомогания. Первым анализом, который сигнализирует о ней, является общий анализ крови.

Виды лейкозов

Медицина делит лейкозы на две группы – острые и хронические. Эти формы никак не зависят друг от друга. Острый лейкоз не может по подобию других болезней принять хроническое течение. И, наоборот, хронический лейкоз не имеет острой формы. Лейкозы вызваны нарушением функции кроветворения костного мозга.

По количеству лейкоцитов в крови существует следующая классификация:

лейкопения (сниженное количество лейкоцитов);
алейкемический вид лейкоза, когда количество лейкоцитов в пределах нормы;
сублейкемический – количество лейкоцитов незначительно превышает норму;
лейкемический, когда кровь становится беловатого оттенка из-за огромного превышения нормы.

Виды острого лейкоза:

миелобластный лейкоз;
лимфобластный лейкоз;
монобластный лейкоз;
эритромиелобластный
острый бифенотипический лейкоз (относится к числу гибридных) и другие.

Хронические:

мегакариоцитарный лейкоз;
пролимфоцитарный лейкоз;
эозинофильный лейкоз;
нейтрофильный лейкоз;
моноцитарный лейкоз и другие.

Каждый из них имеет свои причины и симптоматику.

Синдромы и симптомы

При всех видах острого лейкоза наблюдается 4 синдрома, которые могут сочетаться друг с другом или проявляться по отдельности в зависимости от типа клеток, подвергшихся мутации:

Анемический. При недостаточной выработке эритроцитов происходит кислородное голодание тканей и органов. Симптомы – слабость, бледность, головокружение, тахикардия, нарушения обоняния (патологическое восприятие запахов), выпадение волос и другие признаки анемии.
Геморрагический. Синдром связан с дефицитом тромбоцитов. Проявляется на начальной стадии кровоточивостью десен, мелкими кожными и слизистыми кровоизлияниями, синяками. По мере прогрессирования болезни могут возникать крупные кровотечения.
Инфекционные осложнения с признаками интоксикации. Характерны для лейкозов, связанных с недостатком лейкоцитов, в частности нейтрофилов, отвечающих за борьбу с бактериальными инфекциями (при лимфолейкозе). Больной испытывает постоянные головные боли, слабость, тошноту, быстро теряет вес. Он становится беззащитным перед вирусными и инфекционными заболеваниями – гриппом, ангиной, пневмонией, пиелонефритом и другими.
Метастазирование. С кровотоком злокачественные клетки разносятся в органы и ткани. Первыми они поражают печень, селезенку и лимфатические узлы.

Геморрагический синдром проявляется кровоточивостью десен

Все виды лейкоза на начальной стадии характеризуются похожими симптомами:

общая слабость и болезненность;
увеличенная селезенка;
увеличенные паховые, подмышечные и шейные лимфатические узлы.

С развитием лейкемии и в зависимости от ее вида симптоматика начинает меняться, она становится сложнее, а проявления болезненней. Впоследствии появляется:

высокая температура;
сильная ночная потливость;
мгновенная утомляемость;
анемия;
очень быстрое снижение веса;
головокружение;
увеличение печени.

На терминальной стадии начинаются частые тяжелые инфекционные заболевания и тромбозы.

Мегакариоцитарный лейкоз – симптомы, лечение, прогноз

Мегакариоцит – это клетка, впоследствии образующая тромбоцит. Мегакариоцитарный лейкоз встречается редко. Его еще называют геморрагической тромбоцитемией. Характеризуется бесконтрольным ростом мегакариоцитов, а затем и тромбоцитов. Фиксируется у детей до 3 лет, детей с синдромом Дауна и у взрослых старше 45 лет.

Мегакариоцитарный лейкоз имеет особенность – длительное бессимптомное развитие. От первых изменений в анализах до появления признаков болезни могут пройти месяцы, а у взрослых даже годы. Мегакариоцитарный лейкоз способен вызывать одновременно кровотечения и тромбоз. Кровотечения при этом виде лейкоза в основном происходят в легких, желудке, кишечнике, почках. На коже образуются гематомы. Тромбироваться могут сосуды сердца, крупные сосуды нижних конечностей и периферические сосуды, возможна эмболия легочной артерии. У 50% больных увеличивается селезенка, у 20% — печень. Возникают жалобы на боли в верхней части живота под ребрами, кишечнике, на головную боль, сильную и быструю утомляемость, кожный зуд, резкие смены настроения, повышенную температуру тела. Может сопровождаться признаками анемии.

Показатели в анализах:

в общем анализе крови обнаруживается большое количество тромбоцитов;
в анализе костного мозга – повышенная клеточность и мегакариоцитоз.

При этом предшественники тромбоцитов имеют огромные размеры и непропорциональное развитие. Протромбиновое время, время кровотечения и время жизни тромбоцитов находятся в норме. Мегакариоцитарный лейкоз дифференцируется следующими показателями:

если в двух анализах, проведенных один за другим с перерывом 30 дней, обнаруживается более 600 000 тромбоцитов в 1 мкл;
повышенная клеточность в костном мозге с гигантскими мегакариоцитами;
наличие в нем колоний патологических клеток;
увеличенная селезенка;
при прогрессировании – фиброз костного мозга.

Лечение

Если заболевание протекает благоприятно, то специфическое лечение не проводится. Терапия начинается в том случае, когда развиваются тромбозы и эритромелалгия – судорожное спазмирование артерий в конечностях, сопровождающихся сильными жгучими болями. В этом случае назначают препараты, угнетающие агрегацию тромбоцитов, цитостатики и препараты, разжижающие кровь (гепарин).

Прогноз

В среднем продолжительность жизни с мегакариоцитарным лейкозом у взрослых составляет 12 – 15 лет. Терминальная стадия – бластный криз. Развивается стремительно в течение 4 – 6 месяцев. Выживаемость пациентов детского возраста – около 50%. Наилучшие прогнозы у детей с синдромом Дауна, болезнь у них лучше подается лечению. У взрослых выживаемость ниже, чем у детей.

Монобластный острый лейкоз – симптомы, прогноз

Монобластный лейкоз локализуется в костном мозге, возникает из мутагенных стволовых клеток. Отмечаются изменения в лимфатической системе и селезенке. Болеть могут дети и взрослые. У взрослых монобластный лейкоз встречается чаще. Первичные симптомы характерны для всех видов лейкозов – утомляемость, слабость, кровоточивость и склонность к инфекционным заболеваниям. Ярко выраженными симптомами считаются:

интоксикация продуктами распада опухолевых клеток крови;
высокая температура;
некротические изменения десен и носоглотки;
инфильтрация десен и некоторых внутренних органов.

Монобластный лейкоз характеризуется большим количеством бластных клеток в костном мозге — до 80%, в периферийной крови их мало. У трети фиксируются лейкоциты в большом количестве – гиперлейкоцитарная форма болезни. Патологическим процессом может быть затронута центральная нервная система. Большое количество лизоцима в сыворотке крови чревато развитием почечной недостаточности.

Единственный способ лечения при этом виде лейкоза – химиотерапия. Стационарный этап – до 8 месяцев, общий курс – до 2 лет. Прогноз неблагоприятный, выживаемость низкая. Возможна ремиссия, но при рецидиве единственный способ лечения – пересадка костного мозга.

Пролимфоцитарный лейкоз

Пролимфоцитарный лейкоз относят к редкой разновидности лимфоидного лейкоза и делят на 2 группы. К первой относят В-клеточный вариант, он имеет место у большинства больных и протекает в более легкой форме. Пролимфоцитарный лейкоз с Т-клеточным вариантом наблюдается примерно у четверти больных и отличается тяжелым течением и неблагоприятным прогнозом. Средняя продолжительность жизни составляет около 8 месяцев. Заболеваемость среди женщин в 4 раза выше, чем у мужчин. Пролимфоцитарный лейкоз обычно нечувствителен к химиотерапии. Наблюдаются лейкоциты в большом количестве и патологическое увеличение селезенки. Пролимфоцитарный лейкоз часто проявляется у людей после 65 лет.

Сублейкемический миелоз

Этот вид лейкоза считается одним самых доброкачественных, имеет длительное хроническое течение. Если болезнь диагностирована в молодом возрасте, то она протекает с более тяжелыми симптомами. От момента постановки диагноза до бластного криза, которым заканчивается сублейкемический миелоз, может пройти от 5 до 20 лет. Изменяются три ростка кроветворения – эритроидный, мегакариоцитарный и гранулоцитарный. От того, какой из них больше подвергается злокачественным изменениям, зависит прогноз и лечение. Лейкоциты в крови повышаются незначительно.

Факторы риска

Толчком к злокачественному превращению клеток крови могут служить:

Ионизирующее облучение. В группе риска находятся медработники в отделениях рентгенологи и лучевой терапии, работники атомных электростанций и люди, проживающие в непосредственной близости от них.
Химические вещества-канцерогены. Они представляют опасность для работников, имеющих дело с производством и использованием лаков и красок, содержащих толуол. К этой же группе можно отнести работников металлургических предприятий из-за присутствия в цикле мышьяка. Для работников химической промышленности угрозой являются соединения бензола. Лейкоз может провоцироваться и некоторыми лекарствами.
Т-лимфотропный вирус человека. Основная группа риска – это жители юга Японии (наибольшее его распространение именно там), Экваториальной и Южной Африки и Азии, а также инъекционные наркоманы. Передается также и половым путем.
Генетическая предрасположенность к раку, а также некоторые наследственные заболевания (например, синдром Дауна).
Бытовые причины – плохая экология городов (автомобильные выхлопы и вредные выбросы промышленных предприятий), вредные пищевые добавки.
Курение. Дым табачных изделий содержит бензол.
Сеансы химиотерапии могут привести в будущем к развитию миелобластного или лимфобластного лейкоза.

Совершенно необязательно, что вместе и по отдельности они спровоцируют развитие страшного заболевания. Но не считаться с ними нельзя, а лучше по возможности минимизировать риски. Регулярные медицинские осмотры и обычный общий анализ крови могут выявить болезнь на самой ранней стадии и обеспечить более благоприятный исход. Берегите себя и будьте здоровы!

Мегакариобластный лейкоз (М7) – это редкий вариант лейкоза, который сочетается с фиброзом костного мозга (острый миелосклероз). Для острого мегакариобластного лейкоза свойственно наличие в крови и костном мозге мегакариобластов - клеток с гиперхромным (излишне окрашиваемым) ядром, узкая цитоплазма с нитевидными выростами, а также недифференцированные бласты. Часто в крови и костном мозге наблюдаются уродливые мегакариоциты, а также осколки их ядер. Острый мегакариобластный лейкоз – это самый часто встречающийся вид острого лейкоза у детей с синдромом Дауна. Нередко мегакариобластный лейкоз совмещается с фиброзом костного мозга (к примеру, острый миелосклероз). Скверно поддаётся терапии потому прогноз, обычно, неблагоприятный. Мегакариобластная суть клеток определяется не лишь при помощи электронной микроскопии в совмещении с цитохимическим обследованием на пероксидазу, но также при помощи антипластиночных антисывороток, раскрывающих на клетках этого ряда специфические маркеры.

лечение

Миелофиброз и низкое содержание редко делящихся бластов мешают цитостатической терапии, необходимой из-за глубокой цитопении. Преимущественно цитостатическая терапия не приносит должного эффекта и даже усложняет цитопению. Самым эффективным способом лечения острого мегакариобластного лейкоза с проявленным миелофиброзом считается пересадка костного мозга.

симптоматика

Клинические признаки одинаковы для всех типов острых лейкозов и могут быть достаточно полиморфными. Начало заболевания бывает внезапным или постепенным. Для них нет характерного начала, специфических клинических примет. Лишь тщательный анализ клинической картины дает возможность распознать прячущееся под обликом «банального» заболевания более серьезное. Типична комбинация симптомов недостаточности костного мозга и симптомов специфического поражения. Из-за с лейкозной инфильтрации слизистых оболочек полости рта и ткани миндалин возникают некротический гингивит, некротическая ангина. Иногда добавляется вторичная инфекция и формируется сепсис, который может привести к смерти. Симптоматика острого мегакариобластного лейкоза преимущественно лишена специфических особенностей. В итоге болезни отмечаются подавление нормальных ростков миелопоэза и прочие приметы терминальной стадии. В некоторых случаях острый мегакариобластный лейкоз способен обладать клинико-гематологической картиной острого малопроцентного лейкоза, а по гистологии костного мозга напоминает картину миелофиброза. Такая форма мегакариобластного лейкоза отличается невысоким содержанием бластных клеток в крови и костном мозге, полиморфно-клеточной структурой костного мозга, часто проявленным мегакариоцитозом в костном мозге и диффузным миелофиброзом, изредка и остеомиелосклерозом. Миелофиброз, обычно, не дает возможности в течении всей болезни сделать пункцию костного мозга. Цитохимический и цитологический анализ бластных клеток, который выходит в кровь, большей частью не определяет в них специфических примет принадлежности к какому-нибудь ростку кроветворения.

Миелоидный лейкоз – это рак кроветворной системы организма. Заболевание начинается в костном мозге, который производит разные виды клеток крови. Когда человек здоров, развитие и обновление всех клеток крови происходит сбалансировано. Сам процесс созревания клеток достаточно сложный и происходит постепенно.

Но когда возникает патология, весь процесс созревания полностью ломается. Белые кровяные тельца (лейкоциты) перестают полностью созревать до полноценных зрелых клеток и начинают быстро хаотично делиться. Функционирование кроветворной системы нарушается: изменённые клетки миелоидного ряда вытесняют здоровые и замещают их в костном мозге. В крови больного лейкозом мало здоровых лейкоцитов, эритроцитов (красных клеток крови) и тромбоцитов (кровяных пластинок).

Описание

Миелоидный лейкоз (лейкемический миелоз) – это одна из разновидностей лейкемии с высоким уровнем злокачественности, когда патологические процессы начинают происходить в миелоидных клетках крови. Изменённые лимфоциты мешают расти и развиваться здоровым кровяным тельцам, и через какое-то время костный мозг полностью прекращает производить здоровые клетки. Поэтому у больных лейкозом часто появляются анемия (малокровие), частые кровотечения и различные инфекционные заболевания.

С самых ранних этапов миелоидный лейкоз не находится в какой-то одной определённой части тела. Из костного мозга он разносится кровотоком по всему организму: в лимфоузлы и в другие органы. Нарушаются функции всей системы органов, а значит работа всего организма в целом. Поэтому миелоидный лейкоз называется системным злокачественным заболеванием.

Ведущие клиники в Израиле

Болезнь распространяется чрезвычайно быстро. В случаях, когда лечения нет, лейкозные клетки расходятся по всему организму беспрепятственно. Органы, в которые они проникли, перестают нормально функционировать и в них возникают тяжёлые заболевания. Без лечения больные умирают через несколько недель или месяцев.

Миелогенная лейкемия считается самой распространённой у взрослых людей. Риск появления этого заболевания резко возрастает после 50-ти летнего возраста, средний возраст больных – 60 лет. В молодом и среднем возрасте мужчины и женщины болеют одинаково часто. В более зрелом возрасте чаще заболевают мужчины. Код миелоидного лейкоза (гранулоцитарного и миелогенного) по МКБ-10– C92.

Также в медицинской практике встречается другой вид лейкоза – лимфобластный. Отличие лимфобластного лейкоза от миелобластного состоит в том, что он развивается из группы предшественников лимфоцитов (лимфобластов).

Причины

До настоящего времени учёным так и не удалось установить точные предпосылки, от которых появляется новообразование миелоидного ростка и возникает злокачественное изменение клеток крови.

Указывается только ряд факторов, способных спровоцировать начало развития миелолейкоза:

Нужно знать! У 10% новорожденных с синдромом Дауна наблюдается транзиторный миелопролиферативный синдром. В большинстве случаев заболевание не имеет симптомов, за исключением циркулирующих бластов в периферической крови, и проходит без лечения через 3-6 месяцев.

Разновидности

Миелоидный лейкоз подразделяется на две формы: острую и хроническую. Формы миелолейкоза не могут переходить из острой в хроническую. Это разные заболевания с особенными типичными признаками. Для острого миелобластного лейкоза типично чрезмерное размножение и рост незрелых бластных клеток. очень тяжёлое и трудно поддающееся лечению заболевание. При остром миелобластном лейкозе развитие болезни происходит стремительно, что требует своевременного лечения.

У этого заболевания три стадии развития:

начальная – чаще всего проходит незамеченной. При лабораторных исследованиях наблюдаются изменения в биохимии крови. У больного развиваются бактериальные инфекции, обостряются хронические заболевания;
развёрнутая – проявляются признаки заболевания. Иногда чередуются обострения и стадии ремиссии. Очень часто наступает . Если выздоровление не наступило, происходит обострение заболевания и переход в терминальную стадию;
терминальная – характеризуется широкомасштабным нарушением процесса здорового кроветворения.

Острый миелоидный (или миелобластный) лейкоз может развиваться у людей любого возраста, но чаще всего он встречается у пациентов старше 50 лет. Это один из распространённых видов рака крови у детей и подростков. В детской онкологии миелолейкозы стоят на втором месте, уступая лишь острому лимфолейкозу. У детей это заболевание встречается почти в 25% случаев.

Миеломоноцитарный (миеломонобластный) лейкоз – это форма миелолейкоза, когда поражаются клетки красного костного мозга в крови: монобласты и миелобласты. В бластах отсутствуют тельца Ауэра – красные белковые клетки в цитоплазме миелоцитов и миелобластов. Миеломоноцитарный лейкоз имеет три клинических типа: острый, хронический и ювенильный.

Важно! Миеломоноцитарный лейкоз в большинстве случаев наблюдается у пациентов детского возраста. У детей до 4-х лет частота выявления этого заболевания стоит на первом месте.

Для хронического миелолейкоза характерно чрезмерное аномальное образование и рост зрелых и созревающих лейкоцитов. Болезнь развивается медленно и не имеет заметных симптомов на ранних стадиях. Очень часто обнаруживается случайно при лабораторном анализе крови по поводу других заболеваний.

Хронический лейкоз также имеет три стадии развития:

доброкачественная – протекает в течение длительного времени бессимптомно, выражается неуклонным повышением количества лейкоцитов в крови;
развёрнутая – проявляются клинические признаки болезни, уровень лейкоцитов растёт;
терминальная – здоровье пациента резко ухудшается. Отмечается низкая чувствительность к назначенному лечению, развиваются инфекционные осложнения.

Хроническая форма миелоидной лейкемии чаще всего бывает у взрослых людей, но у детей тоже встречается (около 2% случаев). К группе хронических миелоидных лейкозов относятся: хроническая форма моноцитарного рака крови, сублейкемический миелоз, эритромиелоз и другие подобные .

Сублейкемический тип хронического миелолейкоза чаще всего встречается у пациентов пожилого возраста. Заболевание сопровождает разрастание соединительных тканей костного мозга и их замещение рубцовыми соединительными тканями. Отличительной чертой этого вида лейкоза является отсутствие симптомов и жалоб со стороны пациента в течение длительного времени. Также встречаются хронические миелоцитарные лейкозы – группа заболеваний, при которых образуются опухолевые клетки типа цитарных или процитарных предшественников миелоидного ряда.

Систематизация ОМЛ по версии ВОЗ разделяет несколько десятков видов болезни на несколько групп:

ОМЛ с типичными генными изменениями;
ОМЛ с нарушениями, связанными с дисплазией;
вторичные ОМЛ, начинающиеся в результате терапии других болезней;
заболевания с пролиферацией миелоидного ростка при синдроме Дауна;
миелоидные саркомы (миелосаркомы);
бластные плазмоцитоидные дендритноклеточные опухоли;
другие разновидности ОМЛ.

Согласно FAB классификации также существует несколько вариантов острых миелоидных лейкозов:

M0 – недифференцированный ОМЛ;
M1 – ОМЛ без созревания клеток;
M2 – ОМЛ с неполным созреванием клеток;
M3 – промиелоцитарный лейкоз;
M4 – миеломоноцитарный лейкоз;
M5 (M5a и M5b) – монобластный лейкоз;
M6 – эритролейкоз;
M7 – мегакариобластный лейкоз.

Симптомы

Для симптоматики миелоидного лейкоза характерны следующие первичные признаки:

У пациентов наблюдается истончение хрящей и повышается хрупкость костей. Селезёнкой вырабатывается всё больше тромбоцитов, чтобы компенсировать их недостаток, вследствие чего сильно увеличивается. Также наблюдается типичная картина заболевания с характерными симптомами: повышение температуры тела, ночное потоотделение, учащённое сердцебиение, ощущение сильных болей в суставах, увеличение лимфатических узлов, высыпания на коже и слизистых.

Реже замечаются такие признаки болезни, как головные боли, нарушение зрения, рвота, не двигаются лицевые мышцы, у мальчиков может увеличиться яичко (иногда оба). Отмечаются гипертрофия тканей дёсен и появляются хлоромы – опухолевидные образования зелёного или голубоватого цвета, которые появляются в лимфоузлах, на костях или вокруг глаз.

У больных с хроническим миелоидным лейкозом развивается лейкостаз, который может проявляться и приапизмом. При отсутствии лечения повышенная кровоточивость, которая вначале выражается петехиями, приводит к таким серьёзным осложнениям, как внутренние кровотечения или геморрагический инсульт.

Не тратьте время на бесполезный поиск неточной цены на лечение рака

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Диагностика

Диагностика миелоидной лейкемии проводится исследованием различных параметров крови пациента и инструментальными исследованиями, такими как:

общий анализ крови и на биохимию;
цитогенетическое исследование – изучаются аномальные клетки, в которых выявлена патология (филадельфийская хромосома);
стернальная пункция;
люмбальная пункция;
пункция лимфатических узлов;
МРТ и КТ;
рентгенография;
сцинтиграфия костей скелета.

Необходимо помнить! Острая миелобластная лейкемия характеризуется стремительным развитием, поэтому имеет огромное значение раннее определение точного диагноза и назначение грамотного лечения.

Лечение

Лечение миелоидного лейкоза — это длительная комплексная терапия в специализированной медицинской клинике и строгий контроль за течением заболевания. Основным видом лечения этой болезни является химиотерапия. При химиотерапии применяют специальные препараты цитостатики, которые блокируют рост раковых клеток. Один подобный препарат не способен уничтожить все поражённые клетки, поэтому врачи используют комбинации из нескольких препаратов, по-разному действующих на клетки опухоли. Таким образом, достигается максимальная эффективность лечения. Использование комбинации нескольких цитостатиков называется полихимиотерапией.

Химиотерапия миелолейкоза проводится в два этапа: индукция и консолидация (постремиссионная терапия). На первом этапе назначают лечение, направленное на уменьшение количества лейкозных клеток в организме и добиваются состояния ремиссии. На втором этапе устраняются остаточные явления заболевания, и предотвращается возможность рецидива. Лечебные мероприятия назначаются в зависимости от типа миелоидного лейкоза, общего физического состояния пациента и многих других факторов. В случае необходимости, рекомендуется лучевая терапия и проводится симптоматическое лечение.

Тем больным, у которых заболевание не реагирует на проводимое лечение, или если произошёл рецидив заболевания, назначаются курсы высокодозной химиотерапии. После этого производят . Основной целью этой процедуры является полное уничтожение лейкозных клеток во всём организме, чтобы восстановились нормальные функции костного мозга. Для предотвращения осложнений после лечения, применяется так называемая сопроводительная терапия, то есть вспомогательное поддерживающее лечение.

Прогноз

Каким станет прогноз жизни больных с миелобластным лейкозом, зависит от стадии болезни во время определения диагноза. Очень большое значение имеет реакция организма больного на проводимое лечение. Современные методы биотерапии позволяют добиваться стойкой долговременной ремиссии и предотвращают рецидивы заболевания. Неблагоприятный прогноз может быть в случаях, когда заболевание поздно обнаружили.

На продолжительность жизни больных с миелолейкозом могут оказывать влияние множество причин.

Риск смертности от этого заболевания возрастает если:

возраст пациента более 55 лет;
в анамнезе имеется другое онкологическое заболевание;
имеются генетические мутации в клетках;
очень большое количество белых клеток на момент установления диагноза;
проведение двух или более курсов химиотерапии.

Важно! В настоящее время благодаря современным методикам лечения прогноз при миелоидном лейкозе стал более благополучным: пятилетний процент выживаемости пациентов превысил 75%, а долговременная ремиссия наблюдается у более 50% больных.

По статистике, у взрослых пациентов с миелолейкозом следующие прогнозы:

у людей пожилого возраста старше 60 лет есть шанс дожить до 5-летнего рубежа чуть более 10%;
выживаемость людей 50 — 60 лет — 25%;
выживаемость пациентов 40 — 45 лет – 50%;
у пациентов молодого возраста имеются большие шансы на выздоровление.

Что такое Острый мегакариобластный лейкоз

Для острого мегакариобластного лейкоза характерно присутствие в костном мозге и крови мегакариобластов - клеток с гиперхромным (сильно окрашиваемым) ядром, узкой цитоплазмой с нитевидными выростами, а также недифференцированных бластов. Нередко в крови и костном мозге встречаются уродливые мегакариоциты и осколки их ядер. Острый мегакариобластный лейкоз — наиболее часто встречающийся тип острого лейкоза у детей с трисомией 21 (синдромом Дауна).

Часто мегакариобластный лейкоз сочетается с фиброзом костного мозга (острый миелосклероз). Плохо поддаётся терапии поэтому прогноз, как правило, неблагоприятный.

Патогенез (что происходит?) во время Острого мегакариобластного лейкоза

При изучении мегакариобластов методом электронной микроскопии с использованием цитохимической окраски на миелопероксидазу в них было обнаружено специфическое расположение фермента (Breton - Gorius ). Вышеописанная методика применяется для идентификации мегакариобластов. Мегакариобластная природа клеток определяется не только с помощью электронной микроскопии в сочетании с цитохимическим исследованием на пероксидазу, но также с помощью антипластиночных антисывороток, выявляющих на клетках данного ряда специфические маркеры.

При такой форме в крови и костном мозге нередко встречаются уродливые мегакариоциты, осколки их ядер и скопления тромбоцитов. Уровень тромбоцитов в крови, как правило, превышает норму.

Симптомы Острого мегакариобластного лейкоза

Клиническая картина острого мегакариобластного лейкоза большей частью лишена специфических особенностей. В исходе болезни наблюдаются подавление нормальных ростков миелопоэза и другие признаки терминальной стадии. В ряде случаев острый мегакариобластный лейкоз может иметь клинико-гематологическую картину острого малопроцентного лейкоза, а по гистологии костного мозга - картину миелофиброза. Такая форма мегакариобластного лейкоза характеризуется невысоким процентом бластных клеток в костном мозге и крови, полиморфно-клеточным составом костного мозга, нередко выраженным мегакариоцитозом в костном мозге и диффузным миелофиброзом, иногда и остеомиелосклерозом. Миелофиброз, как правило, не позволяет на протяжении всей болезни получить пунктат костного мозга. Цитологический и цитохимический анализ бластных клеток, выходящих в кровь, большей частью не выявляет в них специфических признаков принадлежности к какому-либо ростку кроветворения.

Данную форму острого лейкоза трудно отличить от сублейкемического миелоза с цитопенией и ранним появлением бластных клеток в костном мозге и крови.

Миелофиброз и невысокое содержание редко делящихся бластов затрудняют цитостатическую терапию, необходимую из-за глубокой цитопении. В большинстве случаев цитостатическая терапия не дает хорошего эффекта и даже усугубляет цитопению. Наиболее эффективным методом лечения острого мегакариобластного лейкоза с выраженным миелофиброзом является пересадка костного мозга.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Острый мегакариобластный лейкоз

Гематолог

Терапевт

Акции и специальные предложения

Медицинские новости

20.02.2019

Главные детские специалисты фтизиатры посетили 72-ю школу Санкт-Петербурга для изучения причин, по которым 11 школьников почувствовали слабость и головокружения после постановки им в понедельник, 18 февраля, пробы на туберкулез

18.02.2019

В России, за последний месяц отмечается вспышка заболеваемости корью. Отмечается более чем трехкратный рост, относительно периода годичной давности. Совсем недавно очагом инфекции оказался московский хостел...

26.11.2018

Народные, "бабушкины методы", когда заболевшего путаются укутать одеялами и закрыть все окна, не только могут быть неэффективны, но могут усугубить ситуацию

19.09.2018

Огромную проблему для человека принимающего кокаин составляет привыкание и передозировка, которая приводит к смерти. В плазме крови вырабатывается фермент под названием...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем

УДК 616.411-003.972

Э.З. ГАББАСОВА, Ж . С. ШЕРИЯЗДАН, Г.А. САБЫРБАЕВА,

М.К. ЖУМАХАНОВА,

Казахский национальный медицинский университет им. С.Д. Асфендиярова

Кафедра интернатуры и резидентуры по терапии №3

В данной статье представлен клинический случай редкого варианта острого лейкоза – мегакариоцитарный. Описана клиническая картина, данные морфологического исследования и и ммунофенотипирования костного мозга. Особенностью заболевания в представленном наблюдении были наличие тромбофилических эпизодов и неблагоприятный исход.

Ключевые слова: редкий вариант, острый лейкоз, острый мегакариоцитарный лейкоз, М7, клинической случай.

Острый мегакариоцитарный лейкоз (ОМкЛ, ОМЛ М7, согласно FAB классификации) – вариант острого миелоидного лейкоза , при котором бластные клетки , составляющие основу болезни, главным образом представлены мегакариобластами (это клетки-предшественники мегакариоцитов , из которых, в свою очередь, образуются тромбоциты) .

ОМкЛ – очень редкий вариант острого миелоидного лейкоза. Точная доля его среди всех случаев острого миелоидного лейкоза, по разным оценкам, составляет 3-10% у детей (чаще всего младшего возраста и с болезнью Дауна), а у взрослых всего 1-2% . Возрастное распределение ОМкЛ имеет два пика: один – среди детей младшего возраста (до 3 лет), другой – среди немолодых взрослых.

Для ОМкЛ характерно присутствие в костном мозге и крови мегакариобластов (клеток с бластным, но гиперхромным ядром, узкой цитоплазмой с нитевидными выростами), а также недифференцированных бластов. Нередко в крови и костном мозге встречаются уродливые мегакариоциты и осколки их ядер. Характерен тромбоцитоз (более 100 — 104 в 1 мкл), но может быть и тромбоцитопения . Иммунофенотип патологической популяции: HLADR-/ , CD33 /, CD34, CD41, CD61. ОМкЛ плохо поддаётся терапии, поэтому прогноз, как правило, неблагоприятный .

Учитывая редкость данного варианта лейкоза и трудности его дифференциальной диагностики, нам представляется целесообразным представить собственное наблюдение острого мегакариоцитарного лейкоза.

Клиническое наблюдение

Больной М., 55 лет, в августе 2011 г. был госпитализирован в гематологическое отделение ГКБ № 7 г. Алматы. Из анамнеза известно, что с июня того же года беспокоили периодически носовые кровотечения, боли в левом подреберье, стал отмечать нарастающую слабость, потливость, похудание. В дальнейшем у больного наблюдалась клиника тромбоэмболии легочной артерии, в связи с чем был госпитализирован в стационар. При обследовании: в гемограмме обнаружена нормохромная анемия тяжелой степени, лейкоцитоз до 62 тыс с нейтрофилезом, гипертромбоцитоз до 1912х10 9 л, СОЭ-65мм/час; в коагулограмме: гипокоагуляция, гиперфибриногенемия, тромбинемия. После проведенного консервативного лечения и стабилизации общего состояния больной был направлен для дальнейшего обследования и лечения к гематологу.

Статус при поступлении: состояние тяжелой степени тяжести, индекс Карновского 70 %. Кожные покровы бледные, геморрагические экхимозы в местах инъекций. Астеник, пониженного питания. Зев спокоен. Периферические лимфоузлы не увеличены. Т-36,6С.

Со стороны дыхательной системы: грудная клетка обычной формы, перкуторно — ясный легочный звук. При аускультации ослабленное везикулярное дыхание, незвучные мелкопузырчатые хрипы в нижних отделах. ЧД-24 в мин. Тоны сердца приглушены, ритм правильный. АД 120/70мм.рт.ст. Пульс-83 в мин. Язык влажный, чистый. Живот мягкий, безболезненный. Печень +3см из под края реберной дуги, мягко-эластичной консистенции, безболезненна. Селезенка не пальпируется. Стул оформленный, обычной окраски. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Диурез адекватный. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Периферических отеков нет.

Анализ периферической крови: гемоглобин -80 г/л, эритроциты - 2,5х10 12 /л, тромбоциты - 2000х10 9 /л, лейкоциты - 72х10 9 /л, бластемия - 12 %.

Морфологическое исследования костного мозга: бласты составляют 60,6 %. Бластные клетки полиморфны. Клетки различаются по размеру, встречаются как макро-, так и мезоформы. Очертания клеток неправильные. Ядерно-цитоплазматическое отношение умеренное. Ядро круглое, с мелкосетчатой структурой хроматина. Структура ядра грубая. Цитоплазма базофильная, беззернистая, имеет вид узкого ободка. Контуры клеток неровные, с отростками цитоплазмы и образованием «голубых» пластинок. Много мегакариоцитов уродливой формы и осколки их ядер в поле зрения. При оценке остаточных ростков гемопоэза обращает на себя внимание выраженная дисплазия элементов гранулоцитарного и эритроидного ряда.

При иммунофенотипировании клеток костного мозга выявлена патологическая популяция клеток-предшественников с характерным для мегакариоцитарного лейкоза фенотипом: HLADR-/ , CD33 /, CD34, CD41.

На основании приведенных выше исследований, согласно критериям FAB-классификации, был установлен диагноз ОМЛ М-7 – мегакариоцитарный вариант острого лейкоза. Были проведены два стандартных курсов цитостатической терапии по схеме «7+3» (цитозар, рубомицин). Вскоре у больного развился острый тромбоз нижней полой вены и было проведено оперативное лечение: через кожная, через яремная имплантация постоянного кавафильтра в инфраренальную часть нижней полой вены.

Ожидаемого эффекта от курсов ПХТ не было. Нарастали симптомы интоксикации. Последняя госпитализация по экстренным показаниям с выраженными явлениями опухолевой интоксикации, полиорганной недостаточности, лейкемической инфильтрации внутренних органов. Больной умер через 6 месяцев после установления диагноза от острой сердечно-сосудистой недостаточности на фоне прогрессирования основного заболевания. Аутопсия не была проведена согласно пожеланию родственников по религиозным мотивам.

Таким образом, при общей редкости острого мегакариоцитарного лейкоза у взрослых пациентов, представленное наблюдение интересно тем, что касается больного, у которого в возрасте 55 лет был диагностирован острый мегакариоцитарный лейкоз, на фоне которого неоднократно отмечались эпизоды тромбофилических состояний.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1 Jaffe E. S., Harris N. L., Stein H., Vardiman J. W.(eds.). World Health Organization Classification of Tumors. //Pathology and Genetics of Tumors of haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon: IARC,2001.

2 Lowenberg B., Downing J. R., Burnett A. Acute myeloid leukemia// N. Engl. J. Med. – 1999. – Р. 341.

3 Duchayne E., Fenneteau O., Pages M. P. et al. Acute megakaryoblastic leukaemia: a national clinical and biological study of 53 adult and childhood cases by the Groupe Francais d’Haematologie Cellulaire (GFHC)// Leuk. Lymphoma. -2003.- 44(1).

4 Абдулкадыров К.М. Гематология //Новейший справочник. – Санкт-Петербург, 2004 г.

Э.З. ГАББАСОВА, Ж.С. ШЕРИЯЗДАН, Г.А. САБЫРБАЕВА,

Ж.И. БОРАНБАЕВА, У.Н. ЖИЕНБЕКОВА, М.К. ЖУМАХАНОВА,

Ж.С. КАЛБАСОВА, А.А. СЕЙТКАБЫЛОВА

ЖЕДЕЛ МЕГАКАРИОЦИТАРЛЫ ЛЕЙКОЗ – ЛЕЙКОЗДЫҢ СИРЕК НҰСҚАСЫ (ӨЗІНДІК БАҚЫЛАУ)

Т ү йін: Аталған мақалада жедел лейкоздың сирек нұсқасы – мегакариоцитарлы лейкоздың клиникалық жағдайы көрсетілген. Клиникалық көрінісі, морфологиялық зерттеу және сүйек кемігін иммунофенотиптеу мәліметтері сипатталған. Көрсетілген бақылауда бұл аурудың ерекшелігі тромбофилиялық эпизодтар және қолайсыз нәтиже болып табылады.

Т ү йінді с ө здер : сирек нұсқа, жедел лейкоз, жедел мегакариоцитарлы лейкоз, М7, клиникалық жағдай.

E.Z. GАBBАSSОVА, ZH. S. SHERIYAZDAN, G.A. SABYRBAYEVA,

J.I. BORANBAEVA, U.N. ZHIENBEKOVA, M.K. ZHUMAHANOVA,

ZH.S. KALBASOVA, A.A. SEYTKABYLOVA

ACUTE MEGAKARYOCYTIC LEUKEMIA — A RARE VARIANT OF LEUKEMIA (OWN OBSERVATION)

Resume: This article presents a case report of a rare variant of acute leukemia — megakaryocyte. We describe the clinical picture, these morphological studies and immunophenotyping bone marrow. Feature of the disease in the present observations were the presence of thrombophilic episodes and poor outcome.

Keywords: rare variant, acute leukemia, acute megakaryocytic leukemia, M7, clinical case.

Категории

Популярное