Диагностика и лечение фокальных мышечных дистоний. Торсионная дистония

Генерализованная дистония . Напряжение мышц при генерализованной дистонии наблюдается в большей части тела. Мышечный спазм может начинаться в каком-либо одном месте, особенно в ногах, а затем быстро распространяется на смежные области и обычно охватывает конечности, туловище и шею. Генерализованная дистония более часто наблюдается у детей и молодых людей. Характерно возникновение двигательных нарушений в ногах и распространение на смежные области тела.

Фокальная дистония ограничивается какой-то частью тела. В таблице указаны типы и варианты локализации заболевания.
Этиология . Дистония может быть идиопатической (первичной) или вызванной известными причинами (вторичной).

1. Идиопатическая (первичная) дистония
Идиопатическая дистония не имеет установленной причины.
Перинатальный анамнез без отклонений. Неврологическое обследование выявляет мышечную дистонию. Результаты других исследований отклонений от нормы не обнаруживают.
Идиопатическая дистония имеет фокальную и генерализованную формы. Независимо от формы, идиопатическая дистония может быть генетически обусловленной: аутосомно-доминантной (DYT1), сцепленной с Х-хромосомой (синдром Lubag) или спорадической.

2. Вторичная дистония . Болезнь Вильсона (Wilson) - наиболее распространенная вторичная дистония с установленным дефектом метаболизма.
Известный метаболический дефект . Болезнь Вильсона обусловлена наследственным дефектом обмена меди.
- Симптомы поражения базальных ганглиев , которые включают брадикинезию, дизартрию, дистонию, тремор, атаксию и нарушения ходьбы, встречаются у 40-60 % больных. Сравнительно часто наблюдается спастическая дисфония (вовлечение голосовых связок).
- Редкое аутосомно-рецессивное заболевание связано с дефектом в длинном плече 13 хромосомы.
- Подтверждается при обнаружении в свете щелевой лампы кольца Кайзер-Флейшера (Kayser-Fleischer) и снижения сывороточного церулоплазмина у пациентов моложе 50 лет. Лечение может предотвратить поражение печени и развитие тяжелых неврологических осложнений.
- При болезни Вильсона описан характерный тремор типа «парящее крыло». Он отсутствует в покое и обнаруживается при вытягивании рук.

Метаболический дефект не установлен при других вариантах вторичной дистонии: дегенеративные заболевания, юношеский вариант хореи Хантингтона (Huntington), дистония с симптомами паркинсонизма, болезнь Паркинсона (Parkinson) с ранним началом, дистония-паркинсонизм с быстрым началом, дофамин-зависимая наследственная дистония.

3. Приобретенная дистония . Приобретенная дистония развивается в результате разнообразных повреждений нервной системы, лекарственных воздействий и других патологических процессов.
Перинатальное повреждение , сопровождающееся ишемическими расстройствами, может привести к развитию дистонии.
Воздействие токсических веществ (окись углерода, марганец), которое приводит к структурным изменениям в области базальных ганглиев.
Аноксическое повреждение коры головного мозга и области базальных ганглиев.

Поздняя дистония , возникающая на фоне непрерывного приема блокаторов дофамина (фенотиазины, метоклопрамид) или в течение трех месяцев после прекращения терапии.
Локальное поражение мозга (инсульт, опухоль, демиелинйзация, инфекции, травма). Любое очаговое поражение мозга, независимо от этиологии, может вызвать дистонию.
Поражение периферических нервов в области шеи, плеча или ноги может привести к формированию дистонического положения соответствующей части тела.

Психогении диагностируются методом исключения других причин. Нерегулярное напряжение мышц, необычные провоцирующие факторы и вычурные позы могут подсказать правильное заключение.

Клиническая картина дистонии

1. Фокальная дистония
Блефароспазм представляет собой неконтролируемый непроизвольный спазм мышц, вызывающий спонтанное смыкание век. Часто он нарушает зрение, приводя к функциональной слепоте. Может усиливаться при ярком свете и на фоне стресса.
Оромандибулярная дистония сопровождается гримасами в нижней части лица, движениями рта, челюсти, напряжением поверхностных мышц шеи. Ее сочетание с блефароспазмом называют синдромом Мейжа (Meige).
Спастическая кривошея или цервикальная дистония сопровождается перемежающимися неконтролируемыми спазмами мышц шеи, часто в сочетании с сильными болями. Шея может насильственно поворачиваться, наклоняться или изгибаться вперед, в сторону или назад.
Спастическая дисфония затрагивает только голосовые связки. Известны два типа спастической дисфонии. Приводящий тип спастической дисфонии сопровождается избыточным приведением голосовых связок, что ведет к прерывистому их натяжению, и голос звучит натянуто и «сдавленно». Пациенты часто сообщают также о скованности в горле во время спазма. При более редком отводящем типе голос звучит шепотом, напоминая голос Мэрилин Монро.

Профессиональная дистония . Писчий спазм - наиболее распространенная и редко диагностируемая дистония конечностей. Дистонические нарушения могут наблюдаться в руках или ногах. В начальных стадиях заболевания насильственные движения в конечностях могут быть выявлены с помощью исследования специфических двигательных нагрузок (письмо, машинопись, игра на музыкальных инструментах). В качестве примеров мы наблюдали аукциониста, у которого возникала дистония жевательных мышц только во время проведения аукциона; секретаршу, у которой возникал спазм в мышцах рук лишь во время работы с клавиатурой компьютера; и музыканта, у которого спазм в мышцах рук развивался только во время игры на виолончели.

2. Гемидистония развивается в одной половине тела и почти всегда возникает вследствие локальных поражений мозга (сосудистых, неопластических или травматических).

3. Генерализованная дистония . Спастическое напряжение мышц возникает в двух и более конечностях, а также в туловище и шее. Симптомы обычно возникают в ногах и затем постепенно охватывают остальные части тела.

Как и в руке, в стопе могут встречаются дистонические синдромы , связанные со специфическим действием (прежде всего с ходьбой) и дистонические синдромы, не имеющие такой связи. Первый синдром получил название «дистонической реакции стопы» или «амбулаторного спазма стопы» (от лат. ambulare - ходить).

Амбулаторный спазм стопы - редкая форма идиопатической фокальной дистонии, развивающаяся в зрелом возрасте и включающая два основных элемента: подошвенное сгибание пальцев и ротация стопы внутрь (при этом больной наступает на наружный край стопы). Оба этих феномена возникают только во время ходьбы. Данные нарушения развиваются постепенно и поначалу проявляются напряжением мышц стопы, вызывающим прихрамывание на одну ногу при ходьбе.

В выраженных случаях сгибательные спазмы в пальцах стопы становятся настолько сильными, что приводят к травматизации мягких тканей концевых фаланг, которые постоянно упираются в подошву обуви. Это вызывает отек, гиперемию, микрокровоизлияния в ногтевое ложе и выраженную болезненность при ходьбе. Поскольку больной постоянно наступает на наружный край стопы, там формируется характерный натоптыш. Динамичность дистонического гиперкинеза проявляется в том, что пациент без труда может идти спиной вперед, передвигаться фланговой походкой, имитировать ходьбу в положении лежа на спине.

При этом никаких дистонических поз не развивается. Некоторые больные способны нормально ходить на носках и на пятках и даже бегать, не испытывая никаких неудобств, но стоит им перейти на обычный шаг, как появляются вышеуказанные симптомы. В начальной стадии спазмы возникают не сразу, а спустя некоторый промежуток времени: больной может пройти достаточно большое расстояние, прежде чем возникнет напряжение в мышцах. В стадии выраженных клинических проявлений уже с первых шагов возникают типичные постуральные нарушения в стопе. Боль усиливает дисбазию. Эти больные начинают ходить с палочкой, хромают и по возможности избегают пеших прогулок. После ночного сна и под влиянием алкоголя, а также во время танцев у некоторых больных амбулаторный спазм стопы не развивается или выражен незначительно.

В некоторых случаях амулаторный спазм стопы неплохо откликается на лечение препаратами леводопы.
Несколько иной вариант дистонии стопы развивается иногда при болезни Паркинсона. При этом листания стопы изредка бывает одним из первых проявлений заболевания, но чаще развивается как вариант лекарственной дискинезии в ответ на длительный прием леводопы (чаще как дистония периода «выключения», а точнее как один из ее вариантов - «дистония раннего утра»). «Дистония раннего утра» возникает по утрам, когда больной встал с постели, но еще не успел принять первую дозу леводопы, и почти всегда вовлекает ноги.

Появление дистонии стопы в детском возрасте является первым симптомом генерализованной торсионной дистонии и может проявляться менее специфическими нарушениями в виде формирования pes equinus или equinovarus, либо подошвенным сгибанием стопы, когда стопа вытягивается, приобретая форму «стопы балерины».

Возможны и другие дистонические феномены в стопе : переразгибание большого пальца («ложный симптом Бабинского»), ходьба с упором на большой палец («на носок»), ходьба на носках, «стопа футболиста» и другие менее характерные постуральные расстройства (варианты «стриарной стопы»). Дистония в стопах весьма характерна для дебюта наследственно обусловленной «ДОФА-зависимой дистонии» (болезнь Сегавы).

Для дистонических синдромов в стопе характерна динамичность симптомов, свойственная любой дистонии вообще, особенно на ранних этапах заболевания. В далеко зашедших стадиях заболевания могут формироваться стопные контрактуры, мало меняющиеся даже во время сна. Дистонический синдром в стопе требует иногда проведения дифференциального диагноза с хватательным рефлексом стопы, заболеваниями суставов (в частности, при контрактуре мышц стопы), врожденными аномалиями, синдромом «болезненной ноги и движущихся пальцев», психогенными расстройствами движений и с паркинсонической ригидностью или пирамидным синдромом.

Возникает заболевание у грудничков, детей старшего возраста, взрослых. Причины лежат в патологическом течении беременности, поражении ЦНС, болезнях других органов, инфекций. Код МКБ10 – G24.

Виды

Этиология, различные проявления болезни позволяют говорить о различных видах мышечной дистонии. На ее течение оказывают воздействие причины, возраст, в котором возникли первые признаки, область поражения, особенности проявления.

Факторы развития

Генетическая предрасположенность обуславливает возникновение первичной (идиопатической) дистонии. Ее обнаруживают уже у грудничков. По крайнее мере на начальных этапах заболевания дистония не связана с поражением других органов.

Вторичная дистония возникает как следствие других заболеваний, интоксикации, приема лекарственных средств.

Возраст появления первых симптомов

Этот критерий позволяет выделить дистонии нескольких возрастов. Младенческая обнаруживается с момента рождения до двух лет, детская — до 12 лет, подростковая – до 20. Молодая диагностируется до 40 лет. Последний вид – дистония взрослых.

Область поражения

Если патологическое сокращение мышц характерно только для одной части тела, говорят о фокальной дистонии. Наиболее распространенные подвиды это кривошея и блефароспазм.

Поражение нескольких участков характеризует мультифокальную дистонию.

При нарушении тонуса мышц всего тела или больше его части говорят о генерализированной форме патологии. Для нее характерны странные позы, которые в обычном состоянии человеку поддерживать очень сложно. Больные могут неестественно выгнуть позвоночник и так лежать.

Изменение тонуса с одной стороны тела свидетельствует о гемидистонии.

Если мышечные нарушения охватывают несколько соседних частей тела, говорят о сегментарной дистонии. В большинстве случаев такая патология характерна для зрелого возраста, она сопровождается дрожанием головы.

Степень напряжения

Наиболее известной классификацией дистонии, с которой сталкивалась каждая мама после рождения малыша, является выделение повышенного и пониженного тонуса.

В первом случае речь идет о гипертонусе. Он характеризуется слишком сильным одновременным напряжением мышц-сгибателей и разгибателей. На ребенка с гипертонусом трудно надеть одежду, ему тяжело играть. Многие позы вызывают боль, дискомфорт. Отсюда частая плаксивость, беспокойство.

В то же время Е. Комаровский говорит, что гипертонус – нормальное явление для младенца до 3-4 месяцев.

Меньше внимания обычно уделяется гипотонусу у детей. Его характеризует слабость мышц. Малыш, у которого обнаруживается дистония этого типа, много спит, не проявляет беспокойства. Кажется, что у него все нормально. Однако эта форма заболевания опасна. Она приводит к задержке физического развития. Дети с гипотонусом позже начинают держать головку, сидеть, ходить, не могут держать предметы в руках.

У некоторых детей одновременно проявляются симптомы обеих форм дистонии. При этом для нижних конечностей обычно свойственно излишнее напряжение, для верхних – слабость мышечной ткани.

Обе формы возникают и в старшем возрасте в результате развития неврологических, психических, инфекционных заболеваний.

Механизм развития

Поддержание тонуса мышц, его изменение, обеспечение сложных движений относится к функциям экстрапирамидной системы. В нее включены подкорковые ядра, мозжечок, проводящие пути продолговатого мозга, кора. В процессе сокращения участвуют также нервы, иннервирующие скелетные мышцы, а также сами мышечные волокна, сложная структура которых обеспечивает движение.

Мускульная ткань состоит из удлиненных клеток – миоцитов, саркоплазматической сети, богатой кальцием, и миофибрилл, которые имеют вид удлиненных нитей.

Сокращение мышцы возникает при достижении ее нервным импульсом, исходящим из головного мозга. Нервная клетка синтезирует медиатор ацетилхолин и провоцирует выделение кальция из саркоплазматической сети. Кальций взаимодействует с белком тропонином. Последний содержится в миофибриллах и вызывает сближение актиновых нитей. В результате уменьшается саркоплазматическая сеть, сокращаются мышцы.

Из-за дисфункции экстрапирамидной системы нарушается синтез ацетилхолина и других медиаторов, обеспечивающих связь между нейронами. Неполная обработка импульсов ведет к одномоментному сокращению мышц-антагонистов и агонистов, хотя в нормальной ситуации они противостоят друг другу.

Этот процесс лежит в основе развития судорожных явлений, а также нарушения тонуса.

Острота проявления

Иногда дистония возникает как острая реакция на прием некоторых психотропных лекарств. Если симптомы появляются в ситуации, связанной с сильным психическим напряжением, говорят об эгодистонии. Этот вид патологии является психологическим нарушением, имеет временный характер.

Наиболее часто дистония носит постоянный прогрессирующий характер.

Причины

Мышечная дистония у детей и взрослых возникает из-за разных причин. Общими являются генетическая предрасположенность – она приводит к появлению первичной дистонии, не связанной ни с какими другими заболеваниями. Пример такого заболевания – .

Груднички

У новорожденных, детей до двух лет развитие мышечной дистонии связывают с гипоксией, неправильным развитием, патологиями головного мозга, возникающими во время внутриутробного развития, родовыми травмами. Это различные заболевания и привычки будущей мамы: гипертония, сахарный диабет, курение, алкоголизм, прием наркотиков, токсикоз.

Другая группа факторов, вызывающих мышечную дистонию у грудничков, связана с нарушениями беременности и родов: отслоение плаценты, многоводие или маловодие, обвитие пуповиной, долгий безводный период, стремительные роды, неправильное ведение родоразрешения.

Дети и подростки

Основная причина появления дистонии у детей в возрасте старше двух лет – болезни нервной системы, инфекционные заболевания, возникновение новообразований. Часто спазмирование и тонусное нарушение возникает при энцефалите и менингите.

Дистония – одна из характеристик церебрального паралича. Патология возникает при травмах, интоксикациях.

Взрослые

Круг заболеваний, которые вызывают мышечную дистонию у взрослых, достаточно широк, и включает энцефалит, кровоизлияния в мозг, онкологию, рассеянный склероз, заболевания Паркинсона, Вильсона-Коновалова. Так же, как у детей, к патологии ведут инфекционные заболевания, травмы, отравления.

Симптомы

Особенности проявления дистонии, проявляющейся в повышенном или пониженном тонусе мышц, различны. В связи с этим принято выделять признаки гипертонуса и гипотонуса.

Симптомы гипертонуса

Обращает на себя внимание склонность большинства малышей держать конечности немного согнутыми и разведенными в сторону. Любая попытка их разогнуть наталкивается на сопротивление. Груднички с повышенным тонусом часто запрокидывают головку назад. Среди других симптомов выделяют беспокойство, плач, расстройства сна, дрожание подбородка при плаче. Такие малыши часто срыгивают, когда кушают или после еды.

По мере развития ребенка становятся заметны Возможно хождение на носочках, ведущее к неправильному формированию стопы. При высоком тонусе мышц тела развивается искривление позвоночника.

У подростков и взрослых отмечается нарушение почерка, онемение или окаменение мускул после длительных нагрузок, развитие судорожных явлений. Появляются мускульные боли.

Симптомы гипотонуса

Новорожденные с пониженным тонусом большую часть времени спят, мало кушают, не интересуются тем, что происходит вокруг них, не хотят двигаться. Они быстро начинают отставать в развитии. Ребятишки постарше не могут удерживать в руках предметы, ручку.

У взрослых патология характеризуется общей слабостью, апатией, неспособностью выполнять какие-либо действия.

Симптомы асимметричного тонуса

При наличии одновременно повышенного и пониженного напряжения наблюдается попытка ребенка принять необычную позу, зависящую от вида тонуса. Лежа на животике, он будет постоянно стремиться повернуться на сторону с повышенным напряжением мышц. Возможно дугообразное изгибание всего тела.

При положении лежа на спинке ребенок поворачивает головку. Заметно некоторое искривление таза.

Дополнительным симптомом служит подгибание конечности с одной стороны, расслабленное состояние с другой. У маленького ребенка эти проявления наиболее заметны.

Другие признаки

На дистонию мышц указывают и другие признаки. Это различные непроизвольные движения, выкрикивание звуков, слов, изменение тембра голоса. Речь становится смазанной, непонятной. Человек не способен удержать определенную позу.

Синдромы

Совокупность нескольких симптомов позволяет выделять такие синдромы:

Цервикальная дистония. По-другому патологию называют спастической кривошеей. Появляется из-за поражения мышечных волокон, отвечающих за положение головы. Узнать кривошею можно по характерному повороту головы.
Краниальная. Захватывает мускулатуру шеи, головы, лица.
Торсионная. Генетически обусловленная патология связана с формированием поз, которые здоровому человеку принять или сложно, или невозможно. Патология ведет к инвалидности. Развивается преимущественно в детстве.
Писчий спазм. Сокращение возникает в мышцах кисти рук при письме.
Блефароспазм. , позже ведет к невозможности открыть веки. В особо тяжелых случаях появляется слепота.

Стадии

Развитие заболевания проходит несколько фаз. На первой симптомы возникают только после того, как человек испытал сильное нервное напряжение. В спокойный период они исчезают. На этом этапе появляются судороги в голени, скованность движений, онемение после долгой нагрузки. Наблюдается частое моргание, кивание, жевательные движения.

На второй стадии признаки дистонии наблюдаются также во время покоя. Появляются болевые ощущения.

На третьей изменения становятся настолько сильными, что заметны со стороны. Они не зависят от нагрузки. Происходит патологическое поражение скелета, искривляется стопа, шея, позвоночник.

На последней стадии двигательные способности оказываются очень серьезными, в зависимости от области поражения лишают человека возможности самостоятельно двигаться или выполнять определенные действия. Если заболевание развивается у ребенка, он отстает в развитии.

Диагностика

Определение признаков мышечной дистонии обычно происходит на приеме у врача. Для уточнения диагноза назначают МРТ, электроэнцефалографию, УЗИ с допплерографией, электронейрографию.

Детям проводят нейросонографию.

Лечение

На начальном этапе развития мышечной дистонии медикаментозное лечение не проводится. Рекомендуется физиотерапия, массаж, ЛФК. При прогрессировании заболевания показано применение лекарств.

Медикаментозная терапия

Для улучшения проводимости нервного импульса назначают препараты для регулирования действия и содержания нейротрансмиттеров. Бензотропин блокирует ацетилхолин, Лорезапем и Диазепам регулирует ГАМК, Леводопа активизирует выработку дофамина.

Назначаются ноотропные средства, направленные на улучшение процесса обмена веществ, например, Церебролизин, Ноотропил, Глицин.

Мозговую активность улучшают капли Семакс. Для восполнения дефицита кальция используют кальция глюконат.

Стимуляция мозга

В тяжелых ситуациях проводят имплантацию электродов в головной мозг. Они блокируют передачу импульсов.

Массаж

Одним из эффективных методов нормализации тонуса мышечной ткани и уменьшения спазмов является массаж. Он проводится курсами два раза в год, однако некоторые элементы детям и взрослым можно выполнять дома.

Перед тем как делать массаж, обязательно нужно посоветоваться с невропатологом и ортопедом. Он порекомендует, какие элементы показаны на какой части тела, уточнит длительность курса, укажет диагноз. Массажист на основе этой информации сформирует правильный комплекс упражнений.

При гипертонусе показаны процедуры, направленные на расслабление мускульной ткани. Используют поглаживания, растирания раскрытой ладонью и пальцами. В некоторых случаях показан точечный массаж. Противопоказано похлопывать и постукивать ребром ладони.

При гипотонусе проводят более интенсивный массаж. Пораженную зону пощипывают, растирают, сдавливают. Подобные действия помогут восстановить нормальный рост и развитие мышц.

Вне зависимости от того, кто проводит массаж и где, требуется соблюдать некоторые правила. Процедуру начинают через час после еды. Температура окружающего воздуха не должна превышать 22 °С. Для того чтобы не повредить нежную кожу, используется специальный крем или масло.

Физиотерапия

Для облегчения симптомов мышечной дистонии проводится физиолечение. Назначаются грязевые и расслабляющие ванны, водные процедуры, электрофорез.

Для снижения гипертонуса у грудничка в домашних условиях показано делать парафиновые сапожки. Детям старшего возраста, взрослым проводят курсы иглоукалывания.

ЛФК

Больным дистонией обязательно назначается лечебная физкультура. Два-три раза в год занятия проводятся с физиотерапевтом, в остальное время – самостоятельно в домашних условиях.

Грудничкам показано проводить занятия на фитболе. Пациентам любого возраста при отсутствии противопоказаний назначают плавание.

Осложнения

Неправильно подобранное лечение, его отсутствие у ребенка приводит к значительной задержке в физическом развитии, искривлениям скелета, постоянным болям.

Профилактика

Для снижения вероятности появления мускульной дистонии у ребенка будущим мамам показано сбалансированное питание, прогулки на воздухе, проведение регулярных медицинских осмотров.

После рождения проводятся осмотр ребенка всеми специалистами в соответствии с графиком. Любые симптомы патологии необходимо обсуждать с врачом. Это касается также детей старшего возраста, взрослых.

Мышечная дистония появляется как первичное заболевание, вызванное генетическими нарушениями, иногда развивается вследствие патологии ЦНС, инфекционных болезней. Проявляется непроизвольными сокращениями, повышенным, пониженным или асимметричным тонусом.

Мышечная дистония — непроизвольные, спонтанно возникающие сокращения мышц, которые сопровождаются нехарактерной двигательной активностью с ненормальным положением частей тела.

Это довольно тяжелая болезнь, которая чаще всего развивается в раннем детском возрасте. Однако встречается и взрослых людей.

При синдроме мышечной дистонии у больного может происходить деформация лица, шеи, рук, туловища, ног. При этом тело принимает патологические позы. В патологический процесс может быть вовлечена одна мышца либо целая группа мышц. При этом не происходит нарушение интеллекта либо иных нарушений психики.

Наиболее часто симптомы этого заболевания проявляются к вечеру или в моменты нервного напряжения. В период покоя проявления болезни очень редки.

Как возникает

В результате нарушения функционирования экстрапирамидной системы головного мозга возникают расстройства движений, проявляющиеся сокращениями мышц. Это происходит из-за того, что при дистонии нарушается выработка нейротрансмиттеров, которые обеспечивают связь между нейронами.

При этом нарушается процесс обработки нервных импульсов и часть их остается необработанными нервной системой. Это приводит к тому, что происходит одновременное сокращение мышц-антагонистов и мышц-агонистов, которые при нормальном функционировании нервной системы должны противодействовать друг другу.

Такой процесс и становится причиной возникновения тремора, судорог, нарушений речи, скручиваний, морганий и т.д. Такие спазмы мышц приводят к изменениям положения тела человека, снижению его трудоспособности и причиняя массу других неудобств.

Виды мышечных дистоний

Современная медицина различает множество форм мышечной дистонии, которые различаются этиологическими характеристиками, симптоматикой и проявлениями.

В зависимости от причины возникновения различают идиопатическую или первичную и вторичную мышечную дистонию. Первый вид этого недуга характерен для раннего детства и встречается в 90% случаев болезни. Такую дистонию вызывает генетическая предрасположенность. Второй тип дистонии возникает у более старших людей на фоне приема определенных препаратов или вследствие перенесенных болезней.

В зависимости от возраста пациента различают:

младенческую — от рождения и до 2 лет;
детскую — у детей в возрасте от 2 до 12 лет;
подростковую — в возрасте от 12 до 20 лет;
молодого возраста — 20-40 лет;
взрослого возраста — у людей старше 40 лет.

В зависимости от проявления различают:

гипотонус, при котором наблюдается слабость мышц либо абсолютная их обездвиженность;
гипертонус, при котором мышцы наоборот напряжены, вплоть до полной парализации движений.

В зависимости от вовлеченности частей тела в патологический процесс различают:

Синдромы мышечной дистонии

Выделяют несколько синдромов мышечной дистонии:

Стадии болезни

Мышечная дистония обычно развивается постепенно и проходит несколько стадий:

1-я стадия — симптомы проявляются только после нервного перенапряжения, а в период спокойствия самостоятельно исчезают;
2-я стадия — симптомы начинают проявляться во время любой двигательной активности, даже в период покоя;
3-я стадия — физические изменения становятся сильно заметными;
4-я стадия — происходят существенные нарушения двигательных способностей организма.

Причины развития болезни у взрослых

Как уже упоминалось первичная дистония мышц возникает из-за генетической предрасположенности. Вторичная же дистония у взрослых может возникать по следующим причинам:

энцефалит;
прием некоторых лекарственных средств;
онкологические болезни;
церебральный паралич;
болезнь Гетингтона;
рассеянный склероз;
болезнь Вильсона-Коновалова.

Симптомы болезни у взрослых

Проявления мышечной дистонии будет зависеть от ее вида и места локализации. Насторожить взрослого человека должно возникновение следующих симптомов, являющихся ранними признаками болезни:

боль в мышцах;
тремор головы и/или рук;
постоянное движение нижней челюсти;
зажмуривание глаз;
наклон головы в сторону;
сковывающие спазмы;
глухой, напряженный голос;
нарушения речи;
патологические позы, например, подворачивание стоп или выкривление позвоночника.

Особенности мышечной дистонии у детей

Причинами развития мышечной дистонии у новорожденных может служить также генетическая предрасположенность. Однако, нередко эта патология имеет вторичную природу, вследствие следующих причин:

угроза выкидыша во время беременности;
курение и употребление алкоголя во время беременности;
многоводие при беременности;
стремительные или затяжные роды;
хроническая гипоксия плода;
кровотечение во время родов;
родоразрешение при помощи кесарева сечения;
патология беременности;
родовые и иные травмы;
интоксикация организма;
заболевания головного мозга, сердца и сосудов инфекционного характера.

Симптомы мышечной дистонии у новорожденных и детей

Проявляться дистония у детей может так же по разному, как и у взрослых. Насторожить родителей и послужить причиной обращения к педиатру, а затем и невропатологу, должны следующие симптомы:

непроизвольные периодические подергивания конечностями;
длительное сохранение позы эмбриона после рождения;
неправильное патологическое положение стоп;
патологический разворот тела;
хождение на носочках;
разворот кистей рук;
невозможность удерживать в руках какие-либо предметы.

В запущенных случаях возможно полное нарушение двигательной активности вплоть до невозможности осуществления даже самых простых движений.

Лечение

Мышечная дистония, хоть и серьезное заболевание, но не безнадежное.

При правильном подходе к лечению, а главное, своевременном обнаружении проблемы и обращению к врачу, мышечные функции можно восстановить практически во всех случаях. Если же болезнь запущена, то целью терапии являются облегчение симптомов и улучшение двигательной активности пациента.

Медикаментозное лечение

Лечение медикаментами подразумевает применение лекарственных средств, которые способны повлиять на нейромедиаторы. С этой целью применяют:

Допаминергические препараты (Тетрабеназин, Леводопа). Эти препараты влияют на систему дофамина и нейротрансмисттерадопамина, участвующих в работе мышц.
Антихолинергические средства (Тригексифенидил, Бензтропин). Эти препараты блокируют действие ацетилхолина, являющегося нейротрансмисттером.
ГАМК-эргические средства (Диазепам, Баклофен, Клоназепам, Лоразепам). Эта группа средств регулирует нейротрансмисттер ГАМК.

Ботулинотерапия

Эта методика подразумевает введение инъекций ботулинического токсина, который в малых дозах способен предотвратить мышечные сокращения. Это вызывает временное улучшение состояния, с исчезновением аномальных патологических поз и непроизвольных движений. Эффект после введения препарата развивается через несколько дней и может длиться несколько месяцев.

Глубокая стимуляция мозга

Этот вид лечения назначается при недостаточной эффективности лекарственных средств или при невозможности их приема из-за сильно выраженных побочных эффектов. Процедура подразумевает имплантацию небольших электродов в определенные отделы головного мозга, контролирующие двигательные функции.

Лечебная физкультура

Этот вид терапии является обязательной составной лечения. Виды упражнений и курс лечения подбираются в каждом конкретном случае в индивидуальном порядке в зависимости от вида и тяжести мышечной дистонии.

Массаж

Массаж является очень важной составной комплексной терапии заболевания, особенно в детском возрасте. Важно, чтобы его проводил только специалист, чтобы не навредить здоровью и не усугубить заболевание.

Физиотерапия

Физиотерапевтические методы практически всегда применяются в комплексной терапии дистонии. Особенно в детской практике. Могут быть назначены:

ультразвуковая терапия;
электрофорез;
магнитотерапия;
водолечение;
грязелечение;
теплолечение.

Вспомогательная терапия

Дополнением к основному лечению, оказывающим положительное влияние на процесс выздоровления и приведение тонуса мышц в норму могут назначаться:

иглотерапия;
остеопатия;
стоунтерапия;
гирудотерапия и др.

Хирургическое вмешательство

Оперативным путем мышечная дистония лечится лишь в случае неэффективности остальных методов терапии.

Мышечные дистонии - синдром поражения центральной нервной системы, двигательные расстройства, характеризующиеся непроизвольными и нерегулярно повторяющимися мышечными сокращениями. Эти сокращения обусловливают вычурные стереотипные движения либо патологические позы, а сама болезнь затрудняет социальную адаптацию пациентов.

Редкость заболевания - одна из причин трудностей в диагностике и лечении мышечных дистоний. Формирование у больных функционального дефицита (слепоты при блефароспазме, невозможности удержания головы в срединном положении при спастической кривошее, нарушения письма при писчем спазме и т.д.) затрудняет их социальную адаптацию, приводит к раннему выходу на инвалидность.

Классификация мышечных дистоний

По этиологическому фактору выделяют первичную и вторичную формы мышечных дистоний (МД).
Первичная (идиопатическая) наблюдается почти в 90% случаев и часто является наследственной. В настоящее время исследуются роль генетического дефекта дофаминовых рецепторов, аномалии строения белков, участвующих в нейромедиаторном обмене в подкорковых ганглиях. Морфологического субстрата заболевания не обнаружено. Данные, полученные в ходе нейрохимических исследований, позволяют предполагать наличие нейродинамического дефекта на уровне базальных ганглиев при разных формах МД.
Вторичная (симптоматическая) форма мышечных дистоний включает дистонические синдромы, обусловленные органическим поражением головного мозга (при ДЦП, энцефалите, рассеянном склерозе, онкопатологии и др.) или наследственной патологией (болезнью Вильсона–Коновалова, Галлервордена–Шпатца, Гентингтона и др.), а также лекарственные дистонические синдромы (например, после приема нейролептиков).

В зависимости от распространенности патологического процесса выделяют:

фокальную дистонию (в процесс вовлечена 1 анатомическая область тела), включающую блефароспазм, оромандибулярную дистонию, спастическую кривошею, писчий спазм, амбулаторный спазм стопы, камптокармию, спастическую дисфонию и дисфагию;
сегментарную дистонию (вовлечены 2 и более смежные области тела);
генерализованную (вовлечены 2 и более несмежные области тела);
гемидистонию (вовлечены конечности или все тело по гемитипу);
мультифокальную (сочетаются 2 и более фокальные формы).

Дистонические движения варьируют от атетоза до быстрых миоклонических подергиваний, могут меняться в течение дня или недели. Нередко они уменьшаются при выполнении каких-либо действий, например, при спастической кривошее - во время игры на компьютере, езды на велосипеде. Порой такие парадоксальные кинезии вызывают диагностические сложности.

Диагностика мышечных дистоний

Для всех форм заболевания существуют 9 единых критериев диагностики:

наличие дистонической позы;
диссоциация нарушения функции пораженной области (например, при писчем спазме больной не может писать ручкой, но свободно пишет рукой на доске);
зависимость клинических проявлений от положения тела и физической нагрузки (усугубляются в положении стоя и при ходьбе);
зависимость клинических проявлений от эмоционального состояния;
использование корригирующих жестов, которые позволяют уменьшить выраженность дистонии (например, больные со спастической кривошеей иногда предотвращают насильственный поворот головы легким прикосновением рукой к подбородку);
парадоксальные кинезии, вызванные сменой локомоторного стереотипа (например, больной с дисфонией может петь);
ремиссии;
инверсия функциональных нарушений (например, направление насильственного поворота головы при спастической кривошее может меняться);
сочетание фокальных форм и переход их из одной в другую.

Тщательное обследование необходимо всем детям с дистонией и взрослым с генерализованной формой.
Стабильная фокальная дистония требует динамического наблюдения у врача-невролога, а также консультации высококвалифицированного специалиста при первичном установлении диагноза.

Терапия двигательных расстройств

Лечение больных фокальными формами условно можно разделить на 3 этапа.

1-й этап. Выявление больных, назначение медикаментозной терапии (рекомендуется в зависимости от формы заболевания с учетом сопутствующей патологии). Длительность этапа - 9–12 мес.

При самой распространенной форме - спастической кривошее - часто назначаются:

бензодиазепины (клоназепам, диазепекс, феназепам); препарат выбора - клоназепам (таблетки по 2 мг). Лечение начинают с низких доз, постепенно повышая их;
холинолитики (циклодол, паркопан, акинетон) используют при клонических формах и для усиления действия клоназепама;
b-адреноблокаторы (анаприлин, метопролол) уменьшают клонический компонент;
нейролептики (ОРАП, сонапакс, эглонил, не вызывающие развития нейролептических дискинезий и паркинсонизма) применяют при клонических формах и низкой эффективности других препаратов; сочетание с малыми дозами резерпина предотвращает развитие поздней дискинезии при длительном приеме нейролептиков;
миорелаксанты (баклофен, сирдалуд, милокалм) уменьшают тонический компонент;
ДОФА-содержащие препараты (наком, мадопар) уменьшают мышечное напряжение при L-допазависимых формах с отягощенным семейным анамнезом;
агонисты дофаминовых рецепторов (бромокриптин, мирапекс, ропинирол) могут использоваться при любых формах МД при неэффективности других групп препаратов;
антиконвульсанты (финлепсин, депакин, орфирил, карбамазепин) уменьшают выра-женность патологического мышечного напряжения.

Для снижения выраженности вертеброгенных осложнений, возникающих вследствие патологического мышечного напряжения, а также для уменьшения болевого синдрома применяют нестероидные противовоспалительные препараты (ибупрофен, диклофенак, мелоксикам) в среднетерапевтических дозировках.

При наличии блефароспазма наиболее эффективна комбинация клоназепама с атипичными нейролептиками (эглонил, сонапакс), а при сочетании блефароспазма с оромандибулярной дистонией - баклофен.

Важна роль физиотерапии по купированию болевого и мышечно-тонического синдромов. Она включает магнито-, лазеро- и иглорефлексотерапию; электрофорез с сернокислой магнезией, оксибутиратом натрия; парафиновые, озокеритовые аппликации; для больных со спастической кривошеей важна ЛФК.

2-й этап. Назначается при безуспешности предпринятых мер и включает локальные инъекции ботулотоксина. В неврологической практике препарат используют с конца 1980-х г.г. Ботулотоксин - сильнодействующий нервно-паралитический яд, который при внутримышечном или подкожном введении вызывает химическую денервацию мышц, при локальном введении в мышцу - частичный парез, но не нарушает ее способности к произвольным сокращениям.

Ботулотоксин наиболее эффективен при вовлечении в патологический процесс небольшой группы мышц, малоэффективен - при писчем спазме, неэффективен - при генерализованной мышечной дистонии. Метод является терапией выбора при лечении фокальных форм мышечной дистонии (спастической кривошеи, блефароспазма), а также лицевого гемиспазма.

Инъекции препарата назначаются при наличии медицинских показаний, выраженных формах заболевания и неэффективности медикаментозного лечения в течение года. Перед введением ботулотоксина в ходе осмотра, пальпации или с помощью ЭМГ выявляют мышцы, наиболее активно участвующие в дистоническом спазме.

Абсолютные противопоказания к введению ботулотоксина - беременность, кормление грудью, некоторые неврологические заболевания (миастения, синдром Ламберта–Итона, боковой амиотрофический склероз), тяжелая соматическая патология в стадии декомпенсации;

относительные противопоказания - острые инфекционные заболевания, воспалительные процессы в предполагаемых точках введения, прием антибиотиков из группы аминогликозидов.

После инъекции невелик риск побочных реакций, к тому же они носят преходящий характер (в месте инъекции могут наблюдаться боль, гематомы, парез, при введении препарата в область шеи - дисфагия и дизартрия, при лечении блефароспазма - птоз). Системные побочные эффекты, например, слабость мышц в отдалении от места инъекции, отмечаются чрезвычайно редко.
Этот метод выгодно отличается от остальных - медикаментозных и немедикаментозных: клинический эффект достигается в 85–90% случаев и сохраняется 2–3 месяца (фиксируются и более длительные ремиссии с менее выраженным рецидивом в последующем). Как правило, больные нуждаются в повторных введениях препарата ботулотоксина: при спастической кривошее - 2 инъекции в год, при блефароспазме - 3–4.

3-й этап. Период ослабления действия препарата ботулотоксина. Для пролонгирования эффекта используется медикаментозная терапия 1-го этапа - с индивидуальным подбором физиотерапевтического лечения и доз лекарственных средств.

Хирургическое лечение применяется в зависимости от формы дистонии на мышечном, невральном, корешковом или церебральном уровнях. Однако лечебный эффект часто носит преходящий характер либо сопряжен с опасными или дезадаптирующими функциональными нарушениями (речи, парезами, нестабильностью позвоночных сегментов). Поэтому в последние годы к хирургическим методам прибегают все реже.

Современная диагностика и правильно выбранная тактика лечения фокальных мышечных дистоний позволяют значительно снизить сроки временной нетрудоспособности, уменьшить выход на инвалидность и количество госпитализаций в неврологические стационары, повысить социальную активность и качество жизни больных.

По материалам medvestnik.by

Категории

Популярное