Синдром Гийена-Барре: симптомы, причины, диагностика, лечение. Острая демиелинизирующая полирадикулонейропа тия гийена -барре Болезнь гиена баре бульбарный синдром

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2016

Синдром гийена-барре (G61.0)

Неврология

Общая информация

Краткое описание

Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «29» ноября 2016 года
Протокол № 16

Синдром Гийена-Барре (Guillain-Barrésyndrome) (СГБ) - острое, быстро прогрессирующее аутоиммунное поражение периферической нервной системы, проявляющееся в виде парестезии конечностей, мышечной слабости и/или вялых параличей (монофазнаяиммунно-опосредованная нейропатия).

Синонимы синдрома Гийена-Барре: острая воспалительная демиелинизирующаяполинейропатия, острая идиопатическая полинейропатия, инфекционный полиневрит (полинейропатия), острый полирадикулит, синдром Гийена-Барре-Штроля (Guillain-Barré- Strohlsyndrome), cиндромЛандри-Гийена-Барре (Landry-Guillain-Barrésyndrome), синдром Ландри-Гийена-Барре-Штроля (Landry-Guillain-Barré-Strohlsyndrome), синдром Ландри (Landry’ssyndrome), восходящий паралич Ландри (Landry’sascendingparalysis), французский полиомиелит (Frenchpolio) и др.
Особенностью данного заболевания является самоограничивающее, монофазное течение с крайне редкими рецидивами .

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

Классификация

Классификация

СГБ относят как к числунейроинфекций, так и к постинфекционным состояниям. Выделяют несколько форм СГБ,различающихсяпоособенностям течения патологического процесса, первичной точки приложения аутоиммунной агрессии (оболочка нерва или аксональный стержень), прогнозу восстановления, клиническим проявлениям.

По современным представлениям, выделяют не менее 8 разновидностей (клинических вариантов/подтипов) синдрома Гийена-Барре:
1) острая воспалительная демиелинизирующаяполинейропатия (классическая форма синдрома Гийена-Барре);
2) острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия (ОМСАН);
3) острая моторно-аксональная нейропатия (ОМАН);
4) синдром Миллера-Фишера (СМФ);
5) острая панавтономнаянейропатия (острый панавтономный синдром Гийена-Барре, острая пандизавтономия);
6) стволовой энцефалит Бикерстаффа (Bickerstaff);
7) фаринго-цервико-брахиальный вариант;
8) острая краниальная полинейропатия.
Существуют также варианты сочетания синдрома Миллера-Фишера с другими формами синдрома Гийена-Барре (MFS/GBS overlapsyndrome).

СГБ также классифицируют по тяжести состояния в зависимости от клинических проявлений :
· лёгкая формахарактеризуется отсутствием или минимальными парезами,невызывающими существенных затруднений при ходьбе и самообслуживании;
· при средней тяжестивозникает нарушение ходьбы,ограничивающеебольного в передвижении или требующее посторонней помощи или опоры;
· при тяжёлой формезаболевания пациент прикован к постели и требуетпостоянного ухода, часто наблюдается дисфагия;
· при крайне тяжёлой форме,пациентам требуется проведение искусственнойвентиляции лёгких (ИВЛ) вследствие слабости дыхательной мускулатуры.

Нейрофизиологические критерии классификации СГБ(R . Hadden , D . Cornblath , R . Hughesetal ., 1998).
Группа с первично демиелинизирующим поражением:
необходимоприсутствие, по крайней мере, одного из нижеперечисленных признаков не менее чем в 2 нервах или двух признаков в одном нерве, если все другие нервы невозбудимы и амплитуда М-ответа в дистальной точке на 10% и более нижней границы нормы:
· скорость распространения возбуждения (СРВ) менее 90% от нижней границы нормы, или менее 85% при амплитуде М-ответа в дистальной точке менее 50% от нижней границы нормы;
· дистальная латентность М-ответа превышает верхнюю границу нормы более чем на 10%, или более чем на 20% в случае, если амплитуда М-ответа в дистальной точке ниже нижней границы нормы;
· наличие дисперсии или блока проведения возбуждения;
· латентность F-волны превышает верхнюю границу нормы более чем на 20%.

Группа с первично аксональным поражением:
· нет вышеперечисленныхпризнаковдемиелинизации ни в одном нерве (исключая один любой признак в 1 нерве, если амплитуда М-ответа в дистальной точке более чем на 10% ниже нижней границы нормы), и по крайне мере в двух нервах амплитуда М-ответа в дистальной точке более чем на 80% ниже нижней границы нормы.

Группа с невозбудимыми нервами:
· М-ответ не удается зарегистрировать ни водном из исследованных нервов или есть только в одном нерве с амплитудой в дистальной точке более чем на 10% ниже нижней границы нормы.

Неопределенная группа:
· выявленные при стимуляционной ЭНМГ изменения несоответствуют критериям ни одной из вышеперечисленных групп.

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии:
Жалобы :
· На нарастающую мышечную слабость в руках и /или ногах;
· онемение и снижение чувствительности;
· повышение чувствительности (тактильной, температурной и др.) в кистях и стопах;
· боли в спине, плечевом и тазовом поясе;
· нарушение глотания, как твердой пищи, так и жидкости;
· нарушение дыхательных функций, вплоть до отсутствия самостоятельного дыхания, в связи с ослаблением дыхательной мускулатуры, ослабление голоса и кашля;
· расстройство частоты сердечного ритма, у одних он может быть сильно учащён, у других - замедлен;
· паралич мышц лица;
· повышенное потоотделение;
· колебания кровяного давления;
· возможно возникновение неконтролируемого испускания урины;
· потеря сухожильных рефлексов;
· шаткая и неуверенная походка, нарушение координации движений;
· изменения объёмов живота, происходит это потому, что человеку трудно дышать при помощи диафрагмы, и он вынужден задействовать брюшную полость;
· снижение остроты зрения — чаще всего возникают раздвоенность и косоглазие.
Симптомы присущи как для взрослых, так и для детей и новорождённых.

Анамнез: СГБ развивается, как правило, спустя 1-3 недели после перенесенного инфекционногозаболеванияи (ОРВИ, грипп, гайморит, бронхит, пневмония, ангина, корь, паротит, диарея и др.).
Неврологическая симптоматика появляется внезапно; у большинства пациентов отмечаются болевой синдром и парестезии.
При сборе анамнеза важно уточнить следующие аспекты.
Наличие провоцирующих факторов. Приблизительно в 80% случаев развитию синдрома Гийена-Барре за 1-3 нед предшествуют те или иные заболевания или состояния.
· инфекции ЖКТ, верхних дыхательных путей, может развиться после кишечной инфекции, вызваннойCampylobacterjejuni, после инфекций, вызванных герпес-вирусами (цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, вирусомvaricella-zoster), Haemophilusinfluenzae,микоплазмами, кори, паротита, Лайм-боррелиоза и пр. Кроме того, при ВИЧ-инфекции возможно развитие синдрома Гийена-Барре.
· вакцинация (антирабическая, противостолбнячная, против гриппа и пр.);
· оперативные вмешательства или травмы любой локализации;
· приём некоторых лекарственных средств (тромболитические препараты, изотретиноин и др.) или контакт с токсичными субстанциями;
· иногда синдром Гийена-Барре развивается на фоне аутоиммунных (системная красная волчанка) и опухолевых (лимфогранулематоз и другие лимфомы) заболеваний.

Существует определенная закономерность в нарастании симптомов, опираясь на которую выделяют 3 стадии заболевания:
· прогрессирование (1-4 недели) - появление и усиление неврологических нарушений;
· плато (10-14 дней) - стабилизация клинической картины;
· обратное развитие (от нескольких недель до 2 лет) - восстановление нормального функционирования организма.

Физикальное обследование включает:
· общесоматический статус : общее состояние и его тяжесть, температура тела, измерение веса пациента, осмотр кожных покровов, дыхание, пульс, АД, состояние внутренних органов (легкие, сердце, печень, почки и др.).
· неврологический статус :
Неврологическое обследование направлено на выявление и оценку выраженности основных симптомов синдрома Гийена-Барре — чувствительных, двигательных и вегетативных расстройств.
· оценка силы мышц конечностей;
· исследование рефлексов - для синдрома Гийена-Барре характерна арефлексия (то есть отсутствие большинства рефлексов);
· оценка чувствительности - наличие зон кожи с ощущением онемения или покалывания;
· оценка функции тазовых органов - возможно кратковременное недержание мочи;
· оценка функции мозжечка - наличие шаткости в позе Ромберга (стоя с вытянутыми перед собой руками и закрытыми глазами), некоординированность движений;
· оценка движений глазных яблок - при синдроме Гийена-Барре возможно полное отсутствие способности двигать глазами;
· проведение вегетативных проб - для оценки поражения нервов, иннервирующих сердце;
· оценивается реакция сердца на резкое вставание из положения лежа, физическую нагрузку;
· оценка функции глотания.

Оценка степени выраженности двигательного дефицита у детей старше 3 лет проводится с помощью североамериканской шкалы :

0 стадия синдрома ГийенаБарре - норма;

1 стадия - минимальные двигательные нарушения;

II стадия - способность проходить 5м без поддержки или опоры;

III стадия - способность проходить 5м с поддержкой или опорой;

IV стадия - не способность проходить 5м с поддержкой или опорой (прикованность к кровати или инвалидной коляске);

V стадия синдрома ГийенаБарре - необходимость проведения искусственной вентиляции легких;

VI стадия - летальный исход.

В клинической практике для оценки степени выраженности двигательных расстройств используют шкалу силы мышц конечностей (А. Szobor,1976).

0 баллов - движения в мышце отсутствуют.

1 балл - минимальные движения в мышце, но вес конечности пациент не удерживает.

2 балла - пациент удерживает вес конечности, но сопротивление, оказываемое исследователю, минимально.

3 балла - пациент оказывает сопротивление усилиям изменить положение конечности, но оно незначительно.

4 балла - пациент хорошо сопротивляется усилиям изменить положение конечности, но имеется некоторое снижение силы.

5 баллов - сила мышцы соответствует возрастной и конституциональной норме обследуемого.

Система постановки диагноза СГБ, критерии которой сформулированы Национальным институтом по изучению неврологических и коммуникативных расстройств и инсульта (США) :

Обязательные критерии:

· прогрессирующая двигательная слабость более чем в одной конечности;

· выраженность пареза варьирует от минимальной слабости в ногах до тетраплегии;

· угнетение рефлексов различной степени.

Вспомогательные критерии диагностики синдрома:

1. слабость нарастает в течение 4 недель от начала болезни;

2. относительная симметричность поражения;

3. легкая степень чувствительных нарушений;

4. вовлечение в патологический процесс черепных нервов;

5. выздоровление;

6. симптомы вегетативной дисфункции;

7. обычное отсутствие лихорадочного периода в начале заболевания;

8. повышение уровня белка в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) через 1 неделю после появления симптомов болезни при том условии, что количество мононуклеарных лейкоцитов обычно не превышает 10 клеток в 1 мм3;

9. нарушение проводящей функции нервов в период течения заболевания приблизительно в 80% случаев;

10. отсутствие установленных причин поражения периферических нервов, таких как влияние гексакарбона, порфирия, дифтерия, другие токсические и инфекционные заболевания, имитирующие СГБ.

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии на стационарном уровне: см. амбулаторный уровень.

Жалобы и анамнез: см.амбулаторный уровень.

Физикальноеобследование: см.амбулаторный уровень.

* NB ! Критерии, которые приведены в пункте 9, подпункт 1, характерны для СГБ, аксональных, парапаретической и фаринго-цервико-брахиальной форм, а такие фомы, как синдром Миллера Фишера и остраяпандизавтономия клинически значительно отличаются от других форм СГБ, поэтому общепринятые критерии диагностики данного заболевания для них применить сложно. Диагноз в этих случаях устанавливается, прежде всего, на основании анамнестических данных и клинической картины заболевания.

Характеристика синдрома Миллера Фишера.







· оглушение, спутанность сознания вследствие гипонатриемии, связанной с гиперпродукцией антидиуретического гормона. Могут наблюдаться судороги при содержании натрия в плазме менее 120 ммоль/л.

Характеристика остройпандизавтономии .
· возникновение неврологических симптомов через 1-2 недели после перенесенной вирусной или бактериальной инфекции;
· наличие изолированного поражения вегетативной нервной системы;
· часто поражается сердечно-сосудистая система (постуральная гипотензия, артериальная гипертензия, тахикардия, нарушения ритма сердца);
· нечёткость зрения, сухость глаза, ангидроз;
· нарушение функции желудочно-кишечного тракта (паралитическийилеус);
· затруднения при мочеиспускании, острая задержка мочи;
· повышенная потливость, голубоватая окраска кожи рук и ног, похолодание конечностей;
· оглушение, спутанность сознания вследствие гипонатриемии, связанной с гиперпродукцией антидиуретического гормона. Могут наблюдаться судороги при содержании натрия в плазме менее 120 ммоль/л;
· восстановление происходит постепенно и часто не полностью.

Для постановки диагноза синдрома Гийена-Барре необходимо четко выяснить историю развития заболевания, в совокупности с оценкой неврологического статуса провести сопоставление с критериями диагностики СГБ (ВОЗ; 1993). Желательно провести люмбальную пункцию с исследованием ликвора, а также подтвердить невральный уровень поражения и уточнить форму заболевания по данным ЭНМГ-обследования.

Диагностический алгоритм:
СГБ в первую очередь следует дифференцировать с состояниями, которые могут приводить к развитию острого периферического тетрапареза. Дифференциально-диагностический поиск значительно упрощается при использовании уникального алгоритма, разработанного научными сотрудниками ФГБУ «НЦН» РАМН.

Дифференциально-диагностический алгоритм при остром вялом тетрапарезе (ОВТ)

Примечание: ОВТ-острый вялый тетрапарез; ЭМГ-электромиография; ПНП-полинейропатия; СГБ - синдром Гийена-Барре; LP - люмбальная пункция; БХАК - биохимический анализ крови; РФ - ревмо-фактор; СРБ - С-реактивный белок; КФК - креатининфосфокиназа; МРТ - магниторезонансная томография (не менее 1 Тл); КТ - компьютерная томография.

Лабораторные исследования: см.амбулаторный уровень (к тем обследованиям, что были перечислены дополнительно).

Перечень основных лабораторных исследований:
· кровь на иммуноглобулины - при планировании специфической терапии иммуноглобулинами класса G необходимо определение фракций Ig в крови, низкая концентрация IgA обычно связана с его наследственным дефицитом, в таких случаях высок риск развития анафилактического шока (терапия иммуноглобулином противопоказана);
· исследования ликвора (цитоз, концентрация белка). При анализе ликвора к числу диагностических критериев, подтверждающих СГБ, принято относить следующие три показателя:
· наличие повышенного содержание белка,
· повышение фракции альбумина,
· отсутствие сопутствующего нарастания цитоза.
Дополнительно могут быть рекомендованы следующие диагностические тесты для подтверждения диагноза и уточнения особенностей СГБ в конкретном случае:
· исследование крови на аутоантитела к ганглиозидам, с обязательным исследованием GM1, GD1a, а также GQ1b при наличии у пациента глазодвигательных нарушений;
· исследование крови на антитела IgA к Campylobacter jejuni;
· исследование содержания биомаркеров тяжелых цепей нейрофиламента, тау-протеина и глиофибриллярного кислого протеина в сыворотке крови.

Инструментальные исследования : см.амбулаторный уровень.

В тяжелых случаях заболевания (быстрое прогрессирование, бульбарные нарушения) следует проводить (в условиях отделения интенсивной терапии) суточное мониторирование АД, ЭКГ, пульсовую оксиметрию и исследование функции внешнего дыхания (спирометрия, пикфлоуметрия), мониторинг функции внешнего дыхания (определение жизненной ёмкости лёгких (ЖЕЛ) для своевременного выявления показаний к переводу пациента на ИВЛ.

Дифференциальный диагноз

СГБ необходимо дифференцировать от других заболеваний, проявляющихся острыми периферическими парезами, прежде всего от полиомиелита (особенно у детей раннего возраста) и других полиневропатий (дифтерийная, при порфирии). Кроме того, сходную клиническую картину могут иметь поражения спинного мозга и ствола головного мозга (поперечный миелит, инсульт в вертебробазилярной системе) и заболевания с нарушением нервно-мышечной передачи (миастения, ботулизм).

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Прикреплённые файлы

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Определение . Синдром Гийена-Барре (СГБ) - это тяжелое аутоиммунное заболевание периферической нервной системы, представляющее собой наиболее частую причину развития острого вялого тетрапареза.

Эпидемиология . По данным мировых эпидемиологических исследований СГБ встречается в 1 - 2 случаях на 100 000 населения в год вне зависимости от пола и возраста. Заболеваемость СГБ в отдельных городах и субъектах Российской Федерации соответствует общемировым данным и варьирует от 0,34 до 1,9 на 100 000, в среднем 1,8 на 100 000 населения в год.

Этиология . Ведущая роль в патогенезе развития СГБ отводится аутоиммунным механизмам, при этом особенностью данного заболевания является самоограничивающее, монофазное течение с крайне редкими рецидивами (до 3 - 5%).

СГБ развивается, как правило, спустя 1 - 3 недели после перенесенного инфекционного заболевания (ОРВИ, грипп, гайморит, бронхит, пневмония, ангина, корь, паротит, диарея и др.). В качестве основных триггеров аутоиммунного процесса при СГБ рассматриваются вирус Эпштейн-Барр, Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni и цитомегаловирус. Предполагается, что антигенная схожесть оболочки инфекционного агента с отдельными структурными элементами периферических нервов (оболочка, аксон) обуславливает выработку специфических аутоантител и формирование циркулирующих иммунных комплексов, атакующих по типу «молекулярной мимикрии» периферические нервы.

Реже СГБ возникает после вакцинации (против гриппа, гепатита, бешенства и др.), оперативных вмешательств (грыжесечение, аппендэктомия, искусственное прерывание беременности и др.), стрессовых ситуаций, переохлаждения или на фоне полного здоровья.

Классификация . Выделяют несколько форм СГБ, различающихся по особенностям течения патологического процесса, первичной точки приложения аутоиммунной агрессии (оболочка нерва или аксональный стержень), прогнозу восстановления, клиническим проявлениям.

Наиболее часто (70 - 80%) во всем мире, в том числе и в России, в рамках СГБ диагностируется острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ОВДП), при которой аутоантитела атакуют миелиновую оболочку нерва. На втором по частоте встречаемости (5 - 10%) месте находятся аксональные формы - острые моторная и моторно-сенсорная аксональные невропатии (ОМАН и ОМСАН), характеризующиеся первичным повреждением аксонов периферических нервов и отличающиеся друг от друга вовлечением (ОМСАН) либо интактностью (ОМАН) чувствительных волокон. Другие формы СГБ (синдром Миллера Фишера, фаринго-цервико-брахиальная, острая пандизавтономия, парапаретическая, сенсорная, стволовой энцефалит Бикерстаффа [СЭБ]) диагностируются крайне редко (1 - 3%).

Справочная информация . Для стволового энцефалита Бикерстаффа (СЭБ) клинически характерно сочетание угнетения сознания, офтальмоплегии, атаксии и гиперрефлексии. Сегодня аутоиммунный механизм развития СЭБ не вызывает сомнения: состояние в 23% случаев ассоциировано с диареей, вызванной Campylobacter jejuni, или часто ассоциировано с инфекцией цитомегаловируса или Mycoplasma pneumoniae. У 66 - 68 % пациентов с СЭБ выявляются анти-GQ1b IgG-антитела.

Диагностические трудности возникают в случаеналичия так называемых перекрестных синдромов (overlap-syndrome), когда у одного и того же больного одномоментно обнаруживаются клинические, биохимические, серологические и инструментальные признаки, характерные для 2 болезней или синдромов. В зарубежной литературе представлены клинические случаи перекрестных синдромов СГБ и СЭБ. Присоединение к симптомам СЭБ вялого тетрапареза свидетельствует о возможном параллельном поражении периферических нервов за счет развития overlap-синдрома с СГБ, что утяжеляет течение СЭБ.

Оказалось, что до 60% случаев СЭБ ассоциированы с развитием СГБ и, как правило, с аксональными его формами. Несмотря на редкость перекрестных аутоиммунных неврологических синдромов и тонкие различия в составляющих их патологических состояниях, всегда следует помнить об их существовании.

подробнее о СЭБ [1 ] в статье «Стволовой энцефалит Бикерстаффа, острый поперечный миелит и острая моторная аксональная нейропатия: сложности диагностики и лечения пациентов с перекрестными синдромами. Клиническое наблюдение» А.Ф. Муртазина, Е.С. Наумова, С.С. Никитин, Л.М. Борискина, А.В. Лагутин; Медицинский центр «Практическая неврология», Москва; ООО «Нормодент Клиника центральная», Москва; ФГБУ «Центральная клиническая больница с поликлиникой» Управления делами Президента Российской Федерации, Москва (журнал «Нервно-мышечные болезни» №3, 2017) [читать ] и [2 ] в статье «Клинические проявления при энцефалите Бикерстаффа» Валикова Т.А., Пугаченко Н.В., Голикова Н.Б., Алифирова В.М., Ажермачева М.Н.; Сибирский государственный медицинский университет, г. Томск; ОГУЗ «Томская областная клиническая больница», г. Томск (журнал «Бюллетень сибирской медицины» №2, 2011) [читать ]

СГБ также классифицируют по тяжести состояния в зависимости от клинических проявлений: [1 ] лёгкая форма характеризуется отсутствием или минимальными парезами, не вызывающими существенных затруднений при ходьбе и самообслуживании; [2 ] при средней тяжести возникает нарушение ходьбы, ограничивающее больного в передвижении или требующее посторонней помощи или опоры; [3 ] при тяжёлой форме заболевания пациент прикован к постели и требует постоянного ухода, часто наблюдается дисфагия; [4 ] при крайне тяжёлой форме, пациентам требуется проведение искусственной вентиляции лёгких (ИВЛ) вследствие слабости дыхательной мускулатуры.

Клиника . Заболевание характеризуется быстрым (до 4 недель) нарастанием мышечной слабости с первоначальным вовлечением нижних конечностей и распространением «по восходящему типу» от дистальных групп мышц к проксимальным. Пациенты предъявляют жалобы на нарастающую слабость в ногах, затруднения при ходьбе. По мере прогрессирования заболевания, в патологический процесс вовлекаются руки, часто – мимическая мускулатура. В ряде случаев симптоматика дебютирует с поражения черепных нервов, или проксимальных групп мышц, может преимущественно затрагивать верхние конечности. В каждом четвертом-пятом случае в патологический процесс вовлекается мускулатура туловища, сопровождаясь слабостью дыхательных мышц (межрёберных, диафрагмы), вследствие чего каждый третий больной с грубым тетрапарезом требует проведения искусственной вентиляции легких (ИВЛ). При СГБ нередко наблюдается бульбарный синдром, в первую очередь проявляющийся затруднениями при глотании, аспирацией жидкости.

Мышечная слабость сопровождается чувствительными нарушениями - болевой гипостезией по полиневритическому типу и потерей глубокой чувствительности, а также сухожильной арефлексией. Достаточно частым симптомом СГБ является боль. Существуют формы заболевания, при которых наблюдается изолированно двигательный дефицит. Нарушения тазовых функций для СГБ не характерны и могут наблюдаться у прикованных к постели больных, в основном в виде задержки мочеиспускания.

Часто присутствуют признаки вегетативной дисфункции в виде изменения артериального давления (гипертензия, гипотензия), тахикардии, нарушений сердечного ритма, гиперсаливации, гипергидроза, паралитического илеуса, являющегося крайней степенью проявления динамической кишечной непроходимости.

Диагностика . Диагноз СГБ устанавливается на основании международных критериев, принятых Всемирной организацией здравоохранения в 1993 году. Признаки, необходимые для постановки диагноза: [1 ] прогрессирующая мышечная слабость в ногах и/или руках; [2 ] отсутствие или угасание сухожильных рефлексов в первые дни заболевания.

Признаки, поддерживающие диагноз: [1 ] относительная симметричность поражения; [2 ] симптомы прогрессируют в течение не более 4 недель; [3 ] нарушение чувствительности по полиневритическому типу; вовлечение черепных нервов (наиболее часто - поражение лицевого нерва); [5 ] восстановление обычно начинается через 2 - 4 недели после прекращения нарастания заболевания, но иногда может задерживаться на несколько месяцев; [6 ] вегетативные нарушения: тахикардия, аритмии, постуральная гипотензия, гипертензия, вазомоторные симптомы; [7 ] отсутствие лихорадки в начале заболевания (у некоторых больных наблюдается лихорадка в начале заболевания из-за интеркуррентных инфекций); лихорадка не исключает СГБ, но ставит вопрос о возможности другого заболевания; [8 ] повышение белка в ликворе при нормальном цитозе - белково-клеточная диссоциация (наблюдаются со второй недели заболевания); [9 ] электронейромиографические (ЭНМГ) признаки демиелинизации и/или аксонального повреждения периферических нервов.

Признаки, вызывающие сомнение в диагнозе: [1 ] ыыраженная сохраняющаяся асимметрия двигательных нарушений; [2 ] проводниковый уровень чувствительных нарушений, пирамидная и общемозговая симптоматика; [3 ] стойкие нарушения тазовых функций; [4 ] более чем 50 мононуклеарных лейкоцитов в ликворе;[5 ] наличие полиморфноядерных лейкоцитов в ликворе.

Эти критерии применимы для ОВДП, аксональных, парапаретической и фаринго-цервико-брахиальной форм. Синдром Миллера Фишера и острая пандизавтономия клинически значительно отличаются от других форм СГБ, поэтому общепринятые критерии диагностики данного заболевания для них применить сложно. Диагноз в этих случаях устанавливается, прежде всего, на основании анамнестических данных и клинической картины заболевания.

Характеристика синдрома Миллера Фишера: [1 2 ] быстро развивающаяся атаксия, сухожильная арефлексия, офтальмоплегия; [3 ] может возникать умеренно выраженная слабость в конечностях; [4 ] болевая чувствительность, как правило, сохранена; могут наблюдаться нарушения глубокой чувствительности; [5 ] полное восстановление в течение 1 - 3 месяцев; [6 ] при ЭНМГ снижена амплитуда, или отсутствуют, чувствительные потенциалы; Н-рефлекс не вызывается.

Характеристика острой пандизавтономии: [1 ] возникновение неврологических симптомов через 1 - 2 недели после перенесенной вирусной или бактериальной инфекции; [2 ] наличие изолированного поражения вегетативной нервной системы; [3 ] часто поражается сердечно-сосудистая система (постуральная гипотензия, артериальная гипертензия, тахикардия, нарушения ритма сердца); [4 ] нечеткость зрения, сухость глаза, ангидроз; [5 ] нарушение функции желудочно-кишечного тракта (паралитический илеус); [6 ] затруднения при мочеиспускании, острая задержка мочи; [7 ] повышенная потливость, голубоватая окраска кожи рук и ног, похолодание конечностей; [8 ] оглушение, спутанность сознания вследствие гипонатриемии, связанной с гиперпродукцией антидиуретического гормона; могут наблюдаться судороги при содержании натрия в плазме менее 120 ммоль/л; [9 ] восстановление происходит постепенно и часто не полностью.

читайте также статью: Острая пандизавтономия (на сайт)

Нейрофизиологические критерии диагноза . Электронейромиография (ЭНМГ) - единственный инструментальный метод диагностики, позволяющий подтвердить поражения периферической нервной системы и диагноз СГБ соответственно, а также уточнить характер патологических изменений (демиелинизирующий или аксональный) и их распространенность. Протокол и объем ЭНМГ-исследования у больных с СГБ зависит от клинических проявлений заболевания:

[1 ] при преимущественно дистальных парезах исследуются длинные нервы на руках и ногах: не менее 4 двигательных и 4 чувствительных (двигательные и чувствительные порции срединного и локтевого нервов; малоберцовый, большеберцовый, поверхностный малоберцовый и икроножный нервы с одной стороны);

[2 ] проводится оценка основных ЭНМГ-параметров: моторных ответов (дистальной латентности, амплитуды, формы и длительности), оценивается наличие блоков проведения возбуждения и дисперсии ответов; анализируется скорость распространения возбуждения по моторным волокнам на дистальных и проксимальных участках; сенсорных ответов (амплитуда) и скорости проведения возбуждения по сенсорным волокнам в дистальных отделах; поздних ЭНМГ-феноменов (F-волн): анализируются латентность, форма и амплитуда ответов, величина хронодисперсии, процент выпадений;

[3 ] при наличии проксимальных парезов обязательным является дополнительное исследование двух коротких нервов (подмышечного, мышечно-кожного, бедренного и др.) с оценкой параметров моторного ответа (латентности, амплитуды, формы).

Нейрофизиологические критерии классификации СГБ (R.Hadden, D.Cornblath, R.Hughes et al., 1998):

[1 ] группа с первично демиелинизирующим поражением: необходимо присутствие, по крайней мере, одного из ниже-перечисленных признаков не менее чем в 2 нервах или двух признаков в одном нерве, если все другие нервы невозбудимы и амплитуда М-ответа в дистальной точке на 10% и более нижней границы нормы: скорость распространения возбуждения (СРВ) менее 90% от нижней границы нормы, или менее 85% при амплитуде М-ответа в дистальной точке менее 50% от нижней границы нормы; дистальная латентность М-ответа превышает верхнюю границу нормы более чем на 10%, или более чем на 20% в случае, если амплитуда М-ответа в дистальной точке ниже нижней границы нормы; наличие дисперсии или блока проведения возбуждения; латентность F-волны превышает верхнюю границу нормы более чем на 20%;

[2 ] группа с первично аксональным поражением: нет вышеперечисленных признаков демиелинизации ни в одном нерве (исключая один любой признак в 1 нерве, если амплитуда М-ответа в дистальной точке более чем на 10% ниже нижней границы нормы), и по крайне мере в двух нервах амплитуда М-ответа в дистальной точке более чем на 80% ниже нижней границы нормы;

[3 ] группа с невозбудимыми нервами: М-ответ не удается зарегистрировать ни в одном из исследованных нервов или есть только в одном нерве с амплитудой в дистальной точке более чем на 10% ниже нижней границы нормы;

[4 ] неопределенная группа: выявленные при стимуляционной ЭНМГ изменения не соответствуют критериям ни одной из вышеперечисленных групп.

Таким образом, для постановки диагноза СГБ необходимо четко выяснить историю развития заболевания, в совокупности с оценкой неврологического статуса провести сопоставление с критериями диагностики СГБ (ВОЗ; 1993). Желательно провести люмбальную пункцию с исследованием ликвора, а также подтвердить невральный уровень поражения и уточнить форму заболевания по данным ЭНМГ-обследования.

Дополнительно могут быть рекомендованы следующие диагностические тесты для подтверждения диагноза и уточнения особенностей СГБ в конкретном случае: [1 ] исследование крови на аутоантитела к ганглиозидам, с обязательным исследованием GM1, GD1a, а также GQ1b при наличии у пациента глазодвигательных нарушений; [2 ] исследование крови на антитела IgA к Campylobacter jejuni; [3 ] исследование содержания биомаркеров тяжелых цепей нейрофиламента, тау-протеина и глиофибриллярного кислого протеина в сыворотке крови.

Дифференциальный диагноз . Исходя из особенностей клинической картины заболевания, СГБ в первую очередь следует дифференцировать с состояниями, которые могут приводить к развитию острого периферического тетрапареза.

Данные в представленной таблицы отражают, насколько трудоемким в определенных случаях является дифференциальный диагноз при СГБ. Однако, дифференциально-диагностический поиск значительно упрощается при использовании уникального алгоритма, разработанного научными сотрудниками ФГБУ «НЦН» РАМН, с помощью которого процент ошибочных диагнозов у пациентов с синдромом острого вялого тетрапареза резко снижается, а экономические затраты, связанные с использованием всего арсенала диагностических методов, сведены к минимуму.

примечание: ОВТ - острый вялый тетрапарез; ЭМГ - электромиография; ПНП - полинейропатия; СГБ - синдром Гийена-Барре; LP - люмбальная пункция; БХАК - биохимический анализ крови; РФ - ревмо-фактор; СРБ - С-реактивный белок; КФК - креатининфосфокиназа; МРТ - магниторезонансная томография (не менее 1 Тл); КТ - компьютерная томография.
Патогенетическая (специфическая) терапия СГБ . К специфическим методам лечения СГБ относятся программный плазмаферез и курс внутривенной иммунотерапии препаратами иммуноглобулинов G. Эффективность обоих методов равноценна, и выбор того или иного вида терапии зависит от его доступности, а также определяется наличием показаний и противопоказаний. Целью патогенетической терапии является, прежде всего, прекращение воздействия аутоиммунных механизмов, приводящих к развитию полиневропатии, что позволит приостановить дальнейшее нарастание неврологической симптоматики, ускорит наступление восстановительного периода, а также снизит степень выраженности резидуального дефицита.

Показания к проведению специфической терапии при СГБ: [1 ] нарастание неврологической симптоматики (до 4 недель заболевания); [2 ] повторное нарастание неврологических нарушений после временного улучшения (на фоне лечения или без него); [3 ] спонтанная стабилизация состояния или регресс неврологического дефицита у пациентов с тяжёлой и крайне тяжелой формами СГБ (курс специфической терапии может ускорить темп выздоровления и снизить выраженность последствий).

Высокообъёмный программный плазмаферез :

[1 ] Механизм действия: механическое удаление аутоантител и циркулирующих иммунных комплексов, участвующих в повреждении периферических нервов.

[2 ] Противопоказания: анемия, тромбоцитопения, гипофибриногенемия, эрозивно-язвенное поражение желудочно-кишечного тракта, обострение геморроя, menses, коагулопатии, а также любые другие причины, которые могут способствовать развитию геморрагических осложнений.

[3 ] Режим: проводится от 3 до 5 сеансов плазмафереза с обязательным удалением не менее 35 - 50 мл/кг плазмы пациента за одну процедуру. За двухнедельный курс должно быть удалено плазмы в количестве не менее 140-160 (до 250) мл/кг веса пациента. Промежутки между сеансами должны быть короткими (обычно через день), но всегда необходимо оценивать состояние системы гемостаза после каждой процедуры.

[4 ] Методика: операции плазмафереза при СГБ следует проводить на сепараторах непрерывного действия. Обязательным условием, определяющим эффективность данного вида лечения, является одномоментное удаление значительного объема плазмы. Рекомендуемая скорость забора крови – 30-60 мл/мин, скорость вращения центрифуги сепараторов – до 7500 об/мин. В качестве антикоагулянта используется гепарин в дозе 50 – 350 ЕД/кг. Альтернативным является мембранный (фильтрационный) метод плазмафереза с использованием плазмафильтров или каскадная плазмафильтрация.

[5 ] Замещающие среды: кристаллоидные растворы (изотонический раствор хлорида натрия и другие солевые растворы, глюкозо-калиевая смесь), коллоидные плазмазаменители (растворы гидроксиэтилкрахмала (ГЭК)), а также донорский альбумин (5%, 10% или 20%-ный раствор), иногда в сочетании со свежезамороженной плазмой донора (в случае дефицита антитромбина III). Альбумин рекомендуется вводить в конце операций плазмафереза, в объемах, составляющих не менее 30 - 35% от общего количества замещающих сред. Сосудистый доступ осуществляется путем пункции и катетеризации двух периферических вен или центральной вены (подключичной или ярёмной) с установкой двухканального катетера. В случае использования периферического доступа на область плеча больного со стороны забора крови накладывается манжета, в которой во время забора крови поддерживается давление от 40 до 70 мм рт.ст. Премедикация применяется у больных с СГБ крайне редко и включает в себя анальгетик, антигистаминный препарат и транквилизатор (мидазолам). При нестабильной гемодинамике может применяться медикаментозная коррекция (допамин, добутамин), которая проводится параллельно с регидратацией и гемодилюцией. Гемодилюцию проводят в случаях гиповолемии с гемоконтрацией (гематокрит более 45%, гемоглобин свыше 140 г/л). Внутривенная инфузия низкомолекулярными коллоидами и кристаллоидами в соотношении 1:3 проводится со скоростью до 20 мл/кг веса больного. У больных с гиповолемией без гемоконтрации и дегидратации инфузионную подготовку перед плазмаферезом осуществляют путем введения коллоидных растворов (альбумин, ГЭК, желатиноль).

[6 ] Осложнения: могут быть связаны с работой фильтров или сепараторов (гемолиз эритроцитов, разрушение тромбоцитов, перегрев крови, неадекватное поступление в системы магистралей антикоагулянта и/или замещающих сред); и/или обусловлены самой процедурой (возможный перенос через донорскую плазму вирусов гепатита, ВИЧ, цитомегаловируса и др., аллергические реакции на вводимые растворы и препараты, геморрагический синдром, дисбаланс жидкости, активация коагуляции, системы комплемента, фибринолитического каскада и агрегации тромбоцитов). Профилактика осложнений плазмафереза проводится во время подготовки, выполнения сеансов плазмафереза и последующего ведения больного, и направлена на предотвращение серьезных осложнений. Тщательно собранный анамнез и предоперационное обследование, включающее ЭГДС, позволит свести к минимуму риск геморрагических осложнений. До начала терапии необходимо проведение адекватной гидратации больного. Проводится мониторинг и коррекция в течение всей операции плазмафереза и после нее следующих показателей: электролитов плазмы, гематокрита, времени свертывания крови по методу Сухарева (во время операции время свертывания должно быть не менее 25 минут, после операции проводится трижды измерение с интервалами в 4 часа, дополнительно вводится подкожно 5 тысяч ЕД гепарина при времени свертывания менее 5 минут). Рекомендуется придерживаться тактики отказа от замещения донорской плазмой, кроме случаев, связанных с выраженной гиповолемией и необходимостью коррекции системы гемостаза. Перед началом забора крови проводится предварительное введение больному от 250 до 500 мл изотонического раствора натрия или 6% раствора ГЭК.

Внутривенная иммунотерапия :

[1 ] Для лечения СГБ используются исключительно препараты внутривенного человеческого иммуноглобулина, содержащие не менее 95% иммуноглобулинов класса G. Предпочтительнее 5% или 10%-ный растворы, готовые к применению.

[2 ] Механизм действия: иммуноглобулины класса G блокируют продукцию аутоантител, снижают выработку провоспалительных цитокинов, сокращают формирование повреждающих циркулирующих иммунных комплексов и т.д. Иммуноглобулин класса G так же является препаратом первой линии в терапии СГБ у детей.

[3 ] Противопоказания: низкий уровень IgА при иммунологическом исследовании, наличие анафилактической реакции на предыдущее введение препаратов иммуноглобулина человека.

[4 ] Режим: курс лечения состоит из введения препарата в дозе 0,4 г/кг веса пациента в сутки ежедневно, в течение 5 дней (2 г/кг веса за курс).

[5 ] Методика: в случае, если препарат хранился в холодильнике, перед введением его необходимо согреть до комнатной температуры во избежание пирогенных реакций. Скорость введения определяется в зависимости от выбранного препарата. Обычно в первые 15 минут она не должна превышать 1,4 мл/кг/час, в дальнейшем - 1,9 - 2,5 мл/кг/час, для некоторых препаратов максимально возможная скорость введения может достигать и 5 мл/кг/час. Для обеспечения необходимой скорости введения используется инфузомат.

[6 ] Сосудистый доступ: при сохранности периферического доступа, необходимости в установке центрального венозного катетера нет.

[7 ] Осложнения: побочные реакции встречаются не чаще, чем в 10% случаев. Среди них головная боль, боли в мышцах, дискомфорт в области грудной клетки, лихорадка, тошнота, рвота. Снижение скорости инфузии препарата, как правило, позволяют уменьшить эти реакции. С целью профилактики, перед началом инфузии в/в можно ввести парацетамол и «Реополиглюкин» (или «Инфукол ГЭК»). К серьезным осложнениями относятся: повышенный риск тромбоэмболий (предотвращается низкой скоростью введения препарата и назначением профилактических доз прямых антикоагулянтов); крапивница, петехии, мигрень. Крайне редко наблюдается гемолиз и ренальный тубулярный некроз.

Неспецифические методы терапии СГБ . К неспецифическим методам лечения СГБ относятся следующие мероприятия: [1 ] квалифицированный уход за обездвиженными больными и больными, находящимися на ИВЛ (профилактика пролежней, гипостатической пневмонии, контрактур, и т.д.); [2 ] профилактика и своевременная адекватная коррекция вторичных инфекционных осложнений; [3 ] медикаментозная и немедикаментозная профилактика тромбозов глубоких вен и тромбоэмболии легочной артерии; [4 ] контроль и коррекция нарушений глотания и дыхания (зондовое кормление, ИВЛ), а также гемодинамических нарушений; [5 ] контроль за состоянием функций мочевого пузыря и ЖКТ; [6 ] коррекция болевого синдрома (прегабалин, габапентин, карбамазепин, нестероидные противовоспалительные препараты, трамадол); [7 ] психологическая поддержка.

Обратите внимание ! Отдельного внимания заслуживает комплекс восстановительной терапии (при СГБ), который определяется индивидуально с учетом стадии и степени тяжести заболевания, наличием показаний и противопоказаний. Пациентам с тяжелыми формами СГБ показаны: [1 ] при обездвиженности - пассивная гимнастика, а [2 ] в дальнейшем - ЛФК (обязательным условием является длительность и непрерывность занятий), массаж конечностей, вертикализация для тренировки гемодинамики, электростимуляция, при развивающихся контрактурах – парафинотерапия и т.д. По достижении пациентом возможности стоять, удерживая туловище в вертикальном положении, возможно подключение занятий на тренажёрах для тренировки ходьбы (Локомат и другие). Для ускорения восстановления функции конечностей показаны занятия на тренажёрах с биологической обратной связью (Армео, Пабло, Амадео, RT-300 и другие)

Недопустимо : [1 ] назначение глюкокортикостероидных препаратов: [!!! ] доказано, что этот вид иммуно-супрессивной терапии при СГБ абсолютно неэффективен; применение кортикостероидов в острый период заболевания вызывает эрозивно-язвенное поражение слизистой желудочно-кишечного тракта, что делает невозможным проведение плазмафереза; а длительный пероральный прием кортикостероидов у пациентов с СГБ способствует сохранению стойких остаточных явлений и развитию побочных эффектов; [2 ]проведение операций программного плазмафереза дискретным методом; [3 ] использование в терапии СГБ препаратов ВИГ, содержащих менее 95% иммуноглобулинов класса G или с неуточнённым составом иммуноглобулинов; [4 ] в случае тяжелых форм СГБ не соблюдение международных и отечественных рекомендаций по объему проводимой патогенетической терапии: удаление плазмы менее 140 мл/кг веса или введение ВИГ менее 2 г/кг за курс.

Прогноз . При правильной терапевтической тактике ведения пациентов с СГБ и своевременном проведении им патогенетической терапии прогноз восстановления благоприятный - большинство пациентов возвращаются к прежнему образу жизни и профессиональной деятельности. Следует отметить, что аксональные формы СГБ отличаются замедленным и худшим восстановлением, поэтому данная категория пациентов требует к себе особого внимания - раннего начала патогенетической терапии в максимально полном объеме с выполнением всех рекомендаций по методике и режиму её проведения.

Неблагоприятными прогностическими факторами также являются высокая скорость нарастания неврологических нарушений (обездвиженность пациента в первую неделю заболевания), возраст старше 60 лет, наличие предшествующей диареи, регистрация при проведении ЭНМГ-обследования низких амплитуд моторных ответов (менее 10% от нижней границы нормы) и некоторые другие. Однако, в случае адекватного проведения патогенетической терапии в подавляющем большинстве пациенты после ОВДП уже к месяцу, а после аксональных форм - к полугоду, от начала заболевания способны передвигаться самостоятельно. Тем не менее, у 5 - 10% больных, перенесших, как правило, аксональные формы СГБ, сохраняется стойкий грубый неврологический дефицит, полностью меняющий образ жизни и требующий постоянной посторонней помощи.

Дополнительная литература :

статья «Синдром Гийена - Барре» Д.Е. Кутепов, Н.И. Литвинов, Клиническая больница №1 Управления делами Президента РФ, г. Москва, Россия (Казанский медицинский журнал, 2015 г., том 96, №6) [читать ];

статья «Синдром Гийена - Баре: клинические особенности, диагностика, прогноз» И.В. Дамулин, Кафедра нервных болезней Первого Московского государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова (Неврологический журнал, №6, 2013) [читать ];

статья «Особенности течения СГБ в России: анализ 186 случаев» Н.А. Супонева, Е.Г. Мочалова, Д.А. Гришина, М.А. Пирадов; ФГБУ «Научный центр неврологии» РАМН, Москва; МГУ им. М.В. Ломоносова (журнал «Нервно-мышечные болезни» №1, 2014) [читать ];

презентация «Дифференциальнодиагностические аспекты заболеваний, сопровождающихся синдромом ОВП» Л.И. Ясинская, к.м.н., доцент, УО «Белорусский государственный медицинский университет», Кафедра нервных и нейрохирургических болезней (2014) [

Синонимы: острая демиелинизирующая полирадикуло(невро)патия, острая постинфекционная полинейропатия, синдром Ландри-Гийена-Барре, устар. восходящий паралич Ландри .

Термин синдром Гийена-Барре является эпонимом (т.е. дающим имя) для обозначения совокупности синдромов острой воспалительной полирадикулоневропатии аутоиммунной природы, характерным проявлением которых является прогрессирующий симметричный вялый паралич в мышцах конечностей и мышцах, иннервируемых черепными нервами (с возможным развитием опасных нарушений дыхания и глотания) с или без чувствительных и вегетативных нарушений (нестабильное АД, аритмии и др.) .

Наряду с тем, что классически синдром Гийена-Барре представляется как демиелинизирующая полинейропатия с восходящей слабостью, получившая название острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия и составляющая 75 – 80% случаев, в литературе описано и выделено несколько атипичных вариантов или подтипов этого синдрома, представляющих собой гетерогенную группу иммунозависимых периферических невропатий : синдром Миллера-Фишера (3 - 5%), острая моторная аксональная полиневропатия и острая сенсомоторная аксональная полиневропатия (составляют 15-20%), и более редкие острая сенсорная полиневропатия, острая пандизавтономия, острая краниальная полиневропатия, фаринго-цервико-брахиальный вариант. Как правило, эти варианты клинически обычно протекают более тяжело, чем основной.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Синдром Гийена-Барре самая частая острая полиневропатия . Заболеваемость составляет 1,7 – 3,0 на 100 000 населения в год, примерно равна у мужчин и женщин, не имеет сезонных колебаний, чаще встречается в пожилом возрасте. Заболеваемость в возрасте до 15 лет составляет 0,8 – 1,5, а в возрасте 70 – 79 лет доходит до 8,6 на 100 000. Смертность составляет от 2 до 12% .

ЭТИОЛОГИЯ и ПАТОГЕНЕЗ

Этиология заболевания окончательно не известна .

Синдром Гийена-Барре является постинфекционным аутоиммунным заболеванием .

За 1 – 3 недели до развития синдрома у 60 - 70% больных наблюдаются респираторные или желудочно-кишечные инфекции, которые могут быть :
вирусной природы (цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр)
бактериальной природы (вызванной Campylobacter jejuni)
микоплазменной природы

Значительно реже синдром развивается :
после травм периферических нервов
оперативных вмешательств
вакцинаций
при клещевом боррелиоле (болезнь Лайма)
саркоидозе
системной красной волчанке
СПИД
злокачественных опухолях

Как клеточные, так и гуморальные иммунные механизмы, вероятно, играют роль в развитии заболевания .

Инфекционные агенты , по видимому, запускают аутоиммунную реакцию, направленную против антигенов периферической нервной ткани (леммоцитов и миелина), в частности с образованием антител к периферическому миелину - ганглиозидам и гликолипидам, таким как GM1 и GD1b, расположенным на миелине периферической нервной системы.

!!! Титр антител к GM1 и GD1b коррелирует с клиническим течением заболевания.

Также, по-видимому, между липополисахаридами Campylobacter jejuni и ганглиозидом GM1 возможна перекрестная иммунологическая реакция . Окончательного мнения о природе антигена или антигенов, вызывающих развитие каскадных иммунных реакций, до сих пор нет.

Миелиновое нервное волокно состоит из осевого цилиндра (собственно отростка, содержащего цитоплазму), покрытого миелиновой оболочкой.

В зависимости от цели поражения выделяют :
демиелинизирующий вариант заболевания (более распространенный)
аксональный вариант заболевания

заболевания страдают миелиновые оболочки аксонов, наблюдается демиелинизация без вовлечения осевых цилиндров аксонов, в связи с чем снижается скорость проведения по нервному волокну с развитием пареза, но данное состояние является обратимым. Указанные изменения выявляются в первую очередь в месте соединения передних и задних корешков спинного мозга, при этом могут вовлекаться только передние корешки (что объясняет варианты с чисто двигательными нарушениями), а также могут вовлекаться другие участки периферической нервной системы. Демиелинизирующий вариант, в частности, характерен для классического синдрома Гийена-Барре.

Значительно реже наблюдается аксональный вариант поражения , тяжелее протекающий, при котором развивается дегенерация уоллеровского типа (дистальнее места поражения) осевых цилиндров аксонов с развитием, как правило, грубого пареза или паралича. При аксональном варианте аутоиммунной атаке в первую очередь подвергаются антигены аксонов периферических нервов, а в крови часто обнаруживается высокий титр GM1-антител. Для этого варианта, в частности наблюдаемого при острой сенсомоторной аксональной полиневропатий, характерно более тяжелое и менее чем в первом случае, обратимое течение синдрома.

Для большинства случаев синдрома Гийена-Барре характерно самоограничение аутоиммунного поражения , в частности за счет элиминации аутоантител через определенное время, т.е. обратимый характер поражения. Для клиники это означает , что если тяжелому больному с параличами, нарушениями глотания и дыхательной недостаточностью проводить адекватную неспецифическую поддерживающую терапию (пролонгированную ИВЛ, профилактику инфекционных осложнений и др.), то восстановление нередко может быть таким же полным, как и при использовании специфической терапии, но наступит в более поздние сроки.

КЛИНИКА

Основным проявлением заболевания является :
нарастающий в течение нескольких дней или недель (в среднем 7 – 15 дней) относительно симметричный вялый тетрапарез - слабость в руках и ногах с низким мышечным тонусом и низкими сухожильными рефлексами
тетрапарез вначале чаще вовлекает проксимальные отделы ног, что проявляется затруднением при подъеме по лестнице или вставании со стула
лишь через несколько часов или дней вовлекаются руки - «восходящий паралич»

Заболевание может быстро (в течение нескольких часов) привести к параличу дыхательных мышц.

Часто начальным проявлением синдрома Гийена-Барре служат парестезии (неприятное ощущение онемения, покалывания, жжения, ползания мурашек) в кончиках пальцев кистей и стоп.

Реже встречаются следующие варианты начала заболевания :
Парез в первую очередь развивается в руках («нисходящий паралич»).
Парез развивается в руках и ногах одновременно.
Руки остаются интактными в течение заболевания (парапаретический вариант синдрома).
Вначале паралич односторонний, но через некоторое время обязательно присоединяется поражение другой стороны.

В зависимости от выраженности симптоматики выделяют :
легкую степень заболевания - может пройти более 5 м без посторонней помощи
среднюю степень заболевания - отмечаются умеренные парезы (больной не может уверенно ходить без поддержки или не может пройти самостоятельно более 5 м), болевой синдром и нарушения чувствительности
тяжелую степень заболевания - считаются случаи, сопровождающиеся параличами или грубыми парезами конечностей нередко с дыхательными нарушениями

Течение заболевания
Фаза нарастания симптоматики в течение 7 – 15 дней сменяется фазой плато (стабилизации процесса), продолжительностью 2 – 4 недели, а затем начинается восстановление , длящееся от нескольких недель до месяцев (иногда до 1 – 2 лет).

Полное восстановление происходит в 70% случаев.
Грубые остаточные парезы конечностей и нарушения чувствительности сохраняются у 5 – 15% больных.
В 5 – 10% случаев синдром рецидивирует, часто после завершения курса лечения, или же провоцируется респираторной или кишечной инфекцией.

Клинические варианты заболевания

В типичном случае синдрома Гийена-Барре :
чувствительные нарушения , как правило, выражены умеренно и представлены парестезиями, гипалгезиями (сниженной чувствительностью), гиперестезией (повышенной чувствительностью) в дистальных отделах конечностей по типу «носков и перчаток», иногда легкими нарушениями глубокой чувствительности, болями в мышцах плечевого и тазового пояса, спине, корешковыми болями, симптомами натяжения (могут сохраняться и на фоне регресса паралича).
миалгии обычно стихают спонтанно через неделю
при восходящем направлении развития парез захватывает мышцы
ног, рук, туловища
дыхательную мускулатуру
краниальную мускулатуру, в основном: мимическую (характерно двустороннее поражение лицевых нервов)
бульбарную с развитием афонии - потери звучности голоса, дизартрии - нарушения речи, дисфагии -нарушения глотания вплоть до афагии - невозможности глотать
реже наружные мышцы глаз - парез отведения глазного яблока
могут вовлекаться сгибатели шеи и мышц, поднимающих плечи, слабость межреберных мышц и диафрагмы с развитием дыхательной недостаточности.
характерными являются одышка при напряжении, укорочение дыхания, затрудненное глотание, нарушения речи.
у всех больных отмечается выпадение или резкое угнетение глубоких сухожильных рефлексов, степень которого может не соответствовать тяжести паралича
также развивается мышечная гипотония и гипотрофии (в позднем периоде)
вегетативные нарушения в остром периоде возникают более чем в половине случаев заболевания, и нередко являются причиной летального исхода; наблюдаются нарушение потоотделения, парез кишечника, повышение или падение АД, ортостатическая гипотензия, тахикардия или брадикардия, суправентрикулярные, вентрикулярные аритмии, остановка сердца.

У 17 – 30% больных может развиться (остро, в течение часов и суток) дыхательная недостаточность , требующая ИВЛ, в результате поражения диафрагмального нерва, пареза диафрагмы и слабости дыхательных мышц. При парезе диафрагмы развивается парадоксальное дыхание с втягиванием живота на вдохе.

Клиническими признаками дыхательной недостаточности бывают :
учащение дыхания (тахипноэ)
выступание пота на лбу
ослабление голоса
необходимость делать паузы для вдоха во время разговора
ослабление голоса
тахикардия при форсированном дыхании
также при парезе бульбарной мускулатуры возможно развитие нарушения проходимости дыхательных путей, нарушения глотания (с развитием аспирации) и речи

В начальной стадии заболевания лихорадка обычно отсутствует.

АТИПИЧНЫЕ ВАРИАНТЫ синдрома Гийена-Барре

Синдром Миллера–Фишера - встречается в 5% случаев синдрома Гийена-Барре.
Проявляется:
моторной атаксией - нарушением походки и атаксией (расстройством координации) мышц туловища
офтальмоплегией с вовлечением наружных, реже внутренних мышц глаза
арефлексией
типична сохранность мышечной силы
обычно заканчивается полным или частичным восстановлением в течение недель или месяцев
редко в тяжелых случаях могут присоединяться тетрапарез, паралич дыхательных мышц

Острая сенсорная полинейропатия
Проявляется:
быстрым началом с выраженных нарушений чувствительности и арефлексией, быстро вовлекающих конечности и имеющих симметричный характер
сенситивной атаксией (нарушениями координации движений)
прогноз чаще благоприятный

Острая моторная аксональная полинейропатия
Тесно связана с кишечной инфекцией вызываемой C. jejuni, при чем около 70% серопозитивны на C. jejuni.
Клинически проявляется: чисто двигательными нарушениями: нарастающим парезом восходящего типа.
Диагностируется по данным электромиографии за чисто двигательную аксонопатию.
Для этого типа характерна более высокая пропорция больных детского возраста.
В большинстве случаев прогноз благоприятный.

Острая сенсомоторная аксональная полинейропатия
Обычно представлена быстро развивающимся и грубым тетрапарезом с длительным и плохим восстановлением.
Также, как острая моторная аксональная полиневропатия, связана с диареей, вызванной C. Jejuni.

Острая пандизавтономия
Встречается редко.
Протекает без значительных двигательных или чувствительных нарушений.
Нарушения функции вегетативной нервной системы проявляются:
тяжелой постуральной гипотензией
постуральной тахикардией
фиксированным пульсом
запорами
задержкой мочеиспускания
нарушениями потоотделения
пониженным слюно- и слезоотделением
зрачковыми нарушениями

Фаринго-цервико-брахиальный выриант
Характеризуется изолированной слабостью в лицевых, ротоглоточных, шейных мышцах и мышцах верхних конечностей без вовлечения нижних конечностей.

Острая краниальная полинейропатия
Проявляется вовлечением в патологический процесс только черепных нервов.

ОСЛОЖНЕНИЯ
Парезы и параличи в конечностях, шее.
Стойкие выпадения чувствительности.
Тромбоз глубоких вен голени.
У 5% больных в последующем развивается хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия с рецидивирующим или прогрессирующим течением, чувствительная к кортикостероидам.
Смерть в результате дыхательной недостаточности, пневмонии, тромбоэмболии легочной артерии, остановки сердца, сепсиса, синдрома респираторного дистресса, дисфункции автономной нервной системы.

ДИАГНОСТИКА

Полирадикулоневрит следует заподозрить при развитии у больного относительно симметричной нарастающей мышечной слабости в конечностях. Характерным для заболевания является остро или подостро нарастающий восходящий вялый тетрапарез с арефлексией.

Основные диагностические критерии синдрома Гийена-Барре :
нарастающая мышечная слабость не менее чем в двух конечностях
значительное снижение мышечной силы, вплоть до полного выпадения, сухожильных рефлексов

Дополнительными критериями диагностики являются :
снижение скорости проведения нервных импульсов по мышцам с формированием блока проведения при ЭМГ
белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости

В пользу диагноза свидетельствует :
прогрессирование заболевания не более чем в течение 4 недель
начало восстановления через 2 - 4 недели
относительная симметричность симптоматики
отсутствие выраженных нарушений чувствительности
вовлечение черепных нервов (прежде всего двустороннее поражение лицевых нервов)
вегетативная дисфункция
отсутствие лихорадки в дебюте заболевания
не характерность тазовых расстройств
(нейрогенных расстройств мочеиспускания)

Исследование цереброспинальной жидкости
в течение 1-й недели заболевания содержание белка в спинномозговой жидкости остается нормальным
начиная со 2 недели, выявляется белково-клеточная диссоциация - повышенное содержание белка при нормальном или слегка повышенном цитозе (не более 30 клеток в 1 мкл.)
при более высоком цитозе следует искать иное заболевание
на фоне высокого уровня белка возможно появление застойных сосков зрительных нервов

Электромиографическое исследование
Позволяет выявить периферический характер поражения, а также дифференцировать демиелинизирующий и аксональный вариант заболевания.
При демиелинизирующем варианте заболевание характеризуется: снижением амплитуды М-ответа на фоне признаков демиелинизации нервных волокон - снижения скорости проведения по двигательным волокнам более чем на 10% от нормальной, удлинения дистальной латенции, частичные блоки проведения.
При аксональном варианте снижение амплитуды М-ответа выявляется на фоне нормальной скорости проведения по двигательным волокнам (либо снижения скорости, но не более чем на 10%), нормальной величины дистальной латенции и F-ответа.

Определение аутоантител плазмы крови
Имеет ограниченное диагностическое значение.
Обычно не выполняется в качестве рутинного исследования.
Исследуется в научных целях и может быть полезно в сложных, диагностически неясных случаях, в частности для диагностики острых аксональных поражений.
Антитела к гликолипидам (ганглиозиду GM-1 и GQ1b) определяются в плазме крови у 60 – 70% больных в острой фазе заболевания.
GM1-антитела часто находят при моторной аксональной невропатии, так и при острой воспалительной демиелинизирующей полиневропатии (классическом варианте). Предшествующая кишечная инфекция, вызванная C. jejuni тесно связана с высокими титрами антител к GM-1.
Антитела к GQ1b находят у больных синдромом Гийена-Барре с офтальмоплегией, включая больных синдромом Миллера-Фишера.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Следует исключить возможность следующих заболевания, которые могут сопровождаться похожей клинической картиной :
опухоли и сосудистые миелопатии спинного мозга
стволовой или спинальный инсульт
дифтерийная полиневропатия
периодический паралич
полимиозит
полиомиелит
ботулизм
миастения
истерия
полиневропатия «критических состояний»
энцефалопатия Вернике
стволовой энцефалит

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение синдрома Гийена-Барре включает две составляющие :
неспецифическая - поддерживающая терапия
специфическая - терапия плазмаферезом или пульс-терапия иммуноглобулином класса G.

!!! В связи с возможностью развития декомпенсации с тяжелой дыхательной недостаточностью в течение нескольких часов, а также нарушений сердечного ритма, необходимо относиться к синдрому Гийена-Барре в острой фазе как к неотложному состоянию.

На случаи развития острой дыхательной недостаточности в лечебном учреждении обязательно должна быть возможность проведения длительной искусственной вентиляции легких.

В тяжелых случаях с ранним развитием острой дыхательной недостаточности лечение проводят в условиях отделения реанимации или интенсивной терапии :
проводят почасовой мониторинг ЖЕЛ, газов крови, содержание электролитов крови, сердечного ритма, артериального давления, состояния бульбарной мускулатуры (появление и нарастание нарушения глотания, не приносящего облегчения кашля, осиплости голоса, нарушения речи)
при бульбарном параличе с нарушениями глотания, поперхиванием, выливанием питья через нос показано введение назогастрального зонда, а нередко и интубация (для профилактики аспирации и аспирационной пневмонии)
показана интубация трахеи с проведением ИВЛ при развитии дыхательной недостаточности, если ЖЕЛ опускается ниже 12 – 15 мл/кг, а при бульбарном параличе и нарушениях глотания и речи ниже 15 – 18 мл/кг.
при отсутствии тенденции к восстановлению спонтанного дыхания в течение 2-х недель проводят трахеостомию

!!! Кортикостероиды в настоящее время не используются, поскольку доказана их неэффективность. Они не улучшают исход заболевания.

СПЕЦИФИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ

Специфическая терапия с применением плазмафереза или внутривенного введения высоких доз иммуноглобулина начинается вскоре после установления диагноза. Показана приблизительно равная эффективность обоих методов лечения, равно как и отсутствие дополнительного эффекта от комбинации этих методов. В настоящее время нет консенсуса в выборе метода специфической терапии.

С легким течением синдрома Гийена-Барре с учетом того, что имеется высокая вероятность спонтанного восстановления, лечение больных можно ограничить неспецифической и поддерживающей терапией.

При средней тяжести процесса , а особенно при тяжелом течении специфическая терапия начинается как можно раньше.

Лечение иммуноглобулином имеет некоторое преимущество перед плазмаферезом, поскольку более легко и удобно в применении, имеет значительно меньшее число побочных эффектов, легче переносится пациентом, в связи с чем иммуноглобулин является препаратом выбора при лечении синдрома Гийена-Барре.

Внутривенная пульс-терапия иммуноглобулином
Внутривенная пульс-терапия иммуноглобулином (IgG, препараты – октагам, сандоглобулин, интраглобулин, иммуноглобулин человеческий нормальный) показана больным, которые не способны пройти больше 5 м без посторонней помощи, или более тяжелым (с параличами, нарушениями дыхания и глотания) пациентам, с максимальной эффективностью препарата при начале терапии в сроки не позднее 2 – 4 недель от начала заболевания. Вводится внутривенно в дозе 0,4 г/кг/сут в течение 5 суток (суммарная курсовая доза 2 г/кг или около 140 г). Альтернативная схема введения той же курсовой дозы: 1 г/кг/сут в два ведения в течение двух дней. Его применение ограничивается высокой стоимостью.

Плазмаферез
Плазмаферез, назначаемый в фазе прогрессирования заболевания (приблизительно в первые две недели) почти вдвое ускоряет процесс восстановления и уменьшает остаточный дефект. Назначается в среднетяжелых и тяжелых случаях по схеме 4 – 6 сеансов через день, с обменом 50 мл/кг за сеанс (не менее 35-40 мл плазмы на кг массы тела), всего за курс суммарно 200 – 250 мл/кг (не менее 160 мл плазмы на 1 кг массы тела на курс). В легких случаях и фазе восстановления плазмаферез не показан. Плазмаферез показал достаточно высокую эффективность при назначении тяжелым больным, при начале терапии в срок более 30 дней от начала заболевания.

У 5-10% больных возникает рецидив заболевания после окончания лечения плазмаферезом или иммуноглобулином . В этом случае или возобновляют лечение тем же методом, или используют альтернативный способ.

НЕСПЕЦИФИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ

Необходима профилактика тромбоза глубоких вен голени у лежачих больных (особенно при параличе в ногах) :
применяют перорально антикоагулянты непрямого действия фенилин или варфарин в дозах, стабилизирующих МНО на уровне 2,0, или фраксипарин (надропарин) 0,3 мл. п/к 1 - 2 раза/сут., или сулодексид (вессел Дуэ Ф) 2 раза в сутки по 1 ампуле (600 LSU) в/м в течение 5 дней, затем перорально по 1 капс (250 LSU) 2 раза в день
профилактику проводят до того времени, как больной начнет вставать с постели
если тромбоз развился до начала терапии, профилактику проводят по той же схеме
также применяют бинтование эластичным бинтом ног до середины бедра (или используют чулки с градуированной компрессией) и приподнимание ног на 10-15
показана пассивная и при возможности активная «ходьба в постели» со сгибанием ног, эмитирующим ходьбу по 5 мин 3-5 раза в день

При парезе лицевой мускулатуры проводят меры по защите роговицы :
закапывание глазных капель
повязка на глаза на ночь

Предупреждение контрактур и параличей :
для этого проводят пассивные упражнения 1 – 2 раза в день
обеспечивают правильное положение в постели - удобная постель, опоры для стоп
проводят массаж конечностей
в последующем подключают активную лечебную физкультуру

Профилактика пролежней :
менять положение в постели каждые 2 часа
протирать кожу специальными составами
использовать противопролежневые матрасы

Профилактика легочной инфекции :
дыхательная гимнастика
максимально ранняя мобилизация пациента

При снижении жизненной емкости легких, затруднении отделения бронхиального секрета :
показан массаж (поколачивание и вибрация с одновременным поворотом тела в положении лежа) каждые 2 ч в течение дня.

Симптоматическая терапия :
антиаритмическая
гипотензивная
аналгетическая

При артериальной гипотензии, падении АД (ориентировочно АД 100 – 110/60 – 70 мм. рт. ст. и ниже) осуществляют :
в/в введение коллоидных или кристаллоидных растворов - изотонический р-р хлорида натрия, альбумин, полиглюкин
при недостаточности эффекта в сочетании с кортикостероидами: преднизолон 120 – 150 мг., дексазон 8 – 12 мг
при недостаточности указанных средств применяют вазопрессоры: допамин (50 – 200 мг разводят в 250 мл изотонического растворара натрия хлорида и вводят со скоростью 6 12 капель/мин), или норадреналин, или мезатон

При умеренных болях используют простые аналгетики и нестероидные противовоспалительные средства.

При выраженном болевом синдроме применяют трамал или кабамазепин (тигретол) или габапентин (нейронтин), возможно в сочетании с трициклическими антидепрессантами (имипрамин, амитриптилин, азафен и др.).

Занятия с логопедом для лечения и профилактики нарушений речи и глотания.

Реабилитация

Реабилитация включает массаж, лечебную гимнастику, физиотерапевтические процедуры. Чрескожная мышечная стимуляция выполняется при мышечных болях и парезах конечностей.

ПРОГНОЗ

К неблагоприятным прогностическим факторам относятся :
пожилой возраст
быстрое прогрессирование заболевания в начальной фазе
развитие острой дыхательной недостаточности с необходимостью проведения ИВЛ
анамнестические указания на кишечную инфекцию, вызванную C. jejuni

Хотя у большинства больных с синдромом Гийена-Барре наблюдается хорошее восстановления при адекватной терапии, 2-12% умирают от осложнений и у значительной части больных сохраняется стойкий моторный дефицит.

Примерно у 75-85% наблюдается хорошее восстановление, 15-20% имеют двигательный дефицит средней выраженности и у 1-10% сохраняется глубокая инвалидизация.

Скорость восстановления двигательных функций может варьировать и занимает от нескольких недель до месяцев. При аксональной дегенерации восстановление может потребовать от 6 до 18 месяцев. В общем случае, более медленное и менее полное восстановление будет наблюдаться у пожилых больных.

Смертность при синдроме Гийена-Барре в значительной мере определяется возможностями стационара по проведению современной неспецифической поддерживающей терапии (проведение длительной ИВЛ, профилактика инфекционных осложнений и др.), и в современных стационарах составляет около 5%. Ранее смертность составляла до 30% в связи с развитием дыхательной недостаточности и вторичных осложнений.

ПРОФИЛАКТИКА

Специфические методы профилактики отсутствуют .

Больным рекомендуется избегать вакцинаций в течение 1 года от начала заболевания, поскольку они способны спровоцировать рецидив синдрома.
В дальнейшем проводят иммунизации, если для этого есть соответствующие обоснования их необходимости.

Если синдром Гийена-Барре развился в срок до 6 месяцев после какой-либо вакцинации , имеет смысл дать пациенту рекомендацию воздерживаться от этой вакцинации в дальнейшем.

Что такое синдром Гийена - Барре? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Жуйков А. В., невролога со стажем в 17 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Синдром Гийена-Барре (ГБС) - острое аутоиммунное заболевание периферической нервной системы, характеризующееся мышечной слабостью. Это расстройство охватывает группу острых нарушений периферической нервной системы. Каждый вариант характеризуется особенностями патофизиологии и клинического распределения слабости в конечностях и черепных нервах.

У 70% пациентов с ГБС наблюдалось предшествующее инфекционное заболевание перед появлением неврологических симптомов.

Симптомы синдрома Гийена - Барре

Симптомы ОРВИ или расстройства желудочно-кишечного тракта отмечаются у 2/3 пациентов. Первыми симптомами ГБС являются парестезии пальцев конечностей, за которыми следует прогрессирующая слабость мышц нижних конечностей и нарушения походки. Болезнь прогрессирует в течение нескольких часов или дней, возникает слабость верхних конечностей и развиваются паралич черепных нервов. Параличи обычно симметричны и носят, конечно, периферический характер. У половины пациентов боль может быть первоначальной жалобой, что затрудняет диагноз. Атаксия и боль чаще встречаются у детей, чем у взрослых. Задержка мочи наблюдается у 10%-15% больных. Поражение вегетативных нервов проявляются головокружениями, гипертонией, чрезмерным потоотделением и тахикардией.

При объективном обследовании выявляется восходящая мышечная слабость, а также арефлексия. Сухожильные рефлексы нижних конечностей отсутствуют, но рефлексы верхней конечности могут вызываться. Мышечная слабость может задействовать и респираторные мышцы. Поражение черепных нервов отмечается в 35-50%, вегетативная нестабильность в 26%-50%, атаксия - в 23%, дизестезия - в 20% случаев.

Наиболее распространенными признаками вегетативной дисфункции являются синусовая тахикардия или брадикардия и артериальная гипертония. У пациентов с тяжелой вегетативной дисфункцией наблюдаются изменения периферического вазомоторного тонуса с гипотензией и лабильностью артериального давления.

Нечастые варианты клинического течения болезни включают лихорадку в начале неврологических симптомов, тяжелую сенсорную недостаточность с болью (миалгии и артралгии, менингизм, корешковая боль), дисфункции сфинктеров.

Возможность ГБС должна рассматриваться у любого пациента с быстрым развитием острой нервно-мышечной слабости. На ранней стадии ГБС следует отличать от других заболеваний с прогрессирующей симметричной мышечной слабостью, включая поперечный миелит и миелопатию, острую токсическую или дифтеритическую полиневропатию, порфирию, миастению и нарушения электролитного обмена (например, гипокалиемия).

Патогенез синдрома Гийена - Барре

Нейрофизиологические процессы, лежащие в основе ГБС, подразделяются на несколько подтипов. Наиболее распространенные подтипы включают:

• острую воспалительную демиелинизирующую полирадикулопатию;
• острую двигательную аксональную невропатию;
• острую моторную и сенсорную аксональную нейропатию;
• синдром Миллера-Фишера, как вариант ГБС, характеризуется триадой признаков: офтальмоплегия, атаксия и арефлексия.

Считается, что ГБС развивается вследствие выработки антител против белка инфекционного агента, которые перекрестно реагируют с ганглиозидами нервных волокон человека. Аутоантитела связываются с миелиновыми антигенами и активируют комплемент, с формированием мембранно-атакующего комплекса на внешней поверхности клеток Шванна. Повреждение оболочек нервных стволов приводит к нарушениям проводимости и мышечной слабости (на поздней стадии может происходить и аксональная дегенерация). Демиелинизирующее поражение наблюдается по всей длине периферического нерва, включая нервные корешки.

Поражаются все типы нервов, в том числе вегетативные, моторные и сенсорные волокна. Вовлечение двигательных нервов происходит значительно чаще, чем сенсорных.

Осложнения синдрома Гийена - Барре

Пациенты с ГБС подвержены риску опасных для жизни респираторных осложнений и вегетативных нарушений.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии включают:

• быстрое прогрессирование моторной слабости с поражением респираторных мышц;
• вентиляционную дыхательную недостаточность;
• пневмонию;
• бульбарные расстройства;
• тяжелую вегетативную недостаточность.

Осложнения проводимого лечения, требующие интенсивной терапии, включают перегрузку жидкостью, анафилаксию на введение внутривенного иммуноглобулина или гемодинамические нарушения при проведении плазмафереза.

У 15%-25% детей с ГБС развивается декомпенсированная дыхательная недостаточность, которая требует механической вентиляции легких. Респираторные нарушения чаще встречается у детей с быстрым прогрессированием заболевания, слабостью верхних конечностей, вегетативной дисфункцией и поражениями черепных нервов. Интубация трахеи может потребоваться у больных для защиты дыхательных путей, проведения механической вентиляции легких. При ГБС быстрое прогрессирование, двусторонний паралич лицевого нерва и вегетативная дисфункция предопределяют повышенную вероятность интубации. Необходимо планирование ранней интубации для минимизации риска осложнений и необходимости проведения экстренной интубации.

Вегетативная дисфункция повышает риск эндотрахеальной интубации. С другой стороны, дисавтономия может увеличить риск гемодинамических реакций на препараты, используемые для индукции анестезии во время интубации.

Признаки, указывающие на необходимость механической вентиляции легких:

1. вентиляционная дыхательная недостаточность;
2. увеличение потребности в кислороде для поддержания SpO2 выше 92%;
3. признаки альвеолярной гиповентиляции (PCO2 выше 50 мм. рт. ст.);
4. быстрое снижение жизненной емкости на 50% по сравнению с исходным уровнем;
5. невозможность кашля

Вегетативная дисфункция является основным фактором смертности при ГБС. Фатальный сердечно-сосудистый коллапс из-за вегетативной дисфункции наблюдается у 2%-10% тяжелобольных пациентов. Мониторинг частоты сердечных сокращений, артериального давления и электрокардиограммы следует продолжать до тех пор, пока пациенты нуждаются в респираторной поддержке. Чрескожная кардиостимуляция может потребоваться при выраженной брадикардии. Гипотония корректируется восполнением объема циркулирующей крови (ОЦК), и, если пациент невосприимчив к восполнению ОЦК, применяются α-агонисты, такие как норадреналин, мезатон, адреналин.

При нестабильной гемодинамике непрерывная регистрация артериального и центрального венозного давления должна проводиться для контроля объема инфузионной терапии.

Артериальная гипертензия может возникать, но это осложнение не требует специального лечения, если оно не осложняется отеком легких, энцефалопатией или субарахноидальным кровоизлиянием.

Диагностика синдрома Гийена - Барре

Инструментальная диагностика

Люмбальная пункция

При люмбальной пункции результаты СМЖ обычно показывают повышенный уровень белка (> 45 мг/дл), без плеоцитоза (<10 клеток/мм3) (белково-клеточная диссоциация). Иногда уровень белка может оставаться нормальным, при умеренном повышении количества клеток (10-50 клеток/мм3). Цитоз выше, чем 50 клеток/мм3, свидетельствует против диагноза ГБС. В ряде случаев могут быть необходимы повторные люмбальные пункции для уточнения диагноза.

Нейрофункциональная диагностика

ЭНМГ (Электронейромиография) - единственный инструментальный метод диагностики, позволяющий подтвердить диагноз ГБС и уточнить характер патологических изменений (демиелинизирующий или аксональный) и их распространенность.

Игольчатая электромиография характеризуется наличием признаков текущего денервационно-реиннервационного процесса при полинейропатии. Исследуют дистальные мышцы верхних и нижних конечностей (например, переднюю большеберцовую мышцу, общий разгибатель пальцев), а при необходимости и проксимальные мышцы (например, четырёхглавую мышцу бедра).

ЭНМГ-исследование у больных с ГБС зависит от клинических проявлений:

• при дистальных парезах исследуются длинные нервы на руках и ногах: не менее четырех двигательных и четырех чувствительных (двигательные и чувствительные порции срединного и локтевого нервов; малоберцовый, большеберцовый, поверхностный малоберцовый и икроножный нервы с одной стороны).

Оценка основных ЭНМГ- параметров:

• моторные ответы (дистальная латентность, амплитуда, форма и длительность), наличие блоков проведения и дисперсии ответов; анализируется скорость распространения возбуждения по моторным волокнам на дистальных и проксимальных участках.
• сенсорные ответы: амплитуда и скорость проведения возбуждения по сенсорным волокнам в дистальных отделах.
• поздних ЭНМГ-феноменов (F-волн): анализируются латентность, форма и амплитуда ответов, величина хронодисперсии, процент выпадений.
• при проксимальных парезах обязательным является исследование двух коротких нервов (подмышечного, мышечно-кожного, бедренного и др.) с оценкой параметров моторного ответа (латентности, амплитуды, формы).

Первые признаки денервационного процесса появляются через две-три недели после начала заболевания, признаки реиннервационного процесса - через месяц.

Лечение синдрома Гийена - Барре

Общее поддерживающее лечение и уход

Пациенты, требующие интенсивной терапии, требуют тщательного общего ухода. Запор наблюдается более чем в 50% случаев пациентов с ГБС в результате динамической непроходимости кишечника.

При боли применяют парацетамол. Катадолон и трамадол применяют при выраженном болевом синдроме. При нейропатической боли эффективны карбамазепин и габапентин.

В лечении ГБС предпринимаются различные виды иммуномодулирующей терапии.

Внутривенный иммуноглобулин назначают в виде ежедневной инфузии (в дозе 0,4 гр/кг/день) в течение 5 дней в первые 2 недели болезни. Второй курс иммуноглобулина может потребоваться 5%-10% пациентов, при отрицательной динамике после первоначального улучшения. Механизм действия внутривенного иммуноглобулина, вероятно, многофакторный и, как полагают, включает модуляцию активации комплемента, нейтрализацию идиотипических антител, подавление воспалительных медиаторов (цитокины, хемокины).

Побочные эффекты иммуноглобулина включают головную боль, миалгию и артралгию, гриппоподобные симптомы, лихорадку. У пациентов с дефицитом IgA может развиться анафилаксия после первого курса внутривенного иммуноглобулина.

Плазмаферез способствует удалению антител, вовлеченных в патогенез ГБС. В течение каждого сеанса 40-50 мл/кг плазмы заменяют смесью 0,9% раствора хлорида натрия и альбумина. Проведение плазмафереза приводит к сокращению времени выздоровления и снижению потребности в искусственной вентиляции. Эти преимущества очевидны, если плазмаферез проводится в течение первых двух недель после начала болезни. Осложнения, связанные с плазмаферезом, включают гематому в области венопункции, пневмоторакс после катетеризации подключичной вены и сепсис. Плазмаферез противопоказан пациентам с тяжелой гемодинамической нестабильностью, кровотечением и сепсисом.

Комбинация плазмафереза ​​и иммуноглобулина не показала клинических преимуществ.

Кортикостероиды не должны использоваться при лечении ГБС, т. к. не ускоряют выздоровление, не уменьшают вероятность ИВЛ и не влияют на долгосрочный результат.

Прогноз. Профилактика

ГБС остается серьезным заболеванием, несмотря на улучшение результатов лечения. По сравнению со взрослыми, у детей чаще отмечается более благоприятное течение заболевания, с полным, а не частичным выздоровлением. Причинами неблагоприятного исхода при ГБС являются дыхательная недостаточность, осложнения искусственной вентиляции легких (пневмония, сепсис, острый респираторный дистресс-синдром и тромбоэмболические осложнения), остановка сердца, вторичная по отношению к дисавтономии.

Восстановление обычно начинается через две-четыре недели после прекращения прогрессирования симптомов. Среднее время от начала заболевания до полного выздоровления составляет 60 дней. Данные относительно долгосрочного исхода ГБС ограничены. 75% - 80% пациентов полностью выздоравливают. Около 20% пациентов не могут ходить через полгода.

Младшая возрастная группа (менее 9 лет), быстрое прогрессирование и максимальная мышечная слабость, потребность в искусственной вентиляции легких являются важными предикторами длительного двигательного дефицита.

Список литературы

• 1. Latha Ganti, Joshua N. Goldstein. Neurologic Emergencies: How to Do a Fast, Focused Evaluation of Any Neurologic Complaint 1st ed. 2018 Edition
• 2. Martin A. Samuels, Alan H. Ropper. Samuel’s Manual of Neurologic Therapeutics Ninth Edition
• 3. Elan D.Louis, Stephan A. Mayer, Lewis P. Rowland. Merritt’s Neurology Thirteenth Edition
• 4. Pediatric Demyelinating Diseases of the Central Nervous System and Their Mimics: A Case-Based Clinical Guide 1st ed. 2017 Edition
• 5. Болезни периферической нервной системы: Руководство для врачей/ Я.Ю. Попелянский – М.: МЕДпресс-информ, 2005. – 368 с., илл.
• 6. Nobuhiro YUKI. Guillain–Barré syndrome and anti-ganglioside antibodies: a clinician-scientist’s journey. Proc Jpn Acad Ser B Phys Biol Sci. 2012 Jul 25; 88(7): 299–326
• 7. Mazen M. Dimachkie, Richard J. Barohn. Guillain-Barré Syndrome and Variants. Neurol Clin. 2013 May; 31(2): 491–510
• 8. Christa Walgaard, Hester F. Lingsma et al. Tracheostomy or Not: Prediction of Prolonged Mechanical Ventilation in Guillain–Barré Syndrome. Neurocrit Care. 2017; 26(1): 6–13

Синдром Гийена-Барре (полинейропатия, полирадикулоневрит Гийена-Барре.) – аутоиммунная острая демиелинизирующая полирадикулонейропатия, которая проявляется в виде слабости мышц конечностей, сенсорных нарушений и вегетативных расстройств.

Заболевание чаще всего имеет восходящий характер: первыми страдают мышцы нижних конечностей, далее может возникнуть паралич лицевых мускулов и дыхательных путей. Синдром Гийена-Барре диагностируется у 4-40 человек на 1 000 0000 населения в год. Больше всего ему подвержены люди от 30 до 50 лет.

Причины

Точные причины синдрома Гийена-Барре медицинской наукой не установлены. Патогенез связан с аутоиммунными нарушениями. В норме иммунитет должен бороться только с чужеродными агентами, но в некоторых ситуациях он начинает уничтожать здоровые ткани организма.

При синдроме Гийена-Барре поражаются шванновские клетки и миелин – элементы, формирующие оболочку нервных волокон. В результате возникает отек, лимфоцитарная инфильтрация и частичная демиелинизация (оголение) периферических нервов. Спинной и головной мозг не страдают, но существенно нарушается процесс передачи нервных импульсов, что приводит к ослаблению мышц и параличу.

К запуску аутоиммунной реакции могут привести такие факторы, как:

• черепно-мозговые травмы, опухоли мозга;
• вирусные и бактериальные инфекции, вызванные Campylobacter jejuni (самая частая предпосылка), цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барра, гемофильной палочкой, микоплазмой, ВИЧ и так далее;
• наследственность;
• вакцинация;
• аллергия;
• оперативное вмешательство;
• химиотерапия.

Классификация

Выделяют несколько форм синдрома Гийена-Барре в зависимости от симптоматики и области поражения:

• классическая (80% случаев) – воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия;
• аксональная (15%) – моторная или моторно-сенсорная невропатия, которая сопровождается поражением аксонов нервных волокон, отвечающих за движение и чувствительность мышц;
• синдром Миллера-Фишера (3%) – сочетание офтальмоплегии, арефлексии с маловыраженным парезами и ;
• атипичные (редкие) – сенсорная невропатия, пандизавтономия и краниальная полиневропатия.

В зависимости от длительности периода нарастания признаков заболевания:

• острая – 7-14 суток;
• подострая – 15-28 суток;
• хроническая – наблюдается в течение длительного срока (до нескольких месяцев), характеризуется медленным развитием симптомов и сменой периодов ремиссии и ухудшений.

Хроническая болезнь Гийена-Барре считается одной из самых опасных, поскольку с трудом поддается диагностике, что существенно снижает шансы начать своевременное лечение.

Симптомы

Основные симптомы синдрома Гийена-Барре:

1. Признаки респираторной или кишечной инфекции – повышение температуры тела, ломота суставов, воспаление в дыхательных путях и/или тошнота, рвота, диарея.
2. Мышечная слабость (парез) и нарушение сенсорного восприятия (парестезия) в проксимальных и дистальных отделах конечностей.
3. Боли, которые локализуются в конечностях и пояснично-крестцовой области.
4. Вегетативные расстройства – сердечная аритмия, гипо- или гипертония, повышенное потоотделение.
5. Недержание/задержка мочи из-за потери контроля над работой мочевого пузыря в результате мышечной слабости.

Как правило, вялость мускулов прежде всего ощущается в голенях и ступнях, затем – в кистях. Человеку становится сложно писать, надевать носки, удерживать ложку. Он чувствует покалывание и онемение. Признаки синдрома Гийена-Барре развиваются симметрично. Кроме того, наблюдается снижение или полное отсутствие сухожильных рефлексов. Реже имеет место слабость мускулов лица, при этом у пациента возникают трудности со звукопроизношением и глотанием.

Существует определенная закономерность в нарастании симптомов, опираясь на которую выделяют 3 стадии заболевания:

• прогрессирование (1-4 недели) – появление и усиление неврологических нарушений;
• плато (10-14 дней) – стабилизация клинической картины;
• обратное развитие (от нескольких недель до 2 лет) – восстановление нормального функционирования организма.

Выраженность нарушений сильно варьируется. При легком течении наблюдаются только незначительные парезы. В тяжелых случаях синдром Гийена-Барре сопровождается параличом мышц дыхательной и бульбарной групп, а также глазных мускулов, диафрагмы, живота, спины. Без медицинской помощи в такой ситуации высок риск летального исхода из-за дыхательной недостаточности. К другим смертельно опасным осложнениям заболевания относятся:

• пневмония;
• тромбоэмболия;
• остановка сердца;
• сепсис.

Диагностика

Диагностика синдрома Гийена-Барре предполагает проведение таких мероприятий:

1. Сбор анамнеза – у пациента выясняются не только текущие симптомы, но и факты, предшествовавшие их возникновению, например, ОРВИ, желудочно-кишечное расстройство, вакцинация и так далее.
2. Неврологическое обследование, целью которого является выявление сенсорных и двигательных расстройств. Оно включает пальпацию, оценку координации и сухожильных рефлексов, электромиографию (регистрацию электрической активности мышц).
3. Лабораторные исследования – клинический анализ мочи, общие и биохимические анализы крови, серология.

Важное значение имеет исследование ликвора (спинномозговой жидкости) с помощью люмбальной или окципитальной пункции. При синдроме Гийена-Барре в ней обнаруживается высокая концентрация белка – 3-5 г/л.

В тяжелых случаях проводится мониторинг основных показателей жизнедеятельность организма – работы сердца (ЭКГ, пульсовая оксиметрия), артериального давления, дыхания.

Во время обследования синдром Гийена-Барре дифференцируют от порфирии, ишемического инсульта, миастении, полиомиелита и других заболеваний. Признаками, исключающими полирадикулонейропатию, считаются:

• асимметрия парезов;
• исключительно сенсорные расстройства;
• стойкие тазовые нарушения;
• выраженные тазовые нарушения;
• недавно перенесенная дифтерия;
• присутствие психопатологических симптомов – галлюцинаций, ;
• доказанное отравление солями тяжелых металлов и другие.

Крайне важно выявить симптомы и начать лечение синдрома Гийена-Барре на ранних этапах. В этом случае высока вероятность полного выздоровления.

Лечение

Лечение синдрома Гийена-Барре осуществляется только в условиях медицинского учреждения. Оно включает несколько аспектов: правильный уход за пациентом, аппаратное наблюдение и помощь, специфическую и симптоматическую медикаментозную терапию, а также оперативное вмешательство в случае необходимости.

Уход за человеком с синдромом Гиейна-Барре направлен на обеспечение нормальных условий жизнедеятельности и профилактику осложнений, связанных с обездвиженностью – пролежней, тромбоза и так далее. Для этого необходимо менять положение тела больного минимум 1 раз в 2 часа, периодически очищать его кожу, контролировать работу кишечника и мочевого пузыря, проводить пассивную гимнастику.

Поскольку синдром Гийена-Барре иногда сопровождается слабостью и параличом респираторных и бульбарных мышц крайне важно постоянно контролировать дыхательную активность, сердечный ритм и артериальное давление пациента с помощью специальных аппаратов. В некоторых случаях требуется установка электрокардиостимулятора, подключение к устройству искусственной вентиляции легких (при снижении их емкости на 25-30%), введение назогастрального зонда (при бульбарном параличе) и катетеризация мочевого пузыря.

Терапия синдрома Гийена-Барре, целью которой является купирование аутоиммунной реакции, имеет 2 направления:

1. Назначение иммуноглобулина класса G. Он вводятся внутривенно в течение 5 дней по 0,4 г/кг. Среди побочных эффектов – головные боли, гипертермия, тошнота. В результате лечения улучшаются дыхательные функции.
2. Мембранный плазмаферез. Часть плазмы крови пациента (около 40 мл/кг) замещается раствором хлорида или реополиглюкином. Обычно проводят 4-6 сеансов через день. Благодаря плазмаферезу уменьшается выраженность парезов и длительность ИВЛ. Побочные эффекты – аллергия, гемолиз, электролитный дисбаланс.

Кроме того, для снятия симптомов синдрома Гиейна-Барре назначаются витамины группы В, антигистамины, жаропонижающие, анальгетики, лекарства для регулирования ритма сердца и давления, антитромбические и антихолинэстеразные средства, а также капли для увлажнения роговицы. При длительных бульбарных расстройствах и дыхательной недостаточности может понадобиться трахео- или гастростомия.

Реабилитация

Реабилитация при синдроме Гиена-Барре может занимать несколько месяцев или лет. Из-за поражения нервных волокон и мышц, человеку приходится заново учиться совершать элементарные действия – ходить, писать, пользоваться столовыми приборами и так далее. Для оценки динамики состояния пациента проводится электронейромиография.

Основные восстановительные мероприятия включают в себя:

• лечебную гимнастику;
• массаж;
• ванны с родоном и сероводородом;
• контрастный душ;
• озокеритотерапию;
• парафиновые аппликации;
• электрофорез;
• магнитотерапию и прочие.

Кроме того, показано соблюдение диеты с повышенным содержанием витаминов В, кальция, магния и калия.

Пациенту, перенесшему синдром Гийена-Барре, следует регулярно проходить осмотры у невролога. Это позволит вовремя выявить возможность рецидива. В течение 12 месяцев после дебюта заболевания категорически запрещено проводить вакцинацию.

Прогноз и профилактика

Синдром Гийена-Барре в большинстве случаев имеет положительный прогноз – 70% пациентов полностью выздоравливают. В 15% случаев наблюдаются остаточные парезы и параличи, приводящие к инвалидности. Смертность – 5%, причем ее вероятность повышается с возрастом: у детей – 0,7%, у пожилых людей – 8%. У 2-5% пациентов заболевание переходит в хроническую рецидивирующую форму.

Специфических мер профилактики синдром Гийена-Барре не имеет. Для снижения риска развития патологии необходимо вести здоровый образ жизни и укреплять иммунную систему.