Дисахаридазная недостаточность у детей клинические рекомендации. Что такое дисахаридазная недостаточность и как ее лечить? Этиология и патогенез

Дисахаридазная недостаточность (от нем. disacharide). Это симптом нарушения пищеварения, который возникает вследствие расстройства процессов расщепления и всасывания дисахаридов в тонкой кишке. Организм ребенка не расщепляет или расщепляет, но не всасывает дисахариды – лактозу, сахарозу, мальтозу. В некоторых случаях механизм всасывания и расщепления нарушены одновременно. Тонкая кишка находиться между желудком и толстой кишкой. В ней в основном и происходит процесс пищеварения: от перемешивания пищи до всасывания питательных веществ. Пища расщепляется ферментами, которые вырабатывают кишечник, поджелудочная железа и печень. Слизистая оболочка толстой кишки покрыта ворсинками – тонкими трубочками, через которые и происходит всасывание питательных веществ. Затем они поступают в кровь и разносятся по кровеносной системе по всему организму. Если трубочки теряют свои функции, процесс всасывания происходит только через слизистую оболочку. В кровь попадет лишь незначительное количество питательных веществ. Нарушение выработки ферментов дисахаридов в организме приводят к тому, что пища не расщепляется на сахарозу, лактозу и мальтозу. Усиливается давление на просвет кишки, и начинаются усиленное брожение углеводов. Скапливаются газы: водород и углекислота. Нарушения расщепления и всасывания дисахаридов в кишечнике могут быть врожденными. Дефекты развития ферментной и всасывающей системы кишечника формируются между 10-й и 22-й неделе развития плода. Ребенок может унаследовать их генетически. Чаще всего дети страдают от непереносимости сахарозы (сахара в овощах и фруктах) или лактозы (в молоке). Концентрация фермента лактозы в кишечнике 75 % детей понижается после 3-5 лет. Причиной дисахаридазнай недостаточности могут стать другие заболевания, которые повлияли на выработку ферментов лактозы и сахарозы в организме ребенка уже после рождения. Болезнь может развиться на фоне:

• гастроэнтерита (воспаление слизистой оболочки желудка и тонкой кишки);
• энтероколита (воспаление слизистой оболочки тонкой и толстой кишки);
• колита (воспаление толстой кишки);
• атрофии слизистой кишечника (симптом наследственной болезни целиакии);
• пищевой аллергии (на пшеницу, белок коровьего молока, непереносимость лактозы, фруктозы);
• реакции на лечение антибиотиками;
• нарушения работы иммунной системы организма;
• операции на толстой кишке.

Дисахаридазная недостаточность у детей - это группа заболеваний врожденного и приобретенного генеза, обусловленная нарушением процессов гидролиза, т.е. расщепления и транспорта дисахаридов в слизистой оболочке кишечника. Переваривание и всасывание углеводов совершается в 12-перстной кишке и в тонком кишечнике.

Различают:

• первичную (врожденную, наследственную);
• вторичную дисахаридазную недостаточность на фоне хронических заболеваний кишечника.

Среди них различают:

• лактазную недостаточность,
• сахарозо-изомальтазную недостаточность,
• недостаточность трегалазы,
• непереносимость глюкозы-галактозы.

Симптомы болезни

У детей с дисахаридазной недостаточностью наблюдается неполное расщепление дисахаридов, повышается осмотическое давление в просвете кишки, что способствует выходу воды и электролитов в просвет кишечника и усилению бродильных процессов.

В тонкой кишке происходит брожение углеводов с образованием органических кислот, повышается газообразование (накопление водорода, углекислоты).

Следствием этих процессов является упорная (более 3-х недель) диарея.

Среди симптомов дисахаридазной недостаточности у детей наиболее часто встречается непереносимость лактозы. (первичная или вторичная). Возможно полное отсутствие фермента- (алактазия) и частичное (гиполактазия). Лактаза является наиболее ранимым ферментом тонкой кишки. Она поверхностно расположена, концентрация ее значительно ниже, чем других ферментов пристеночного пищеварения.

Первичная алактазия

Первичная алактазия очень редкое заболевание , которое проявляется профузным поносом и тяжелейшим обезвоживанием уже после первого прикладывания новорожденного к груди.

Достоверным подтверждением диагноза первичной алактазии считается выявление полного отсутствия активности фермента в биоптате тонкой кишки новорожденного ребенка.

Первичная гиполактазия проявляется у детей после окончания периода грудного вскармливания, преимущественно в возрасте от 1 года до 4-5 лет и старше. Распространенность этой патологии зависит от традиционного использования в пищу молока. Так в скандинавских странах она встречается редко (у 3-15 % населения), а странах Азии и Африки достигает 70-100%.

Вторичная лактазная недостаточность

Вторичная лактазная недостаточность в основном носит характер гиполактазии. Среди заболеваний, вызывающих вторичную лактазную недостаточность следует отметить следующие: острые кишечные инфекции (колиинфекции и особенно ротавирусная инфекция), атрофия слизистой кишечника при целиакии, аллергических энтеритах, интоксикации и лекарственные воздействия, недоношенность, резекция больших участков тонкой кишки.

Диагностика болезни

При подозрении на непереносимость лактозы у детей раннего возраста используются следующие диагностические тесты:

• определение рН и концентрации углеводов в фекалиях хроматофическими методами или количественным экспресс методом с помощью индикаторной бумаги, обнаружение в копрограмме йодофильной флоры, крахмала.,
• определение количества водорода в выдыхаемом воздухе (при лактазной недостаточности количество его в выдыхаемом воздухе - повышается),
• лактазотолерантный тест - определение прироста гликемии в течении 1-2 часов после пероральной нагрузки лактозой в дозе 1-2 грамма на кг но не более 50 гр.,
• определение активности лактазы в биоптатах слизистой оболочки тонкой кишки - достаточно проста в исполнении провокационная проба, которая заключается в однократном приеме свежего кефира в дозе 10 мл/кг, что соответствует нагрузке лактозой 0,5 г/кг. После этой пробы манифестируют клинические проявления болезни.

Лечение болезни

Основу лечения лактазной недостаточности составляет диетотерапия, направленная на так называемый обход метаболического блока.

Лечебное питание при лактазной недостаточности основывается на полном или частичном исключении непереносимых ингредиентов лактозы. При алактазии применяется безлактозная диета пожизненно.

Эффект правильно подобранной диетотерапии при лактазной недостаточности проявляется быстро на 2-3 сутки: улучшается общее состояние, настроение, аппетит, уменьшается метеоризм, боли в животе. Повышается рН кала до нормы (рН 6,0-7,0). В копрограмме снижается количество крахмала и йодофильной флоры, нормализуется микрофлора кишечника.

Существуют два вида безлактозных смесей для детей первого года жизни:

• Молочные . Молочные смеси: АЛ-110, Бебилак, Эльдолак-Ф. Белок в этих смесях представлен казеином, углеводы- декстрин- мальтозой,
• Безмолочные (соевые) . Безмолочные смеси: соевые; смеси: Энфамил-соя, Хумана СЛ, Нутри-соя, Симилак-соя и др.

При гиполактазии из питания исключаются молочные продукты с высоким содержанием лактозы - цельное молоко, адаптированные молочные смеси, однодневный кефир, детский творог.

В питании применяются как безлактозные так и низколактозные смеси с содержанием молочного сахара в пределах 0,5-110,3 г/100мл. По химическому составу эти продукты приближаются к женскому молоку. Это Нутрилак низколактозный, Нутрилон-низколактозный, Хумана - лечебное питание.

Продолжительность лечения дисахаридазной недостаточности у детей

Продолжительность зависит от сроков восстановления активности лактазы и составляет в среднем 2-6 месяцев.

При естественном вскармливании удельный вес грудного молока может составить 1/2 или 1/3 от объема каждого кормления. Низкокалорийную смесь вводят быстро, в течение 2-3 дней, доводя до необходимого количества и нормализации стула.

При искусственном вскармливании детей полностью переводят на питание низколактозной смесью. Безмолочные блюда прикорма вводят на 1-2 недели раньше, чем здоровым детям. При нормальном стуле первым прикормом является овощное пюре, при жидком- безмолочная, аглютеновая каша (рисовая, гречневая, кукурузная). Мясное пюре назначается раньше - с 5-6 мес.

Дефицит дисахаридаз (дисахаридазная недостаточность) Генетически обусловленное нарушение всасывания некоторых дисахаридов в результате дефицита дисахаридаз обычно характеризуется большой специфичностью, т. е. нарушается всасывание лишь какого-либо одного дисахарида, чаще всего лактозы (молочного сахара), реже наблюдается нарушение всасывания изомальтозы, глюкозогалактозы. Первичную недостаточность всасывания дисахаридов следует отличать от вторичной, развивающейся при многих заболеваниях и входящей в общую картину синдрома мальабсорбции. В последнем случае она сочетается с нарушением всасывания жиров и белков.При лактазной недостаточности у больных после приема молока и других молочных продуктов, содержащих лактозу, возникают боли в животе, чувство раздувания, растяжения, пучение, а затем и понос тонкокишечного типа. Эти симптомы появляются в результате повышения осмотического давления в тонком кишечнике вследствие сохранения высокой концентрации лактозы, расщепление и всасывание которой нарушаются. Следует отметить, что выраженные проявления болезни обычно возникают при употреблении 100-250 мл молока, содержащего 5-12 г лактозы. Зависимость проявления от дозы существенно отличает дисахаридазную недостаточность от аллергических желудочно-кишечных проявлений, возникающих у некоторых людей при приеме молочных продуктов.
Обычно диагноз может быть поставлен на основании типичной клинической картины.

Видео

Дисахаридазная недостаточность I

синдром желудочно-кишечных расстройств, обусловленный нарушением расщепления (гидролиза) и всасывания дисахаридов (лактозы, сахарозы и др.) в тонкой кишке. Является одним из вариантов синдрома нарушенного кишечного всасывания (см. Мальабсорбции синдром).

Этиология и . Причиной Д. н. является наследственная (первичная) или приобретенная (вторичная) недостаточность дисахаридаз - ферментов, обеспечивающих и всасывание различных дисахаридов в тонкой кишке. В зависимости типа дисахаридаз различают недостаточность лактазы (проявляется непереносимостью лактозы), сахаразы (непереносимость сахарозы) и др.

Наследственная недостаточность лактазы передается по аутосомно-рецессивному типу, а сахаразы - по аутосомно-доминантному. При обретенные формы Д. н. развиваются как различных неинфекционных и инфекционных болезней кишечника; при этом снижается нескольких дисахаридаз, но активность лактазы - в большей степени. У недоношенных детей и новорожденных в первые дни жизни возможно развитие транзиторной непереносимости дисахаридов, обусловленной замедленным созреванием ферментативных систем.

В основе патогенеза Д. и. лежит накопление нерасщепленных дисахаридов и продуктов их брожения в просвете кишечника и повышение внем осмотического давления. Вследствие этого происходит электролитов и жидкости в просвете кишечника. Неабсорбированные способствуют размножению бактерий в верхнем отделе тонкой кишки. Бактериальная ферментация углеводов, продукция органических кислот и водорода и другие факторы усугубляют дисфункцию кишечника, нарушают всасывание, способствуют развитию пищевой аллергии.

Клиническая картина. Наследственная типа Durand проявляется частым водянистым пенистым стулом с кислым запахом после первого кормления грудным молоком (Грудное молоко). Отмечается , постепенно нарастают симптомы обезвоживания организма (Обезвоживание организма), уменьшается масса тела. Наблюдаются , аминоацидурия, отставание в росте, недостаточность массы тела. Увеличение концентрации в крови лактозы, которая поступает через слизистую оболочку кишечника, оказывает токсическое действие. При благоприятном течении болезни функции кишечника компенсируются к 2-3 годам жизни, при тяжелом течении развивается нарушенного кишечного всасывания с различными нарушениями обмена веществ и хроническим расстройством питания.

Непереносимость лактозы типа Holrel обычно встречается в более старшем возрасте и у взрослых, протекает более благоприятно и проявляется перемежающимися или хроническими поносами, метеоризмом, болями в животе при употреблении молока. Выраженность проявлений зависит от количества поступающей лактозы.

Более редкие разновидности Д. н. - сахаразная и изомальтазная недостаточность проявляются при введении сахарозы (кормление подслащенным коровьим молоком, молочными смесями) частым водянистым стулом. При этом наряду с непереносимостью сахарозы имеется частичная непереносимость крахмала - как следствие снижения активности изомальтазы. Обычно к 2-3 годам жизни симптомы заболевания сглаживаются.

Диагноз основывается на данных анамнеза ( , пищевого сахара у родственников больного), биохимических исследований, нагрузочных проб с лактозой, сахарозой, крахмалом, глюкозой и D-ксилозой; обязательной фиксацией симптомов непереносимости - поноса, метеоризма, болей в животе: определении активности лактазы (сахаразы) в биоптате из слизистой оболочки тонкой кишки, рентгенологические исследования желудочно-кишечного тракта (с применением бария и соответствующего сахара) и др.

Лечение. Основным компонентом его является (см. Питание лечебное), исключающая соответствующий сахар. При непереносимости сахарозы и изомальтозы вместо сахара вводят глюкозу и фруктозу, ограничивают продукты, содержащие ; не следует разводить коровье молоко отварами; необходимо исключить с декстримальтозой и мукой. При тяжелых формах лактазной недостаточности приходится полностью отказываться от кормления молоком. Детям дают сухие молочные безлактозные (низколактозные) смеси с солодовым экстрактом, мукой (рисовой, гречневой), низколактозное соевое, миндальное молоко; назначают препараты с иммобилизованным ферментом (керулак и др.). В более легких случаях ребенка переводят на (кефир, йогурт, ацидофильная смесь), используют для кормления продукты, содержащие фруктозу.

Библиогр.: Непереносимостъ углеводов у детей грудного возраста, под ред. Ф. Лифшиц, . с англ., с. 90, М., 1984; Хронические неспецифические заболевания кишечника у детей, под ред. А.А. Баранова и А.В. Аболенской, с. 60, М., 1986.

1. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг. 2. Первая медицинская помощь. - М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. - М.: Советская энциклопедия. - 1982-1984 гг .

Смотреть что такое "Дисахаридазная недостаточность" в других словарях:

Наследственная или приобретенная недостаточность активности дисахаридаз, обусловливающая нарушения расщепления и всасывание дисахаридов; вызывает непереносимость лактозы, сахарозы и (или) мальтозы, проявляется расстройствами пищеварения и питания … Большой медицинский словарь

МКБ 10 E84.84. МКБ 9 277.0277.0 OMIM … Википедия

I Пищеварение совокупность процессов физической и химической переработки пищи в пищеварительном тракте, в результате которой ее компоненты при сохранении энергетической и пластической ценности утрачивают видовую специфичность и приобретают… … Медицинская энциклопедия

Латинское название Pregestimil Фармакологические группы: Детское питание (включая смеси) ›› Биологически активные добавки к пище (БАДы) Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› A09 Диарея и гастроэнтерит предположительно инфекционного… … Словарь медицинских препаратов

I Энтерит (enteritis; греч. enteron кишка + itis) воспалительное или воспалительно дистрофическое поражение тонкой кишки, приводящее при хроническом течении к атрофии ее слизистой оболочки. Различают острый и хронический энтерит. Острый энтерит.… … Медицинская энциклопедия

I Диспепсия (dyspepsia; греч. dys + pepsis пищеварение) расстройства пищеварения и желудочно кишечном тракте. Термин «диспепсия» в педиатрии ранее употребляли для обозначения самостоятельного функционального заболевания желудочно кишечного тракта … Медицинская энциклопедия

I Муковисцидоз (mucoviscidosis; лат. mucus слизь + iscidus липкий + ōsis; синоним: кистофиброз, панкреофиброз) наследственное заболевание, характеризующееся системным поражением экзокринных желез и проявляющееся тяжелыми расстройствами функций… … Медицинская энциклопедия

I (faeces; синоним: испражнения, экскременты, фекалии) содержимое дистального отдела толстой кишки, выделяемое при дефекации. Состоит из пищевых остатков, отделяемого органов пищеварения и микроорганизмов. Исследование К. (копрологическое… … Медицинская энциклопедия

I Мелитурия (melituria; греч. meli, melitos мед + uron моча) повышенная экскреция с мочой различных углеводов. Встречается чаще в детском возрасте. В зависимости от вида определяемого в моче углевода выделяют различные типы М., в т.ч. гликозурию… … Медицинская энциклопедия

Наличие разнообразных пищевых веществ, сбалансированность и легкая усвояемость делают молоко универсальным пищевым продуктом (см. Питание). Женское молоко является наилучшим видом пищи для грудных детей (см. Грудное молоко). Молоко и многие… … Медицинская энциклопедия

​Дисахаридазная недостаточность — заболевание, связанное с дефицитом определенных дисахаридаз (ферментов) в слизистой оболочке тонкой кишки.

Этиология и патогенез . Известны первичная (наследственная) и вторичная (приобретенная) дисахаридазная недостаточность. Форма первичной дисахаридазной недостаточности описана в главе 10. Приобретенная недостаточность дисахаридаз может быть следствием заболеваний тонкой кишки (энтерит, язвенный колит, тяжелые кишечные инфекции, целиакия, муковисиидоз).

Клиническая картина . Отмечаются частый водянистый пенистый стул с кислым запахом, срыгивания, рвота, метеоризм, изменение аппетита. Развитие гипотрофии, гипотонии мышц, полигипоавита-миноза и других дефицитных состояний. Часто является следствием основного заболевания.

Диагноз . Из лабораторных показателей наиболее характерно обнаружение повышенных количеств дисахаридов (лактозы, сахарозы) в кале методом хро-матографии или «Clinitest», снижение рН кала ниже 5,5, резкое уплощение гликемической кривой после нагрузки тем дисахаридом, к которому имеется непереносимость (не более 20—25 % от исходного уровня), однако нагрузочные пробы необходимо проводить с большой осторожностью. Рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта выявляет избыточное количество газа и жидкости в просвете кишки, дискинетические расстройства, чередование участков атонии и спазма, резкое усиление перистальтики. Прогноз. При правильном лечении благоприятный.

Лечение . Исключение непереносимого дисахарида из пищи. При непереносимости лактозы назначается диета с исключением свежего молока и кисломолочных смесей, с введением стандартных низколак-тозных смесей, отмытого от сыворотки творога, сыра. В случае их отсутствия возможно применение 3-суточного кефира, у детей первых 3 мес жизни — В-риса на основе 3-суточного кефира (^Л 3-суточного кефира + V5 рисового отвара + 5 % раствор глюкозы). Безмолочный прикорм с ранним введением мясного пюре (с 4—5-го месяца). Обычная продолжительность диеты 6—9—12 мес, после чего дисахаридазная активность у большинства детей восстанавливается.

Комментарии запрещены.

РАССКАЖИТЕ ПОЖАЛУЙСТА О НАС ДРУЗЬЯМ!