Лечение и прогноз фокально-сегментарного гломерулосклероза. Фокально-сегментарный гломерулосклероз

Фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) - одна из форм идиопатического неф­ротического синдрома, составляет 10-15% случаев среди детей с идиопатическим нефроти­ческим синдромом. Характерный признак - наличие в части клубочков (очаговое поражение) сегментарного (не во всех капиллярных петлях) мезангиального склероза.

Причины фокально-сегментарного склероза:

Идиопатический, в том числе, как результат прогрессирования болезни минимальных из­менений

Опухоль

Выраженное ожирение

Хроническое отторжение трансплантанта

Пиелонефрит, лекарственный нефрит, рефлюкс-нефропатия

Наряду с возможной вирусной этиологией (как при ВИЧ) и воздействием экзогенных токси­нов (героин), обсуждается роль генетических факторов (имеются различия в частоте встре­чаемости в зависимости от расовой принадлежности). Особый механизм обсуждается при ожирении - повышенная клубочковая фильтрация и гемодинамические факторы ведут к по­вреждению клубочков. Возможно, гиперфильтрация в оставшихся нефронах является основ­ным фактором в развитии ФСГС при обструктивном пиелонефрите, рефлюкс-нефропатии.

Диагноз ФСГС устанавливается биопсией почки. Поскольку идиопатический нефротиче­ский синдром у детей чаще всего является проявлением болезни минимальных изменений и чувствителен к стероидам, биопсия проводится в случае, если после 8 недель приема преднизолона в лечебной дозе ремиссия не наступила.

Сегментарный склероз может также обнаруживаться в исходе очагового или постстрепто­коккового гломерулонефрита, а также можвт быть следствием внутриклубочковой гипертен­зии. При этих состояниях отсутствует клиника нефротического синдрома, а подоциты изме­нены не диффузно, как при идиопатическом ФСГС, а только в очагах склероза.

Что же такое гломерулосклероз? Это патологический процесс или вид нефропатии, при котором в отдельных почечных клубочках происходят склеротические изменения и гиалиноз.

В свою очередь склероз – это процесс замены нормальной почечной ткани на соединительную. Гиалиноз – вид дистрофии, при котором происходит отложение в тканях плотных белковых масс.

Классификация

Выделяют 2 основных формы:

1. Фокально-сегментарный гломерулосклероз.
2. Диабетический гломерулосклероз или нефропатия (узелковый, диффузный и эксудативный)

По причинам возникновения выделяют первичный (идиопатический) гломерулосклероз, которых характерен для детей младшего возраста. Возникает спонтанно без явных причин. Вторичный гломерулосклероз развивается при прогрессировании различного рода заболеваний почек, сердечно-сосудистой системы.

Причины

Выделяют следующие причины, которые способствуют развитию данного патологического процесса:

• Острый или хронический гломерулонефрит.
• Идиопатический нефротический синдром.
• Сахарный диабет.
• Атеросклероз сосудов почек.
• Побочные действия лекарств.
• Аутоиммунные заболевания почек.
• Тяжелые поражения печени.
• Гипертоническая болезнь.

Стоит отметить, что первичный гломерулосклероз развивается крайне редко. Гораздо чаще это вторичный процесс, который является последствием вышеперечисленных заболеваний.

Симптомы

Часто бессимптомное течение заболевания приводит к поздней диагностике. Гломерулосклероз имеет длительный латентный период , когда никаких симптомов практически нет. Болевой синдром может проявляться в виде болей в поясничной области или внизу живота. Но процесс может протекать и без болевых ощущений.

В клинических проявлениях гломерулосклероза доминирует нефротический синдром, для которого характерно наличие белка в моче, отеки по всему телу, снижение белка в крови и гиперхолестеринемия.

Отеки появляются на лице, в области век, также со временем развиваются асцит, гидроторакс, гидроперикард. Генерализованные отеки могут привести к гиповолемическому шоку у пациента. У некоторых больных повышается артериальное давление, а также появляется кровь в моче. В итоге функция почек значительно нарушается, что приводит к олигурии.

Диагностика

Диагноз фокально-сегментарного гломерулосклероза обычно формируется исходя из клинической картины, анамнестический сведений, данных осмотра, а также результатов лабораторно-инструментальных исследований.

Необходимые исследования:

• Общий анализ крови и мочи.
• Биохимический анализ крови (мочевина, креатинин, содержание белка)
• Анализы мочи по Нечипоренко и Земницкому.
• УЗИ органов брюшной полости и малого таза.
• Радиоизотопное исследование почек и мочевыделительной системы.
• Исследование уродинамики.
• Биопсия почек.
• МРТ органов брюшной полости.

Важным критерием для постановки диагноза является именно биопсия почечной ткани . Только после микроскопического исследования наверняка можно сказать о характере патологических изменений в клубочках почек.

В диагностике диабетической нефропатии есть свои особенности. В первую очередь обязательны глюкозный профиль, а также уровень сахара в моче. Так как диабет – это системный процесс, при котором поражаются не только почечные сосуды, важно провести исследования периферических сосудов. К ним относятся сосуды дистального отдела нижних конечностей и сетчатки глаза в первую очередь.

Лечение

Лечение фокально-сегментарного гломерулосклероза на прямую зависит от наличия нефротического синдрома . При отсутствии данного синдрома достаточно лечения ингибиторами АПФ, которые снижают артериальное давление и уменьшают тем самым нагрузку на почечные сосуды.

Также эти препараты замедляют выведение белка с мочой и тормозят прогрессирование хронической почечной недостаточности. Еще пациентам рекомендуется соблюдать диету с ограничением количества употребляемого белка, жидкости и сниженным содержанием соли.

При наличии нефротического синдрома лечение более жесткое. Таким пациентам обязательно соблюдать диету. Назначается инфузионная терапия коллоидными растворами или препаратами крови. К ним относятся гелофузин, реополиглкин, альбумины, свежезамороженная плазма. С целью выведения избытка жидкости применяются диуретические препараты (фуросемид , верошпирон ).

Также этим больным показана иммуносупрессивная терапия , для которой используются гормональные препараты. К ним относятся лекарственные средства из группы глюкокортикостероидов – преднизалон и метилпреднизалон в первую очередь. Лечение ГКС длительное и их прием следует продолжать курсами до 6 месяцев. При неэффективности стероидной терапии переходят на лечение цитостатическими препаратами (циклофосфамид , метотрексат ). Дозы цитостатиков не должны превышать терапевтические значения, потому что все они имеют серьезные побочные действия. Иногда в комплексном лечении применяются антибактериальные препараты.

Существуют свои особенности при лечении диабетического гломерулосклероза. Помимо названной диеты, пациентом необходимо также уменьшить потребление простых углеводов и жира животного происхождения.

Общую калорийность пищи необходимо снизить и разбить на 5-6 приемов. Прием жидкости лучше не ограничевать. Вторая особенность заключается в четком контроле уровня глюкозы крови. Если уровень сахара будет сохраняться в пределах целевых значений, то заболевание прогрессировать не будет.

Прогноз при гломерулосклерозе зависит от наличия следующих факторов:

• Артериальной гипертензии.
• Гематурии.
• Нефротического синдрома.
• Резистентности к терапии глюкокортикостероидами.
• Декомпенсированного сахарного диабета.

Порой при хорошем эффекте от комплексного лечения можно добиться стойкой ремисси. Частота ремиссий к сожалению невысока и редко превышает значения в 10% . В противном случае пациент выходит на почечную недостаточность.

У взрослых болезнь прогрессирует интенсивнее, чем у детей. Пациентам с декомпенсированной почечной недостаточностью помочь можно только используя такие методы как гемодиализ и перитонеальный диализ. В терминальной стадии показана трансплантация почки.

Гломерулосклероз – заболевание органов мочевыделительной системы с характерным поражением клубочков и снижением их фильтрационной функции.

Болезнь диагностируется у людей различного возраста, считается несамостоятельным заболеванием (развивается на фоне другой патологии) и нередко приводит к развитию тяжелых осложнений.

Общая информация

Гломерулосклероз имеет различные причины возникновения, врачами классифицируется, как осложнение, может быть следствие некомпенсированного течения следующих болезней:

• сахарный диабет;
• атеросклероз (с поражением , бляшками);
• артериальной гипертензии;
• ожирение.

Поражение почек возникает по причине проникновения внутрь клубочка веществ, которые нарушают его работу и приводят к необратимым изменениям. В тканях начинается склеротический процесс.

Болезнь чаще диагностируется у женщин, нежели у мужчин, но возраст и пол решающей роли не играют. Поскольку склеротические изменения в тканях могут быть диагностированы и у детей, подростков.

Болезнь имеет 1 специфическую черту - быстро прогрессирует, вызывая в почках необратимые изменения, поражает канальцы, капилляры и артерии. При сахарном диабете заменяется термином « », такое название заболевания считается более полным.

Спровоцировать патологические изменения в тканях может и . В период вынашивания ребенка, на фоне гормональных пристроек в организме, патологический процесс стремительно прогрессирует.

Это приводит к значительному снижению фильтрационных функций почек, остановить прогресс сложно и велика вероятность тяжелых осложнений.

Женщине с диагнозом гломерулосклероз выносить ребенка и родить его в установленный срок крайне сложно. Впрочем, все зависит от конкретного случая и основной причины возникновения патологических изменений.

Причины возникновения

Существует несколько факторов, на фоне которых в колбочках могут возникнуть патологические нарушения:

• эндокринные и аутоиммунные заболевания различной этиологии;
• патологии в работе сердца и сосудов;
• тромбоз, атеросклероз;
• сахарный диабет при длительном и не компенсированном течении.

Любое из вышеперечисленных заболеваний при длительном и некомпенсированном течении приводит к различным осложнениям.

Начиная от поражения глубоких вен и артерий и заканчивая изменениями в строении жизненно важных органов.

Поразить сосуды почек может сахарный диабет, артериальная гипертензия. Внутри паренхимы появляются атеросклеротические бляшки, нарушающие работу почек, снижающие их функцию.

Классификация и виды

Существует несколько видов заболевания, его классифицируют, опираясь не только на причину возникновения, но и на место локализации патологического процесса.

Фокально-сегментарный

Чаще всего диагностируется у детей и подростков, может быть следствие ожирения. Отличается быстрым прогрессом и непродолжительной ремиссией.

Заболевание быстро переходит в почечную недостаточность, достигая . Даже своевременное лечение навсегда может исправить ситуацию.

Пересадка почки позволяет в 70% случаев избавить больного от недуга. Но если операция проводится в детском или подростковом возрасте, то вероятность повторного развития гломерулосклерозе составляет 30%.

Средняя продолжительность жизни людей с этим заболеванием, даже при проведении адекватной терапии сокращается на 15 лет.

Диабетический вариант

Развивается как осложнение длительного и некомпенсированного течения сахарного диабета. Болезнь выступает в роли осложнения, подразумевает развитие изменений, как следствие высокого уровня глюкозы в крови. На начальном этапе протекает без ярко выраженной симптоматики, после быстро прогрессирует и приводит к .

Диабетический гломерулосклероз опасен латентным (скрытым) характером течения. Симптомы начинают беспокоить, когда появляются основные признаки , почечной недостаточности. Помочь больному в таком состоянии врачи могут только проведением .

Но, зачастую, они просто поддерживают в пациенте жизнь, поскольку скорректировать состояние, вернуть человека к нормальной жизни уже не могут.

Другие виды

Существует еще несколько разновидностей заболевания:

1. Фокально-сегментарный тип поражения органов мочевыделительной системы – патологический процесс охватывает всю структуру почек.
2. Сегментарный тип поражения – патологический процесс имеет четкую локализацию, наблюдается на отдельном участке органа.
3. Фокально-очаговый тип поражения- такого вида гломерулосклероз имеет четкую локализацию, располагается в очагах небольшого размера и редко приводит к возникновению патологических изменений во всей структуре органа.

Симптоматика проявления

Обратить внимание стоит на ряд характерных симптомов, что присущи гломерулосклерозу:

• изменение цвета мочи;
• появление болей в области поясничного отдела;
• нарушение дневного диуреза;
• обильное отхождение мочи в ночное время;
• появление болезненных мочеиспусканий;

К специфическим признакам присоединяются и другие симптомы, основного заболевания, у большинства больных:

• повышается уровень артериального давления крови;
• есть нарушения в работе сердца;
• присутствует поражение сосудов головного мозга (энцефалопатия).

Стоит отметить, что гломерулосклероз часто диагностируется у людей пожилого возраста, такой тип болезни считается неопасным, поскольку нарушения в работе почек связаны не с патологическими, а с возрастными изменениями в организме.

Стадии течения

Заболевание имеет три основных этапа развития:

1. На начальной стадии развития симптоматика полностью отсутствует, больного ничего не беспокоит, а изменения можно обнаружить только при проведении лабораторных анализов мочи. Возникает и с незначительным повышением уровня белка, в пределах нормы.
2. На втором этапе развития начинаются проблемы с уровнем АД, возникают признаки артериальной гипертензии, гематурия становится явной, моча изменяет свой цвет, приобретает бурый оттенок. Может беспокоить боль в области поясницы, частые позывы.
3. На третьей ступени, появляются первые признаки , снижается отток мочи, значительно (может доходить до 25 гр.). Появляется интоксикация организма. При диабетическом типе течения заболевания в крови и урине значительно повышается уровень сахара.

К кому обратится и как диагностировать

При проведении диагностических процедур, предпочтение отдается следующим исследованиям:

• (для выявления структурных изменений);
• КТ или МРТ;

А также придется сдать на анализ мочу и кровь, при необходимости пройти через ряд дополнительных обследований.

Поскольку гломерулосклероз – это патология почек ее лечением занимается врач , но требуется участие и других специалистов:

• невролога;
• эндокринолога;
• кардиолога;
• гастроэнтеролога (если причиной возникновения болезни стал цирроз).

Нефролог будет подбирать симптоматическую терапию, а лечением основного заболевания займётся другой специалист.

Способы терапии

Методика проведения лечения напрямую зависит от причины возникновения патологических изменений при гломерулосклерозе. Исправить ситуацию можно с помощью ряда препаратов.

Медикаменты и традиционные методы

Гломерулосклероз лечат с помощью различных по классу препаратов, если наблюдается только повышение АД, то терапия сводится к применению препаратов, снижающих уровень артериального давления крови.

К ним в добавление выписывают и глюкокортикостероиды. Это гормональные средства, помогающие остановить патологический процесс в тканях. Предпочтение отдается Преднизолону.

А также назначают и другие медикаменты, которые корректируют уровень сахара в крови и концентрацию холестерина.

Дополнить медикаментозную терапию могут витаминные комплексы и препараты на растительной основе.

Диетические предписания

Профилактика и прогноз

Если лечением болезни заняться на начальной стадии, то можно замедлить патологический процесс, избежать развития осложнений, но восстановить работу почек в полном объеме не получится.

Исправить ситуацию поможет трансплантация, но и эффективность этой операции нельзя назвать 100%.

Поскольку болезнь склонна к рецидиву и в 30% случаев даже пересадка почки не гарантирует стойкой ремиссии. По этой причине при постановке подобного диагноза, прогноз предположительно неблагоприятный.

• своевременно лечить основное заболевание;
• посещать нефролога 1 раз в 12 месяцев в рамках планового осмотра;
• сдавать мочу и кровь на анализ 1 раз в 6 месяцев;
• правильно питаться и отказаться от употребления алкоголя.

Других профилактических процедур, по предотвращению развития гломерулосклероза не существует.

Склеротические изменения в почках – это признак тяжелой патологии, которая способна привести к летальному исходу. Заболевание требует незамедлительного лечения, и лечить его необходимо с участием нескольких специалистов.

Гломерулосклероз это склероз в клубочках почки. Это патологическое явление не обособленная болезнь, а недуг, который сопровождает иные патологии. Он проявляет себя тем, что формируются рубцовые изменения или же отложение веществ, что ведет к необратимым изменениям в клубочках. Клубочки являют собой фильтрационную систему, очищающую кровь от вредных веществ. Все лишнее они выводят посредством мочи.

Почему возникает гломерулосклероз?

Существует очень большой спектр причин появления гломерулосклероза:

• сахарный диабет;
• гломерулонефрит тяжелой степени;
• атеросклеротическое поражение почечной артерии;
• патологии печени тяжелой формы (цирроз);
• воздействие лекарственных средств;
• нефротический синдром неясной этиологии;
• артериальная гипертензия;
• обратный заброс мочи в почечную ткань;
• возрастной фактор (иногда в небольшой степени гломерулосклероз возникает в связи с возрастом, понемногу снижается почечная функция).

Классификация

На основе причин и разницы в структурных изменениях выделяют следующие разновидности гломерулосклероза:

• фокально-сегментарный подвид, при котором поражаются эпителиальные клетки, склерозу подвергаются некоторые клубочки.
• диабетический подвид;
• фокально-сегментарный-поражение охватывает полностью всю клубочковую структуру;
• сегментарный-патология локализуется на одном из участков органа;
• фокально-очаговый-склероз в клубочках располагается в виде небольшого очага склероза.

Фокально-сегментарный гломерулосклероз

Фокально-сегментарный гломерулосклероз, как сказано выше, имеет в основе поражение подоцитов (специфические клетки эпителия). Морфологическое проявление болезни это склероз части сегментов клубочков, на старте заболевания половина клубочков не поражены.

Фокальный сегментарный гломерулосклероз имеет латентное начало заболевание, т. е. он себя никак не проявляет. Но в моче присутствует белок, примесь крови. Далее проявление его состоит в большинстве случаев из нефротического синдрома, который зачастую идет параллельно с гипертонией или кровью в моче.

По мере прогресса фокально-сегментарного варианта к симптомам присоединяется артериальная гипертензия, азот в крови.

Развивается такой вариант гломерулосклероза в подавляющем количестве случаев у детей, также у подростков, лиц молодого возраста. Согласно исследованиям, такая форма болезни связана с приемом наркотиков, большим весом, существуют семейные формы этого недуга.

Ожирение - один из провоцирующих факторов патологии

Течение и прогностические данные ФСГС плохие, ремиссия бывает меньше чем у 9% больных людей, недостаточность почек появляется у половины в период 10–11 лет от начала болезни. Очень быстро наступает терминальная стадия недостаточности почек. Взрослые люди при этом быстрее достигают недостаточности почек, чем дети.

Вынашивание ребенка может очень сильно усугубить течение этого недуга, поэтому вопрос о беременности следует обсудить с лечащим врачом. При пересадке почек болезнь возобновляется в 25–30% всех случаев. Особенно часто это происходит у детей раннего возраста.

Диабетический вариант

Диабетический гломерулосклероз или интеркапиллярный возникает в результате тяжелых вариантов течения сахарного диабета. В медицине этому недугу дали название синдрома Кеммелстила-Уилсона, так звали человека, который первым дал описание этой болезни. Существует и ряд других названий для диабетического гломерулосклероза, например, диабетическая почка, .

Термин диабетическая нефропатия оправдан, так как не бывает только повреждения капилляров клубочкового аппарата, всегда в этот процесс вовлечены и иные сосуды.

Есть множество гипотез этого синдрома, до конца его причины неизвестны. Наиболее распространенной версией является нарушение обмена веществ, повышение проницаемости базальной мембраны клубочков. Как результат на ней откладывается гиалиновый субстрат, что нарушает функцию клубочков.

Чаще встречается у женщин, особенно имеющих нарушение обмена веществ. Повреждение почек развивается на фоне сбоя в нормальном обменном процессе углевод, жиров, белков. Также играет роль наследственный фактор и аутоиммунные реакции.

Есть общая классификация поражения сосудов диабетического происхождения. Есть начальная стадия, при которой симптомов мало. Далее идет переходная, при ней симптоматика уже ясно видна. И конечная стадия или стадия гломерулосклероза.

По скорости развития нарушений различают медленно прогрессирующий и быстро прогрессирующий варианты. Стоит обратить внимание, что диабетический гломерулосклероз разделяют еще на основе сочетания с патологией сосудов других месторасположений, например, с пиелонефритом.

Ведущим проявлением болезни будет белок в моче, артериальная гипертензия, поражение органов зрения. Симптоматика болезни зависит от того, какая стадия болезни протекает на данный момент. Начальным проявлением будет белок в моче (до 0,33 грамм на литр), он протекает на фоне нормальных показателей фильтрации в клубочках. Если болезнь протекает достаточно длительное время, то в моче определяются и альбумины, и более крупные соединения, содержание белков достигает иногда 25 граммов на литр.

Пиелонефрит часто сопровождается склерозом клубочков почек

Кроме белка в моче, также определяются лейкоциты, цилиндры, бактерии. Патология осадка урины при долгом течении болезни не особа заметна. Цилиндры воскообразные можно обнаружить только при недостаточности почки. Позже развивается воспаление в почке.

Ее функция постепенно снижается, в крови начинают циркулировать азотистые основания, происходит нарушение обмена электролитов и липидов.

Поражение органов зрения встречается в подавляющем большинстве случаев, в сетчатке появляются аневризмы микроскопического размера, может быть кровоизлияние. Если врач находит при осмотре глаза аневризмы, то первое, о чем он думает, это диабет. Ведь это высокоспецифичный признак. При прогрессировании болезни может наступить рубцовая стадия в сетчатки, в последующем происходит ее отслойка.

Когда возникает гломерулосклероз диабетического происхождения, то ведущим симптомом будет гипертония. Она сочетается с поражением глаз, белком в моче. Так, ее можно дифференцировать с гипертонией атеросклеротического характера. Гипертензия появляется из-за активации системы ренин-ангиотензин-альдостерона.

При прогрессировании болезни к общей симптоматике добавляется нефротический синдром. А вот уремия появляется при полной недостаточности почек, она проявляет себя всеми признаками недостаточности почек хронического течения.

Кроме всего вышеперечисленного, поражается сосудистая система сердца, ног, головного мозга. Нередки тромботические явления, могут быть инфаркты, полинейропатические процессы. На конечных этапах болезни присоединяется пиелонефрит.

Гистологическая картина патологии

Наблюдение за пациентом, имеющим диабетический гломерулосклероз, ведут и нефролог, и эндокринолог.

Диагностика

Фокально-сегментарный гломерулосклероз диагностируется на основании собранного анамнеза, осмотра, анализов мочи, крови, но, главным образом, на основании биопсии почечной ткани.

Диабетический гломерулосклероз основана на обнаружении белков в моче, сниженном уровне сахара в крови и мочевой жидкости, а также поражений сосудов разной локализации. Очень специфично поражение сосудов конечностей и дна глаза. А вот рентген и ультразвуковые обследования могут не дать четкого ответа касательно диагноза. Со стопроцентной вероятностью он подтверждается путем биопсии.

Лечение

Лечение ФСГС основано на стероидной терапии. Терапия часто основывается на стероидных препаратах. Очень важно держать артериальное давление в рамках нормы. Если нефротического синдрома нет, то врач порекомендует пить ингибиторы АПФ в качестве антигипертензивной терапии.

Кроме того, эта группа лекарств способна тормозить развитие хронической почечной недостаточности, а также снижать уровень белков в моче. Из корстикостероидных средств препаратом выбора является преднизолон. При отсутствии нефротического синдрома иммуносупрессивная терапия не нужна.

Иммуносупрессоры применяются при наличии нефротического синдрома, такой подход к лечению позволяет достигать полной или частичной ремиссии у некоторой части пациентов.

Из иммуносупресоров ипользуют Хлорбутин, эту группу препаратов часто комбинируют с глюкокортикостероидами, чтобы достигнуть стойкого эффекта. Также назначают цитостатические медикаменты (Циклофосфамид), они снижают риск рецидива.

Высокий процент ремиссий связан с продолжительностью стартовой терапии гормонами. У взрослых больных время от начала лечения гормонами до установления стойкой ремиссии составляет 3,5-4,5 месяцев.

Принципы питания при сахарном диабете

И, конечно же, не обойдется без диеты. Стоит снизить количество белковой пищи для снижения давления внутри клубочков. Важно отметить, что при этом виде гломерулосклероза не всегда является верным выходом, т. к. вероятность возобновления болезни очень велика.

Лечебные мероприятия, которые корректируют диабетический гломерулосклероз, являются консервативными. Они представляют собой рекомендации по диетическому питанию, коррекцию выраженности сахарного диабета, прием медикаментов. Обязательно больной человек должен придерживаться умеренности в углеводах, потреблять мало жиров, обязательно корректировать избыточный вес, применять витаминные комплексы.

Применяют анаболические препараты (Нерабол), гипохолистеринемические средства (Нигексин), для борьбы с ангиопатией (Ангинин – средство со спазмолитическим эффектом), сосудистые средства (Курантил), препараты для коррекции обменных и электролитных нарушений (Реополиглюкин). Также для лечения необходимы ангиопротекторные средства (Эссенциале).

Относительно новым подходом в лечении сосудов, пораженных диабетом, стало использование Изодбута. Он представляет собой блокатор фермента альдоредуктазы, который переводит глюкозу в сорбитол.

Важно знать, что диабетический гломерулосклероз сопряжен с поражением органов зрения и сосудов головного мозга

Гломерулосклероз является серьёзнейшей патологией, последствием которой может почечная недостаточность и необходимость в пересадке почки. Начинать лечение болезни следует незамедлительно, чтобы предупредить опасные последствия.

Диабетический гломерулосклероз относится к тяжелейшим осложнениям при сахарном диабете. Он подразумевает поражение почек – в их клубочковых капиллярах происходят дегенеративные изменения. Это заболевание является основной причиной для хронической почечной недостаточности.

Определение понятия

Гломерулосклероз диабетический называют также диабетической нефропатией и синдромом Киммельстил-Уилсона – это название появилось благодаря двум обнаружившим это поражение почек патологоанатомам. У страдающих диабетом после 20 лет такое заболевание встречается в 20-60% случаев (в разных источниках данные сильно отличаются), причем больше ему подвержены женщины.

В основном гломерулосклероз диабетический развивается у инсулинозависимых диабетиков, а инсулинонезависимые лица страдают им гораздо реже.

Почки покрыты особой тканью – фасцией, служащей защитой от механических повреждений. Под фасцией почки представлены мозговым и корковым веществом. Места, где корковое вещество рассекает мозговую структуру, называют почечными пирамидами. Они похожи на дольки и включают клубочки, называемые гломерулами. Именно гломерулы дали название заболеванию.

Патогенез

В патогенезе гломерулосклероза диабетического много нюансов и сложностей. Единого мнения о происхождении этой проблемы нет. Выделяют несколько теорий развития заболевания, включающих:

• генетический фактор;
• иммунологию;
• гемодинамику;
• нейроэндокринную гипотезу;
• метаболическую причину.

Генетическая теория основана на наследственной предрасположенности к диабету , то есть наличии этого заболевания у родственников. Эта теория предполагает, что сосудистые и метаболические расстройства, а также измененная толерантность касательно углеводов передаются по наследству.

Иммунологическая теория также тесно связана с генетическим фактором. Подтверждена взаимосвязь тяжести и периодичности микроангиопатии (поражения мелких сосудов) и концентрирования иммунных комплексов, которые циркулируют в крови.

Нейроэндокринная гипотеза предполагает, что осложнения диабета, связанные с сосудами, происходят при завышенной активности гипоталамуса, передней доли гипофиза и глюкокортикостероидов. В результате капиллярная проницаемость повышается, а пептидные молекулы откладываются в сосудистую стенку.

По метаболической теории, когда нарушается синтез белка и обменный процесс гликопротеинов, то образуются парапротеиды (иммуноглобулины). Усиленная проницаемость базальных мембран обуславливает накопление парапротеидов в почечных клубочках и трансформации в гиалиноподобное вещество.

Форма гломерулосклероза диабетического может быть:

• узелковой;
• диффузной;
• экссудативной;
• смешанной.

Узелковая форма специфична для СД. Именно ее описали Киммельстил и Уилсон, в честь которых был назван синдром. При этой форме заболевания в почечных клубочках образуются узелки – эозинофильные образования. Они могут иметь округлую или овальную форму, занимать весь клубочек либо только его часть. Узелки называют мембраноподобными, так как они похожи на вещество базальных мембран.

При диффузной форме заболевания происходит однородное диффузное расширение и уплотнение мезангия, но типические узелки при этом не образуются, хотя базальные мембраны капилляров в процесс вовлечены.

При экссудативной форме на периферии долек клубочков появляются округлые образования, похожие на шапочки. Иммуногистохимическое исследование показывает, что эти образования содержат множество комплементсвязывающих иммуноглобулинов, которые являются иммунными комплексами.

Смешанная форма заболевания означает, что имеют место и типичные узелки, и диффузное уплотнение мезангия, и утолщение базальных мембран.

Независимо от формы заболевания, оно приводит к гибели гломерул и развитию перигломерулярного фиброза.

Симптомы диабетического гломерулосклероза

У заболевания есть несколько симптомов, но проявление их всех одновременно необязательно:

• Артериальная гипертнезия. Это основной клинический признак при синдроме Киммельстил-Уилсона. Гипертензия при диабете отличается от повышения давления при атеросклерозе или гипертонической болезни тем, что ей сопутствует протеинурия и ретинопатия.
• Отечность. В основном ей подвержено лицо, стопы и голени. Утром отеки более выражены вокруг глаз.
• Протеинурия. Этим термином обозначают превышение нормального содержания белка в моче. Вначале норма превышена незначительно – до 0,033 г/л, а затем протеинурия становится постоянной, умеренной или значительно выраженной – 1-30 г/л. Значительно выраженная протеинурия обычно свойственна узелковой форме заболевания.
• Ретинопатия . Этот термин означает поражение сетчатки глазных яблок. Такой симптом проявляется у 80% пациентов, страдающих гломеролусклерозом диабетическим. При диабетической ретинопатии в сетчатке глаза проявляются патологические изменения, проявляющиеся микроаневризмами, экссудатами и кровоизлияниями.
• Нарушение обмена веществ. Это может затронуть липиды, белки, белково-полисахаридные комплексы.
• Микроангиопатия – поражение мелких сосудов. При диабетическом гломерулосклерозе это больше свойственно конечностям и глазному дну.
• Почечная недостаточность. При этом моча выделяется меньше, появляется одышка, сухость кожи. Часто проявляются признаки интоксикации, начинается диарея.
• Нефротический синдром . Может проявиться на поздней стадии диабетического гломерулосклероза. В этом случае появляется массивная протеинурия (более 50 г/л), генерализованные отеки, гипопротеинемия (аномально низкий белок в плазме), гипоальбуминемия (низкий альбумин в сыворотке крови).
• Уремия. Пораженные почки не выводят некоторые вещества, поэтому происходит отравление организма. Больные диабетическим гломерулосклерозом в молодом и среднем возрасте часто умирают именно из-за уремии.
• Цилиндрурия (выделение с мочой цилиндров из белка).
• Снижение глюкозы в крови и моче (глюкозурия). Это явление наблюдается при прогрессирующем гломерулосклерозе.
• При прогрессирующем заболевании – тяжелые поражения сосудов. Часто это приводит к полиневриту.
• Пиелонефрит в острой или хронической форме. Проявляется обычно на поздней стадии заболевания.

Диагностика

Диагностируют гломерулосклероз диабетический по нескольким признакам:

• Общий осмотр. Он включает осмотр кожных покровов, пальпацию в области почек, проверку артериального давления.
• Клинический анализ крови. Повышение лейкоцитов, понижение уровня лимфоцитов и изменение других показателей крови укажет на степень тяжести заболевания.
• Анализ мочи. Подобные исследования позволяют выявить протеинурию и альбуминурию (повышенный белок в моче). Превышением нормального значения считается от 30 мг/сутки. Показатели в пределах 30-300 мг/сутки говорят о микроальбуминурии , а свыше 300 мг/сутки – о макроальбуминурии. Современная классификация KDIGO позиционирует эти термины как градация А2 и А3.
• Скорость клубочковой фильтрации (определяется пробой Реберга-Тареева и рядом других исследований). Повышенным считается показатель от 130-140 мл/мин. Если почечная дисфункция прогрессирует, то этот показатель снижается.
• Результаты ультразвуковой диагностики (включая проверку сосудов).
• Биопсия почек. Такое исследование дает результат у 80-90% пациентов. Биопсия позволяет распознать диабетическую микроангиопатию.
• Офтальмоскопия для выявления ретинопатии.
• Аортография. Позволяет выявить суженный просвет почечной артерии.
• Радионуклидные методы.

Диагностирование диабетического гломерулосклероза затруднено у пациентов пожилого возраста, так как некоторые симптомы свойственны и другим заболеваниям.

Лечение диабетического гломерулосклероза

Независимо от формы заболевания, терапию заболевания надо начинать с лечения его первопричины, то есть сахарного диабета.

На ранней стадии заболевания, когда почки способны функционировать, основной целью лечения является компенсация сахарного диабета. Терапия на других стадиях гломерулосклероза необходима для полной ликвидации или хотя бы смягчения его отдельных синдромов (нефротического синдрома, гипертензии и пр.).

Если заболевание сопровождается нарушением обмена липидов, то пациенту необходимы препараты с липолитическим и гипохолестеринемическим эффектом. К ним относится Атромид, Цетамифен, Нигескин.

При нарушенном обмене необходимы также и другие средства:

• витамины (A, B, C, P);
• анаболические стероиды (Ретаболил, Неробол).

В лечении диабетической микроангиопатии нужны спазмолитические препараты типа Нигексина, Ангинина или Компламина.

При диабетической ретинопатии прибегают к лазерокоагуляции, то есть прижиганию сосудов сетчатки. Такая процедура также позволяет создать временный путь для оттока скопившейся внутри сетчатки жидкости.

Если заболевание осложнено инфекцией в мочевыводящих путях, то назначают антибиотики с широким спектром действия. Дополнительно могут понадобиться сульфаниламиды или препараты нитрофуранового ряда.

В лечении диабетического гломерулосклероза применяют гепарин. Обычно его вводят в течение месяца внутримышечно либо внутривенно. Препарат оказывает гиполипемическое, антикоагулянтное, гипотензивное и гипогистаминное действие. Эффективный почечный кровоток увеличивается, протеинурия снижается, а проницаемость капилляров нормализуется.

Если у пациента нарушены реологические свойства крови, то есть выражена гиперкоагуляция и развиваются микротромбозы, то применяют реокорректоры. Это может быть Гемодез или Реополиглюкин.

Когда диабетическому гломерулосклерозу сопутствует артериальная гипертензия, то применяют гипотензивные препараты. Чаще отдают предпочтение Резерпину, Клофелину или Допегиту.

Если выражен нефротический синдром, то прибегают к переливанию плазмы или ее белка – альбумина.

Если функции почек резко ухудшились и развилась печеночная недостаточность, то принимают серьезные меры:

• гемодиализ (аппаратное очищение крови);
• постоянный перитонеальный диализ (диализирующий раствор вводят несколько раз в день);
• трансплантация почки (иногда одновременно с поджелудочной железой).

Диетотерапия

При диабетическом гломерулосклерозе необходимо следовать определенным принципам диетотерапии:

• Питание должно быть гипокалорийным. Это означает существенное снижение доли жиров и углеводов. В основном ограничить надо жиры – до 30-50 грамм в день. Подробнее о низкоуглеводной диете .
• Обеспечить должное потребление белков. Рассчитывается норма по массе тела пациента. В среднем на 1 кг веса за сутки должно приходиться 0,8 грамм белка.
• Если скорость клубочковой фильтрации снижена, то понадобится низкобелковая диета. При этом пациент за сутки должен включать в питание не менее 30-40 грамм белка. Важно, чтобы при этом имела место достаточная калорийность продуктов, иначе у больного может развиться белково-энергетическая недостаточность. Процесс в обязательном порядке должен контролироваться врачом.
• Ограничить потребление пищи, содержащей холестерин. Его необходимо заменить растительным маслом.
• Питание должно быть дробным – в день нужно 5-6 приемов пищи. Это позволяет обеспечить равномерность содержанию сахара в крови в течение суток, так как резкие колебания этого показателя патологически влияют на сосуды.
• Если диабетическому гломерулосклерозу сопутствует артериальная гипертензия, то пациенту необходима малосолевая диета. В сутки он должен потреблять не более 4-5 грамм поваренной соли.
• Ограничение жидкости. При сахарном диабете ее можно пить без ограничений, но сопутствующие проблемы с почками такое разрешение отменяют. От алкоголя и газированных напитков необходимо отказаться совсем.
• Исключение продуктов с мочегонным эффектом. Об этом правиле необходимо помнить, принимая и лекарственные отвары, которые при сахарном диабете разрешены и рекомендованы.

Прогноз

Протекание диабетического гломерулосклероза зависит от нескольких факторов:

• возраст пациента;
• тяжесть заболевания;
• коррекция диабета;
• сопутствующие заболевания;
• клиническая картина.

При диабетическом гломерулосклерозе продолжительность жизни в среднем составляет 5-8 лет от момента проявления первых симптомов.

При заболевании на стадии протеинурии можно предупредить его прогрессирование. Если же имеет место диабетическая нефропатия на терминальной стадии, то такое состояние не совместимо с жизнью.

Если диабетическая нефропатия при гломерулосклерозе и диабете I типа приводит к хронической почечной недостаточности, то в 15% случаев наблюдается летальный исход.

Летальный исход до 50 лет в основном связан с уремией. После 50 лет смертность чаще имеет место на фоне поражения сердечно-сосудистой системы. Для обеих возрастных категория частой причиной летального исхода бывает недостаточность кровообращения в хронической форме.

Профилактика диабетического гломерулосклероза

Основные профилактические меры: раннее выявление, лечение и компенсация сахарного диабета. Необходимо досконально контролировать уровень сахара в крови и не допускать сильных колебаний гликемии. В этих целях необходимо корректно подбирать дозировку инсулина или другого сахаропонижающего средства и сочетать эту меру с дробным питанием.

Больной обязательно должен соблюдать диету – это обязательная составляющая комплексного лечения.

При диабетическом гломерулосклерозе необходимо диспансерное наблюдение. Контролируется ход заболевания терапевтом, эндокринологом, урологом и нефрологом. Пациент обязательно должен проходить определенные исследования не реже, чем один раз в полгода.

Диабетический гломерулосклероз – заболевание очень серьезное. Важно своевременно его диагностировать и приступить к корректному лечению. При выявлении заболевания на ранней стадии, правильном лечении и диетотерапии прогнозы очень благоприятны. Больным сахарным диабетом важно регулярно проходить ряд обследований, чтобы выявлять осложнения заболевания на ранней стадии.