Атаксия (от греч. ataxia - беспорядок) - расстройство координации движений; весьма часто встречающееся нарушение моторики. Сила в конечностях незначительно снижена или сохранена полностью. Движения становятся неточными, неловкими, расстраивается их преемственность и последовательность, нарушено равновесие в положении стоя и при ходьбе. Статическая атаксия - нарушение равновесия в положении стоя, динамическая атаксия - нарушение координации при движении. Диагностика атаксии включает неврологический осмотр, ЭЭГ, ЭМГ, МРТ головного мозга, при подозрении на наследственный характер заболевания - анализ ДНК. Терапия и прогноз развития атаксии зависят от причины ее возникновения.

Общие сведения

Атаксия (от греч. ataxia - беспорядок) - расстройство координации движений; весьма часто встречающееся нарушение моторики. Сила в конечностях незначительно снижена или сохранена полностью. Движения становятся неточными, неловкими, расстраивается их преемственность и последовательность, нарушено равновесие в положении стоя и при ходьбе. Статическая атаксия - нарушение равновесия в положении стоя, динамическая атаксия - нарушение координации при движении.

Нормальная координация движений возможна только при высокоавтоматизированной и содружественной деятельности ряда отделов ЦНС - проводников глубокомышечной чувствительности, вестибулярного аппарата, коры височной и лобной областей и мозжечка - центрального орган координации движений.

Классификация атаксий

Симптомы атаксии

Возникновение сенситивной атаксии обусловлено поражением задних столбов (пучков Голля и Бурдаха), реже задних нервов, периферических узлов, коры теменной доли мозга, зрительного бугра (фуникулярный миелоз , спинная сухотка , сосудистые нарушения). Возможно ее проявление, как во всех конечностях, так и в одной ноге или руке. Наиболее показательны явления сенситивной атаксии , возникающей в результате расстройства суставно-мышечного чувства в нижних конечностях. Пациент неустойчив, при ходьбе чрезмерно сгибает ноги в тазобедренных и коленных суставах, чересчур сильно ступает на пол (штампующая походка). Зачастую возникает ощущение ходьбы по вате или ковру. Пациенты стараются компенсировать расстройство двигательных функций с помощью зрения - при ходьбе постоянно смотрят себе под ноги. Это позволяет заметно уменьшить проявления атаксии, а закрытие глаз, наоборот, их усугубляет. Тяжелые поражения задних столбцов практически лишают возможности стоять и ходить.

Мозжечковая атаксия - следствие поражения червя мозжечка, его полушарий и ножек. В позе Ромберга и при ходьбе пациент заваливается (вплоть до падения) в сторону пораженного полушария мозжечка. В случае поражения червя мозжечка возможно падение в любую сторону или назад. Пациент пошатывается при ходьбе, широко ставит ноги. Фланговая походка резко нарушена. Движения размашисты, замедленны и неловки (в большей степени со стороны пораженного полушария мозжечка). Расстройство координации почти неизменно при контроле зрения (открытые и закрытые глаза). Наблюдается нарушение речи - она замедляется, становится растянутой, толчкообразной, нередко скандированной. Почерк становится размашистым, неравномерным, наблюдается макрография. Возможно понижение мышечного тонуса (в большей степени на стороне поражения), а также нарушение сухожильных рефлексов. Мозжечковая атаксия может быть симптомом энцефалита различной этиологии, рассеянного склероза , злокачественного новообразования, сосудистого очага в стволе или мозжечке мозга.

Развитие корковой атаксии (лобной) обусловлено поражением лобной доли мозга, вызванным дисфункцией лобно-мостомозжечковой системы. При лобной атаксии в максимальной степени страдает нога, контралатеральная пораженному полушарию мозжечка. При ходьбе наблюдается неустойчивость (в большей степени на поворотах), наклон или заваливание в сторону, ипсилатеральной пораженному полушарию. При тяжелых поражениях лобной доли пациенты вообще не могут ходить и стоять. Контроль зрения никак не сказывается на выраженности нарушений при ходьбе. Корковой атаксии свойственны и другие симптомы, характерные для поражения лобной доли - хватательный рефлекс, изменения психики, нарушение обоняния . Симптомокомплекс лобной атаксии весьма схож с мозжечковой атаксией. Основным отличием поражения мозжечка является доказательная гипотония в атактичной конечности. Причины лобной атаксии - абсцессы , опухоли, нарушения мозгового кровообращения .

Наследственная мозжечковая Пьера-Мари атаксия - наследственное заболевание хронического прогрессирующего характера. Передается по аутосомно-доминантному типу. Его основное проявление - мозжечковая атаксия. Патоген обладает высокой пенетрантностью, пропуск поколений встречается весьма редко. Характерным патологоанатомическим признаком атаксии Пьера-Мари является гипоплазия мозжечка, реже - атрофия нижних олив, моста мозга (варолиева моста). Зачастую данные признаки сочетаются с комбинированной дегенерацией спинальных систем (клиническая картина напоминает спиноцеребеллярную атаксию Фридрейха).

Средний возраст начала болезни - 35 лет, когда появляется нарушение походки. Впоследствии к нему присоединяется нарушение мимики, речи и атаксия в руках. Наблюдается статическая атаксия, адиадохокинез, дисметрия. Сухожильные рефлексы повышены (до патологических рефлексов). Возможны непроизвольные мышечные вздрагивания. Сила в мышцах конечностей снижена. Наблюдается прогрессирующие глазодвигательные нарушения - парез отводящего нерва, птоз , недостаточность конвенгерции, реже - симптом Аргайла Робертсона, атрофия зрительных нервов , снижение остроты зрения, сужение полей зрения. Психические нарушения проявляются в виде депрессий , снижения интеллекта.

Семейная Фридрейха атаксия - наследственное заболевание хронического прогрессирующего характера. Передается по аутосомно-доминантному типу. Его основное проявление - смешанная сенсетивно-мозжечковая атаксия, возникающая в результате комбинированного поражения спинальных систем. Среди родителей пациентов весьма часто встречаются кровные браки. Характерный патологоанатомический признак атаксии Фридрейха - нарастающая дегенерация боковых и задних столбов спинного мозга (до продолговатого мозга). В большей степени поражаются пучки Голля. Кроме того поражены клетки столбов Кларка, а вместе с ними и задний спиноцеребеллярный путь.

Основной симптом атаксии Фридрейха - атаксия, выражающаяся в неуверенной, неуклюжей походке. Пациент шагает размашисто, отклоняясь от центра в стороны и широко ставя ноги. Шарко обозначил такую походку, как табетически-мозжечковую. С развитием заболевания дискоординация распространяется на руки, мышцы грудной клетки и лицо. Меняется мимика, речь становится замедленной, толчкообразной. Сухожильные и надкостничные рефлексы значительно снижены или отсутствуют (в первую очередь на ногах, в дальнейшем и на верхних конечностях). В большинстве случаев снижен слух .

С развитием атаксии Фридрейха проявляются экстраневральные нарушения - поражения сердца и изменения скелета. На ЭКГ - деформация предсердного зубца, нарушение ритма. Наблюдается приступообразная боль в сердце, тахикардия , одышка (как результат физического напряжения). Изменения скелета выражаются в характерном изменении формы стопы - склонности к частым вывихам суставов, увеличению свода и экстензии пальцев, а также кифосколиоз . Среди эндокринных нарушений , сопровождающих атаксию Фридрейха, отмечаются диабет , гипогонадизм , инфантилизм.

Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар) - наследственное заболевание (группа факоматозов), передающееся по аутосомно-рецессивному типу. Очень часто сопровождается дисгаммаглобулинемией и гипоплазией вилочковой железы. Развитие болезни начинается в раннем детском возрасте, когда проявляются первые атаксические расстройства. В дальнейшем атаксия прогрессирует и уже к 10 годам ходьба практически невозможна. Нередко синдром Луи-Бар сопровождается экстрапирамидными симптомами (гиперкинезы миоклонического и атетоидного типа, гипокинезия), умственной отсталостью, поражением черепных нервов. Характерна наклонность к повторным инфекциям (риниты , синуситы , бронхиты , пневмонии), что в первую очередь связано с недостаточностью иммунологических реакций организма. В связи с дефицитом Т-зависимых лимфоцитов и иммуноглобулинов класса А, велик риск возникновения злокачественных новообразований.

Осложнения атаксии

Диагностика атаксии

Диагностирование атаксии основано на идентификации заболеваний в семье пациента и наличии атаксий. ЭЭГ головного мозга при атаксии Пьера Мари и атаксии Фридрейха выявляет следующие нарушения: диффузная дельта- и тета-активность, редукция альфа-ритма. В лабораторных исследованиях наблюдается нарушение обмена аминокислот (концентрация лейцина и аланина снижена, также снижена их экскреция с мочой). На МРТ головного мозга обнаруживается атрофия стволов спинного и головного мозга, а также верхних отделов червя. С помощью электромиографии выявляют аксонально-демиелинизирующее поражение сенсорных волокон периферических нервов.

При дифференциации атаксии необходимо учитывать вариабельность клинической картины атаксии. В клинической практике наблюдаются рудиментарные разновидности атаксии и ее переходные формы, когда клинические проявления схожи с симптомами семейной параплегии (спастической), невральной амиотрофии и рассеянного склероза.

Для диагностирования наследственных атаксий необходимо проведение прямой или косвенной ДНК-диагностики. С помощью молекулярно-генетических методов диагностируют атаксию у пациента, после чего проводят косвенную ДНК-диагностику. С ее помощью устанавливают возможность наследования патогена атаксии другими детьми в семье. Возможно проведение комплексной ДНК-диагностики, для нее понадобится биоматериал всех членов семьи (биологические родители ребенка и все другие дети этой родительской пары). В редких случаях показана пренатальная ДНК-диагностика.

Лечение и прогноз атаксии

Лечение атаксии проводит невролог . Оно преимущественно симптоматическое и должно включать в себя: общеукрепляющую терапию (витамины группы В, АТФ, антихолинэстеразные средства); специальный комплекс гимнастических упражнений ЛФК , направленных на укрепление мышц и уменьшение дискоординация. При атаксии Фридрейха, учитывая патогенез заболевания, большую роль в лечении могут играть препараты, поддерживающие функции митохондрий (янтарная кислота, рибофлавин, коэнзим Q10, витамин Е).

Для лечения атаксии-телеангиэктазии, кроме вышеуказанных алгоритмов, необходима коррекция иммунодефицита. Для этого назначают курс лечения иммуноглобулином. Лучевая терапия в таких случаях противопоказана, кроме этого следует избегать чрезмерного рентгеновского излучения и продолжительного пребывания на солнце.

Прогноз геномных наследственных заболеваний малоблагоприятен. Отмечается медленное прогрессирование нервно-психических нарушений. Трудоспособность в большей части случаев снижена. Однако, благодаря симптоматическому лечению и предотвращению повторных инфекционных заболеваний, травм и интоксикаций пациенты имеют возможность дожить до преклонного возраста. С профилактической целью следует избегать рождения детей в семьях, где есть больные наследственной атаксией. Кроме этого, рекомендуется исключить возможность любых родственных браков.

1. Как работает «нормальный» мозжечок? 2. Что такое мозжечковая атаксия? 3. Симптоматика мозжечковых расстройств 4. Атактическая походка 5. Интенционный тремор 6. Нистагм 7. Адиадохокинез 8. Мимопопадание или гиперметрия 9. Скандированная речь 10. Диффузная гипотония мышц 11. Причины заболевания 12. Наследственные формы 13. О лечении

Координация движений – естественное и необходимое качество любого живого существа, обладающего подвижностью, или способностью произвольно менять свое положение в пространстве. Этой функцией должны заниматься специальные нервные клетки.

В случае червей, которые перемещаются на плоскости, не нужно выделять для этого специальный орган. Но уже у примитивных земноводных и у рыб появляется обособленная структура, которая называется мозжечком. У млекопитающих этот орган, в связи с разнообразием движений совершенствуется, но наибольшее развитие он получил у птиц, поскольку птица в совершенстве владеет всеми степенями свободы.

У человека существует специфика движений, которая связана с пользованием руками как орудиями труда. В результате координация движений оказалась немыслимой без овладения мелкой моторикой кистей рук и пальцев. Кроме того, единственный способ перемещения человека – это прямохождение. Поэтому координация положения тела человека в пространстве немыслима без постоянного сохранения равновесия.

Именно эти функции и отличают мозжечок человека от, казалось бы, похожего органа у других высших приматов, а у ребенка он должен еще созреть и обучиться правильной регуляции. Но, как и любой отдельный орган или структура, мозжечок может поражаться различными заболеваниями. В результате нарушаются вышеописанные функции, и развивается состояние, которое называется мозжечковой атаксией.

Как работает «нормальный» мозжечок?

Прежде, чем подойти к описанию заболеваний мозжечка, необходимо кратко рассказать о том, как устроен и как функционирует мозжечок.

Мозжечок расположен внизу головного мозга, под затылочными долями больших полушарий .

Он состоит из небольшого среднего отдела, червя, и полушарий. Червь является древним отделом, и его функция – обеспечение равновесия и статики, а полушария развились вместе с корой головного мозга, и обеспечивают сложные двигательные акты, например, процесс набора этой статьи на клавиатуре компьютера.

Мозжечок тесно связан со всеми сухожилиями и мышцами тела. В них заложены специальные рецепторы, которые «говорят» мозжечку, в каком состоянии находятся мышцы. Это чувство называется проприорецепцией. Например, каждый из нас знает, не глядя, в каком положении и где находится его нога или рука, даже в темноте и в покое. Это ощущение достигает мозжечка по спиноцеребеллярным путям, поднимающимся в спинном мозге.

Кроме этого, мозжечок связан с системой полукружных каналов, или вестибулярным аппаратом, а также с проводниками суставно-мышечного чувства.

Именно этот путь блестяще срабатывает, когда, поскользнувшись, человек «танцует» на льду. Не успев сообразить, что происходит, и, не успев испугаться, человек восстанавливает равновесие. Это сработало «реле», переключившее информацию от вестибулярного аппарата об изменении положения тела сразу, через червь мозжечка на базальные ганглии, и далее, на мышцы. Поскольку это происходило «на автомате», без участия коры мозга, то процесс восстановления равновесия происходит неосознанно.

Мозжечок тесно связан с корой мозга, регулируя сознательные движения конечностей. Эта регуляция происходит в полушариях мозжечка

Что такое мозжечковая атаксия?

В переводе с греческого, taxis – это движение, таксис. А приставка «а» означает отрицание. В широком смысле слова, атаксия — это расстройство произвольных движений. Но ведь это нарушение может возникнуть, например, при инсульте. Поэтому к определению добавляют прилагательное. В результате термин «мозжечковая атаксия» обозначает комплекс симптомов, которые говорят о нарушении координации движений, причиной которого является нарушение функции мозжечка.

Важно знать, что кроме атаксии, мозжечковый синдром сопровождается асинергией, то есть нарушением содружественности выполняемых движений относительно друг друга.

Некоторые считают, что мозжечковая атаксия – это болезнь, которая поражает взрослых и детей. На самом деле это не болезнь, а синдром, который может иметь различные причины, и встречаться при опухолях, травмах, рассеянном склерозе и других заболеваниях. Как проявляется это поражение мозжечка? Это расстройство проявляется в виде статической атаксии и динамической атаксии. Что это такое?

Статическая атаксия – это нарушение координации движений в покое, а динамическая – нарушение их в движении . Но врачи при осмотре пациента, который страдает мозжечковой атаксией, не выделяют такие формы. Гораздо важнее симптомы, которые указывают на локализацию поражения.

Симптоматика мозжечковых расстройств

Функция этого органа заключается в следующем:

Поэтому все симптомы поражения мозжечка в той или иной мере являются расстройством вышеприведенных функций. Перечислим и поясним самые важные из них.

Атактическая походка

Этот симптом появляется при движении, и почти не наблюдается в покое. Его смысл состоит в появлении и усилении амплитуды колебаний дистальных отделов конечностей при достижении цели. Если вы попросите больного человека коснуться указательным пальцем собственного носа, то чем ближе палец к носу, тем больше он начнет дрожать и описывать различные круги . Интенция возможна не только в руках, но и в ногах. Это выявляется при пяточно-коленной пробе, когда пациенту предлагают пяткой одной ноги попасть в колено другой, вытянутой ноги.

Нистагмом называют интенционный тремор, который возникает в мышцах глазных яблок. Если пациента попросить отвести глаза в сторону, то возникает равномерное, ритмичное подёргивание глазных яблок. Нистагм бывает горизонтальным, реже – вертикальным или ротаторным (вращательным).

Этот феномен можно проверить следующим образом. Попросите сидящего пациента положить руки на колени ладонями вверх. Затем нужно быстро перевернуть их ладонями вниз, и снова вверх. В результате должно получиться серия «отряхивающих» движений, синхронное в обеих кистях. При положительной пробе пациент сбивается, и синхронность нарушается.

Мимопопадание, или гиперметрия

Этот симптом проявляется, если попросить больного попасть указательным пальцем быстро в какой-либо предмет (например, в молоточек невролога), положение которого все время меняется. Второй вариант – попасть в статическую, неподвижную цель, но сначала с открытыми, а затем – с закрытыми глазами.

Симптомы речевых расстройств есть не что иное, как интенционный тремор вокального аппарата. В результате речь приобретает взрывной, эксплозивный характер, теряет мягкость и плавность.

Диффузная гипотония мышц

Поскольку мозжечок регулирует мышечный тонус, то причиной его диффузного снижения может быть признаки атаксии. В данном случае, мышцы становятся дряблыми, вялыми. Суставы становятся «вихлястыми», поскольку мышцы не ограничивают объем движений, возможно появление привычных и хронических подвывихов.

Кроме этих симптомов, которые легко проверить, мозжечковые расстройства могут проявляться изменениями почерка, и другими признаками.

Следует сказать, что не всегда в развитии атаксии виноват мозжечок, и задача врача – разобраться, на каком уровне произошло поражение. Вот наиболее характерные причины развития, как мозжечковой формы, так и атаксии вне мозжечка:

• Поражение задних канатиков спинного мозга. Это вызывает сенситивную атаксию. Сенситивная атаксия названа так потому, что у пациента нарушено суставно-мышечное чувство в ногах, и он не способен нормально ходить в темноте, пока не увидит собственные ноги. Это состояние характерно для фуникулярного миелоза, который развивается при болезни, связанной с нехваткой витамина В12.
• Внемозжечковая атаксия может развиться при болезнях лабиринта. Так, вестибулярные нарушения и болезнь Меньера может вызывать головокружение, падение, хотя мозжечок не вовлечен в патологический процесс;

• Появление невриномы преддверно-улиткового нерва. Эта доброкачественная опухоль может проявиться односторонней мозжечковой симптоматикой.

Собственно мозжечковые причины атаксии у взрослых и детей могут возникать при травмах головного мозга, сосудистых заболеваниях, а также по причине опухоли мозжечка . Но эти изолированные поражения бывают редко. Чаще атаксия сопровождается другими симптомами, например, гемипарезом, расстройством функции тазовых органов. Так бывает при рассеянном склерозе. Если успешно лечить процесс демиелинизации, то и симптомы поражения мозжечка регрессируют.

Наследственные формы

Однако существует целая группа наследственных болезней, при которых преимущественно поражается система координации движений. К таким заболеваниям относят:

• спинальную атаксию Фридрейха;
• наследственная мозжечковая атаксия Пьера Мари.

Мозжечковая атаксия Пьера Мари раньше считалась единым заболеванием, но сейчас в ней различают несколько вариантов течения. Какие признаки у этого заболевания? Эта атаксия начинается поздно, на 3 или 4 десятке лет, а вовсе не у ребенка, как многие думают. Несмотря на позднее начало, к симптомам мозжечковой атаксии присоединяются нарушение речи по типу дизартрии, повышение сухожильных рефлексов. Симптоматика сопровождается спастикой скелетной мускулатуры.

Обычно болезнь начинается с нарушения походки, а затем начинается нистагм, нарушается координация в руках, возникает оживление глубоких рефлексов, развивается повышение мышечного тонуса. Неблагоприятный прогноз возникает при атрофии зрительных нервов .

Для этого заболевания характерным является снижение памяти, интеллекта, а также нарушения контроля эмоций и волевой сферы. Течение неуклонно прогрессирующее, прогноз неблагоприятный.

Лечение мозжечковой атаксии, как вторичного синдрома, почти всегда зависит от успехов в лечении основного заболевания. В том случае, если болезнь прогрессирует, например, как наследственные атаксии, то на поздних стадиях развития заболевания прогноз неутешителен.

Если, например, вследствие ушиба мозга в области затылка возникли выраженные нарушения координации движений, то лечение мозжечковой атаксии может быть успешным, в том случае, если нет кровоизлияния в мозжечок, и отсутствует некроз клеток.

Очень важным компонентом лечения является вестибулярная гимнастика, которую нужно регулярно выполнять. Мозжечок, как и другие ткани, способен «обучаться», и восстанавливать новые ассоциативные связи. Это значит, что тренировать координацию движений нужно не только при поражении мозжечка, но и при инсультах, заболеваниях внутреннего уха, и прочих поражениях.

Народных средств от мозжечковой атаксии не существует, поскольку народная медицина не имела никакого понятия о мозжечке. Максимум, что можно здесь найти – это средства от головокружения, тошноты и рвоты, то есть чисто симптоматические средства.

Поэтому, если у вас возникли проблемы с походкой, тремором, тонкой моторикой – то нужно не откладывать визит к неврологу: болезнь легче предупредить, чем лечить.

Атрофия мозжечка – Это явно выраженная, быстро прогрессирующая патология, которая развивается при сбоях в процессах метаболизма, зачастую сопряженных со структурными анатомическими отклонениями от нормы.

Причины атрофии мозжечка

Сам мозжечок представляет собой анатомическое образование (более древнее, чем даже средний мозг), состоящее из двух полушарий, в соединяющей борозде между которыми находится червь мозжечка.

Причины атрофии мозжечка очень разные и включают в себя достаточно обширный список заболеваний, способных подвергать поражению мозжечок и сопутствующие его связи. Исходя из этого, достаточно сложно классифицировать причины, повлекшие за собой данное заболевание, но стоит выделить хотя бы некоторые:

• Последствия перенесенного менингита.
• Кисты головного мозга, расположенные в зоне задней черепной ямки.
• Опухоли той же локализации.
• Гипертермия. Достаточно длительные тепловые стрессы для организма (тепловой удар, высокие температурные показатели).
• Результат проявления атеросклероза.
• Последствия инсульта.
• Практически все патологические проявления, связанные с протекающими в задней черепной области процессами.
• Метаболические нарушения.
• При внутриутробном поражении больших полушарий мозга. Эта же причина может стать толчком в развитии атрофии мозжечка у ребенка в младенчестве.
• Алкоголь.
• Реакция на некоторые лекарственные средства.

Симптомы атрофии мозжечка

Симптоматика данного заболевания, как и ее причины, достаточно обширна и напрямую связана с заболеваниями или патологией, которые ее вызвали.

Наиболее часто встречающиеся симптомы атрофии мозжечка:

• Головокружения.
• Резкие головные боли.
• Тошнота, переходящая в рвоту.
• Сонливость.
• Нарушение слуха.
• Легкие или значительные нарушения процесса ходьбы, (неустойчивость в ходьбе).
• Гипорефлексия.
• Повышенное внутричерепное давление.
• Атаксия. Расстройство координации произвольных движений. Данный симптом наблюдается как временно, так и постоянно.
• Офтальмоплегия. Паралич одного или нескольких черепно-мозговых нервов, иннервирующих мышцы глаза. Может проявляться временно.
• Арефлексия. Патология одного или нескольких рефлексов, которая связана с нарушением целостности рефлекторной дуги отделов нервной системы.
• Энурез – недержание мочи.
• Дизартрия. Расстройство членораздельной речи (затруднение или искажение произносимых слов).
• Тремор. Непроизвольные ритмичные движения отдельных частей или всего тела.
• Нистагм. Непроизвольные ритмичные колебательные движения глаз.

Атрофия червя мозжечка

Червь мозжечка отвечает в организме человека за уравновешенность центра тяжести тела. Для здорового функционирования, червь мозжечка получает информационный сигнал, который идет по спиноцеребеллярным путям от различных частей тела, вестибулярных ядер и других отделов человеческого организма, комплексно участвующих в коррекции и поддержании двигательного аппарата в координатах пространства. То есть как раз атрофия червя мозжечка приводит к тому, что рушатся нормальные физиологические и неврологические связи, у больного возникают проблемы с равновесием и устойчивостью, как при ходьбе, так и в состоянии покоя. Контролируя тонус реципрокных групп мышц (в основном мышц туловища и шеи), червь мозжечка при его атрофии ослабляет свои функции, что и приводит к нарушениям в движении, постоянному тремору и к другим неприятным симптомам.

Здоровый человек напрягает мышцы ног, когда стоит. При угрозе падения, например в левую сторону, левая нога перемещается в сторону предполагаемого направления падения. Правая нога при этом отрывается от поверхности как при прыжке. При атрофии червя мозжечка, нарушается связь в координации этих действий, что приводит к неустойчивости и больной может упасть даже от небольшого толчка.

Диффузная атрофия мозга и мозжечка

Мозг со всеми его структурными составляющими – это такой же орган человеческого организма, как и все остальное. Со временем стареет человек, вместе с ним стареет и его мозг. Нарушается и, в большей или меньшей степени, мозговая активность, атрофируется его функциональность: способность планировать и контролировать свои действия. Это, зачастую, приводит пожилого человека к искаженному представлению о нормах поведения. Главной причиной атрофии мозжечка и всего мозга выступает генетическая составляющая, а внешние факторы являются лишь провоцирующей и усугубляющей категорией. Различие клинических проявлений связано лишь с преимущественным поражением того или иного участка головного мозга. Основным общим проявлением течения заболевания является то, что разрушительный процесс постепенно прогрессирует, вплоть до полной потери личностных качеств.

Диффузная атрофия мозга и мозжечка может прогрессировать благодаря многочисленным патологическим процессам различной этиологии. На начальном этапе развития диффузная атрофия,по своей симптоматике достаточно сходна с поздней корковой атрофией мозжечка, но с течением времени к базовой симптоматике присоединяются и другие симптомы больше присущие конкретно данной патологии.

Толчком к развитию диффузной атрофии мозга и мозжечка может стать как черепно-мозговая травма, так и хроническая форма алкоголизма.

Впервые это нарушение функций головного мозга было описано в 1956 году, основываясь на мониторинге поведения, а после смерти и непосредственно на изучении самого мозга американских солдат, который достаточно длительное время подвергался посттравматическому вегетативному прессингу.

На сегодняшний день медики дифференцируют три разновидности умирания клеток мозга.

• Генетический тип – естественный, генетически запрограммированный, процесс смерти нейронов. Человек стареет, мозг постепенно умирает.
• Некроз – отмирание мозговых клеток происходит вследствие внешних факторов: ушибы, черепно-мозговые травмы, кровоизлияния, ишемические проявления.
• «Самоубийство» клетки. Под воздействием определенных факторов идет разрушение ядра клетки. Такая патология может быть врожденной или приобретенной под воздействием возникшего сочетания факторов.

Так называемая «мозжечковая походка» во многом напоминает передвижение пьяного. В связи с нарушениями координации движения, люди, больные атрофией мозжечка, да и мозга в целом, передвигаются неуверенно, их шатает из стороны в сторону. Особенно эта неустойчивость проявляется при необходимости сделать поворот. Если диффузная атрофия перешла уже в более тяжелую, острую стадию, пациент теряет способность не только ходить, стоять, но и сидеть.

Атрофия коры мозжечка

В медицинской литературе достаточно четко описана еще одна форма данной патологии – поздняя атрофия коры мозжечка. Первоисточником процесса разрушающего клетки головного мозга является смерть клеток Пуркинье. Клинические исследования показывают, что в данном случае происходит демиелинизация волокон (избирательно-выборочное поражение миелиновых слоев, расположенных в околоплодной зоне окончаний как периферической, так и центральной нервной системы) зубчатых ядер клеток, которые и составляют мозжечок. Зернистый слой клеток обычно страдает мало. Он подвергается изменению в случае уже острой, тяжелой стадии заболевания.

Дегенерация клеток начинается с верхней зоны червя, постепенно расширяясь на всю поверхность червя и далее на полушария мозга. Последними зонами, которые подвергаются патологическим изменениям, при запущенности болезни и острой форме ее проявления, являются оливы. В этот период в них начинают протекать процессы ретроградного (обратного) перерождения.

Однозначная этиология такого повреждения на сегодняшний день не выявлена. Медики предполагают, исходя из своих наблюдений, что причиной атрофии коры мозжечка может стать различного рода интоксикация, развитие раковых опухолей, а так же прогрессирующий паралич.

Но, как не прискорбно это звучит, в большинстве случаев определить этиологию процесса так и не удается. Возможна лишь констатация изменений в определенных зонах коры мозжечка.

Существенной характеристикой атрофия коры мозжечка является то, что, как правило, она начинается у больных уже в возрасте, отличается не стремительным течением патологии. Визуальные признаки течения заболевания начинают проявляться в неустойчивости походки, проблемах при положении стоя без поддержки и опоры. Постепенно патология захватывает двигательные функции рук. Больному становится трудно писать, пользоваться столовыми приборами и так далее. Патологические нарушения, как правило, развиваются симметрично. Появляется тремор головы, конечностей и всего туловища, начинает страдать и речевой аппарат, понижается мышечный тонус.

Осложнения и последствия

Последствия атрофии мозжечка разрушительны для больного человека, так как в процессе стремительного развития заболевания происходят необратимые патологические процессы. Если не поддержать организм больного еще на начальной стадии болезни, конечным результатом может стать полная деградация человека как личности – это в социальном плане и полная неспособность к адекватным действиям — в физиологическом.

С некоторой стадии заболевания процесс атрофии мозжечка вернуть вспять уже не получается, но существует возможность как бы заморозить симптомы, не давая им возможности прогрессировать дальше.

Больной с атрофией мозжечка начинает чувствовать себя неуютно:

• Появляется неуверенность в движениях, синдром «пьяной» походки.
• Пациенту тяжело ходить, стоять без опоры или поддержки близких людей.
• Начинаются проблемы с речью: заплетающийся язык, неправильное построение фраз, невозможность доходчиво выразить свои мысли.
• Постепенно прогрессируют проявления деградации социумного поведения.
• Начинает визуализироваться тремор конечностей, головы и всего тела пациента. Ему становится тяжело делать, казалось бы, элементарные вещи.

Диагностика атрофии мозжечка

Чтобы установить правильный диагноз, больному с вышеперечисленными симптомами необходимо обратиться к врачу-невропатологу, и только он в состоянии однозначно поставить диагноз.

Диагностика атрофии мозжечка включает в себя:

• Метод нейровизуализации, предполагающий визуальный осмотр врачом пациента, проверку его нервных окончаний на предмет реакции на внешние раздражители.
• Выявление анамнеза больного.
• Генетическая предрасположенность к такой категории заболеваний. То есть, были ли в роду пациента случаи заболевания родственников подобными болезнями.
• Помощь в постановке диагноза атрофии мозжечка оказывает компьютерная томография.
• Новорожденного врач-невропатолог может направить на ультразвуковое исследование.
• МРТ достаточно на высоком уровне и с большой вероятностью выявляет данную патологию мозжечка и мозгового ствола, показывает и другие изменения, попадающие в зону исследования.

Атаксия – это нарушение координации движений, равновесия. Статическая атаксия – нарушение равновесия в обычном стоячем положении, динамическая – расстройства координации при перемещении. Само слово ataxia имеет греческое происхождение: в переводе означает «беспорядок». Другое название патологии – инкоординация.

Атаксия встречается достаточно часто, проявляется неточностью движений, нарушениями равновесия, человек сбивается с последовательного ритма выполнения каких-либо действий. Поскольку в организме человека предусмотрен целый ряд отделов нервной системы, отвечающих за равновесие и координацию тела, то при каких-либо отклонениях есть смысл подозревать нарушения нормального функционирования одного из них – мозжечка, вестибулярного аппарата, проводников глубокой суставно-мышечной чувствительности, коры лобной доли, иногда височной и затылочной долей головного мозга.

Симптомы

• Трудности координации движений рук, ног и тела в целом.
• Нарушения равновесия в положении стоя или при перемещении.
• Боязнь упасть.
• Нерпоизвольное вздрагивание мышц конечностей.
• Головокружение, тошнота, рвота.
• Замедление речи, нарушение мимики.
• Изменения почерка.
• Расстройства психики.

Виды атаксии

• Сенситивная – расстройства функционирования проводников глубокой суставно-мышечной чувствительности.
• Мозжечковая – нарушение нормальной работы мозжечка.
• Вестибулярная – нарушения работы вестибулярного аппарата или отдельных его частей.
• Корковая – поражение коры лобной доли, иногда височной и затылочной долей головного мозга.

Сенситивная атаксия развивается при разрушении задних столбов спинного мозга, повреждении периферических нервов, иногда коры теменной доли мозга. Обычно наблюдается при фуникулярном миелозе, сосудистых нарушениях, полиневропатии, опухолях. У человека подкашиваются ноги, изменяется походка, перемещение возможно лишь под усиленным контролем зрения, т.е. пациент постоянно смотрит вниз себе под ноги. Самостоятельная ходьба крайне затруднена.

Мозжечковая атаксия – результат поражения полушарий, червя и ножек мозжечка. Находясь в позе Ромберга (в положении стоя, с плотно сдвинутыми ступнями, закрытыми глазами и вытянутыми вперед руками), больной буквально валится и падает в сторону поврежденного полушария мозжечка. Если поражен червь мозжечка, то пациент может заваливаться не только из стороны в сторону, но и вперед, назад, движения замедленны. Фланговая походка (хождение боком вправо или влево) крайне неправильна. Также происходит расстройство речи – замедление, удлинение. Резко меняется и становится слабо разборчивым почерк. Мозжечковая атаксия часто является лишь симптомом другого серьезного заболевания – энцефалита, опухоли мозга, рассеянного склероза.

Вестибулярная атаксия – наблюдается при расстройстве нормальной работы вестибулярного аппарата. Признаки: головокружение, которое усиливается при вращении головы, тошнота, рвота, непроизвольное движение глаз. Основные причины: энцефалит, болезни ушей, опухоль головного мозга, болезнь Меньера.

Корковая атаксия – вызвана поражением коры лобной доли, реже височной и затылочной долей головного мозга. Признаки: трудности при ходьбе, шатание из стороны в сторону, психические нарушения, расстройства обоняния. Основные причины: опухоль, абсцесс головного мозга, нарушения мозгового кровообращения.

Наследственная атаксия Пьера Мари – передается от родителей детям, при этом редко детям удается избежать такой передачи. Наблюдаются все признаки мозжечковой атаксии, а также гипоплазия мозжечка, атрофия моста мозга. Болезнь проявляется в зрелом возрасте (после 30-35 лет), проявляется трудностями при ходьбе, нарушениями речи, мимики лица, неспособностью делать быстрые движения руками. Другие признаки: непроизвольные движения мышц конечности и пальцев, птоз, симптом Аргайла Робертсона, скотома , депрессия, страх.

Семейная атаксия Фридрейха – носит наследственный характер, особенно если имеет место быть кровный брак у родителей. Основной симптом – нарушения походки: человек широко расставляет ноги при ходьбе. Со временем нарушения координации передаются и рукам, а затем и лицу: дергаются мышцы лица, замедляется речь, ухудшается слух, снижаются рефлексы. Последствия очень тяжелые: нарушения работы сердца, рост риска переломов костей, вывихов суставов, искривления осанки. Нередко болезнь сопровождается сахарным диабетом, гормональными расстройствами, дисфункциями в половой сфере.

Атаксия-телеангиэктазия (другое название синдром Луи-Бар) – также передается по наследству, впервые проявляется в раннем детстве – в возрасте 9-10 лет ребенок уже не может самостоятельно ходить. Признаки: умственная отсталость, гипоплазия вилочковой железы, повышенная подверженность острым инфекционным заболеваниям (воспалению легких, бронхитам, воспалению околоносовых пазух, отиту). Иммунная система ребенка очень слабая, не способна противостоять вирусам и инфекциям. Нередко возникает злокачественная опухоль. Прогноз лечения болезни неблагоприятный.

Диагностика

Используются следующие методы диагностики:

• Электроэнцефалография головного мозга.
• МРТ головного мозга.
• Электромиография.
• Проведение ДНК-диагностики.
• Дополнительно – лабораторный анализ крови, осмотр у окулиста, невропатолога, психиатра.

Лечение

Самостоятельное лечение атаксии невозможно, обязательно нужно обратиться к неврологу. Врач-невролог выяснит основные симптомы, а также причины заболевания. Лечение, как правило, направлено на симптомы и включает в себя применение витаминов группы В, церебролизина, АТФ, иммуноглобулинов, рибофлавина, лечебной гимнастики и др. К каждому пациенту вырабатывается индивидуальный подход. При наследственных формах заболевания лечение очень затруднено, часто симптоматика сопровождает пациента долгие годы.

Профилактика

Проводить профилактику конкретно для атаксии не представляется возможным. Прежде всего, необходимо проводить профилактику острых инфекционных заболеваний (пневмонии, отита, синусита и др.), которые могут спровоцировать рассматриваемое заболевание. Следует избегать кровных браков. Также нужно помнить, что наследственная атаксия практически наверняка передастся ребенку, поэтому часто пациентам рекомендуют отказаться от рождения собственных детей и усыновить другого ребенка.

Некоторые заболевания развиваются сами по себе, другие же формируются в дополнение к каким-то другим болезням в качестве осложнения либо обязательного явления. Чаще всего такие вторичные недуги требуют особенного лечения – устранения симптомов и коррекции основной причины их возникновения. Как раз таким заболеванием является и атаксия, обсудим её , основные симптомы и причины лечения.

Что такое атаксия у человека?

Атаксия по своей сути представляет серьезное нарушение скоординированости движений, которое никак не взаимосвязано с мышечной слабостью. Такое патологическое явление может касаться координации конечностей, а в некоторых случаях и практически всего тела. Кроме того недуг может нарушать координацию походки и вызывать проблемы с дыханием и речью.

Как проявляется атаксия, симптомы её какие?

Существует несколько разновидностей атаксии, которые могут отличаться по своим проявлениям. Так самым распространенным наследственным видом такого недуга принято считать атаксию Фридрейха. Первые проявления такой болезни становятся заметными в подростковом либо юношеском возрасте. Они включают в себя заметную неловкость и некоторую неуверенность во время ходьбы, также наблюдается слабость и атрофия мышц ног, возникновение дискоординации в руках.

Часто такие пациенты сталкиваются с дизартрией, которая представляет собой нарушение произношения по причине дефицита иннервации речевого аппарата. Со временем такая атаксия приводит к развитию сахарного диабета, ожирения, гипогонадизма, кардиомиопатии, атрофии зрительного нерва и катаракты, сколиозу, полой стопе и пр.

При вестибулярной разновидности атаксии больной страдает от головокружений, к которым часто присоединяется тошнота и рвота, его беспокоит нистагм, а в некоторых случаях и снижение слуха. Симптоматика увеличивается, если больной поворачивает глаза либо его туловище или же голова принимают определенное положение. Характерный признак вестибулярной атаксии – пошатывание во время ходьбы с отклонением в определенную сторону.

Сенситивная разновидность атаксии приводит к нарушению ходьбы в условии темноты, пациент с трудом удерживает равновесие, приняв позу Ромберга либо просто закрыв глаза. Больной с таким недугом идет с особой осторожностью, высоко поднимая ногу и опуская ее на поверхность пола всей подошвой.

Корковая актаксия приводит к изменению походки, которая становится как бы «пьяной». В том случае, если происходит тяжелое поражение коры головного мозга, больной может пострадать от паралича, потерять способность стоять либо ходить. Также к симптомам такой разновидности патологии относят появление обонятельных и слуховых галлюцинаций, изменений психики, нарушений памяти и расстройств зрения.

Почему возникает атаксия, причины этого какие?

Существует много факторов, способных вызвать атаксию. Среди таких патологических состояний разные недуги головного мозга (опухоли, травмы, пороки, острое нарушение кровообращения, гидроцефалия, а также демиелинизирующие недуги). Также атаксия может быть спровоцирована болезнями вестибулярного аппарата – лабиринтитом, вестибулярным нейронитом, невриномой вестибулярного нерва.

В определенных случаях болезнь стартует, как результат отравлений снотворными либо сильнодействующими медикаментами, к примеру, бензодиазепинами,барбитуратами и пр. Специалисты утверждают, что ее может вызвать еще и серьезный дефицит витамина В12. В ряде случаев недуг имеет наследственное происхождение.

Как корректируется атаксия, её какое?

Терапия атаксии заключается в коррекции причин ее развития. Так, если недуг был спровоцирован нарушениями в деятельности головного мозга либо мозжечка, доктор может проводить оперативное – устранение опухолевого формирования, кровоизлияния либо гнойника. Также могут приниматься меры по снижению давления в области задней черепной ямки, иногда принимается решение о создании оттока от ликвора.

В определенных случаях терапия атаксии подразумевает нормализацию артериального давления, а также прием препаратов, оптимизирующих мозговой кровоток и обменные процессы. К таким лекарствам можно отнести ангиопротекторы, а также ноотропные препараты. Подобные меры помогают справиться с нарушениями мозгового кровообращения.

Если были диагностированы инфекционные поражения головного мозга или же внутреннего уха – осуществляют антибиотикотерапию. При демиелинизирующих недугах пациенту приходится принимать гормональные медикаменты (стероиды), также показана процедура плазмафереза.
Для устранения отравлений прибегают к введению растворов и разных витаминов, особенно витаминов группы В, аскорбиновой кислоты и провитамина А.

Дефицит цианокобаламина требует его своевременного введения.

Атаксия Фридрейха может корректироваться путем использования препаратов, которые способны поддержать функции митохондрий, к таким лекарствам можно отнести токоферол, коэнзим Q10, рибофлавин, а также янтарную кислоту.

Симптоматическое

На нашем сайте представлены лечения травами,
взятые из открытых литературных источников по народной медицине.

Перед тем, как воспользоваться каким либо рецептом, проконсультируйтесь с врачом.

Атаксия

Название данного болезни в переводе с греческого языка означает "беспорядок".
Такое название напрямую связано с тем, что атаксия представляет собой заболевание, характеризующееся нарушением координации движений, одними из часто встречающихся расстройств моторики.
Атаксия возникает вследствие поражения лобных долей головного мозга и мозжечка, а также путей глубокой чувствительности, которые располагаются в головном и спинном мозге.

Различается несколько видов атаксии.
Вестибулярная атаксия поражает лобный отдел головного мозга, в частности, вестибулярный аппарат, и может быть статической и динамической, мозжечковой, сенситивной.
Но у всех этих видов наблюдаются одни и те же симптомы.

Как известно, за движения человека отвечают многие отделы нервной системы.
Здоровый человек при отсутствии какой-либо патологии в координации движений отчетливо ощущает все свои движения.
При этом он свободно может их контролировать.
Все сигналы, поступающие из центральной нервной системы, логически взаимосвязаны, дополняются друг другом.
При каком-либо поражении тех или иных областей головного мозга, отвечающих за координацию движений, нарушается координация движений во время стояния (статическая атаксия) либо при передвижении (динамическая атаксия).

Если человек болен атаксией, то во время ходьбы он сильно сгибает ноги в коленных и тазобедренных суставах, что заметно со стороны.
При этом больной опускает ноги с большой силой, такую походку называют штампующей.
Многие больные атаксией жалуются на то, что ходят как будто по вате или мягкому покрытию.
Поскольку больной атаксией должен постоянно контролировать свою походку, ему приходится напрягать зрение и смотреть себе под ноги.

Человек, больной вестибулярной атаксией, испытывает постоянное головокружение, тошноту (возможна рвота).
При этом ему кажется, будто все окружающие предметы передвигаются в определенном направлении.

Больные мозжечковой атаксией часто наклоняются в сторону пораженного полушария и, в конце концов, не удержав равновесия, падают (чаще всего назад).
В таких случаях у больного наблюдается "пьяная" походка, он шагает неловко и размашисто.
Характерной особенностью данного болезни является неспособность человека стоять с закрытыми глазами.
Поскольку у больного атаксией постоянно дрожат руки, ему очень трудно принимать пищу.
Нередки и случаи заикания.

Помимо перечисленных симптомов, диагноз "атаксия" ставится и при таких признаках, как, например, ухудшение почерка.
В некоторых случаях больной не может вдеть нитку в иглу или даже взять спичку из спичечного коробка.

Несмотря на все эти симптомы, врачу трудно сразу поставить правильный диагноз.
Для уточнения и подтверждения диагноза врач обычно просит больного поставить ноги вместе, одновременно с этим закрыть глаза и вытянуть вперед руки.
В таком положении больной должен коснуться пальцем кончика своего носа.
Существует и такой способ проверки диагноза на атаксию: больной должен, лежа на спине, пяткой одной ноги коснуться колена другой.
Если человек не в состоянии выполнить эти простые движения, значит, требуется срочная терапия.

Лечение:

Обычно при атаксии больной находится под непосредственным наблюдением врача, который не только контролирует процесс лечения, но и назначает пациенту определенную диету, специальные гимнастические упражнения, способствующие восстановлению координации движений.
В курс лечения также включается прием витаминов (особенно витаминов группы В) и общеукрепляющих средств.
О продуктах, содержащих витамины группы В, рассказывалось выше.
Можно включать их в рацион без ограничений.

Из лекарственных препаратов при лечении данного болезни используются ацефен, церебролизин, аминалон, пирацетам.
Эти средства в целом влияют на обмен веществ в тканях.