Декстрокардия это. Экг исследование при декстрокардии Декстрокардия сердца
валификационные тесты "УЗД (УЗД) в акушерстве" с вопросами и ответами.
Вопрос
1. Spina bifida e spina bifida occulta при ультразвуковом исследовании пренатально дифференцируются по наличию:
Ответ
грыжевого образования в области дефекта позвоночника
Вопрос
2. Абсолютным эхографическими признаками неразвивающейся беременности является
Ответ
отсутствие сердечной деятельности и двигательной активности эмбриона
Вопрос
3. Агенезия мозолистого тела часто сочетается с
Ответ
синдромом Денди-Уокера
Вопрос
4. Ариния диагностируется при отсутствии
Ответ
Вопрос
5. В норме сердце эмбриона в 12 недель
Ответ
Четырехкамерное
Вопрос
4. В состав нормальной пуповины входят
Ответ
две артерии и одна вена
Вопрос
5. В состав синдрома Меккеля входят
Ответ
черепно-мозговая грыжа и покистозные почки
Вопрос
6. В состав черепно-мозговой грыжи при менингоэнцефалоцеле входят
Ответ
ткань мозга и менингеальные оболочки
Вопрос
7. Вероятность трисомии 21 при пренатально диагностированной атрезии двенадцатиперстной кишки
Ответ
Вопрос
8. Вероятным эхографическим признаком синдрома Дауна является утолщение шейной складки свыше
Ответ
Вопрос
9. Визуализация большой цистерны головного мозга плода при ультразвуковом исследовании осуществляется в
Ответ
задней черепной ямке
Вопрос
10. Визуализация мочевого пузыря эмбриона при трансвагинальном сканировании возможна
Ответ
с 10 недель
Вопрос
11. Визуализация почек плода при трансабдоминальной эхографии обязательна
Ответ
с 16 недель
Вопрос
12. Визуализация ретрохориальной гематомы при трансабдоминальной эхографии в I триместре беременности
Ответ
Возможна
Вопрос
13. Визуализация эмбриона при трансабдоминальном исследовании нормально протекающей беременности обязательна
Ответ
с 7 недель
Вопрос
14. Визуализация эмбриона при трансвагинальном исследовании нормально протекающей беременности обязательна
Ответ
с 5-6 недель
Вопрос
15. Визуализация эхотени желудка плода атрезию пищевода
Ответ
не исключает
Вопрос
16. Визуализируемое в грудной клетке плода однокамерное анэхогенное образование при врожденной диафрагмальной грыже соОтвет ствует
Ответ
Вопрос
17. Гипертелоризм диагностируется при
Ответ
увеличении расстояния между глазными яблоками
Вопрос
18. Голопрозэнцефалия наиболее часто сочетается с аномалиями
Ответ
Вопрос
19. Двигательная активность эмбриона начинает выявляться при ультразвуковом исследовании
Ответ
с 8 недель
Вопрос
20. Двойной наружный контур головки плода обнаруживается при
Ответ
неимунной водянке плода
Вопрос
Ответ
диафрагмальной грыжей
Вопрос
22. Диагностическим критерием лиссэнцефалии является отсутствие
Ответ
извилин полушарий мозга
Вопрос
23. Для атрезии двенадцатиперстной кишки плода при ультразвуковом исследовании характерно наличие
Ответ
двойного пузыря в брюшной полости
Вопрос
24. Для атрезии пищевода без трахеопищеводного свища характерно
Ответ
Многоводие
Вопрос
25. Для ахондрогенеза характерен тип укорочения конечностей
Ответ
Микромелический
Вопрос
26. Для переношенной беременности характерно наличие I степени зрелости плаценты
Ответ
Вопрос
27. Для скелетных дисплазий при ультразвуковом исследовании не характерно
Ответ
уменьшение размеров живота
Вопрос
28. Для танаформной дисплазии характерен тип укорочения конечностей
Ответ
Ризомелический
Вопрос
29. Для точного измерения длины бедренной кости плода необходимо установить датчик
Ответ
параллельно бедренной кости
Вопрос
30. Допплерометрическим показателем критического состояния плода в III триместре беременности являются
Ответ
нулевые и отрицательные значения диастолического кровотока в артериях пуповины
Вопрос
31. Допплерометрическое исследование кровотока в обладает высокой диагностической ценностью для прогнозирования и оценки степени тяжести ОПГ-гестоза
Ответ
маточной артерии беременной
Вопрос
32. Достоверным эхографическим признаком истмико-цервикальной недостаточности является
Ответ
воронкообразной расширение области внутреннего зева
Вопрос
33. Если в ходе ультразвукового исследования обнаруживаются две плаценты и амниотическая перегородка, то это соответствует типу многоплодной беременности
Ответ
дихориальному, диамниотическому
Вопрос
34. Если при трансвагинальном ультразвуковом исследовании в 12 недель беременности структурных аномалий эмбриона не обнаружено, то проведение во II триместре повторного скринингового исследования является
Ответ
обязательным
Вопрос
35. Желточный мешок при ультразвуковом исследовании обычно визуализируется с
Ответ
6-11 недель
Вопрос
36. Желудочково-полушарный индекс представляет собой
Ответ
отношение ширины тела бокового желудочка к половине бипариентального размера
Вопрос
37. Измерение бипариентального размера головки плода при ультразвуковом исследовании производится на уровне
Ответ
четверохолмия и полости прозрачной перегородки
Вопрос
38. Измерение бипариентального размера головки плода при ультразвуковом исследовании производится
Ответ
от наружного контура ближней теменной кости до внутреннего контура дальней теменной кости
Вопрос
Искривление длинных трубчатых костей характерно для
Ответ
кампомелической дисплазии
Вопрос
39. Кисты пуповины чаще имеют следующее строение
Ответ
кистозное
Вопрос
40. Кисты сосудистых сплетений боковых желудочков головного мозга наиболее часто диагностируются при ультразвуковом исследовании в
Ответ
20-28 недель
Вопрос
41. Летальной является следующая скелетная дисплазия
Ответ
ахондрогенез
Вопрос
42. Многоводие часто сочетается с
Ответ
атрезией тонкой кишки
Вопрос
42. Мочевой пузырь плода следует обязательно визуализировать при трансабдоминальной эхографии начиная с
Ответ
Вопрос
43. Наиболее достоверным эхографическим критерием микроцефалии является
Ответ
увеличение численных значений отношения длины бедренной кости к окружности головки
Вопрос
44. Наиболее прогностически неблагоприятны численные значения частоты сердечных сокращений эмбриона в I триместре беременности
Ответ
менее 100 уд. мин.
Вопрос
45. Наиболее ранняя диагностика истмикоцервикальной недостаточности при ультразвуковом исследовании возможна
Ответ
после 10 недель
Вопрос
46. Наиболее точным параметром биометрии при определении срока беременности в I триместре является
Ответ
копчико-теменной размер эмбриона
Вопрос
47. Наиболее часто встречающаяся опухоль сердца плода - это
Ответ
рабдомиома
48. Наличие грыжевого мешка для омфалоцеле
Ответ
характерно
Вопрос
49. Наполнение мочевого пузыря при ультразвуком исследовании в ранние сроки беременности необходимо при
Ответ
трансабдоминальном доступе
В нормальном состоянии у человека сердце расположено больше с левой стороны, ем с правой. Но у сравнительно небольшого числа людей, примерно у 0,01% населения, определяется декстрокардия, когда сердце располагается с правой стороны больше, чем с левой. Эта врожденная аномалия часто не нарушает обычную жизнь человека, хотя в некоторых случаях проводится специальное лечение.
Декстрокардия (ДК) - это состояние, при котором сердце находится в правой части грудной клетки. Обычно сердце располагается слева. Состояние определяется сразу после рождения ребенка, поэтому считается врожденной аномалией развития. Как правило, патология не опасна для жизни, хотя часто встречается наряду с более серьезными осложнениями, такими как сердечные дефекты и нарушение расположения органов в брюшной полости.
Термин “декстрокардия” походит от латинского dexter, что означает “right”, то есть правый, и греческого kardia, что означает “сердце”. Считается редким врожденным заболеванием.
Неотягощенная другими дефектами развития декстрокардия может никак не проявляться на качество жизни больного. Нередко определяется при случайном медицинском осмотре. Если же сердце смещено вправо из-за развития в грудной клетке какого-либо патологического процесса (разрастания опухоли, образования гидроторакса), тогда это не истинная декстрокардия, а патологическая декстропозиция сердца.
Видео Зеркальные органы
История и статистика
Декстрокардия впервые была описана итальянцем Иеронимом Фабрицием, который прославился как анатом и хирург. Опись болезни была проведена в 1606 году. Спустя 37 лет была описана повторно и на этот раз аномалией заинтересовались во все мире. Подобного удалось достигнуть Марко Аурелио Северино.
- На сегодняшний день декстрокардия встречается довольно редко, примерно с частотой один случай на 8-25 тыс. новорожденных.
- Полная декстрокардия возникает в 1 случае из каждых 10 000.
- При сравнении всех аномалий сердечно-сосудистой системы сердце располагается справа примерно у 3% людей.
Причины
Считается, что недоминирующие (так называемые аутосомно-рецессивные) гены вызывают декстрокардию. В то время как плод развивается в матке, эти аномальные гены заставляют первичную или сердечную трубку продвигаться в обратном направлении. В зависимости от степени и времени разворота сердце и органы брюшной полости могут также развиваться в обратном виде.
Эти аутосомно-рецессивные гены, которые вызывают декстрокардию, человек должен унаследовать от обоих родителей. Если аномальные гены имеет только один родитель, тогда заболевание не проявляется.
Стоит отметить, что пол, раса и этническая принадлежность, по-видимому, не влияют на развитие у человека патологического состояния.
Виды
Различают несколько форм декстрокардии:
- Неизолированная (situs viscerum inversus totalis) - при этой патологии все внутренние органы размещены транспозиционно, то есть обратно к нормальному состоянию.
- Изолированная
- при этой аномалии непарные органы (желудок, печень, селезенка), расположены нормально. В зависимости от состояния камер сердца эту форму делят на несколько подвидов:
- С инверсией желудочков и предсердий.
- Без инверсии предсердий и желудочков.
В последнем случае, то есть при наличии изолированной декстрокардии без инверсии предсердий и желудочков, используются синонимы в виде декстроротации, декстроторзии, осевой декстрокардии.
Изолированная форма встречается редко. По данным Корта и Шмидта (С. Korth, J. Schmidt, 1955) - в 12 случаях из 1000. По данным Bohun et al. (2007) частота декстрокардии составляет 1 случай на 12 тысяч.
Bohun C.M., Potts J.E., Casey B.M., Sandor G.G. (July 2007)
Декстрокардия может сочетаться с другими аномалиями развития.
Синдром Картагенера
Патология часто сопровождается situs inversus. Характеризуется первичной цилиарной дискинезией - унаследованным состоянием, где реснички, которые располагаются в дыхательных путях и в нормальном состоянии помогают слизи перемещаться, становятся неподвижными.
Примерно у 20% пациентов с декстрокардией дополнительно отмечается синдром Картагенера.
Декстроверсия
Представляет собой анормально расположенное сердце, которое находиться дальше вправо и при этом развернуто вправо. Правый желудочек обычно находится позади левого, тогда как левый желудочек остается слева. Эта патология диагностируется с помощью электрокардиографии (ЭКГ).
Декстропозиция
Отмечается в тех случаях, когда сердце смещается по той или иной причине вправо. В отличие от декстрокардии, положение других органов не нарушено.
Это состояние обычно связано с приобретенными заболеваниями легких, диафрагмы или плевры (мембраны, окружающей легкие). Оперативные вмешательства, повреждение мышц или их деформация могут также способствовать развитию декстропозиции.
Транспозиция больших сосудов (ТБС)
TБС возникает, когда основные сосуды сердца соединены в обратном направлении из-за изменения положения сердечных камер. Это состояние определяется довольно редко.
Врожденная транспозиция больших артерий (ВТБА)
Патология возникает, когда нижняя половина сердца изменяется на противоположную. В частности аномалия касается желудочков и связанных с ними клапанов.
ЗАболевание встречается еще реже, чем TБС, и причина пока до конца неизвестна. По данным Ассоциации взрослых врожденных сердец, около 0,5-1% всех детей, родившихся с сердечными проблемами, имеют ВТБА.
Атрезия трехстворчатого клапана
Это состояние является врожденным дефектом, когда трехстворчатый клапан в достаточной степени не развивается. В норме трехстворчатый клапан предотвращает вытекание крови обратно в правое предсердие из правого желудочка. При этой патологии гемодинамика в сердце нарушена, что приводит к опасным последствиям.
Одностворчатые или двустворчатые желудочки
Эти случаи возникают, когда аорта, которая обычно переносит кислородосодержащую кровь из левого желудочка в остальную часть тела, и легочная артерия, переносящая дезоксигенированную кровь из правого желудочка в легкие, соединяются в одном и том же (левом или правом) желудочке.
Стеноз или атрезия легочного клапана
Это происходит, когда легочный (пульмональный) клапан сердца, который позволяет крови покинуть правый желудочек, сужается (стеноз) или не развивается (атрезия).
Гетеротаксия
Представляет собой врожденную аномалию развития, при которой зеркальные внутренние органы не развиваются или не функционируют должным образом. В зависимости от разновидности вовлеченных органов, их количества и степени тяжести гетеротаксия может быть опасной для жизни. Например, селезенка может отсутствовать, тогда как этот орган является важной частью иммунной системы, поэтому дети, рожденные без селезенки, находятся под угрозой серьезных бактериальных инфекций, что нередко приводит к смерти. При другой форме гетеротаксии селезенка определяется небольших размеров, из-за чего орган нередко работает некорректно.
Гетеротаксия может быть представлена:
- Аномалией желчевыводящей системы
- Проблемами с легкими
- Проблемами со структурой или положением кишечника
- Серьезными сердечными дефектами
- Аномалией кровеносных сосудов.
Видео What Is Dextrocardia?
Клиника
Многие люди с врожденной декстрокардией не всегда знают, что у них есть столь необычная патология. Подобное объясняется отсутствием ярко выраженных симптомов. Часто врачи обнаруживают только незначительные изменения при оценке обзорных изображений грудной клетки или сердца.
Самым главным симптомом декстрокардии считается определение максимально выраженных звуков биения сердца справа от центра грудной клетки, а не слева, как это бывает в норме.
В тяжелых случаях, как правило, у младенцев с дополнительными дефектами сердца или другим заболеванием, некоторые симптомы нуждаются в специфическом лечении.
Симптомы, требующие безотлагательной медицинской помощи:
- необъяснимое и постоянное истощение;
- неспособность набирать вес;
- хронические инфекции, особенно синусных пазух и легких;
- затрудненное дыхание;
- желтоватая или пожелтевшая кожа;
- синюшность кожи, особенно вокруг пальцев рук и ног.
Осложнения
Зеркально расположенные органы могут нормально функционировать, но их необычное позиционирование часто затрудняет диагностику других заболеваний. Например, у кого-то с декстрокардией situs inversus аппендицит вызывает резкую боль в нижней левой части живота вместо правого.
При наличии этих анатомических различий могут возникать затруднения в проведении хирургических вмешательств.
Другие осложнения, связанные с декстрокардией:
- расстройство кишечника, обычно от обструкции из-за мальротации (разворота);
- бронхиальные заболевания, такие как хроническая пневмония, связанная прежде всего с потерей ресничек (волосистых образований, находящихся на слизистой оболочке дыхательных путей);
- нарушения пищевода;
- сердечно-сосудистые расстройства;
- сердечная недостаточность;
- инфекции и сепсис.
Диагностика
Большинство случаев декстрокардии диагностируются с использованием электрокардиографии и рентгенографии органов грудной клетки.
ЭКГ, на которой определяются инвертированные или обратные электрические волны, обычно указывает на декстрокардию.
На рентгенографии органов грудной полости визуально видно аномальное расположение сердца. Проведение переднего правого косого положения показывает результаты переднего левого положения, что является подтверждением зеркального расположения сосудов и сердца.
При подозрении на декстрокардию дополнительно может быть использовано сканирование компьютерной томографии (КТ) или сканирование магнитно-резонансной томографии (МРТ).
Поскольку декстрокардия часто сочетается с полной транспозицией внутренних органов, обязательно проводится ультразвуковое исследование.
Видео Полная транспозиция внутренних органов
Лечение и прогноз
Многие люди с декстрокардией не предъявляют жалоб, их общее состояние хорошее, поэтому в таких случаях лечение не проводится.
Младенцы с декстрокардией, которая сопровождается сердечными дефектами, могут потребовать хирургического вмешательства. При необходимости детям дают лекарство, которое увеличивает силу сердцебиения и снижает артериальное давление до проведения операции.
Для пациентов с синдромом Картагенера часто назначаются симптоматическое лечение, которое может включать препараты из следующих групп:.
- отхаркивающие или очищающие от слизи препараты;
- мочегонные средства, усиливающие диурез;
- гипотоники, снижающие артериальное давление;
- антибиотики, особенно актуальны при бактериальных инфекциях.
Генетическая консультация может быть полезной тем больным с декстрокардией, которые хотят создать семью.
Для большинства людей с декстрокардией situs inversus продолжительность жизни находится в пределах нормы. В случаях изолированной декстрокардии врожденные пороки сердца чаще встречаются, что повышает риск развития различных опасных для здоровья осложнений.
Профилактика
Заболевание проявляется при неблагоприятной наследственности, поэтому важное значение имеет грамотный подход к планированию семьи всем больным с декстрокардией. Поэтому перед создание семьи следует проконсультироваться у генетика.
Предупредить развитие аномалии у плода позволяет выполнение всех тех правил, которые даются беременным. В частности, стоит отказаться от вредных привычек (алкоголя и курения), правильно питаться и больше пребывать на свежем воздухе. Также в первом триместре важно избегать инфекционных больных, чтобы не заразиться и не навредить нормальному развитию плода.
6309 0
Декстрокардия
При декстрокардии (situs inversus) все параметры электрической позиции сердца зеркально отражаются справа от срединной линии. Зубец P будет отрицательным в отведении I, а ось QRS (âQRS) будет отклонена в правый нижний квадрант (от +90° до +180°). В прекардиальных отведениях не будет происходить нормального развития комплекса от rS до qR к отведениям V5-V6, но это будет наблюдаться в отведениях, расположенных симметрично на правой половине грудной клетке (V3R-V6R) (рис. 1). Более часто, чем декстрокардия, встречается ситуация, при которой электроды, неправильно наложенные на верхние конечности, симулируют во фронтальной плоскости декстрокардию, однако в прекардиальных отведениях это не находит подтверждения.
Рис. 1. Декстрокардия. Обратите внимание: зеркальные электрокардиографические паттерны, все векторы направлены вправо. Правые прекардиальные отведения регистрируют векторы ЛЖ, в норме регистрируемые слева.
Реполяризация
По окончании комплекса QRS ЭКГ возвращается к изолинии, где остается на протяжении 150-200 мс до начала зубца T с его пологим началом и крутым возвратом к изолинии. Период между окончанием комплекса QRS и началом зубца T называют сегментом ST, а соединение комплекса QRS и сегмента ST - точкой J. Сегмент ST может быть немного приподнят над изолинией (0,5-1 мм) в отведениях с высоким зубцом R, а также в правых прекардиальных отведениях (V1-V2) с доминирующим зубцом S. Наиболее часто встречающийся вариант нормы, проявляющийся элевацией ST ≥1 мм во многих отведениях, называют синдромом "ранней реполяризации". Нередко он обусловлен увеличением тонуса блуждающего нерва и может служить поводом для дифференциальной диагностики с перикардитом или ишемией миокарда (рис. 2).
Рис. 2. Синдром "ранней реполяризации" у здорового 20-летнего мужчины. Обратите внимание на элевацию сегмента ST в большинстве отведений, стабильную во времени, на фоне отсутствия каких-либо симптомов заболевания сердца. Заметьте также высокий вольтаж QRS в нижних и прекардиальных отведениях, что могло бы свидетельствовать об увеличении ЛЖ, но это норма для 20-летнего возраста. Синей стрелкой указано на нормальный низкоамплитудный зубец U.
Зубец T в норме положительный в отведениях I, II, aVL и V2-V6, он может быть различным в других отведениях. Средняя ось зубца T (âT) в отведениях во фронтальной плоскости составляет ‹60° по отношению к âQRS. Зубец T может быть отрицательным в правых прекардиальных отведениях (V1-V3) у детей до тех пор, пока не произойдет утрата физиологического доминирования ПЖ, а также встречается в норме у женщин и мужчин африканского происхождения негроидной расы.
Следом за зубцом T идет низкоамплитудный скругленный зубец U, который наиболее часто регистрируют в прекардиальных отведениях (см. рис. 2). Зубец U отражает задержанную реполяризацию участков миокарда с медленным ответом и, возможно, волокон Пуркинье.
Francisco G. Cosío, José Palacios, Agustín Pastor, Ambrosio Núñez
Электрокардиография
Декстрокардия – врожденная аномалия сердечно-сосудистой системы, разновидность дистопии, при которой сердце частично или полностью смещено вправо и занимает положение, зеркально симметричное нормальному.
Аналогичным образом расположены отделы сердца и все крупные сосуды. В некоторых случаях выявляется зеркальное расположение некоторых или всех внутренних органов. Согласно статистике декстрокардия встречается примерно у 0,01% населения.
Если аномальное расположение не сопровождается другими патологиями, декстрокардия может не проявляться и обнаруживается случайно, при обращениях к врачу по другим поводам.
Смещение сердца вправо может быть и следствием патологических процессов в грудной клетке: ателектаза легких, гидроторакса, опухолевых процессов. При вторичном механическом смещении говорят о патологической декстрапозиции сердца.
Закладка органов и систем организма происходит в первом триместре беременности . Сердечная трубка формируется на первых неделях развития эмбриона и по невыясненным причинам искривляется вправо.
Наиболее вероятной причиной аномального строения сердечно-сосудистой системы считают мутации генов ZIC3Shh, HAND, Pitxz, ACVR2 . Существуют данные об аутосомно-рецессивном типе наследования аномалии.
Факторы риска развития аномалии не выяснены.
Виды
Все случаи декстрокардии подразделяют на три вида:
- Простая декстрокардия . Крайне редкий вариант, когда зеркально располагается только сердце и магистральные сосуды.
- Декстрокардия с зеркальным расположением части органов пищеварительной и дыхательной систем.
- Декстрокардия с полной транспозицией внутренних органов.
Опасность и осложнения
при отсутствии сопутствующих патологий не представляет особой опасности для здоровья , не влияет на качество и продолжительность жизни. В таких случаях пациенты часто узнают о своих особенностях случайно, во время медицинского обследования по другому поводу.
Одним из наиболее значимых рисков для пациента с невыявленной и неосложненной декстрокардией и транспозицией органов является врачебная ошибка при постановке диагноза. Диагностика самых распространенных заболеваний внутренних органов затруднена в силу их необычного расположения и редкости подобных клинических случаев.
Сложности возникают при необходимости проведения полостных операций, особенно, если речь идет о необходимости операции по трансплантации асимметричных органов.
Как показывает практика, люди с дистопическим расположением сердца более склонны к заболеваниям органов дыхательной системы и прочим инфекционным заболеваниям.
В большинстве случаев дистопическое расположение сопровождается другими пороками развития , среди которых:
- Дефекты эндокарда;
- Двухместный желудочковый выход;
- межжелудочковой перегородки;
Аномальное расположение сердца может сочетаться с тяжелейшими патологиями развития органа , например, у пациентов обнаруживается двух- или трехкамерное сердце.
Опасность состояния больного зависит от вида сопутствующей патологии и степени ее тяжести. Часть сопутствующих пороков сердца проявляется сразу же , в первые часы жизни (так называемые «синие» пороки), некоторые («белые») могут выявляться позже, в силу бессимптомного течения в раннем возрасте.
Иногда правостороннее расположенное сердце сочетается с другими патологиями органов брюшной и плевральной полостей. Одна из наиболее частых сопутствующих патологий – гетеротаксический синдром . У пациентов с гетеротаксическим синдромом нередко отсутствует селезенка, в некоторых случаев обнаруживается несколько недоразвитых селезенок со значительными нарушениями функций.
В 25% случаев у пациентов с декстрокардией выявляется первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) – редкая патология развития ресничного эпителия. Нормально функционирующие реснички влияют на процессы формирования внутренних органов и часто вызывают их транспозицию.
У половины пациентов с ПЦД диагностируется синдром Картагенера-Зиверта , неразрывно связанный с аномальным положением внутренних органов. У таких больных выявляются патологические нарушения анатомического строения верхних дыхательных путей, многочисленные бронхоэктазии.
Реснички на поверхности слизистых оболочек, выполняющие функции активного фильтра, могут отсутствовать полностью. Мужчины с этим заболеванием бесплодны
, так как их сперматозоиды лишены жгутиков.
Данная патология всегда сочетается с полной или частичной транспозицией внутренних органов, что косвенным образом подтверждает гипотезу о наследственной природе декстрокардии.
Дистопическое расположение сердца часто встречается у детей с синдромом Патау – трисомией по 13 паре хромосом. Это хромосомное заболевание сопровождается множественными пороками развития, затрагивающими практически все системы органов, пациенты с синдромом Патау крайне редко доживают до школьного возраста.
Симптомы
Неосложненная декстрокардия в сочетании с полной транспозицией внутренних органов обычно не проявляется никаким образом и совершенно не беспокоит пациента. Такие случаи сравнительно редки, гораздо чаще декстрокардия сопровождается другими патологиями , которые могут проявииться как с первых секунд, так и в течение нескольких лет жизни.
Характерных внешних симптомов, вызванных дистопией сердца нет, но на него косвенно могут указывать:
- Желтушное окрашивание кожи и склер с момента рождения;
- Затруднения дыхания;
- Цианоз или бледность кожных покровов;
- Нарушения сердечного ритма.
У детей более старшего возраста помимо перечисленных симптомов могут наблюдаться:
- Повышенная восприимчивость к инфекционным заболеваниям легких и верхних дыхательных путей;
- Повышенная утомляемость, мышечная слабость;
- Отставание физического развития.
Когда обращаться к врачу
Осложненная декстрокардия выявляется еще в младенчестве и ребенка сразу ставят на диспансерный учет у кардиолога. При выявлении неосложненной декстрокардии в более старшем и зрелом возрасте поступают аналогичным образом.
Пациенту следует регулярно проходить профилактические осмотры у соответствующего специалиста.
Диагностика
Подозрение на декстрокардию может возникать при обычном внешнем осмотре . Верхушечный толчок сердца при пальпации обнаруживается справа, перкуссия показывает смещение сердечной тупости, при аускультации выявляется необычная локация сердечных тонов.
Для подтверждения диагноза могут потребоваться дополнительные инструментальные исследования:
- Рентгенологичекое обследование;
- УЗИ сердца и сосудов;
- Электрокардиография;
- Магнитно-резонансная томография;
- Компьютерная томография.
- Ангиография и катетеризация сердца.
Выбор методов обследования зависит от вида и степени тяжести сопутствующих патологий.
Поскольку электрическая ось сердца при декстрокардии располагается зеркально относительно нормы, кривая ЭКГ выглядит зеркальным отражением нормальной . Электрокардиография является обязательным видом обследования при подозрении на любые нарушения со стороны сердца для дифференциальной диагностики врожденных и приобретенных патологий сердечно-сосудистой системы.
Детально о коарктации аорты у плода и новорожденного читайте — этот порок сердца довольно хорошо лечится.
Лечение
При диагнозе «декстрокардия сердца», не осложненном сопутствующими болезнями и никаким образом не влияющем на общее состояние здоровья, лечения не требует.
Тактика лечения при наличии сопутствующих патологий направленная на их устранение и разрабатывается в зависимости от степени тяжести состояния пациента. Нередко единственно возможным способом облегчения состояния и спасения жизни пациента является хирургическое вмешательство.
При подготовке к операции проводится консервативное лечение для стабилизации состояния пациента. В рамках поддерживающей терапии назначают:
- Диуретики;
- Гипотензивные препараты;
- Препараты, поддерживающие сердечную мышцу.
Практически всегда пациентам назначается длительное лечение антибиотиками и лекарственные средства из группы пробиотиков для профилактики нарушений микрофлоры кишечника.
Общая схема может быть дополнена другими лекарственными средствами в зависимости от особенностей течения заболевания.
Прогноз и профилактика
При отсутствии сопутствующих заболеваний угрозы для здоровья и жизни пациента нет . Наличие осложнений со стороны других внутренних органов повышает риск развития сердечной недостаточности, острых инфекционных заболеваний, мужского бесплодия, мальторации кишечника.
В тяжелых случаях, сопровождающихся множественными врожденными патологиями, смертность пациентов в течение первого года жизни может превышать 90%
(синдром Патау).
Действенных мер профилактики декстрокардии нет . В силу вероятно наследственного характера аномалии, супружеским парам у которых есть доказанные случаи декстрокардии среди родственников следует особенно тщательно следить за своим здоровьем в период планирования беременности. К общим рекомендациям относится соблюдение принципов здорового образа жизни.
ЭКГ у практически здоровых людей с обратным расположением внутренних органов (situs viscerum inversus) характеризуется изменением направления основных зубцов в большинстве отведений по сравнению с их направлением в норме. Это связано с изменением расположения сердца и его отделов: сердце располагается в грудной клетке справа, а правая и левая его половины меняются местами (поворот на 180° вокруг продольной оси). Средние векторы Р, QRS и Т ориентируются соответственно вправо и вниз.
В результате на ЭКГ в I отведении регистрируются отрицательные зубцы Р, Т и основной зубец комплекса QRS направлен вниз от изолинии (зубец S или Q). Маленькие начальный и конечный зубцы комплекса QRS записываются как зубцы r1, r. Вследствие такой ориентации средних векторов QRS и Т зубцы RIII и ТIII становятся выше соответственно зубцов RII и ТII. Зубец РII обычно отрицательный или сглаженный РIII - положительный. Меняются форма и направление зубцов в отведениях aVL и aVR (зубцы отведения aVR подобны зубцам отведения aVL обычной ЭКГ и наоборот). В отведении aVF изменяется только зубец Р. В грудных отведениях от V1 до V6 в комплексе QRS преобладает зубец S или выражен Q.
Кроме того, отмечается уменьшение вольтажа всех зубцов от отведения к отведению справа налево (от V3 к V6). Зубец Р в правых грудных отведениях положительный, в левых - отрицательный. По этим признакам в общепринятых отведениях дается заключение о декстрокардии.
Для выявления изменений миокарда при декстрокардии применяют следующий прием: перемещают красный электрод с правой руки на левую, а желтый накладывают на правую руку. При этом у здоровых людей на в отведениях от конечностей регистрируются нормальные зубцы. Грудные отведения снимают с левой и правой половин грудной клетки в следующем порядке: V2, V1, V3R - V6R. В этих отведениях направление зубцов и возрастание их амплитуды соответствуют нормальным взаимоотношениям зубцов в отведениях V1 - V6 при обычном расположении сердца.
При декстроверсии (или декстропозиции) на ЭКГ (ЭКГ женщины К., 53 лет), так же как при декстрокардии, уменьшен зубец R в I, aVL и в левых грудных отведениях и увеличен RV1, V2.
Существенным отличием декстроверсии
от декстрокардии является положительный зубец Р во всех стандартных и левых грудных отведениях. Последнее обусловлено обычным расположением отделов сердца по отношению к его продольной оси: правые предсердие и желудочек справа, левые - слева. Вследствие этого предсердия возбуждаются справа налево (к «+» I и V6 отведений) и вниз (к + И, III отведений), межжелудочковая перегородка - слева направо (к «-»I, II, aVL, V4 - V6 отведений и к«+»Vp V2), левый желудочек - влево (к «+» I, II, aVL, V4-V6 отведений).
Последнее ведет к форме QRI,II,aVL,V4-V6
с относительно низкими зубцами R вследствии расположения сердца справа.
