Буллезная болезнь легких — эмфизема. Буллезная болезнь легких: причины, лечение, возможные осложнения

Буллезная эмфизема легких выступает распространенной патологией органов дыхания, которая характеризуется возникновением в легких полостей, наполненных воздушными массами, которые именуются буллами. Буллы становятся причиной возникновения аномального размера органов, из-за чего объемы воздуха в тканях накапливаются до завышенных показателей.

Наиболее часто, заболевание встречается среди пациентов преклонного возраста и табакокурильщиков. Достаточно часто, буллезное поражение наблюдается в подростковом возрасте, когда рост органов, конкретно – дыхательных, не успевает за стремительным развитием тела. Кроме указанного, причинами могут выступать воспалительные процессы хронического характера течения, которые протекают в бронхиальном дереве либо длительное наличие соответствующего патологического процесса.

Суть патологии заключается в том, что пузырьки в альвеолах приводят к расширению последних до предела и впоследствии они, альвеолы, теряют способность к обратному сокращению. Данное становится причиной того, что небольшие объемы кислорода поступают в кровяное русло, а углекислый газ не выводится из организма.

Подобное состояние нередко становится причиной развития недостаточности сердечной мышцы. Буллезная болезнь (на фото) диагностируется тогда, когда клетки легочных тканей, которые здоровые, напрямую соседствуют с пораженными.

Важно! Главная опасность патологии состоит в том, что буллезные стенки могут чрезмерно истончиться. Это истончение может стать причиной того, что в случае значительного перепада давления в грудной клетке, который возникает в ходе кашлевого рефлекса и любых физических нагрузках, стенки способны попросту лопнуть.

В данном варианте развития событий, воздушные массы, находящиеся в описываемом пузыре, распространяться внутри полости легочной плевры. А значительные скопления воздушных масс иногда становятся причиной остановки сердца. Исходя из медицинских статистических данных, мужчины подвержены в два раза более описываемой патологии по сравнению с женским полом.

Для буллезной патологии характерным выступает поражение не полностью всего органа, а лишь некоторой его части.

Излишнее растяжение легочных тканей возникает вследствие следующих причин:

бронхитов хронического характера течения;
астмы бронхиального характера;
туберкулеза и прочих легочных заболеваний;
табакокурения;
загрязненности окружающего воздуха, что свойственно для крупных населенных пунктов.

Так как при бронхите хронического характера течения, бронхиальное дерево опухает, а проход, по которому движутся воздушные массы, сужается, могут возникать воспалительные процессы легочных мешков.

В загрязненном окружающем воздухе присутствует значительный объем патогенных микроорганизмов, которые при проникновении в организм крайне негативно влияют на системы органов и органы, что становится причиной образования разнообразных патологических процессов, в том числе и буллезной эмфиземы легкого.

Видео в этой статье ознакомит читателя с основными опасностями заболевания.

Клинические особенности буллезной эмфиземы

Для описываемого патологического состояния характерным является деструкция стенок альвеол впоследствии чрезмерного растяжения. Как результат, в легких возникают зоны скопления воздушных масс, так называемые эмфиземные буллы.

Указанные легочные пузырьки поэтапно сдавливают неизмененные участки, что становится причиной спадания легкого. Одна булла может разрастаться до размеров, превышающих 10 сантиметров.

Наиболее часто описываемую патологию диагностируют у мужчин преклонного возраста с длительным курительным стажем. Также, в группу риска включены пассивные курильщики со слабой дыхательной системой.

В основе классификации эмфиземы буллезной заложена степень распространенности булл, рассмотренная в таблице:

Легочный пузырь возникает вследствие совокупности причинных факторов, которые обосновываются воздействием внешних и внутренних причин. Пока не диагностирована истинная причина возникновения патологического процесса, тем не менее, медицинские специалисты выделяют определенные факторы, которые потенциально способны провоцировать возникновение и дальнейшее прогрессирование буллезной эмфиземы легких.

К таким факторам относятся следующие:

хронические патологии органов дыхательной системы;
загрязненный воздух в месте жительства;
табакокурение на протяжении множества лет;
разнообразные инфекции легочного характера;
генетическая предрасположенность;
работа в запыленных непроветриваемых помещения на протяжении длительного временного промежутка.

Важно! Согласно имеющимся статистическим сведениям, буллы в легких возникают у 99% табакокурильщиков, которые скуривают более чем 1 пачку сигарет за сутки. Буллообразование в подобном варианте может протекать в различной степени интенсивности. Прогрессирование патологии по большей части незаметное.

Буллы в легких возникают вследствие сосудистой ишемии дыхательного органа. Воспалительные процессы могут становиться причиной ослабления и истончения альвеолярных стенок и изменению показателей давления внутри них. Таким образом образуются легочные пузырьки.

Перечисленные факторы способны оказывать комплексное негативное воздействие на человеческий организм, что значительно повышает риски прогрессирования патологического процесса.

Основными симптоматическими признаками общего характера у заболевания выступают следующие:

расстройства сна;
повышенные показатели утомляемости;
ощущение слабости общего характера;
расстройство и утеря аппетита.

У буллезной эмфиземы легких также имеются и некоторые специфические симптоматические проявления.

К таковым относятся следующие признаки:

Возникновение одышки, которая по мере прогрессирования патологии начинает все больше беспокоить пациента, в том числе и при отсутствии физических нагрузок.
Приступы интенсивного кашля, при которых отходят незначительные объемы мокроты.
Болезненность области грудной клетки.
Изменение формы грудной клетки и ее увеличение в параметрах.
Смена цвета покровов кожи до синеватого либо сероватого.

Буллезная эмфизема легких может длительный временной период никак не давать про себя знать.

Важно! Симптоматические проявления возникают уже на фоне образовавшихся осложнений, среди которых наиболее часто диагностируется спонтанный пневмоторакс.

Пневмоторакс спонтанного характера

Буллезный пневмоторакс спонтанного характера наиболее часто возникает в качестве осложнения течения эмфиземы буллезной. Для пневмоторакса спонтанного характера является стандартным накопление воздушных масс в полости плевры. Наиболее часто подобное осложнение диагностируется у мужчин, возрастом до 40 лет.

Зачастую, спонтанный пневмоторакс поражает правое легкое. У человека, который не относится к категории табакокурильщиков, течение заболевания легкое и часто проходит самостоятельно. Оперативного вмешательства и безотлагательной госпитализации требует исключительно осложненный пневмоторакс, который способен становится причиной возникновения тяжелых последствий.

При пневмотораксе спонтанного характера возникает повышение показателей легочного давления внутри булл и происходит прорыв стенки полости с воздухом, что может стать причиной коллапса легкого.

В большинстве случаях подобному развитию событий способствуют такие факторы:

чрезмерно натужной кашель;
изменение ритма жизни на активный;
подъем тяжестей.

При пневмотораксе спонтанного характера редко поражаются оба легких, по большей части он определяется лишь в 1 органе. Когда у человека обнаруживают осложненный пневмоторакс, то в полости легочной плевры может наблюдаться серозный экссудат.

Осложненный пневмоторакс спонтанного характера нередко становится причиной развития опасного внутриплеврального кровотечения.

Патологическое состояние может давать о себе знать таким рядом симптоматических признаков:

В области пораженного дыхательного органа пациент ощущает болезненность колющего характера, которая нередко переходит в области шеи, руки либо брюшины. Болевой синдром иногда становится интенсивнее при откашливании либо при совершении крайне глубокого вдоха.
У пациента наблюдается одышка, которая постепенно усиливается, а также затрудненность дыхательной функции.
Присутствуют приступы кашля непродуктивного, то есть сухого, характера. После откашливания состояние не улучшается.
Когда пневмоторакс принимает серьезную форму, состояние человека стремительно ухудшается. Разрыв плевры нередко становится причиной потери сознания. Наравне с этим определяется бледность покровов кожи и учащенность биения сердечной мышцы.

Слабый пневмоторакс зачастую проходит без выраженных симптомов либо при малой их выраженности. Указанное состояние может быть причиной возникновения серьезных последствий так как пациенты не получают своевременной медицинской помощи. Когда заболевание рецидивирует, может развиться гемоторакс, реактивный плеврит либо аспирационная пневмония.

Диагностирование

Для того чтобы получить истинный диагноз требуется провести определенный ряд мероприятий.

Выявлению присутствия булл и установлению точного диагноза способствуют следующие методы:

Осмотр человека и сбор анамнеза, то есть присутствие либо отсутствие патологий хронического характера, экологическая обстановка региона проживания, приверженность к табакокурению
При использовании перкуссии становится возможным определение определенного участка легких с повышенными показателями воздушности.
При помощи аускультации определяются хрипы свистящие, сухого характера.
Исследование крови помогает определить процентное содержание кислорода и углекислого газа.
Томография и рентгенография визуализируют дыхательные органы.
Спирометрия способствует вычислению дыхательных объемов легких.

Диагностические меры прописывает лечащий врач – специалист в области пульмонологии, который в дальнейшем и продолжает вести пациента. Когда возникают осложнения, пациента курирует торакальный хирург.

Терапия буллезной болезни

Полноценное лечение буллезной эмфиземы легких возможно лишь при условии выявления причинного фактора, спровоцировавшего ее развитие.

Инструкция, подразумевает соблюдение следующих рекомендаций:

отказаться от табакокурения;
не испытывать интенсивные физнагрузки;
больше находиться на свежем воздухе;
соблюдать принципы рационального питания;
избегать переохлаждений;
принимать поливитаминные комплексы.

Терапия может носить медикаментозный либо хирургический характер. На данный момент наиболее действенной считается хирургическая терапия буллезной эмфиземы легких. В ходе вмешательства выполняется удаление пузырьков, что приводит к облегчению дыхательной функции пациента. При сильном поражении органа его могут удалить либо трансплантировать.

Важно! Продолжительность жизни при буллезной эмфиземе легких может составлять более 10 лет, при условии соблюдения пациентом всех рекомендаций специалиста.

Медикаментозное лечение базируется на приеме следующих групп препаратов:

гормональные фармакологические средства – глюкокортикостероиды;
бронхолитическая группа препаратов;
антибактериальные препараты при присоединении бактериальной инфекции;
диуретические лекарственные средства.

Одним из эффективных способов лечения выступает оксигенотерапия, которая предполагает ингаляции с газо-воздушным составом, в котором концентрируется высокий процент кислорода. Также возможно применение ароматических эфирных масел, массажи грудины и применение рецептов народной медицины.

Важно помнить о том, что добиться положительных результатов возможно лишь в условиях качественного взаимодействия специалиста в области пульмонологии и его пациента. Цена несоблюдения методики описанной врачом часто приравнивается к жизни пациента.

При условии соблюдения описанных врачом рекомендаций, полагающих в первую очередь отказ от курения продолжительность жизни можно существенно повысить. В нередких случаях рекомендуется проведение операций по удалению булл – методика достаточно проста, но в то же время надежна, метод позволяет вернуться к нормальной жизни.

Буллезная эмфизема легких – это одна из форм хронических заболеваний легких. Данное патологические состояние характеризуется деструкцией перегородок альвеол легкого с последующим образованием в них воздушных кист (булл).

Клинические особенности недуга

Для патологии характерно разрушение стенок альвеол из-за чрезмерного их растяжения. В результате в легких появляются участки скопления воздуха – эмфизематозные буллы. Эти легочные пузырьки постепенно сдавливают здоровые участки, что приводит к спаданию части легкого. Одна булла может достигать размера более 10 см.

Чаще буллезную болезнь в легких диагностируют у пожилых мужчин с длительным стажем курения. В группу риска входят и пассивные курильщики со слабо развитой дыхательной системой.

В основе классификации буллезной эмфиземы лежит степень распространения булл:

Солитарная форма – образование единичной буллы.
Локальная форма – локализация в одном-двух сегментах легкого.
Генерализованная форма – образование легочных пузырьков более чем в трех сегментах легкого.
Двусторонняя форма – легочные буллы появляются в двух легких.

Легочный пузырь образуется в результате комплекса причин, обоснованных влиянием внутренних и внешних факторов.

Пока не установлена точная причина заболевания, однако специалисты выделяют ряд факторов, которые провоцируют ее развитие:

Хронические заболевания органов дыхания.
Многолетнее курение.
Загрязненный воздух.
Различные легочные инфекции.
Генетический и наследственный фактор.
Длительная работа в запыленных непроветриваемых помещениях.

Статистика показывает, что буллы в легких образуются у 99% курящих людей, которые выкуривают больше пачки сигарет за день. Буллообразование, в этом случае, может происходить в разной степени интенсивности. Развитие болезни протекает незаметно.

От булл страдают в основном мужчины. Обусловлено это особенностями их жизни: курением, неправильным питанием, не всегда благоприятными условиями труда, переохлаждением. У подростков болезнь может развиться из-за опережающего роста грудной клетки.

Буллы в легком образуются и в результате сосудистой ишемии легких. Процессы воспаления могут привести к ослаблению и истончению стенок альвеол и изменению давления внутри. В результате чего и образуются в легких пузырьки.

Вышеперечисленные факторы могут комплексно воздействовать на организм человека. Это значительно увеличивает риск развития патологии. Общими признаками болезни будут: утомляемость, потеря сна и аппетита, ощущение слабости.

Специфические симптомы буллезной эмфиземы это:

появление одышки, которая с развитием заболевания начинает беспокоить человека и в состоянии покоя;
кашель с незначительными выделениями мокроты;
болевые ощущения в груди;
увеличение грудной клетки и изменение ее формы;
изменение цвета кожного покрова до серого или синеватого.

Заболевание длительное время может проходить бессимптомно. Признаки появляются уже на фоне осложнений, среди которых чаще всего диагностируют .

Спонтанный пневмоторакс

Буллезный спонтанный пневмоторакс возникает как осложнение буллезной болезни легких. Для спонтанного пневмоторакса характерно скопление воздуха в плевральной полости. Чаще всего такое осложнение выявляют у мужчин в возрасте до 40 лет.

Обычно поражению спонтанным пневмотораксом подвергается правое легкое. Главная причина появления патологии – буллезное заболевание легких.

У некурящего человека со здоровыми легкими болезнь протекает в легкой форме и часто проходит сама по себе. Немедленной госпитализации и оперативного вмешательства требует осложненный пневмоторакс, вызывающий тяжелые последствия.

При спонтанном пневмотораксе происходит увеличение легочного давления внутри булл и прорыв стенки воздушной полости, что может спровоцировать коллапс легкого. Этому часто способствуют:

сильный натужной кашель;
поднятие тяжелых предметов;
у женщин – изменения менструального цикла.

Спонтанный пневмоторакс редко поражает сразу два легких, в основном его определяют только в одном. Когда у пациента диагностируют осложненный пневмоторакс, то в плевральной полости органа может присутствовать серозный экссудат. Осложненный спонтанный пневмоторакс часто приводит к опасному внутриплевральному кровотечению.

Проявления патологии могут быть следующие:

Слабый пневмоторакс обычно проходит бессимптомно или с мало выраженными признаками. Данное состояние грозит серьезными последствиями, так как больные не обращаются за медицинской помощью вовремя. Если происходит рецидив заболевания, то могут развиться такие осложнения, как гемоторакс, реактивный плеврит.

Диагностика и лечение буллезной эмфиземы легких

Правильной постановке диагноза помогают своевременно проведенные диагностические исследования. Определить наличие булл и точно поставить диагноз помогают следующие методы диагностики:

Диагностические мероприятия назначаются врачом-пульмонологом, который и ведет пациента на протяжении болезни. Если появляются осложнения, то пациента курирует торакальный хирург.

Полное излечение от заболевания возможно лишь при устранении главной причины его появления.

Пациенту необходимо:

отказаться от курения и физических нагрузок;
больше гулять;
правильно питаться;
не переохлаждаться;
принимать поливитамины.

Лечение болезни может быть медикаментозным или хирургическим. В некоторых случаях возможна терапия народными методами.

На данный момент самым действенным считается оперативное вмешательство. Во время хирургической операции происходит удаление легочных пузырьков, в результате чего у больного происходит облегчение дыхания.

При сильном поражении легкого возможно его удаление или пересадка.

Лечить буллезную болезнь легких можно при помощи медикаментов. Врач может выписать такие препараты:

Бронхолитики, устраняющие спазм. Часто для этого применяют различные аэрозоли.
Препараты на основе гормонов (глюкокортикостероиды).
Диуретические средства.
Антибиотики (если имеет место присоединение бактериальной инфекции).

Эффективным способом лечения является оксигенотерапия. Она предполагает ингаляции газо-воздушной смесью с высоким содержанием кислорода.

Для облегчения состояния заболевшего возможно использование народных методов. Самыми известными являются следующие способы:

применение аромамасел (бергамот и лаванда);
массирование грудной клетки;
использование лечебных растений (мать-и-мачехи, ромашки, липы, шалфея) для приготовления отваров.

Данные методы направлены на расслабление мышц бронхов и отхождение мокроты и являются только дополнением к основному лечению.

Прогноз

Если не проводить лечение по устранению причины буллезной эмфиземы легких, то возможно развитие серьезных осложнений, которые способствуют развитию дыхательной недостаточности, присоединению инфекции, дополнительной нагрузке на сердце и проч.

Самым опасным и тяжелым осложнением является сердечная недостаточность. Она может привести не только к потере работоспособности, но и к смерти человека.

При устранении основной причины развития заболевания и своевременной терапии пациент может полностью излечить опасный недуг. Поэтому важно при появлении первых признаков заболевания обратиться к квалифицированному специалисту, пройти диагностику и необходимое лечение.

Дыхательная система человека, казалось бы, идеально приспособлена и «сконструирована» эволюцией для газообменных процессов, и единственное, что может снизить ее КПД – это недостаточное содержание кислорода в воздухе. Однако это, к сожалению, далеко не так. Органы дыхания сложны по строению и подвержены многочисленным заболеваниям, некоторые из которых связаны не с недостатком, а с избытком воздуха, завоздушиванием внутренних полостей легочно-бронхиальной газообменной системы.

Многим известно слово «эмфизема», которое означает избыточное содержание или скопление воздуха там, где его не должно быть вообще – как, например, при эмфиземе легких (патологическое расширение альвеол) или эмфиземе подкожной (возникающей при некоторых видах легочной травмы). Иногда говорят также об эмфиземе буллезной, или просто о буллезной болезни (буллы легких); можно встретить термины «блебы» (от англ. blebs – пузыри), «буллезное легкое», «ложная легочная киста» и т.д. В общей сложности употребляется свыше 20 очень близких по смыслу нозологических определений, – что и создает некоторую путаницу, поскольку каждый из терминов подразумевает те или иные нюансы сходных, но не тождественных патологических изменений.

Согласно одному из наиболее точных определений, которое было дано на международном CIBA-симпозиуме в 1958 году, буллой следует считать воздушную полость размером более 1 см (в отличие от более мелких пузырей-блебов, которые представляют собой скопления воздуха под плеврой и в легочной ткани). Таким образом, буллы – это патологическое расширение легочных альвеол, в значительной степени утративших эластичность и способность сокращаться до нормальных размеров; буллезная болезнь (буллезная эмфизема) – расширение, увеличение легких за счет образования булл, гигантские варианты которых могут достигать 10 см в диаметре.

Статистические данные выявляют ряд возрастных и гендерных тенденций в структуре заболеваемости. В частности, установлено почти двукратное преобладание мужчин среди пациентов с буллезной болезнью, прямая корреляция частоты выявления с возрастом обследованных, и т.п.

В нашей клинике есть профильные специалисты по данному вопросу.

(7 специалистов)

2. Причины

Этиопатогенез буллезной болезни остается предметом исследований и обсуждений. К основным причинам формирования альвеолярных булл относят, в частности, инфекционные заболевания легких, возрастные дистрофические изменения в стенках альвеол, экологические факторы (загрязнение воздуха в крупных городах), наличие хронического бронхита, туберкулеза, бронхиальной астмы. Во всех без исключения исследованиях, посвященных данной проблеме, подчеркивается патогенная роль курения; так, те или иные изменения эмфиматозного типа обнаруживаются у 99% курильщиков, и этот фактор риска является доминирующим в 90% случаев диагностированной буллезной болезни.

В ряде исследований подтверждается также роль таких факторов, как высокая плотность населения и низкий социально-экономический уровень развития региона (следствием чего является нездоровый рацион питания), переохлаждения, врожденные аномалии ферментогенеза и др.

3. Симптомы и диагностика

Буллезная болезнь чревата сокращением содержания связанного кислорода в крови и нарушениями вывода отработанной углекислоты; это может привести к сердечной недостаточности (вплоть до остановки сердечной деятельности) и ряду других серьезных осложнений – в частности, истончению и разрыву альвеолярных стенок при интенсивной физической нагрузке или сильном кашле, воспалениям легочных мешков и т.д.

Однако начальные стадии, как правило, бессимптомны; лишь при значительной площади легочной ткани, пораженной буллезными расширениями, появляется одышка, физическая и умственная утомляемость, снижение массы тела (нередко с непропорциональным расширением межреберных пространств и грудной клетки в целом), хрипы и присвист в дыхании, «мокрый» кашель. По мере нарастания сердечной и дыхательной недостаточности присоединяется специфическая симптоматика в виде болей в груди, цианозной бледности, характерного цвета ногтей и пр.

Диагностика проводится с применением спирометрической аппаратуры, рентгеновских и томографических методов, лабораторных анализов крови (вкл. специальное исследование процессов газообмена).

4. Лечение

Следует отметить, что на данном этапе развития медицины патологические изменения легочной паренхимы являются необратимыми; таким образом, речь может вестись только о приостановлении процесса и паллиативном смягчении его последствий. Решающее значение имеет стадийность: чем раньше выявлена буллезная тенденция, тем эффективней указанные меры. Лечение обычно носит комплексный или комбинированный характер, т.е. может включать как консервативные, так и радикальные подходы (малоинвазивное хирургическое вмешательство эффективней медикаментозной терапии). В зависимости от установленной этиологии и доминирующей симптоматики, могут быть показаны диуретики, бронхолитики, антибиотики (при наличии сопутствующего или фонового воспаления), гормональные средства. Назначается также особая дыхательная гимнастика и ЛФК, периодические курсы профилактического лечения. Строго обязательным является пожизненное исключение вредных привычек и нормализация образа жизни; в некоторых случаях рекомендуется сменить место работы, – если есть основания считать профессиональную вредность одним из этиопатогенетических факторов.

При соблюдении всех перечисленных выше условий прогноз сравнительно благоприятный; в противном случае буллезная болезнь прогрессирует, результатом чего является инвалидность, а при дальнейшем утяжелении легочно-сердечной недостаточности – летальный исход.

Буллёзная болезнь – это врождённая патология лёгких, при которой расширяются конечные ветви бронхиального дерева (бронхиолы) . В них образуются буллы – воздушные пузыри. Само лёгкое деформируется, увеличивается в размерах. В тканях накапливается много воздуха. Постепенно в альвеолярных стенках происходят деструктивные изменения.

Причины развития болезни

Существует два направления причин, которые приводят к развитию заболевания – влияния внешних факторов и функциональные нарушения лёгочной системы .

Происхождение морфологических изменений бронхиального дерева обусловлено такими физиологическими нарушениями:

Патология сообщения сосудов, которые обеспечивают микроциркуляцию. В результате нарушен транспорт кровяных клеток и лимфы в клетки ткани органа.
Изменение свойств лёгочного сурфактанта – комплекс поверхностно-активных веществ, которые образуют внутренний слой альвеол. Его функция – препятствие слипания структур бронхов и лёгких во время дыхания.
Врождённый дефицит белка альфа-1-антитрипсина. Он вырабатывается печенью и защищает лёгкие от воздействия собственных ферментов (эластаза) и аутолиза (распад клеток и тканей).

Факторы окружающей среды, которые провоцируют развитие булл в лёгких:

курение;
аллергены;
загрязняющие вещества в воздухе (поллютанты);
опасные и вредные условия труда;
бытовая и промышленная пыль;
выбросы в атмосферу;
длительный приём фармакологических препаратов;
хронические заболевания органов дыхания инфекционной этиологии – ХОБЛ, вторичная эмфизема, саркоидоз, бронхиальная астма, бронхиты, пневмосклероз, туберкулёз, бронхоэктазы.

Патогенетические и функциональные изменения лёгочной системы

Буллы в лёгких это образования в виде пузырей разного диаметра и размеров . Они состоят из одного слоя или нескольких. При заболеваниях бронхов буллы носят множественный характер. Тонкостенный пузырь наполнен воздухом, диаметр может достигать от 1 до 15 см. Новообразования локализуются под висцеральной плеврой, чаще в верхних сегментах лёгких. Это объясняется наличием перилобулярных прослоек паренхимы.

В основе механизма развития лежит патологическая перестройка ацинусов – структурно-функциональных единиц лёгких. Эластичность органа уменьшается, что приводит к тому, что бронхи при выдохе спадаются. Во время выхода воздуха увеличивается лёгочное давление, паренхима давит на бронхиальное дерево, которое не имеет хрящевого каркаса.

Из-за функциональных и структурных изменений респираторного отдела растягиваются бронхиолы, альвеолы и их ходы. При наличии хронических заболеваний лёгочной системы создаются условия для формирования клапанного механизма в альвеолах. Систематические сбои давления в грудной клетке создают дополнительную компрессию бронхиального дерева. Задержка выдоха способствует сильному растяжению структур органа.

Буллы в лёгких образуются в результате сдавливания бронхиальных разветвлений и трудного опорожнения альвеол . В результате межальвеолярные перегородки и волокна паренхимы разрушаются. Так образуются широкие воздушные пространства.

Нарушается кровообращение в лёгких и их газообменная функция. В результате развивается хронический дефицит кислорода в организме и дыхательный ацидоз – накопление углекислого газа в крови вследствие гиповентиляции дыхательной системы.

Анатомические изменения при буллёзной эмфиземе

Буллёзная эмфизема лёгких – это деструкция эластичного каркаса паренхимы . Бронхиолы по своим размерам превышают норму. Они чередуются с фиброзными изменениями (замещение здоровой ткани соединительными волокнами).

При диффузной и генерализованной форме заболевания структурные изменения происходят во всех сегментах лёгких. В паренхиме выражен рубцовый процесс. Течение патологии очень тяжёлое, часто возникает спонтанный пневмоторакс – скопление воздуха в плевральной полости.

Клиническая картина болезни

Признаки болезни прогрессируют вместе с усугублением патологического процесса. Главный симптом – одышка . При первичной буллёзной форме она очень тяжёлая. При этом кашель отсутствует. Отличительный дыхательный признак – «пыхтение», на выдохе рот смыкается, а щёки раздуваются. Такое явление спровоцировано необходимостью регулировать внутрибронхиальное давление во время дыхания. Оно способствует увеличению вентиляции воздуха в лёгких. Одышка усиливается на фоне ОРВИ, гриппа.

Внешние признаки буллёзной болезни:

грудная клетка приобретает вид бочки;
межрёберные промежутки расширяются;
уменьшается подвижность грудной клетки;
подключичные и шейные вены выпячиваются;
дыхание ослабевает;
уменьшается подвижность диафрагмы, она стоит низко.

Кашель при буллах невыраженный или отсутствует. Мокрота продуцируется в небольших количествах. Это связано с тем, что болезнь не связана с внедрением инфекционных агентов (бактерий, грибов).

Буллёзная болезнь сильно обессиливает человека. Пропадает аппетит, нарушается сон, человек испытывает хроническую усталость . Пациенты стремительно теряют в весе. Мышцы грудной клетки находятся в постоянном напряжении и тонусе.

Сами буллы клинически протекают бессимптомно. Выраженная дыхательная недостаточность бывает при множественных и объёмных пузырях, более 10 см в диаметре. При их разрыве возникает спонтанный пневмоторакс.

При двустороннем поражении лёгких симптомы выражены сильнее. Наличие множественных пузырей существенно деформирует бронхи и лёгкие. При односторонней патологии органы средостения смещаются в здоровую сторону.

При длительном течении болезни у пациентов проявляются признаки хронической дыхательной недостаточности и кислородного голодания:

кожа бледная, иногда с синим или серым оттенком;
частое сердцебиение и дыхание;
снижение артериального давления;
аномальное движение грудной клетки;
боли в груди;
барабанные пальцы;
дрожь в руках;
головные боли;
временная остановка дыхания, больной боится засыпать;
приступы паники.

Так как при буллёзной болезни постоянно нарушена циркуляция воздуха по дыхательным путям, резко снижается мукоцилиарный клиренс – защитные функции слизистых оболочек. Поэтому лёгкие становятся мишенью для бактериальной инфекции, которая часто переходит в хроническую форму. Чтобы не допустить развития осложнений, пациентам при первых симптомах простуды – температура, насморк, кашель, назначают антибактериальные препараты.

Методы диагностики заболевания

Диагностика заболевания включает физикальное и инструментальное обследование.

Особое внимание уделяётся сбору данных (анамнеза) . Выясняют возраст пациента, место работы, основные жалобы, время появления первых симптомов, их интенсивность.

При аускультации чётко фиксируется ослабленное дыхание, слышны хрипы. При прослушивании дыхания в горизонтальном положении больного проявляется форсированный выдох. В надчревной области слышны сердечные тоны.

При перкуссии над всей поверхностью грудной клетки преобладает коробочный оттенок. Нижние границы поражённого лёгкого смещены вниз на расстояние 1-2 рёбер. Подвижность органа ограничена.

На рентгенологических снимках просматривается смещение диафрагмы. Её купол плотный, расположен аномально низко. Наблюдается повышенная воздушность паренхимы. В полях лёгкого недостаточность сосудистых теней. При буллёзной эмфиземе рисунок органа усиленный.

Компьютерная томография подтверждает признаки поражения тканей, обнаруженные на рентгене – скудный рисунок лёгочных полей, большое количество воздуха в бронхах. С помощью трёхмерной проекции определяют точное расположение, число и размер булл. На начальной стадии заболевания лёгкие увеличены в объёме. В тяжёлых и запущенных случаях лёгочная поверхность уменьшена. С помощью КТ определяют массу и размеры органов дыхательной системы.

Всем пациентам в обязательном порядке проводят тест, при котором оценивают функцию внешнего дыхания . Он включает в себя комплекс диагностических мероприятий:

спирометрия;
пикфлоуметрия;
спирография;
определение газового состава воздуха при выдохе;
бодиплетизмография.

Важно провести правильную дифференциальную диагностику для исключения таких патологий, как кисты, абсцессы.

Терапия при буллёзной патологии

Маленькие пузырьки в лёгких не требуют специфического лечения . На начальных стадиях болезни назначают симптоматическое лечение:

муколитические средства для выработки продуктивного кашля и вывода мокроты из бронхов;
спазмолитические средства для устранения болей в грудной клетке;
нестероидные противовоспалительные препараты для уменьшения катара слизистых;
антибиотики в случае присоединения инфекции.

Залогом успешного лечения и остановки прогрессирования болезни является полный отказ от курения.

При буллах огромных размеров с серьёзным нарушением дыхания проводят трансторакальное дренирование с продолжительным откачиванием воздуха. По показаниям заболевание лечат хирургическим методом – удаление части лёгкого, особенно если часто рецидивирует спонтанный пневмоторакс. Больному проводят резекцию (урезание) лёгкого совместно с плеврэктомией (удаление части листков плевры).

Буллёзная болезнь лёгких часто сопровождается инфекционными осложнениями. Полностью вылечить патологию нельзя, но при своевременном обращении за медицинской помощью и постоянном наблюдении можно остановить процесс прогрессирования деструктивных процессов. На последних стадиях болезни состояние пациента тяжёлое. Человек теряет трудоспособность и приобретает статус инвалида. Продолжительность жизни зависит от индивидуальных особенностей организма, выживаемость составляет не более 4 лет. Если своевременно обнаружить болезнь и лечить её, то человек может прожить 20 лет и более.

Что бы быстро вылечить кашель, бронхит, пневмонию и укрепить иммунитет нужно всего лишь...

Буллезная эмфизема легких – хроническое заболевание, характеризующееся локальными изменениями ткани, выраженными деструкцией альвеолярных перегородок и образованием воздушных кист-булл диаметром больше 1 см. То есть, стенки альвеол разрушаются из-за их растяжения.

Что такое булы?

Эмфизематозная булла — это участок скопления воздуха в легких. Легочные пузырьки со всех сторон сдавливают здоровые участки и часть легкого спадает. Заболевание служит непосредственной причиной спонтанного пневмоторакса в 80% случаев.

Диагностическое подтверждение заболевания производится при помощи МРТ, рентгенографии, КТ, сцинтиграфии или торакоскопии. При неосложненном течении симптомы могут не проявляться даже до возникновения спонтанного пневмоторакса.

При бессимптомной форме проводится динамическое наблюдение; при осложненном или прогрессирующем течении болезни проводится хирургическое лечение.

Причины развития заболевания

Существует несколько теорий возникновения заболевания.

Механическая теория предполагает, что горизонтальное расположение первого-второго ребра у некоторых людей травмирует верхушку легкого, что и вызывает развитие буллезной эмфиземы.
Сосудистая теория высказывает мнение, что була появляется в результате легочной ишемии.
Инфекционная теория предполагает наличие связи между буллезной эмфиземой и вирусными инфекциями дыхательных путей. Буллы могут проявиться после перенесенного обструктивного бронхиолита, перенесенного туберкулеза. Замечено, что рецидивы спонтанного пневмоторакса происходят в периоды эпидемий аденовирусной инфекции и гриппа.

Буллы в легких имеют или врожденное, или приобретенное происхождение.

Врожденные буллезные изменения образуются при нехватке ингибитора эластазы — a1-антитрипсина, в результате чего происходит ферментативное разрушение ткани легких.

Приобретенные развиваются на фоне существующих эмфизематозных изменений легких. 90% больных — это длительные курильщики, выкуривающие больше 20 сигарет в день на протяжении 10-20 лет.

Пассивное курение увеличивает вероятность развития болезни до 43%.

Также факторами риска выступают:

Хронические заболевания дыхательной системы – хронический бронхит, астма, бронхоэктазы, пневмосклероз, пневмокониоз, саркоидоз;
Туберкулез;
Патологии кровообращения в легких;
Наследственный фактор;
Плохая экология;
Длительная работа в непроветриваемых помещениях.

Классификация

Буллы различают 3 типов.

Пузыри находятся:

На поверхности органа на узенькой ножке;
На поверхности легкого и крепятся к нему через широкое основание;
В глубине легочной ткани.

Также буллы могут быть множественными и единичными, одно – (в одном легком) и двухсторонними (в двух легких), напряженными и ненапряженными.

Форма заболевания может быть локализованной в одном-двух сегментах или генерализованной.

По размеру буллы могут быть:

Мелкие — до 1 см,
Средние — от 1 см до 5 см,
Крупные — от 5 см до 10 см,
Гигантскими — 10 см — 15 см.

Буллёзная лёгких эмфизема по течению разделяется на:

Бессимптомное;
С клиническими проявлениями — с кашлем, с одышкой и с болями в груди;
Осложненная спонтанным пневмоторакса и другими патологиями.

Симптомы

Наиболее часто эмфизематоз диагностируется у людей астенической конституции, с ВСД, с искривлениями позвоночника, с деформацией грудной клетки.

Общими признаками наличия заболевания можно считать: утомляемость, потерю аппетита, перебои со сном, слабость.

К специфическим симптомам относятся:

Появление одышки даже в состоянии покоя;
Кашель с мокротой;
Боль в груди;
Трансформация грудной клетки в сторону её увеличения или искривления;
Изменение цвета кожи до синеватого или серого.

Начало заболевания как правило не проявляется никакими симптомами. Когда эмфизематозные буллы достигают огромных размеров, они начинают сдавливать участки легкого, что вызывает одышку.

Наиболее часто булез определяется только при выявлении осложнений — например, при развитии рецидивирующего пневмоторакса.

Буллезный спонтанный пневмоторакс — это то осложнение буллезной болезни, при которой она и выявляется. Обычно поражению подвергается правое легкое.

При физическом напряжении, сильном кашле или поднятии тяжестей булла разрывается, воздух выходит в плевральную полость, развивается коллапс легкого. Больной отмечает резкие боли в грудной клетке, отдающие в шею, в ключицу или в руку.

Развивается одышка, приступообразный сухой кашель, больной вынужден принять более удобное положение и не может сделать глубокий вдох. При обследовании выявляются тахикардия и расширение межреберных промежутков. При осложненном пневмотораксе в плевральной полости легкого присутствует серозный экссудат.

Если спонтанный пневмоторакс продолжает развиваться, состояние больного резко ухудшается. Осложненный пневмоторакс может привести к внутриплевральному кровотечению. Разрыв плевры может вызвать потерю сознания. У больного учащается сердцебиение и наблюдается бледность.

Диагноститка

Диагностика основана на клинических и рентгенологических данных.

Определить наличие булл и поставить диагноз помогают методы диагностики:

Осмотр больного.
Перкуссия помогает выявить участок повышенной воздушности.
Аускультация выявляет свистящие сухие хрипы.
Анализ крови помогает определить соотношение СО2 и О2.
Спирометрия помогает получить данные о дыхательных объемах.

Рентгенография не всегда способна выявить заболевание. На томограммах КТ высокого разрешения буллы видны как тонкостенные полости с ровными контурами.

Сцинтиграфия легких помогает оценить соотношение функционирующей и патологичной легочной ткани, что необходимо при планировании оперативного лечения.

Больного лечит пульмонолог, при развитии осложнений лечением занимается торакальный хирург.

Видео

При диагностике важно дифференцировать буллезную эмфизему от заболеваний:

Бронхоэктатической болезни;
Хронического бронхита;
Диффузной эмфиземы легкого;
Пневмоторакса;
Пневмокониоза.

Лечение и профилактика

Больные, у которых болезнь протекала бессимптомно до первого эпизода спонтанного пневмоторакса просто наблюдаются у врача. Им назначается физическая реабилитация, физиотерапия, рекомендуется избегать физических нагрузок и инфекционных заболеваний.

Эффективным методом лечения является оксигенотерапия, которая предполагает ингаляции насыщенной кислородом газо-воздушной смесью.

Как лечить неосложненное заболевание?

Назначается медикаментозная терапия:

Бронхолитиками;
Глюкокортикостероидами;
Диуретическими средствами;
При присоединении бактериальной инфекции назначаются антибиотики.

При спонтанном пневмотораксе выполняется плевральная пункция или дренируется плевральная полость для расправления легкого. При нарастании дыхательной недостаточности и увеличении размеров полости, неэффективности дренирующих процедур, рецидивах пневмоторакса проводится операция по удалению булл: буллэктомия, сегментэктомия, лобэктомия, краевая резекция.

Профилактика буллезной болезни такая же, как и профилактика эмфиземы легких.

Необходимо бросить курить, в том числе нельзя находиться в одном помещении в курящими, исключить контакт с вредными производственными факторами, избегать респираторных инфекций.

Прогноз

При устранении основной причины заболевания и своевременном лечении больной может излечиться. Слабый легочный пневмоторакс может пройти незамеченным, что грозит серьезными последствиями. При рецидиве могут развиться следующие осложнения: гемоторакс, реактивный плеврит, аспирационная пневмония.

Если не лечится и не устранить причину развития болезни возможно развитие осложнений, способствующих развитию дыхательной недостаточности и присоединению инфекции. Самым опасным осложнением является сердечная недостаточность, которая может привести к летальному исходу.

Естественно многим больным приходит в голову вопрос: сколько живут с эмфиземой буллезной?

Ответ на этот вопрос зависит от многих факторов: с какой степенью тяжести было диагностировано заболевание, насколько своевременно назначалось лечение и пр.

Продолжительность жизни имеет следующую статистику:

При легкой форме психологический рубеж 4 года преодолевают больше 80% заболевших;
При умеренной форме – около 70%;
При тяжелой форме – до 50%.

Категории

Популярное