Для снятия миастенического криза необходимы мероприятия. Как проявляется криз миастенический? Лечение

Миастенический криз развивается под воздействием экзогенных или эндогенных причин, характеризуется быстрым ухудшением состояния больного и в течение нескольких десятков минут может закончиться летальным исходом.

Миастения - выраженный феномен мышечной слабости и патологической утомляемости мышц с возможным снижением и даже выпадением рефлексов. Двигательный аппарат повреждается в области мионеврального синапса, вовлекая в процесс любую мышцу тела, но, как правило, поражаются мышцы глаз, лица, губ, языка, глотки, шеи.

Наследственный характер миастении на данный момент не доказан, этиология до конца не выяснена.

Миастения имеет сложный патогенез. Бесспорным является факт нарушения нервно-мышечной передачи. Определяющую роль в развитии патологии, по всей видимости играют аутоиммунные нарушения, что подтверждается наличием в сыворотке больных крови множественных аутоантител, включая антитела к скелетным мышцам.

Клинически миастения проявляется патологической мышечной усталостью, которая является уникальным и специфическим признаком данной болезни. Мышечная слабость при миастении отличается от парезов тем, что при многократном повторении одних и тех же движений, она резко возрастает, достигая степени полного паралича. Особенно ярко это проявляется при быстром ритме повторения движений. При работе в медленном темпе мышцы достаточно долго сохраняют свою силу, особенно после сна или отдыха.

Заболевания чаще носит хронический или подострый характер, но в некоторых случаях под влиянием экзогенных факторов (инфекция, интоксикация) или эндокринных сдвигов (беременность, климакс) возможно развитие острой миастении.

Чаще миастения носит генерализованную форму, локализованная форма заболевания встречается реже, и подразделяется на глазную и бульбарную миастению. В первом случае поражаются глазодвигательные мышцы глаз, во втором - мышцы языка, гортани, глотки.

Типичная миастения развивается с нарушения глазодвигательных мышц, что приводит к диплопии, косоглазию, позже возникают трудности речи и глотания. Позже развивается слабость и быстрая утомляемость мимической мускулатуры и жевательных мышц. При поражении бульбарной мускулатуры происходит нарушение функции мягкого неба и надгортанника, с изменением тембра голоса и возникновением трудностей при глотании. Развиваются аспирационные пневмонии, появляется слабость в руках, мышцах шеи, дыхательных мышцах. Мышечная слабость дыхательных мышц, сочетаясь с бульбарными нарушениями, становятся причиной развития острой гипоксии головного мозга. Отмечается психомоторное возбуждение, которое сменяется вялостью, происходит быстрая истощаемость сухожильных рефлексов, развиваются вегетативные расстройства - митриаз, тахикардия, парезы кишечника.

Неотложная помощь при миастеническом кризе:

• Удалить слизь из глотки больного, при наличии показаний начать ИВЛ любым доступным методом, с последующим переводом больного на стационарное аппаратное дыхание.
• Введение антихолинэстеразных препаратов (прозерин, калимин) через эндотрахеальную трубку с целью улучшения нервно-мышечной передачи - подкожно 0,05% раствор прозерина в объеме 1мл, внутривенное введение прозерина на этапе догоспитальной помощи противопоказано по причине возможной остановки сердца.
• Преднизолон 90..120 мг/сутки как иммунодепрессант.
• Симптоматическая терапия.

ВНИМАНИЕ! Информация, представленная сайте сайт носит справочный характер. Администрация сайта не несет ответственности за возможные негативные последствия в случае приема каких-либо лекарств или процедур без назначения врача!

Современные представления о неоднородности патофизиологических механизмов миастении указывают на неоднозначность эффекта основных видов лечения для различных больных: от полного выздоровления у одних пациентов, небольшого улучшения или отсутствия эффекта у других до развития обострений заболевания с миастеническими кризами у третьих. Это указывает на необходимость поиска дополнительно патогенетически обоснованной терапии заболевания, требует уточнения критериев целесообразности проведения таких важных мероприятий как тимэктомия, внутривенное введение высоких доз глюкокортикоидных стероидов, оправданность назначения дорогостоящих цитостатических иммуносупрессантов и человеческих иммуноглобулинов.

МИАСТЕНИЧЕСКИЙ КРИЗ - это внезапно развившееся критическое состояние у больных миастенией, которое свидетельствует не только о количественном, но и о качественном изменении характера процесса .

Примерно у 10% больных миастенией миастенические кризы требуют искусственной вентиляции легких и обеспечения проходимости дыхательных путей.

Этиология . Миастенический криз могут спровоцировать инфекции органов дыхания и хирургические операции, например, тимэктомия, а также интеркуррентные заболевания, физическое и психическое перенапряжение, у женщин - менструальный период.

Патогенез . Патогенез криза связан не только с уменьшением плотности холинорецепторов постсинаптической мембраны вследствие комплемент опосредованного их разрушения (аутоиммунное поражение), но и с изменением функционального состояния оставшихся рецепторов и ионных каналов.

Клиническая картина . Вначале развития миастенического криза дыхание становится поверхностным и частым с включением вспомогательных мышц, в последующем оно становится редким и прерывистым, что приводит в дальнейшем к гипоксии с гиперемией лица, сменяющейся цианозом. Данное состояние облигатно (при отсутствии выраженного угнетения сознания) сопровождает тревога и психомоторное возбуждение. Следует подчеркнуть, что прогрессирование дыхательной недостаточности иногда происходит в течение нескольких минут и при отсутствии своевременной медицинской помощи происходит полная остановка дыхания и утрата сознания. Сопряженные с дыханием происходят изменения и в сердечно-сосудистой системе. В момент криза фиксируется учащение пульса до 160-180 в минуту и повышение артериального давления до 200 мм. рт. ст. При усугублении гипоксического состояния происходит снижение артериального давления, пульс становится вначале напряженным, затем аритмичным, редким, нитевидным. Так же о тяжелом генерализованном миастеническом кризе свидетельствует появление у пациента симптомов гипоксической энцефалопатии (с появлением непостоянной пирамидной симптоматики), выраженных бульбарных нарушений (дисфагия, дисфония), резкой слабости скелетной мускулатуры, усиление вегетативных симптомов в виде выраженной саливации и потоотделения (данные признаки также характерны и для холинергического криза). При крайней степени тяжести миастенического криза потеря сознания сопровождается непроизвольным мочеиспусканием и дефекацией.

ТЕРАПИЯ МИАСТЕНИЧЕСКОГО КРИЗА

ТЕРАПИЯ НА ДОГОСПИТАЛЬНОМ ЭТАПЕ

На догоспитальном этапе необходимо проведение мероприятий, направленных на восстановление и поддержание проходимости верхних дыхательных путей, а при угрозе или при уже развившемся удушье производится интубация трахеи, санация трахеобронхиального дерева и при необходимости искусственная вентиляция легких ручным или любым имеющимся автоматическим респиратором.

!!! СЛЕДУЕТ ВРЕМЕННО ОТМЕНИТЬ ИНГИБИТОРЫ ХОЛИНЭСТЕРАЗЫ: ЭТО ПОЗВОЛИТ ИЗБЕЖАТЬ УСИЛЕНИЯ СЕКРЕЦИИ В ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЯХ И ПЕРЕДОЗИРОВКИ АНТИХОЛИНЭСТЕРАЗНЫХ ПРЕПАРАТОВ (АХЭП) С РАЗВИТИЕМ «ХОЛИНЕРГИЧЕСКОГО КРИЗА»

ИНТЕСИВНАЯ ТЕРАПИЯ В СТАЦИОНАРЕ

1. Искусственная вентиляция легких (ИВЛ).

В каждом конкретном случае вопрос о переводе пациента на ИВЛ решается на основании данных клинической картины :
нарушение ритма и глубины дыхания,
цианоз,
возбуждение,
потеря сознания,
участие в дыхании вспомогательной мускулатуры,
изменение величины зрачков,
отсутствие реакции на введение антихолинэстеразных препаратов и др.,
а также объективных показателей, отражающих газовый состав крови, насыщение гемоглобина кислородом, кислотно-основное состояние (КОС) и др .:
ЧД - свыше 40 в 1 мин.,
ЖЕЛ менее 15 мл/кг,
РаО2 ниже 60 мм. рт. ст.,
РаСО2 выше 60 мм. рт. ст.,
рН около 7,2,
НbО2 ниже 70-80%.

!!! НЕДОПУСТИМО ОДНОВРЕМЕННОЕ ВВЕДЕНИЕ АХЭП И ИСПОЛЬЗОВАНИЕ ИВЛ

Больной в течение суток должен находиться на ИВЛ. На следующие сутки рекомендовано провести больному пробу с АХЭП с учетом начала действия препарата и отключить от аппарата ИВЛ (не экстубируя!), затем оценить эффективность самостоятельного дыхания. Если в течение 1,5-2 часов больной самостоятельно дышит, процедуру повторить в течение суток 3-4 раза с АХЭП. В случае положительного результата больного экстубируют. Если функция дыхания остается недостаточной и эффект от введения АХЭП непродолжительный, больного подключают к аппарату ИВЛ. До следующих суток прозерин не вводить! Вышеуказанные действия повторить на следующие сутки. Если в течение 3-4 суток не наблюдается положительного эффекта (самостоятельное дыхание) больному необходимо наложить трахиостому для исключения пролежня трахеи. По мере восстановления жизненно важных функций дыхания и глотания больного отключают от аппарата ИВЛ и назначают прием АХЭП.

2. Проведение пульс-терапии (метилпреднизолон). Наиболее эффективна пульс-терапия метилпреднизолоном внутривенно капельно в дозе 1000 мг (в среднем доза составляет 10–15 мг на 1 кг веса больного в день). Метилпреднизолон в 100–250 мл 0,9-процентного изотонического раствора натрия хлорида или 5-процентного раствора глюкозы и вводят внутривенно в течение 35–45 минут ежедневно, последовательно в течение трех дней. Более медленное (60–90 минут) или, напротив, быстрое (10–15 минут) введение не рекомендуется, так как оно либо существенно снижает клиническую эффективность пульс-терапии, либо может привести к тяжелым осложнениям, вплоть до развития острой сердечной недостаточности. В капельницу, как правило, не добавляются другие лекарственные препараты. В то же время у лиц старшего возраста, при достаточно длительном течении болезни, наличии артериальной гипертензии, и поражении миокарда, возможно назначение более низких доз метилпреднизолона (5 мг/кг/сутки) в течение тех дней. Этот метод известен под названием «мини-пульс-терапия».

3. Введение хлористого калия. Хлористый калий (70 мл 4% раствора, или 30 мл 10% раствора в 400 мл 5% раствор глюкозы или физиологического раствора) при миастенических кризах вводят внутривенно капельно, медленно со скоростью 20-30 капель в минуту с введением 4 - 7 Ед. инсулина короткого действия в конце капельницы.

4. Введение иммуноглобулина G (иммуноглобулин человека нормальный, хумаглобин, октагам, биавен, вигам, интраглобин) или проведение плазмафереза с удалением 35-40 мл плазмы на 1 кг веса с заменой либо на донорскую, либо на искусственную с учетом нарушения белкового обмена и дефицита инфузионных средств, содержащих донорские белки.

В настоящее время терапия иммуноглобулином G является альтернативой плазмаферезу из-за сходства механизмов, лежащих в основе этих методов лечения. Человеческий иммуноглобулин представляет собой иммуноактивный белок. Применение высоких доз иммуноглобулинов обладает способностью подавлять иммунные процессы. Общепринятым режимом терапии считают короткие 5-дневные курсы внутривенно введения препарата в дозе 400 мг/кг ежедневно. В среднем клинический эффект отмечается на 4-й день терапии и сохраняется в течении 50-100 дней. Через 3-4 месяца возможен повторный курс терапии иммуноглобулинами. Могут также применятся внутривенно капельно октагам и биовен в минимальной дозе 4-5 мг/кг № 10, суммарная доза составляет 25г.

Наиболее эффективным лечебным мероприятием при развитии миастенического криза является проведение обменного плазмафереза. Обследование больного кторому планируется проведение плазмафереза должно включать: оценка состояния жизненно важных функций, полный клинический анализ крови (в том числе тромбоциты, гематокрит), определение группы крови и резус-фактора, РВ, ВИЧ-носительство, австралийский антиген, общий белок, белковые фракции, основные показатели свертываемости периферической и венозной кров, клинический анализ мочи. Метод плазмафереза основан на заборе крови из локтевой или одной из центральных вен с последующим центрифугированием ее, отделением форменных элементов и заменой плазмы либо на донорскую, либо на искусственную плазму. Эта процедура приводит к быстрому - иногда в течение нескольких часов - улучшению состояния больных. Возможно повторное извлечение плазмы в течение нескольких дней или через день. В зависимости от показаний применяют плазмаферез ценрифужный (ручной или аппаратный), фильтрационный (аппаратный), плазмаферез в сочетании с плазмасорбцией. Операция проводятся в операционной или реанимационной палате, оборудованной и оснащенной в соответствии с требованиями ведения больных, находящихся в критическом состоянии, наличием следящей и лечебной аппаратуры, соответствующих медикаментов и инфузионных сред, возможностью проведения сердечно-легочной реанимации. Премедикация назначается по показаниям и включает анальгетики, антигистаминные препараты. Как правило, плазмаферез проводится курсом на протяжении 1-2 недель с кратностью 2-5 операций. Прерывистый плазмаферез приводит к улучшению после проведения 3 – 4 сеансов. Эффективность непрерывного плазмафереза, несмотря на большие возможности по объему заменяемой плазмы, существенно не отличается от прерывистого. Длительность улучшения состояния больных после проведения обменного плазмафереза колеблется от 2 недель до 2 - 3 месяцев. Противопоказанием к применению плазмафереза является наличие пневмонии или других воспалительных процессов.

5. Антиоксиданты (например, липоевая кислота). Антиоксиданты способствуют активации митохондриального синтеза, уменьшают выраженность окислительного стресса у больных, находящихся в состоянии миастенического криза, путем снижения содержания в крови свободных радикалов, способствующих повреждению клеточных и митохондриальных мембран во время ишемии. Липоевую кислоту вводят внутривенно капельно в количестве 600 – 900 мг/сутки с дальнейшим переходом на пероральный прием в той же дозировке.

6. Профилактика пневмонии (не применять аминогликозиды).

7. Проведение симптоматической терапии.

8. Специальный уход.

Миастенический криз представляет собой внезапно развивающееся критическое состояние, причиной которого является нарушение нервно-мышечной проводимости по типу конкурентного блока. МК встречается в 13—27% случаев, в течение первых 3 лет заболевания независимо от возраста больного, формы и течения болезни. Наиболее грозные осложнения — нарушение дыхания при бульбарной форме, риск аспирации пищи или «клапанной асфиксии» из-за западения языка и слабости надгортанника, а при спинальной форме — из-за выключения диафрагмы и слабости межреберных мышц. При кардиальных формах криза может развиться острая сердечно-сосудистая недостаточность. Холинергический криз обусловлен передозировкой АХЭП и внешне напоминает миастенический криз.

Достоверным диагностическим тестом служит повторное внутривенное введение 1 мл 0,05% раствора прозерина: при миастеническом кризе наступает регресс симптомов, при холинергическом — нарастание симптомов.

Лечение. При миастеническом кризе лечение начинают с подкожного или внутривенного введения последовательно 3 раза через 30 мин 2 мл 0,05% раствора прозерина (или 2 раза через 45 мин 3 мл). Отсутствие эффекта служит показанием к ИВЛ. ИВЛ показана также при тахипноэ — более 35 дыханий в 1 мин, снижении ЖЕЛ на 25%, увеличении физиологически мертвого пространства и при гипоксемии, сочетающейся с гиперкапнией. Если необходимость в ИВЛ сохраняется более недели, проводят трахеостомию. Для уменьшения саливации и бронхиальной секреции вводят 1 мл 0,1% раствора атропина сульфата. При нарушении глотания питание обеспечивается через носопищеводный зонд.

При тяжелых формах миастенического криза проводят пульстерапию: вводят 1000—2000 мг преднизолона гемисукцината внутривенно-капельно, при менее тяжелых — препарат вводят из расчета 1,5— 2 мг/кг (в среднем 100—200 мг) в сут. Одновременно назначают препараты калия (внутривенно капельно 30 мл 10% раствора калия хлорида на 500 мл изотонического раствора натрия хлорида со скоростью 20 капель в 1 мин). Эффективно проведение плазмафереза или гемосорбции.

Тимоптин (препарат из пептидных фракций тимуса) вводят подкожно в дозе 100 ЕД сухого вещества, разведенного в 1 мл изотонического раствора натрия хлорида на одну инъекцию. На курс назначают 5 инъекций с интервалом в 3 дня. В 1/3 случаев улучшение отмечают после первой инъекции, в остальных — после 2—3-й инъекции. Улучшение нервно-мышечной передачи и состояния потенциала действия двигательных единиц скелетных мышц неоднократно подтверждалось данными ЭМГ. Это позволяло снизить дозу АХЭП.

Побочных эффектов при введении тимоптина не наблюдается. При парциальных сердечных или генерализованных миастенических кризах с выраженными сердечно-сосудистыми расстройствами назначают внутривенно 6 мл (50—100 мг) кокарбоксилазы, 10 мл 10% раствора панангина, 1 мл 0,06% раствора коргликона, разведенного на 10—20 мл 20% или 40% раствора глюкозы, подкожно — 1 мл 10% раствора кофеин-бензоата натрия или 1 мл кордиамина. При неэффективности перечисленных мероприятий применяют плазмаферез (3—5 сеансов), гемосорбцию (1 сеанс).

При лечении больных с холинергическим кризом следует отменить АХЭП. Внутривенно вводят 0,5—1 мл 0,1% раствора атропина сульфата, затем повторно (через 1—1,5 ч) подкожно 1 мл (до появления мидриаза и сухости во рту).

Эффективно введение реактиватора холинэстеразы дипироксима— 1 мл 15% раствора под кожу или в мышцу. Через 1 ч инъекцию в той же дозе повторяют. При нарастании признаков дыхательной недостаточности больного переводят на ИВЛ. Иногда бывает достаточно прекратить прием АХЭП на 16—24 ч и провести в это время ИВЛ. При неэффективности этих мероприятий показан плазмаферез.

Цель вспомогательной терапии при длительном лечении — улучшить синтез и высвобождение ацетилхолина, функцию мышц и уменьшить побочное действие кортикостероидов. Выполнению первой задачи служат адреномиметики, препараты кальция, метионин, АТФ, глутаминовая кислота, витамины группы В, D и Е, рибоксин, фосфоден, адаптогены (настойка лимонника и элеутерококк).

С целью профилактики остеопороза при длительной кортикостероидной терапии назначают 5% раствор ретаболила по 1 мл внутримышечно 6 раз с перерывом между инъекциями в 3 дня. Затем интервалы между инъекциями увеличивают до 5, 7, 10, 15, 20 и 30 дней и далее переходят на поддерживающую дозу (1 мл 5% раствора 1 раз в 2 мес.) в течение нескольких лет. Побочным эффектом длительного применения ретаболила является вирилизация. Препарат не рекомендуется молодым женщинам и мужчинам с аденомой предстательной железы. Для профилактики остеопороза применяют и фторсодержащий препарат коребирон (оссин) по 0,5—1 г 3 раза в день.

Миастенические синдромы

Клинические проявления миастенического синдрома сходны с таковыми при миастении. Нарушение нервно-мышечной передачи при этом заболевании происходит на пресинаптическом уровне. Миастенические синдромы бывают при карциноматозных нейромиопатиях (синдром Ламберта—Итона), при системных заболеваниях соединительной ткани, ботулизме. Основным дифференциально-диагностическим признаком этих синдромов является «симптом врабатываемости» — увеличение амплитуды последующих вызванных потенциалов действия при стимуляции средними (10—20 имп./с) и особенно высокими (40—50 имп./с) частотами при записи ЭМГ. При миастеническом синдроме наряду с терапией основного заболевания назначают препараты кальция, АХЭП, гуанидин.

Миастенический синдром как осложнение медикаментозного лечения возникает в результате блокады нервно-мышечной передачи на пресинаптическом уровне при назначении антибиотиков аминогликозидового ряда (гентамицин, канамицин, линкомицин, неомицин и др.), стрептомицина, тетрациклинов, курареподобных средств (дитилин, тубокурарин, диплацин, мелликтин), D-пеницилламина, некоторых противосудорожных средств (триметин, клоназепам, барбитураты), препаратов лития и хинина.

Лечение начинают с отмены вызвавших развитие синдрома лекарств, назначают дезинтоксикационную терапию, витамины, АХЭП, калийсодержащие средства.

Кроме перечисленных лекарственных средств, больным с миастенией и миастеническими синдромами противопоказаны миорелаксанты, транквилизаторы, нейролептики, антидепрессанты, препараты морфия и барбитураты длительного действия, магнийсодержащие слабительные средства, сульфаниламиды.

Некоторые нервные болезни при первичном обращении пациентов врачами диагностируются достаточно сложно. К таким заболеваниям относится миастения. Первоначальные жалобы, озвучиваемые больным, на быструю усталость. Но после отдыха мышечная усталость на краткое время отступает, и больной снова чувствует себя вполне нормально.

Между тем миастения и заключается в нарушении нервно-мышечной передачи сигналов от центральной нервной системы в поперечнополосатые мышцы, из-за чего появляется ненормальная циклическая усталость после незначительной нагрузки.

Сведения о заболевании

Различают иммуннозависимую миастению и миастенические синдромы.

Причиной первой являются аутоиммунные заболевания, развитие синдромов обусловлено совокупностью дефектов развития: постсинаптических и пресинаптических.

Эти дефекты не что иное, как нарушения синтеза необходимых для нормальной жизнедеятельности организма веществ и дефекта органов восприятия. Вследствие патологий органических процессов нарушается функция вилочковой железы.

Толчком к запуску аутоиммунных заболеваний или нарушений биохимических процессов в организме могут быть все факторы, ослабляющие иммунный статус, а именно инфекционные болезни, стрессы или травмы.

Можно выделить следующие формы миастении:

• глазную;
• бульбарную;
• генерализованную.

Некоторые медики считают, что бульбарная миастения объединяется с глазной, и как отдельное состояние ее не классифицируют.

Первые симптомы миастении глазной формы – поражение мышц век. Пациенты жалуются на опущение век, быструю усталость глаз, удвоение изображения.

Затем присоединяются признаки бульбарной миастении – атрофируются глоточные мышцы, также иннервируемые черепно-мозговыми нервами.

Нарушаются жевательные и глотательные функции, в дальнейшем будет меняться тембр голоса, пропадает способность к членораздельной речи.

При генерализованной миастении блокируются постепенно все мышцы – сверху вниз – от шейных и лопаточных к спинным, потом поражаются мышцы конечностей. Появляется слюнотечение, больному становится трудно обслуживать себя, выполнять простейшие действия, возникает чувство слабости в конечностях.

Нарастание симптоматики может остановиться на любом этапе.

У детей заболевание не проявляется раньше полугодовалого возраста, в большинстве случаев ее диагностируют у мальчиков старше 10 лет. У них от первых симптомов – слабости мышц век – до последующих проходит до 2 лет

Во взрослом возрасте в период от 20 до 40 лет чаще заболевают женщины, а в возрасте старше 65 проявление болезни от половой принадлежности уже не зависит.

Виды миастенического синдрома

Выделяют несколько миастенических синдромов, вызванных генетическими дефектами.

Все они наследуются аутосомно-рецессивно, кроме аутосомно-доминантного синдрома, который вызывается медленным закрытием иммунных каналов:

1. Синдром Ламберта-Итона чаще диагностируется у мужчин старше 40 лет. Его основные признаки – слабость проксимальных мышц конечностей при сохранении бульбарных и экстраокулярных мышц. Симптомы могут опережать клинические проявления, при физических нагрузках – занятиях спортом, слабость мышц удается купировать;
2. Врожденный миастенический синдром. Признаки – нарушение симметричного движения глазных яблок и птоз век;
3. Симптомы – слабость лицевых и скелетных мышц, функция сосания нарушена;
4. Гипотония мышц и недоразвитие синаптического аппарата вызывает редкий миастенический синдром, при котором снижаются сухожильные рефлексы. Типичные признаки состояния – асимметрия лица, молочных желез и туловища;
5. Миастенические синдромы могут вызваться приемами некоторых препаратов: D-пеницилламина и антибиотиков: аминогликозидов и полипептидов. Улучшение состояния наступает через 6-8 месяцев после отмены препарата.

Синдром, обусловленный медленным закрытием ионных канальцев, имеет следующие симптомы:

• слабость глазодвигательных мышц;
• мышечные атрофии;
• слабость в конечностях.

Лечение каждого случая миастении осуществляется по определенному алгоритму.

Могут применяться:

• кортикостероиды;
• антибиотики;
• антихолинэстазорные препараты;
• плазмаферез и другие виды специфической терапии.

Препараты, применяемые при одной форме заболевания, неэффективны для других форм.

Миастенический криз

Основные симптомы миастенического криза – обширные нарушения функций бульбарной мускулатуры, к которой относится и дыхательная, вплоть до наступления апноэ.

Интенсивность симптомов нарастает с критической скоростью – гипоксия мозга может возникнуть в течение получаса.

Если не будет оказана неотложная помощь при внезапном миастеническом кризе, пациент задохнется.

Причинами развития криза могут быть следующие факторы:

• стрессовые состояния;
• усиленные физические нагрузки;
• грипп;
• острые респираторные заболевания;
• нарушения метаболических процессов;
• гормональный сбой;
• интоксикации различной этиологии.

Эти факторы провоцируют блокировку нервно-мышечной проводимости, вызывают потерю возбудимости в мышцах и сухожилиях.

Больные миастенией всегда имеют с собой записку, на которой написано, что они страдают такой-то формой заболевания и какие препараты необходимы для оказания первой помощи. В большинстве случаев препараты больные носят с собой – это прозерин и каневин.

Если среди окружающих, на чьих глазах развивался миастенический криз, есть хоть 1 человек, который умеет делать инъекции, жизнь человека будет спасена. Но вызвать «скорую» все равно необходимо.

Лечение криза

Метод лечения миастенического криза полностью определяется состоянием пациента и тем, как быстро была оказана неотложная помощь прибывшей на место вызова спец. бригадой.

Как можно быстрее пострадавшего требуется поместить в реанимацию и подключить к аппарату ИВЛ – искусственного дыхания. Искусственная вентиляция легких должна производиться в течение 24 часов, не меньше.

Эффективно восстанавливает состояние плазмаферез, но может потребоваться внутривенное введение иммуноглобулина. Вместе с иммуноглобулином применяются: метилпреднизолон и хлористый калий.

Совместное лечение иммуноглобулином, хлористым калием и метилпреднизолоном применяется при наличии в анамнезе воспалительных процессов.

Используются антиоксиданты – липоевая кислота в частности. Они снижают количество свободных радикалов, накопившихся в крови, уменьшают выраженность окислительного стресса в организме пациентов.

Причиной миастенического криза обычно является внезапное ухудшение ранее существовавшей миастении вследствие ошибки в лечении или интеркуррентного заболевания, чаще всего - инфекции. Лишь в редких случаях миастенический криз бывает дебютным проявлением миастении. Различают острейший криз с дыхательной недостаточностью и внезапной остановкой дыхания, сердечной недостаточностью вследствие тяжелых нарушений сердечного ритма, вызванных миокардитом, и подострый криз с декомпенсацией функциональных возможностей ацетилхолиновых рецепторов и слабостью дыхательной и/или бульбарной мускулатуры.

Симптомы и признаки миастенического криза

Может наблюдаться птоз и диплопия. Рефлексы и чувствительность не нарушены.

Одышка. На первый взгляд не создается впечатления о том, что состояние пациента тяжелое. Сочетание амимичности лица слабости дыхательной мускулатуры создают ложное впечатление об удовлетворительном состоянии пациента.

Бульварные нарушения несут потенциальную опасность нарушения защитной функции верхних дыхательных путей и развития аспирационной пневмонии.

Утомление и дыхательная недостаточность ведут к развитию комы.

Прием пеницилламина (может вызвать развитие синдрома, идентичного идиопатической миастении).

Общие предрасполагающие факторы миастенического криза

Инфекция, хирургические вмешательства, прием лекарственных препаратов. Обратите внимание! Глюкокортикоиды, используемые для лечения миастении, могут первоначально вести к обострению.

Оценка тяжести

Самый важный индикатор тяжести криза - жизненная емкость легких. Газы артериальной крови - недостаточно чувствительный критерий, их определение позволяет обнаружить гиперкапнию уже на поздней стадии.

Бульварные нарушения. Холинергический криз.

Иногда нельзя только на основании клинических данных дифференцировать между прогрессирующей миастенией и избыточным эффектом антихолинэстеразной терапии (которая приводит к мышечной слабости в результате блокады деполяризации). Решают вопрос об отмене антихолинэстеразных препаратов только после консультации с неврологом. Следует помнить о том, что холинергический криз встречают намного реже, чем миастенический.

Лечение миастенического криза

Стабилизируют состояние пациента. Следует убедиться в отсутствии электролитных нарушений (снижение концентрации калия, кальция, увеличение концентрации магния), а также в том, что пациент не принимает препараты, усугубляющие слабость мышц.

Лечение направлено на поддержание жизненно важных функций, что включает в себя интубацию и подключение к аппарату ИВЛ. К мерам симптоматической терапии, а также дифференциальной диагностики с холинергическим кризом, относится введение антихолинэстеразного средства короткого действия - эдрофония хлорида. При улучшении состояния лечение продолжают вводимыми парентерально или внутрь антихолинэстеразными средствами более длительного действия (например, пиридостигмином (калимином)).

При переходе с приема внутрь на внутривенное введение необходимо помнить, что соотношение эквивалентных доз, вводимых внутривенно и внутрь, составляет 1:30!

Одновременно проводят дополнительные мероприятия: назначение антихолинергических средств (атропина) при наличии большого количества слизи, адекватное восполнение дефицита калия (концентрация в плазме должна быть на верхней границе нормы), лечение сопутствующих заболеваний. После выведения из острого состояния назначают иммуномодулирующую терапию.

Решают вопрос о проведении пробы с эдрофонием (тензилоновый тест). Антихолинэстеразная терапия эффективна при условии исключения холинэстеразного криза. Если после введения эдрофония эффект отсутствует, оценивают правильность диагноза. Отменяют все антихолинэстеразные препараты на 72 ч. Тест с введением эдрофония можно повторить через некоторое время.

Иммуносупрессивную терапию следует проводить под наблюдением невролога: назначение преднизолона по альтернирующей схеме приводит к улучшению. Однако проводить такое лечение необходимо с осторожностью, так как в начале лечения глюкокортикоидами может возникнуть мышечная слабость. Высокие дозы глюкокортикоидов назначают до достижения ремиссии. Азатиоприн также используют для поддерживающей терапии, но эффект достигается только через несколько месяцев его приема.

Плазмаферез позволяет удалить из кровотока циркулирующие антитела. Обычно проводят замену 50 мл/(кгхсут) в течение нескольких дней.

Длительная терапия ингибиторами холинэстеразы назначается неврологом. Выбор препарата определяет ответ пациента на терапию, но лечение всегда следует начать с пиридостигмина в дозе 60 мг каждые 4 ч. Препарат можно вводить через зонд или при необходимости внутримышечного введения заменить его на неостигмин (из расчета 1 мг неостигмина на 60 мг пиридостигмина).

Относительное противопоказание - бронхиальная астма и аритмии. Перед пробой следует ввести атропин, в связи с тем что введение эдрофония» (относится к группе ингибиторов холинэстеразы) может сопровождаться тяжелой холинергической реакцией, например симптоматической брадикардией.

Подготавливают и маркируют два шприца объемом 1 мл: один - с физиологическим раствором, а другой - с 10 мг эдрофония.

Выбирают мышцу, за которой будет проводиться наблюдение, и просят коллег перед пробой оценить силу тестируемой мышцы.

Вводят содержимое обоих шприцев, при этом ни пациент, ни врач не должны знать, в какой последовательности они вводились. Просят наблюдателя повторно оценить мышечную силу после введения содержимого каждого шприца.

Вначале вводят струйно 2 мг (0,2 мл) эдрофония и оценивают, не появились ли неблагоприятные холинергические эффекты. Если пациент перенес эту дозу, через 1 мин вводят оставшиеся 0,8 мг (0,8 мл) препарата.

Увеличение силы мышц после назначения эдрофония-3 свидетельствует о наличии у пациента миастенического, а не холинергического криза.