Внимание! Энтеровирусная инфекция «Пузырчатка. Особенности различных форм пузырчатки у детей и методы их лечения

Пузырчатка относится к достаточно редким дерматологическим заболеваниям, которыми болеют люди разных возрастных категорий. Однако более часто этот недуг наблюдается у взрослых 40-60 лет.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, разновидностями, симптомами, способами диагностики и лечения пузырчатки у взрослых. Эта информация будет полезна для вас и ваших близких, и вы сможете принять меры по борьбе с этим тяжело поддающимся лечению заболеванием.

Пузырчатка сопровождается появлением на теле и слизистых оболочках пузырей, наполненных экссудатом. Они способны сливаться между собой и стремительно расти, доставляя больному немало страданий. Заболевание тяжело поддается лечению, т. к. имеет аутоиммунную природу. Как таковая специфическая терапия этого недуга отсутствует, и этот факт часто приводит к развитию осложнений и тяжелых последствий в будущем.

Причины

Пока достоверная причина развития пузырчатки неизвестна. Большинство специалистов склоняются к мысли, что это заболевание имеет аутоиммунную природу.

При пузырчатке нарушения в деятельности иммунитета, приводящие к атаке собственных клеток кожи, происходят в результате воздействия внешних факторов – агрессивных условий окружающей среды или ретровирусов. Поражение клеток эпидермиса вызывает нарушение связи между клетками и на кожных покровах появляются пузыри. Пока все предрасполагающие факторы риска к развитию этого заболевания не установлены, но ученые и медики знают о том, что одним из них является наследственность, т. к. исследования семейного анамнеза больных часто выявляет наличие близких родственников с пузырчаткой.

Разновидности пузырчатки

Существует несколько классификаций разновидности пузырчатки, которые отображают проявления патологического процесса.

Основные формы заболевания:

• акантолитическая (или истинная) пузырчатка – проявляется в нескольких разновидностях и является более тяжелой и опасной формой, способной приводить к развитию серьезных осложнений, угрожающих здоровью и жизни больного;
• неакантолитическая (или доброкачественная) пузырчатка – проявляется в нескольких разновидностях, протекает более легко и менее опасна для здоровья и жизни больного.

Разновидности акантолитической пузырчатки :

1. Обыкновенная (или вульгарная).
2. Эритематозная.
3. Вегетирующая.
4. Листовидная.
5. Бразильская.

Разновидности неакантолитической пузырчатки :

1. Буллезная.
2. Неакантолитическая.
3. Рубцующаяся неакантолитическая.

Редкие разновидности пузырчатки :

Симптомы

Вне зависимости от разновидности и формы пузырчатка имеет схожие симптомы. Характерной особенностью течения этого заболевания является волнообразность. Кроме этого, при отсутствии своевременной и адекватной терапии пузырчатка стремительно прогрессирует.

Акантолитические разновидности

Обыкновенная (или вульгарная) пузырчатка

При такой разновидности акантолитической пузырчатки пузыри локализуются на всем теле и имеют разные размеры. Они наполнены серозным экссудатом, а их поверхность (покрышка) тонкая и вялая.

Чаще первые пузыри появляются на слизистых оболочках носа и рта. Такой симптом приводит больных на лечение к стоматологу или отоларингологу, т. к. образования вызывают у них:

• боль при разговоре, глотании или пережевывании пищи;
• повышенное слюноотделение;
• неприятный запах изо рта.

Такой период заболевания длится около 3 месяцев или одного года. После этого патологический процесс распространяется и на кожные покровы.

На коже образуются пузыри с вялой и тонкой покрышкой. Иногда они лопаются, и больной не успевает заметить момента их появления. После вскрытия пузырей на теле остаются болезненные эрозии и участки ссохшейся в корки покрышки.

При вульгарной пузырчатке на теле образуются ярко-розовые эрозии, имеющие глянцевую и гладкую поверхность. В отличие от других дерматологических заболеваний они разрастаются от центра к периферии и могут образовывать обширные очаги. У больного определяется положительный синдром (или проба, феномен) Никольского – при незначительном механическом воздействии на кожу в пораженном очаге, а иногда и на здоровом участке, отслаивается верхний слой эпителия.

Во время болезни больной может ощущать общую слабость, недомогание и повышение температуры. Вульгарная пузырчатка может длиться годами и приводить к появлению поражений сердца, печени и почек. Даже при адекватном лечении болезнь способна вызывать тяжелую ивалидизацию или смерть.

Эритематозная пузырчатка

Эта разновидность акантолитической пузырчатки отличается от обыкновенной тем, что в начале заболевания пузыри появляются не на слизистых оболочках, а на кожных покровах шеи, груди, лица и волосистой части головы. Они имеют схожие с себореей признаки – четкие границы, присутствие желтоватых или бурых корочек различной толщины. Покрышки пузырей вялые и дряблые и быстро вскрываются, обнажая эрозии.

При эритематозной пузырчатке синдром Никольского долгое время носит локализованный характер, но через несколько лет становится распространенным.

Вегетирующая пузырчатка

Эта разновидность акантолитической пузырчатки протекает доброкачественно, и многие пациенты на протяжении многих лет находятся в удовлетворительном состоянии. На теле больного пузыри появляются в области естественных складок и отверстий. После вскрытия на их месте появляются эрозии, на дне которых образуются разрастания с серозным или серозно-гнойным зловонным налетом.

По краям сформировавшихся эрозий появляются пустулы, и для правильной постановки диагноза врачу приходится дифференцировать болезнь от . Синдром Никольского положителен только в области появления очагов кожных изменений и не затрагивает здоровую кожу.

Листовидная пузырчатка

Эта разновидность акантолитической пузырчатки сопровождается появлением пузырей, которые в большинстве случаев расположены на коже. Иногда они могут присутствовать и на слизистых оболочках.

Отличительным признаком этой болезни является одновременное появление и пузырей, и корочек. Пузыри при листовидной разновидности пузырчатки имеют плоскую форму и лишь слегка возвышаются над кожей.

Такие очаги приводят к наслоению подобных элементов кожных изменений друг на друга. При тяжелом течении у больного может развиваться сепсис, приводящий к летальному исходу.

Бразильская пузырчатка

Эта разновидность заболевания встречается только в Бразилии (иногда в Аргентине, Боливии, Перу, Парагвае и Венесуэле) и никогда не выявлялась в других странах. Пока точно не установлена причина ее развития, но скорее всего, она провоцируется инфекционным фактором.

Бразильская пузырчатки чаще наблюдается у женщин до 30 лет и поражает только кожу. На теле появляются плоские пузыри, которые после вскрытия покрываются слоящимися чешуйчатыми корочками. Под ними находятся эрозии, незаживающие на протяжении нескольких лет.

Очаги поражения доставляют больному страдания – ощущения боли и жжения. В области эрозий синдром Никольского положителен.

Неаканотолитические разновидности

Буллезная пузырчатка

Эта разновидность заболевания протекает доброкачественно и не сопровождается признаками акантолиза (т. е. разрушения). На коже больного появляются пузыри, которые могут исчезать самостоятельно, и на их месте не остается рубцовых изменений.

Неакантолитическая пузырчатка

Эта разновидность заболевания протекает доброкачественно и сопровождается появлением пузырей только в ротовой полости. На слизистой выявляются признаки воспалительной реакции и изъязвления.

Рубцующаяся неакантолитическая пузырчатка

Эта разновидность заболевания чаще выявляется у женщин старше 45-50 лет. В медицинской литературе можно встретить еще одно название этого формы пузырчатки – «пузырчатка глаз». Заболевание сопровождается поражением не только кожных покровов и слизистой рта, но и зрительного аппарата.

Диагностика

Диагностика заболевания на начальных стадиях может существенно затрудняться из-за схожести его проявлений с другими дерматологическими заболеваниями. Для точной постановки диагноза врач может назначить больному ряд лабораторных исследований:

• цитологический анализ;
• гистологический анализ;
• иммунофлуоресцентное исследование.

Важную роль в диагностике пузырчатки имеет проведение пробы Никольского. Данный метод позволяет точно дифференцировать это заболевание от остальных.

Лечение

Лечение пузырчатки затруднено тем, что ученые пока не могут определить точной причины заболевания. Все больные должны находиться на диспансерном учете у дерматолога и им рекомендуется соблюдение щадящего режима: отсутствие тяжелых психических и физических нагрузок, избегание избыточной инсоляции, соблюдение определенной диеты и частая смена постельного и нательного белья для предотвращения вторичного инфицирования эрозий.

Медикаментозная терапия

Больному показан прием глюкокортикоидов в высоких дозах. Для этого могут применяться следующие препараты:

• Преднизолон;
• Метипред;
• Полькортолон.

При начале регрессирования симптомов дозы этих препаратов постепенно снижают до минимально эффективных.

Больным с патологиями органов желудочно-кишечного тракта назначают пролонгированные глюкокортикоиды:

• Депо-медрол;
• Метипред-депо;
• Дипроспан.

Лечение гормональными средствами может вызывать ряд осложнений, но они не являются причиной для отмены кортикостероидов. Это объясняется тем, то отказ от их приема может приводить к рецидивам и прогрессированию пузырчатки.

Возможные осложнения при лечении глюкокортикоидами:

• депрессивные состояния;
• бессонница;
• повышенная возбудимость нервной системы;
• острый психоз;
• тромбоз;
• ожирение;
• ангиопатия;
• стероидный диабет;
• и/или кишечника.

При резком ухудшении состояния больного на фоне приема кортикостероидов могут рекомендоваться следующие мероприятия:

• препараты для защиты слизистой желудка: Альмагель и др.;
• соблюдение диеты: ограничение жиров, углеводов и поваренной соли, введение в рацион большего количества белка и витаминов.

Параллельно с глюкокортикоидами для увеличения эффективности терапии и возможности снижения доз гормональных средств назначаются цитостатики и иммуносупрессоры. Для этого могут применяться такие лекарственные средства:

• Метотрексат;
• Азатиоприн;
• Сандиммун.

Для профилактики нарушений электролитного баланса больному рекомендуется прием препаратов кальция и калия. А при вторичном инфицировании эрозий – антибиотики или противогрибковые средства.

Окончательная цель медикаментозной терапии направлена на исчезновение высыпаний.

Дополнительные методы по очищению крови

Для повышения эффективности лечения больным назначают следующие методики по очищению крови:

• гемосорбция;
• плазмаферез;
• гемодиализ.

Эти процедуры гравитационной хирургии крови направлены на удаление из крови иммуноглобулинов, токсических соединений и циркулирующих иммунных комплексов. Особенно они рекомендуются больным с такими тяжелыми сопутствующими заболеваниями: , гипертиреоз и пр.

Фотохимиотерапия

Методика фотохимиотерапии направлена на инактивацию клеток крови при помощи облучения крови ультрафиолетовыми лучами и ее параллельном взаимодействием с G-метоксипсораленом. После этой процедуры кровь вновь возвращают в сосудистое русло больного. Этот способ терапии позволяет избавить пациента от накопившихся в крови токсичных соединений и иммуноглобулинов, отягощающих течение заболевания.

Местная терапия

Для лечения очагов поражений на коже могут применяться следующие средства:

• мази на основе глюкокортикоидов;
• спреи с местными анестетиками (Лидокаином, Ксилокаином);
• средства с анилиновыми красителями: Фукорцин, спиртовой раствор бриллиантовой зелени;
• ванны с перманганатом калия;
• обработка очагов поражения Куриозином для ускорения регенерации тканей.

Диета

Заболевание пузырчатка – тяжелая патология, которая поражает кожу человека, сопровождается формированием патологических пузырей, наполненных жидкостью. Процесс обусловлен расслоением эпителиальной ткани. Вирусная пузырчатка у детей чаще поражает слизистую ротовой полости и конечности. У взрослых пациентов 40-60 лет в большинстве случаев диагностируется поражение других участок тела.

Этиология и классификация болезни

В настоящий момент точного патогенеза кожного заболевания не установлено. В последнее время большинство ученых склоняется к мнению, что патология развивается вследствие аутоиммунного сбоя в организме человека.

Недавно было установлено, что этиология прогрессирования болезни пузырчатка у новорожденных детей кроется в проникновении бактерий, наиболее опасным возбудителем является стафилококк. «Возбудителем» может стать заболевший человек, который находится в близком окружении малыша.

Важно: особа опасно пузырчатка для новорожденных, так как заболевание развивается стремительно, может привести к необратимым осложнениям и даже смерти.

В медицинской практике применяется несколько классификаций заболеваний, которые базируются на клинических проявлениях, ее разновидностях, особенностях течения, степенях тяжести.

Медицина выделяет основные виды:

• Истинный либо акантолитический пемфигус (синоним термина пузырчатка). Данный вид аномального процесса сочетает несколько разновидностей болезни, которые являются самыми опасными для человеческой жизни. Нередко развиваются осложнения, которые приводят к летальному исходу;
• Доброкачественный либо неакантолитический пемфигус. Болезнь протекает относительно легко, является менее опасной.

В зависимости от течения патологического процесса в организме выделяют три степени тяжести заболевания. Легкая характеризуется постепенным формированием патологических элементов на кожном покрове, количество поражений небольшое. Умеренная – образуются пузырьки на ладонях, на слизистой в ротовой полости, количество очагов имеет тенденцию к увеличению.

Тяжелая степень сопровождается поражением большой площади кожи. Водяные пузырьки находятся в ротовой полости. Воспалительные очаги быстро сливаются в массивные конгломераты. Протекает с осложнениями, приводя к сопутствующим болезням.

Разновидности акантолитической болезни:

1. Пузырчатка обыкновенная;
2. Эритематозная;
3. Вегетирующая;
4. Листовидная и бразильская.

Неакантолитическая подразделяется на буллезную, рубцующуюся и неакантолитическую формы заболевания.

Редкие разновидности пузырчатки

Лекарственная форма заболевание развивается по причине приема некоторых медикаментозных препаратов, а также на фоне генетической иммунологической предрасположенности, которая также сопряжена с применением синтетических медикаментов. В первом случае симптомы пузырчатки нивелируются самостоятельно, стоит только прекратить применение лекарства, во втором – нет.

Примечание: болезнь пузырчатка может быть спровоцирована приемом Пиритинола, препаратов золота, Пеницилламина, Пироксикама.

Герпетиформный вид

Разновидность болезни по своей клинической картине схожа с симптоматикой дерматита или синдромом Дюринга. Появляются водянистые пузырьки поверхностной природы, развиваются эритематозные бляшки. Если не начать своевременное лечение, то заболевание быстро прогрессирует, клинка схожа с вульгарной формой.

IgA-пузырчатка и паранеопластическая форма.

В первом случае причины не выяснены. Заболевание имеет схожие признаки со всеми другими разновидностями. Для установления точного диагноза проводится дифференциальная диагностика.

Паранеопластическая развивается на фоне опухолевых новообразований. В большинстве клинических картин заболевание не удается скорректировать медикаментозно, пациент умирает вследствие имеющихся осложнений.

Клинические проявления пузырчатки

Вне зависимости от разновидности и формы патологического процесса, во многом клинические проявления похожи. Отличительной особенности патологии выступает волнообразный характер. Если отсутствует своевременное лечение, болезнь быстро прогрессирует.

Обыкновенная пузырчатка: симптомы

Появляются волдыри на ладонях, подошвах, руках, нижних конечностях, ступнях. В целом, высыпания проявляются по всему телу взрослых и детей. Волдыри наполнены жидким содержимым, их поверхность вялая, вследствие чего они легко лопаются и повреждаются.

Обычно в первую очередь поражается ротовая полость и область носа. Клинические проявления на раннем этапе:

• Болезненные ощущения при глотании;
• Повышение слюноотделения;
• Специфически пахнет изо рта.

После того как пузыри лопаются, на теле пациента остаются мокнущие участки, которые приводят к болевому синдрому. Со временем они покрываются сухой корочкой. По ходу прогрессирования болезни пациент жалуется на слабость, высокую температуру, общее недомогание.

Стоит знать: такая форма патологии способна продолжаться годами, приводить к поражению сердечно-сосудистой системы, почек и печени, как результат, инвалидность или летальный исход.

Вирусная форма

Вирусная пузырчатка у взрослых носит энтеровирусную природу, возбудитель – род энтеровирусов. Они зачастую провоцируют острые кишечные инфекции с поносом и высоким температурным режимом тела. Как передается заболевание?

Заразиться можно воздушно-капельным путем при разговоре с больным человеком, чихании, кашле. Также заражение происходит посредством контактно-бытового пути – полотенца и пр. личные предметы, через фекально-оральный путь.

Период инкубации варьируется от 3 до 10 суток. Первые клинические проявления:

1. Слабость, вялость;
2. Отсутствие аппетита;
3. Нарушение сна, в частности сонливость;
4. Выделения из носовых пазух;
5. Головные боли, першение в горле и др.

Затем появляются мелкие волдыри с содержимым желтого цвета. В первую очередь страдают кисти и ноги, стопы. Далее высыпания распространяются на ягодицы, в паховой области. При инфекционной пузырчатке имеется прямая зависимость между количеством высыпаний и тяжестью патологии – чем их больше, тем тяжелее приходится пациенту.

Эритематозный вид

Отличительная особенность – волдыри располагаются на ранних этапах патологии на шее, груди, лице, волосистой части головы. Они имеют разный размер, четкие границы. Покрышка их вялая, они быстро травмируются, обнажаются эрозивные поражения.

Вегетирующий и листовидный тип

В первом случае появляются волдыри в области складок и отверстий. Нередко проявляется сыпь во влагалище. Затем они лопаются, проявляется мокнутие, эрозии. Последние разрастаются, картина сопровождается воспалением и нагноением. Пузырьки чешутся, зудят.

Листовидная форма сопровождается появлением пузырьков на кожном покрове (как на фото), только в исключительных случаях они присутствуют на слизистых оболочках.

К сведению, отличительная особенность листовидного вида пузырчатки – одновременное появление на теле волдырей и корочек.

Другие разновидности

На фоне буллезной формы могут появляться пузырьки любой локализации – на ладошках, в области стоп и т.д. Патология не сопровождается разрушениями кожного покрова. Волдыри способны самостоятельно нивелироваться, шрамов не остается.

Неакантолитический вид характеризуется доброкачественным течением, появляются большие пузыри во рту. На слизистых оболочках присутствуют характерные признаки воспалительного процесса.

Рубцующаяся пузырчатка выявляется у представительниц прекрасного пола в возрасте 45-50 лет. В медицине можно встретить другие название – глазная пузырчатка, так как поражаются вместе с кожей и зрительные органы.

Медикаментозное лечение: схема назначений при пузырчатке

Как лечить пузырчатку расскажет дерматолог после установления точной формы патологического процесса. Схема лечение включает в себя различные препараты, которые помогают убрать тревожные симптомы.

Врач может назначать следующие лекарства:

• Если сильно чешутся пузыри на ладошках у ребенка, то рекомендуют антигистаминные лекарства – Зодак, Фенистал, Супрастин;
• Если сыпь сильно выражена, то лечение пузырчатки у взрослых и детей дополняется антигистаминными препаратами местного действия – Фенистал гель;
• В качестве жаропонижающего лекарства детям назначают Нурофен, для взрослых Найз;
• Антисептические растворы для полоскания рта – Хлоргексидин, Фурацилин;
• При тяжелых формах патологии могут назначаться глюкокортикостероиды – Преднизолон, Метипред, Дексаметазон. Когда уменьшается тревожная симптоматика, дозировка лекарств постепенно снижается;
• Если у пациента нарушена деятельность ЖКТ, то назначают глюкокортикостероиды пролонгированного эффекта – Дипроспан.

Чтобы снизить дозы гормональных медикаментов параллельно рекомендуют применение цитостатиков и иммуносупрессоров. В качестве профилактики расстройства электролитного баланса назначают препараты, содержащие калий и кальций. На фоне вторичного инфицирования эрозий необходимо применение антибактериальных и противогрибковых лекарственных средств.

Пациентам с пузырчаткой необходимо соблюдать оздоровительную диету. Исключить из рациона грубую пищу, продукты с высокой степенью аллергенности, консервированную еду, поваренную соль, быстроусвояемые углеводы.

Существует много разновидностей пузырчатке, они имеют относительно одинаковые клинические проявления. Нет универсальной схемы лечения, она всегда составляется индивидуально. Прогноз зависит от формы заболевания и тяжести течения.

Пузырчатка — дерматологическое заболевание, проявляющееся пузырьковой сыпью на коже. При тяжелом течении может присоединяться вторичная инфекция . Чем вызывается это заболевание у взрослого человека, какие существуют разновидности и что используется для лечения?

Что это за болезнь

Понятие «пузырчатка» объединяет ряд кожных заболеваний со сходными симптомами. Вызываться они могут различными причинами. Основным признаком, по которому была собрана эта группа, является пузырьковая сыпь на коже . В ряде случаев высыпания захватывают и слизистые оболочки.

Разновидности

В группу пузырчатых дерматозов входят следующие заболевания:

пузырчатка классическая или пемфигус;

пузырчатка глаз или рубцующийся пемфигоид;

буллезный пемфигоид;

герпетиформный дерматит Дюринга.

В основу классификации положен механизм возникновения пузырьков пузырчатки. Истинная пузырчатка — это пемфигус. Высыпания при ней образуются в результате акантолиза — разрушения шиповатого слоя эпидермиса. Заболевание тяжелое и способно привести к летальному исходу.

Все остальные виды — это пемфигоид, или неакантолитическая пузырчатка у взрослых. Протекает менее тяжело, в основном заканчивается благоприятно .

информация для прочтения

Причины появления

Причины возникновения пузырчатки удобнее рассматривать по отдельным заболеваниям. В каких-то случаях причины схожи, в каких-то различаются.

1. Классическая пузырчатка — доказано, что она является аутоимунной болезнью.
2. Пузырчатка глаз — также имеет аутоимунное происхождение.
3. Буллезный пемфигоид — заболевание аутоимунного происхождения. Может возникать как проявление паранеопластического синдрома при опухолевых заболеваниях.
4. Герпетиформный дерматит или болезнь Дюринга — заболевание с неизвестной этиологией.

Примечание. Считается, что есть наследственная предрасположенность к болезни Дюринга, имеет значение непереносимость глютена. Также существует теория, что это вирусная пузырчатка у взрослых.

Симптоматика

Несмотря на общий признак в виде пузырьковой сыпи, разным заболеваниям свойственны собственные, характерные только для них, проявления.

Пемфигус

Это классический вариант пузырчатки. Суть заболевания состоит в появлении на воспаленной коже пузырей из отслоившегося эпидермиса. Болеют в основном люди старше 35 лет, очень редко заболевают дети .

Первые высыпания появляются на слизистой оболочке ротовой полости, в зеве. Постепенно сыпь распространяется на все тело. Пузырьки пузырчатки на слизистой очень тонкие и легко лопаются. На их месте образуются эрозивные изменения. Вследствие этого приём пищи и даже разговор очень затруднены из-за болевых ощущений.

Пузырьки пузырчатки на коже более прочные, но и они вскрываются с образованием эрозий. Они занимают обширные участки. Затем эрозии покрываются плотными корками, после отхождения которых остаются очаги пигментации.

Примечание. Заболевание может иметь доброкачественное течение, при котором состояние больного практически не ухудшается. Встречается и злокачественное течение с выраженной интоксикацией, истощением и обезвоживанием.

По особенностям симптоматики выделяют четыре формы:

пузырчатка обыкновенная;

листовидная пузырчатка;

себорейная пузырчатка, или эритематозная;

вегетирующая.

При вегетирующей пузырчатке сыпь обладает склонностью размещаться в кожных складках, вокруг естественных отверстий тела и пупка . После вскрытия пузырей вместо эрозий появляются кожные разрастания — вегетации. Они имеют сероватый цвет. Папилломы могут сливаться и образовывать обширные поражения. Разрастания обильно продуцируют жидкость. Пациенты испытывают выраженные болевые ощущения и кожный зуд.

Листовидная форма пузырчатки часто встречается у детей. Пузыри при этом варианте состоят из нескольких слоёв эпидермиса . После их вскрывания на коже образуются чешуйчатые корки.

Важно. Заболевание это протекает многие годы, постепенно распространяясь на всю кожу, в том числе и волосистую часть головы. Чем больше очаги поражения, тем хуже состояние пациента.

Разновидностью листовидной пузырчатки является бразильская, или эпидемическая пузырчатка. Она часто поражает всех членов одной семьи. Распространено заболевание в Южной Америке. Высока вероятность, что эта пузырчатка инфекционная, однако возбудитель её пока не установлен.

Себорейная пузырчатка носит название синдром Сенира-Ашера . По своему происхождению это истинная пузырчатка — она может переходить в другие варианты пемфигуса. Основная часть высыпаний локализуется на коже. Если пузырьки появляются на слизистой — это неблагоприятный признак. Пузырьков практически не видно, они сразу покрываются желтыми корками, как при себорее.

Пузырчатка глаз

Заболевание характерно для женщин старше 50 лет. Сначала развивается конъюнктивит — односторонний или двухсторонний. Затем на фоне воспаленной конъюнктивы формируются тонкие пузыри. После их вскрывания образуются спайки, которые приводят к сращению век между собой. Глазное яблоко становится неподвижным, развивается слепота.

Примечание. Помимо конъюнктивы пузырьки пузырчатки глаз появляются на слизистой ротовой полости. Там они плотные и напряженные. После их вскрывания формируются глубокие болезненные эрозии.

Буллезный пемфигоид

Пузыри появляются на симметричных участках тела — на боковых сторонах туловища, внутренних поверхностях бедер . Фоном может быть не измененная или гиперемированная кожа. В некоторых пузырях находится геморрагическое содержимое. Высыпания сопровождаются зудом.

Пузыри могут сливаться и достигать нескольких сантиметров в диаметре, образуя буллы .

Дерматит Дюринга

Возникает в половозрелом возрасте, чаще у мужчин. В отличие от других видов пузырчатки у взрослых, сыпь здесь имеет полиморфный характер. Сначала появляется гиперемия кожи, на которой образуются волдыри, папулы и пузыри. Через некоторое время на их месте формируются эрозии и корочки. Высыпания напоминают таковые при герпесе — расположены отдельными группами, на симметричных участках тела. Сопровождаются выраженным кожным зудом.

Диагностика

Постановка диагноза строится на характерной клинической картине. Подтверждающим является гистологическое исследование участка эпидермиса . При обнаружении акантолиза диагноз пузырчатки считается достоверным.

Пемфигоиды — буллезный и рубцующийся — диагностируются на основании характерной клинической картины. При гистологическом исследовании эпидермиса акантолиз шиповатого слоя не обнаруживается.

Дерматит Дюринга ставится на основании типичной клинической картины. Из специфических методов используется проба Ядассона — при нанесении на кожу раствора йода количество высыпаний увеличивается .

Лечение

Истинная пузырчатка, являющаяся аутоимунным заболеванием, подлежит лечению гормональными препаратами .

Важно. Так как заболевание без надлежащей терапии приводит к летальному исходу, противопоказаний к использованию кортикостероидов в этом случае не существует. Польза от их применения намного превышает риск развития побочных действий.

Основные препараты, используемые в лечении пузырчатки — это Преднизолон и Дексаметазон. Приём их начинают с высоких доз, затем происходит постепенное снижение до поддерживающей дозы — той, при которой не будет наблюдаться появление свежих высыпаний.

Одновременно с кортикостероидами назначаются цитостатики. Обычно это Метотрексат или Циклоспорин. Также применяется кортикостероид пролонгированного действия — Дипроспан в инъекциях.

Местное лечение пузырчатки у взрослых имеет второстепенное значение. Пузырьки и эрозии обрабатывают антисептиками — раствором бриллиантового зелёного, фукорцином. При обширных высыпаниях используют ванны с перманганатом калия.

На слизистые оболочки наносят пасту с регенерирующим эффектом Солкосерил. Применяют полоскания с антисептиками. Должна обеспечиваться тщательная санация ротовой полости.

Лечение герпетиформного дерматита заключается в применении ДДС — диаминдифенилсульфона . Препарат принимается курсами. Показана диета с исключением глютеновых продуктов. Местное лечение такое же, как и при истинной пузырчатке.

Лечение вирусной пузырчатки у взрослых заключается в использовании противовирусных препаратов — внутрь и местно . Препарат определяется врачом после исследования содержимого пузырей.

Прогноз

Часть случаев пузырчатки у взрослых заканчивается благоприятно. Часть имеет склонность к хронизации и многолетнему течению. Часть случаев без адекватного лечения приводит к смерти пациента. Летальный исход наступает вследствие обширного повреждения кожного покрова, присоединения вторичной инфекции и развития сепсиса.

К сожалению, современная медицина все еще не может точно назвать причину развития заболевания. Из-за этого лечение не всегда является эффективным. Однако медики склоняются к тому, что провоцирующим фактором является нарушение аутоиммунных процессов.

Определенный фактор активизирует выработку антител к собственным клеткам организма. Подобное явление встречается при негативном воздействии окружающей среды и ретровирусов. Также учитывается генетическая предрасположенность к определенным заболеваниям.

Симптомы и формы вирусной пузырчатки у детей

Заболевание вирусная пузырчатка является вирусным поражением организма, в результате чего на кожных покровах появляются волдыри, которые могут быть как небольшого размера, так и в совокупности с другими образованиями покрывать большую часть тела.

Вирусная пузырчатка имеет свойство появляться также на слизистых оболочках, внутри образования содержится мутная жидкость.

Заразиться ребенок может в общественных местах, после чего еще некоторое время быть носителем вируса и заражать окружающих.

Фото показывают, насколько пугающими могут быть симптомы этого недуга. Пузырчатка — это инфекционное заболевание, которое может распространяться при непосредственном контакте, а также с капельками слюны при кашле и чихании и даже через предметы обихода.

Пузырчатка у детей характеризуется появлением болезненных прыщиков, похожих на водянистые пузыри различного размера. Несколько очагов могут сливаться в один. Вызывает заболевание энтеровирус Коксаки.

Хроническая болезнь аутоиммунной природы, которая проявляется через образование на кожном покрове и слизистых оболочках пузырей носит название пузырчатка. Эта патология имеет несколько стадий протекания.

Вирусная пузырчатка является одной из форм пузырчатки и наступает через заражение вирусом Коксаки А16 или кишечным вирусом (энтеровирус 71). Вирус – это простейшая форма, граничащая между живой и неживой природой. Это неполноценная клетка (как бактерия), она не может размножаться без «присоединения» к клетке человеческого организма.

Детский организм хрупок и подвержен многим заболеваниям. Болезнь, при которой на теле ребенка образуются не водные, а гнойные пузыри называют стрептодермией. Подробнее об этом недуге можете прочитать в статье на тему стрептодермия у детей, фото.

• пузыри в области слизистых оболочек глаз, рта или гениталий;
• появление неприятного запаха в местах пораженной кожи;
• образование внутри пузырьков бесцветного содержания;
• после разрыва пузырьков происходит появление язв.

• паховых зон;
• носовой полости;

Дерматологическое заболевание, с характерными волдырями, возникающими на слизистых и кожных покровах, называется «пузырчаткой» или «пемфигусом». Болезнь характеризуется продолжительностью, с периодическим возникновением и исчезновением основной симптоматики.

Причины возникновения

Истинные причины образования пемфигуса в детском возрастном периоде до конца не выяснены. Нарушение функциональности аутоиммунных процессов, под влиянием неопределенных факторов, заставляет организм вырабатывать антитела на собственные клетки. Существует несколько теорий зарождения процесса:

• нейрогенная – основывается на нарушениях центральной нервной системы;
• эндокринная – происходит по причине разбалансировки гормонального фона;
• инфекционная – поражение организма неизвестным вирусом или бактерией;
• аутоиммунная – организм включает механизм уничтожения собственных клеток антителами.

Специалисты придерживаются последней версии – при лабораторных исследованиях в крови малышей обнаруживаются специфические антитела. Точные причины атаки организма на самого себя неизвестны, медики предполагают, что источником являются отдельные факторы:

• наследственная предрасположенность;
• заражение бактериями эндогенного типа – при проникновении их в организм через контактирование или воздух.

Существует теория, что отдельные люди являются носителями патологии, без внешнего проявления болезни. Заболевание часто определяется у детей, на фоне неразвитой иммунной системы, безуспешно борющейся с любыми внешними атаками.

Виды и симптомы заболевания

Наиболее часто у малышей диагностируют вирусный тип пузырчатки – этот вариант относится к самым безопасным. При своевременном обнаружении недуга и проведении необходимого лечения, заболевание проходит без осложнений и негативных последствий.

Остальные виды не считаются безобидными и способны привести к серьезным патологическим процессам:

Обыкновенная или вульгарная

Способна поражать слизистые оболочки и кожные покровы у детей любого возраста, начиная с рождения. Причинами проявления пузырчатки считают:

• сильные ожоги;
• длительное пребывание под прямыми лучами солнца;
• длительная терапия гормональными, антибактериальными, антигистаминными препаратами.

При визуальном осмотре симптоматика болезни схожа с волдырями, образующимися после ожогов.

Общая клиническая картина обыкновенного пемфигуса характеризуется:

• появлением волдырей, заполненных прозрачным содержимым, легко вскрывающимся от любых соприкосновений (включая одежду);
• после разрыва оболочки, на ее месте появляется эрозия, сопровождающаяся болезненными ощущениями;
• пораженное место длительно не заживает;
• ее края растрескиваются;
• при малейших движениях из эрозий выделяется кровь.

Если папулы не были вскрыты, то в их центре образуются корочки. Общая площадь пузырей склонна к постоянному увеличению, с захватом рядом расположенных чистых участков. Определенного месторасположения папулы не имеют, они способны появляться на любом участке кожных покровов.

Постепенное нарастание заболевания определяет дальнейшее состояние ребенка:

• нарушается сон;
• отмечается потеря аппетита;
• возникает вялость;
• раздражительность;
• возникают мышечные и головные боли.

Вульгарная пузырчатка – заболевание со стремительным прогрессированием. При отсутствии адекватного лечения, у детей развиваются осложнения, поражающие нервную и эндокринную системы. Обширные гнойные процессы и септические состояния способны привести к летальному исходу.

Вегетирующая

Характеризуется локализованностью очагов поражений, без стремительного разрастания. При отсутствии необходимой терапии, данная форма переходит в обыкновенную пузырчатку и развивается по ее схеме. Вегетирующий пемфигус дополнительно подразделяется на два подвида:

1. Аполло – возникает на фоне длительного лечения кортикостероидами, с образованием гнойных волдырей. После их вскрытия раневая поверхность начинает мокнуть, присоединяется неприятный запах. Этот подвид склонен к присоединению вторичных инфекций бактериальной этиологии.
2. Ноймана – характеризуется объемными наростами, подобными цветной капусте, с отталкивающим эффектом. Раневые поверхности после их вскрытия заживают продолжительное время, после них на кожных покровах образуются плоские бородавки. Располагаются образования в области промежности, подмышечной впадине и на голове. При отсутствии терапии дальнейшего распространения не наблюдается.

Эксфолиативная или листовидная

Встречается у малышей дошкольного и младшего школьного возрастного периода, относится к хроническим формам с серьезными осложнениями. Основные симптоматические проявления представлены:

• неглубокими повреждениями эпидермиса под волосами головы;
• после их вскрытия происходит шелушение раневой поверхности;
• появление отталкивающего запаха;
• в следствии длительного заживления на месте поражения возникают следующие волдыри;
• новообразования наслаиваются друг на друга;
• при запущенных формах болезни отмечается повышение температуры тела;
• возможна потеря всех волос.

Себорейная или эритематозная

Данная форма патологического состояния по общей клинической картине схожа с себорейным дерматитом. Встречается у детей в исключительных случаях, фиксируется на фоне длительного бесконтрольного приема лекарственных препаратов.

Протекает в облегченной форме, без развития осложнений. Обнаруживается на лице, областях спины, груди и кожных покровах под волосами на голове. Развивается по стандартной схеме:

• на покровах дермы проявляются сильные покраснения с четко очерченными контурами;
• на месте гиперемии возникают пузыри;
• волдыри быстро вскрываются, пораженные участки покрываются серовато-желтоватыми корками;
• при их отрыве обнажается эрозированная поверхность.

Отсутствие необходимого лечения приводит к перерождению эритематозной формы в обыкновенную пузырчатку.

Вирусная или энтеровирусная

Разногласия по отношению к данному варианту пузырчатки привели к его выделению как в общий, так и изолированный подвид. Отдельные специалисты относят инфекционную форму к перечисленным выше и не считают ее отдельной вариацией заболевания.

При определении вирусной формы как независимого типа пузырчатки, отмечается ее особенная локализация – на коже ладоней и подошв.

Причинами образования патологического состояния считаются:

• энтеровирусы 71 типа;
• вирусы Коксаки – тип А16.

При втором варианте поражаются кожные покровы ладоней ребенка, при первом – патология распространяется на большие площади, проходит с образованием серьезных осложнений.

Данной форме болезни подвержены малыши со слабой аутоиммунной системой, особенно в весенне-осенние периоды. В это время вспыхивают целые эпидемии среди детей. Вторичной предпосылкой к проявлению болезни относят смену климатических условий.

Общая клиническая картина не имеет четкой поэтапной схемы и может проявляться в различных вариациях:

• месторасположение – ладони, ступни, в редких случаях – гениталии, кожа ягодиц и бедер;
• волдыри имеют овальную или вытянутую форму;
• содержимое папул абсолютно прозрачно;
• ребенок жалуется на навязчивый зуд и болезненные ощущения в местах поражения;
• вокруг пузырей заметен красноватый ободок;
• после вскрытия пузырей образуются эрозии;
• на пораженных участках возникает корочка, которая быстро отпадает.

У малыша отмечается вялость, сонливость, снижение аппетита, нарушения ночного сна.

Самостоятельно определить пузырчатку не представляется возможным – родителям необходимо обратиться в медицинское учреждение для консультации с врачом-дерматологом и последующего прохождения диагностических обследований. Самолечение любых форм заболевания может привести к серьезным осложнениям, в отдельных случаях – к летальному исходу.

Лечение

Терапевтическое воздействие напрямую зависит от формы заболевания, выявленной в процессе исследования.

Медикаментозное лечение

В случае обнаружения вирусного варианта, лечение предполагает назначение следующих лекарственных средств:

• антигистаминных;
• глюкокортикостероидных;
• жаропонижающих;
• противовирусных;
• цитостатических.

• антисептические;
• комбинированные – на основе обезболивающих и антисептических лекарств;
• противомикробных с местным анестезирующим эффектом – для слизистых ротовой полости;
• примочки против навязчивого зуда из масел грецкого ореха, сока алоэ или крапивы.

В условиях стационарного лечения малышам дополнительно назначаются терапевтические процедуры, направленные на очистку крови от патологических антител:

• гемосорбцию – на основе угольной фильтрации;
• плазмаферез – замена плазмы крови на стерильные растворы, не содержащие в своем составе иммунные комплексы и антитела.

Терапевтический курс лечения остальных форм пузырчатки определяется индивидуально и зависит от общего состояния организма малыша.

Остальные варианты

Неинфекционные формы заболевания требуют назначения отдельных медикаментозных средств и манипуляций:

• высокие дозировки глюкокортикоидов;
• иммуносупрессоры;
• введение человеческого иммуноглобулина;
• моноклональные антитела;
• плазмаферез;
• антибиотикотерапия и противогрибковые медикаменты – при необходимости;
• при минимальных шансах на выживание используется трансплантация стволовых клеток или аллотрансплантация костного мозга.

При лечении в домашних условиях, родителям рекомендуется обеспечить за ребенком надлежащий уход, включающий в себя ряд определенных требований:

• запрет на купание малыша на весь период терапевтических процедур – во избежание дальнейшего распространения очагов поражения и продления времени их заживления;
• изменение привычного ежедневного рациона на специализированный лечебный стол, исключающий введение острых и кислых продуктов питания;
• замена обычной одежды на рекомендуемую – изготовленную из натуральных материалов, свободного покроя (для уменьшения точек соприкосновения с поврежденными участками кожных покровов);
• постоянный доступ воздуха к эрозированным поверхностям;
• выполнение нормативов проветривания и влажной уборки в жилом помещении, предназначенном для ребенка;
• карантин в течение семи суток во избежание случайного подзаражения остальных членов семьи.

Профилактика

Основные меры предотвращения развития заболевания включают:

• соблюдение требований личной гигиены;
• ограничение контактов с зараженными людьми;
• отказ от бесконтрольного использования лекарственных препаратов;
• своевременное обращение за профессиональной медицинской помощью, прохождение периодических осмотров у дерматолога;
• повышение функциональности аутоиммунной системы через витаминотерапию, правильный рацион;
• тщательная стирка детских вещей;
• постоянная уборка жилых помещений;
• полноценное лечение любых заболеваний, без прерывания рекомендованной схемы терапии.

Пемфигус является серьезным заболеванием, пренебрежительное отношение к которому может повлечь тяжелые степени осложнений и летальный исход. Появление первичной симптоматики требует от родителей незамедлительного обращения к специалистам и аккуратного выполнения всех предписанных рекомендаций. Пузырчатка – болезнь неопределенной этиологии, лечение которой производится по симптоматическим признакам и не имеет определенного лекарственного препарата, влияющего на недуг.