Поражение III, IV, VI пары черепных нервов. Каковы признаки поражения черепных нервов в головном мозге

/ 79
ХудшийЛучший

Поражение черепных нервов может наблюдаться практически при всех заболеваниях головного мозга – инсультах и опухолях, энцефалитах и менингитах, травмах и абсцессах. Поражение черепных нервов может наблюдаться также при всех видах полинейропатий, включая такие угрожающие жизни, как острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия и дифтерийная. Бульбарный синдром, возникающий при поражении 9й, 10й и 12й пар черепных нервов, является синдромом, угрожающим жизни больного. Таким образом, знание симптоматики поражения черепных нервов и умение выявлять ее является одной из основ топической диагностики заболеваний нервной системы.

Клиническая анатомия черепных нервов.

Глазодвиательный нерв (III пара).

А) Анатомия и физиология:

Ядро глазодвигательного нерва расположено в дне сильвиева водопровода, на уровне передних бугров четверохолмия в ножке мозга. Из черепа нерв выходит вместе с отводящим, блоковым и 1ой ветвью тройничного нерва через верхнюю глазничную щель. Иннервирует 5 наружных (поперечнополосатых) и 2 внутренних (гладких) мышцы.

Ядра глазодвигательного нерва состоят из 5ти клеточных групп: два наружных крупноклеточных ядра, два мелкоклеточных ядра (Якубовича) и одно внутреннее, непарное, мелкоклеточное ядро Перлеа. Из парного наружного крупноклеточного ядра исходят волокна для следующих наружных мышц: поднимающей верхнее веко, поворачивающей глазное яблоко кверху и несколько кнутри, поворачивающей глазное яблоко кверху и несколько кнаружи, двигающей глазное яблоко кнутри, двигающей глазное яблоко книзу и несколько кнутри. Из парного мелкоклеточного (парасимпатического) ядра Якубовича идут волокна к гладкой внутренней мышце глаза – суживающей зрачок. Из непарного внутреннего мелкоклеточного (аккомодационного) ядра выходят парасимпатические волокна для цилиарной мышцы.

Б) Симптомы поражения:

• Птоз – глаз закрыт опущенным верхним веком;
• Глазное яблоко повернуто кнаружи и слегка вниз – расходящееся косоглазие;
• Диплопия при поднятом верхнем веке;
• Мидриаз – расширен зрачок;
• Паралич аккомодации – ухудшается зрение на близком расстоянии;
• Нарушена конвергенция;
• Экзофтальм – глаз несколько выстоит из орбиты вследствие потери тонуса ряда наружных мышц глаза.

Блоковый нерв (IY пара).

А) Анатомия и физиология:

Ядро расположено в дне сильвиева водопровода на уровне задних бугров четверохолмия. Волокна из ядра совершают полный перекрест в переднем мозговом парусе. Блоковый нерв выходит из полости черепа через верхнюю глазничную щель. Иннервирует в орбите верхнюю косую мышцу, поворачивающую глазное яблоко кнаружи и вниз.

Б) Симптомы поражения:

• Сходящееся косоглазие, диплопия только при взгляде вниз (симптом лестницы).

Отводящий нерв (YI пара).

А) Анатомия и физиология:

Ядро расположено дорсально в варолиевом мосту, в дне ромбовидной ямки. Выходит из полости черепа через верхнюю глазничную щель в орбиту, где иннервирует наружную прямую мышцу, поворачивающую глазное яблоко кнаружи.

Б) Симптомы поражения:

Невозможность поворота глазного яблока кнаружи, диплопия при взгляде в сторону пораженной мышцы, сходящееся косоглазие, иногда головокружение и вынужденное положение головы.

Методика исследования функции нервов-глазодвигателей.

Исследуется ширина глазных щелей, движения глазных яблок во все стороны, состояние зрачков (их величина, форма), реакция зрачков на свет, конвергенцию и аккомодацию, выстояние глазных яблок (энофтальм, экзофтальм). При наличии скрытой недостаточности (жалобы на диплопию при полной сохранности подвижности глазного яблока) исследование с красным стеклом (консультация нейроофтальмолога, окулиста).

Неврологические синдромы поражения нервов-глазодвигателей.

• Синдром Вебера – патологический процесс в ножке мозга: паралич глазодвигательного нерва, сопровождающийся параличом противоположных конечностей.
• Синдром Бенедикта – паралич глазодвигательного нерва и мозжечковая атаксия противоположных конечностей (в патологический процесс вовлечены красные ядра).
• Синдром Фовилля – паралич отводящего и лицевого нервов с параличом противоположных конечностей (патологический процесс в варолиевом мосту).
• Офтальмоплегия полная – движения глазного яблока отсутствуют, зрачковых реакций нет (явления стойкого мидриаза). Офтальмоплегия наружная - движения глазного яблока отсутствуют, зрачковые реакции сохранены. Офтальмоплегия внутренняя – движения глазного яблока не нарушены, зрачковые реакции отсутствуют.

Тройничный нерв (Yпара).

Смешанный черепно-мозговой нерв, выполняющий и двигательную, и чувствительную функции. Иннервирует жевательную мускулатуру и передает чувствительные импульсы с кожи лица, слизистых оболочек полости рта, носа и глаза.

Ядра тройничного нерва лежат в варолиевом мосту.

В строении тройничного нерва много общего со спинальными нервами. Он состоит из двух корешков: чувствительного и двигательного. Чувствительный корешок – это совокупность аксонов клеток гассерова узла, расположенного на передней поверхности пирамидки в толще твердой мозговой оболочки, а три ветви тройничного нерва (глазная, верхнечелюстная, нижнечелюстная) составлены дендритами этих клеток.

Места выхода ветвей тройничного нерва из полости черепа:

• глазничный нерв – верхняя глазничная щель,
• верхнечелюстной нерв – круглое отверстие,
• нижнечелюстной нерв – овальное отверстие.

Точками выхода этих ветвей на лицо являются: надглазничная вырезка, подглазничное отверстие верхней и подбородочное отверстие нижней челюсти соответственно.

Чувствительные волокна тройничного нерва отвечают за проприоцептивную чувствительность жевательных, глазных и мимических мышц. В составе нижнечелюстной ветви идут вкусовые волокна к слизистой передних 2/3 языка (от лицевого нерва). Волокна двигательного корешка тройничного нерва являются аксонами клеток двигательного ядра, идут на периферию в составе третьей ветви и иннервируют жевательные мышцы. Клетки центральных нейронов двигательного пути к жевательной мускулатуре расположены в нижней трети прецентральной извилины, аксоны их составляют часть кортиконуклеарных волокон, переход которых на другую сторону далеко не полный, в результате чего каждое полушарие посылает импульсы к жевательному ядру как своей, так и противоположной стороны.

Волокна чувствительного корешка вступают в варолиев мост и заканчиваются у чувствительных ядер, где заложены клетки вторых нейронов чувствительного пути. Аксоны вторых нейронов, перейдя на другую сторону, присоединяются частью к медиальной петле (волокна глубокой чувствительности), частью к спинноталамическому тракту (волокна болевой и температурной чувствительности) и доходят до таламуса, где расположены тела третьих нейронов.

Методика исследования: состояние жевательных мышц, нижнечелюстного, роговичного и надбровного рефлексов, исследование кожной чувствительности в зонах иннервации всех трех ветвей тройничного нерва, а также по зонам сегментарной иннервации. Исследование чувствительности (общей и вкусовой) на передних 2/3 языка.

Лицевой нерв (YIIпара).

А) Анатомия и физиология лицевого нерва:

Лицевой нерв является смешанным. Двигательное ядро нерва располагается в мосту, аксоны клеток огибают ядра отводящего нерва, образуя внутреннее колено лицевого нерва. Парасимпатическим ядром, является nucl. salivatorius sup., осуществляющее иннервацию подчелюстной и подязычной слюнных желез, а также слёзной железы. Чувствительная порция нерва представлена отростками клеток коленчатого узла (гомолог спинальных ганглиев), дендриты которых через chorda tympani анастомозируют с ветвями тройничного нерва и заканчиваются вкусовыми рецепторами на передних 2/3 языка. Аксоны клеток коленчатого узла в составе лицевого нерва входят в ствол мозга и направляются к nucl. traсtus solitarii от языкоглоточного нерва. На основании мозга нерв выходит в мосто-мозжечковом углу и далее направляется через внутренний слуховой проход в фаллопиев канал. Здесь нерв образует наружное колено. Из полости черепа он выходит через шилососцевидное отверстие и, пройдя через околоушную слюнную железу, инервирует мимические мышцы лица, некоторые мышцы головы и шеи (околоушные мышцы, заднее брюшко двубрюшной мышцы, платизму).

Центральные нейроны для лицевого нерва располагаются в нижнем отделе предцентральной извилины. Для иннервации верхней мимической мускулатуры лица кортико-нуклеарные волокна подходят к ядру своей и противоположной стороны, а нижние – только с противоположной.

Б) Симптомы поражения:

При поражении ядра или нерва (периферический паралич) парализуются все мимические мышцы одноименной половины лица (лагофтальм, феномен Белла, сглаженность носогубной складки, слабость круговой мышцы рта, асимметрия оскала, наличие изменений эдектровозбудимости). Кроме того в зависимости от уровня поражения (отошли или нет большой каменистый нерв, стремечковый нерв и барабанная струна) могут наблюдаться сухость глаза (ксерофтальмия), гиперакузия, нарушение вкуса на передних 2/3 языка.

При поражении центральных нейронов (центральный паралич) развивается паралич не всей, а только нижней мимической мускулатуры противоположной очагу поражения стороны.

В) Методы исследования:

Осмотр лица, больному предлагают наморщить лоб, закрыть глаза, оскалить зубы, надуть щеки и т. д.

Языкоглоточный нерв (IX пара).

А) Анатомия и физиология:

Это смешанный нерв, в основном чувствительный. Двигательные клетки его располагаются в "объединенном" ядре (общем с X парой), которое находится в продолговатом мозге. Аксоны этих клеток покидают полость черепа через яремное отверстие и подходят к шилоглоточной мышце. Центральные двигательные нейроны расположены в нижних отделах прецентральной извилины, аксоны их идут в составе пирамидного пути и заканчиваются у двигательных ядер с обеих сторон.

Первые чувствительные нейроны расположены в двух яремных узлах – верхнем и нижнем. Дендриты этих клеток разветвляются в задней 1/3 языка, мягком небе, зеве, глотке, передней поверхности надгортанника, слуховой трубе и барабанной полости. Аксоны заканчиваются во вкусовом ядре в продолговатом мозге. От вышеуказанного ядра аксоны переходят на противоположную сторону и присоединяются к медиальной петле, в составе которой направляются к зрительному бугру, где заложены клетки 3го нейрона. Волокна 3го нейрона заканчиваются в коре височной доли, при этом вкусовые импульсы достигают обеих корковых зон.

В составе IX пары черепных нервов содержатся секреторные (вегетативные) волокна для околоушной железы. Слюноотделительное ядро (общее с X парой) находится в продолговатом мозге. Секреторные клетки околоушной железы получают импульсы как от вкусового ядра, так и от корковых отделов вкусового анализатора (височная доля).

Б) Симптомы поражения:

Затруднение при глотании твердой пищи, расстройство вкуса и чувствительности на задней трети языка (агейзия, гипогейзия, парагейзия). Кроме того, наблюдается сухость полости рта, невралгия в зоне иннервации IX пары.

Блуждающий нерв (X пара).

А) Анатомия и физиология:

Блуждающий нерв имеет многообразные функции. Он осуществляет не только иннервацию поперечнополосатых мышц в начальном отделе пищеварительного и дыхательного аппарата, но является и парасимпатическим нервом для большинства внутренних органов. С точки зрения неврологической диагностики имеют значение расстройства иннервации мягкого неба, глотки, гортани.

Двигательные волокна начинаются от клеток объединенного ядра. Аксоны этих клеток в составе X пары покидают полость черепа через яремное отверстие и инервируют мышцы мягкого неба, глотки, гортани, надгортанника, верхней части пищевода, голосовых связок (возвратный нерв). Центральные двигательные нейроны располагаются в нижнем отделе прецентральной извилины, отростки их проходят в составе кортиконуклеарного пути и заканчиваются у обоих объединенных ядер.

В составе X пары содержатся двигательные волокна для гладкой мускулатуры внутренних органов и секреторные для железистой ткани внутренних органов. Они начинаются от n. dorsalis n. vagi (парасимпатическое ядро).

Периферические чувствительные нейроны располагаются в двух узлах – верхнем и нижнем, которые находятся на уровне яремного отверстия. Дендриты клеток этих узлов заканчиваются в затылочных отделах мягкой мозговой оболочки, наружном слуховом проходе, на задней поверхности ушной раковины, в мягком небе, глотке и гортани. Некоторые из дендритов достигают и более дистальных отделов дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта и др. внутренних органов. Аксоны клеток верхнего и нижнего узла входят в продолговатый мозг и заканчиваются во вкусовом ядре. Осевоцилиндрические отростки клеток этого ядра (вторые нейроны) переходят на противоположную сторону и вместе с медиальной петлей направляются к зрительному бугру, где находятся клетки 3го нейрона. Аксоны третьего нейрона идут в составе заднего бедра внутренней капсулы к клеткам нижней части задней центральной извилины.

Б) Симптомы поражения:

При поражении X пары у больного наблюдаются:

• изменение голоса (гнусавый оттенок, хрипота и ослабление силы фонации вплоть до афонии);
• нарушение глотания (попадание пищи и слюны в гортань и трахею, что сопровождается поперхиванием);
• отклонение языка в здоровую сторону, снижается чувствительность мягкого неба, глотки, гортани, небного и глоточного рефлексов;
• нарушение сердечного ритма, расстройства дыхание и другие вегетативно-висцеральные функции.
• Полный перерыв нервов с двух сторон не совместим с жизнью больного.

Подъязычный нерв (XII пара).

А) Анатомия и физиология:

Двигательный нерв. Ядро XIIой пары располагается в продолговатом мозге. Аксоны клеток этого ядра сливаются в общий ствол, который выходит из черепа через канал подъязычного нерва затылочной кости. Иннервирует мышцы языка. Центральные двигательные нейроны заложены в нижней части прецентральной извилины. Аксоны этих нейронов проходят в составе кортиконуклеарного пучка через колено внутренней капсулы, ножки мозга, мост и на уровне продолговатого мозга переходят на противоположную сторону к ядру подъязычного нерва т. о. осуществляя, полный перекрест.

Б) Симптомы поражения:

При одностороннем повреждении ядра или нерва наблюдается периферический паралич языка (атрофия мышц одноименной половины языка, фибриллярные подергивания, язык при высовывании отклоняется в больную сторону). При поражении ядра может страдать, в легкой степени, функция круговой мышцы рта. Это связано с тем, что часть аксонов клеток ядра XIIой пары переходит в лицевой нерв и участвует в иннервации этой мышцы.

При двухстороннем поражении подъязычного нерва наблюдается глоссоплегия.

При поражении кортиконуклеарного пучка развивается центральный паралич подъязычного нерва, для клиники которого характерно:

• нет атрофии и фибриллярных подергиваний мышц языка,
• язык при высовывании отклоняется в противоположную очагу поражения сторону.

Бульбарный и псевдобульбарный паралич.

Бульбарный паралич.

Характерной особенностью топографии мозгового ствола является скопление на небольшом пространстве ядер IX, X, XII пар черепно-мозговых нервов. В связи с этим, эти ядра могут вовлекаться в патологический процесс при сравнительно небольшом очаге поражения в продолговатом мозге, в результате чего развивается бульбарный паралич, клиника которого складывается из следующих симптомов: нарушается голос, глотание, мягкое небо на стороне поражения свисает, при фонации перетягивается в здоровую сторону, снижается чувствительность на задней трети языка и мягком небе, исчезают рефлексы с глотки и мягкого неба (дисфагия, дисфония, дизартрия).

Псевдобульбарный паралич.

При поражении центральных двигательных нейронов IX, X, XII пар черепно-мозговых нервов с двух сторон развивается псевдобульбарный паралич, который клинически проявляется следующими симптомами: расстройство глотания, фонации и артикуляции речи. При этом у больных не бывает атрофии и фибриллярных подергиваний мышц языка, глоточный и с мягкого неба рефлексы сохранены, нет чувствительных расстройств. Появляются рефлексы орального автоматизма (хоботковый, Маринеску-Радовичи и др.)

Добавочный нерв (XI пара).

А) Анатомия и физиология:

Добавочный нерв является чисто двигательным нервом. Тела периферических двигательных нейронов расположены в основании передних рогов I–YI шейных сегментов. Аксоны этих клеток выходят на боковую поверхность спинного мозга, поднимаются вверх и через большое отверстие затылочной кости входят в полость черепа. В полости черепа волокна XIой пары присоединяют к себе чувствительные волокна от блуждающего нерва (церебральная часть этого нерва) и выходят из полости черепа через яремное отверстие, после чего делятся на две ветви: наружную и внутреннюю.

Внутренняя присоединяется к блуждающему нерву, а наружная ветвь иннервирует грудино-ключично-сосцевидную и трапециевидную мышцы.

Центральные нейроны располагаются в средней части кортиконуклеарного пучка, совершают частичный перекрест и спускаются до клеток ядра XI пары.

Б) Симптомы поражения: атрофия грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц. Затруднен поворот головы в здоровую сторону, плечо на больной стороне опущено, лопатка нижним углом отходит от позвоночника кнаружи и вверх, ограничена подвижность руки выше горизонтальной линии. Двухстороннее поражение этого нерва вызывает опускание головы вниз.

При раздражении ядра XI пары у больных наблюдается подергивание головы в противоположную сторону, тикообразное подергивание плеча, кивательные движения головы. Тоническая судорога в вышеуказанных мышцах вызывает кривошею.

Двигательные ядра глазодвигательных нервов располагаются кпереди от центрального окружающего водопровод серого вещества, а вегетативные ядра - в пределах центрального серого вещества. Они получают импульсы от коры нижнего отдела прецентральной извилины. Импульсы эти передаются через корково-ядерные пути, проходящие в колене внутренней капсулы. Все ядра получают иннервацию от обоих полушарий большого мозга.

Двигательные ядра иннервируют наружные мышцы глаза: верхнюю прямую мышцу (движение глазного яблока вверх и кнутри); нижнюю прямую мышцу (движение глазного яблока вниз и кнутри); медиальную прямую мышцу (движение глазного яблока кнутри); нижнюю косую мышцу (движение глазного яблока кверху и кнаружи); мышцу, поднимающую верхнее веко.

В каждом ядре нейроны, ответственные за определенные мышцы, формируют колонки.

Два мелкоклеточных добавочных ядра Якубовича - Эдингера - Вестфаля дают начало парасимпатическим волокнам, которые иннервируют внутренние мышцы глаза: мышцу, суживающую зрачок (m. sphincter pupillae), и ресничную мышцу (m. ciliaris), регулирующую аккомодацию.

Заднее центральное непарное ядро Перлиа является общим для обоих глазодвигательных нервов и осуществляет конвергенцию глаз.

Часть аксонов двигательных нейронов перекрещивается на уровне ядер. Вместе с неперекрещенными аксонами и парасимпатическими волокнами они минуют красные ядра и направляются в медиальные отделы ножки мозга, где они соединяются в глазодвигательный нерв. Нерв проходит между задней мозговой и верхней мозжечковой артериями. На пути к глазнице он проходит через субарахноидальное пространство базальной цистерны, прободает верхнюю стенку пещеристого синуса и далее следует между листками наружной стенки пещеристого синуса к верхней глазничной щели.

Проникая в глазницу, глазодвигательный нерв делится на 2 ветви. Верхняя ветвь иннервирует верхнюю прямую мышцу и мышцу, поднимающую верхнее веко. Нижняя ветвь иннервирует медиальную прямую, нижнюю прямую и нижнюю косую мышцы. От нижней ветви к ресничному узлу отходит парасимпатический корешок, преганглионарные волокна которого переключаются внутри узла на короткие постганглионарные волокна, иннервирующие ресничную мышцу и сфинктер зрачка.

Симптомы поражения. Полное поражение глазодвигательного нерва сопровождается характерным синдромом.

Птоз () обусловлен параличом мышцы, поднимающей верхнее веко.

Расходящееся косоглазие (strabismus divergens) - фиксированное положение глаза со зрачком, направленным кнаружи и слегка вниз в связи с действием не встречающих сопротивление латеральной прямой (иннервируется VI парой черепных нервов) и верхней косой (иннервируется IV парой черепных нервов) мышц.

Диплопия (двоение в глазах) - субъективный феномен, который отмечается в тех случаях, когда больной смотрит обоими глазами. При этом изображение фокусируемого предмета в обоих глазах получается не на соответствующих, а на различных зонах сетчатки. Двоение рассматриваемого предмета происходит в результате отклонения зрительной оси одного глаза вследствие слабости мышц в связи с нарушением иннервации. При этом изображение рассматриваемого предмета попадает в правильно фиксирующем глазу на центральную ямку сетчатки, а с отклонением оси - на нецентральный участок сетчатки. При этом зрительный образ по ассоциации с привычными пространственными отношениями проецируется в то место пространства, где должен был бы находиться предмет, чтобы вызвать при правильном положении зрительной оси этого глаза раздражение именно данного участка сетчатки. Различают одноименную диплопию, при которой второе (мнимое) изображение проецируется в сторону отклоненногоглаза и разноименную (перекрестную) диплопию, когда изображение проецируется в противоположную сторону.

Мидриаз (расширение зрачка) с отсутствием реакции зрачка на свет и аккомодацию. Рефлекторная дуга зрачкового рефлекса на свет: афферентные волокна в составе зрительного нерва и зрительного тракта, медиального пучка последнего, направляющегося к верхним холмикам крыши среднего мозга и заканчивающегося в ядре претектальной области. Вставочные нейроны, связанные с добавочным ядром обеих сторон, обеспечивают синхронность зрачковых рефлексов на свет: свет, падающий на один глаз, вызывает также сужение зрачка другого, неосвещенного глаза. Эфферентные волокна из добавочного ядра вместе с глазодвигательным нервом входят в глазницу и прерываются в ресничном узле, постганглионарные волокна которого иннервируют мышцу, суживающую зрачок (m. sphincter pupillae). Этот рефлекс не вовлекает кору полушарий большого мозга. Поэтому поражение зрительной лучистости и зрительной области коры не влияет на этот рефлекс. Паралич мышцы, суживающей зрачок, возникает при повреждении глазодвигательного нерва, преганглионарных волокон или ресничного узла. В результате рефлекс на свет исчезает и зрачок расширяется, так как сохраняется симпатическая иннервация. Поражение афферентных волокон в зрительном нерве приводит к исчезновению зрачкового рефлекса на свет как на стороне поражения, так и на противоположной, поскольку прерывается сопряженность этой реакции. Если при этом свет падает на контралатеральный, непораженный глаз, то рефлекс зрачка на свет возникает с обеих сторон.

Паралич (парез) аккомодации обусловливает ухудшение зрения на близкие расстояния. Аккомодация глаза - изменение преломляющей силы глаза для приспособления к восприятию предметов, находящихся на различных расстояниях от него. Афферентные импульсы от сетчатки глаза достигают зрительной области коры, от которой эфферентные импульсы направляются через претектальную область к добавочному ядру глазодвигательного нерва. От этого ядра через ресничный узел импульсы идут к ресничной мышце. Благодаря сокращению ресничной мышцы происходит расслабление ресничного пояска и хрусталик приобретает более выпуклую форму, в результате чего изменяется преломляющая сила всей оптической системы глаза, и изображение приближающегося предмета фиксируется на сетчатке. При взгляде вдаль расслабление ресничной мышцы приводит к уплощению хрусталика.

Паралич (парез) конвергенции глаз характеризуется невозможностью повернуть глазные яблоки кнутри. Конвергенция глаз - сведение зрительных осей обоих глаз при рассматривании близко расположенных предметов. Она осуществляется за счет одновременного сокращения медиальных прямых мышц обоих глаз; сопровождается сужением зрачков (миоз) и напряжением аккомодации. Эти три рефлекса могут быть вызваны произвольной фиксацией на находящемся вблизи предмете. Они же возникают непроизвольно при внезапном приближении удаленного предмета. Афферентные импульсы идут от сетчатки к зрительной области коры. Оттуда эфферентные импульсы направляются через претектальную область к заднему центральному ядру Перлиа. Импульсы от этого ядра распространяются на нейроны, иннервирующие обе медиальные прямые мышцы (для конвергенции глазных яблок).

Ограничение движения глазного яблока вверх, вниз и внутрь.

Таким образом, при поражении глазодвигательного нерва наступает паралич всех наружных глазных мышц, кроме латеральной прямой мышцы, иннервируемой отводящим нервом (VI пара) и верхней косой мышцы, получающей иннервацию от блокового нерва (IV пара). Наступает также паралич внутренних глазных мышц, парасимпатической их части. Это проявляется в отсутствие зрачкового рефлекса на свет, расширении зрачка и нарушениях конвергенции и аккомодации,

Частичное поражение глазодвигательного нерва вызывает только часть указанных симптомов.

Блоковой нерв - n. trochlearis (IV пара). Ядра блоковых нервов расположены на уровне нижних холмиков крыши среднего мозга кпереди от центрального серого вещества, ниже ядер глазодвигательного нерва. Внутренние корешки нервов огибают наружную часть центрального серого вещества и перекрещиваются в верхнем мозговом парусе, который представляет собой тонкую пластинку, образующую крышу ростральной части IV желудочка. После перекреста нервы покидают средний мозг книзу от нижних холмиков. Блоковой нерв является единственным нервом, выходящим с дорсальной поверхности мозгового ствола. На пути в центральном направлении к пещеристому синусу нервы сначала проходят через клювовидную мостомозжечковую щель, затем через вырезку намета мозжечка, а далее по наружной стенке пещеристого синуса, а оттуда вместе с глазодвигательным нервом они через верхнюю глазничную щель входят в глазницу.

Симптомы поражения. Блоковой нерв иннервирует верхнюю косую мышцу, которая поворачивает глазное яблоко кнаружи и вниз. Паралич мышцы вызывает отклонение пораженного глазного яблока кверху и несколько кнутри. Это отклонение особенно заметно, когда пораженный глаз смотрит вниз и в здоровую сторону. Отмечается двоение в глазах при взгляде вниз; оно отчетливо появляется в том случае, если больной смотрит себе под ноги, в частности при ходьбе по лестнице.

Отводящий нерв - n. abductens (VI пара). Ядра отводящих нервов расположены по обеим сторонам от средней линии в покрышке нижней части моста вблизи продолговатого мозга и под дном IV желудочка. Внутреннее колено лицевого нерва проходит между ядром отводящего нерва и IV желудочком. Волокна отводящего нерва направляются от ядра к основанию мозга и выходят стволиком на границе моста и продолговатого мозга на уровне пирамид. Отсюда оба нерва направляются кверху через субарахноидальное пространство по обеим сторонам от базилярной артерии. Далее они проходят через субдуральное пространство кпереди от ската, прободают оболочку и присоединяются в пещеристом синусе к другим глазодвигательным нервам. Здесь они находятся в тесном контакте с первой и второй ветвями тройничного нерва и с внутренней сонной артерией, которые также проходят через пещеристый синус. Нервы расположены неподалеку от верхних латеральных частей клиновидной и решетчатой пазух. Далее отводящий нерв направляется вперед и через верхнюю глазничную щель входит в глазницу и иннервирует латеральную мышцу глаза, поворачивающую глазное яблоко кнаружи.

Симптомы поражения. При поражении отводящего нерва нарушается движение глазного яблока кнаружи. Это происходит потому, что медиальная прямая мышца остается без антагониста и глазное яблоко отклоняется в сторону носа (сходящееся косоглазие - strabismus convergens). Кроме того, возникает двоение в глазах, особенно при взгляде в сторону пораженной мышцы.

Повреждение любого из нервов, обеспечивающих движения глазных яблок, сопровождается двоением в глазах, так как изображение объекта проецируется на различные зоны сетчатки глаза. Движения глазных яблок во всех направлениях осуществляются благодаря содружественному действию шести глазных мышц с каждой стороны. Эти движения всегда очень точно согласованы, потому что изображение проецируется в основном только на две центральные ямки сетчатки (место наилучшего видения). Ни одна из мышц глаза не иннервируется независимо от других.

При повреждении всех трех двигательных нервов одного глаза он лишен всех движений, смотрит прямо, его зрачок широкий и не реагирует на свет (тотальная офтальмоплегия). Двусторонний паралич глазных мышц обычно является следствием поражения ядер нервов.

Наиболее частыми причинами, ведущими к повреждению ядер, являются энцефалиты, нейросифилис, рассеянный склероз, нарушения кровообращения, кровоизлияния и опухоли. Наиболее частыми причинами поражения нервов являются также менингиты, синуситы, аневризма внутренней сонной артерии, тромбоз пещеристого синуса и соединительной артерии, переломы и опухоли основания черепа, сахарный диабет, дифтерия, ботулизм. Следует иметь в виду, что преходящие птоз и диплопия могут развиться вследствие миастении.

Только при двусторонних и обширных надъядерных процессах, распространяющихся на центральные нейроны, идущие от обоих полушарий к ядрам, может возникать двусторонняя офтальмоплегия центрального типа, так как по аналогии с большинством двигательных ядер черепных нервов ядра III, IV и VI нервов имеют двустороннюю корковую иннервацию.

Иннервация взора. Изолированные движения одного глаза независимо от другого у здорового человека невозможны, оба глаза всегда двигаются одновременно, т.е. всегда сокращается пара глазных мышц. Так, например, при взгляде вправо участвуют латеральная прямая мышца правого глаза (отводящий нерв) и медиальная прямая мышца левого глаза (глазодвигательный нерв). Сочетанные произвольные движения глаз в различных направлениях - функция взора - обеспечиваются системой медиального продольного пучка (fasciculus longitudinalis medialis). Волокна медиального продольного пучка начинаются в ядре Даркшевича и в промежуточном ядре, расположенных в покрышке среднего мозга выше ядер глазодвигательного нерва. От этих ядер медиальный продольный пучок идет с обеих сторон параллельно средней линии от покрышки среднего мозга вниз к шейной части спинного мозга. Он связывает ядра двигательных нервов глазных мышц и получает импульсы из шейной части спинного мозга (обеспечивающей иннервацию задних и передних мышц шеи), от ядер вестибулярных нервов, из ретикулярной формации, контролирующей «центры зрения» в мосту и среднем мозге, от коры большого мозга и базальных ядер.

Движения глазных яблок могут быть как произвольными, так и рефлекторными, но при этом только содружественными, т.е. сопряженными, во всех движениях участвуют все мышцы глаза, либо напрягаясь (агонисты), либо расслабляясь (антагонисты).

Направление глазных яблок на объект осуществляется произвольно. Но все же большинство движений глаз происходит рефлекторно. Если в поле зрения попадает какой-нибудь предмет, на нем непроизвольно фиксируется взгляд. При движении предмета глаза непроизвольно следуют за ним, при этом изображение предмета фокусируется в точке наилучшего видения на сетчатке. Когда мы произвольно рассматриваем интересующийнас предмет, взгляд автоматически задерживается на нем, даже если мы сами или предмет движется. Таким образом, произвольные движения глаз основаны на непроизвольных рефлекторных движениях.

Афферентная часть дуги этого рефлекса представляет собой путь от сетчатки, зрительного пути к зрительной области коры (поле 17). Оттуда импульсы поступают в поля 18 и 19. С этих полей начинаются эфферентные волокна, которые в височной области присоединяются к зрительной лучистости, следуя к контралатеральным глазодвигательным центрам среднего мозга и моста. Отсюда волокна идут к соответствующим ядрам двигательных нервов глаз, возможно, часть эфферентных волокон направляется прямо к глазодвигательным центрам, другая - делает петлю вокруг поля 8.

В переднем отделе среднего мозга находятся специальные структуры ретикулярной формации, регулирующие определенные направления взгляда. Интерстициальное ядро, располагающееся в задней стенке III желудочка, регулирует движения глазных яблок вверх, ядро в задней спайке - вниз; интерстициальные ядро Кахала и ядро Даркшевича - вращательные движения.

Горизонтальные движения глаз обеспечиваются областью задней части моста мозга, близкой к ядру отводящего нерва (мостовой центр взора).

Иннервация произвольных движений глазных яблок осуществляется главным образом нейронами, расположенными в заднем отделе средней лобной извилины (поле 8). Из коры больших полушарий волокна сопровождают корково-ядерный тракт на пути к внутренней капсуле и ножкам мозга, перекрещиваются и передают импульсы через нейроны ретикулярной формации и медиальный продольный пучок и ядрам III, IV, VI пар черепных нервов. Благодаря этой содружественной иннервации осуществляется сочетанный поворот глазных яблок вверх, в стороны, вниз.

При поражении коркового центра взора (инфаркт мозга, кровоизлияние) или лобного глазодвигательного пути (в лучистом венце, передней ножке внутренней капсулы, ножке мозга, передней части покрышки моста) больной не может произвольно отвести глазные яблоки в сторону, противоположную очагу поражения, при этом они оказываются повернутыми в сторону патологического очага, (больной «смотрит» на очаг и «отворачивается» от парализованных конечностей). Это происходит ввиду доминирования соответствующей зоны на противоположной стороне, проявляющейся содружественными движениями глазных яблок в сторону поражения.

Раздражение коркового центра взора проявляется содружественным движением глазных яблок в противоположную сторону (больной «отворачивается» от очага раздражения). Иногда при этом движения глазных яблок сопровождаются поворотами головы в противоположную сторону. При двустороннем поражении лобной коры или лобного глазодвигательного пути в результате атеросклероза сосудов головного мозга, прогрессирующей супрануклеарной дегенерации, кортикостриопаллидарной дегенерации выпадают произвольные движения глазных яблок.

Поражение мостового центра взора в области задней части покрышки моста, близкой к ядру отводящею нерва (при тромбозе базилярной артерии, рассеянном склерозе, геморрагическом полиоэнцефалите, энцефалите, глиоме), ведет к парезу (или параличу) взора в сторону патологического очага. При этом глазные яблоки рефлекгорно повернуты в сторону, противоположную очагу (больной отворачивается от очага, а в случае вовлечения в процесс пути произвольных движений - смотрит на парализованные конечности). Так, например, при разрушении правого мостового центра взора преобладают влияния левого мостового центра взора и глазные яблоки больного поворачиваются влево.

Поражение (сдавливание) покрышки среднего мозга на уровне верхнего двухолмия (опухоль, нарушение мозгового кровообращения, вторичный верхнестволовой синдром при повышении внутричерепного давления, а также кровоизлияния и инфаркты в полушариях большого мозга, реже - при энцефалите, геморрагическом полиоэнцефалите, нейросифилисе, рассеянном склерозе) обусловливает паралич взора вверх. Реже наблюдается паралич взора вниз. При расположении очага поражения в полушарии большого мозга паралич взора не столь длителен, как при локализации очага в стволе.

При поражении затылочных областей исчезают рефлекторные движения глаз. Больной может совершать произвольные движения глазами в любых направлениях, но он не может следить за предметом. Предмет немедленно исчезает из области наилучшего видения и отыскивается вновь с помощью произвольных движений глаз.

При поражении медиального продольного пучка возникает межъядерная офтальмоплегия. При одностороннем повреждении медиального продольного пучка нарушается иннервация ипсилатеральной (расположенной на той же стороне) медиальной прямой мышцы, а в контралатеральном глазном яблоке возникает моноокулярный нистагм. В то же время сокращение мышцы в ответ на конвергенцию сохраняется. Ввиду того, что медиальные продольные пучки располагаются близко друг от друга, один и тот же патологический очаг может затронуть оба пучка. В этом случае глаза не могут быть приведены внутрь при горизонтальном отведении взора. В ведущем глазу возникает монокулярный нистагм. Остальные движения глазных яблок и реакция зрачков сохраняются. Причиной односторонней межъядерной офтальмоплегии обычно являются сосудистые заболевания. Двусторонняя межъядерная офтальмоплегия обычно наблюдается при рассеянном склерозе.

Методика исследования. Исследование всех трех пар (III, IV, VI) глазодвигательных нервов ведется одновременно. У больного спрашивают, нет ли двоения. Определяются: ширина глазных щелей, положение глазных яблок, форма и величина зрачков, зрачковые реакции, объем движений верхнего века и глазных яблок.

Двоение в глазах (диплопия) - признак иногда более тонкий, чем объективно устанавливаемая недостаточность той или иной наружной мышцы глаза. При жалобах на диплопию необходимо выяснить, поражение какой мышцы (или нерва) вызывает это расстройство. Диплопия возникает или усиливается при взгляде в сторону пораженной мышцы. Недостаточность латеральных и медиальных прямых мышц вызывает двоение в горизонтальной плоскости, а других мышц - в вертикальной или косых плоскостях.

Определяется ширина глазных щелей: сужение при птозе верхнего века (одно-, двустороннее, симметричное, несимметричное); расширение глазной щели вследствие поднятия верхнего века. Наблюдают возможные изменения положения глазных яблок: экзофтальм (одно-, двусторонний, симметричный, несимметричный), энофтальм, косоглазие (одно-, двустороннее, сходящееся или расходящееся по горизонтали, расходящееся по вертикали - симптом Гертвига—Мажанди), усиливающееся при взгляде в одном из направлений.

Обращают внимание на форму зрачков (правильная - округлая, неправильная - овальная, неравномерно вытянутая, многогранная или фестончатая - «изъеденность» контуров); на величину зрачков: 1) миоз - умеренный (сужение до 2 мм), выраженный (до 1 мм), 2) мидриаз - незначительный (расширение до 4—5 мм), умеренный (6—7 мм), выраженный (свыше 8 мм), 3) разницу в величине зрачков (анизокория). Заметные иногда сразу анизокория и деформация зрачков не всегда доказывают наличие поражения n. oculomotoris (возможны врожденные особенности, последствия травмы глаза или воспалительного процесса, асимметрия симпатической иннервации и др.).

Важным является исследование реакции зрачков на свет. Проверяется как прямая, так и содружественная реакция каждого зрачка в отдельности. Лицо больного обращено к источнику света, глаза открыты; исследующий, закрывая сначала плотно своими ладонями оба глаза исследуемого, отнимает быстро одну из своих рук, наблюдая таким образом прямую реакцию данного зрачка на свет; так же исследуется другой глаз. В норме реакция зрачков на свет живая - при физиологической величине 3—3,5 мм, затемнение приводит к расширению зрачка до 4—5 мм, а освещение - к сужению до 1,5—2 мм. Для обнаружения содружественной реакции один глаз исследуемого закрывается ладонью; в другом открытом глазу наблюдается расширение зрачка; при отнятии руки от закрытого глаза в обоих происходит одновременное содружественное сужение зрачков. То же производится в отношении другого глаза. Удобным для исследования световых реакций является карманный фонарик.

С целью исследования конвергенции врач просит больного посмотреть на молоточек, отодвинутый от больного на 50 см и расположенный посередине. При приближении молоточка к носу больного происходит схождение глазных яблок и удержание их в положении сведения при точке фиксации на расстоянии 3—5 см от носа. Реакция зрачков на конвергенцию оценивается по изменению их величины по мере сближения глазных яблок. В норме наблюдается сужение зрачков, достигающее достаточной степени на расстоянии точки фиксации в 10—15 см. Исследование реакции зрачков на аккомодацию производится следующим образом: один глаз больного закрывают, а другим просят поочередно фиксировать взгляд на далеко и близко расположенных предметах, оценивая изменение величины зрачка. В норме при взгляде вдаль зрачок расширяется, при переводе взгляда на близко расположенный предмет суживается.

Для оценки движений глазного яблока исследуемому предлагается, не двигая головой, следить взором за передвигаемым кверху, книзу, вправо и влево пальцем или молоточком, причем может быть обнаружено ограничение движений глазного яблока кнутри, кнаружи, вверх, вниз, вверх и кнаружи, вниз и кнаружи (паралич или парез какой-либо наружной мышцы), а также отсутствие или ограничение произвольных содружественных движений глазных яблок влево, вправо, вверх, вниз (паралич или парез взора).

Тройничный нерв - n. trigeminus (V пара). Тройничный нерв - главный чувствительный нерв лица и ротовой полости, но в его составе имеются двигательные волокна, иннервирующие жевательные мышцы. Чувствительная часть системы тройничного нерва образована цепью, состоящей из трех нейронов. Клетки первых нейронов находятся в полулунном узле тройничного нерва, расположенном на передней поверхности пирамиды височной кости между листками твердой мозговой оболочки. Дендриты клеток узла направляются к коже лица, а также слизистой оболочке полости рта в области, иннервируемых ветвями тройничного нерва, а аксоны в виде общего корешка входят в мост и подходят к клеткам, образующим ядро спинномозгового пути тройничного нерва, относящееся к поверхностной чувствительности. Это ядро проходит через мост мозга, продолговатый мозг и два верхних шейных сегмента спинного мозга. В ядре имеется соматотопическое представительство. В оральной части ядра представлена область лица, наиболее близко расположенная к средней его линии, и наоборот, в каудальной части - наиболее удаленные области. Поэтому при поражении ядра на различных уровнях моста, продолговатого мозга и шейного отдела зоны расстройства чувствительности не соответствуют распределению в коже ветвей тройничного нерва. Они носят сегментарный, «луковичный» характер (зоны Зельдера). Если поражаются каудальные части ядра, возникает анестезия в форме полосы на боковой поверхности лица, проходящей от лба к уху и подбородку, а если поражается его оральная часть, то полоса анестезии захватывает участок лица, расположенный вблизи средней линии (лоб, нос, губы).

Нейроны , проводящие импульсы глубокой и тактильной чувствительности, также расположены в полулунном узле. Их аксоны направляются к стволу мозга и заканчиваются в ядре среднемозгового пути тройничного нерва (nucl. sensibilis n. trigemini), расположенном в покрышке моста мозга.

Волокна вторых нейронов от обоих чувствительных ядер в основном переходят на противоположную сторону и в составе медиальной петли (lemniscus medialis) направляются в таламус, где и заканчиваются. От клеток таламуса начинаются третьи нейроны системы тройничного нерва, аксоны которых направляются к клеткам коры больших полушарий мозга и оканчиваются в нижних отделах постцентральной и прецентральной извилин.

Все чувствительные волокна V пары черепных нервов группируются в три ветви.

I ветвь - глазной нерв (п.ophthalmicus). Проникает в глазницу через верхнюю глазничную щель, проходит через надглазничную вырезку (incisura supraorbitalis) у медиального края глазницы по верхней части. Нащупав эту вырезку, определяют место выхода 1 ветви. При поражении этой ветви возникают нарушения чувствительности в области кожи лба, передней волосистой части головы, верхнего века, внутреннего угла глаза и спинки носа, слизистой оболочки верхней части носовой полости, глаза, решетчатой пазухи, слезной железы, конъюнктивы и роговицы, твердой мозговой оболочки, мозжечкового намета, лобной кости и надкостницы. Глазной нерв разделяется на три ветви: носоресничный, слезный и лобный нервы.

II ветвь тройничного нерва - верхнечелюстной нерв (п.maxillaris). Его ветви: I) скуловой нерв (n. zygomaticus), иннервирующий кожу височной и скуловой областей; 2) крылонебные нервы, идущие к крылонебному узлу, количество их весьма изменчиво (от 1 до 7), они отдают нервам, начинающимся от узла, чувствительные волокна: часть волокон присоединяется к ветвям узла, не заходя в узел; чувствительные волокна иннервируют слизистую оболочку задних решетчатых ячеек и клиновидной пазухи, полости носа, свода глотки, мягкого и твердого неба, миндалин; 3) подглазничный нерв (n. Infraorbitalis) является продолжением верхнечелюстного нерва, выходит на лицо через подглазничное отверстие (foramen infraorbitale) под квадратную мышцу верхней губы, разделяясь на конечные ветви. Подглазничный нерв отдает верхние луночковые нервы, которые иннервируют зубы и верхнюю челюсть и делятся на задние, средние и передние ветви.

Кожа нижнего века иннервируется ветвями подглазничного нерва. Кожу в области наружного крыла носа иннервируют наружные носовые ветви, слизистую оболочку преддверия носа - внутренние носовые ветви. Кожу и слизистую оболочку верхней губы до угла рта - верхние губные ветви. Все наружные ветви подглазничного нерва имеют связи с ветвями лицевого нерва.

III ветвь - нижнечелюстной нерв (n. mandibularis). Смешанная ветвь тройничного нерва, формируемая ветвями чувствительного и двигательного корешков. Нижнечелюстной нерв осуществляет чувствительную иннервацию нижней части щеки, подбородка, кожи нижней губы, передней части ушной раковины, наружного слухового прохода, части внешней поверхности барабанной перепонки, слизистой оболочки щеки, дна полости рта и передних двух третей языка нижней челюсти, твердую мозговую оболочку, а также двигательную иннервацию жевательных мышц: mm. masseter, temporalis, pterygoidei medialis et lateralis, mylohyoideus, переднее брюшко m. digastricus, m. tensor tympani и m. tensor veli palatini.

С ветвями нижнечелюстного нерва связаны три узла вегетативной нервной системы: ушной (gangl. oticum) - с внутренним крыловидным нервом, поднижнечелюстной(gangl. submandibulare) - с язычным нервом, подъязычный (gangl. sublinguale) - с подъязычным нервом. От узлов идут постганглионарные парасимпатические секреторные волокна к слюнным железам и вкусовые - к вкусовым сосочкам языка.

Методика исследован и я. Выясняют у больного, не испытывает ли он болевых или других ощущений (онемение, ползание мурашек) в области лица. Прощупывают точки выхода ветвей тройничного нерва, определяя, не являются ли они болезненными. Исследуют в симметричных точках лица в зоне иннервации всех трех ветвей, а также в зонах Зельдера с помощью иглы болевую чувствительность, с помощью ватки - тактильную.

Для исследования двигательной функции определяют, не происходит ли смещение нижней челюсти при открывании рта. Затем исследующий накладывает ладони па височные и жевательные мышцы последовательно и просит больного несколько раз стиснуть и разжать зубы, отмечая степень напряжения мышц с обеих сторон и ее равномерность.

Для оценки функционального состояния V пары нервов имеет значение исследование конъюнктивального, корнеального и нижнечелюстного рефлексов. Исследование конъюнктивального и корнеального рефлексов производится путем легкого прикосновения полоской бумаги или кусочком ваты к конъюнктиве или роговице. При этом возникает смыкание век (дуга рефлекса проходит через V и VII нервы). Конъюнктивальный рефлекс может отсутствовать и у здоровых. Нижнечелюстной рефлекс исследуется путем постукивания молоточком по подбородку при слегка приоткрытом рте: происходит смыкание челюстей в результате сокращения жевательных мышц (дуга рефлекса включает чувствительные и двигательные волокна V нерва).

Симптомы поражения. Поражение ядра спинномозгового пути тройничного нерва проявляется расстройством чувствительности по сегментарному типу. Возможно диссоциированное расстройство чувствительности, когда утрачивается болевая и температурная чувствительность при сохранении глубоких видов (чувство давления, вибрации и др.).

Поражение двигательных волокон III ветви или двигательного ядра ведет к развитию пареза или паралича в основном жевательных мышц на стороне очага. Возникают атрофия жевательных и височных мышц, их слабость, смещение нижней челюсти при открывании рта в сторону паретичных жевательных мышц. При двустороннем поражении возникает отвисание нижней челюсти,

При раздражении двигательных нейронов тройничного нерва развивается тоническое напряжение жевательной мускулатуры (тризм). Жевательные мышцы напряжены и тверды на ощупь, зубы настолько крепко сжаты, но раздвинуть их невозможно. Тризм может возникать также при раздражении проекционных центров жевательных мышц в коре большого мозга и идущих от них путей. Тризм развивается при столбняке, менингите, тетании, эпилептическом припадке, опухолях в области моста мозга. При этом нарушается или совсем невозможен прием пищи, нарушена речь, имеются расстройства дыхания. Выражено нервно-психическое напряжение. Тризм может быть длительным, что ведет к истощению больного.

Ветви тройничного нерва анастомозируют с лицевым, языкоглоточным и блуждающим нервами и содержат симпатические волокна. При воспалительных процессах в лицевом нерве возникают боли в соответствующей половине лица, чаще всего в области уха, за сосцевидным отростком, реже в области лба, в верхней и нижней губах, нижней челюсти. При раздражении языкоглоточного нерва боль распространяется от корня языка до его кончика

Поражение ветвей тройничного нерва проявляется расстройством чувствительности в зоне их иннервации. Поражение III ветви ведет к снижению вкусовой чувствительности на двух передних третях языка соответствующей стороны.

Если страдает I ветвь, выпадает надбровный рефлекс (он вызывается ударом молоточка по переносице или надбровной дуге, при этом происходит смыкание век), а также роговичный (корнеальный) рефлекс (его вызывают прикосновением ватки к роговице - обычно происходит смыкание век).

При поражении III ветви выпадает нижнечелюстной рефлекс (его вызывают нанесением удара молоточком по нижней челюсти при слегка открытом рте, - происходит закрывание рта).

В тех случаях, когда поражается полулунный узел, возникает расстройство чувствительности в зоне иннервации всех трех ветвей тройничного нерва. Такая же симптоматика наблюдается и при поражении корешка тройничного нерва (отрезка нерва от полулунного узла до моста мозга). Распознавание этих поражений представляет большие трудности. Оно облегчается, когда появляются герпетические высыпания, характерные для поражения полулунного узла.

Двигательные ядра тройничного нерва имеют двустороннюю корковую иннервацию, поэтому при поражении центральных нейронов с одной стороны нарушения жевания не возникает. Оно возможно при двустороннем поражении корково-ядерных путей.

Лицевой нерв - n. facialis (VII пара). Лицевой нерв является смешанным нервом. В его составе имеются двигательные, парасимпатические и чувствительные волокна, последние два вида волокон выделяют как промежуточный нерв.

Двигательная часть лицевого нерва обеспечивает иннервацию всех мимических мышц лица, мышц ушной раковины, черепа, заднего брюшка двубрюшной мышцы, стременной мышцы и подкожной мышцы шеи. Эта система состоит из двух нейронов. Центральные нейроны представлены клетками коры нижней трети прецентральной извилины, аксоны которых в составе корково-ядерного пути направляются в мост мозга к ядру лицевого нерва противоположной стороны. Часть аксонов идет к ядру своей стороны, где оканчивается лишь на периферических нейронах, иннервирующих мышцы верхней части лица.

Периферические двигательные нейроны представлены клетками ядра лицевого нерва, расположенного в дне IV желудочка мозга. Аксоны периферических нейронов формируют корешок лицевого нерва, который выходит из моста мозга совместно с корешком промежуточного нерва между задним краем моста и оливой продолговатого мозга. Далее оба нерва вступают во внутреннее слуховое отверстие и входят в лицевой канал пирамиды височной кости. В лицевом канале нервы образуют общий ствол, делающий два поворота соответственно изгибам канала. Соответственно коленцу лицевого канала образуется коленце лицевого нерва, где располагается узел коленца - gangl. geniculi. После второго поворота нерв располагается позади полости среднего уха и выходит из канала через шилососцевидное отверстие, вступая в околоушную слюнную железу. В ней он делится на 2—5 первичных ветвей, которые в свою очередь делятся на вторичные, образуя околоушное нервное сплетение. Существуют две формы внешнего строения околоушного сплетения: сетевидная и магистральная. При сетевидной форме сплетения имеются множественные связи с ветвями тройничного нерва.

В лицевом канале от лицевого нерва отходит ряд ветвей.

Большой каменистый нерв (n. petrosi major) начинается от узла коленца, на наружном основании черепа соединяется с глубоким каменистым нервом (ветвь симпатического сплетения внутренней сонной артерии) и формирует нерв крыловидного канала, который вступает в крылонебный канал и достигает крылонебного узла. Соединение большого каменистого и глубокого каменистого нервов составляет так называемый видиев нерв.

В составе нерва имеются преганглионарные парасимпатические волокна к крылонебному узлу, а также чувствительные волокна от клеток узла коленца. При его поражении возникает своеобразный симптомокомплекс, известный под названием «невралгия видиева нерва» (синдром Файля). Большой каменистый нерв иннервирует слезную железу. После перерыва в крылонебном узле волокна идут в составе верхнечелюстного и далее скулового нервов, анастомозируют со слезным нервом, который подходит к слезной железе. При поражении большого каменистого нерва возникает сухость глаза вследствие нарушения секреции слезной железы, при раздражении - слезотечение.

Стременной нерв (n. stapedius) проникает в барабанную полость и иннервирует стременную мышцу. При напряжении этой мышцы создаются условия для наилучшей слышимости. При нарушении иннервации возникает паралич стременной мышцы, в результате чего восприятие всех звуков становится резким, вызывающим тягостные, неприятные ощущения (гиперакузия).

Барабанная струна (chorda tympani) отделяется от лицевого нерва в нижней части лицевого канала, входит в барабанную полость и через каменисто-барабанную щель выходит на основание черепа и сливается с язычным нервом. В месте перекреста с нижним луночковым нервом барабанная струна отдает соединительную ветвь к ушному узлу, в которой проходят двигательные волокна из лицевого нерва к мышце, поднимающей мягкое небо.

Барабанная струна передает вкусовые раздражения с передних двух третей языка к узлу коленца, а затем к ядру одиночного пути, к которому подходят вкусовые волокна языкоглоточного нерва. В составе барабанной струны проходят также секреторные слюноотделительные волокна из верхнего слюноотделительного ядра к подчелюстной и подъязычной слюнным железам, предварительно прерываясь в подчелюстном и подъязычном парасимпатических узлах.

Методика исследования. В основном определяется состояние иннервации мимических мышц лица. Начинают исследование с осмотра лица. При поражении лицевого нерва сразу обращает на себя внимание асимметрия лица. Обычно мимические мышцы исследуются при двигательной нагрузке. Обследуемому предлагают поднять брови, нахмурить их, зажмурить глаза. Обращают внимание на выраженность носогубных складок и положение углов рта. Просят показать зубы (или десны), надуть щеки, задуть свечу, посвистеть. Для выявления незначительно выраженных парезов мышц используют ряд тестов.

Тест мигания: глаза мигают асинхронно вследствие замедленного мигания на стороне пареза мимических мышц.

Тест вибрации век: при закрытых глазах вибрация век снижена либо отсутствует на стороне пареза, что определяется легким прикосновением пальцев рук к закрытым векам у наружных углов глаза (особенно при оттягивании век кзади).

Тест исследования круговой мышцы рта: на стороне поражения полоска бумаги углом губ удерживается слабее.

Симптом ресниц: на пораженной стороне при максимально зажмуренных глазах ресницы видны лучше, чем на здоровой, из-за недостаточного смыкания круговой мышцы глаза.

Для дифференциации центрального и периферического пареза имеет значение исследование электровозбудимости, а также электромиография.

Исследуют вкусовую чувствительность на передних двух третях языка, обычно на сладкое и кислое. Каплю раствора сахара или лимонного сока с помощью стеклянной палочки или пипетки наносят на каждую половину языка. Можно накладывать на язык кусочки бумаги, смоченной соответствующими растворами. После каждой пробы больной должен хорошо прополоскать рот водой. Утрата вкусовой чувствительности называется агевзией, понижение ее - гипогевзией, повышение вкусовой чувствительности - гипергевзией, извращение ее - парагевзией.

Симптомы поражения. При поражении двигательной части лицевого нерва развивается периферический паралич лицевой мускулатуры - так называемая прозоплегия. Возникает асимметрия лица. Вся пораженная половина лица неподвижна, маскообразна, сглаживаются складки лба и носогубная складка, глазная щель расширяется, глаз не закрывается (лагофтальм - заячий глаз), опускается угол рта. При наморщивании лба складки не образуются. При попытке закрыть глаз глазное яблоко поворачивается кверху (феномен Белла). Наблюдается усиленное слезотечение. В основе паралитического слезотечения лежит постоянное раздражение слизистой оболочки глаза потоком воздуха и пылью. Кроме того, в результате паралича круговой мышцы глаза и недостаточного прилегания нижнего века к глазному яблоку не образуется капиллярная щель между нижним веком и слизистой оболочкой глаза, что затрудняет продвижение слезы к слезному каналу. Вследствие смещения отверстия слезного канала нарушается всасывание слезы через слезный канал. Этому способствуют паралич круговой мышцы глаза и утрата мигательного рефлекса. Постоянное раздражение конъюнктивы и роговицы потоком воздуха и пыли ведет к развитию воспалительных явлении - конъюнктивиту и кератиту.

Для врачебной практики имеет значение определение места поражения лицевого нерва.

В том случае, если поражается двигательное ядро лицевого нерва (например, при понтинной форме полиомиелита), возникает только паралич мимических мышц. Если страдают ядро и его корешковые волокна, нередко в процесс вовлекается рядом расположенный пирамидный путь и, кроме паралича мимической мускулатуры, возникает центральный паралич (парез) конечностей противоположной стороны (синдром Мийяра—Тублера). При одновременном поражении ядра отводящего нерва возникает также и сходящееся косоглазие на стороне поражения или паралич взора в сторону очага (синдром Фовилля). Если же при этом страдают чувствительные пути на уровне ядра, то развивается и гемианестезия на стороне, противоположной очагу.

Если лицевой нерв поражается у места выхода его из мозгового ствола в мостомозжечковом углу, что часто бывает при воспалительных процессах в этой области (арахноидит мостомозжечкового угла) или невриноме слухового нерва, то паралич мимических мышц сочетается с симптомами поражения слухового (снижение слуха или глухота) и тройничного нервов. В связи с нарушением проведения импульсов по волокнам промежуточного нерва возникает сухость глаза (ксерофтальмия), утрачивается вкусовая чувствительность на передних двух третях языка на стороне поражения. При этом должна развиваться ксеростомия (сухость в полости рта), но в связи с тем, что обычно функционируют другие слюнные железы, сухости в полости рта не отмечается. Не бывает и гиперакузии, которая теоретически должна быть, но вследствие сочетанного поражения слухового нерва не выявляется.

Поражение нерва в лицевом канале до его коленца выше отхождения большого каменистого нерва приводит одновременно с мимическим параличом к сухости глаза, расстройству вкуса и гиперакузии. Если нерв поражается после отхождения большого каменистого и стременного нервов, но выше отхождения барабанной струны, то определяются мимический паралич, слезотечение и расстройства вкуса. При поражении VII пары в костном канале ниже отхождения барабанной струны или при выходе из шилососцевидного отверстия возникает лишь мимический паралич со слезотечением. Наиболее часто встречается поражение лицевого нерва на выходе из лицевого канала и после выхода из черепа. Возможно двустороннее поражение лицевого нерва, в ряде случаев рецидивирующее.

В тех случаях, когда поражается корково-ядерный путь, паралич лицевых мышц возникает лишь в нижней половине лица на стороне, противоположной очагу поражения. Нередко на этой стороне возникает и гемиплегия (или гемипарез). Особенности паралича объясняются тем, что часть ядра лицевого нерва, которая имеет отношение к иннервации мышц верхней половины лица, получает двустороннюю корковую иннервацию, а остальная - одностороннюю.

При центральном мимическом параличе не выявляются качественные изменения электровозбудимости и нарушения при электромиографическом исследовании мышц.

Преддверно-улитковый нерв - n. vestibulocochlearis (VIII пара). Преддверно-улитковый нерв состоит из двух корешков: нижнего - улиткового и верхнего - преддверного. Объединяет две функционально различные части.

Улитковая часть (pars cochlearis). Эта часть как чисто чувствительная, слуховая, берет начало от спирального узла (gangl. spirale cochleae), лежащего в улитке лабиринта. Дендриты клеток этого узла идут к волосковым клеткам спирального (кортиева) органа, которые являются слуховыми рецепторами. Аксоны клеток узла идут во внутреннем слуховом проходе вместе с преддверной частью нерва и на небольшом протяжении от porus acusticus internus рядом с лицевым нервом. Выйдя из пирамиды височной кости, нерв вступает в мозговой ствол в верхнем отделе продолговатого мозга и нижнем отделе моста. Волокна улитковой части заканчиваются в переднем и заднем улитковых ядрах. Большая часть аксонов нейронов переднего ядра переходит на противоположную сторону моста и заканчивается в верхней оливе и трапециевидном теле, меньшая часть подходит к таким же образованиям своей стороны. Аксоны клеток верхней оливы и ядра трапециевидного тела формируют латеральную петлю, которая поднимается вверх и оканчивается в нижнем холмике крыши среднего мозга и в медиальном коленчатом теле. Заднее ядро посылает волокна в составе так называемых слуховых полосок, которые идут по дну IV желудочка к срединной линии, где погружаются вглубь и переходят на противоположную сторону, присоединяются к латеральной петле, вместе с которой поднимаются вверх и оканчиваются в нижнем холмике крыши среднего мозга. Часть волокон из заднего ядра направляется в латеральную петлю своей стороны. От клеток медиального коленчатого тела аксоны проходят в составе задней ножки внутренней капсулы и оканчиваются в коре полушарий большого мозга, в средней части верхней височной извилины.

Методика исследования. Путем опроса выясняют, нет ли у больного снижения слуха или, наоборот, повышения восприятия звуков, звона, шума в ушах, слуховых галлюцинаций. После этого определяют остроту слуха для каждого уха в отдельности. Для этого больной закрывает пальцем слуховой проход, поворачивается к проводящему исследование другим ухом и повторяет за ним слова, произносимые шепотом. Обследующий должен находиться на расстоянии 6 м. В норме шепотная речь воспринимается на расстоянии 6—12 м. На практике можно исследовать слух при помощи прослушивания тиканья часов, которые подносят к наружному слуховому проходу больного при закрытых глазах и закрытом другом ухе.

Определяют расстояние от ушной раковины до часов, на котором больной перестает слышать тиканье часов с одной и с другой стороны. Обычно эта дистанция оказывается одинаковой для каждого уха.

При снижении (гипакузия) или утрате (анакузия) слуха необходимо определить, зависит ли это от поражения звукопроводящего (наружный слуховой проход, среднее ухо) или звуковоспринимающего (кортиев орган, улитковая часть VIII нерва и ее ядра) аппарата. Для отличия поражения среднего уха от поражения улитковой части VIII нерва используют камертоны (прием Ринне и Вебера) или аудиометрию.

Симптомы поражения. Слуховые проводники, вступая в мост мозга, помимо того, что они направляются в свое полушарие, подвергаются еще перекресту и таким образом каждый данный периферический слуховой аппарат оказывается сообщающимся с обоими полушариями мозга, поэтому поражение слуховых проводников выше переднего и заднего слуховых ядер не вызывает выпадений слуховых функций. Одностороннее снижение слуха или глухота возможны только при поражении рецепторного слухового аппарата, улитковой части нерва и ее ядер. При этом могут быть симптомы раздражения (ощущение шума, свиста, гудения, треска и др.). При раздражении коры височной доли мозга (например, при опухолях) могут возникать слуховые галлюцинации.

Преддверная часть (pars vestibularis). Первые нейроны находятся в преддверном узле, расположенном в глубине внутреннего слухового прохода. Дендриты клеток узла оканчиваются рецепторами в лабиринте: в ампулах полукружных каналов и в двух перепончатых мешочках. Аксоны клеток преддверного узла образуют преддверную часть нерва, которая покидает височную кость через внутреннее слуховое отверстие, вступает в ствол мозга в мостомозжечковом углу и заканчивается в 4 вестибулярных ядрах (вторые нейроны). Вестибулярные ядра расположены в боковой части дна IV желудочка - от нижнего отдела моста до середины продолговатого мозга. Это латеральное, медиальное, верхнее и нижнее вестибулярные ядра.

Существуют многочисленные связи вестибулярных ядер.

1. От клеток латерального вестибулярного ядра начинается преддверно-спинномозговой путь, который на своей стороне в составе переднего канатика спинного мозга подходит к клеткам передних рогов. Импульсы, приносимые вестибулярной частью VIII нерва из полукружных каналов в латеральное вестибулярное ядро, оказывают влияние на спинномозговые двигательные центры, в особенности на центры шейных мышц.

2. Латеральное вестибулярное ядро посылает волокна в медиальный продольный пучок своей и противоположной сторон, где эти волокна принимают нисходящее и восходящее направление. Нисходящие волокна спускаются к спинному мозгу, где образуют часть переднего канатика. Восходящие волокна прослеживаются до ядра глазодвигательного нерва. На своем пути медиальный продольный пучок отдает коллатерали к ядрам двигательных глазных нервов; благодаря этим связям импульсы, приносимые из полукружных каналов в латеральное вестибулярное ядро, влияют на глазные мышцы. Для осуществления функции равновесия тела это ядро имеет связи с проприоцептивными проводниками спинного мозга.

3. Двусторонние связи, осуществляемые между вестибулярными ядрами и мозжечком, вестибулярными ядрами и ретикулярной формацией ствола мозга, а также с задним ядром блуждающего нерва.

4. Аксоны нейронов вестибулярных ядер передают импульсы в таламус, экстрапирамидную систему и оканчиваются в коре височных долей большого мозга вблизи слуховой проекционной зоны.

Методика исследования. При исследовании вестибулярного аппарата сначала выясняют, нет ли у больного головокружения: ложных ощущений смещения в какую-либо сторону окружающих предметов или его тела, усиливающегося при перемене положения головы, вставании. Чтобы выявить у больного нистагм (непроизвольные быстро следующие друг за другом движения глаз из стороны в сторону), взор его фиксируют на молоточке или пальце и передвигают их в стороны или вверх и вниз. Различают горизонтальный, ротаторный и вертикальный нистагм. Для исследования вестибулярного аппарата применяют вращательную пробу на специальном кресле, калорическую и другие пробы. Следует помнить, что под головокружением больные нередко описывают различные ощущения, поэтому необходимо выяснить, имеется ли системное или несистемное головокружение.

Симптомы поражения. Поражение вестибулярного аппарата - лабиринта, вестибулярной части VIII нерва и ее ядер - приводит к трем характерным симптомам: головокружению, нистагму и расстройству координации движений. Нарушается сознательная и автоматическая ориентация в пространстве: у больного появляются ложные ощущения смещения его собственного тела и окружающих предметов. Это ощущение и составляет сущность головокружения. Оно нередко возникает приступами, достигает очень сильной степени, может сопровождаться тошнотой, рвотой. Во время сильного головокружения больной лежит с закрытыми глазами, боясь пошевелиться, так как даже легкое движение головы усиливает головокружение. Редко нистагм бывает выражен при взгляде прямо; обычно он лучше выявляется при взгляде в сторону. У здорового человека нистагм можно наблюдать при крайних положениях глазных яблок, когда предмет рассматривается на очень близком расстоянии (фиксационный нистагм), и во время езды на транспорте, когда рассматриваются мелькающие за окном предметы. Раздражение вестибулярной части VIII нерва и ее ядер вызывает нистагм в ту же сторону. Выключение вестибулярного аппарата ведет к нистагму в противоположную сторону.

Поражение вестибулярного аппарата сопровождается неправильными реактивными движениями, нарушением нормального тонуса мышц и их антагонистов. Движения лишаются надлежащих регуляторных влияний, отсюда дискоординация движений (вестибулярная атаксия). Появляется шаткая походка, больной отклоняется в сторону пораженного лабиринта, и в эту сторону он часто падает.

Головокружение, нистагм и атаксия могут наблюдаться при поражении не только вестибулярного аппарата, но и мозжечка, поэтому представляется важной дифференциация лабиринтных поражений от сходных мозжечковых симптомов. Диагностика основывается на следующих данных.

Головокружение при лабиринтите чрезвычайно интенсивное.

В пробе Ромберга тело наклоняется в сторону при закрытых глазах, причем существует зависимость от положения головы и пораженного лабиринта.

Атаксия всегда бывает общей, т.е. не ограничивается только одной конечностью или конечностями одной стороны, не сопровождается интенционным дрожанием, как это наблюдается при мозжечковой атаксии.

Нистагм при лабиринтном поражении характеризуется ясно выраженной быстрой и медленной фазой и имеет горизонтальное или ротаторное направление, но не вертикальное.

Лабиринтные поражения обычно сочетаются с симптомами поражения слухового аппарата (шум в ухе, ослабление слуха).

Языкоглоточный нерв - n. glossopharyngeus (IX пара). Языкоглоточный нерв содержит 4 вида волокон: чувствительные, двигательные, вкусовые и секреторные. Чувствительная часть языкоглоточного нерва включает цепь из трех нейронов. Клетки первых нейронов расположены в верхнем и нижнем узлах языкоглоточного нерва. Они находятся в области яремного отверстия. Дендриты этих клеток направляются на периферию, где заканчиваются у рецепторов задней трети языка, мягкого неба, зева, глотки, передней поверхности надгортанника, слуховой трубы и барабанной полости, а аксоны входят в продолговатый мозг в заднебоковой борозде позади оливы, где и заканчиваются в ядре одиночного пути (второй нейрон). Аксоны вторых нейронов переходят на противоположную сторону, принимают восходящее направление, присоединяются к волокнам вторых нейронов общих чувствительных путей и вместе с ними оканчиваются в таламусе. Аксоны третьих нейронов начинаются в клетках таламуса, проходят через заднюю треть задней ножки внутренней капсулы и идут к коре нижнего отдела постцентральной извилины.

Чувствительные волокна языкоглоточного нерва, проводящие вкусовые ощущения от задней трети языка, представляют собой дендриты клеток нижнего узла этого нерва, аксоны которого также вступают в ядро одиночного пути. От ядра одиночного пути начинается второй нейрон, аксон которого образует перекрест, находясь в составе медиальной петли, и оканчивается в вентральных и медиальных ядрах таламуса. От ядер таламуса берут начало волокна третьего нейрона, передающие вкусовую информацию в кору полушарий большого мозга (operculum temporale gyri parahippocampalis).

Двигательный путь IX пары состоит из двух нейронов. Первый нейрон представлен клетками нижней части прецентральной извилины, аксоны которых проходят в составе корково-ядерных путей и заканчиваются у двойного ядра своей и противоположной сторон. От двойного ядра (второй нейрон) отходят волокна, которые иннервируют шилоглоточную мышцу, поднимающую верхнюю часть глотки при глотании.

Парасимпатические волокна начинаются от переднего отдела гипоталамуса и заканчиваются у нижнего слюноотделительного ядра, от которого волокна в составе языкоглоточного нерва переходят в одну из его крупных ветвей - барабанный нерв, образуя в барабанной полости вместе с симпатическими ветвями барабанное нервное сплетение. Далее волокна вступают ушной узел, где и прерываются. Постганглионарные волокна идут в составе соединительной ветви к ушно-височному нерву и проникают в околоушную железу, которую иннервируют.

Симптомы поражения. При поражении языкоглоточного нерва наблюдаются расстройства вкуса в задней трети языка (гипогевзия или агевзия), потеря чувствительности в верхней половине глотки; нарушения двигательной функции клинически не выражены ввиду незначительной функциональной роли шилоглоточной мышцы. Раздражение корковой проекционной области в глубинных структурах височной доли приводит к появлению ложных вкусовых ощущений (парагевзия). Иногда они могут быть предвестниками (аура) эпилептического припадка. Раздражение IX нерва вызывает боли в корне языка или миндалине, распространяющиеся на небную занавеску, горло, слуховой проход.

Блуждающий нерв - n. vagus (X пара). Блуждающий нерв содержит чувствительные, двигательные и вегетативные волокна. Первые нейроны чувствительной части представлены псевдоуниполярными клетками, скопления которых образуют верхний и нижний узлы блуждающего нерва, расположенные в области яремного отверстия. Дендриты этих псевдоуниполярных клеток направляются на периферию и заканчиваются у рецепторов твердой мозговой оболочки задней черепной ямки, задней стенки наружного слухового прохода и части кожи ушной раковины, слизистой оболочки глотки, гортани, верхней части трахеи и внутренних органов. Центральные отростки псевдоуниполярных клеток направляются в продолговатый мозг к чувствительному ядру одиночного пути и в нем прерываются (второй нейрон). Аксоны второго нейрона заканчиваются и таламусе (третий нейрон). От таламуса через внутреннюю капсулу волокна направляются в кору постцентральной извилины. Двигательные волокна (первый нейрон) идут от коры прецентральной извилины к двойному ядру обеих сторон. В ядре находятся клетки вторых нейронов, аксоны которых направляются к поперечно-полосатой мускулатуре глотки, мягкого неба, гортани, надгортанника и верхней части пищевода

Вегетативные (парасимпатические) волокна начинаются из ядер переднего отдела гипоталамуса и направляются к вегетативному дорсальному ядру, а от него - к мышце сердца, гладкой мышечной ткани сосудов и внутренних органов. Импульсы, идущие по этим волокнам, замедляют сердцебиение, расширяют сосуды, суживают бронхи, усиливают перистальтику кишечника. В блуждающий нерв вступают также постганглионарные симпатические волокна из клеток паравертебральных симпатических узлов и распространяются по ветвям блуждающего нерва к сердцу, сосудам и внутренним органам.

Методика исследования IX и Х пары черепных нервов имеют отдельные общие ядра, которые заложены и продолговатом мозге, поэтому исследуются одновременно.

Определяют звучность голоса, которая может быть ослабленной или совсем отсутствовать (афония); одновременно проверяется чистота произношения звуков. Больному предлагают произнести звук «а», сказать несколько слов, а после этого открыть рот. Осматривают небо и язычок, определяют, нет ли свисания мягкого неба, симметрично ли расположен язычок.

Для выяснения характера сокращения мягкого неба обследуемого просят произнести звук «э» при широко открытом рте. В случае поражения блуждающего нерва небная занавеска отстает на стороне паралича. Исследуют небный и глоточный рефлексы с помощью шпателя. Следует иметь в виду, что двустороннее снижение глоточного рефлекса и рефлекса с мягкого неба может встречаться и в норме. Снижение или отсутствие их с одной стороны является показателем поражения IX и Х пар. Функция глотания проверяется с помощью глотка воды или чая. При наличии дисфагии больной поперхивается уже одним глотком воды. Исследуют вкус на задней трети языка. При поражении IX пары утрачивается вкус на горькое и соленое на задней трети языка, а также чувствительность слизистой оболочки верхней части глотки. Для выяснения состояния голосовых связок производится ларингоскопия.

Симптомы поражения. При поражении периферического нейрона блуждающего нерва нарушается глотание вследствие паралича мышц глотки и пищевода. Отмечается попадание жидкой пищи в нос в результате паралича небных мышц, главное действие которых в норме сводится к разобщению носовой полости от полости рта и зева. Осмотр глотки позволяет установить свисание мягкого неба на пораженной стороне, что обусловливает носовой оттенок голоса. Не менее частым симптомом следует считать паралич голосовых связок, вызывающий изменение фонации - голос становится хриплым. При двустороннем поражении могут наступить полная афония и удушье. К симптомам поражения блуждающего нерва относится расстройство деятельности сердца: ускорение пульса (тахикардия) и, наоборот, при раздражении этого нерва - замедление пульса (брадикардия). Следует отметить, что при одностороннем поражении блуждающего нерва нарушения эти нередко выражены незначительно. Двустороннее поражение блуждающего нерва ведет к выраженным расстройствам глотания, фонации, дыхания и сердечной деятельности. Если в процесс вовлекаются чувствительные ветви блуждающего нерва, возникает расстройство чувствительности слизистой оболочки гортани и боль в ней, а также боль в ухе.

Добавочный нерв - n. accessorius (XI пара). Добавочный нерв является двигательным, слагается из блуждающей и спинномозговой частей. Двигательный путь состоит из двух нейронов - центрального и периферического. Клетки центрального нейрона располагаются в нижней части прецентральной извилины. Их аксоны проходят через заднее бедро внутренней капсулы вблизи колена, вступают в ножку мозга, мост, продолговатый мозг, где меньшая часть волокон заканчивается в каудальной части двигательного двойного ядра блуждающего нерва. Большинство волокон спускается в спинной мозг, оканчивается в дорсолатеральной части передних рогов на уровне СI—СV своей и противоположной сторон, т.е. ядра добавочного нерва имеют двустороннюю корковую иннервацию. Периферический нейрон состоит из спинномозговой части, выходящей из спинного мозга, и блуждающей части - из продолговатого мозга. Волокна спинномозговой части выходят из клеток передних рогов на уровне СI—СV, слагаются в общий ствол, который через большое затылочное отверстие проникает в полость черепа, где соединяется с черепными корешками от каудальной части двойного ядра блуждающего нерва, вместе составляя ствол добавочного нерва. После выхода из полости черепа через яремное отверстие добавочный нерв делится на две ветви: внутреннюю, которая переходит в ствол блуждающего нерва, а затем в нижний гортанный нерв, и наружную, иннервирующую грудино-ключично-сосцевидную и трапециевидную мышцы.

Методика исследования. После осмотра и пальпации мышц, иннервируемых добавочным нервом, больному предлагают повернуть голову сначала в одну, а затем в другую сторону, поднять плечи и руку выше горизонтального уровня, сблизить лопатки. Для выявления парезов мышц обследующий оказывает сопротивление в выполнении этих движений. С этой целью голову больного удерживают за подбородок, а на плечи укладывают руки обследующего. Во время поднимания плеч проводящий обследование удерживает их с помощью усилия.

Симптомы поражения. При одностороннем поражении добавочного нерва голова отклонена в пораженную сторону. Поворот головы в здоровую сторону резко ограничен, поднимание плеч (пожимание ими) затруднено. Кроме того, наблюдается атрофия грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц. При двустороннем поражении добавочного нерва голова отклонена назад: при этом поворот головы вправо или влево невозможен. В случае раздражения XI пары возникает тоническая судорога мышц, иннервируемых этим нервом. Развивается спастическая кривошея: поворот головы в сторону пораженной мышцы. При двусторонней клонической судороге грудино-ключично-сосцевидной мышцы появляется гиперкинез с кивательными движениями головы.

Подъязычный нерв - n. hypoglossus (XII пара). Нерв преимущественно двигательный. В его составе идут веточки от язычного нерва, которые имеют чувствительные волокна. Двигательный путь состоит из двух нейронов. Центральный нейрон начинается в клетках нижней трети прецентральной извилины. Отходящие от этих клеток волокна проходят черезколено внутренней капсулы, мост и продолговатый мозг, где заканчиваются в ядре противоположной стороны. Периферический нейрон берет начало от ядра подъязычного нерва, которое находится в продолговатом мозге дорсально по обеим сторонам от средней линии, на дне ромбовидной ямки. Волокна из клеток этого ядра направляются в толщу продолговатого мозга в вентральном направлении и выходят из продолговатого мозга между пирамидой и оливой. Функция подъязычного нерва - иннервация мышц самого языка и мышц, двигающих язык вперед и вниз, вверх и назад. Из всех этих мышц для клинической практики особое значение имеет подбородочно-язычная, выдвигающая язык вперед и вниз. Подъязычный нерв имеет связь с верхним симпатическим узлом и нижним узлом блуждающего нерва.

Методика исследования. Больному предлагают высунуть язык и при этом следят, не отклоняется ли он в сторону, отмечают, нет ли атрофии, фибриллярных подергиваний, тремора. У ядра XII пары располагаются клетки, от которых идут волокна, иннервирующие круговую мышцу рта. Поэтому при ядерном поражении XII пары возникают истончение, складчатость губ, невозможен свист.

Симптомы поражения. При поражении ядра или волокон, из него исходящих, возникает периферический паралич или парез соответствующей половины языка. Тонус и трофика мышц снижаются, поверхность языка становится неровной, морщинистой. Если страдают клетки ядра, появляются фибриллярные подергивания. В связи с тем что мышечные волокна обеих половин языка в значительной мере переплетаются, при одностороннем поражении нерва функция языка страдает незначительно. При высовывании языка он отклоняется в сторону пораженной мышцы вследствие того, что подбородочно-язычная мышца здоровой стороны выталкивает язык вперед и медиально. При двустороннем поражении подъязычного нерва развивается паралич языка (глоссоплегия). При этом язык неподвижен, речь неотчетливая (дизартрия) или становится невозможной (анартрия). Затрудняется формирование и передвижение пищевою комка, что нарушает процесс приема пищи.

Очень важно дифференцировать центральный паралич мышц языка от периферического. Центральный паралич мышц языка возникает при поражении корково-ядерного пути. При центральном параличе язык отклоняется в сторону, противоположную очагу поражения. Обычно при этом имеется парез (паралич) мышц конечностей, также противоположный очагу поражения. При периферическом параличе язык отклоняется в сторону очага поражения, имеются атрофия мышц половины языка и фибриллярные подергивания в случае ядерного поражения

← + Ctrl + →
Глава 4. Черепные нервы. Основные синдромы поражения 4.2. Бульбарный и псевдобульбарный синдромы

VI. 3. ПОРАЖЕНИЕ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ.

Зрительные невропатии и невриты.

При неврите зрительный нерв поражается в своих периферических разветвлениях, воспринимающих приборах в сетчатке глаза (nueroretitis) или же в ретробульбарной части (neuritis retrobulbaris).

В большинстве случаев ретробульбарный неврит является компонентом при инфекционном (вирусном) поражении ЦНС (рассеянный склероз, оптикомиелит, энцефалит), причем заболевание нередко начинается с поражения зрительных нервов. В других случаях поражение зрительного нерва является следствием воспаления оболочек в оптикихиазмальной части (оптикохиазмальный арахноидит). Изредка зрительные нервы вовлекаются в процесс при распространенном поражении периферической нервной системы.

Изолированное инфекционное поражение зрительных нервов допустимо, хотя этот вопрос не всегда может быть разрешен, так как некоторые заболевания нервной системы начинаются невритом этих нервов за долго до появления других симптомов.

Воротами проникновения инфекции, по-видимому, являются хронические воспалительные процессы лобных и решетчатых пазух, инфекционные заболевания глаз.

При сифилисе (его поздних формах) неврит зрительных нервов может быть обусловлен внедрением в них инфекции, вызывающей дегенеративные изменения в них (серая атрофия зрительных нервов).

Значительно чаще поражение зрительных нервов обуславливаются интоксикацией. Основное значение имеет метиловый алкоголь. При хроническом этиловом алкоголизме, особенно при употреблении плохо очищенного продукта, также может возникнуть токсический неврит зрительных нервов в хронически развивающейся форме.
Глазодвигательные невропатии и невриты.

Существуют несколько анатомических предпосылок совместного или изолированного поражения черепных нервов глазодвигательной группы (III, IV, VI пары).

1. Особенности расположения в стволе мозга, что обуславливает частое сочетание симптомов их поражения с проводниковыми расстройствами (альтернирующие синдромы).
2. Наличие специальной ассоциативной системы – заднего продольного пучка, поражение которого обуславливает симптомы, так называемой, межъядерной офтальмоплегии (например, синдром Гертвича-Мажанди).
3. Наибольшее протяженность на основании черепа отводящего нерва, что делает его максимально уязвимым при процессах на основании черепа и базальной поверхности мозга.
4. Тесное соседство черепных глазодвигательных нервов в кавернозном синусе, где они располагаются рядом друг с другом и с ветвями тройничного нерва (главным образом, с первой ветвью) и внутренней сонной артерией. По этому патологические процессы в кавернозном синусе ведут к появлению тотальной офтальмоплегии в сочетании с явлениями раздражения и нередко выпадении функции первой ветви тройничного нерва.
5. Выход из полости черепа группы глазодвигательных нервов и I ветви тройничного нерва – еще одна анатомическая предпосылка одновременного поражения этих нервов с развитием тотальной офтальмоплегии, однако, поражение первой ветви тройничного нерва характеризуется преобладанием симптомов выпадения над симптомами раздражения.

Этиологические факторы, вызывающие поражение глазодвигательных нервов, многообразны. Эти же факторы определяют патогенез: наблюдаются ишемия (при сосудистых заболеваниях), сдавление (при опухолях, аневризмах), прямое инфицирование нерва (при сифилисе, бруцеллезе и др.), инфекционно-аллергические изменения (при гриппозных, энтеровирусных и др.), токсическое поражение – миелинопатия, аксонопатия либо синапсопатия (при дифтерии, ботулизме и пр.).

Клиническая картина также в значительной степени зависит от этиологического фактора.
1. Сосудистые заболевания.
а)ишемические инсульты, вызывающие ишемию ствола мозга (альтернирующие синдромы Вебера, Бенедикта, Фовилля и др.);
б)ангиоспастический механизм, являющийся ведущим в развитие одной из форм ассоциативной мигрени – офтальмоплегической. При этом приступы гемикранических болей сопровождаются временным нарушением движения глаз. Наиболее часто страдает глазодвигательный нерв, реже – отводящий. Параличи развиваются внезапно на высоте головной боли и нередко сохраняются многие часы и даже дни, когда других проявлений мигренозного приступа уже нет;
в)рецидивирующий паралич глазодвигательного нерва, обусловленный мешотчатой аневризмой супраклиновидной части внутренней сонной артерии. В отличии от офтальмоплегической мигрени в межприступном периоде функция глазодвигательного нерва полностью не восстанавливается;
г)субарахноидальное кровоизлияние из аневризмы. Глазодвигательные нарушения возникают на фоне сосудистой катастрофы, выраженных общемозговых симптомов, менингеального синдрома и геморрагического ликворного синдрома.
2.Травматические поражения. Глазодвигательные нарушения характерные для внутричерепной гематомы, где они служат проявлением вторичного стволового синдрома. В большинстве случаев глазодвигательные нарушения связаны с поражением соответствующих нервов в связи с переломом основания черепа.
3.Инфекционные заболевания. Типичным для туберкулезного менингита, протекающего как базальный менингит, является нередкое поражение отводящего нерва.
Глазодвигательные расстройства наблюдаются при эпидемическом энцефалите, герпетической инфекции, гриппе, ревматизме, сифилисе, при дифтерийной и ботулинической полиневропатии.
При инфекционно-аллергическом синдроме Толосы-Ханта глазодвигательные расстройства сочетаются с болями в области глаза, характерна обратимость симптоматики, наклонность к рецидивирующему течению.
При рассеянном склерозе диплопия нередко является одним из ранних симптомов заболевания.
4.Интоксикация. среди эндогенных интоксикаций, при которых наблюдаются глазодвигательные нарушения, наибольшего внимания заслуживает сахарный диабет. Глазодвигательные нарушения наиболее часты при острой алкогольной интоксикации. При остром отравлении дифенином возможна ротальная офтальмоплегия. При отравлении барбитуратами описана наружная офтальмоплегия. Встречаются глазодвигательные нарушения при тиопенталовом наркозе, при лечении пенициллином.
5.Опухоли. Глазодвигательные нарушения встречаются главным образом при патологическом процессах в области верхней глазничной щели и в глазнице (менингиомы, саркомы, метастазы рака).
6.Наследственные заболевания. Многими авторами описана офтальмоплегическая форма прогрессирующей мышечной дистрофии.

Тригеменальный невриты, невропатии и невралгии.

В составе тройничного нерва имеются три чувствительные ветви, образуемые дендритами тройничного (Гассерова) узла, и двигательный жевательный нерв, образуемый аксонами двигательного ядра. Поражение двигательной части нерва проявляется парезом жевательной, височной и крыловидных мышц; поражение чувствительной части – анестезией и болью в зонах соответствующей иннервации.

Первая ветвь вовлекается в процесс при синдроме верхней глазничной щели, любая из трех ветвей может поражаться при полиневропатиях, невритах или множественных невропатиях и невритах, при воспалительных, опухолевых и других процессах в глазнице, нижней глазничной щели, в челюстях, придаточных пазухах носа, на основании черепа. При вирусном (ветряночном) ганглионите гассерова узла развивается опоясывающий лишай.
Каждый из вегетативных узлов, сопровождающих ветви тройничного нерва (ресничный, крылонебный и ушной), может поражаться при органических процессах в этих образованиях.

Невралгия тройничного нерва. (болевой тик Труссо)стоит в центре проблемы лицевых болей.
Классификация:
I. Первичная или есенциальная (собственно) невралгия тройничного нерва.
II. Симптоматические тригеминальные боли.
I. Первичная (есенциальная) невралгия тройничного нерва.
Болеют люди пожилого возраста (после 40 лет) и чаще женщины.

Этиология.

Невралгия тройничного нерва является мультифакториальным заболеванием. Указывают на этиологическую роль общих инфекций, хронических местных инфекций, таких как гайморит, атеросклероза сосудов с нарушением васкуляризации нисходящего корешка тройничного нерва, заболеваний зубов, верхней и нижней челюсти, патологического прикуса, узости костных каналов и др. В последние годы стали придавать значение туннельному, компрессионному происхождению тригеминальных невралгий.

Патогенез невралгии тройничного нерва до конца не изучен. Основное в механизме провоцирования болевого приступа придают теперь не Гассеровому узлу, а нарушениям функций нисходящего корешка тройничного нерва. Расположенное в толще ретикулярной формации, оно обладает обширными связями с ядрами VII, VIII и X пар черепных нервов, ретикулярной формации, мозжечком и конечным мозгом. Клетки орального отдела нисходящего корешка обладают той же высокой специализацией, что и высоко дифференцированные структуры эпилептических очагов вообще. Все это приобретает особое значение в силу сходства клинических признаков эпилепсии и невралгии пароксизмальность, мощность проявлений, положительный эффект противоэпилептических средств. Так как невралгические разряды возникают в ретикулярной формации, можно полагать, про патогенетический секрет невралгии в особенности чувствительных клеток ядер ствола и в их взаимоотношениях с ретикулярной формацией ствола. Под влиянием патологических афферентных импульсов, проводимых тройничным нервом, особенно при существовании хронического очага на периферии, у больных с указанной готовностью центров ствола формируется тот мультинейрональный рефлекс, который клинически выражается как невралгия тройничного нерва.

В клинической картине невралгии тройничного нерва как правило выделяют 5 основных особенностей.
1. Строгая локализация боли на территории, иннервируемым тройничным нервом справа или слева, или в зоне иннервации одной из ветвей тройничного нерва. Чаще всего в зоне II ветви (суборбитального нерва), реже III ветви (подбородочного нерва) и еще реже I ветви (супраорбитального нерва). Каждый приступ начинается с одной и той же территории и лишь в дальнейшем может распространяться на территории других, соседних ветвей тройничного нерва.
2. Приступообразное течение и характер боли. Речь идет о приступообразном появлении резкой боли сверлящего, дергающего характера чаще всего в кожных покровах, в слизистой или в тех и других, реже в зубах длительностью от нескольких секунд до нескольких десятков секунд с последующим периодом угасания болевого приступа, которым в свою очередь растянут до нескольких десятков секунд. Общая длительность приступа до 1,5-2 минут. Во время приступа больной замирает в страдальческой гримасе, мимическая мускулатура лица чаще в состоянии тонического сокращения, может быть гиперсаливация, усиленное слезотечение, назорея.
3. Провоцируемый характер приступов с наличием пусковой триггерной зоны, зоны гашетки, раздражение которой (разговор, мимика, пальпация, прием пищи, бритье, даже простая улыбка) может вызвать приступ. Чаще всего это кожа в области носогубной складки, верхней губы, крылья носа, реже бровь и другие участки. Следует отметить, что сильное раздражение этой зоны (сильное давление или укол при исследовании чувствительности) не вызывает приступа и переносится благополучно.
4. Сразу после приступа наблюдается рефрактерный период длительностью до нескольких минут, когда наличие раздражения корковой зоны не вызывает нового приступа и которым пользуются больные в тяжелых случаях, чтобы принять пищу или произвести туалет лица.
5. Отсутствие объективных данных при неврологическом осмотре в межприступный период.
Течение заболевания. Частота приступов очень вариабельна. Считается, что 5-10 приступов в день – это еще относительно доброкачественное течение. При тяжелых формах приступы идут один за другим в течении дня. Боль истощает все волевые запасы больного, приводит к кахексии и когда лечение не было разработанным – эти формы приводили к суицидальным попыткам.

Обычно приступы длятся несколько дней или недель, а затем наступает светлый период в несколько месяцев и лет. Доброкачественным течением считается тогда, когда интесивность боли невелика, приступы редки.
II. Симптоматические тригеминальные боли или симптоматическая тригеминальная невралгия V нерва (синдром Редера, синдром Ханра, синдром Костена, при сирингобульбии, при органических процессах в мостомозжечковом углу: опухоли, воспалительные процессы, аневризмы сосудов и др.).

Симптоматические тригеминальные боли являются весьма частыми и объясняются как физиологическими факторами: богатством чувствительной иннервации; анатомическим фактором: сложностью анатомических связей тройничного нерва, который вовлекается в множественные патологические органические процессы и, наконец, функциональными, психологическими факторами по причине особого значения лица в жизненном стереотипе человека, т.е. его внешнего вида, потребности в ощущении комфорта, связанных с лицом.

Таким образом, причины симптоматической невралгии тройничного нерва чаще всего органические процессы, вовлекающие нерв на различных его анатомических участках.
Клиническая картина.

Самым близким признаком симптоматической невралгии, заставляющей его дифференцировать с истинной невралгией тройничного нерва является тригеминальная локализация боли, которая может соответствовать топографии иннервации тройничного нерва.

Однако, других трех классических признаков: 1)приступообразность; 2) провоцирующий характер болей с наличием курковых (пусковых) зон и 3)отсутствие объективных данных при неврологическом обследовании – либо совсем нет, либо не носят тех черт, которые характерны для истинной невралгии.

Более чаще всего постоянные, хотя на этом фоне могут быть приступы усиления болей, характер болей совсем не тот, они более терпимы. Провокаторы могут быть те же (разговор, прием пищи, бритье), но пусковых зон нет. Наконец, всегда есть объективные симптомы: снижение корнеального рефлекса, гипестезия, не говоря уже о патологии двигательной порции тройничного нерва, или других черепно-мозговых нервов так или иначе участвующих в иннервации лица (VI,VII,VIII,IX,X, XI,XII).Все это заставляет думать о симптоматической невралгии тройничного нерва.

ЛИЦЕВЫЕ НЕВРИТЫ И НЕВРОПАТИИ

К невритам лицевого нерва в истинном понимании следует относить первичные или вторичные воспалительные поражения ствола нерва на различных уровнях. Кроме невритов, необходимо различать невропатии лицевого нерва компрессионно-ишемического генеза. Дифференцировать эти патологические процессы довольно сложно.
Невриты лицевого нерва (как и невропатии) являются одной из самых частых форм поражения периферической нервной системы в детском возрасте. Это обусловлено особенностями анатомического расположения нерва и его взаимоотношением с соседними образованьями. Так, в узком лицевом канале пирамиды височной кости лицевой нерв занимает 40-70% площади его поперечного сечения. В остальной части канала располагается обильно васкуляризованная рыхлая соединительная ткань, что предрасполагает к компрессии нерва в следствии даже небольшого отека. Кроме того, возможна врожденная аномалия канала (сужение, незакрытие).
Невриты лицевого нерва обычно встречаются у детей школьного возраста. Возникновение вялого паралича мимических мышц у детей первых трех лет жизни требует в каждом конкретном случае исключения понтинной формы полиомиелита.

Этиология. Патогенез.

Причины поражения лицевого нерва весьма разнообразны. Инфекционная теория; которую отстаивало большинство авторов, в настоящее время имеет лишь историческое значение. Оставлен и термин «неврит», адекватен лишь для истинного воспаления нерва (контактного или гематогенного). В большинстве случаев процесс не воспалительный, поэтому более правомочен термин «невропатия».

Различают первичные невриты лицевого нерва, которые, как правило, инфекционно-аллергический характер и вторичные – отогенного и другого генеза.

Первичные невриты инфекционного генеза обычно вызываются вирусами герпеса (синдром Ханта), эпидемического паротита, энтеро- и арбовирусами. В возникновении так называемых простудных невритов определенную роль играют аллергические воздействия, а также общее или локальное переохлаждение лица. В этих случаях обнаруживают картину не неврита, а заболевания, возникающего в следствии ишемической аноксии. Причем нерв поражается не столько в следствии спазма сосудов, сколько в результате последующего их расширения, сопровождающегося развитием отека. Возникающий отек ведет к сдавлению вен и стенок лимфатических сосудов, что еще больше усугубляет отек и дегенерацию нервных волокон в плотном канале, чаще справа, где канал уже. В патологический процесс часто вовлекаются регионарные околоушные и шейные лимфатические узлы, возникают препятствия оттоку лимфы от тканей, окружающих нерв. Эти данные позволяют рассматривать процесс как туннельный синдром ущемления нерва в узком канале.

Ущемлению нерва в канале способствуют, видимо, индивидуальные особенности канала и нерва. Семейные случаи описывались многими отечественными и зарубежными авторами. Поражению нерва в его узком канале способствуют измененные условия его васкуляризации, в частности, повышение тонуса, понижение эластичности, увеличение скорости распространения пульсовой волны в системе наружной сонной артерии. Большое значение придают преморбидной неполноценности вегетативно-сосудистых аппаратов нерва и организма в следствии перенесенных и сопутствующих заболеваний. Патологической вазомоторной реакции в тканях канала при наличии предрасполагающих условий может способствовать охлаждение, особенно лица и шеи. Допускают роль холода в качестве не только раздражителя кожи в рефлекторной вазомоторики, но и фактора активации криоаллергенов. Эти и другие аутоаллергены, также как и экзогенные аллергены признаются возможными и реальными факторами развития лицевой невропатии.

Вторичные невриты лицевого нерва имеют преимущественно отогенное происхождение и наблюдаются при отитах, мастоидитах, евстахеитах. Поражение лицевого нерва может наступить при туберкулезном менингите, острых лейкозах, инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе и при других инфекционных заболеваниях.
Невропатии лицевого нерва возникают при переломах основания черепа, проходящих через пирамиду височной кости.

В возникновении парезов мимической мускулатуры определенную роль играют наследственные факторы и врожденные аномалии. Синдром Мелькенсона-Розенталя является наследственным синдромом. Клинически проявляется рецидивирующим одно- или двухсторонним невритом лицевого нерва, рецидивирующим отеком лица (главным образом губ). Этот синдром наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Синдром Мебиуса, или глазолицевой паралич, характеризуется врожденным недоразвитием глазодвигательного, лицевого, языкоглоточного и добавочного нервов.

Невриты и невропатии лицевого нерва развиваются остро или подостро, что зависит от их этиологии. Ведущим клиническим синдромом заболевания является односторонний периферический парез или паралич мимической мускулатуры. Лицо на пораженной стороне становится маскообразным, асимметричным при улыбке, плаче. Больной не может наморщивать лоб, зажмурить глаз на стороне поражения. При попытке это сделать верхнее веко не опускается, а глазное яблоко поворачивается кверху и несколько кнаружи (симптом Белла). В покое глазная щель широко раскрыта, бровь, нижнее веко и угол рта несколько опущен, носогубная складка сглажена. При показывании зубов угол рта оттягивается в здоровую сторону. Больной не может надуть щеки (пораженная сторона парусит), вытянуть губы в трубочку, свистнуть, плюнуть. На пораженной стороне отсутствует надбровные, назопальпебральный, корнеальный и конъюнктивальный рефлексы.

В начале развития невритов нередко возникают боли в области сосцевидного отростка, а иногда в области уха и лица. Это обусловлено наличием анастомозов между лицевым и тройничным нервами.

При поражении лицевого нерва, кроме ведущих двигательных дисфункций наблюдаются и сопутствующие расстройства, обусловленные одновременным поражением большого каменистого нерва, стременного нерва, промежуточного нерва. Это играет важную роль в диагностике топики поражения лицевого нерва.

В случае поражения лицевого нерва в области костного канала выше ответвления большого каменистого нерва наступает сухость глаза, гиперакузия, расстройства вкуса на передних 2/3 языка, иногда сухость во рту.

Если процесс локализуется на уровне коленчатого узла, развивается синдром Ханта (одна из форм опоясывающего герпеса). Этот синдром проявляется сильной болью в области уха, нередко с иррадиацией на одноименную половину лица, шею, затылок. Кроме того, появляются герпетические высыпания в области наружного слухового прохода, ушной раковины, мягкого неба и небных миндалин. Снижается вкус на передних 2/3 языка, возникает слезотечение.
Патологический процесс, локализующийся между большим каменистым и стременным нервами, вызывает слезотечение, гиперакузию, снижение вкуса на передних 2/3 языка и сухость во рту. Аналогичная симптоматика, за исключением гиперакузии, наступает при поражении лицевого ниже стременного.

При поражении лицевого нерва в области, располагающейся ниже ответвления барабанной струны, наступают только паралич мимической мускулатуры и слезотечение.

Течение. Прогноз.

Невриты и невропатии лицевого нерва в подавляющем большинстве наблюдений (80-95%) заканчиваются полным восстановлением функций мимических мышц. Прогноз зависит от этиологии заболевания и характера изменений лицевого нерва.

Восстановление функции лицевого нерва начинается с появления активных движений в верхней половине лица, а затем – в нижней. При неполном восстановлении функции могут развиться контрактуры паретичных мышц. В механизме их возникновения определенную роль играет патологическая афферентация, поступающая из измененного нервно-мышечного аппарата и приводящая к усилению активирующих влияний ретикулярной формации. В результате нарушается взаимодействие лицевого нерва с другими черепными нервами, вследствие чего усиливается приток импульсов к ядру лицевого нерва. Это вызывает стойкое повышение тонуса мимической мускулатуры.
Контрактуры мимических мышц обычно проявляются сужением глазной щели, подтягиванием кверху угла рта на стороне поражения. При этом возникают неприятные ощущения и болезненные мышечные спазмы на стороне пареза, развиваются патологические синкинезии, любое физическое и эмоциональное напряжение способствует еще большему сужению глазной щели и подтягиванию кверху угла рта. Кроме того, во время жевания усиливается слезотечение (симптом «крокодиловых слез», Богорад). Одновременно с синкинезиями появляются тики в паретичных мышцах. Выраженность контрактур бывает различной. Относительно редко течение неврита лицевого нерва носит рецидивирующий характер. Рецидивы могут возникать как на пораженной стороне, так и на противоположной.

Диагностика поражения лицевого нерва не вызывает особых затруднений. На основании анализа предшествующих и сопутствующих повреждению нерва заболеваний нередко удается различить невриты и невропатии, а среди невритов выделить их первичные и вторичные формы. Сложнее установить этиологию первичных невритов. Для этого необходимо проводить вирусологические и иммунологические исследования. Однако и они, к сожалению, относительно редко дают положительный ответ. Поэтому среди невритов большой удельный вес занимают так называемые идиопатические невриты лицевого нерва, т.е. невриты неясной, очевидно вирусной, этиологии.
Неврит и невропатию лицевого нерва необходимо дифференцировать от понтинной формы полиомиелита и полиомиелитоподобных заболеваний, от процессов в области мостомозжечкового угла (арахноидит, опухоль). Поражение лицевого нерва может возникать при опухолях, энцефалитах, сосудистых заболеваниях в области ствола мозга.

При полиневритах (полирадикулоневритах) поражение лицевого нерва, как правило, бывает двухсторонним, нередко асимметричным и сопровождается поражением других отделов периферической нервной системы.

КОХЛЕАРНЫЕ И ВЕСТИБУЛЯРНЫЕ НЕВРОПАТИИ

Кохлеарные и вестибулярные порции VIII нерва изолированно или совместно вовлекаются в процесс при воспалительных, травматических и других процессах в лабиринте, пирамиде височной кости или в оболочках на основании черепа, при сосудистых и дегенеративных процессах нервной системы, при диабете, нефрите, болезнях крови, интоксикациях (особенно лекарственных). Наиболее часто кохлеовестибулярные невропатии возникают при гриппозно-парагриппозной инфекции и интоксикациях.

По аналогии с невропатиями других нервов можно полагать, что в этиологии и патогенезе невропатии VIII нерва важную роль играют органические и функциональные нарушения сосудов нерва, туннельные и другие механизмы.
При кохлеарных и вестибулярных невропатиях развивается периферический кохлеовестибулярный синдром. К нему относится поражение нейроэпителиальных клеток вестибулярной и улитковой порции VIII нерва спирального и вестибулярного ганглия, корешка VIII нерва во внутреннем слуховом проходе и в мостомозжечковом углу.
Поскольку в лабиринте, в вестибулярной части VIII нерва все вестибулярные рецепторы и пути находятся в непосредственной близости, это ведет к тому, что при периферическом поражении все слагаемые вестибулярной реакции (головокружение, нистагм, вестибуловегетативные, вестибулодвигательные) протекают однонаправленно: одновременно повышаются, понижаются, либо выпадают. Отмечается также параллельное изменение вестибулярной функции и слуха.

Головокружения связанные с поражением периферического отдела вестибулярного аппарата обычно имеют яркий вращательный характер. Отмечается внезапное начало и почти такое же внезапное прекращение головокружения. Приступы длятся от нескольких секунд до нескольких часов. Векторные характеристики иллюзии движения от приступа к приступу не меняются поэтому во время атаки больные испытывают однородные ощущения. Приступ головокружения сопровождается спонтанным горизонтальным или горизонтально-ротаторным нистагмом, амплитуда и частота которого всегда выше в сторону поражения. Между интенсивностью нистагма и головокружением имеется прямая зависимость: чем интенсивнее нистагм, тем интенсивнее периферическое головокружение, и наоборот. Периферическое вестибулярное головокружение сопровождается вегетативной реакцией (рвота, бледность кожных покровов, колебания частоты пульса и артериального давления), а также статокоординаторными расстройствами, которые всегда односторонние и развиваются на стороне поражения. Одновременно с вестибулярными расстройствами наблюдается нарушение слуховой функции (шум в ухе, снижение слуха).

Периферический кохлеовестибулярный синдром можно разделить на лабиринтный и корешковый. Для того и другого синдрома характерны параллельные нарушения слуха и вестибулярной функции, и однонаправленность всех компонентов вестибулярной реакции. Однако между ними есть существенные различия. При корешковом синдроме головокружения либо отсутствуют, либо проявляются в виде нарушения равновесия (ощущение «проваливания», падения). Системное головокружение встречается редко.
При корешковом поражении в отличии от лабиринтного в процесс нередко вовлекаются VII,V,VI,IX и X черепные нервы, более часто обнаруживается влияние на вестибулярные ядра ствола мозга с появлением центрального вестибулярного синдрома (вертикальный, диагональный или стойкий и длительный горизонтальный нистагм, нарушение оптокинетического нистагма и др.).
Корешковый синдром поражение VIII нерва занимает как бы промежуточное положение между лабиринтным и центральным кохлеовестибулярным синдромом.

ЯЗЫКОГЛОТОЧНЫЕ НЕВРАЛГИИ И НЕВРИТЫ

Языкоглоточная невралгия. Наиболее частая форма поражения языкоглоточного нерва – языкоглоточная невралгия. Это пароксизмальная невралгия с локализацией болей и курковых зон в области территории иннервации языкоглоточного нерва. Заболевание встречается достаточно редко и составляют от 0,75 до 1,1% больных невралгией тройничного нерва.

При невралгиях языкоглоточного нерва основное значение в происхождении заболевания имеет компрессионный фактор (гипертрофированный шиловидный отросток височной кости, оссифицированная шилоподъязычная связка, расширенные или удлиненные сосуды, обычно задней нижней мозжечковой и позвоночной артерии.
Ведущим клиническим проявлением невралгии языкоглоточного нерва служат кратковременные пароксизмальные боли. Их продолжительность может не превышать 1-2 мин, но чаще они длятся не более 20 секунд. Больные характеризуют боли как жгучие, простреливающие, напоминающие удар током. Интенсивность их различна – от умеренных до нестерпимых. Приступы провоцируются разговором, приемом пищи, смехом, зеванием, движением головы, изменением положения туловища. Количество приступов в течении дня от нескольких до бессчетных (невралгический статус).

Первичная локализация болей чаще всего соответствует корню языка, глотке, небным миндалинам, реже находится на боковой поверхности шеи, за углом нижней челюсти. Курковые зоны являются одним из наиболее характерных признаков языкоглоточной невралгии. Наиболее типично их расположение в области миндалин, корня языка, в козелке уха. Боли часто распространяются в глубину уха, глотку, кпереди от козелка и в боковые отделы шеи. Нарушения чувствительности в виде гипер- или гипестезии выявляются у половины больных. Чувствительные расстройства локализуются в зонах наибольшей выраженности боли – чаще всего в корне языка, реже в задних отделах мягкого неба. По мере уменьшения болевых приступов и исчезновения курковых зон нарушения чувствительности регрессируют.

Одним из наиболее характерных признаков невралгии языкоглоточного нерва служит болезненность при пальпации точки за углом нижней челюсти.

НЕВРАЛГИЯ БАРАБАННОГО НЕРВА

Поскольку барабанный нерв – ветвь языкоглоточного нерва, невралгию барабанного нерва можно рассматривать как парциальную невралгию языкоглоточного нерва.

Заболевание характеризуется приступами ломящих болей длительностью от нескольких секунд до 10 мин и более. Боли локализуются в наружном слуховом проходе и прилежащей к нему области, нередко в глубине уха. В отличии от невралгии языкоглоточного нерва при поражении барабанного – приступ не провоцируется какими-либо раздражителями, а возникают спонтанно. Приступ может сопровождаться ринореей. После приступа могут сохраняться зуд и тупая боль в наружном слуховом проходе, ощущение жжения в лице. При объективном исследовании в момент приступа или сразу же после него иногда отмечаются болезненность при пальпации наружного слухового прохода, отечность и гиперемия его задней стенки.

Другие формы невропатии языкоглоточного нерва встречаются редко. Характеризуются постоянными болями в области уха, корня языка, дужек миндалин, затруднением глотания. Примером могут быть гломусные опухоли, при которых возможны подобные симптомы.

БЛУЖДАЮЩИЕ (ВАГУСНЫЕ) НЕВРАЛГИИ И НЕВРИТЫ

Поражение блуждающего нерва возникает в редких случаях его сдавления сосудами, новообразованиями в области яремного отверстия на шее и в средостении, реже интракраниально. Возможны воспалительные (при энцефалитах) и токсические (в частности при дифтерии зева) поражения. Заболевание характеризуется явлениями раздражения (кашель, замедление пульса) и выпадения (осиплость голоса, нарушение глотания и др.). Своеобразной формой патологии блуждающего нерва является невралгия его ветви – верхнего гортанного нерва.
Этиология и патогенез невралгии этого нерва неизвестны. Учитывая, что клиническая картина типична для пароксизмальной невралгии можно предполагать, что в большинстве случаев в основе заболевания лежит компрессионный механизм, вероятно, сдавление верхнегортанного нерва при прохождении его внутренней ветви через щитоподъязычную мембрану.

Невралгия верхнегортанного нерва проявляется односторонними притступообразными болями, продолжающимися в течении нескольких секунд и локализованных в области гортани. Провоцирующими факторами неврологических прострелов являются глотание, прием пищи. Курковые зоны не выявляются. Болевые пароксизмы чаще всего сопровождаются сильным кашлем, общей слабостью, нередко обморочными состояниями. На боковой поверхности шеи, выше щитовидного хряща (место прохождение гортанного нерва через щитовидную мембрану) определяется болезненная точка.

Подъязычные невропатии.

Как изолированные, так и сочетанные поражения опдъязычного нерва встречаются очень редко. Основные виды невропатии, чаще являющейся компрессионной, можно различать в зависимости от уровня поражения.
Внечерепные поражения.

Компрессия нерва, в том числе его шейной петли, изредка обуславливается удлиненной петлеобразной внутренней сонной, перекрестная компрессия подъязычного нерва наружной и внутренней сонными артериями встречается при сочетании латерального смещения наружной сонной и высокого уровня деления общей сонной артерии. Хирургическая коррекция патологического контакта способствует быстрому регрессу проявлений подъязычной невропатии.

Внутриканальные поражения.

Описана компрессионная подъязычная невропатия в следствии сдавления корешка патологической сетью сосудов артериовенозной мальформации, расположенной в канале подъязычного нерва.
Внутричерепные поражения.

Сдавление корешка подъязычного нерва отмечается казуистически редко и обусловлено смещенной петлей расширенной позвоночной артерией.

М. Виктор, Дж. Б. Мартин (М. Victor, J. В. Martin)

Черепные нервы подвержены таким поражениям, которые редко затрагивают спинальные периферические нервы, и поэтому рассматриваются отдельно. В данной главе описываются основные синдромы, вызванные нарушениями функций черепных нервов. Поражения черепных нервов, сопровождающиеся расстройствами вкуса, обоняния, зрения, глазодвигательными нарушениями, головокружением и глухотой, рассматриваются также в гл. 13, 14 и 19.

Обонятельный нерв

Синдромы аносмии, агейзии и близкие к ним расстройства обоняния

(см. гл. 19)

Зрительный нерв

Синдром преходящей монокулярной слепоты (amaurosis fugax)

(См. также гл. 343).

Определение. Термин «amaurosis fugax» используют при характеристике приступов преходящей, безболезненной потери зрения на один глаз. Нередко они имеют рецидивирующий характер. (Термином «амавроз» пользуются при определении слепоты любой этиологии в отличие от «амблиопии», обозначающей ухудшение зрения в связи с поражением не самого глазного яблока, а иных структур.)

Клинические проявления. Amaurosis fugax - это довольно распространенный клинический симптом, свидетельствующий о преходящей ишемии сетчатки, обычно сочетающейся с гомолатеральным стенозом внутренней сонной артерии или с эмболией ретинальных артерий. В некоторых случаях причину появления симптома установить не удается.

Характерно быстрое, в течение 10-15 с, развитие слепоты. Обычно больной сообщает о плавном, равномерном и безболезненном затемнении поля зрения одного глаза до тех пор. пока не наступит полная его слепота. В некоторых случаях сужение поля зрения начинается с нижних участков. Слепота сохраняется в течение нескольких секунд или минут, иногда дольше, затем медленно рассеивается и зрение пациента восстанавливается до прежнего уровня. Иногда отмечают лишь генерализованное затуманивание, неясность зрения, а не полную его утрату либо вовлечение лишь одного сегмента поля зрения. У многих больных, перенесших amaurosis fugax в результате стеноза сонной артерии, наблюдают также транзиторные приступы контралатерального гемипареза. Однако одновременное появление нарушений зрения и симптомов поражения полушарий головного мозга с той же стороны встречается не так уж часто. Предполагают, что в этом случае ведущая роль принадлежит множественным микроэмболам, которые блокируют мелкие сосуды мозга, но не обязательно приводят к возникновению клинических симптомов. Сразу после атаки amaurosis fugax на ЭЭГ можно обнаружить изменения.

Дифференциальный диагноз. Преходящая потеря зрения, сопутствующая мигрени, представляет собой иной вариант. Часто ей предшествуют не имеющие определенных очертаний вспышки света (фотопсии) или появление ярких, ослепляющих зигзагообразных линий (мерцательная скотома), которые перемещаются по полю зрения в течение нескольких минут, оставляя после себя дефекты в виде скотом или гемианопсий. Больной с мигренью может жаловаться на слепоту одного глаза, но при обследовании дефекты оказываются двусторонними и гомонимными, т. е. захватывают соответствующие половины обоих полей зрения. Эти симптомы свидетельствуют о вовлечении в патологический процесс зрительной коры одной из затылочных долей. При так называемой вертебрально-базиллярной мигрени, при которой неврологические симптомы свидетельствуют о нарушениях в бассейне основной артерии, преходящие расстройства зрения могут захватывать целое или оба поля зрения.

Лечение. Amaurosis fugax чаще всего служит проявлением гомолатерального поражения сонной артерии. Следует обращать внимание на каротидные шумы (при их выявлении) и в каждом случае с помощью неинвазивных методов оценивать каротидный кровоток и диаметр просвета артерий. Вопрос о том, когда нужно принимать решение о проведении ангиографии, обсуждается в гл. 343. Окончательный выбор тактики лечения определяют по результатам этих исследований. При отсутствии патологических изменений со стороны сонной артерии следует направить усилия на поиск другого источника эмболов (сердце или аорта). Amaurosis fugax может служить проявлением окклюзии центральной артерии сетчатки или передней ишемической невропатии зрительного нерва, обусловленными гигантоклеточным артериитом или невоспалительным (атериосклеротическим) поражением. При гигантоклеточном артериите СОЭ обычно повышена (см. гл. 269).

Синдром ретробульбарной невропатии зрительного нерва или ретробульбарного неврита

Определение. Данный синдром характеризуется быстрым, в течение нескольких часов или дней, возникновением расстройств зрения на один или оба глаза. В последнем случае расстройство функции органа зрения возникает одновременно или последовательно с двух сторон. В идиопатических случаях (т. е. когда исключены другие причины поражения зрительного нерва) потеря зрения является результатом острой демиелинизации волокон зрительного нерва.

Клинические проявления. В большинстве случаев болезнь развивается следующим образом. Ребенок, подросток или молодой взрослый человек начинает замечать быстрое ухудшение зрения на один глаз (ощущение видения предметов как бы через пелену или дымку). Такое состояние может прогрессировать до значительного снижения зрения (
У значительного числа таких больных (от 15 до 40%) в течение последующих 10-15 лет появляются симптомы рассеянного склероза, а при более длительных сроках наблюдения - у еще большего числа (см.гл. 348). О детях с ретробульбарной нейропатией известно меньше, но прогноз для них гораздо более благоприятный, чем для взрослых больных. Рассеянный склероз - это самая частая причина одностороннего ретробульбарного неврита. Двусторонний неврит зрительного нерва может на несколько дней или недель предшествовать атаке поперечного миелита. Такое сочетание носит название зрительного нейромиелита, или болезни Девика (см. гл. 348). К числу других причин, вызывающих односторонюю нейропатию зрительного нерва, относят постинфекционный или диссеминированный энцефаломиелит, задний увеит (иногда с ретикулярно-клеточной саркомой), сосудистые поражения зрительного нерва, опухоли (глиома зрительного нерва, нейрофиброматоз Реклингхаузена, менингиома, метастатическая карцинома) и грибковые инфекции.

Дифференциальный диагноз. Передняя ишемическая невропатия зрительного нерва (ПИНЗ) - состояние, обусловленное прекращением кровоснабжения зрительного нерва на фоне атеросклеротического или воспалительного поражения глазничной артерии или ее ветвей. Характеризуется острой, безболезненной потерей зрения на один глаз, обычно сопровождающейся высоким дефектом поля зрения. В тяжелых случаях потеря зрения бывает полной и стойкой. На глазном дне обнаруживают бледный отечный диск зрительного нерва, окруженный перипалиллярными геморрагиями с очертаниями, напоминающими щепки. Иногда бледность и отечность видны лишь в одном из секторов диска. Изменений со стороны желтого пятна и сетчатки не определяют.

При обследовании необходимо исключить височный артериит (см. гл. 269). В редких случаях микроэмболии вызывают окклюзию задних цилиарных артерий и ПИНЗ, например после операций на открытом сердце или шунтирования коронарной артерии.

Окклюзия центральной артерии сетчатки (ОЦАС) часто проявляется внезапной слепотой. При этом диск зрительного нерва первоначально имеет нормальный вид. Сетчатка с признаками инфаркта бледная, с выделяющимся макулярным пятном типа «вишневой косточки».

Лечение. Острая невропатия зрительного нерва, обусловленная демиелинизацией, обычно разрешается без специфического лечения. При выраженном ухудшении зрения назначают преднизон по 40-80 мг ежесуточно дробными дозами 7-10 дней подряд с постепенным снижением дозы в течение нескольких дней. Некоторые клиницисты рекомендуют назначать АКТГ. Данных об эффективности какого-либо одного метода лечения нет.

Токсико-метаболическая невропатия зрительного нерва

Одновременное ухудшение зрения на оба глаза, сопровождающееся появлением в течение нескольких дней или недель центральных или центроцекальных скотом, обычно обусловливается токсическими или метаболическими расстройствами, а не процессом демиелинизации (см. гл. 349). Нарушения зрения при интоксикации метиловым спиртом наступают внезапно и характеризуются появлением больших симметрично расположенных центральных скотом, а также симптомами системного поражения и ацидозом (см. гл. 171). Страдают зрительный нерв и наружные сегменты сетчатки, палочки и колбочки. Лечение направлено главным образом на коррекцию ацидоза.

Несколько менее разрушительное действие на зрительный нерв оказывают такие препараты, как левомицетин (хлорамфеникол), этамбутол, изониазид, стрептомицин, сульфонамиды, дигиталис, эргот (Ergot), тетурам (антабус) и тяжелые металлы.

Поражение сетчатки и атрофию зрительных нервов могут вызывать дегенеративные заболевания. Существует несколько типов наследственной атрофии зрительного нерва, среди которых наиболее распространен Х-сцепленный тип Лебера, встречающийся у мужчин (см. гл. 350). Описаны аутосомно-доминантная форма врожденной атрофии зрительного нерва раннего детского возраста, а также атрофия зрительного нерва в сочетании с сахарным диабетом и глухотой. К потере зрения могут приводить сенильная макулярная дегенерация и различные формы пигментного ретинита (см. гл. 13).

Синдром битемпоральной гемианопсии

Данный тип расстройств зрения обычно вызывается супраселлярным ростом аденомы гипофиза (часто сочетающимся с расширением турецкого седла), но может быть обусловлен также краниофарингиомой, мешковидной аневризмой виллизиева круга, менингиомой бугорка турецкого седла (при нормальном турецком седле и увеличенном, уплотненном бугорке на радиографических изображениях), а в редких случаях - саркоидозом, метастатической карциномой и болезнью Хенда-Крисчена-Шюллера (см. гл. 321). Поражаются перекрещивающиеся волокна от носовых половин сетчатки.

Синдромы гомонимной гемианопсии (См. гл. 13)

Синдром зрительной агнозии

(См. гл. 24)

Глазодвигательный, блоковый и отводящий нервы

Синдром офтальмоплегии

Паралич VI или III нерва на стороне патологического очага довольно часто обнаруживают у взрослых больных, причем паралич VI нерва встречается примерно в два раза чаще. Изолированный паралич VI нерва часто бывает обусловлен сахарным диабетом, новообразованиями и повышенным внутричерепным давлением. Паралич III, IV, VI черепных нервов может происходить в результате поражения их ядер или волокон при выходе из моста или среднего мозга или по ходу нервов через субарахноидальное пространство, кавернозный синус и верхнюю глазничную щель. При локализации очага на каждом из этих уровней наблюдаются специфические синдромы (табл. 352-1). Глиома моста у детей и метастатическая опухоль из носоглотки у взрослых могут давать изолированное поражение отводящего нерва. Опухоли основания мозга (первичные, метастатические, карциноматоз оболочек) вызывают избирательные параличи глазодвигательных нервов. Кроме того, причинами параличей VI или III нервов могут быть травмы, ишемический инфаркт нерва и аневризмы виллизиева круга. Острое развитие паралича IV нерва встречается относительно редко и обычно обусловливается травмой. Во всех случаях избирательных параличей глазных мышц необходимо исключить экзофтальмическую офтальмоплегию (болезнь Грейвса) и myastenia gravis. При поражениях III нерва, вызванных его сдавливанием аневризмой, опухолью или грыжевым выпячиванием височной доли, ранним симптомом является расширение зрачка, что объясняется периферической локализацией папиллоконстрикторных волокон. В случае инфаркта III нерва, сопровождающегося болями внутри или вокруг глаза и наблюдающегося при сахарном диабете или реже при краниальном артериите, зрачок, как правило, остается интактным. Пациенты, у которых этиология заболевания не установлена, нуждаются в продолжительном наблюдении для контроля за регрессом неврологической симптоматики или выявления показаний для безотлагательного повторного обследования.

Иногда у детей и взрослых отмечают один или более приступов паралича глазных мышц в сочетании с типичной во всех других отношениях мигренью (мигренозная офтальмоплегия). При этом поражаются мышцы, иннервируемые глазодвигательным нервом, реже - отводящим нервом. Предполагают, что интенсивный сосудистый спазм артерии, снабжающий кровью нерв, вызывает преходящую ишемию. Артериограммы, сделанные после возникновения паралича, обычно не показывают каких-либо отклонений. Во всех случаях наступает восстановление.

Болезненная офтальмоплегия (синдром Толосы-Ханта) чаще всего свидетельствует о наличии параселлярной гранулемы. Острое начало одно- или двусторонней офтальмоплегии и гиперсомнии наблюдается при гипофизарной апоплексии. Им могут сопутствовать снижение остроты зрения и симптомы компрессии хиазмы. Медленное развитие полной односторонней офтальмоплегии чаще всего обусловлено увеличивающейся аневризмой (при этом начало может быть и острым), опухолью или воспалительным процессом в кавернозном синусе или в области верхнеглазничного отверстия (синдром Фуа - см. табл. 352-1). Данный синдром первоначально часто проявляется поражением VI нерва.

Параличи взора или сочетание офтальмоплегии с параличами взора, обычно обусловленные сосудистыми, демиелинизирующими или неопластическими процессами в стволе мозга, рассматриваются в гл. 13.

Тройничный нерв

Тройничный нерв обеспечивает чувствительную иннервацию кожи лица и половины верхней части черепа, а также двигательную иннервацию жевательных мышц.

Синдром пароксизмальных лицевых болей (невралгия тройничного нерва, болевой тик)

Определение. Наиболее тяжелым поражением тройничного нерва является болевой тик - состояние, характеризующееся мучительными пароксизмами болей в области губ, десен, щек или подбородка и в редких случаях - в области иннервации глазничной ветви V нерва. Болезнь наблюдают почти исключительно у лиц среднего и пожилого возраста. Боли редко продолжаются дольше нескольких секунд либо 1-2 мин, но могут быть настолько интенсивными, что больной содрогается и морщится от них, в связи с чем в названии и используют термин «тик». Пароксизмы часто повторяются как днем, так и ночью, иногда в течение нескольких недель. Другой типичный признак заключается в провоцировании боли стимулирующими воздействиями на определенные зоны на лице, губах и языке (так называемые триггерные зоны) и движениями в этих отделах. Потери чувствительности обнаружить не удается. При изучении связи между стимулирующими воздействиями стимулами на триггерную зону и болевым пароксизмом установлено, что для вызывания приступа наиболее адекватны тактильное раздражение и, возможно, щекотание, а не болевые и температурные воздействия. Обычно для провоцирования приступа необходимы пространственная и временная суммация импульсов, но возникновению болей предшествует рефрактерный период длительностью до 2-3 мин.

Диагноз болезни основывается на строгих клинических критериях, и ее следует отличать от других форм лицевых и головных невралгий, а также болей, обусловленных поражениями челюстей, зубов или синусов. Болевой тик обычно возникает вне связи с какой-либо очевидной причиной; иногда он служит проявлением рассеянного склероза у молодых людей и может быть двусторонним. Очень редко он сочетается с опоясывающим герпесом или опухолью. Иногда появление болевого тика может быть обусловлено дополнительной или патологически извитой артерией в задней черепной ямке, вызывающей ирритацию нерва или его корешка. Обычно, однако, объемные процессы, такие как аневризмы, нейрофибромы или менингиомы, поражающие нерв, вызывают снижение чувствительности (тригеминальная нейропатия).

Лечение. Лечение при болевом тике начинают с фармакотерапии. Препаратом выбора является карбамазепин, и первоначально он эффективен у 75% больных. К сожалению, примерно 30% пациентов не переносят доз препарата, купирующих боль. Лечение карбамазепином начинают постепенно с однократного приема 100 мг препарата во время еды с последующим увеличением дозы до 200 мг 4 раза в сутки. Дозы, превышающие 1200-1600 мг, не дают каких-либо дополнительных благоприятных результатов.

Если медикаментозная терапия неэффективна, следует рекомендовать хирургическое лечение - ганглиоз и субокципитальную краниэктомию с декомпрессией тройничного нерва. Ганглиоз - малая хирургическая процедура, заключающаяся в проведении чрескожной инъекции глицерола или этилового спирта, обычно под местной анестезией. Широко применяются также высокочастотные повреждения нерва. Введения глицерола оказались эффективными у многих больных, но положительное действие наступает медленно, и боль может рецидивировать. Высокочастотные повреждения купируют боль в 80% случаев на 1 год и в 60% случаев - на 5 лет. Но данная процедура приводит к частичному онемению лица и несет с собой риск денервации роговицы и вторичного кератита при воздействии на первую ветвь тройничного нерва при ее невралгии.

Субокципитальная краниэктомия - это большая хирургическая процедура, при которой больного необходимо госпитализировать на срок около 1 нед. Она эффективна в 80% случаев, но в 5% случаев может привести к серьезным осложнениям. Не у всех оперируемых больных удается обнаружить сосудистые или другие компрессионные поражения тройничного нерва. Самое болезненное осложнение при всех хирургических вмешательствах - это anestesia dolorosa, или денервационная гиперчувствительность. Такое состояние плохо поддается лечению. В этом случае назначают трициклические антидепрессанты или фенотиазины, которые облегчают состояние лишь частично.

Тригеминальная невропатия

Помимо уже названных, может быть обнаружено еще несколько факторов, вызывающих нейропатии тройничного нерва. При этом у большинства пациентов снижается чувствительность на лице или появляется слабость нижнечелюстной мускулатуры. Девиация нижней челюсти при открывании рта свидетельствует о слабости крыловидных мышц на той стороне, в которую отклоняется челюсть. Опухоли средней черепной ямки (менингиомы), тройничного нерва (шванномы), а также основания черепа (метастазы) могут вызывать двигательные и чувствительные нарушения. При локализации патологических процессов в области кавернозного синуса наблюдаются симптомы, свидетельствующие о вовлечении в процесс первой и второй ветвей тройничного нерва, а вблизи верхней глазничной щели - глазничной ветви V пары. Сопутствующая анестезия роговицы увеличивает риск возникновения ее изъязвления (нейрокератит).

Описано развитие анестезии и аналгезии лица после лечения стилбамидином (Stilbamidine), использовавшегося ранее при лечении больных с индийским висцеральным лейшманиозом и множественной миеломой. У выздоравливающих могут отмечаться боли и зуд. В редких случаях наблюдается идиопатическая форма тригеминальной невропатии. Она характеризуется ощущениями онемения и парестезий, иногда двусторонними, а также утратой чувствительности, но без признаков слабости нижней челюсти. Как правило, больные выздоравливают, но беспокоящие явления могут сохраняться в течение многих месяцев и даже лет. Поражение V нерва можно наблюдать при лепре.

Тонический спазм жевательных мышц, известный как тризм, характерен для столбняка. Тризм может также представлять собой реакцию идиосинкразии у больных, получавших фенотиазиновые препараты. Реже он сопутствует болезням глотки, височно-нижнечелюстного сустава, зубов и десен.

Лицевой нерв

Синдромы паралича лицевого нерва и лицевого спазма

VII черепной нерв иннервирует мимические мышцы. Сенсорная его часть невелика (промежуточный, врисбергов нерв), обеспечивает вкусовую чувствительность передних 2/3 языка и, вероятно, проводит импульсы от кожи передней стенки наружного слухового канала. Двигательное ядро VII нерва лежит впереди и сбоку от ядра отводящего нерва. После выхода из моста мозга VII нерв вступает во внутренний слуховой проход вместе со слуховым нервом. Далее нерв продолжает ход через среднее ухо до выхода из черепа через шилососцевидное отверстие. Затем он пронизывает околоушную слюнную железу и разделяется на отдельные ветви, иннервирующие мышцы лица.

Полный перерыв лицевого нерва на уровне шилососцевидного отверстия приводит к параличу всех мимических мышц половины лица. При этом у больного опускаются углы рта, сглаживаются складки кожи на лице, распрямляются лобные морщины, становится невозможным смыкание век. При попытках закрыть глаз на парализованной стороне виден поворот глазного яблока вверх (феномен Белла). Нижнее веко также провисает, в связи с чем слезная точка выпадает из конъюнктивы, и слезы стекают по щеке. Пища скапливается между зубами и губами, и из угла рта может каплями выделяться слюна. Больной жалуется на неподвижность и онемение лица, но снижения чувствительности и расстройств вкуса нет.

При локализации патологического процесса на уровне среднего уха обнаруживается утрата вкуса на передних 2/3 языка на стороне поражения. При разрыве п. stapedius возникает гиперакузия (болезненное восприятие низких звуков). Патологические очаги во внутреннем слуховом проходе могут также приводить к вовлечению в процесс прилежащих слухового и вестибулярного нервов и вызывать глухоту, ощущение шума в ухе и головокружение. Внутримостовые поражения, сопровождающиеся параличом мимической мускулатуры, обычно затрагивают также ядро отводящего нерва и нередко - кортико-спинальный путь и проводники чувствительности.

При сохранении периферического паралича лицевого нерва на протяжении определенного времени и начавшемся, но неполном восстановлении двигательной функции происходит формирование контрактуры (фактически - диффузного сокращения) мышц лица (гемифациальный спазм). Пальпебральная щель сужается, углубляется носогубная складка. Со временем лицо и даже кончик носа перетягиваются на непораженную сторону. Попытки осуществить движение одной из групп мимических мышц приводят к сокращению всех мышц лица (сочетанные движения, или синкинезии). Лицевые спазмы могут провоцироваться любым движением мимических мышц, они возникают неожиданно и удерживаются какое-то время (см. ниже). Причиной других причудливых нарушений может стать аномальная регенерация волокон VII нерва. Если волокна, изначально связанные с круговой мышцей глаза, переходят к иннервации круговой мышцы рта, то при смыкании век рот может сжиматься. В тех случаях, когда волокна, исходно связанные с мимической мускулатурой, позднее начинают иннервировать слезную железу, то при любом функционировании мышц лица, например во время еды, наблюдается патологическое слезотечение (крокодиловы слезы). Еще одна необычная лицевая синкинезия характеризуется тем, что при опускании нижней челюсти происходит смыкание век на стороне паралича лицевого нерва (челюстно-мигательная синкинезия).

Таблица 352-1. Синдромы поражения черепных нервов

Паралич Белла

Определение. Самой распространенной формой паралича лицевого нерва является идиопатическая, т.е. паралич Белла. Он встречается примерно у 23 человек на 100 000 ежегодно или у 1 человека на 60-70 на протяжении всей жизни. Патогенез заболевания неизвестен. Иногда при аутопсии обнаруживали лишь неспецифические изменения со стороны лицевого нерва, которые, однако, не были воспалительными, какими их принято считать.

Клинические проявления. Паралич Белла начинается внезапно, максимальной выраженности слабость, как правило, достигает через 48 ч. За 1-2 дня до развития паралича пациент может ощущать боли позади уха. Иногда утрачивается вкусовая чувствительность и присутствует гиперакузия. У некоторых больных обнаруживают легкий плеоцитоз. До 80% больных выздоравливают в течение нескольких недель или месяцев. Электромиографические признаки денервации 10 дней спустя свидетельствуют об аксональной дегенерации и о том, что регенерация наступает с длительным запозданием и может оказаться неполной. Электромиография помогает дифференцировать временный дефект проводимости от анатомического перерыва хода нервных волокон. Если в течение 1-й недели болезни у пациента диагностируют неполный паралич, это служит благоприятным прогностическим признаком.

Лечение. Показаны меры предохранения глаз во время сна, массаж ослабленных мышц и шина, препятствующая опусканию нижней части лица. Может оказаться эффективным курс преднизона, который начинают с ежедневного назначения 60-80 мг в первые 5 дней. В последующие 5 дней дозу препарата постепенно снижают. Рекомендуется хирургическая декомпрессия лицевого нерва в его канале, однако данных в пользу эффективности этого метода нет. Больше того, его воздействие может оказаться пагубным.

Дифференциальный диагноз. Существует много других причин, вызывающих паралич лицевого нерва. Паралич лицевого нерва могут вызывать опухоли, прорастающие в височную кость (каротидного тела, холестеатома, дермоид), но они характеризуются постепенным началом и прогрессирующим течением. Синдром Ханта - форма опоясывающего герпеса при поражении ганглия коленца; проявляется глубоким параличом мимической мускулатуры в сочетании с везикулярными высыпаниями в глотке, наружном слуховом проходе и других отделах покровов черепа; часто страдает также VIII нерв. Невринома слухового нерва часто приводит к параличу лицевого нерва за счет его локальной компрессии (см. гл. 345). Инфаркты и опухоли представляют собой часто наблюдаемые поражения моста, сопровождающиеся перерывом волокон лицевого нерва. Двусторонний паралич мимических мышц (лицевая диплегия) развивается при остром воспалительном полирадикулоневрите (болезнь Гийена-Барре) и одной из форм саркоидоза, известной как увеопаротидная лихорадка (синдром Хеерфордта). Синдром Мелькерссона-Розе нтал я характеризуется редко встречающейся триадой из рецидивирующего паралича лицевого нерва (а в конце концов - стойкого), отека лица (особенно в области губ) и менее постоянно отмечающейся складчатости языка. Предполагаются многие причины данного синдрома, но ни одна из них пока не подтверждена. Лицевой нерв часто поражается при лепре.

Загадочное заболевание представляет собой фациальная гемиатрофия Ромберга. Она встречается главным образом у женщин и характеризуется исчезновением жира в дермальной и подкожной тканях на одной стороне лица. Обычно эти изменения появляются у подростков или у лиц молодого возраста и медленно прогрессируют. На развернутой стадии лицо становится вытянутым, исхудалым, а кожа тонкой, морщинистой, с коричневым оттенком. Волосы на лице нередко депигментируются и выпадают, сальные железы атрофируются. Мышечная и костная ткани, как правило, остаются интактными. Иногда атрофия приобретает характер двусторонней. Данное состояние представляет собой форму липодистрофии, и локализация изменений в пределах дерматома позволяет предполагать, что оно связано с неким невральным трофическим фактором неизвестной природы. Лечение заключается в трансплантации кожи и подкожной жировой клетчатки с помощью пластической операции.

Наблюдаются случаи, когда мышцы одной половины лица могут подвергаться нерегулярным клоническим сокращениям различной степени выраженности (гемифациальный спазм). Это состояние может представлять собой преходящее или стойкое последствие паралича Белла, но иногда возникают de novo в качестве доброкачественного феномена у взрослых. Гемифациальный спазм может обусловливаться ирритативным поражением лицевого нерва (например, невриномой слухового нерва, аберрантной артерией, приводящей к компрессии нерва, которая может быть устранена посредством хирургического вмешательства, или аневризмой основной артерии). Однако при самой распространенной форме гемифациального спазма причина и патологоанатомическая основа болезни неизвестны. Мелкие фибриллярные подергивания мышц лица (лицевые миокимии) могут вызываться бляшкой рассеянного склероза. Двусторонний непроизвольный рецидивирующий спазм век (блефароспазм) встречается у пациентов пожилого возраста как изолированный синдром или в сочетании со спазмом мышц лица различной степени выраженности. Релаксирующие и седативные препараты эффективны мало, но у многих больных эти нарушения регрессируют самопроизвольно. При очень тяжелом и персистирующем течении можно рекомендовать интракраниальное дифференцированное рассечения отдельных ветвей лицевого нерва или декомпрессию нервов (от сосудов). В последние годы описаны случаи успешного лечения больных путем местного введения ботулинического токсина в веки.

Расстройства вкуса обсуждаются в гл. 19.

Все эти варианты ядерного или периферического паралича лицевого нерва следует отличать от надъядерного его поражения. В последнем случае лобные мышцы и круговая мышца глаза поражаются меньше, чем мускулатура нижней части лица, поскольку мышцы верхней части лица иннервируются кортико-бульбарными путями от двигательных зон обоих полушарий, тогда как мышцы нижней части лица иннервируются только нервами, отходящими от противоположного полушария мозга. При надъядерном поражении может отмечаться диссоциация между эмоциональными и произвольными движениями, осуществляемыми мышцами лица, и часто ему сопутствуют также той или иной степени выраженности паралич руки и ноги или афазия (при вовлечении доминантного полушария).

Преддверно-улитковый нерв

VIII черепной нерв имеет два компонента - вестибулярный и слуховой. Симптомы поражения преддверной (вестибулярной) части рассматриваются в гл. 14 и в настоящем разделе. Улитковая (слуховая) часть и признаки его поражения описываются в гл. 19.

Синдром доброкачественного рецидивирующего головокружения

Синдром Меньера. Определение и клинические проявления. Болезнью, или синдромом Меньера, называют рецидивирующее головокружение, сопровождающееся ощущением шума в ушах и снижением остроты слуха. Во время первого приступа (или начальных приступов) головокружения последние симптомы могут отсутствовать, но они появляются по мере прогрессирования болезни и нарастания тяжести приступов. При более легких формах больные жалуются больше на ощущение дискомфорта в голове, легкую неустойчивость и затруднения концентрации, чем на головокружение, и поэтому данные нарушения нередко объясняют тревогой или депрессией. Поскольку снижение слуха бывает неполным, удается продемонстрировать феномен рекрутмента (см. гл. 19).

Болезнь Меньера чаще начинается в возрасте после сорока лет, но ее можно диагностировать также у лиц молодого и пожилого возраста. Патологоанатомические изменения заключаются в расширении сосудов эндолимфатической системы, что приводит к дегенерации чувствительных вестибулярных и слуховых реснитчатых клеток. Связь этих патологоанатомических изменений с пароксизмальными расстройствами функции лабиринта остается невыясненной.

Лечение. Во время приступа наиболее полезен отдых в постели, поскольку больному обычно удается выбрать положение, в котором головокружение минимально. В случае более затяжного течения эффективны дименгидринат, циклизин (Cyclizine) или меклизин (Meclizine) в дозах 25-50 мг 3 раза в день. Во время лечения показана низкосолевая диета, значимость которой оценить сложно. Легкие седативные препараты уменьшают у больных тревогу в период между приступами. Снижение слуха, как правило, одностороннее и прогрессирующее, и когда оно становится полным, то приступы головокружения прекращаются. Однако течение характеризуется вариабельностью, и если приступы протекают тяжело, то стойкого улучшения удается достичь с помощью хирургической деструкции лабиринта или интракраниального рассечения преддверной (вестибулярной) части VIII нерва.

Доброкачественное позиционное головокружение. Другие нарушения функции лабиринта характеризуются пароксизмально возникающими головокружением и нистагмом при определенных критических положениях головы. Это позиционное головокружение Барани так называемого доброкачественного пароксизмального типа (см. гл. 14). В случаях с рефрактерным течением, при которых приступы продолжаются, могут оказаться эффективными вестибулярные упражнения, описанные Lee.

Дифференциальный диагноз головокружения. Существует много других причин острого головокружения. Это гнойный лабиринтит, представляющий осложнение менингита, серьезный лабиринтит, обусловленный инфекцией среднего уха, «токсический» лабиринтит, вызванный лекарственной интоксикацией (например, алкоголем, хинином, стрептомицином, гентамицином и другими антибиотиками), укачивание, травма и кровоизлияние во внутреннее ухо. В этих случаях приступы головокружения более продолжительные, чем при рецидивирующей форме, но в остальном симптоматика сходна. Стрептомицин и гентамицин способны вызвать повреждение чувствительных волосковых клеток периферических вестибулярных органов и привести к стойким нарушениям равновесия (а также слуха), особенно у пожилых больных.

Описан драматический клинический синдром, характеризующийся внезапным возникновением сильного головокружения, тошноты и рвоты без шума в ушах и снижения слуха. Головокружение продолжается в течение нескольких дней или недель, и функция лабиринта всегда страдает с одной стороны. Объяснить данный синдром можно окклюзией лабиринтной ветви внутренней слуховой артерии, но к настоящему времени не получено патологоанатомических и ангиографических подтверждений этой гипотезы.

Головокружение при поражении преддверно-улиткового нерва наблюдают при заболеваниях, сопровождающихся вовлечением нерва в пирамиде височной кости или на уровне мостомозжечкового угла. Такое головокружение напоминает лабиринтное головокружение, но оно протекает менее тяжело и реже бывает пароксизмальным. Возможно также поражение слуховой части VIII нерва, чем объясняется частое сочетание головокружения с шумом в ухе и снижением слуха. Функцию VIII нерва могут нарушать опухоли боковой пазухи (особенно невринома слухового нерва), менее часто - воспаление оболочек мозга в этой области и изредка - патологически измененный сосуд, сдавливающий нерв.

Терминами «вестибулярный нейронит»и «доброкачественное рецидивирующее головокружение» называют клинический синдром, встречающийся главным образом у лиц среднего и молодого (иногда детского) возраста. Этот синдром характеризуется внезапно возникающим головокружением, тошнотой и рвотой без нарушений слуха. Приступы кратковременны, но после них у больного в течение нескольких дней сохраняется легкое позиционное головокружение. Подобные эпизоды могут развиваться лишь однократно или рецидивировать, протекая с различной степенью тяжести. Их причина неизвестна. Лечение аналогично таковому при болезни Меньера.

Специфическая форма пароксизмального головокружения поражает детей. Приступы возникают при хорошем общем состоянии здоровья, начинаются внезапно и протекают кратковременно. Яркими проявлениями служат бледность, обильное потоотделение, неподвижность, иногда отмечаются рвота и нистагм. Какой-либо связи этих симптомов с положениями и движениями головы не наблюдается. Приступы рецидивируют, но имеют тенденцию к самопроизвольному прекращению по прошествии нескольких месяцев или лет. Выраженные изменения обнаруживают при проведении калорической пробы, которая демонстрирует одно- или двустороннее нарушение вестибулярной функции, часто сохраняющееся после того, как приступы прекратились; функция улитки, между тем, остается интактной. Патологоанатомическая основа болезни не установлена.

Cogan описал своеобразный синдром у молодых людей, при котором наблюдались интерстициальный кератит, головокружение, шум в ушах, нистагм и быстро прогрессирующая глухота. Прогноз выздоровления и восстановления функции органов зрения благоприятный, но потеря слуха носит обычно стойкий характер. Причина и патогенез болезни не выяснены, но у некоторых пациентов позднее отмечено развитие аортита и васкулита, напоминающих узелковый периартериит.

Языкоглоточный нерв

Синдром невралгии языкоглоточного нерва

Невралгия языкоглоточного нерва во многих отношениях напоминает невралгию тройничного нерва. Боль сильная и носит пароксизмальный характер; она локализуется в горле вблизи тонзиллярной ямки. Некоторые больные жалуются на боль в области уха или она иррадиирует из горла в ухо в связи с вовлечением тимпанической ветви языкоглоточного нерва (нерв Якобсона). Болевые спазмы могут провоцироваться глотанием. Симптомов чувствительного и двигательного дефицита не обнаруживают. Описаны нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы в виде брадикардии и гипотензии. Лечение рекомендуют начинать с назначения карбамазепина или фенитоина, и в случае их неэффективности вполне оправдано рассечение нерва около продолговатого мозга.

В очень редких случаях при опоясывающем герпесе поражается языкоглоточный нерв. Глоссофарингеальная невропатия в сочетании с параличом блуждающего и добавочного нервов может обусловливаться опухолью или аневризмой, располагающимися в области задней черепной ямки или яремного отверстия. Данный симптомокомплекс складывается из дисфонии в связи с параличом голосовой связки, некоторых затруднений при глотании, девиации мягкого неба в здоровую сторону, анестезии задней стенки глотки, слабости верхней части трапециевидной мышцы и грудино-ключично-сосцевидной мышцы (см. табл. 352-1, синдрома яремного отверстия).

Блуждающий нерв

Синдром дисфагии и дисфонии

Полный перерыв интракраниальной части одного блуждающего нерва приводит к характерной картине паралича. Мягкое небо провисает на стороне поражения и не поднимается при фонации. Исчезает рвотный рефлекс на пораженной стороне, а также «занавешивающее» движение боковой стенки глотки, тогда как небные дужки смещаются медиально при подъеме неба во время произнесения звука «а». Голос хриплый, с легким носовым оттенком, и голосовая связка остается неподвижной, сохраняя среднее положение между абдукцией и аддукцией. Можно наблюдать потерю чувствительности в области наружного слухового прохода и задней стороны наружного уха. Изменений функций внутренних органов обычно не обнаруживают.

Полный перерыв обоих блуждающих нервов считается несовместимым с жизнью, и это утверждение, по-видимому, справедливо для тех случаев, когда поражаются их ядра в продолговатом мозге при полиомиелите и некоторых других заболеваниях. Между тем проведение блокады блуждающих нервов прокаином (новокаин) в шейной области при лечении некупируемой астмы не сопровождается осложнениями. Глоточные ветви обоих блуждающих нервов могут поражаться при дифтерии; голос приобретает носовой оттенок, и во время акта глотания происходит регургитация жидкости через нос.

Возможно поражение и блуждающего нерва на менингеальном уровне неопластическими и инфекционными процессами, в продолговатом мозге опухолями и сосудистыми поражениями (например, при синдроме латерального поражения продолговатого мозга Валленберга), а также при болезнях двигательного нейрона. Воспалительное поражение нерва может наблюдаться при опоясывающем герпесе. Охриплость голоса и дисфагия при полимиозите и дерматомиозите, обусловленные непосредственным вовлечением мускулатуры гортани и глотки, нередко ошибочно принимают за признаки поражения блуждающих нервов. Дисфагию наблюдают также у некоторых пациентов с миотонической дистрофией (см. в гл. 32 обсуждение неневрологических форм дисфагии).

Возвратные гортанные нервы, особенно левый, чаще всего страдают в результате интраторакальных заболеваний. Более частыми причинами изолированного паралича голосовой связки служат аневризма дуги аорты, дилатация левого предсердия, опухоли средостения и бронхов, а не внутричерепные патологические процессы.

Обнаружив паралич гортани, врач должен определить локализацию поражения. Если она является интрамедуллярной, то обычно обнаруживаются и другие симптомы, например гомолатеральная мозжечковая дисфункция, потеря болевой и температурной чувствительности на одноименной с очагом стороне лица и в противоположных конечностях, гомолатеральный синдром Горнера. Языкоглоточный и добавочный нервы часто поражаются также при экстрамедуллярных патологических процессах (см. выше обсуждение синдрома яремного отверстия). При экстракраниальной локализации очага в заднем латерокондилярном или ретропаротидном пространстве возможно сочетание параличей IX, X, XI и XII черепных нервов и синдрома Горнера. Комбинации параличей этих нижних черепных нервов имеют несколько эпонимических обозначений, перечисленных в табл. 352-1. Если не происходит утраты чувствительности в области неба и глотки, нет слабости неба и дисфагии, это свидетельствует о том, что очаг поражения находится ниже отхождения фарингеальных ветвей, покидающих блуждающий нерв на высоком шейном уровне; обычно локализацией патологического процесса является средостение.

Подъязычный нерв

XII черепной нерв иннервирует мышцы языка со своей стороны. Процессы, поражающие двигательное ядро, могут локализоваться на уровне ствола мозга (опухоль, полиомиелит, болезни двигательного нейрона), по ходу нерва в задней черепной ямке или в канале подъязычного нерва. Встречаются изолированные поражения неизвестной этиологии. Атрофия и фасцикуляции языка развиваются спустя недели или месяцы после его перерыва.

Множественные параличи черепных нервов

Одно заболевание может вызывать поражение сразу нескольких черепных нервов. В подобной ситуации основная задача заключается в выяснении локализации поражения - внутри ствола мозга или вне его. Очаги, располагающиеся на поверхности ствола мозга, захватывают располагающиеся по соседству черепные нервы (часто это происходит последовательно) и позднее дают нерезко выраженные признаки вовлечения длинных чувствительных и двигательных проводников, сегментарных образований в пределах ствола мозга. Противоположное утверждение справедливо для интрамедуллярных, интрапонтинных и интрамезэнцефалических патологических процессов. Экстрамедуллярное поражение приводит к эрозии костной ткани и расширению отверстий, через которые выходят черепные нервы. Интрамедуллярные процессы, затрагивающие черепные нервы, часто вызывают развитие альтернирующих синдромов (симптомы поражения черепных нервов с одной стороны и с противоположной - чувствительных и двигательных проводников).

Вовлечение нескольких черепных нервов за пределами ствола мозга часто бывает результатом травмы (внезапное начало), локальных инфекций, таких как опоясывающий герпес (острое начало), гранулематозных заболеваний, таких как гранулематоз Вегенера (подострое начало), болезни Бехчета, опухолей и растущих мешковидных аневризм (хроническое развитие). Последовательное поражение каудальной группы черепных нервов дают опухоли, в том числе нейрофибромы, менингиомы, хордомы, холестеатомы, карциномы и саркомы. В зависимости от анатомических взаимоотношений множественные параличи черепных нервов формируют ряд своеобразных синдромов, перечисленных в табл. 352-1. Показано, что причиной некоторых случаев множественной нейропатии черепных нервов служит саркоидоз, реже - туберкулезный шейный лимфаденит. Злокачественная гранулема также может приводить к одновременному поражению многих черепных нервов, как и опухоли носоглотки, платибазия, базилярная инвагинация черепа и аномалия Арнольда-Киари, проявляющаяся у взрослых. При чисто двигательных расстройствах без атрофии всегда возникает вопрос о myasthenia gravis (см. гл. 358). Синдром Гийена-Барре часто сопровождается двусторонним поражением лицевых нервов (лицевая диплегия). При варианте Фишера синдрома Гийена-Барре наблюдают парез глазодвигательных нервов в сочетании с атаксией и арефлексией в конечностях. Энцефалопатия Вернике может вызывать тяжелую офтальмоплегию с сопутствующей стволовой симптоматикой (см. гл. 349).

Иногда встречается доброкачественная идиопатическая форма множественного вовлечения черепных нервов с одной или обеих сторон. Болезнь может давать рецидивы через годы, с последующим восстановлением различной степени между обострениями. Это состояние называется множественным краниальным полиневритом.

III пара - глазодвигательный нерв (п. oculomotorius). Иннер­вирует наружные мышцы глаза, (за исключением наружной пря­мой и верхней косой), мышцу, поднимающую верхнее веко (т. levator palpebrae superioris), мышцу, суживающую зрачок (т. sphincter pupillae) и ресничную мышцу (т. ciliaris), которая ре­гулирует конфигурацию хрусталика (его выпуклость), что позво­ляет глазу приспосабливаться к близкому и дальнему видению

Симптомы поражения. Нарушение иннервации отдель­ных наружных мышц глаза обусловлено поражением той или иной части крупноклеточного ядра, паралич всех мышц глаза связан с поражением самого ствола нерва. Важным клиническим признаком, помогающим отличать поражение ядра и самого нерва, является состояние иннервации мышцы, поднимающей верхнее веко, и внутренней прямой мышцы глаза. Клетки, от которых идут волокна к мышце, поднимающей верхнее веко, рас­положены глубже остальных клеток ядра, а волокна, идущие к этой мышце в самом нерве, расположены наиболее поверх­ностно. Волокна, иннервирующие внутреннюю прямую мышцу глаза, идут в стволе противоположного нерва. Поэтому при поражении ствола глазодвигательного нерва первыми поража­ются волокна, иннервирующие мышцу, поднимающую верхнее веко. Развивается слабость этой мышцы или полный паралич, и больной может либо только частично открыть глаз или совсем его не открывает При ядерном поражении мышца, поднимающая верхнее веко, поражается одной из последних. При поражении ядра "драма заканчивается опусканием занавеса". В случае ядерного поражения страдают все наружные мышцы на стороне поражения, за исключением внутренней пря­мой, которая изолированно выключается на противоположной стороне. В результате этого глазное яблоко на противоположной стороне будет повернуто кнаружи за счет наружной прямой мышцы глаза - расходящееся косоглазие (strabismus divergens). Если стра­дает только крупноклеточное ядро, поражаются наружные мышцы глаза,- наружная офтальмоплегия. Так как при поражении ядра процесс локализуется в ножке мозга, то при этом нередко в па­тологический процесс вовлекается пирамидный путь и волокна спиноталамического пути, возникает альтернирующий синдромВебера, т. е. поражение III пары с одной стороны и гемиплегия на противоположной стороне.

В тех случаях, когда поражается ствол глазодвигательного нерва, картина наружной офтальмоплегии дополняется симпто­мами внутренней офтальмоплегии: вследствие паралича мышцы, суживающей зрачок, возникает расширение зрачка (мидриаз), нарушается его реакция на свет и аккомодацию. Зрачки имеют разную величину (анизокория).

Глазодвигательный нерв при выходе из ножки мозга распо­лагается в межножковом пространстве, где окутывается мягкими мозговыми оболочками, при воспалении которых часто вовлека­ется в патологический процесс. Одной из первых поражается мышца, поднимающая верхнее веко,- развивается птоз.

IV пара - блоковый нерв (п. trochlearis иннервирует верхнюю косую мышцу, которая поворачивает глазное яблоко вниз и кнаружи.

Симптомы поражения. При изолированном поражении блокового нерва, которое встречается очень редко, отмечается ограничение движений глазного яблока вниз и кнаружи, оно по­вернуто кверху и несколько кнутри. Больные жалуются на двое­ние в глазах (диплопия) при взгляде под ноги и несколько в сторону.

VI пара - отводящий нерв (п. abducens). Иннервирует наружную прямую мышцу

глаза (поворот глазного яблока кнаружи).

Симптомы поражения. Нерв часто вовлекается в патологи­ческие процессы, происходящие на основании мозга: арахноидит, опу­холи, трещины основания черепа, интоксикация и др. При поражении отводящего нерва возникает сходя­щееся косоглазие (strabismus соn­vergens) Больные жа­луются на двоение в глазах в го­ризонтальной плоскости. Пораже­ние нерва в области моста обычно сопровождается также пораже­нием пирамидного пути,- возни­кает альтернирующий синдром Гюблера (на стороне поражения глаз повернут внутрь, а на противо­положной стороне - гемиплегия). Иннервация взора. Изолирован­ные движения одного глаза незави­симо от другого у здорового чело­века невозможны, оба глаза всегда двигаются одновременно, т. е. всег­да сокращается пара глазных мышц произвольные движения глаз в раз­личных направлениях - функция взора - обеспечиваются систе­мой медиального продольного пучка. Волокна медиального продоль­ного пучка начинаются в ядре Даркшевича и в промежуточном ядре, расположенных в покрышке среднего мозга выше ядер глазо­двигательного нерва. От этих ядер медиальный продольный пучок может быть прослежен через средний мозг, мост мозга, продол­говатый мозг, далее в составе передних канатиков спинного мозга подходит к клеткам передних рогов спинного мозга. Медиальный продольный пучок связывает друг с другом ядра нервов глазных мышц., чем и объясняется та согласованная функция наружной прямой мышцы одного глаза и внутренней прямой мышцы второго глаза при сочетанном повороте глаз в сторону В заднем отделе второй лоб­ной извилины находится корко­вый центр взора, имеющий отно­шение к ассоциированным дви­жениям глаз При повреждении лобного глазодвигательного пути нару­шаются содружественные дви­жения глазных яблок, возникает паралич взора Глаз­ные яблоки невозможно произ­вольно отвести в противополож­ную сторону, при этом они рефлекторно оказываются повернутыми в сторону пораженного полушария («больной смотрит на очаг»). Если же страдает одна половина моста мозга, то глазные яблоки рефлекторно отводятся в противоположную очагу сторону («боль­ной отворачивается от очага», «больной смотрит на парализован­ные конечности»). При раздражении коры второй лобной изви­лины возникают судорожные подергивания глаз в сторону, проти­воположную очагу. При поражении области крыши среднего мозга возникает паралич взора вверх, реже вниз, нередко сочетающийся с параличом конвергенции и зрачковыми расстройствами (синдром Парино).

Частичное поражение медиального продольного пучка может привести к тому, что глазные яблоки находятся в различном положении по отношению к горизонтальной линии - расходящееся косоглазие по вертикали: глазное яблоко на стороне очага откло­няется книзу и кнутри, а другое - кверху и кнаружи (симптом Гертвига - Мажанди). При полном перерыве медиального продоль­ного пучка возникают интернуклеарные (межъядерные) офталь­моплегии. Поражение системы медиального продольного пучка обычно сопровождается нистагмом.

Неравномерность зрачков (анизокория) может быть резуль­татом поражения глазодвигательного нерва (паралитический мидриаз) или нарушения симпатической иннервации глаза (пара­литический миоз). Анизокория может быть также следствием местного заболевания и травмы глаза. Отсутствие реакции зрач­ка на свет при сохранении реакции на аккомодацию и конвер­генцию (синдром Аргайла Робертсона) встречается при нейроси­филисе и, в частности, при спинной сухотке и прогрессивном пара­личе одновременно с анизокорией.

Аккомодация может отсутствовать при паркинсонизме, при котором отсутствует также сужение зрачков при конвергенции, а реакция зрачков на свет остается сохран­ной (синдром, обратный синдрому Робертсона) Отсутствие подвижности или недоведение глазного яблока в ту или иную сторону свидетельствует о параличе или парезе какой-либо из наружных мышц глаза и позволяет определить поражен­ный нерв. При парезах или параличах глазных мышц возникает двоение (диплопия), которое появляется лишь в том случае, если больной смотрит двумя глазами.

При поражении ствола глазодвигательного нерва возникает полный паралич глазных мышц, почти всегда страдают волокна, иннервирующие зрачок. При этом часто вовлекаются в процесс и другие черепные нервы. При ядерном поражении возникают параличи отдельных глазодвигательных мышц и зрачковые ре­акции сохраняются.