Что такое буллезная эмфизема легких и как ее лечить? Проявления буллёзной болезни лёгких: диагностика и лечение.

Буллёзная болезнь – это врождённая патология лёгких, при которой расширяются конечные ветви бронхиального дерева (бронхиолы) . В них образуются буллы – воздушные пузыри. Само лёгкое деформируется, увеличивается в размерах. В тканях накапливается много воздуха. Постепенно в альвеолярных стенках происходят деструктивные изменения.

Причины развития болезни

Существует два направления причин, которые приводят к развитию заболевания – влияния внешних факторов и функциональные нарушения лёгочной системы .

Происхождение морфологических изменений бронхиального дерева обусловлено такими физиологическими нарушениями:

• Патология сообщения сосудов, которые обеспечивают микроциркуляцию. В результате нарушен транспорт кровяных клеток и лимфы в клетки ткани органа.
• Изменение свойств лёгочного сурфактанта – комплекс поверхностно-активных веществ, которые образуют внутренний слой альвеол. Его функция – препятствие слипания структур бронхов и лёгких во время дыхания.
• Врождённый дефицит белка альфа-1-антитрипсина. Он вырабатывается печенью и защищает лёгкие от воздействия собственных ферментов (эластаза) и аутолиза (распад клеток и тканей).

Факторы окружающей среды, которые провоцируют развитие булл в лёгких:

• курение;
• аллергены;
• загрязняющие вещества в воздухе (поллютанты);
• опасные и вредные условия труда;
• бытовая и промышленная пыль;
• выбросы в атмосферу;
• длительный приём фармакологических препаратов;
• хронические заболевания органов дыхания инфекционной этиологии – ХОБЛ, вторичная эмфизема, саркоидоз, бронхиальная астма, бронхиты, пневмосклероз, туберкулёз, бронхоэктазы.

Патогенетические и функциональные изменения лёгочной системы

Буллы в лёгких это образования в виде пузырей разного диаметра и размеров . Они состоят из одного слоя или нескольких. При заболеваниях бронхов буллы носят множественный характер. Тонкостенный пузырь наполнен воздухом, диаметр может достигать от 1 до 15 см. Новообразования локализуются под висцеральной плеврой, чаще в верхних сегментах лёгких. Это объясняется наличием перилобулярных прослоек паренхимы.

В основе механизма развития лежит патологическая перестройка ацинусов – структурно-функциональных единиц лёгких. Эластичность органа уменьшается, что приводит к тому, что бронхи при выдохе спадаются. Во время выхода воздуха увеличивается лёгочное давление, паренхима давит на бронхиальное дерево, которое не имеет хрящевого каркаса.

Из-за функциональных и структурных изменений респираторного отдела растягиваются бронхиолы, альвеолы и их ходы. При наличии хронических заболеваний лёгочной системы создаются условия для формирования клапанного механизма в альвеолах. Систематические сбои давления в грудной клетке создают дополнительную компрессию бронхиального дерева. Задержка выдоха способствует сильному растяжению структур органа.

Буллы в лёгких образуются в результате сдавливания бронхиальных разветвлений и трудного опорожнения альвеол . В результате межальвеолярные перегородки и волокна паренхимы разрушаются. Так образуются широкие воздушные пространства.

Нарушается кровообращение в лёгких и их газообменная функция. В результате развивается хронический дефицит кислорода в организме и дыхательный ацидоз – накопление углекислого газа в крови вследствие гиповентиляции дыхательной системы.

Анатомические изменения при буллёзной эмфиземе

Буллёзная эмфизема лёгких – это деструкция эластичного каркаса паренхимы . Бронхиолы по своим размерам превышают норму. Они чередуются с фиброзными изменениями (замещение здоровой ткани соединительными волокнами).

При диффузной и генерализованной форме заболевания структурные изменения происходят во всех сегментах лёгких. В паренхиме выражен рубцовый процесс. Течение патологии очень тяжёлое, часто возникает спонтанный пневмоторакс – скопление воздуха в плевральной полости.

Клиническая картина болезни

Признаки болезни прогрессируют вместе с усугублением патологического процесса. Главный симптом – одышка . При первичной буллёзной форме она очень тяжёлая. При этом кашель отсутствует. Отличительный дыхательный признак – «пыхтение», на выдохе рот смыкается, а щёки раздуваются. Такое явление спровоцировано необходимостью регулировать внутрибронхиальное давление во время дыхания. Оно способствует увеличению вентиляции воздуха в лёгких. Одышка усиливается на фоне ОРВИ, гриппа.

Внешние признаки буллёзной болезни:

• грудная клетка приобретает вид бочки;
• межрёберные промежутки расширяются;
• уменьшается подвижность грудной клетки;
• подключичные и шейные вены выпячиваются;
• дыхание ослабевает;
• уменьшается подвижность диафрагмы, она стоит низко.

Кашель при буллах невыраженный или отсутствует. Мокрота продуцируется в небольших количествах. Это связано с тем, что болезнь не связана с внедрением инфекционных агентов (бактерий, грибов).

Буллёзная болезнь сильно обессиливает человека. Пропадает аппетит, нарушается сон, человек испытывает хроническую усталость . Пациенты стремительно теряют в весе. Мышцы грудной клетки находятся в постоянном напряжении и тонусе.

Сами буллы клинически протекают бессимптомно. Выраженная дыхательная недостаточность бывает при множественных и объёмных пузырях, более 10 см в диаметре. При их разрыве возникает спонтанный пневмоторакс.

При двустороннем поражении лёгких симптомы выражены сильнее. Наличие множественных пузырей существенно деформирует бронхи и лёгкие. При односторонней патологии органы средостения смещаются в здоровую сторону.

При длительном течении болезни у пациентов проявляются признаки хронической дыхательной недостаточности и кислородного голодания:

• кожа бледная, иногда с синим или серым оттенком;
• частое сердцебиение и дыхание;
• снижение артериального давления;
• аномальное движение грудной клетки;
• боли в груди;
• барабанные пальцы;
• дрожь в руках;
• головные боли;
• временная остановка дыхания, больной боится засыпать;
• приступы паники.

Так как при буллёзной болезни постоянно нарушена циркуляция воздуха по дыхательным путям, резко снижается мукоцилиарный клиренс – защитные функции слизистых оболочек. Поэтому лёгкие становятся мишенью для бактериальной инфекции, которая часто переходит в хроническую форму. Чтобы не допустить развития осложнений, пациентам при первых симптомах простуды – температура, насморк, кашель, назначают антибактериальные препараты.

Методы диагностики заболевания

Диагностика заболевания включает физикальное и инструментальное обследование.

Особое внимание уделяётся сбору данных (анамнеза) . Выясняют возраст пациента, место работы, основные жалобы, время появления первых симптомов, их интенсивность.

При аускультации чётко фиксируется ослабленное дыхание, слышны хрипы. При прослушивании дыхания в горизонтальном положении больного проявляется форсированный выдох. В надчревной области слышны сердечные тоны.

При перкуссии над всей поверхностью грудной клетки преобладает коробочный оттенок. Нижние границы поражённого лёгкого смещены вниз на расстояние 1-2 рёбер. Подвижность органа ограничена.

На рентгенологических снимках просматривается смещение диафрагмы. Её купол плотный, расположен аномально низко. Наблюдается повышенная воздушность паренхимы. В полях лёгкого недостаточность сосудистых теней. При буллёзной эмфиземе рисунок органа усиленный.

Компьютерная томография подтверждает признаки поражения тканей, обнаруженные на рентгене – скудный рисунок лёгочных полей, большое количество воздуха в бронхах. С помощью трёхмерной проекции определяют точное расположение, число и размер булл. На начальной стадии заболевания лёгкие увеличены в объёме. В тяжёлых и запущенных случаях лёгочная поверхность уменьшена. С помощью КТ определяют массу и размеры органов дыхательной системы.

Всем пациентам в обязательном порядке проводят тест, при котором оценивают функцию внешнего дыхания . Он включает в себя комплекс диагностических мероприятий:

• спирометрия;
• пикфлоуметрия;
• спирография;
• определение газового состава воздуха при выдохе;
• бодиплетизмография.

Важно провести правильную дифференциальную диагностику для исключения таких патологий, как кисты, абсцессы.

Терапия при буллёзной патологии

Маленькие пузырьки в лёгких не требуют специфического лечения . На начальных стадиях болезни назначают симптоматическое лечение:

• муколитические средства для выработки продуктивного кашля и вывода мокроты из бронхов;
• спазмолитические средства для устранения болей в грудной клетке;
• нестероидные противовоспалительные препараты для уменьшения катара слизистых;
• антибиотики в случае присоединения инфекции.

Залогом успешного лечения и остановки прогрессирования болезни является полный отказ от курения.

При буллах огромных размеров с серьёзным нарушением дыхания проводят трансторакальное дренирование с продолжительным откачиванием воздуха. По показаниям заболевание лечат хирургическим методом – удаление части лёгкого, особенно если часто рецидивирует спонтанный пневмоторакс. Больному проводят резекцию (урезание) лёгкого совместно с плеврэктомией (удаление части листков плевры).

Буллёзная болезнь лёгких часто сопровождается инфекционными осложнениями. Полностью вылечить патологию нельзя, но при своевременном обращении за медицинской помощью и постоянном наблюдении можно остановить процесс прогрессирования деструктивных процессов. На последних стадиях болезни состояние пациента тяжёлое. Человек теряет трудоспособность и приобретает статус инвалида. Продолжительность жизни зависит от индивидуальных особенностей организма, выживаемость составляет не более 4 лет. Если своевременно обнаружить болезнь и лечить её, то человек может прожить 20 лет и более.

Легкие, так же, как и другие органы человека, подвержены различным заболеваниям. В том числе возможно развитие буллезной эмфиземы легких.

Особенности недуга

Степень коллапса легкого влияет на выраженность одышки и тяжесть общего состояния больного. От этого и зависит тактика дальнейшего лечения, которое может быть направлено на устранение симптомов или активное дренирование плевры.

Особенности диагностики

Поставить этот диагноз может только опытный специалист, вот почему при обнаружении у себя хотя бы некоторых из перечисленных симптомов нужно обратиться к пульмонологу. Врач проведет осмотр, после чего с использованием инструментов прослушает легкие во время их работы. После проведенных действий, как правило, больного направляют на КТ или а также на анализ, который выявит газовый состав крови.

На основании этих исследований врач может назначить лечение или дополнительное исследование (пикфлоуметрию и спирометрию).

Тактика терапии

Если поставлен диагноз "буллезная болезнь легких", лечение в большинстве случаев направлено на устранение воспаления альвеол и восстановление нарушенного газообмена в легких. Избавление от симптомов заболевания проходит исключительно комплексно. Однако стоит помнить, что даже если лечение начать на ранних стадиях, изменения легочной ткани, которые произошли вследствие развития буллезной эмфиземы, будут необратимы. Все меры, предпринятые для устранения симптомов, помогут лишь остановить дальнейшее прогрессирование заболевания. Именно поэтому буллезная и тактика лечения зависят от причин и симптомов) требует незамедлительного вмешательства.

Существуют два метода лечения заболевания: хирургический и медикаментозный.

Хирургический метод

Если поставлен диагноз "буллезная болезнь легких", операция будет наиболее эффективным методом. Во время ее проведения удаляются буллы, которые образовались. Это поможет уменьшить объем легких, вследствие чего дыхание приходит в норму. В данном случае операцию нужно проводить как можно раньше, чтобы не допустить развития осложнений.

Проведение ее не предполагает разрезания грудной клетки, вмешательство проводится через небольшой прокол.

В исключительных случаях лечащим врачом может быть принято решение о трансплантации или удалении легкого.

Лечение с использованием медикаментов

Медикаментозный метод заключается в устранении причин, которые спровоцировали само заболевание. Именно поэтому врач должен четко понимать, что привело к развитию эмфиземы легких. Как правило, после проведенных исследований больному назначают бронхолитические препараты в сочетании с глюкокортикоидными гормональными средствами. Если течение заболевания привело к развитию дыхательной или сосудистой недостаточности, врачом может быть принято решение о назначении диуретиков (медикаментов, которые направлены на вывод жидкости). В зависимости от причины заболевания могут быть выписаны антибактериальные средства и теофиллины.

Вместе с тем обязательным условием во время лечения является полный отказ от вредных привычек, выполнение дыхательной гимнастики и проведение большого количества времени на свежем воздухе. Прогулки рекомендуется совершать недолгие, в умеренном темпе, причем стоит тщательно следить за процессом дыхания.

Заболевание имеет свойство длительный период времени не проявлять себя, вот почему нужно периодически проходить полное медицинское обследование, дабы избежать развития различных патологий, в том числе и буллезной болезни легких.

БУЛЛА

БУЛЛА

(лат. bulla ). 1) восковая или металлическая печать, привешиваемая к какой-либо государственной бумаге, к папским грамотам. 2) постановление папы по духовным делам. - Золотая булла. Уложение римско-немецкого императора Карла IV .

, 1910 .

БУЛЛА

Мелкая бухарская монета = 1/4 коп.

Словарь иностранных слов, вошедших в состав русского языка.- Чудинов А.Н. , 1910 .

БУЛЛА

лат. bulla , восковая или металлическая печать, особенно на папских грамотах. Постановление папы по духовным делам. Золотая булла: уложение римско-немецкого императора Карла IV .

Объяснение 25000 иностранных слов, вошедших в употребление в русский язык, с означением их корней.- Михельсон А.Д. , 1865 .

БУЛЛА

папская грамота, написанная (по-латыни и на пергаменте) после совета с кардиналами.

Полный словарь иностранных слов, вошедших в употребление в русском языке.- Попов М. , 1907 .

БУЛЛА

папская грамота, составляемая по соглашению с советом кардиналов, объявляется во всеведение. Пишется по-латыни на пергаменте.

Словарь иностранных слов, вошедших в состав русского языка.- Павленков Ф. , 1907 .

Булла́

(лат. bulla)

1) в средние века - императорская грамота или постановление;

2) послание, распоряжение, издаваемое римскими папами.

Новый словарь иностранных слов.- by EdwART, , 2009 .

Булла

буллы, ж. [латин. bulla, букв. шарик, кружочек ] (спец.). Папская грамота, послание. [От круглой печати, подвешенной к грамоте. ]

Большой словарь иностранных слов.- Издательство «ИДДК» , 2007 .

Булла

ы, ж. ( ср.-лат. bulla печать, документ с печатью лат. bulla шарик).
1. ист. В средние века в Зап. Европе: императорская грамота или постановление.
2. Послание, распоряжение, издаваемое Римским Папой.
|| Ср. бреве , декреталия , энциклика .

Толковый словарь иностранных слов Л. П. Крысина.- М: Русский язык , 1998 .

Смотреть что такое "БУЛЛА" в других словарях:

Папы Урбана VIII (1637) У этого термина существуют и другие значения, см. Булла (значения). Булла (от лат. bulla … Википедия

- (иноск.) грамота, постановленіе вообще (въ особенности папы) отъ свинцовой печати, прикрѣплявшейся къ такимъ постановленіямъ, въ видѣ круглой капсюли. Ср. «Золотая булла» договоръ Императора Карла IV съ государственными чинами, названная симъ… … Большой толково-фразеологический словарь Михельсона (оригинальная орфография)

- (лат. bulla шарик; ср. век. лат. печать документ с печатью), в средние века круглая металлическая печать, обычно скреплявшая папский, императорский, королевский акты, а также название самих актов. См. Золотая булла 1222, Золотая булла 1356 … Большой Энциклопедический словарь

БУЛЛА - (позлднелат. bulla печать, документ с печатью) 1) в средние века круглая металлическая печать, обычно скреплявшая папский, императорский, королевский акты, а тж. название самих актов (например, Золотая булла 1222 г., Золотая булла 1356 г.); 2)… … Юридическая энциклопедия

- (позднелат. печать или документ, скрепленный печатью) круглая металлическая печать, которая обычно в Средние века скрепляла папский, императорский, королевский акт (документ); название самого акта. Важнейшие королевские и императорские акты,… … Юридический словарь

Послание, печать, грамота Словарь русских синонимов. булла сущ., кол во синонимов: 3 грамота (14) печать … Словарь синонимов

Булла - семейство петерб. фотографов; Карл Карлович (1855/56 1929) родоначальник рус. фоторепортажа. Мальчиком с родителями приехал из Германии. Начинал службу в фирме Дюнант лаборантом. В 1886 получил свидет во на право снятия фотографич. видов столицы… … Российский гуманитарный энциклопедический словарь

- (шарик, печать, документ с печатью) в средние века круглая металлическая печать, обычно скреплявшая папский, императорский, королевский акты, а также название самих актов … Исторический словарь

БУЛЛА, буллы, жен. (лат. bulla, букв. шарик, кружочек) (спец.). Папская грамота, послание. (От круглой печати, подвешенной к грамоте.) Толковый словарь Ушакова. Д.Н. Ушаков. 1935 1940 … Толковый словарь Ушакова

Жен., лат. постановление на письме папы, по делам веры. Толковый словарь Даля. В.И. Даль. 1863 1866 … Толковый словарь Даля

Книги

• Династия Булла: Карл. Александр. Виктор. Юрий , Эльбек В., Светов Ю., Бюргановский Д. (ред.). Фотомонография «Династия Булла: Карл, Александр, Виктор, Юрий» выходит в серии, начатой в 2013 году, и является непосредственным продолжением фотомонографии «Первыйфоторепортёр России Карл…

Дыхательная система человека, казалось бы, идеально приспособлена и «сконструирована» эволюцией для газообменных процессов, и единственное, что может снизить ее КПД – это недостаточное содержание кислорода в воздухе. Однако это, к сожалению, далеко не так. Органы дыхания сложны по строению и подвержены многочисленным заболеваниям, некоторые из которых связаны не с недостатком, а с избытком воздуха, завоздушиванием внутренних полостей легочно-бронхиальной газообменной системы.

Многим известно слово «эмфизема», которое означает избыточное содержание или скопление воздуха там, где его не должно быть вообще – как, например, при эмфиземе легких (патологическое расширение альвеол) или эмфиземе подкожной (возникающей при некоторых видах легочной травмы). Иногда говорят также об эмфиземе буллезной, или просто о буллезной болезни (буллы легких); можно встретить термины «блебы» (от англ. blebs – пузыри), «буллезное легкое», «ложная легочная киста» и т.д. В общей сложности употребляется свыше 20 очень близких по смыслу нозологических определений, – что и создает некоторую путаницу, поскольку каждый из терминов подразумевает те или иные нюансы сходных, но не тождественных патологических изменений.

Согласно одному из наиболее точных определений, которое было дано на международном CIBA-симпозиуме в 1958 году, буллой следует считать воздушную полость размером более 1 см (в отличие от более мелких пузырей-блебов, которые представляют собой скопления воздуха под плеврой и в легочной ткани). Таким образом, буллы – это патологическое расширение легочных альвеол, в значительной степени утративших эластичность и способность сокращаться до нормальных размеров; буллезная болезнь (буллезная эмфизема) – расширение, увеличение легких за счет образования булл, гигантские варианты которых могут достигать 10 см в диаметре.

Статистические данные выявляют ряд возрастных и гендерных тенденций в структуре заболеваемости. В частности, установлено почти двукратное преобладание мужчин среди пациентов с буллезной болезнью, прямая корреляция частоты выявления с возрастом обследованных, и т.п.

В нашей клинике есть профильные специалисты по данному вопросу.

(7 специалистов)

2. Причины

Этиопатогенез буллезной болезни остается предметом исследований и обсуждений. К основным причинам формирования альвеолярных булл относят, в частности, инфекционные заболевания легких, возрастные дистрофические изменения в стенках альвеол, экологические факторы (загрязнение воздуха в крупных городах), наличие хронического бронхита, туберкулеза, бронхиальной астмы. Во всех без исключения исследованиях, посвященных данной проблеме, подчеркивается патогенная роль курения; так, те или иные изменения эмфиматозного типа обнаруживаются у 99% курильщиков, и этот фактор риска является доминирующим в 90% случаев диагностированной буллезной болезни.

В ряде исследований подтверждается также роль таких факторов, как высокая плотность населения и низкий социально-экономический уровень развития региона (следствием чего является нездоровый рацион питания), переохлаждения, врожденные аномалии ферментогенеза и др.

3. Симптомы и диагностика

Буллезная болезнь чревата сокращением содержания связанного кислорода в крови и нарушениями вывода отработанной углекислоты; это может привести к сердечной недостаточности (вплоть до остановки сердечной деятельности) и ряду других серьезных осложнений – в частности, истончению и разрыву альвеолярных стенок при интенсивной физической нагрузке или сильном кашле, воспалениям легочных мешков и т.д.

Однако начальные стадии, как правило, бессимптомны; лишь при значительной площади легочной ткани, пораженной буллезными расширениями, появляется одышка, физическая и умственная утомляемость, снижение массы тела (нередко с непропорциональным расширением межреберных пространств и грудной клетки в целом), хрипы и присвист в дыхании, «мокрый» кашель. По мере нарастания сердечной и дыхательной недостаточности присоединяется специфическая симптоматика в виде болей в груди, цианозной бледности, характерного цвета ногтей и пр.

Диагностика проводится с применением спирометрической аппаратуры, рентгеновских и томографических методов, лабораторных анализов крови (вкл. специальное исследование процессов газообмена).

4. Лечение

Следует отметить, что на данном этапе развития медицины патологические изменения легочной паренхимы являются необратимыми; таким образом, речь может вестись только о приостановлении процесса и паллиативном смягчении его последствий. Решающее значение имеет стадийность: чем раньше выявлена буллезная тенденция, тем эффективней указанные меры. Лечение обычно носит комплексный или комбинированный характер, т.е. может включать как консервативные, так и радикальные подходы (малоинвазивное хирургическое вмешательство эффективней медикаментозной терапии). В зависимости от установленной этиологии и доминирующей симптоматики, могут быть показаны диуретики, бронхолитики, антибиотики (при наличии сопутствующего или фонового воспаления), гормональные средства. Назначается также особая дыхательная гимнастика и ЛФК, периодические курсы профилактического лечения. Строго обязательным является пожизненное исключение вредных привычек и нормализация образа жизни; в некоторых случаях рекомендуется сменить место работы, – если есть основания считать профессиональную вредность одним из этиопатогенетических факторов.

При соблюдении всех перечисленных выше условий прогноз сравнительно благоприятный; в противном случае буллезная болезнь прогрессирует, результатом чего является инвалидность, а при дальнейшем утяжелении легочно-сердечной недостаточности – летальный исход.

– это локальные изменения легочной ткани, характеризующиеся деструкцией альвеолярных перегородок и формированием воздушных кист диаметром более 1 см (булл). При неосложненном течении буллезной эмфиземы легких симптомы могут отсутствовать вплоть до возникновения спонтанного пневмоторакса. Диагностическое подтверждение буллезной эмфиземы легких достигается с помощью рентгенографии, КТ высокого разрешения, сцинтиграфии, торакоскопии. При бессимптомной форме возможно динамическое наблюдение; в случае прогрессирующего или осложненного течения буллезной болезни легких проводится хирургическое лечение (буллэктомия, сегментэктомия, лобэктомия).

МКБ-10

J43.9 Эмфизема (легкого) (легочная):

Общие сведения

Приобретенные буллы в большинстве случаев развиваются на фоне имеющихся эмфизематозных изменений легких и пневмосклероза. У 90% больных буллезной эмфиземой легких в анамнезе прослеживается длительный стаж курения (10-20 лет при ежедневном выкуривании более 20 сигарет). Доказано, что даже пассивное курение повышает вероятность развития буллезной болезни на 10–43%. Другими известными факторами риска выступают загрязнение воздуха аэрогенными поллютантами, дымовыми газами, летучими химическими соединениями и пр.; частые респираторные заболевания, гиперреактивность бронхов, нарушения иммунного статуса, мужской пол и пр.

Патогенез

Процесс формирования булл проходит две последовательные стадии. На первом этапе бронхообструкция, ограниченные рубцово-склеротические процессы и плевральные сращения создают клапанный механизм, повышающий давление в мелких бронхах и способствующий образованию воздушных пузырей с сохранением межальвеолярных перегородок. На второй стадии происходит прогрессирующее растяжение воздушных полостей. При дефиците а1-антитрипсина повышается активность нейтрофильной эластазы, вызывающей расщепление эластических волокон и деструкцию альвеолярной ткани. Дальнейшее расширение воздушных полостей а счет механизма коллатерального дыхания ведет к экспираторному коллапсу бронхов. Площадь дыхательной поверхности сокращается, развивается дыхательная недостаточность.

Классификация

По отношению к паренхиме легкого различают буллы трех типов:

• 1 – буллы расположены экстрапаренхиматозно и связаны с легким посредством узкой ножки;
• 2 - буллы расположены на поверхности легкого и связаны с ним широким основанием;
• 3 – буллы расположены интрапаренхиматозно, в толще легочной ткани.

Кроме этого, буллы могут быть солитарными и множественными, одно– и двусторонними, напряженными и ненапряженными. По распространенности в легком дифференцируют локализованную (в пределах 1-2-х сегментов) и генерализованную (с поражением более 2-х сегментов) буллезную эмфизему. В зависимости от размера буллы могут быть мелкими (диаметром до 1 см), средними (1-5 см), крупными (5-10 см) и гигантскими (10-15 см в диаметре). Буллы могут располагаться как в неизмененном легком, так и в легких, пораженных диффузной эмфиземой.

По клиническому течению классифицируют буллезную эмфизему легких:

• бессимптомную (клинические проявления отсутствуют)
• с клиническими проявлениями (одышкой, кашлем, болью в грудной клетке)
• осложненную (рецидивирующим пневмотораксом, гидропневмотораксом, гемопневмотораксом, легочно-плевральным свищом, кровохарканьем, ригидным легким, эмфиземой средостения, хронической дыхательной недостаточностью).

Симптомы

Пациенты с буллезной болезнью легких часто имеют астеническую конституцию, вегето-сосудистые нарушения, искривление позвоночника, деформацию грудной клетки, гипотрофию мышц. Клиническая картина буллезной эмфиземы легких определяется, главным образом, ее осложнениями, поэтому длительный период времени заболевание никак не проявляет себя. Несмотря на то, что буллезно измененные участки легочной ткани не участвуют в газообмене, компенсаторные возможности легких долго остаются на высоком уровне. Если буллы достигают гигантских размеров, они могут сдавливать функционирующие участки легкого, вызывая нарушение функции дыхания. Признаки дыхательной недостаточности могут определяться у больных с множественными, двусторонними буллами, а также буллезной болезнью, протекающей на фоне диффузной эмфиземы легких.

Осложнения

Наиболее частым осложнением буллезной болезни является рецидивирующий пневмоторакс . Механизм его возникновения чаще всего обусловлен повышением внутрилегочного давления в буллах вследствие физического напряжения, поднятия тяжестей, кашля, натуживания. Это приводит к разрыву тонкой стенки воздушной полости с выходом воздуха в плевральную полость и развитием коллапса легкого. Признаками спонтанного пневмоторакса служат резкие боли в грудной клетке с иррадиацией в шею, ключицу, руку; одышка, невозможность сделать глубокий вдох, приступообразный кашель, вынужденное положение. Объективное обследование выявляет тахипноэ, тахикардию, расширение межреберных промежутков, ограничение дыхательных экскурсий. Возможно возникновение подкожной эмфиземы с распространением на лицо, шею, туловище, мошонку.

Диагностика

Диагностика буллезной эмфиземы легких основывается на клинических, функциональных и рентгенологических данных. Курация больного осуществляется пульмонологом, а при развитии осложнений – торакальным хирургом. Рентгенография легких не всегда эффективна в выявлении буллезной эмфиземы легких. В то же время, возможности лучевой диагностики существенно расширяет внедрение в практику КТ высокого разрешения. На томограммах буллы определяются как тонкостенные полости с четкими и ровными контурами. При сомнительном диагнозе удостовериться в наличии булл позволяет диагностическая торакоскопия .

Прогноз и профилактика

Без оперативного лечения буллезная болезнь сопровождается рецидивирующами пневмотораксами, что ограничивает бытовую и профессиональную активность пациента. После перенесенного хирургического лечения все проявления заболевания обычно исчезают. Профилактика буллезной болезни в целом аналогична мероприятиям по предупреждению эмфиземы легких. Необходимо безоговорочное исключение курения (в т. ч. воздействия табачного дыма на детей и некурящих людей), контакта с вредными производственными и средовыми факторами, предупреждение респираторных инфекций. Пациентам с диагностированной буллезной эмфиземой легких следует избегать ситуаций, провоцирующий разрыв булл.