Гипоплазия легких является врожденным явлением, выраженным в недоразвитости всех структур дыхательной системы - паренхимы, сосудов и бронхов. Патология часто сопровождается различными осложнениями: от воспаления паренхимы до кистозных образований в бронхах. Такое состояние легких значительно задерживает развитие ребенка, а в тяжелых случаях приводит к летальному исходу.

Гипоплазия легких бывает двух типов - простая и кистозная. В первом случае патология протекает незаметно и выявляется только в случае присоединения инфекции, то есть в процессе ее диагностики и лечения. Кистозная гипоплазия легкого проявляется характерными признаками почти сразу после рождения.

Причины появления гипоплазии

Гипоплазия легкого у детей развивается еще на этапе эмбрионального развития. Известно, что легкие начинают формироваться уже на втором месяце беременности, и если в этот момент происходит нарушение дифференцировки компонентов данного органа, то в результате они сформировываются не полностью.

Причин для такой патологии существует несколько:

• Легкое может не полностью развиться в результате большого объема жидкости в нем.
• Легкое не растет, если его прижимает грыжа диафрагмы.
• Гипоплазия левого легкого у ребенка (как и правого) может быть результатом искривления его позвоночника. В какую сторону он изогнулся, то легкое и не может правильно расти, зажатое им.
• Гипоплазия легких возникает при маловодии, вызванном неправильным и нерегулярным выводом мочи. То есть, патология является следствием нарушения работы мочевыводящей системы.
• Врожденная гипоплазия легких способна передаваться по наследству на генном уровне.
• Недоразвитые кровеносные сосуды, повышают вероятность возникновения патологии легкого.

Классификация патологии

Гипоплазия легких подразделяется на несколько типов. При этом классификация происходит по степени поражения дыхательного органа и по причинам ее появления.

Код гипоплазии легкого пересмотра) - Q33.0.

Для понимания разнообразия патологии ее проще отобразить в виде списка:

• Q33.1 - патология, поразившая добавочную долю легкого.
• Q33.2 - патология, сопровождающаяся секвестрацией легкого.
• Q33.3 - агенезия легкого
• Q33.4 - бронхоэктазия врожденного характера.
• Q33.5 - эктопия тканей легкого
• Q33.6 - дисплазия легких.
• Q33.9 - гипоплазия атипическая, то есть без установленной причины

Следует также знать, что гипоплазия легких у новорожденных может поразить одно или сразу два легких. Другими словами, быть односторонней или двухсторонней.

Так же существует кистозная форма патологии. Она характерна наличием кист в бронхах и легких младенца. Они бывают одиночными или множественными, в этом случае имеет место поликистозная гипоплазия.

Симптомы гипоплазии

Проявления гипоплазии легкого (по МКБ-10 код - Q33.0) зависят от формы заболевания, его тяжести. К примеру, недоразвитость 1 или 2 сегментов легкого, протекает практически без каких либо проявлений. А вот если у ребенка наблюдается поражение 3 и более сегментов, то и симптомы соответственно, становятся заметными. При поликистозной форме симптомы еще более яркие.

У ребенка с недоразвитыми легкими часто деформируется грудная клетка или искривляется позвоночник. Он выгибается туда, где легкое маленькое и недоразвитое.

Патология часто сопровождается болевыми ощущениями в груди и появлением крови при кашле.

Недоразвитые легкие слабо снабжают организм кислородом. Со временем у человека вырабатывается одышка, а хроническая нехватка кислорода приводит к акроцианозу, утолщаются верхние фаланги на пальцах.

При попадании инфекции в недоразвитое легкое развивается пневмония, перетекающая в хроническую форму.

Человека с данной патологией практически всю жизнь мучает хриплый кашель с выделением мокроты. Он всю жизнь чувствует себя плохо.

Редко, когда в организме с недоразвитыми легкими все остальные органы вырастают здоровыми и обычными. Часто гипоплазию сопровождают такие врожденные дефекты, как порок сердца, паховая грыжа, расщепление грудины. Страдает также скелет такого человека, у него часто наблюдается искривление кистей рук, стоп и даже лицевых костей.

Гипоплазию нельзя оставлять без лечения, ведь она может сказаться на состоянии сердца человека и вызвать сильное кровотечение из легкого.

Симптомы кистозной гипоплазии

Кистозная форма заболевания чаще всего начинает себя проявлять уже в возрасте 10 лет и старше.

Ребенок с кистозной формой патологии имеет ярко выраженную килевидную грудную клетку, плохо переносит физические нагрузки, отстает в развитии, как физическом так в интеллектуальном.

Клинические проявления возникают только после присоединяя инфекции. В этом случае у пациента возникает кашель с выделением мокроты. Появляется одышка и фиксируется аритмия.

Легкая форма болезни воспринимается как кашель с выделением небольшого количества мокроты. Такое состояние обычно проходит через несколько дней. Несмотря на часто повторяющиеся периоды кашля, правильная диагностика не проводится, а состояние больного воспринимается как легкая форма пневмонии. О том, что у него врожденная гипоплазия легкого (по МКБ 10 код - Q33.0) человек узнает только после глубокой и всесторонней диагностики.

Диагностика гипоплазии

Прежде всего, диагностировать патологию можно при внешнем осмотре пациента. Ведь недоразвитые легкие приводят к искривлению грудной клетки. Она может быть килевидной, как у собаки, может быть перекошена в сторону одного недоразвитого легкого. Отдельные ребра грудной клетки выпирают или проваливаются относительно остальных. Но все это можно заметить только при ярко выраженной патологии. В легкой форме гипоплазии увидеть искривление скелета может помочь рентген.

Все смещения, затемнения и деформации отлично видно на рентгеновских снимках. Более того, данное исследование может отразить слабо развитые сосуды на пораженном легком.

Для определения наличия воспаления в легких и бронхах применяется бронхоскопия. Данный метод позволяет оценить степень поражения воспаления слизистой оболочки бронхов и сегментов легких.

А такой исследовательский прием, как бронхография, помогает оценить степень развития ветвей бронхов, их количество и структуру.

Для определения точной границы недоразвитой паренхимы легкого применяется перфузионная сцинтиграфия легкого.

Лечение гипоплазии

Консервативное лечение применяется лишь в легкой форме патологии, или в самом ее начале, до того момента, пока она не привела к физическим изменениям тела. В курс такого лечения входят ингаляция, санационная бронхоскопия, физиотерапия.

Если недоразвитое легкое поражено инфекционным заболеванием, то проводится его частичное или полное удаление. Зависит от степени поражения инфекцией и размера недоразвитого участка. Иногда пациенту удаляют левое или правое легкое целиком.

Лечение кистозной гипоплазии

Данный тип патологии лечится консервативным способом или хирургическим. В курс лечения кистозной формы гипоплазии входят бронхоальвеолярный лаваж, ингаляция и Но эти методы приносят лишь временный эффект, облегчая страдания больного. При воспалении применяются различные антибиотики.

Основным же лечением, является хирургическая операция. Она проводится в условиях, когда больному не угрожает инфекция или сердечно-сосудистые заболевания. Поэтому часто перед операцией пациент проходит лечение от воспалений консервативными методами.

В ходе операции пациенту удаляют пораженные участки легкого частично или сам орган целиком.

Каковы прогнозы

Прогноз после данной процедуры положительный. Даже с одним легким человек может прожить долгую и вполне нормальную жизнь. Правда, на протяжении всей жизни ему придется очень внимательно следить за своим здоровьем, беречься от переохлаждений и вероятности заразится вирусами, вызывающими простуду. Смертность после операции составляет всего 1-2%, то есть ребенок с такой патологией имеет все права на дальнейшую полноценную жизнь.

Профилактика

Профилактика патологий, развивающихся внутриутробно, полностью лежит на матери ребенка. Недоразвитые легкие - невнимательного и легкомысленного отношения к беременности со стороны женщины.

Для того, чтобы плод развивался правильно и полноценно будущая мать должна регулярно посещать врача и сдавать все предписанные анализы. Особенно на содержание в крови тех или иных гормонов.

Она должна питаться по строгой диете, не злоупотреблять жирной жареной пищей, продуктами с консервантами и искусственными красителями.

Нельзя во время беременности употреблять алкогольные напитки и курить.

Беременная женщина должна гулять пешком не менее 2 часов в день, для того, чтобы улучшить обмен веществ в органах малого таза, особенно матки.

Ей необходимо соблюдать режим сна и спать не меньше 8 часов в сутки, для сохранения крепкой нервной системы.

Всем этим надо заниматься не только в период вынашивания ребенка, но и во время планирования беременности. То есть, за 1-2 месяца до беременности. И если у будущей матери есть заболевания эндокринной системы или еще какие-то патологии, то имеет смысл для начала вылечить их, а только потом беременеть.

На долю кистозной гипоплазии (синонимы: поликистоз, врожденные бронхоэктатические кисты, кистозная болезнь, со-товое легкое, пузырчатое перерождение легкого и др.) прихо-дится более половины (60—80 %) всех пороков легких.

Основные морфологические изменения при кистозной гипо-плазии связаны с врожденным недоразвитием или даже почти полным отсутствием в определенных участках легкого его рес-пираторных отделов. Свое название порок получил из-за свое-образной трансформации неправильно (порочно) сформирован-ных бронхов, образующих множество кистоподобных полостей.

V. Monaldi (1959) выделил два вида гипоплазии в зависи-мости от размеров полостей и уровня остановки развития брон-хиального дерева. При первом виде гипоплазии, названной им бронхомегалической, дифференцировка и рост легкого прекра-щаются на уровне долевых и сегментарных бронхов. Возника-ющие при этом кисты обычно имеют довольно крупные разме-ры и сравнительно толстую стенку. При втором виде гипопла-зии задержка в развитии осуществляется дистальнее, в зоне ветвления мелких бронхов. Долевые и сегментарные бронхи оказываются малоизмененными, а более мелкие превращаются в тонкостенные множественные кисты, частично или полностью замещающие недоразвитую паренхиму (рис. 3). На практике провести достаточно четкое разграничение между этими фор-мами гипоплазии, как правило, не удается, поскольку даже в соседних участках легкого кисты возникают из бронхов, отно-сящихся к различным генерациям.

Как уже упоминалось, врожденное происхождение описыва-емых кистозных изменений легких оспаривается рядом авто-ров. К объективным доказательствам врожденной природы кис-тозных изменений в легких в первую очередь относится то, что у мертворожденных, наряду с другими пороками, обнаружива-ются изменения, характерные для кистозной гипоплазии лег-ких, а также и то, что такие кисты находят у клинически здо-ровых детей и взрослых при отсутствии в анамнезе острых легочных заболеваний.

Патогенез (что происходит?) во время Кистозной Гипоплазии:

Патоморфологическая картина кистозной гипоплазии в боль-шинстве случаев подтверждает конгенитальный характер изме-нений. Гипоплазированное легкое или его доля имеют харак-терный вид, значительно уменьшены в размерах, но воздушны, висцеральная плевра тонкая, бледная, лишена угольного пиг-мента. Поверхность легкого мелкобугриста из-за большого чис-ла различных по величине тонкостепных полостей без выра-женного воспалительного или рубцового процесса в окружно-сти. Спаечный процесс в плевральной полости в большинстве случаев отсутствует или выражен слабо.

При гистологическом исследовании находят множественные тонкостенные полости, выстланные изнутри бронхиальным эпителием. Относительно редко в окружности кист встречаются небольшие участки ателектаза или дистелектаза, которыми нельзя объяснить общее уменьшение объема измененной доли или легкого. Промежутки между полостями заняты недоразви-той паренхимой легкого, состоящей из приближающихся к нор-мальным или эмфизематозных альвеол. Морфологические приз-наки воспаления и фиброза в стенках полостей и межальвео-лярных перегородках выражены слабо или вовсе отсутствуют. Структурные элементы бронхиальной стенки, и в первую оче-редь хрящевые пластинки, недоразвиты, а мелкие разветвле-ния бронхов (междольковые, внутридольковые) отсутствуют. То, что в кистах, соответствующих субсегментарным бронхам, нет хрящевых пластинок, свидетельствует об антенатальном характере патологии, поскольку хрящевые элементы стенок этих бронхов закладываются на 8—9-й неделе эмбриогенеза. Маловероятно, что полная деструкция бронхиальных хрящей в этом случае могла возникнуть в результате нагноения, так как в препаратах легкого никогда не наблюдалось признаков выра-женного воспалительного процесса в бронхиальной стенке. При приобретенных бронхоэктазиях даже длительный и тяжелый нагноительный процесс практически никогда не ведет к полно-му исчезновению хрящевых элементов на соответствующем уровне бронхиального дерева [Путов Н. В. и др., 1982].

Симптомы Кистозной Гипоплазии:

Кистозной гипоплазии свойственна относительная доброкачественность течения , а иногда (в 10 % случаев) и пол-ное отсутствие жалоб. Состояние ухудшается с присоединением инфекции: появляются кашель, мокрота, признаки выра-женной гнойной интоксикации, легочно-сердеч-ной недостаточности и др. Первые симптомы болезни могут появляться уже в раннем детстве, но чаще пациенты узнают о своем заболевании только в юношеском, а зачастую и в зрелом возрасте. Из 175 больных кистозной гипоплазией, на-ходившихся под нашим наблюдением, только у 18 к моменту обследования продолжительность клинических проявлений со-ставила от 1 года до 5 лет, у остальных - значительно больше (от 6 до 50 лет).

После появления первых симптомов вторичного воспаления, сразу же принимающего хроническое течение, очень часто на протяжении ряда лет обострения бывают сравнительно кратно-временными. Обращает на себя внимание явное несоответствие между объемом и протяженностью морфологических (полост-ных) изменений в легком и скудностью болезненных проявле-ний. Однако, несмотря на кажущуюся стабильность и стер-тость, болезнь с течением времени неуклонно прогрессирует. Вспышки воспалительного процесса становятся все упорнее, патологические изменения постепенно захватывают соседние, ранее здоровые, участки легкого, где постепенно возникают де-формация бронхов и вторичные бронхоэктазы. У многих боль-ных появляются изменения и в противоположном легком, осо-бенно в базальных сегментах (бронхоэктазии), возникает хро-нический диффузный обструктивный бронхит.

Одной из основных жалоб больных является одышка, свидетельствующая о дыхательной недостаточности. Появля-ется она незаметно, исподволь, иногда в юношеском, но часто уже в зрелом, а то и в пожилом возрасте, постепенно начиная все больше и больше беспокоить больного. С развитием вто-ричной легочной гипертензии и легочного сердца больные ста-новятся тяжелыми «дыхательными инвалидами» с выраженны-ми- явлениями дыхательной недостаточности. Таким образом, симптоматика кистозной гипоплазии определяется вторичным бронхитом и неспецифическим воспалительным процессом в из-мененных отделах легочной ткани. Вне обострений нередко у больных нег жалоб на состояние здоровья или их беспокоит только кашель со скудной мокротой, иногда кровохарканье. При обострении кашель усиливается, количество мокроты уве-личивается, появляются недомогание и повышение температу-ры, редко достигающее высоких цифр, и умеренно выраженные боли в груди.

Внешний вид больных изменяется мало. Деформации пальцев («б арабанные палочки», свойственные боль-ным с хроническими легочными нагноениями) встречаются ред-ко. Цианоз губ наблюдается лишь у больных с далеко зашед-шими вторичными диффузными изменениями в бронхах и ле-гочной паренхиме, а также при двусторонних гипоплазиях. Уменьшение в объеме соответствующей половины грудной клетки и отставание ее при дыхании наблюдаются лишь тогда, когда аномалия распространена на все легкое.

Диагностика Кистозной Гипоплазии:

Наиболее информативным методом, позволяю-щим диагностировать кистозную гипоплазию легкого, является рентгенологическое исследование. На прямых и боковых рентгенограммах у большинства больных в проекции гипоплазиро-ванной доли или сегмента можно видеть деформацию или уси-ление легочного рисунка, который в типичных случаях приоб-ретает ячеистый характер. Множественные тонкостепные поло-сти диаметром от 1 до 5 см, более отчетливо видимые на томо-граммах, перемежаются с участками легочной паренхимы или почти полностью занимают весь объем пораженной части лег-кого. Размеры гипоплазированных отделов легкого обычно меньше здоровых, благодаря чему органы средостения подтяги-ваются в «больную» сторону. Это особенно заметно при гипо-плазии левого легкого, при которой сердце резко смещается влево. В передневерхней части гемиторакса у многих больных видно просветление, свидетельствующее о существовании у них медиастинальной легочной грыжи противоположного легкого.

Бронхография позволяет установить протяженность гипоплазии, ее вид, вторичные изменения в других бронхах. В одних случаях обнаруживается, что какой-то участок или все легкое сплошь состоит из полостей, частично или целиком заполненных контрастным веществом, форма которых ^приближается к шаровидной. Такая картина обычно встречается в верхних долях, особенно справа, где кис-тозная гипоплазия вообще возникает наиболее часто. У других больных наблюдаются множественные весьма характерные чет-кообразные и веретенообразные расширения сегментарных и более мелких бронхов, контрастирующихся на фоне эмфиземы или кажущейся нормальной легочной паренхимы. Перибронхи-альная инфильтрация и склероз при этом выражены мало или отсутствуют. Указанные изменения чаще встречаются в ниж-них отделах легких. Те и другие изменения могут сочетаться. Иногда бронхографическая картина оказывается настолько сложной, что трудно поддается интерпретации вследствие при-соединения к врожденной гипоплазии вторичного деформиру-ющего бронхита или приобретенных бронхоэктазий.

При ангиопульмонографии обнаруживается недо-развитие сосудов малого круга кровообращения в пораженном легком или доле. Субсегмеитарные, прелобулярные и лобуляр-ные артерии и вены обычно равномерно истончены и огибают воздушные полости, как бы подчеркивая их границы. Углы вет-вления сосудов увеличены до 90-120°. Деформация их, как правило, отсутствует.

При бронхоскопическом исследовании соответственно зоне поражения выявляется катаральный или гнойный эндобронхит. Воспалительные изменения в бронхиальном дереве по распро-страненности, как это упоминалось выше, обычно значительно превосходят область врожденной аномалии.

Показатели внешнего дыхания отличаются разнообразием как по характеру, так и по выраженности. Нередко у мало страдающих пациентов обнаруживаются существенные расст-ройства дыхательной функции, протекающие чаще по обструктивному или смешанному типу. Как показали исследования, проведенные во ВНИИ пульмонологии под руководством Н. Н. Канаева, бронхиальная обструкция, наблюдающаяся при кистозной гипоплазии, бывает более выраженной, чем при тя-желых нагноительных процессах приобретенного генеза, срав-нимых по протяженности. По-видимому, это объясняется врож-денной генерализованной неполноценностью бронхиального де-рева, ведущей к повышению роли фактора экспираторного кол-лапса.

Дифференциальная диагностика в ряде случаев представля-ется довольно трудной задачей, особенно при необходимости дифференцирования кистозной гипоплазии от приобретенных заболеваний, протекающих с преимущественным поражением бронхов или деструкции легочной паренхимы (бронхоэктатиче-ская болезнь, кистоподобные эпителизированные полости после абсцессов, посттуберкулезные изменения).

Опорными моментами для подтверждения врож-денности заболевания являются: а) обнаружение зна-чительных изменений в легких полостного характера при от-сутствии в анамнезе тяжелого острого воспаления (абсцессы, пневмонии); б) относительная доброкачественность течения, не соответствующая значительности выявленных морфологических изменений (большие по объему множественные полости и т. д.); в) изменения в легком типа множественных тонкостенных кист или же характерных четкообразных или пузырьковых расшире-ний субсегментарных бронхов и их ветвлений при отсутствии выраженной перибронхиальной инфильтрации, склероза, ате-лектаза и т. д.; г) сочетание выявленных изменений с несом-ненно врожденными аномалиями легких или других органов; д) характерные изменения, обнаруживаемые при патоморфо-логическом исследовании (см. выше).

Лечение Кистозной Гипоплазии:

Лечение кистозной гипоплазии должно быть в большинстве случаев оперативным [Путов Н. В. и др., 1982]. Консерватив-ное лечение (эндобронхиальиые санации, постуральный дре-наж, ингаляции и др.) может лишь несколько задержать и об-легчить течение вторичного неспецифического воспаления и тем самым создать ложное впечатление о благополучии. Как само-стоятельный метод оно применяется лишь в случаях, когда рас-пространенность первичных и вторичных (приобретенных) из-менений не позволяет решиться на резекцию легких.

Хирургическое лечение кистозной гипоплазии заключается в удалении легкого или его доли. При необратимых вторичных изменениях в бронхах соседних долей, что может наблюдаться при нагиоигельном процессе, приходится осуществлять пуль-монэктомию, которая при тотальной гипоплазии легкого пред-ставляет иногда известные трудности. Тем не менее функцио-нальные нарушения после операции выражены меньше, чем при других заболеваниях, поскольку больные не теряют большой по объему функционирующей легочной паренхимы. Результаты оперативного лечения в большинстве случаев хорошие. Опера-ционная летальность не превышает 1-4 %.

Операция при кистозной гипоплазии не показана в следую-щих случаях: 1) при отсутствии вторичного воспалительного процесса в легких; 2) двусторонней распространенной гипопла-зии, делающей резекцию малоперспективной; 3) осложнении локальной гипоплазии диффузным хроническим бронхитом, обусловливающим стойкую дыхательную недостаточность; 4) у лиц пожилого возраста со скудной симптоматикой; 5) при наличии общих противопоказаний к вмешательству, связанных с торакотомией и наркозом.

Патологические изменения. Кистозную гипоплазию легкого, в отличие от простой, выделяют в связи с тем, что наряду с уменьшением объема порочно развитого легкого или его доли, здесь на разных уровнях деления бронхиального дерева имеются множественные кистоподобные расширения.

Различать эти две основные формы гипоплазии легкого предложил в 1959 году I. Delarue. B нашей стране объединить общим термином кистозная гипоплазия легкого многообразные структурные изменения, обнаруживаемые при морфологическом изучении этого порока развития сочли обоснован­ным А.Н.Кабанов (1976), М.И.Перельман (1976), Н.В.Путов и Ю.Н.Левашов (I976).

Кистозные изменения чаще всего появляются в верхней доле правого легкого или поражают все левое легкое. В некоторых случаях они занимают лишь часть органа, ограничиваясь одним-двумя его сегментами. Тогда этот отдел легкого уменьшен в объеме, уплотнен. Отсутствие его связи с неизмененными воздухоносными путями подтверждается тем, что на поверхности лёгкого с кистозной гипоплазией отсутствует угольный пигмент, ярко импрегнирующий непораженные его отделы. При морфологическом исследовании среди нормальной, местами безвоздушной легочной ткани обнаруживают множе­ственные, крупные (до 3-4см в диаметре) тонкостенные полости с гладкой белесоватой внутренней поверхностью. Такие полости могут замещать легочную ткань, напоминая пчелиные соты (рис. 119). При гистологическом исследовании харак­терным признаком кистозной гипоплазии является отсутствие в стенках кист хрящевых пластинок - наиболее достоверного признака приобретенных бронхоэктазий. Отсутствие ателектаза, пневмосклероза, хронического воспаления и других изменений, которые могли бы объяснить уменьшение объема легкого, являются дополнительным свидетельством врожденного происхождения, кистозных структур. Это же подтверждает и отсутствие плевральных сращений.

Следует отметить, что при верхнедолевой локализации кистозной гипо­плазии в бронхах нижерасположенных отделов легкого часто возникают воспалительные изменения, которые при длительном существовании нагноения в кистозных образованиях приводят к формированию здесь типичных приобре­тенных бронхоэктазий. Тогда эти вторичные изменения привносят дополни­тельные черты в патологические находки и патогенез болезни, часто существенно влияют на выбор объема резекции при хирургическом лечении.

Кистозная гипоплазия легкого, обнаруживаемая у детей и взрослых, в 30% наблюдений сочетается с другими пороками развития внелегочной лока­лизации.

Патогенез. Динамика и особенности течения заболевания при кистозной гипоплазии легкого во многом определяются выраженностью нагноительных изменений, которые с закономерным постоянством появляются в зоне ее наибольших проявлений. Их активизация характеризуется в разной степени проявляю­щимися воспалительными изменениями, которые распространяются на близле­жащие здоровые отделы и на противоположное легкое. Подобные процессы с различной периодичностью происходят у больных с кистозной гипоплазией многократно на протяжении одного года, а с течением времени становятся хроническими, с повторными обострениями. Тогда появляются и нарастают явления дыхательной недостаточности. Вначале она возникает при физичес­ких нагрузках, а позже – не оставляет и в покое.

Развивается легочно-сердечная недостаточность. Чем распространеннее и тяжелее поражение легкого, тем раньше возникают и тяжелее протекают свойственные кистозной гипоплазии местные и общие патологические расстройства.

Клиника и диагностика. Течение болезни при кистозной гипоплазии легкого отличается значи­тельным разнообразием. Многое здесь определяется особенностями структур­ных изменений как в зоне собственно порока развития, так и в прилежащих к нему здоровых отделах легкого. В связи с этим у одних больных на протя­жении многих лет и даже десятилетий в измененном легком не происходит развития, патогенной микрофлоры, а у других – гнойно-деструктивные изменения возникают рано, часто протекают особенно неблагоприятно.

В случаях так называемых "бессимптомных" форм кистозной гипоплазии легких, встречающихся достаточно редко, их чаще всего выявляют при профи­лактической флюорографии. Но и у этой категории больных при тщательном, целенаправленном изучении анамнеза жизни после обнаружения порока разви­тия легкого, чаще всего удается выявить характерные для него проявления: легкую подверженность с раннего детства различным "простудным" заболева­ниям, немотивированные повышения температуры тела до субфебрильных цифр, периодическое появление беспричинного кашля с отделением слизистой или слизисто-гнойной мокроты. Эти проявления, не причиняя заметного беспокойства, с годами становились привычными, не являлись поводом для обращения за медицинской помощью.

У большинства больных кистозная гипоплазия легкого является очагом постоянного существования с разной стпенью и периодичностью обостряющих­ся воспалительных процессов. В зависимости от выраженности клинических проявлений течение заболевания при кистозной гипоплазии легких может быть легким, средней тяжести или тяжелым.

При легкой форме заболевания жалобы больных сводятся к кашлю с отделением небольшого – до 50 мл в сутки – количества слизистой мокро­ты, редкому возникновению воспалительных процессов в легких и органах грудной полости. При этом не отмечается значительных, нарушающих привычный образ жизни и работоспособности расстройств в состоянии здоровья.

Среднюю тяжесть заболевания характеризует кашель с отделением до 150 мл мокроты слизисто-гнойного, периодически – гнойного характера. Такие больные указывают на частые – не менее 2-3 раз в году заболевания пневмонией, преимущественно односторонней, беспокоящей на протяжении ряда лет. Постепенно у них возникают и нарастают расстройства дыхания.

Их появление отчетливо связывают с перенесенным обострением воспалитель­ных изменений в легком и сохранение после выздоровления с тенденцией к нарастанию. В период ремиссии больных беспокоит одышка при физических нагрузках. С течением времени они отмечают постепенное ухудшение своего общего состояния, снижение работоспособности.

Клинические проявления тяжелой формы кистозной гипоплазии легких не всегда следует рассматривать как закономерный поэтапный переход от боле легкой формы болезни. Подобное неблагоприятное развитие и течение заболевания могут возникать исходно – с детских или более зрелых лет.

Больных беспокоит кашель с отделением мокроты в значительном коли­честве – до 200 мл и более в сутки. Она имеет гнойный и даже гнилостный характер, отличается неприятным запахом. Не является редкостью возникновение эпизодов кровохарканья и даже кровотечений. В этих случаях источни­ком таких неблагоприятных, опасных проявлений болезни, как полагают М.И.Лыткин и др. (1988) становятся зоны артериовенозных и артериоартериальных коммуникаций двух систем кровообращения в легких, располагающихся в подслизистом слое бронхиальной стенки гиперплазированного ее участка. Пневмонии и другие воспалительные изменения в легких развиваются часто – 4-5 раз ежегодно, на протяжении многих лет и протекают особенно тяжело и длительно, с трудом поддаваясь лечению. На стороне порочно развитого легкого нередко в период обострения болезни возникают и беспокоят болевые ощущения в груди. Затруднение дыхания, одышка – сопровождают каждое воспаление при тяжелой форме гипоплазии легкого, а в период непродолжи­тельных ремиссий – сопровождают даже небольшие физические нагрузки. С течением времени появляются и нарастают явления легочно-сердечной недостаточности.

Возможности и результативность физикальных приемов обследования больных с кистозной гипоплазией легкого во многом определяются выраженностью клинических проявлений заболевания. При легкой форме – на возможность существования порока развития легкого может указывать анамнез болезни – повторные простудные заболевания органов дыхания с детского возраста, а также обнаружение других, внелегочных пороков развития. Пальпация, перкуссия и аускультация чаще всего не позволяют выявить какие-либо специфические, патогномоничные признаки.

У больных со средней и особенно – тяжелой формами кистозной гипоплазии легкого уже при осмотре обращает внимание нездоровый, бледный, желтовато-землистый цвет лица, иногда – цианоз губ и слизистых оболочек. Часто такие больные имеют дефицит массы тела. Пальцы их рук могут быть изменены на концевых фалангах и ногтевых пластинках по типу "барабанных палочек", "часовых стекол". Над измененным легким грудная стенка несколько отстает при дыхании, выглядит втянутой или уменьшенной в размере по сравнению с противоположной стороной.

Перкуссия в этой области позволяет отметить укорочение перкуторного звука, а аускультация – установить разнохарактерные сухие и влажные хрипы, ослабленное дыхание, иногда – с бронхиальным или амфорическим оттенком.

Ведущую роль в диагностике кистозной гипоплазии легких играют лучевые методы исследования. При этом признаки, характерные для этой формы порока легкого, могут быть сведены в три группы:

1) свидетельствующие о наличии множественных тонкостенных полостных образований;

2) убеждающие в уменьшении объема легкого или его части, содержащих полостные образования;

3) указывающие на хронические воспалительные изменения в нижераспо­ложенных отделах бронхиального дерева, приведшие к нарушению, деформации их структуры.

Обзорные рентгенограммы в двух проекциях с высокой долей вероятности дают возможность установить гипоплазию легкого или его части, а на томограммах – уточнить принадлежность ее к кистозной форме порока развития. Более полную информацию о структурных особенностях и распространенности порока получают с помощью бронхографии. При этом характерным и патогномоничным признаком является нормальный или мало измененный вид бронхиального дере­ва в пределах гипоплазированной доли на всем протяжении до субсегментарных его ветвей с расположенными дистальнее их тонкостенными полостями различного диаметра (рис.120). За их пределами легочный рисунок нередко бывает деформиро­ванным, с признаками воспалительной инфильтрации. Подобные изменения мо­гут занимать как все легкое, так и ограниченный его участок.

Более глубокое клиническое представление о деталях структурных изме­нений при кистозной гипоплазии легкого может быть получено с помощью селективной ангиографии. Тогда к наиболее закономерным признакам аномалии относится истончение ветвей легочной артерии. Субсегментарные и лобулярные ее отделы бывают особенно тонкими и имеют небольшое число ветвей. На рентгенограммах они как бы огибают воздушные полости, подчеркивая их контуры. Равномерное истончение легочных вен в зоне поражения также следует считать достаточно характерным признаком кистозной гипоплазии легкого.

При бронхоскопии, которую чаще всего предпринимают после получения первой информации на основании обзорной рентгенографии легких, удается отметить явления хронического атрофического или гнойного трахеобронхита в большей степени выраженного на стороне порока развития. В период обос­трения заболевания в просвете бронхиального дерева обнаруживают скопление большого количества гнойной мокроты. Патогномоничными для кистозной гипоплазии легкого, как показали Н.В.Путов и Ю.Н.Левашов (I990), являются признаки повышенной подвижности мембранозной части стенок бронхов при дыхании и в разной степени выраженного экспираторного коллапса. Они дают основание предполагать, что основа подобного обструктивного синдрома у больных кистозной гипоплазией лежит в неполноценности развития значи­тельных отделов бронхиального дерева.

/ 3
ХудшийЛучший

Поликистоз, кистозная болезнь, врожденные бронхоэктатические кисты, врожденное сотовое легкое, пузырчатое перерождение легкого и др. - порок развития легкого или его части, обусловленный антенатальным недоразвитием легочной паренхимы, бронхов и сосудов и формированием кистозных полостей на различных уровнях бронхиального дерева.

Кистозная гипоплазия является наиболее частым пороком развития и составляет до 60-80 % всех аномалий легкого.

При патогистологическом исследовании обычно удается выявить ряд характерных признаков, свидетельствующих о врожденном характере патологического процесса. Измененная часть легкого представляется состоящей из множественных тонкостенных полостей, выстланных изнутри бронхиальным эпителием. Промежутки между полостями заняты недоразвитой паренхимой легкого, состоящей из приближающихся к нормальным или эмфизематозных альвеол. Морфологические признаки воспаления в стенках полостей и межальвеолярных перегородках выражены слабо или вовсе отсутствуют. Лишь относительно редко в окружности кист встречаются небольшие участки ателектаза или дистелектаза, которыми невозможно объяснить значительное общее уменьшение объема измененной доли или всего легкого. Весьма характерным является недоразвитие тех или иных структурных элементов бронхиальной стенки и в первую очередь хрящевых пластинок, а также отсутствие мелких разветвлений бронхов вообще (междольковых, внутридольковых). Отсутствие хрящевых пластинок в субсегментарных, а тем более в сегментарных, бронхах с несомненностью свидетельствует об антенатальном пороке развития, поскольку хрящевые элементы стенок крупных бронхов закладываются еще на 8-й - 9-й неделе эмбриогенеза.

Клиника и течение заболевания при кистозной гипоплазии легкого чаще характеризуются относительной доброкачественностью, иногда на протяжении многих лет бессимптомностью, однако с присоединением инфекции выявляются клинические проявления. Иногда первые симптомы болезни могут проявляться уже в раннем детстве, но чаще пациенты узнают о своем заболевании только в юношеском, а зачастую и в зрелом возрасте.

Больные жалуются на кашель со слизистой, слизистогнойной или гнойной мокротой. В период обострения количество мокроты увеличивается, повышается температура тела, появляются признаки интоксикации. Во многих случаях, несмотря на кажущиеся доброкачественность и стертость клинических проявлений, болезнь имеет тенденцию к прогрессированию. Характерным является присоединение признаков деформирующего бронхита и вторичных бронхоэктазий в сегментах, расположенных по соседству, особенно ниже участка, пораженного кистозной гипоплазией. Во многих случаях поражаются базальные сегменты и противоположного легкого, нередко возникает вторичный диффузный хронический бронхит с обструктивным компонентом. Незаметно развивается и постепенно прогрессирует дыхательная недостаточность.

Диагностика. На обычных рентгенограммах в области поражения отмечается деформация, а иногда усиление легочного рисунка, который в типичных случаях приобретает ячеистый характер. Множественные тонкостенные полости 1-5 см в диаметре хорошо заметны не только на томограммах, но и на обзорных рентгенограммах. Объем пораженной части легкого уменьшен, анатомические структуры неизмененных отделов и органы средостения смещаются в сторону гипоплакированного участка. Это особенно заметно при гипоплазии одного легкого. Ясность в диагноз вносит бронхографическое исследование, позволяющее более точно установить характер и протяженность изменений. Однако в ряде случаев кисты могут не заполниться контрастным веществом, в связи с чем целесообразно после санации трахеобронхиального дерева осуществлять селективную бронхографию.

Ценную диагностическую информацию может дать ангиопульмонографическое исследование, при котором обнаруживается недоразвитие сосудов малого круга кровообращения в пораженном легком или доле. Субсегментарные, прелобулярные и лобулярные артерии и вены обычно равномерно истончены и огибают воздушные полости, как бы подчеркивая их границы.

При бронхоскопическом исследовании в зоне поражения выявляется катаральный или гнойный эндобронхит. Во многих случаях воспалительные изменения в бронхиальном дереве по распространенности значительно превосходят область врожденной аномалии.

Исследование внешнего дыхания обычно обнаруживает смешанные нарушения вентиляции, причем выраженность обструкции обычно свидетельствует о врожденной функциональной неполноценности всего бронхиального дерева.

Лечение кистозной гипоплазии легкого, как правило, оперативное. Консервативное лечение (эндобронхиальные санации, постуральный дренаж, ингаляции и др.) может несколько задержать и облегчить течение вторичного неспецифического воспаления.

Операция при кистозной гипоплазии не показана: при полном отсутствии симптомов вторичного воспалительного процесса в легких; при двусторонней распространенной гипоплазии, делающей резекцию малоперспективной; при осложнении гипоплазии диффузным хроническим бронхитом, обусловливающим стойкую обструкцию и дыхательную недостаточность; у лиц пожилого возраста со скудной симптоматикой; при наличии общих противопоказаний к вмешательству, связанному с торакотомией и общим обезболиванием.

Оперативное вмешательство при кистозной гипоплазии заключается в удалении легкого или доли. При возникновении необратимых вторичных изменений в бронхах соседних долей, что может наблюдаться при нагноительном процессе, приходится осуществлять пневмонэктомию. Последняя при тотальной гипоплазии легкого представляет иногда известные трудности. Тем не менее функциональные нарушения после операции выражены меньше, чем при других заболеваниях, поскольку больные почти не теряют функционирующей легочной паренхимы.

Результаты оперативного лечения в большинстве случаев хорошие. Операционная летальность не превышает 1-3 %.

Важным звеном в системе диспансеризации больных с кистозной гипоплазией является врачебно-трудовая экспертиза. Среди инвалидов с ХНЗЛ их относительное число составляет 1,7%, а среди больных с пороками легких - 58,3 %.

«Простая» гипоплазия представляет собой врожденную аномалию, при которой недоразвитое легкое равномерно уменьшено в объеме, бронхи и сосуды его истончены, число бронхиальных генераций уменьшено с 18-24 в норме до 10-12, а респираторный отдел легкого также недоразвит. В ряде случаев в суженных и структурно недоразвитых бронхах развивается вторичный инфекционный процесс, являющийся причиной соответствующих клинических проявлений.

Заболевание может протекать бессимптомно. При наличии вторичного инфекционного процесса наблюдается кашель с умеренным количеством слизистой или слизисто-гнойной мокроты. В период обострений появляется лихорадка, а количество мокроты увеличивается. Рентгенологически отмечается значительное сужение одного из легочных полей за счет смещения тени средостения в «больную» сторону, высокого стояния диафрагмы и сужения межреберных промежутков. Сосудистый рисунок в недоразвитом легком бывает ослаблен. После повторных обострений инфекционного процесса может появиться тяжистое усиление интерстициального рисунка. Бронхографически выявляется сужение и сближение крупных бронхиальных ветвей. Мелкие бронхи иногда не заполняются (картина «обгоревшего дерева») или же от относительно крупных бронхов отходят очень тонкие, почти нитевидные бронхиальные веточки с небольшим числом разветвлений. При ангиопневмографии обнаруживается резкое истончение сосудов недоразвитого легкого.

Дифференциальный диагноз с приобретенными изменениями в одном из легких представляет существенные трудности. В частности, весьма похожую клиническую и рентгенологическую картину может давать односторонний облитерирующий (стенозирующий) бронхиолит после перенесенной в раннем детском возрасте тяжелой вирусной или вирусно-бактериальной инфекции, называемый также односторонней эмфиземой, «сверхпрозрачным легким», или синдромом Маклеода.

Для данного вида приобретенной патологии, в отличие от «простой» гипоплазии, характерна тяжелая респираторная инфекция (пневмония) раннего детского возраста, приближающийся к нормальному просвет крупных бронхиальных ветвей, а также отсутствие сопутствующих аномалий другой локализации.

При бессимптомном течении «простой» гипоплазии лечение не требуется. При развитии хронического периодически обостряющегося инфекционного процесса недоразвитое и практически нефункционирующее легкое удаляют.

Кистозная гипоплазия легкого

Кистозная гипоплазия легкого (синонимы: «поликистоз легкого», «множественные бронхогенные кисты», «кистозная болезнь легкого», «сотовое легкое», «врожденные кистозные бронхоэктазии» и т.д.), по данным многих авторов (Ю.Н. Левашев, М.И. Перельман, Г. Л. Феофилов и др.), является наиболее часто встречающимся пороком развития легких и составляет до 60-80% всех случаев аномалий этого органа. Вместе с тем некоторые очень авторитетные специалисты, глубоко изучавшие этот вопрос (А. П. Колесов, В. Р. Ермолаев и др.), приводили много аргументов в пользу того, что изменения в легких, считающиеся характерными для кистозной гипоплазии всегда или часто развиваются постнатально, то есть не являются пороком развития. В большом исследовании, проведенном ГНЦ пульмонологии в 70-х гг., было показано, что множественные кистозные изменения в легких, действительно во многих случаях возникают после пневмоний раннего детского возраста и должны относиться к приобретенным кистозным бронхоэктазиям. Был выявлен ряд клинических и морфологических признаков, в соответствии с которыми считалось возможным дифференцировать врожденные и приобретенные поликистозные изменения и выделять кистозную гипоплазию легких как антенатальный порок развития (Ю.Н. Левашев, А.Г. Бобков). Эти признаки будут приведены ниже.

В последние десятилетия распространенность приобретенных бронхоэктазий во всем мире резко уменьшилась, что связывают с улучшением качества лечения пневмоний раннего детского возраста и ранней вакцинацией против детских инфекций, дающих легочные осложнения. Одновременно с этим неожиданно резко уменьшилась и распространенность кистозной гипоплазии легких, хотя другие пороки развития продолжали встречаться с прежней частотой. В литературе нет серьезного анализа этих данных, однако они наводят на мысль о том, что кистозная гипоплазия как порок развития встречается значительно реже, чем об этом думали. Вопрос о врожденных и приобретенных кистоподобных расширениях бронхов остается открытым.

Морфологическая картина кистозной гипоплазии легкого весьма характерна. Изменения чаще всего локализуются в правой верхней доле. Левосторонняя аномалия встречается реже, причем довольно типичным является поражение всего левого легкого. Пораженная доля или все легкое, как правило, уменьшены в размере. Плевральные сращения бывают рыхлыми или отсутствуют вовсе. Поверхность легкого представляется бугристой и не содержит угольного пигмента. На разрезе пораженная доля (легкое) почти целиком состоит из крупных, до 3-4 см в диаметре гладкостенных полостей, между которыми имеются небольшие прослойки легочной паренхимы. При гистологическом исследовании полости оказываются выстланными бронхиальным эпителием, стенка их не содержит хрящевой ткани. Признаки воспаления выражены незначительно.

Клинические проявления кистозной гипоплазии редко бывают тяжелыми. В 10-15% случаев симптомы отсутствуют, для остальных больных характерен кашель со скудной слизистой мокротой. В периоды редких обострений количество мокроты увеличивается, она может приобретать гнойный характер, температура тела повышается до субфебрильных цифр. С годами течение может становиться более тяжелым, причем в нижележащих первично не пораженных отделах легких иногда формируются вторичные приобретенные бронхоэктазий, омрачающие перспективу оперативного лечения.

Рентгенологически отмечается уменьшение объема пораженного отдела легкого с соответствующим смещением тени средостения и диафрагмы, особенно выраженном при тотальной гипоплазии левого легкого. Легочный рисунок в пораженных отделах имеет характерную ячеистую структуру. Бронхографически выявляют приближающиеся к шарообразным множественные полости, соприкасающиеся или почти соприкасающиеся друг с другом, по уровню соответствующие бронхам 4-5-го порядков. Дистально расположенные бронхи практически никогда не контрастируются. При анти пневмографии выражено сужение ветвей легочной артерии в пораженной зоне, а при бронхиальной ангиографии, напротив, компенсаторное расширение и извитость соответствующих сосудов.

Дифференциальный диагноз кистозной гипоплазии как порока развития и приобретенных кистозных бронхоэктазий представляет трудности. Характерными признаками порока развития считается отсутствие тяжелой легочной инфекции в раннем детстве, позднее начало и малую интенсивность клиники хронического нагноительного процесса, наличие сопутствующих врожденных аномалий. После операции диагноз подтверждается морфологически, причем для гипоплазии характерно отсутствие бронхиальных хрящей в стенках кистозных полостей и недоразвитость (эмбриональный характер) легочной паренхимы (Ю. Н. Левашев, А. Г. Бобков). Впрочем, дифференциальный диагноз в данном случае представляет не столько практический, сколько академический интерес.

Показанием к оперативному лечению является клиника хронического нагноительного процесса и четкая ограниченность кистозных изменений в легочной ткани. Наиболее часто выполняют правостороннюю верхнедолевую лобэктомию или же левостороннюю пневмоэктомию. Во время вмешательства иногда удается отметить необычность строения удаляемых частей легочной ткани, их бронхиальных и сосудистых элементов, что косвенно свидетельствует о врожденности имеющихся изменений. Как правило, при вмешательстве удаляют практически нефункционирующие кистозно-измененные отделы легких, вследствие чего функциональные потери бывают минимальными, а отдаленные результаты вполне удовлетворительными.