Исследование системы гемостаза. Какой фермент отвечает за свертываемость

Октябрь 2010

Во время беременности женщине необходимо сделать гемостазиограмму - анализ, выявляющий, нарушения в свёртывающей системе крови. Зачем зто нужно и что означают его результаты?

Наталия Рубина; консультанты: Седа Баймурадова, д. м. н., доцент кафедры акушерства и гинекологии Первого Московского Государственного медицинского университета (ПМГМУ); Нона Овсепян, врач-консультант Независимой лаборатории ИНВИТРО

Кто в «группе риска»?

Свёртывающая система крови (гемостаз) нужна для того, чтобы избежать значительных кровопотерь при повреждении сосудов. Вспомните, к примеру - если вы порезали палец, сначала кровь из раны идёт сильно, потом останавливается, а вскоре на месте раны образуется корочка - тромб. В противовес свёртывающей системе крови в организме функционирует противосвёртывающая - она позволяет поддерживать кровь в жидком состоянии. Иногда равновесие этих систем нарушается, и кровь становится чересчур густой, вязкой, склонной к образованию сгустков и тромбов.

При беременности повышенная свёртываемость крови чревата возникновением так называемого ДВС-синдрома (диссеминированное внутрисосудистое свёртывание крови) - это значит, что кровь в сосудах загустевает, в результате может возникнуть нарушение плацентарного кровотока. При этом малыш не получает полноценного питания и, как следствие, отстает в развитии. В худшем случае возможно замирание беременности или даже гибель плода. Но если вовремя сдать анализ на гемостаз, как правило, удаётся избежать осложнений и доносить беременность до положенного срока.

В идеале, сделать гемостазиограмму (или как её ещё называют - коагулограмму) нужно ещё на этапе планирования беременности, чтобы при необходимости пройти курс профилактической терапии. Это особенно важно, если вы входите в «группу риска»:

• у кого-то из ваших родственников был инсульт, инфаркт или тромбоз;
• ваша предыдущая беременность закончилась выкидышем или была замершей;
• вы занимаетесь спортом с тяжёлыми физическими нагрузками;
• у вас или у кого-то из близких родственников (мамы или бабушки) варикозное расширение вен.

Автор этого текста является ярким примером того, как делать не нужно. Моя первая беременность замерла на сроке 7 недель. К тому же я занимаюсь скалолазанием. При этом, когда я забеременела вновь, врач, который наблюдал меня в районной консультации, ни словом ни обмолвился ни о каком анализе на гемостаз. Обратиться к другому специалисту я не догадалась. К счастью, беременность закончилась благополучно. Но как только подумаю, как все могло бы быть... В общем, теперь, если я решу завести второго ребёнка, первым делом отправлюсь делать гемостазиограмму.

За неделю до сдачи анализа крови на гемостаз нельзя пить алкоголь и принимать аспириносодержащие препараты, так как и то, и другое разжижает кровь. В итоге, анализ может дать неверные результаты.

Когда это необходимо?

Если вы уже беременны, а ваш доктор не назначил вам этого анализа, попросите его сделать это. Типичные ситуации, когда анализ на гемостаз просто необходим.

Привычное невынашивание - если у вас уже было не менее двух замерших беременностей или двух выкидышей. Причин для невынашивания множество - инфекции, гормональная недостаточность, хромосомные паталогии, а также повышенная свёртываемость крови.

Гестоз - это серьёзное осложнение беременности, признаками которого являются отеки рук и ног, повышенное артериальное давление; и наличие белка в моче. По данным иссдедований, в 70% случаев у женщин с гестозом выявлена повышенная свёртываемость крови, что отягощает его течение. Лечить гестоз трудно, а предупредить возможно. Для этого на этапе планирования беременности или на ранних её сроках нужно сдать гемостазиограмму и в случае необходимости пройти курс лечения. Тогда, даже если гестоз и возникнет, протекать он будет в лёгкой форме.

Угроза прерывания беременности (гипертонус матки). Основной признак гипертонуса - боли и тянущее ощущение внизу живота. Этот диагноз ставят каждой второй беременной.

Я УКОЛОВ НЕ БОЮСЬ! Если вам назначили терапию гепаринами, у вас есть два варианта - каждый день ходить в процедурный кабинет на уколы, либо научиться делать их самой. Укол делается подкожно в живот. Лучше всего попросить доктора или медсестру научить вас делать уколы и первый раз сделать инъекции под их руководством.

• Вымойте руки.
• Обработайте место инъекции ватным шариком, смоченным в спирте (укол лучше делать на 2 см правее или левее пупка).
• Возьмите в правую руку шприц. (Купите в аптеке шприц на 2 мл, так как диаметр его иглы самый маленький. Кстати, современные низкомолекулярные гепарины сразу продаются в шприцах с крошечной и очень тонкой иглой, так что набирать лекарство самостоятельно не нужно. А короткая длина иглы не позволит сделать никакой укол, кроме подкожного.)
• Левой рукой соберите кожу на животе в складку.
• Придерживая иглу указательным пальцем, введите её под углом 45° в основание кожной складки на глубину 2/3 длины иглы.
• Надавливая большим пальцем на поршень, введите лекарственное средство.
• Приложите к месту укола чистый ватный шарик со спиртом.

ЧИТАЕМ АНАЛИЗЫ

АЧТВ - это показатель, определяющий время свёртывания крови. В норме 24-35 секунд. Сокращение этого показателя говорит об ускоренном свёртывании, что является показателем ДВС-синдрома. Если АЧТВ больше 35 секунд, значит, кровь наоборот плохо свёртывается, и велик риск послеродового кровотечения.

Протромбин - это фактор, отражающий качество свёртывания крови. В норме его значение 78-142%. Если этот показатель выше - это признак ускоренного свёртывания крови, если ниже - у женщины велик риск большой потери крови при кровотечении (например, после родов).

Антитромбин III - это белок крови, угнетающий процессы свёртывания. В норме его значения - 71-115%. Если уровень антитромбина III снижается - это свидетельствует о риске образования тромбов, если повышается - велик риск послеродового кровотечения.

D-димер - самый важный показатель гемостазиограммы, который указывает, есть в организме повышенное свёртывание крови или нет. В норме его значение должно быть меньше 248 нг/мл. Если эта цифра больше, значит, кровь у женщины густая и вязкая, склонная к образованию тромбов (ДВС-синдром). Повышенным значение D-димера может быть, если у женщины есть гематома или большой синяк. Обязательно обратите на это внимание врача. Тогда он скорее всего не станет сразу назначать вам лечение, а предложит пересдать анализ, когда гематома пройдёт.

РКМФ - это маркёр ДВС-синдрома, возникающий раньше, чем D-димер. В норме его быть не должно.

Тромбиновое время (ТВ) - время последнего этапа свёртывания крови. В норме 11-18 секунд. Если ТВ меньше 11 секунд, это признак ДВС-синдрома, если больше 18 - велик риск послеродового кровотечения.

Волчаночный антикоагулянт - в норме этого показателя в крови быть не должно. Если он обнаружен в анализе, это является признаком антифосфолипидного синдрома (АФС) - «аллергической» реакции организма на себя самого. Эта патология встречается не только у беременных. Беременность может лишь спровоцировать её активацию (также к появлению АФС способно привести курение, стресс, длительные физические нагрузки, приём гормональных контрацептивов). При АФС возникает риск тромбозов, что очень опасно для беременности и может привести к гибели плода.

КОММЕНТАРИЙ СПЕЦИАЛИСТА

Седа Беймурадова, гинеколог: «Однажды ко мне на приём пришла женщина, у которой последовательно случилось уже 8 выкидышей. После 4-го участковый врач направил её на гемостазиограмму, а затем назначил лечение. Однако оно оказалось неэффективным, и после ещё 4 случаев невынашивания она обратилась к нам в центр. Мы дообследовали её и выяснили, что доза лекарства, назначенная ей ранее, была слишком мала для неё и потому не сработала. Мы порекомендовали ей использовать другой препарат в более высоких дозах, и она спокойно доносила новую беременность и родила здорового ребёнка».

Преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты
Симптомы отслойки - боли в низу живота, кровянистые выделения. Женщину направляют на ультразвуковое исследование и, если диагноз подтверждается, кладут в стационар на сохранение. По мнению специалистов, во многих случаях причиной отслойки являются нарушения свёртывающей системы крови.

Бесплодие
Если у вас есть генетическая предрасположенность к нарушениям гемостаза, то на фоне гормональной нагрузки при лечении бесплодия (в том числе в программах ЭКО) резко возрастает риск тромбозов и инсультов.

Методы лечения

Если своевременно диагностировать нарушения в свёртывающей системе крови, то большого количества осложнений беременности удаётся избежать. Современные врачи применяют для лечения ДВС-синдрома препараты под названием низкомолекулярные гепарины (Фраксипарин, Клексан, Фрагмин). Они не проникают через плацентарный барьер, а потому совершенно безопасны для плода. Лечение проводится амбулаторно, вам нужно лишь приезжать на контрольный анализ раз в 2 недели. Одновременно могут назначаться антиоксиданты, содержащиеся в Омега 3 (рыбий жир), аспирин в малых дозах для разжижения крови, фолиевая кислота и витамины группы В.

У низко молекулярных гепаринов есть только один недостаток - они очень дороги. Упаковка лекарства из 10 ампул стоит более 3 тысяч рублей. А ведь лечение может продолжаться в течение всей беременности. Поэтому некоторые врачи назначают своим пациенткам обычный (нефракционированный) гепарин. Он дешевле (упаковка стоит около 600 рублей), но при этом определить точную дозу лекарства для каждого конкретного случая бывает сложно. Если доза будет слишком маленькой, лечение окажется неэффективным, если, наоборот, большой - у беременной может открыться кровотечение. Поэтому, если ваш врач по тем или иным причинам назначил вам эти препараты, обратитесь за консультацией к гемостазиологу - он с большей точностью поможет определить подходящую именно вам дозу лекарства. Также терапия нефракционированным гепарином требует обязательного частого контроля - вам придётся приезжать к доктору раз в 3 дня.

Если у женщины обнаружен ДВС-синдром, то она попадает в группу риска по невынашиванию беременности, но в принципе считается здоровой - может выносит, а может и нет. Некоторые женщины, боясь, что терапия может чем-то навредить ребёнку, отказываются от лечения, и тогда результат может быть плачевным, потому что ДВС-синдром опасен и для жизни самой женщины.

Гемостазом именуют сложную биологическую систему, которая необходима для того, чтобы кровь оставалась в жидком состоянии. Кровь, находящаяся в организме, состоит из плазмы (жидкого элемента) и тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов, которые в ней расположены во взвешенном состоянии. Все указанные компоненты находятся в непрерывном движении, обеспечивая доставку кислорода к органам и тканям.

Основные функции гемостаза

Без гемостаза невозможно поддерживать жизнеспособность организма, благодаря этой системе кровь не выходит из циркуляционного русла. Разобраться, что это можно после выяснения, для чего данная система требуется в организме.

Специалисты выделяют такие функции гемостаза.

1. Сохранение крови в жидком состоянии в кровяном русле . Важно поддерживать правильную консистенцию: если кровь жидкая, то человек страдает от повышенной кровоточивости, если густая – от тромбоза.
2. Остановка кровотечений . При различных травмах сосудов (например, порезах) запускается система свертывания крови.
3. Заживление ран . Указанный процесс именуется фибринолизом. Закупорочный тромб, сформировавшийся при нарушении целостности сосудов, растворяется.

Система гемостаза достаточно сложна. Организм должен постоянно поддерживать баланс между образованием тромба и его растворением. Сбои в этом процессе являются признаками серьезных заболеваний и могут привести к печальным последствиям.

При повреждении сосудов в организме запускаются такие процессы:

Специалисты выделяют такие виды гемостаза.

1. Сосудисто-тромбоцитарный (первичный) . Участие в его прохождении принимают сосудистые стенки, тромбоциты и частично эритроциты.
2. Коагуляционный (вторичный) . В процесс свертывания включаются плазменные и тканевые факторы, он необходим для остановки кровотечения в случаях, если первичного гемостаза было недостаточно.

Провести исследование системы гемостаза позволяет анализ на свертываемость.

Предназначение обследований

Выявить нарушения в процессе свертывания крови позволяют специальные анализы. Они показывают, как работает система гемостаза. С помощью развернутого исследования можно определить нормально ли взаимодействуют свертывающая и противосвертывающая система.

По результатам расширенного обследования можно выявить:

1. При проблемах с вынашиванием (более 2 замерших беременностей в анамнезе).
2. В периоды перед и после оперативных вмешательств.
3. При выявлении поражений печени и аутоиммунных заболеваний (ревматоидного артрита, красной волчанки, дерматомиозита).
4. При варикозном заболевании, появлении тромбозов.
5. После перенесенных инфарктов и инсультов.
6. При развитии гемморагического диатеза.
7. Для контроля работы свертывающей системы при приеме Аспирина, Курантила, Варфарина, Гепарина и других антикоагулянтных и антиагрегантных средств.

Пациенты должны понимать, что анализ на гемостаз не всегда дает возможность узнать, какая вероятность развития проблем в будущем существует. Оценить риск позволяет исследование, выявляющее мутацию генов, которые ответственны за функционирование системы гемостаза.

• Планируется прием гормональных контрацептивов женщинами;
• Наблюдается привычное невынашивание беременности;
• Требуется проведение заместительной гормональной терапии;
• Планируется эндопротезирование, гинекологические операции, трансплантации.

Также определить, нет ли мутаций, советуют пациентам, которые:

• Старше 50 лет и перенесли тромбоз;
• Имеют родственников, у которых в анамнезе есть инсульты, инфаркты, тромбозы, тромбоэмболии легочной артерии;
• Страдают от нарушений слуха неясной этиологии (в молодом возрасте);
• Перенесли длительную инфузионную химиотерапию.

Нарушение гемостаза

Проверяют наличие мутаций генов, отвечающих за функционирование свертывающей системы и метаболизм витамина В9.

Но основным анализом является коагулограмма (гемостазиограмма). При базовом обследовании определяют гемотокрит, уровень гемоглобина, количественные значения факторов крови и иные показатели.

Показатель	Характеристика
Протромбин	Фактор, показывающий качество работы свертывающей системы. Стандартное значение от 78 до 142%. Более высокие показатели свидетельствуют об ускоренном свертывании, низкие – о появлении риска кровопотерь.
АЧТВ	Время, за которое сворачивается кровь. Норма: от 24 до 35 секунд. Сокращение времени свидетельствует о возможном ДВС-синдроме, удлинение – о риске кровотечений.
D-димер	Показатель, свидетельствующий о свертываемости крови. В норме значение не превышает 248 нг/мл, иначе говорят о повышенной склонности к тромбообразованию.
Волчаночный антикоагулянт	Свидетельствует об антифосфолипидном синдроме, в норме в расшифровке анализа должен отсутствовать. АФС повышает риск тромбозов.
Тромбиновое время	Отображает длительность заключительного этапа свертывания, длится от 11 до 18 секунд.
РКМФ	Считается первым маркером ДВС-синдрома. В норме отсутствует.
Антитромбин III	Белок крови, отвечающий за угнетение процессов свертывания крови. Значения колеблются в пределах от 70 до 115%. При понижении показателей риск появления тромбов возрастает, при повышении возникает вероятность развития кровотечений.

Комплексная оценка указанных показателей требуется для понимания того, как работает система гемостаза.

Но говорить о проблемах можно лишь при условии, что пациент правильно сдал анализы. Как сдавать узнать желательно в лаборатории, в которую вы планируете обращаться. Основные правила подготовки едины: забор крови проводится натощак, запрещается с утра даже пить воду и чистить зубы.

При выявлении проблем после оценки результатов назначается необходимая терапия.

При диагностировании ДВС-синдрома назначают низкомолекулярные гепарины.

К этому классу препаратов относятся следующие:

• Фрагмин;
• Фраксипарин;
• Клексан.

Положительное влияние на состояние оказывает:

Для лечения вместо дорогостоящих низкомолекулярных гепаринов могут назначить нефракционный (обычный) гепарин . Но подобрать оптимальную дозировку этого препарата сложно. Из-за этого гемостатус (показатели крови) перепроверяют каждые три дня.

При склонности к кровотечениям можно использовать губку Гемост. В зависимости от интенсивности кровотечения и его характера требуется от ¼ части губки до 3-4 штук. Она позволяет активизировать процесс свертываемости крови и остановить кровотечения.

Нарушения функционирования системы гемостаза не должны оставаться без внимания. Адекватное лечение позволяет контролировать состояние пациентов. Особое внимание уделяется беременным женщинам.

Видео: Физиология гемостаза

Гемостаз в переводе с греческого обозначает haima – это кровь, а stasis – это стояние. Трактовать этот термин можно как система удержания крови в требуемом состоянии.

Прежде всего кровь должна быть жидкой и в требуемой консистенции. Она не должна покидать циркуляторное русло, то есть кровеносная система замкнута. В случае повреждения сосудов, кровь за счет свертывания не должна покидать замкнутую систему и допускать кровопотерю.

В случае возникновения различных нарушений могут образовываться ненужные тромбы, которые требуется растворять. Регуляторная функция в этих вопросах принадлежит системе гемостаза крови. Это весьма сложный комплекс одновременно выполняемых задач.

Гемостаз крови состоит из четырех основных компонентов:

• эндотелиального слоя сосуда;
• форменных кровяных элементов (тромбоцитарные, эритроцитарные, лейкоцитарные клетки);
• плазменных компонентов (системы свертывания, противосвертывающую и фибринолитическую системы);
• регуляторных факторов.

По механизму действия, систему гемостаза необходимо разделять на первичную и вторичную.

Что такое гемостаз по сосудисто-тромбоцитарному типу

К первичному гемостазу крови относят тромбоцитарные факторы прекращения кровопотери, заключающиеся в активном образовании временных микротромбов в сосудах.

При небольшом травмировании сосудов малого калибра (капиллярное кровотечение) этого может быть достаточно для остановки кровопотери. Однако при поражении более крупного калибра, необходим вторичный, коагуляционный механизм свертывания.

Вторичный гемостаз. Что это

Вторичный, коагуляционный гемостаз – это путь прекращения кровопотери, активируемый тромбоцитарным гемостазом и обеспечивающим продолжительную остановку кровопотери.

Коагуляционный гемостаз крови обеспечивает плотность образовавшегося тромбоцитарного сгустка, за счет формирования в нем фибриновой сети. Также он способствует более плотной фиксации тромбоцитарного тромба к поврежденному сосудистому эндотелию.

Схема гемостаза:

Первичный механизм гемостаза крови

Справочно. При нарушении целостности сосудистого русла происходит спазмирование сосудов, способствующее снижению кровотока в поврежденной области и облегчающее дальнейшее слипание тромбоцитов (агрегация) и их присоединение к сосудистой интиме (адгезия).

Параллельно со спазмированием пораженных сосудов начинается активное выделение клетками поврежденного эндотелия . Этот фактор увеличивает адгезивные свойства тромбоцитарных клеток и облегчает формирование первичного тромба.

После этапа тробоцитарной агглютинации (плотного склеивания) происходит реакция высвобождения специальных активных компонентов, способствующих поддержанию сосудистого спазма и процессов первичной коагуляции.

Справочно. Первичный гемостаз крови также способствует запуску свертывающего каскада и началу вторичной остановке кровопотери.

Механизмы вторичного гемостаза

Вторичная остановка кровотечения является длительной и способна прекращать кровопотерю при поражении сосудов, более крупного калибра. Задача свертывающего каскада заключается в том, что он приводит к формированию фибрина, стабилизирующего и плотно фиксирующего обычный тромбоцитарный тромб на поврежденном участке сосуда.

По сути, свертывающий каскад коагуляции представляет собой серию последовательных, цепных реакций. Каждая реакция активируется при помощи специального фактора свертывания (специфические белки, отвечающие за нормальную коагуляцию).

Важно! Вследствие того, что все реакции являются цепными (завершение одной реакции приводит к активации следующей), то при нарушении одного звена, нарушаются все последующие реакции.

Внешний и внутренний гемостаз

• внешний, запускаемый за счет работы тканевых факторов коагуляции;
• внутренний, активирующийся в результате работы факторов свертывания, находящихся в крови, плазме (также в этот механизм входит активность ферментов и тромбоцитарных клеток).

Следует отметить, что механизм внутреннего и внешнего гемостаза отличается только до момента активации протромбина. Далее их работа не отличается.

Для первичной активации внешнего механизма гемостаза необходимо разрушение клеток эндотелия. При наличии повреждения, из мембран эндотелиальных клеток происходит выброс тканевого тромбопластина (третьего фактора коагуляции). Третий фактор начинает взаимодействовать с проконвертином (седьмым фактором) Са (четвертый фактор).

Важно. Присутствие кальциевых ионов в достаточном количестве является обязательным для полноценного гемостаза крови.

Для активизации внутреннего пути необходимо наличие «контактной фазы», то есть для запуска свертывающего каскада необходимо соприкосновение крови с поврежденной сосудистой интимой и чужеродной повреждающей поверхностью (иглой, ножом, стеклом и т.д.). В результате этого происходит активация двенадцатого фактора Хагемана.

Осуществление внутреннего каскада обеспечивается поочередной активацией:

• двенадцатым фактором одиннадцатого (плазменного предшественника тромбопластина);
• одиннадцатым – девятого (фактора Кристмаса);
• девятым – восьмого (антигемофильного).

После этого происходит активация фактора Стюарта. Дальнейшие реакции аналогичны внешнему механизму гемостаза.

Для всех реакций внутреннего механизма также необходимы ионы кальция.

Схема внутреннего и внешнего гемостаза крови:

(активированные комплексы отмечены буквой а)

Вторая, третья и четвертая фазы гемостаза крови

После образования завершается первая фаза коагуляции, дальнейшее свертывание и во внешнем, и внутреннем механизме протекают одинаково.

Во второй фазе начинает образовываться тромбин (активное тромбинообразование). Эта фаза длится от двух до пяти секунд. Протромбин при помощи протромбиназы и десятого фактора превращается в активный тромбин.

В первой и второй фазе свертывания кровь находится в жидком состоянии.

В 3-ей фазе кровь в очаге повреждения переходит в гелеобразную форму и происходит образовании фибрина, составляющего стабильную основу тромба.

Под влиянием активного тромбина, в 3-ей фазе происходит трансформация в фибрин и образования в месте повреждения плотной фибриновой сети.

Фибриновая сеть стабилизирует непрочный тромбоцитарный тромб и улучшает его фиксацию на эндотелии. Красный цвет образовавшегося тромба, объясняется тем, что в сети находится большое количество .

Третья фаза занимает от трех до пяти секунд.

Гемостаз крови в четвертую фазу заключается в сжатии и уплотнении образовавшегося тромба и дальнейшее растворение сгустка.

Внимание! Все процессы свертывающего каскада во всех фазах происходят в присутствии кальциевых ионов. Также, для нормального образования фибрина необходим витамин К и адекватная работа печени (практически все факторы свертывания синтезируются печенью).

Конечным продуктом коагуляции является образовавшийся из фибриногена фибрин.

Весь процесс гемостаза происходит на матрице тромбопластина. Это обеспечивает высокую скорость и эффективность свертывания, а также локальность гемостаза. То есть, процесс образования тромба происходит на ограниченном участке сосудистой стенки.

Важно. Одновременно с локально активизирующейся свертывающей системы гемостаза, активизируется противосвертывающая система, препятствующая чрезмерному росту тромба, развитию ДВС, а также микротромбообразования в сосудах.

Функции системы гемостаза

Система гемостаза обеспечивает:

• постоянное поддержание крови в жидком состоянии;
• прекращение кровопотери при повреждении сосудистого русла;
• очистку крови от продуктов небактериального фагоцитоза;
• регенерацию поврежденного сосудистого эндотелия и способствует восстановлению целостности сосудов и тканей.

Для полноценного функционирования системы гемостаза необходимы:

• наличие факторов тромборезистентности сосудистого эндотелия (антиагрегантные, антикоагулянтные и фибринолитические свойства сосудов, поддерживаемые простациклинами, оксидом азота, эндотелинами, антитромбином и т.д.);
• способность плазменных факторов гемостаза переходить в неактивное состояние;
• непрерывность циркулирования крови в сосудах;
• активная работа фибринолитической системы и присутствие в крови антикоагулянтов.

Нарушение гемостаза

Нарушение коагуляции

В этом случае пациент будет страдать от повышенной кровоточивости. При этом характерны жалобы на длительно не останавливающееся кровотечение при порезах, частые носовые, десневые кровотечения, легко образующиеся и длительно сходящие синяки. Женщины жалуются на длительные, обильные менструации, частые межцикловые кровотечения.

При наследственных коагулопатиях, для которых характерны мутации генов гемостаза, могут возникать профузные носовые, желудочно-кишечные, маточные кровотечения, кровоизлияния в суставы и мышцы.

Может также отмечаться геморрагическая сыпь.

Справочно. Нарушения гемостаза, проявляющиеся увеличенной кровоточивостью, входят в группу геморрагических диатезов.

По механизму развития нарушения свертывания разделяют на связанные с:

• тромбоцитарными дефектами (сюда относят тромбоцитопеническую пурпуру и тромбоцитопатии);
• коагуляционными нарушениями (гемофилии А, В, С типа, болезнь Виллебранда, заболевание Стюарта-Прауэра и т.д.);
• поражением сосудистой стенки (геморрагические васкулиты, телеангиоэктазии, гемангиомы и т.д.).

Нарушения противосвертывающей системы

Эти нарушения проявляются склонностью к повышенному тромбообразованию. Образование тромбов в сосудах приводит к:

• циркуляторным нарушениям,
• недостаточному кровоснабжению и ишемии тканей,
• тромбоэмболическим нарушениям,
• тромбозу (чаще всего, нижних конечностей),
• заболеваниям сердечно-сосудистой системы (ИБС, инфаркт), инсультам и т.д.

Показания к проведению анализа на гемостаз крови

• наличии аутоиммунных патологий;
• заболеваниях почек;
• нарушении белоксинтетической функции печени;
• злокачественных новообразованиях;
• поражении костного мозга;
• эндокринных патологиях;
• гипокальциемии;
• дефицитах аскорбиновой кислоты и витамина Р;
• тяжелых интоксикациях;
• некоторых инфекциях (корь, краснуха, грипп, сыпной тиф, геморрагические лихорадки, менингит, лептоспироз и т.д.);
• иммунокомплексных вазопатиях (болезн Шенлейна-Генноха);
• наследственных коагулопатиях (гемофилия, болезнь Ослера-Рандю и т.д.).

Исследования системы гемостаза проводится при:

• появлении симптомов пониженной или повышенной свертываемости крови (кровотечения или тромбозы),
• заболеваниях ССС и мониторинге их лечения;
• необходимости проведения хирургических вмешательств;
• состояниях после операций;
• заболеваниях, сопровождающихся нарушением гемостаза крови;
• беременности.

Гемостаз при беременности

Анализ крови на гемостаз при беременности входит в список обязательных исследований, поскольку даже незначительные отклонения от
нормы в этом периоде, чреваты серьезными последствиями для здоровья матери и малыша.

Повышение свертывания крови может привести к:

• нарушению плацентарного кровообращения,
• гипоксии плода,
• замиранию беременности,
• самопроизвольному аборту,
• привычному невынашиванию беременности.

Очень важно. Снижение свертывания крови во время беременности может привести к тяжелому кровотечению в родах.

Наиболее грозным осложнением является ДВС-синдром, который может развиться на фоне эклампсии (поздние гестозы беременности).

В диссеминированном внутрисосудистом свертывании крови выделяют четыре фазы:

• гиперкоагуляционную, сопровождающуюся усиленным тромбообразованием;
• гипокоагуляционную, без истощения факторов свертывания;
• гипокоагуляционную, с полным истощением всех факторов свертывания;
• восстановление (при своевременном оказании специализированной медицинской помощи) или полное несвертывание крови, с развитием профузного кровотечения и летальным исходом.

В норме, анализ крови на гемостаз при беременности должен проводиться минимум три раза.

Гемостаз при беременности по экстренным показаниям проводится при:

• гипертонусе матки;
• угрозе отслойки плаценты;
• угрозе самопроизвольного аборта или начавшемся самопроизвольном аборте (появление болей в животе и умеренных кровянистых выделений);
• развитии преэклампсии и эклампсии (появление отеков, стойкий подъем АД, развитие гипертонического криза, сильные головные боли, судороги).

Важно. Анализ на гемостаз позволяет вовремя выявить и диагностировать причину нарушений и сохранить беременность.

В идеале, анализы на гемостаз крови должны сдаваться еще на этапе планирования беременности. При выявлении нарушений, вначале проводится лечение у врача гемостазиолога (гемостазиолог – это специалист, занимающийся проблемами свертывания крови).

Кровь на гемостаз в обязательном порядке сдается при:

• отягощенном семейном анамнезе (тромбозы, варикозное расширение вен, инфаркты, инсульты у родственников);
• бесплодии;
• привычном невынашивании беременности;
• замирании беременности в анамнезе;
• тяжелых гестозах, отслойке плаценты или кровотечении при прошлых беременностях.

Внимание. По данным последних исследований, около 50-ти процентов случаев женского бесплодия или невынашивания беременности, связано с нарушениями в системе гемостаза.

Лечение нарушений гемостаза

Сложность системы влечет за собой сложности с лечением. С проблемами нарушений свертывания крови следует обращаться к врачу-
гемостазиологу, который рекомендует сделать коагулограмму и оценит ее результаты. Вся терапия проводится строго под контролем анализов.

Как правило, терапия при нарушениях гемостаза направлена на:

• устранение любых возможных вредных влияний, включая переназначение используемых лекарственных средств, которые могут нарушать свертываемость крови и функции тромбоцитов,
• устранение всех сопутствующих заболеваний, которые могут усугубить имеющиеся нарушения гемостаза,
• содействие укреплению сосудистой стенки за счет витаминной терапии аскорбиновой кислотой, рутином, травяными сборами,
• использование заместительной терапии с помощью препаратов факторов свертывания,
• использование аминокапроновой кислоты, дицинона, адроксона,
• применение гормональной регуляции менструального цикла.

Внимание! Схемы лечения и длительность терапии зависят от причины нарушения свертывания крови. При наследственных коагулопатиях лечение пожизненное. При необходимости хирургического вмешательства больные в обязательном порядке должны пройти специальную предоперационную подготовку.

Гемостаз. Видео

Очень интересная короткая лекция о системе гемостаза. Рассказывает доктор наук, профессор (несмотря на молодость) М.Пантелеев:

Во время беременности очень важно контролировать здоровье и своевременно выявлять все отклонения. Именно поэтому будущие мамы так часто сдают анализ крови. Врач выявляет любые изменения, в том числе и в гемостазе.

Гемостаз – это система свертывания крови, которая нужна для того, чтобы при повреждении сосудов и тканей предотвратить значительную потерю крови. Так через некоторое время после пореза кровотечение утихает, а затем образуется тромб. Также существует другая система, противосвертывающая, которая предотвращает свертывание кровяных телец. Это нужно для того, чтобы кровь имела возможность оставаться в жидком состоянии. При нарушении функций одной из систем кровь будет очень густой, в результате этого повышается тромбообразование.

Если свертываемость крови увеличивается во время беременности, может возникнуть диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови. Это состояние проявляется тем, что кровь в сосудах густеет, из-за этого возможно губительное влияние на плацентарное кровоснабжение. В результате слабого поступления крови к плоду ребенок не получает кислород и нужные питательные вещества. Такой плод не развивается полноценно, часто это может заканчиваться замиранием беременности или смертью нерожденного малыша. Если нарушения гемостаза будут вовремя диагностированы, то можно выносить и родить здорового ребенка.

Причины изменений гемостаза при беременности

Во время беременности гемостаз может меняться. Нарушению гемостаза способствуют стрессовые ситуации, хронические инфекции, травмы, онкопатология, ожирение. До беременности проблем со свертываемостью крови может и не быть. В результате беременности организм ослабляется и очень часто может нарушаться гемостаз, что проявляется в тромбозе или кровотечении. Это зависит от преобладающего компонента в системе свертываемости: свертывающего или противосвертывающего.

Нарушения гемостаза бывают достаточно серьезные. Они могут вызвать такие осложнения, как гестоз, преждевременную отслойку плаценты, анемию или внутриутробную гибель плода. Поэтому обязательно нужно сдать анализ и серьезно отнестись к его результатам.

Когда нужно сдавать анализ

Если женщина запланировала беременность, то она должна заблаговременно сдать гемостазиограмму (коагулограмму). При наличии проблемы это позволит безопасно пройти курс лечения. Для правильности результатов за неделю до сдачи анализа нельзя принимать медикаменты, которые содержат аспирин или разжижают кровь, не употреблять алкоголь, потому что результаты анализа могут быть ошибочными.

Существует много ситуаций, при которых необходим контроль гемостаза:

• Если Ваша беременность один раз или больше заканчивалась выкидышем или замиранием. Такие проблемы могут возникать в связи с инфекциями, нарушением гормонального фона, нарушением свертываемости крови или хромосомных аномалий.
• Токсикоз во время беременности, который усложняет ношение. Заподозрить это состояние можно по высокому артериальному давлению, выраженным отекам конечностей и наличию белка в моче. При гестозах в 70% случаев свертываемость крови проблематичная. Поэтому нужно обязательно сделать гемостазиограмму и вовремя пройти лечение.
• Гипертонус матки, при котором всегда возникает опасность прерывания беременности.
• Консультация гемостазиолога обязательно потребуется женщинам, у которых происходит отслойка плаценты. Чаще всего это случается именно из-за проблем из свертываемостью крови.
• Женщины, родственники которых болеют тромбозом, инфарктом, инсультом, варикозным расширением вен.
• При лечении бесплодия часто используют гормональные препараты. Если у женщины есть проблемы с гемостазом, увеличивается шанс возникновения тромба или инсульта.

Что означают показатели гемограммы

• АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время) – показывает время свертывания крови. Его норма - 23-35 секунд. При замедленном свертывании возрастает угроза послеродовых кровотечений, при ускоренном - у беременной возникает ДВС – синдром.
• ТВ (тромбиновое время) – это последний этап свертывания крови, происходящий путем превращения фибриногена в фибрин в результате действия тромбина. Его норма - 10,5-18 секунд.
• Уровень D-Диметра – говорит о повышенной свертываемости крови. Если его уровень больше 248нг/мл, то кровь вязкая, склонная к тромбообразованию.
• ПТИ (протромбированный индекс) – отражает качество свертывания крови. Его норма от 80% до 150%.
• Фибриноген – это белок, который является предшественником фибрина, являющимся основой сгустка при свертывании крови. Его норма при беременности - 2-4 грамма на литр, в третьем триместре до 6 г/л.
• Антитромбин III – белок, угнетающий свертывание крови. Его норма от 70% до 115%. При понижении антитромбина увеличивается вероятность тромбообразования, а при его повышении увеличивается риск послеродовых кровотечений.

На результаты гемостазиограммы могут влиять болезни внутренних органов, дефицит микроэлементов и витаминов, травмы и ушибы, прием некоторых медикаментов. Это врач обязательно должен учитывать, расшифровывая результаты анализов.

Лечение нарушений гемостаза

Если у беременной женщины обнаружена патология гемостаза, ее лечение должно быть строго индивидуально. Необходимо провести коррекцию именно того звена гемостаза, где есть нарушения. Медикаментозная терапия должна быть максимально щадящей, особенно в первой половине беременности, когда происходит закладка органов. Основные препараты, которыми пользуются для лечения и профилактики осложнений при беременности у пациенток с проблемами гемостаза, - современные средства низкомолекулярного гепарина (фраксипарин, фрагмин, клексан). Для плода они безопасны, так как через плацентарный барьер не проникают. Иногда возникает необходимость назначать препараты, которые контролируют функцию тромбоцитов. Показан также прием витаминов и антиоксидантов

Коагулограмма – комплексный анализ показателей свертываемости крови. Исследования венозной крови методом коагулометрии помогают оценивать состояние и эффективность функционирования различных звеньев таких систем крови, как свертывающая, противосвертывающая и фибринолитическая.

Показатели коагулограммы, или гемостазиограммы изучаются для оценки возможного риска гипер- и гипокоагуляции, соответственно, повышенной и пониженной способности крови к свертыванию, вероятности возникновения тромбов или кровотечения.

Как готовиться к анализу крови на свертываемость

Данное исследование проводится строго натощак, с перерывом после последнего приема пищи не менее 12 часов. При последнем приеме пищи рекомендуется исключить из рациона острые, жирные, консервированные блюда с обилием специй. Из напитков допустима только чистая, не минеральная вода, соки, компоты, напитки и алкоголь исключаются.

Непосредственно перед анализом в течение 30 минут рекомендуется избегать физических, эмоционально-психических нагрузок (быстрой ходьбы, волнения), а также курения.
При текущем или недавно завершенном курсе лечения препаратами-антикоагулянтами необходимо сообщить название, дозировку и длительность приема специалисту.
Если в процессе забора крови возникает ощущение тошноты, головокружения, ухудшение самочувствия, необходимо немедленно сообщить медицинскому персоналу.

Как проводят анализ?

Сбор венозной крови производится из локтевой вены без наложения жгута. Для соблюдения правил коагулологии наполняются две пробирки, исследованию подлежит биоматериал из второй по очередности наполнения емкости, содержащей коагулянт.

Где сдают кровь на гемокуалограмму?

Исследование крови на гемостазиограмму проводят в государственных и частных клиниках и лабораториях, данный анализ входит в число базовых. Все сертифицированные лаборатории с необходимым набором реактивов и оборудования могут проводить анализ на показатели гемостаза.
Стоимость анализов зависит от лаборатории и набора оцениваемых факторов крови.

Сколько дней делается коагулограмма?

Непосредственно анализ крови занимает от 24 до 48 часов, что обусловлено необходимостью оценки различных показателей при взаимодействии с реагентами через определенные промежутки времени. При высокой загруженности врачей-лаборантов, необходимости транспортировки биоматериала сроки исследования могут увеличиваться.

В каких случаях назначают анализ крови на коагулограмму

Вне зависимости от наличия каких-либо симптомов и признаков патологий коагуляции крови назначают анализ на гемостаз при подготовке к оперативному вмешательству и в течение гестационного периода. Таким образом оценивают вероятность жизнеугрожающих рисков кровотечения и тромбообразования в процессе операции или родоразрешения (естественным способом или при кесаревом сечении).
Иными показаниями к данному анализу считаются:

• гестозы беременности, а также повторные выкидыши;
• травмы, сопровождающиеся внутренним и/или внешним кровотечением;
• наличие склонности к тромбообразованию, варикозы кровеносных сосудов, склонность к тромбоэмболии;
• инфаркт, инсульт в анамнезе, предынфарктные состояния, ишемия, аритмия;
• патологии кровеносной системы;
• нарушения функций печени;
• контроль состояния при терапии антикоагулянтами;
• геморрагические патологии, хронические анемии, частые носовые кровотечения, обильные менструации, включения крови в выделениях (моче, кале), внезапная потеря зрения и т. п.;
• длительная терапия препаратами-анаболиками, глюкокортикостероидами, прием оральных контрацептивов;
• плановый медицинский осмотр.

Компоненты системы гемостаза

Система гемостаза включает биологические вещества и биохимические механизмы, обеспечивающие поддержание крови в жидком состоянии, а также предупреждающие и прекращающие кровотечения. Основная функция системы гемостаза состоит в сохранении баланса между коагулирующими и антисвертывающими факторами. Нарушение баланса реализуется гиперкоагуляцией (повышенной свертываемостью крови, приводящей к образованию тромбов) и гипокоагуляцией (пониженной свертываемостью, угрожающей длительными кровотечениями).

Свертываемость крови обеспечивается двумя механизмами: внешним и внутренним. При тканевых травмах и нарушениях стенок сосудов высвобождается тканевый тромбопластин (фактор III), запускающий внешний процесс свертывания крови. Внутренний механизм требует контакта коллагена эндотелия сосудистых стенок и компонентов крови.

Показатели и нормы гемостаза

При исследовании показателей разные лаборатории могут использовать различные методики. Так, норма скорости процесса коагуляции варьирует от 5-10 до 8-12 минут в зависимости от выбранной методики (по Ли-Уайту или по Масс и Марго). Оценка соответствия результатов норме должна проводиться в соответствии с нормативами конкретной лаборатории.

Каждая норма коагулограммы и ее компонентов в таблице приведена без учета половозрастных показателей и индивидуальных особенностей. Для расшифровки показателей гемостаза необходимо обращаться к специалисту.

Расшифровка показателей гемостаза

Что входит в исследование коагулограммы? Базовое исследование гемостаза включает несколько показателей, оцениваемых в совокупности.

Показатель времени свертывания крови

Данный показатель оценивает скорость формирования фибринового сгустка на месте травмы и оценивается по временному интервалу между началом кровотечения и прекращением. Для венозной крови референтная скорость тромбообразования составляет от 5 до 10 минут.

Превышение показателя часто указывает на наличие таких заболеваний и состояний, как тромбоцитопения, гемофилия, недостаточность витамина C, патологии печени, а также возникает при терапии непрямыми антикоагулянтами (Трентал, Варфарин, Аспирин и т. п.). Показатель ниже нормы свидетельствует об ускоренной способности к формированию сгустков, а также может понижаться после обширных кровотечений. У женщин снижение времени свертывания отмечается на фоне приема .

Показатель ПТИ

Протромбиновый индекс показывает соотношение времени свертывания крови исследуемого и принятого стандарта. Наиболее благоприятным считается показатель в 97-100 %, соответствующий общей норме. Однако отклонения не однозначно свидетельствуют об отклонении в функционировании организма: у женщин при вынашивании плода, в процессе беременности ПТИ может достигать 150 %, что является физиологической особенностью гестационного периода. В среднем превышение границ нормы указывает на вероятность тромбообразования, снижение – на риски развития кровотечения.

Показатель тромбинового времени

Тромбиновое время – период, необходимый для преобразования фибрина из фибриногена. Тромбиновое время выше нормы указывает на пониженное количество фибриногена в крови, а также сопутствует выраженным патологиям и заболеваниям печени ( , цирроз).
Показатель ниже нормы чаще всего связан с повышенным количеством фибриногена.

АЧТВ как фактор контроля приема антикоагулянтов

АЧТВ измеряется на основе длительности формирования сгустка при реакции биоматериала с кальцием. Этот показатель особенно актуален для контроля и коррекции терапии прямыми коагулянтами (Гепарин). Также может указывать на ДВС-синдром, наличие аутоиммунных заболеваний, патологий печени.

АВР

Показатель АВР позволяет оценить вероятность таких патологий, как тромбофилия, тромбоцитопения, а также изменяется при терапии антикоагулянтами, при значительных внутренних травмах, ожогах.

Выраженное несоответствие нормы особенно опасно при крайне низком показателе и свидетельствует о развитии жизнеугрожающего состояния – обширного и длительного кровотечения.

ВПР

Показатель ВПР оценивают в корреляции с активированным временем рекальцификации. Низкие значения указывают на повышенную активность гемостаза.

Оценка количества фибриногена

Белок фибриноген относится к факторам свертываемости крови I. Он вырабатывается в печени и изменение его количества может указывать на патологии данного органа. Превышение нормы данного показателя может сопровождать заболевания воспалительного характера и травмы тканей, дефицит оценивается как первичный (генетической этиологии) или вторичный, провоцируемый излишним потреблением в процессе гемостаза.

Тромботест

Тромботестом называют метод визуальной оценки количества фибриногена в биоматериале. В норме этот показатель соответствует 4-5 уровню.

РФМК

Оценка концентрации растворимых фебрин-мономерных комплексов важна при диагностике ДВС-синдрома. Интерпретация показателей также имеет значение при тромбообразовании, осложненном течении беременности, нарушениях функции почек, в восстановительный период после инвазивных процедур и т. д.

Антитромбин III

Гликопротеид, относящийся к естественным антикоагулянтам. Его нормы значительно варьируются в зависимости от возраста пациента. Норма антитромбина 3 у женщин также изменяется в процессе беременности, что не является патологическим состоянием.
Причины превышения и дефицита антитромбина III

D-димер как показатель гемостаза

D-димер – продукт распада фибрина, по его количеству оценивается фибринолитическая активность плазмы. Повышение указывает на наличие внутрисосудистых тромбозов, болезней печени, ишемии или инфаркта миокарда, а также может формироваться при длительном табакокурении.
Дефицит показателя клинического значения не имеет.

Оценка времени кровотечения

При исследовании данного показателя изучают период от начала кровотечения до формирования сгустка в капилляре. Методика проведения: острой стерильной иглой наносят поверхностное повреждение на ушной мочке и оценивают время от начала до остановки кровотечения. Диагностическое значение имеет показатель, превышающий норму.

Особенности гемостаза беременных: исследование и интерпретация результатов

Изменения, возникающие в гестационном периоде, отражаются на всех системах организма, включая процесс кроветворения. В течение беременности нормы гемостаза изменяются, и оценка должна проводиться на основе соответствия срока вынашивания референтным значениям.
Основной фактор изменения свертываемости крови связан с повышенными рисками кровотечения при прерывании беременности, отслойке плаценты и в процессе родов, в связи с чем происходит подавление фибринолиза.

Гемостаз гестационного периода

Показатели нормы изменяются с увеличением срока гестации.

	Норма 1 триместра	Норма 2 триместра	Норма 3 триместра
Фибриноген	2,9-3,1	3,0-3,5	4,4-5,1
АЧТВ	36-41	33,6-37,4	37-40
АВР	60-72	56,7-67,8	48,2-55,3
ПИ	85,4-90,1	91,2-100,4	105,8-110,6
РФМК	78-130	85-135	90-140
Антитромбин III	0,222	0,176	0,155
Тромбоциты	301-317	273-298	242-263