Желтуха новорожденных: все о повышенном билирубине. Желтухи у новорожденных

Типы желтухи у новорожденных

Желтуха у новорожденных, которая вызывает пожелтение кожи и глаз, вызвана накоплением билирубина в крови (гипербилирубинемия). В утробе плод получает питательные вещества и избавляется от продуктов побочной деятельности, например от билирубина, через пуповину. После рождения органы ребенка должны исполнять эту функцию.

У новорожденных может развиться желтуха от накопления билирубина по слегка различным причинам.

Физиологическая желтуха

Физиологическая желтуха развивается в течение 1-5 дней после рождения из-за того, что органы ребенка не в состоянии эффективно избавляться от излишнего билирубина. Факт того, будет этот тип желтухи заметен или нет зависит от того, насколько высокий уровень билирубина в крови.

Если желтуха протекает в заметной форме, пожелтение кожи и глаз проявляется примерно в первые 24 часа после рождения и может усиливаться до трех-четырех дней. Чаще всего, уровень билирубина в крови постепенно понижается, а желтизна пропадает или проходит сама по себе в течение недели и при этом не возникает осложнений.

Недоношенные дети, чьи органы не полностью развиты, не могут эффективно избавляться от билирубина, как это делают дети, которых выносили полный срок, в результате чего появляется заметное пожелтение, которое соотносят с развитием желтухи.

Желтуха при кормлении грудью

Желтуха при кормлении грудью может быть вызвана легким обезвоживанием, в результате которого продляется и усиливается физиологическая желтуха. Обезвоживание способствует развитию желтухи, потому что из-за обезвоживания организму ребенка труднее выводить билирубин из организма. Желтуха при кормлении грудью может развиться, когда ребенок не получает достаточного количества жидкости, чаще всего это происходит из-за большого промежутка между кормлениями. При каждом приеме пищи у матери обычно вырабатывается от 14.17 г до 21.26 г молозива перед тем, как пойдет молоко. Большинству детей каждые 4 часа необходимо от 28.35 г до 42.52 г жидкости. Если кормить детей грудью каждые 4 часа или реже (как это обычно происходит с детьми, которых выращивают на искусственном питании) постепенно столкнуться с обезвоживанием, а уровень билирубина в крови увеличится или останется на том достаточно высоком уровне.

Если ребенка кормить грудью регулярно, то вероятность развития желтухи намного ниже. Американская академия педиатров рекомендует, чтоб матери кормили ребенка грудью 8-12 раз в день. Если признаки желтухи проявляются очень сильно, то можете кормить ребенка каждые 2 часа.

Частые кормления повышают выработку молозива (а также молока, в состав которого входит молозиво), в результате чего ребенок получает достаточное количество питательных веществ и жидкости, позволяющей ему избавиться от излишнего билирубина. Если Вы будете добавлять в молоко воду или сахар, то не снизите уровень билирубина в крови ребенка.

Желтуха от грудного молока

После физиологической желтухи или желтухи при кормлении грудью, или после выздоровления после обоих видов желтухи (обычно к 5-7 дню от рождения), у детей, которых кормят грудью, уровень билирубина может снова увеличиться в течении второй недели (10-14 дней), Этот тип желтухи скорее всего связан с тем, каким образом определенные компоненты в грудном молоке влияют на уменьшение билирубина в крови ребенка.

Обычно, желтуха от грудного молока постепенно проходит, хотя у большинства детей сохраняются легкие симптомы желтухи на протяжении всего периода кормления грудью. Уровень билирубина редко поднимается до опасного уровня, а чаще всего профессионалы рекомендуют продолжать практику частого кормления грудью. Иногда проводят анализ уровня билирубина в крови, чтобы убедится, что уровень билирубина находится на приемлемом уровне.

Чаще всего билирубин не вызывает проблем, но время от времени уровень билирубина в крови новорожденных поднимается до уровня, который может составлять опасность. Когда это происходит, пожелтение на коже и глазах ребенка (желтуха) становятся более заметными, и ребенок может стать раздражительным и пассивным, при этом ребенок будет громко кричать. Родители должны немедленно сообщить об этих симптомах своему доктору.

В редких случаях чрезмерное накопление билирубина в крови ребенка может привести к повреждению мозга (билирубиновая энцефалопатия), что в свою очередь может привести к потере слуха, развитию умственной отсталости и проблемам с поведением.

– физиологическое или патологическое состояние, обусловленное гипербилирубинемией и проявляющееся желтушным окрашиванием кожи и видимых слизистых у детей в первые дни их жизни. Желтуха новорожденных характеризуется повышением концентрации билирубина в крови, анемией, иктеричностью кожных покровов, слизистых оболочек и склер глаз, гепато- и спленомегалией, в тяжелых случаях – билирубиновой энцефалопатией. Диагностика желтухи новорожденных основывается на визуальной оценке степени желтухи по шкале Крамера; определении уровня эритроцитов, билирубина, печеночных ферментов, группы крови матери и ребенка и др. Лечение желтухи новорожденных включает грудное вскармливание, инфузионную терапию, фототерапию, заменное переливание крови.

Общие сведения

Желтуха новорожденных – неонатальный синдром, характеризующийся видимой желтушной окраской кожи, склер и слизистых оболочек вследствие повышения уровня билирубина в крови ребенка. По наблюдениям, на первой неделе жизни желтуха новорожденных развивается у 60 % доношенных и 80% недоношенных детей . В педиатрии наиболее часто встречается физиологическая желтуха новорожденных, составляющая 60–70 % всех случаев синдрома. Желтуха новорожденных развивается при повышении уровня билирубина свыше 80-90 мкмоль/л у доношенных и более 120 мкмоль/л у недоношенных младенцев. Длительная или выраженная гипербилирубинемия оказывает нейротоксическое действие, т. е вызывает повреждение головного мозга. Степень токсического воздействия билирубина зависит, главным образом, от его концентрации в крови и длительности гипербилирубинемии.

Классификация и причины желтухи новорожденных

Прежде всего, неонатальная желтуха может быть физиологической и патологической. По происхождению желтухи новорожденных делятся на наследственные и приобретенные. На основании лабораторных критериев, т. е. повышения той или иной фракции билирубина различают гипербилирубинемии с преобладанием прямого (связанного) билирубина и гипербилирубинемии с преобладанием непрямого (несвязанного) билирубина.

К конъюгационным желтухам новорожденных относятся случаи гипербилирубинемии, возникающие вследствие пониженного клиренса билирубина гепатоцитами:

• Физиологическую (транзиторную) желтуху доношенных новорожденных
• Желтуху недоношенных новорожденных
• Наследственные желтухи, связанные с синдромами Жильбера, Криглера-Найяра I и II типов и др.
• Желтуху при эндокринной патологии (гипотиреозе у детей , сахарном диабете у матери)
• Желтуху у новорожденных с асфиксией и родовой травмой
• Прегнановую желтуху детей, находящихся на естественном вскармливании
• Медикаментозную желтуху новорожденных, обусловленную назначением левомицетина, салицилатов, сульфаниламидов, хинина, больших доз витамина К и др.

Желтухи смешанного генеза (паренхиматозные) возникают у новорожденных с фетальным гепатитом , обусловленным внутриутробными инфекциями (токсоплазмозом , цитомегалией , листериозом , герпесом , вирусными гепатитами А , , ), токсико-септическим поражением печени при сепсисе , наследственных заболеваниях обмена веществ (муковисцидозе , галактоземии).

Симптомы желтухи новорожденных

Физиологическая желтуха новорожденных

Транзиторная желтуха является пограничным состоянием периода новорожденности . Сразу после рождения ребенка избыток эритроцитов, в которых присутствует фетальный гемоглобин, разрушается с образованием свободного билирубина. Вследствие временной незрелости фермента печени глюкуронилтрансферазы и стерильности кишечника связывание свободного билирубина и его выведение из организма новорожденного с калом и мочой снижено. Это приводит к накоплению лишнего объема билирубина в подкожно-жировой клетчатке и окрашиванию кожи и слизистых в желтый цвет.

Физиологическая желтуха новорожденных развивается на 2-3 сутки после рождения, достигает своего максимума на 4-5 сутки. Пиковая концентрация непрямого билирубина составляет в среднем 77-120 мкмоль/л; моча и кал имеют нормальную окраску; печень и селезенка не увеличены.

При транзиторной желтухе новорожденных легкая степень желтушности кожных покровов не распространяется ниже пупочной линии и обнаруживается только при достаточном естественном освещении. При физиологической желтухе самочувствие новорожденного обычно не нарушается, однако при значительной гипербилирубинемии может отмечаться вялое сосание, заторможенность, сонливость, рвота.

У здоровых новорожденных возникновение физиологической желтухи связывается с временной незрелостью ферментных систем печени, поэтому не считается патологическим состоянием. При наблюдении за ребенком, организации правильного вскармливания и ухода проявления желтухи стихают самостоятельно к 2-хнедельному возрасту новорожденных.

Желтуха недоношенных новорожденных характеризуется более ранним началом (1–2 сутки), достижением пика проявлений к 7 суткам и стиханием к трем неделям жизни ребенка. Концентрация непрямого билирубина в крови недоношенных выше (137-171 мкмоль/л), его прирост и снижение происходит медленнее. Вследствие более длительного созревания ферментных систем печени у недоношенных детей создается угроза развития ядерной желтухи и билирубиновой интоксикации.

Наследственные желтухи

Наиболее распространенной формой наследственной конъюгационной желтухи новорожденных является конституциональная гипербилирубинемия (синдром Жильбера). Данный синдром встречается в популяции с частотой 2-6%; наследуется по аутосомно-доминантному типу. В основе синдрома Жильбера лежит дефект активности ферментных систем печени (глюкуронилтрансферазы) и, как следствие, - нарушение захвата билирубина гепатоцитами. Желтуха новорожденных при конституциональной гипербилирубинемии протекает без анемии и спленомегалии, с незначительным подъемом непрямого билирубина.

Наследственная желтуха новорожденных при синдроме Криглера-Найяра связана с очень низкой активностью глюкуронилтрансферазы (II тип) или ее отсутствием (I тип). При I типе синдрома желтуха новорожденных развивается уже в первые дни жизни и неуклонно нарастает; гипербилирубинемия достигает 428 мкмоль/л и выше. Типично развитие ядерной желтухи, возможен летальный исход. II тип синдрома, как правило, имеет доброкачественное течение: неонатальная гипербилирубинемия составляет 257-376 мкмоль/л; ядерная желтуха развивается редко.

Желтуха при эндокринной патологии

На первом этапе в клинике преобладают признаки билирубиновой интоксикации: вялость, апатия, сонливость ребенка, монотонный крик, блуждающий взгляд, срыгивания, рвота. Вскоре у новорожденных появляются классические признаки ядерной желтухи, сопровождающиеся ригидностью затылочных мышц, спастичностью мышц тела, периодическим возбуждением, выбуханием большого родничка, угасанием сосательного и других рефлексов, нистагмом , брадикардией, судорогами. В этот период, который длится от нескольких дней до нескольких недель, происходит необратимое поражение ЦНС. В течение последующих 2-3 месяцев жизни в состоянии детей наблюдается обманчивое улучшение, однако уже на 3-5 месяце жизни диагностируются неврологические осложнения: ДЦП , ЗПР , глухота и т. д.

Диагностика желтухи новорожденных

Желтуха выявляется еще на этапе пребывания ребенка в родильном доме врачом-неонатологом или педиатром при посещении новорожденного вскоре после выписки.

Для визуальной оценки степени желтухи новорожденных используется шкала Крамера.

• I степень – желтушность лица и шеи (билирубин 80 мкмоль/л)
• II степень – желтушность распространяется до уровня пупка (билирубин 150 мкмоль/л)
• III степень - желтушность распространяется до уровня коленей (билирубин 200 мкмоль/л)
• IV степень - желтушность распространяется на лицо, туловище, конечности, за исключением ладоней и подошв (билирубин 300 мкмоль/л)
• V - тотальная желтушность (билирубин 400 мкмоль/л)

Необходимыми лабораторными исследованиями для первичной диагностики желтухи новорожденных являются: билирубин и его фракции, общий анализ крови, группа крови ребенка и матери, тест Кумбса, ПТИ, общий анализ мочи, печеночные пробы. При подозрении на гипотиреоз необходимо определение тиреоидных гормонов Т3, Т4, ТТГ в крови. Выявление внутриутробных инфекций осуществляется методом ИФА и ПЦР.

В рамках диагностики механических желтух новорожденным проводится УЗИ печени и желчных протоков, МР-холангиография, ФГДС, обзорная рентгенография брюшной полости, консультация детского хирурга и детского гастроэнтеролога .

Лечение желтухи новорожденных

Для предотвращения желтухи и уменьшения степени гипербилирубинемии все новорожденные нуждаются в раннем начале (с первого часа жизни) и регулярном грудном вскармливании. У новорожденных с неонатальными желтухами частота рекомендуемых кормлений грудью составляет 8–12 раз в сутки без ночного перерыва. Необходимо увеличение суточного объема жидкости на 10-20% по сравнению с физиологической потребностью ребенка, прием энтеросорбентов. При невозможности оральной гидратации проводится инфузионная терапия: капельное введение глюкозы, физ. раствора, аскорбиновой кислоты, кокарбоксилазы, витаминов группы В. С целью повышения конъюгации билирубина новорожденному с желтухой может назначаться фенобарбитал.

Самым эффективным методом лечения непрямой гипербилирубинемии является фототерапия в непрерывном или прерывистом режиме, способствующая переводу непрямого билирубина в водорастворимую форму. Осложнениями фототерапии могут являться гипертермия, дегидратация, ожоги, аллергические реакции.

При гемолитической желтухе новорожденных показано заменное переливание крови, гемосорбция , . Все патологические желтухи новорожденных требуют незамедлительной терапии основного заболевания.

Прогноз желтухи новорожденных

Транзиторная желтуха новорожденных в подавляющем большинстве случаев проходит без осложнений. Однако нарушение механизмов адаптации может привести к переходу физиологической желтухи новорожденных в патологическое состояние. Наблюдения и доказательная база свидетельствуют об отсутствии взаимосвязи вакцинации от вирусного гепатита В с желтухой новорожденных. Критическая гипербилирубинемия может привести к развития ядерной желтухи и ее осложнений.

Дети с патологическими формами неонатальной желтухи подлежат диспансерному наблюдению участкового педиатра и

Иногда можно встретить человека, у которого пожелтевшие глаза и такай же цвет кожи. Это состояние люди часто называют "желтуха". Медицинское название этого состояния - .

Часто устранить рассматриваемое состояние можно только с помощью специальной терапии. На эта болезнь не возникает самостоятельно, она проявляться при наличии в организме тех или иных нарушений.

Это нарушение вызывает билирубин - пигмент желчи, при увеличенном уровне корого проявляются определенные симптомы. Чае всего рассматриваемое состояние возникает у новорожденных деток и оно имеет доброкачественный характер. Причины, терапия этого состояния расписана детально ниже.

Гипербилирубинемия: что это такое?

Опасно ли данное состояние? Что оно собой представляет. Чтобы все это понять, изначально нужно разобраться, что же такое билирубин. Обычно средняя длительность красного кровяного тельцы (эритроцита) равна 110 суток. По завершению этого временного промежутка он начинает разрушаться. Из структуры кровяного элемента выходит гемоглобин. Он вступает в реакцию с гемоглобином плазмы и формирует с ним некий комплекс.

Он не может пройти чрез фильтры почек. Именно поэтому гемоглобин, который выходит из эритроцита, подвергается различным окислениям и трансформациям. В итоге всех этих процессов формируется биливердин. Это такой пигмент зеленого цвета, который в результат трансформируется в желто-красный желчный билирубин.

В течение суток в человеческом организме в результате таких процессов формируется близко 300 мг данного компонента. Он плохо растворяется в воде, является токсичным. Такой билирубин называется непрямым, другое его название - неконъюгированный.

Все его трансформации в дальнейшем обеспечивают соединение с альбумином в кровяной плазме. Этот комплекс не может нормально проникать сквозь ткани, однако когда все запасы сывороточного белка закончились, он может попадать из крови в системы и органы организма.

Так как соединение альбумина с билирубином не может растворяться в воде, с мочой это соединение также не может быть выведено. Только печень может вывести его из кровяной плазмы. Есть три этапа данного процесса:

• изначально происходит освобождение из комплекса с альбумином и накапливание в печеночных клетках;
• образование эфиров;
• экскреция в желчь.

За производство каждой реакции отвечает специальный механизм, недостаточность которого провоцирует развитие патологического синдрома, который требует определенной терапии.

Соединение Ві c кислотой случается в печеночных микросомах. Этот процесс имеет следующие этапы:

• в клетках печени формируется монглюкупанид.
• В каналах желчи к этому компоненту присоединяется ее одна молекула кислоты, в итоге возникает Ві-глюкуронид. Его концентрация в желчи повышается в 1000 раз сравнительно с плазмой.
• После этого происходит соединение данного пигмента с холестерином, белками, кислотами желчи, с лецитином.
• Далее трансформации осуществляются в кишечнике, где его определенное к-во всасывается и снова попадает в печень.
• Остальное количество трансформируется в стеркобилиноген и выводится из организма, окрашивая при этом кал.
• Небольшая часть данного компонента попадает в почки, в печени не оседает и выводится из организма с мочой.

Если любая из перечисленных трансформаций на одном из этапов нарушиться, то это спровоцирует нарушение пигментного обмена, одним из признаков которых есть гипербилирубинемия, развивающаяся при разных сложных болячках.

Нормальная концентрация билирубина в кровяном русле - 8-20 ммоль на л. Несущественное повышение указанной цифры не влияет на самочувствие больного. Однако если цифры повышены сильно, то состояние пациента значительно ухудшается, меняется цвет выделений, кожи. Это настораживает человека и он приходит к доктору.

Функциональная гипербилирубинемия обычно спровоцирована наследственным фактором, чае всего она возникает именно у мужчин. Одним из таких патологий есть синдром, Ротера, а также синдром Дубина-Джонсона.

Симптоматика данных синдромов аналогичная. Состояния эти имеют врожденных характер. Билирубин увеличивается от 28 ммоль на л до 75. Пациент нормально себя чувствует.

Среди патологий пигментного обмена - конъюгационная гипербилирубинемия, проявляющаяся обычно у новорожденных. Она возникает из-за того, что печень ее не полностью сформировалась и не выполняет связывающие способности.

Синдром Жильбера также является функциональной гипербилирубинемией. Обычно это состояние возникает у сильной половины человечества. Больной может в течение длительного времени не подогревать о своей болезни, потому что данное состояние начинает проявляться не сразу. Болезнь доброкачественная, однако на стадиях обострения самочувствие пациента может не существенно ухудшаться:

• нарушается сон;
• появляется раздражительность;
• горечь во рту;
• нарушенный сон;
• не сильный зуд покровов кожи.

Пациент почти не требует лечения, однако ему надобно пересмотреть собственный образ жизни, избавиться от вредных привычек, начать правильно питаться, обеспечить умеренные физические нагрузки.

Аналогичный принцип действия и у не гемолитической гипербилирубинемии Криглера-Найяра, однако в данном случае болезни имеет неблагоприятный прогноз. В основе нарушения - врожденное нарушение УДФ- глюкуронилтрансферазы, в результате чего печень не способна трансформировать билирубин непрямого вида в прямой.

Болезнь активно развивается на 3-7 день жизни больного и провоцирует смерть еще в младенческом возрасте.

При поражениях печени токсического или инфекционного характера развивается гипербилирубинемия - печеночная или паренхиматозная. Что это за состояние?

Когда клетки печени поражаются глюкурониды не могут нормально образовываться. Определенное к-во конъюгированного билирубина перемещается с желчных капилляров в кровяные.

Такое состояние зачастую вызвано застоем желчи внутри печени. При гепатите, спровоцированного вирусом, обе фракции увеличиваются и понижаются одновременно. Чем выше общая гипербилирубинемия, тем тяжелее будет течение процесса.

При наличии вирусных гепатитов пациента нужно срочно госпитализировать и назначать ему адекватное лечение.

Есть множество причин, которые способны спровоцировать развитие данного состояния:

• болезнь крови, при которой к-во нежизнеспособных красных кровяных телец сильно увеличивается.
• врожденные нарушения генетического характера, разные аномалии (к примеру, синдром Ротора, Жильбера);
• гиповитаминоз В12, нарушенное влияние лекарственных препаратов, возбудителей инфекционного происхождения, алкоголя;
• гепатиты;
• при нарушении желчного оттока;
• влияние химических и токсических компонентов на здоровые клетки крови;
• нарушения иммунного происхождения (иммунная система ошибается и начинает быть агрессивной с здоровым эритроцитам);
• усиленный эритроцитарный лизис.

Симптомы гипербилирубинемии

Что собой представляет рассматриваемое заболевание и какими симптомами оно проявляется? Симптоматика болезни типичная, но терапия зависит от причин, которые спровоцировали гипербилирубинемию:

• Основной симптом, который характеризует рассматриваемую патологию - кожные покровы и белки глаз становятся желтыми.
• Если возникает гипербилирубинемия прямая, то моча становится темной, а кал, наоборот, светлеет.
• При не высокой концентрации пигмента самочувствие может вовсе не ухудшаться. Однако в основном при легких проявлениях возникают такие симптомы - у человека понижается аппетит, возникает рвота, тошнота, общая слабость, сильная утомляемость.
• Может также возникает боль в области правого подреберья. Боль имеет тупой характер.
• Часто проявляется зуд кожных покровов.
• Во рту появляется привкус металла.
• Если отсутствует полноценная терапия, то у пациента понижается масса тела.

Лечение гипербилирубинемий

Какая должна проводиться терапия при гипербилирубинемии. Изначально необходимо установит причины, спровоцировавшие это состояние, и только после этого начинать проводить лечение. Лечебные процедуры направлена на то, чтобы устранить факторы, спровоцировавшие нарушение:

• препараты с антибактериальным и противовирусным действием;
• гепатопротекторные средства - компоненты, дающие возможность клеткам печени сохранять жизнеспособность;
• средства, обладающие желчегонным действием;
• дезинтоксикационная терапия назначается для того, чтобы уменьшить либо целиком устранить токсическое воздействие избытка билирубина
• средства-иммуномодуляторы, которые стимулируют иммунитет;
• энтеросорбенты, которые обеспечивают очистку кишечника от билирубина;
• барбитураты, которые устраняют гипербилирубинемию;
• фототерапия - терапия с использованиям УФ или синих ламп. Свет таких устройств разрушающе влияет на лишнее к-во билирубина, который есть в тканях. Важно при проведении такой процедуры закрывать глаза;
• витаминные средства;
• ферменты, которые стимулируют пищеварительный процесс;
• важно исключить из своего рациона все соленое, слишком жирное, жареное. Нужно кушать не менее 5 раз в день маленькими порциями;
• важно также отказаться от интенсивных физнагрузок.

У деток, которые только родились, нормальные лабораторные показатели имеют другие отметки, чем для старших деток. Что же провоцирует развитие рассматриваемого заболевания у новорожденных детей;

Организм человека, который только родился, должен перестроить все процессы на жизнь вне материнской утробе. И не во всех случаях такая адаптация случается весьма удачно.

При нормальном протекании процесса у ребенка на третий день жизни показатели билирубина могут быть увеличены до 190 ммоль на л. Это состояние имеет названия доброкачественной физиологической желтухи.

Единственный симптом данного состояния - высокий уровень билирубина, другие симптомы не проявляются, то есть ребенок себя чувствует нормально. Никакой терапии применять не нужно.

Такое состояние возникает из-за быстрого распада красных кровяных телец (у новорожденных они распадаются намного быстрее из-за более короткого периода жизни). а вот что касается ферментативных реакций, то они в этот период, наоборот замедляются. Низкое к-во альбуминов в сыворотке крови становится причиной того, что билирубин в ограниченном к0ве переносится в печень из тканей.

Нарушения могут возникать в случае, если у матери и ребенка есть несовместимость группы крови или резус-фактор. Если у женщины резус отрицательный, то ее организм воспринимает ребенка с положительным резус-фактором, как инородное тело.

Кровь матери с 1-ой группой крови не включает антигены В и А, и если малыш рождается с другими группами крови, то организм также не будет воспринимать ребенка.

Следует сказать, что и в первом, и во втором случае, в материнское молоко попадают антитела, которые для деток опасны.

Гипербилирубинемия при беременности

Для организма период вынашивания ребенка является сложным испытанием. Иммунная система женщина во время беременности функционирует слабо, поэтому женщина становится максимально уязвимой к разным инфекциям, также в этот период могут обостряться старые хронические болячки.

При вынашивании гипербилирубинемия возникает довольно часто. Проявляться такое состояние может по-разному - течение может быть волнообразное, а может сохраняться в течение длительного времени. Возникшая в этом период гипербилирубинемии делят на две группы:

• спровоцированные инфекционными процессами и другими процессами, которые не зависят от беременности;
• возникшие по причине изменений, которые происходят в женском организме во время беременности.

Вторая группа состояний может быть спровоцирована наличием острой формы жировой дистрофии, токсикозами - ранними или поздними.

Однако также могут быть и такие причины - наличие вирусов гепатитов, присутствие вируса желтой лихорадки и прочих опасных инфекций. В любом случае важно обеспечить адекватное и своевременное лечение.

Прогноз

Ни одна болезнь не может пройти для организма без следа. Однако печень способна к самовосстановлению. Если своевременно обратиться за помощью к специалисту, провести адекватное лечение и придерживаться всех предписаний, которые назначил доктор, то признаки данного состояния могут полностью исчезнут и наступить полное выздоровление.

Однако профилактические осмотры нужно в течение продолжительного времени после излечения. Важно, чтобы специалист следил за состоянием печени.

В особенности опасным является нерациональное использование медикаментозных препаратов, увеличение доз лекарств, которые были назначены. Поэтому если у пациента была диагностирована гипербилирубинемия, терапия которой длительная и не простая, важно пересмотреть собственный образ жизни, в противном случае неправильное питания и вредные привычки только ухудшат и без этого сложные признаки болезни.

Если у вас возникают подозрения на проблемы с печенью, нужно как можно быстрее обратиться к специалисту.

Гипербилирубинемия , это повышенное содержание билирубина в крови. Подобное состояние характерно окрашиванием в желтый цвет кожи и слизистых оболочек. Гипербилирубинемию наблюдают у всех новорожденных, однако желтуха может развиться лишь при достижении конкретных значений билирубина. Чрезмерный чреват развитием необратимой энцефалопатии.

Симптомы повышения уровень билирубина в крови

Симптомами достижения порога гипербилирубинемии является окрашивание в желтый цвет вначале слизистых оболочек, а потом уже кожи. Это явление начинается с лица, далее следуют туловище и конечности.

Проявившись на второй-третий день жизни, должна пройти к месяцу.

Однако, при повышенных уровнях билирубина существует вероятность развития ядерной желтухи, когда билирубин проникает сквозь гематоэнцефалический барьер и приводит к билирубиновой энцефалопатии. В начальном периоде ее проявлениями являются вялость, апатия, сонливость, малыш плохо сосет, крик монотонный, а взгляд блуждающий. Далее начинает наблюдаться регидность затылочных мышц, опистотонус, у новорожденного проявляется нистагм, тремор рук, «мозговой» крик, сосательный рефлекс и реакции на свет и звук исчезают, что является свидетельством глубокого и необратимого поражения нервной системы.

Причины гипербилирубинемии

Причиной гипербилирубинемии у здоровых детей является распад плодного гемоглобина с образованием билирубина. Печень малыша в этот период не обладает способностью быстро его обезвредить и вывести с желчью, поскольку ферментные системы еще являются незрелыми.

Причиной желтухи новорожденных может быть наследственная энзимопатия или гемолитическая желтуха новорожденных, из-за изменения эритроцитов, которые легче разрушаются в просвете сосудов. Это болезнь Минковского – Шоффара.

Кроме того, к числу причин относят обильное кровоизлияние при родах, гемолитической болезни новорожденных, врожденный дефицит фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, который необходим при обмене билирубина, врожденную атрезию желчевыводящих путей и гепатит.

Поврежденные, старые и патологические эритроциты выводятся из кровообращения селезенкой и гемоглобин при этом разрушается, превращаясь в билирубин — желтый пигмент, который поступает в печень с кровью, подвергается химическому превращению и, как компонент желчи, выводится в кишечник.

Лечение гипербилирубинемии у новорожденных

Легкая гипербилирубинемия в лечении не нуждается. Частые кормления ускоряют прохождение кишечного содержимого, поэтому исключается повторное всасывание билирубина из кишечника и, соответственно, повышение уровня билирубина в крови. При чрезмерно повышенном уровне билирубина, назначают светолечение и малыш помещается под источник ультрафиолетового излучения, инициирующего химическое изменение в молекулах билирубина в подкожных тканях. Это способствует более быстрому выведению печенью билирубина. При опасно высоком уровне билирубина осуществляют обменное переливание крови.

Иногда малыш получает желтуху от кормления грудным молоком, тогда уровень билирубина приобретает опасно высокое значение, в этом случае грудное кормление не пару дней приостанавливают. Мать просто некоторое время должна регулярно сцеживать молоко для возобновления грудного кормления, что волне возможно после снижения билирубина в крови у ребенка.

Обычно, повышение содержания билирубина в крови заметных последствий не имеет, и лишь в редких случаях может привести к повреждению мозга (ядерной желтухе). Это чаще встречается у сильно недоношенных детей и новорожденных входящих в группы высокого риска.

К методам лечения относятся специальная диета и физиотерапия.

Пожелтение слизистых оболочек, глазных склер, а также кожи должно насторожить любого человека. Каждый знает, что подобные симптомы указывают на те или иные нарушения в работе такого важного органа, как печень. Недуги эти должны обязательно контролироваться доктором. Он поставит правильный диагноз и назначит необходимое лечение. При повышении уровня билирубина, как правило, появляется желтушность. Доброкачественная гипербилирубинемия также имеет подобные симптомы. В статье разберем более подробно, что это за болезнь, каковы ее причины и способы лечения.

Определение доброкачественной гипербилирубинемии

По своей сущности билирубин - это желчный пигмент, имеет он характерную красно-желтую окраску. Вырабатывается данное вещество из эритроцитов в гемоглобине, которые распадаются благодаря инволютивным изменениям клеток печени, селезенки, соединительных тканей и костного мозга.

Доброкачественная гипербилирубинемия является самостоятельным заболеванием, включает в себя простую холемию семейную, ювенильную желтуху интермиттирующую, негемолитическую семейную желтуху, конституционные ретенционную желтуху и функциональную гипербилирубинемию. Заболевание проявляется промежающейся или хронической желтухой, явные нарушения функции печени и ее структуры без выраженных нарушений. Нет при этом и явных симптомов холестаза и повышенного гемолиза.

Доброкачественная гипербилирубинемия (код по МКБ 10: Е 80 - общие нарушения билирубина и обмена порфина) имеет также следующие коды Е 80.4, Е 80.5, Е 80.6, Е 80. Соответственно кодируются: синдромы Жильбера, синдромы Криглера, другие нарушения - синдромы Дубина-Джонсона и синдромы Ротора, неуточнённое нарушение обмена билирубина.

Причины возникновения

Доброкачественные гипербилирубинемии у взрослых в большинстве случаев - это заболевания, имеющие семейный характер, передаются они по доминантному типу. Это подтверждает медицинская практика.

Существует постгепатитная гипербилирубинемия - возникает как следствие вирусного острого гепатита. Также причиной заболевания может послужить перенесенный инфекционный мононуклеоз, после выздоровления у больных могут возникнуть симптомы гипербилирубинемии.

Причиной возникновения заболевания служит сбой в обмене билирубина. В сыворотке увеличивается данное вещество, либо происходит нарушение захвата или переноса его внутрь клеток печени из плазмы.

Подобное состояние возможно и в тех случаях, когда происходит нарушение процессов связывания билирубина и глюкуроповой кислоты, объяснимо это постоянным или временным дефицитом такого фермента, как глюкуронилтрапсфераза.
Перечисленные механизмы гипербилирубинемии характеризуют синдромы Жильбера, Криглера-Найяра и постгепатитую гипербилирубинемию. При синдромах Ротора и Дабина-Джонсона билирубин сыворотки крови повышается из-за нарушения экскрекции пигмента в желчные канальцы через мембраны гепатоцита.

Провоцирующие факторы

Доброкачественная гипербилирубинемия, диагностика которой подтверждает тот факт, что чаще всего она выявляется в юношеском возрасте, может проявлять свои признаки многие годы и даже всю жизнь. У мужчин данный недуг выявляется значительно чаще, чем у женщин.

Классическое проявление болезни - пожелтение склер, желтушная окраска кожи может появиться в отдельных случаях, не всегда. Проявления гипербилирубинемии чаще носят перемежающий характер, в редких случаях бывают постоянными, не проходящими.

Усиление желтушности могут спровоцировать следующие факторы:

• выраженное физическое либо нервное переутомление;
• обострение инфекций, поражение желчных путей;
• невосприимчивость лекарственных средств;
• простудные заболевания;
• различные оперативные вмешательства;
• прием алкоголя.

Симптомы заболевания

Кроме того, что склеры и кожа окрашиваются в желтоватый цвет, больные ощущают тяжесть в правом подреберье. Бывают случаи, когда беспокоят диспепсические явления - это тошнота, рвота, нарушение стула, отсутствие аппетита, в кишечнике повышенное газообразование.

Проявления гипербилирубинемии могут приводить к появлению астеновегетативных расстройств, которые проявляются как депрессия, слабость, быстрое утомление.
При осмотре в первую очередь доктор обращает внимание на пожелтевшие склеры и матово-желтый оттенок кожи больного. В некоторых случаях кожа не желтеет. Печень пальпируется по краям реберной дуги, а может и не ощущаться. Случается некоторое увеличение органа в размерах, печень становится мягкой, пациент при пальпации испытывает болезненные ощущения. Селезенка при этом не увеличивается в размерах. Исключения составляют случаи, когда доброкачественная гипербилирубинемия возникает как следствие заболеваний гепатитом. Постгепатитная гипербилирубинемия может возникать также после перенесенного инфекционного заболевания - мононуклеоза.

Синдром доброкачественной гипербилирубинемии

К доброкачественной гипербилирубинемии в медицинской практике относят семь врожденных синдромов:

• Синдромы Криглера-Найяра 1 и 2 типа;
• Синдромы Дабина-Джонсона;
• Синдромы Жильбера;
• Синдромы Ротора;
• Болезнь Байлера (встречается редко);
• Синдром Люси-Дрисколл (встречается редко);
• Семейный доброкачественный возрастной холестаз - доброкачественная гипербилирубинемия (встречается редко).

Все перечисленные синдромы возникают в связи с нарушением обмена билирубина, если в крови увеличен уровень неконъюгированного билирубина, который накапливается в тканях. играет в организме огромную роль, высокотоксичный билирубин перерабатывается в малотоксичный, в диглюкоронид - растворимое соединение (конъюгированный билирубин). Свободный вид билирубина легко проникает в эластичные ткани, задерживается в слизистых, коже, на стенках кровеносных сосудов, при этом обусловливает желтушность.

Синдром Криглера-Найяра

Американские педиатры В. Найяр и Дж. Криглер еще в 1952 году выявили новый синдром и подробно описали его. Назван он был синдромом Криглера-Найяра 1 типа. Эта врожденная патология имеет аутосомно-реценсивный тип наследования. Развитие синдрома происходит сразу же в первые часы после рождения ребенка. Встречаются подобные симптомы одинаково часто как у девочек, так и у мальчиков.

Патогенез заболевания обусловлен полнейшим отсутствием такого фермента, как УДФГТ (фермента урндин-5-дифосфатглюкуронилтрансферазы). При 1 типе данного синдрома УДФГТ отсутствует полностью, свободный билирубин резко увеличивается, показатели доходят до 200 мкмоль/л и даже более. После рождения в первые сутки высока проницаемость п. гемато-энцефалического барьера. В головном мозге (сером веществе) происходит быстрое накапливание пигмента, развивается желтая Проба с кордиамином в диагностике доброкачественной гипербилирубинемия, с фенобарбиталом - отрицательна.

Приводит к развитию нистагма, мышечной гипертонии, атетоза, опистотонуса, клонических и тонических судорог. Прогноз заболевания крайне неблагоприятный. При отсутствии интенсивного лечения уже в первые сутки возможен летальный исход. Печень при аутопсии не изменяется.

Синдром Дабина-Джонсона

Синдром доброкачественной гипербилирубинемии Дабина-Джонсона впервые был описан еще в 1954 году. Преимущественно данное заболевание распространено у жителей Среднего Востока. У мужчин в возрасте до 25 лет встречается в 0,2-1% случаев. Наследование происходит по аутосомно-доминантному типу. Данный синдром имеет патогенез, который связан с нарушениями транспортных функций билирубина в гепатоцит, а также из него из-за несостоятельности транспортной АТФ-зависимой мембранной системы клеток. Как следствие, поступление билирубина в желчь нарушается, возникает рефлюкс билирубина в кровь из гепатоцита. Подтверждается это пиком концентрации в крови красителя через два часа при проведении проб с применением бромсульфалеина.

Морфологический характерный признак - печень шоколадного цвета, где высоко накопление грубого зернистого пигмента. Проявления синдрома: постоянная желтушность, периодически возникающий кожный зуд, боль с правой стороны в подреберье, астенические симптомы, диспепсия, увеличение селезенки и печени. Начаться заболевание может в любом возрасте. Есть риск возникновения после длительного использования противозачаточных гормональных средств, а также во время беременности.

Диагностируют заболевание на основании бромсульфалеиновой пробы, при холецистографии при замедленном выведении в желчь контрастного вещества, при отсутствии контрастирования в желчном пузыре. Кордиамин в диагностике доброкачественной гипербилирубинемия в данном случае не используют.

Общий билирубин не превышает показатель в 100 мкмоль/л, свободный и связанный билирубин имеет соотношение 50/50.

Лечение данного синдрома не разработано. На продолжительность жизни синдром не влияет, но качество существования при этой патологии ухудшается.

Доброкачественная гипербилирубинемия - синдром Жильбера

Данное наследственное заболевание встречается наиболее часто, о нем расскажем подробнее. Передается недуг от родителей к детям, связан с дефектом гена, который участвует в обмене билирубина. Доброкачественная гипербилирубинемия (МКБ - 10 - Е80.4) - это не что иное, как синдром Жильбера.

Билирубин - один из важных желчных пигментов, промежуточный продукт распада гемоглобина, который участвует в транспортировке кислорода.

Повышение уровня билирубина (на 80-100 мкмоль/л), значительное преобладание не связанного с белками крови (непрямого) билирубина приводит к периодическим проявлениям желтухи (слизистые оболочки, склеры, кожа). При этом печеночные пробы, остальные показатели остаются в норме. У мужчин синдром Жильбера в 2-3 раза чаще встречается, чем у женщин. Впервые может проявиться в возрасте от трех до тринадцати лет. Зачастую недуг сопровождает человека всю жизнь.
К синдрому Жильбера относятся ферментопатические доброкачественные гипербилирубинемии (пигментные гепатозы). Возникают, как правило, за счет фракции желчных пигментов. Связано это с генетическими дефектами печени. Протекание доброкачественное - грубых изменений в печени, выраженного гемолиза не происходит.

Симптомы синдрома Жильбера

Синдром Жильбера не имеет ярко выраженных симптомов, протекает с минимальными проявлениями. Некоторые медики не рассматривают синдром как заболевание, а относят его к физиологическим особенностям организма.

Единственным проявлением в большинстве случаев являются умеренные показатели желтухи с окрашиванием слизистых оболочек, кожных покровов, глазных склер. Другие симптомы либо слабо выражены, либо не встречаются совсем.
Возможна минимальная неврологическая симптоматика:

• слабость;
• головокружение;
• повышенная утомляемость;
• нарушения сна;
• бессонница.

Еще более редкие симптомы при синдроме Жильбера - это нарушения пищеварения (диспепсия):

• отсутствие или снижение аппетита;
• горькая отрыжка после еды;
• изжога;
• горький привкус в ротовой полости; редко рвота, тошнота;
• чувство тяжести, переполненности желудка;
• нарушения стула (запоры или диарея);
• боли в правом подреберье тупого ноющего характера. Могут возникнуть при погрешностях в диете, после злоупотребления острой, а также жирной пищей;
• может наблюдаться увеличение печени.

Доброкачественная гипербилирубинемия: лечение

Если отсутствуют сопутствующие заболевания желудочно-кишечного тракта, в период ремиссии доктор назначает диету №15. В острые периоды, если есть сопутствующие заболевания желчного пузыря, назначается диета №5. Специальная печеночная терапия для больных не требуется.

Полезна в этих случаях витаминотерапия, применение желчегонных средств. Не нуждаются больные и в проведении специальных курортных лечений.
Электрические или тепловые процедуры в области печени не только не принесут пользы, но и окажут вредное воздействие. Прогноз заболевания вполне благоприятный. Пациенты сохраняют работоспособность, но необходимо снижение нервных, а также физических нагрузок.

Доброкачественная гипербилирубинемия Жильбера также не требует специального лечения. Пациентам следует соблюдать некоторые рекомендации, чтобы не вызывать обострения проявлений заболевания.

• Разрешено к употреблению: некрепкий чай, компот, творог обезжиренный, пшеничный хлеб, суп на овощных отварах, говядина нежирная, рассыпчатые каши, курица, фрукты некислые.
• Запрещено к употреблению: сало, свежая сдоба, шпинат, щавель, мясо жирное, горчица, рыба жирная, мороженое, перец, алкоголь, черный кофе.
• Соблюдение режима - полностью исключаются тяжелые физические нагрузки. Применение прописанных медицинских препаратов: противосудорожных, антибиотиков, анаболических стероидов при необходимости - аналоги половых гормонов, которые используют для лечения гормональных сбоев, а также спортсмены - для повышения спортивных результатов.
• Полностью отказаться от курения, употребления алкоголя.

Если возникают симптомы желтухи, доктор может назначить ряд медицинских препаратов.

• Группа барбитуратов - противоэпилептические средства эффективно снижают уровень билирубина.
• Желчегонные средства.
• Средства, влияющие на функции желчного пузыря, а также его протоков. Предотвращают развитие холецистита.
• Гепатопротекторы (защищающие средства, оберегают печеночные клетки от повреждений).
• Энтеросорбенты. Средства, усиливающие выведение билирубина из кишечника.
• Пищеварительные ферменты назначаются при диспепсических расстройствах (рвота, тошнота, газообразование) - помощь пищеварению.
• Фототерапия - воздействие света синих ламп приводит к разрушению в тканях фиксированного билирубина. Для предотвращения ожогов глаз необходима их защита.