Юношеский прогрессивный паралич. Прогрессивный паралич — большая медицинская энциклопедия

Этиология и патогенез

Сифилитическая инфекция, поражающая все органы и ткани, может распространяться и на головной мозг. По характеру поражения тканей , времени возникновения и особенностям психических нарушений выделяют два различных заболевания: собственно сифилис мозга и прогрессивный паралич. Сифилис мозга обычно относят к ранним формам нейролюэса (при этой форме поражаются сосуды и оболочки головного мозга), а прогрессивный паралич - к поздним (здесь в процесс вовлекается вещество головного мозга). Это деление на ранние и поздние формы имеет в своей основе различные морфологические изменения в тканях головного мозга и не совпадает с общепринятым делением сифилиса на периоды.

Сифилис мозга и прогрессивный паралич являются прогредиентными заболеваниями и возникают чаще всего на основе нелеченого или недолеченного сифилиса. Большую предрасполагающую роль в возникновении этих заболеваний (особенно прогрессивного паралича) играют травмы головного мозга, хронические инфекции и интоксикации, из которых на первом месте стоит алкоголизм.

Сифилис мозга возникает чаще всего через 5-7 лет после заражения, хотя возможны более короткие сроки (от нескольких месяцев до 2-4 лет) и более длительные (10 лет и более) сроки инкубационного периода. Инкубационный период прогрессивного паралича значительно длиннее (8-12 лет и более), но возможно и более раннее возникновение этого заболевания.

Под обобщающим названием «сифилис мозга» объединяются различные по своей клинической картине нервно-психические нарушения, связанные с сифилитическим поражением сосудов головного мозга, его оболочек или, что бывает значительно реже, возникновением гумм. Нервно-психические расстройства могут быть вызваны также изменениями в самой ткани мозга, нарастающими вторично вследствие распространения патологического процесса с оболочек на вещество мозга (менингоэнцефалит), поражения мозга в связи с нарушением питания и т. д.

Почти в каждом случае заболевания в той или иной степени имеются поражения как церебральных сосудов и оболочек, так и вещества мозга, но преобладает обычно какой-то один тип нарушений. Сифилис мозга - прогредиентное заболевание и может привести к выраженному в той или иной степени дисмнестическому (парциальному) слабоумию.

Клиническая картина

Сифилис мозга характеризуется большим разнообразием клинических проявлений, выраженным полиморфизмом неврологических и психических нарушений, нередким отсутствием четких границ между различными формами. Нервно-психические нарушения при поражении оболочек мозга могут проявляться как легким раздражением (явления менингизма), так и типичным менингитом, протекающим остро или хронически. Психические расстройства в этом случае могут имитировать неврастенические, а также встречающиеся при энцефалитах, сосудистых и опухолевых процессах явления. Решающее значение в их диагностике имеют данные неврологического и серологического исследования.

Формы сифилитических нарушений

Сифилитическая неврастения

Так называемая сифилитическая неврастения не может считаться отдельной формой, а является, по сути, сборным понятием. Характерные (особенно в начальных стадиях заболевания) неврозоподобные симптомы в виде повышенной раздражительности, плохого сна, утомляемости, тревожности и подавленности (иногда до выраженной депрессии) объясняют в основном двумя причинами: реакцией человека на сам факт заболевания сифилисом и общей интоксикацией организма, в частности головного мозга. Для сифилитической неврастении характерны обильные неопределенные ощущения (сенестопатии), а также расстройства сознания в виде оглушения или его легкой степени - обнубиляции, трудность сосредоточения, затруднения в подборе слов.

Эпилептиформные припадки

Реже отмечаются эпилептиформные припадки, сопровождающиеся страхами и амнестическими расстройствами. Со стороны неврологического статуса обнаруживаются вялая реакция зрачков на свет, выраженная гиперестезия, положительная реакция Вассермана в крови и ликворе, положительные глобулиновые реакции и умеренный плеоцитоз, сифилитический «зубец» при реакции Ланге, реже - намечающиеся паралитические или менингеальные кривые.

Острый сифилитический менингит

Острый сифилитический менингит развивается преимущественно во вторичном периоде, сопровождается общемозговыми явлениями (головные боли, головокружения, рвота), повышенной температурой тела, типичными менингеальными симптомами, расстройствами памяти и восприятия, затруднением интеллектуальных процессов. Характерно поражение черепных нервов. Нередко возникают эпилептиформные судороги и симптомы помрачения сознания по типу оглушения, спутанности или делирия. Начало более острое, чем при прогрессивном параличе, однако прогредиентность психоорганических изменений меньше, а сохранность критики больше. Течение болезни волнообразное. Неврологические и серологические изменения примерно такие же, как в предыдущем варианте, но реакция Вассермана может быть отрицательной.

Однако значительно чаще, чем острый менингит, в оболочках мозга развивается хронический воспалительный процесс, нередко проникающий и в вещество мозга (хронический сифилитический менингит и менингоэнцефалит).

Помимо выраженной патологии черепных нервов, у больных отмечаются головные боли, раздражительность, склонность к аффективным реакциям, нередко подавленное настроение.

Иногда менингит развивается по выпуклой поверхности мозга. При этой локализации патологического процесса наиболее яркими симптомами являются судорожные состояния и нарушения сознания. Больные либо оглушены или подавлены, либо находятся в состоянии спутанности и двигательного возбуждения. Судорожные приступы носят характер джексоновских, или генерализованных, припадков. Неврологическая симптоматика при сифилитических менингитах может быть представлена не только менингеальными симптомами и разнообразной патологией черепных нервов, но и такими явлениями, как аграфия, апраксия, геми- и моноплегия.

Апоплектиформная форма сифилиса мозга

Эта форма встречается наиболее часто. Она развивается на основе специфического поражения церебральных сосудов. Клинически проявляется частыми инсультами с последующими очаговыми поражениями. Первое время очаговые поражения нестойки, обратимы, затем становятся все более множественными, прочными и постоянными. Обширные неврологические расстройства могут быть представлены самыми разнообразными (в зависимости от локализации поражения) симптомами: параличами и парезами конечностей, поражением черепных нервов, апраксией, агнозией, псевдобульбарными явлениями, эпилептиформными припадками, в некоторых случаях - джексоновскими и т. д. Почти постоянным признаком является ослабление зрачковой реакции на свет.

Помимо очаговой патологии, для этой формы очень характерны головные боли, головокружения и снижение памяти. Больные становятся раздражительными, придирчивыми, слабодушными, иногда гневливыми или подавленными. Отмечаются эпизоды помрачения сознания, главным образом по типу сумеречного, вербальные галлюцинации комментирующего и императивного содержания.

По мере утяжеления неврологической симптоматики происходит все более отчетливое нарастание дисмнестического (очагового, частичного, лакунарного) слабоумия. Развивается деменция, близкая к сосудистой: преобладание дисмнестических расстройств и лакунарные выпадения. В рамках псевдопаралитической деменции развиваются лобные симптомы: эйфория, идеи величия, снижение критики, амнестические расстройства, расторможенность влечений. Возможен летальный исход во время инсульта.

Серологические изменения в этой группе пестры и разнообразны. Реакция Вассермана в крови чаще положительная, в ликворе - далеко не всегда; увеличение клеток и глобулинов умеренное; в реакции Ланге определяется сифилитический «зубец» либо паралитические кривые.

Гуммозная форма

При гуммозной форме сифилиса психические изменения зависят от величины и локализации гумм. Характерны психоорганические расстройства при множественных гуммах и различные степени помрачения сознания, очаговые расстройства и экзогенные психозы при больших гуммах, вызывающих повышение внутричерепного давления. Возможны инсульты и эпилептические припадки. Характерна прогредиентность психоорганических расстройств.

Кроме перечисленных, выделяют также эпилептиформную и галлюцинаторно-параноидную формы сифилиса. При спинной сухотке собственно табетические расстройства (отсутствие сухожильных рефлексов на руках и ногах, атаксия и нарушение чувствительности) редки; чаще наблюдаются эйфория и снижение критики, ослабление памяти и снижение психической активности, реже - депрессивные и депрессивно-ипохондрические состояния. В ликворе плеоцитоз и увеличение содержания белков менее выражены.

Лечение

Лечение сифилиса мозга необходимо начинать как можно раньше. Терапия производится специфическими противосифилитическими препаратами комплексным методом по схеме. Применяются антибиотики пенициллинового ряда, макролиды, препараты висмута и йода. Помимо специального лечения, показано и общеукрепляющее, особенно витаминотерапия.

Прогрессивный паралич

Прогрессивный паралич - психическое заболевание, характеризующееся нарастанием разнообразных параличей и тяжелого слабоумия, возникает на основе первичного поражения самого вещества головного мозга, хотя страдает при этом и ткань мезодермального происхождения (сосуды и оболочки). При этом речь идет о появлении и нарастании в процессе болезни полной ареактивности, в связи с чем нормальные автоматизированные реакции организма исчезают (кашель, глотание, мочеиспускание и др.). Одновременно снижается и иммунобиологическая реактивность.

Классическая картина прогрессивного паралича включает в себя три стадии: начальную, расцвета болезни и заключительную (стадия маразма). Для каждой из этих стадий характерны определенные психические, неврологические и соматические нарушения. В настоящее время прогрессивный паралич не только стал встречаться редко, но изменил и свою клиническую картину. Сейчас практически не встречаются больные в состоянии паралитического маразма (III стадия). Заметно изменилась картина прогрессивного паралича за счет резкого превалирования над всеми другими дементной формы. В связи с активным лечением прогрессивный паралич уже не считается, как раньше, заболеванием с обязательным исходом в тяжелое слабоумие.

Психические нарушения

Начальная стадия

Начальная (неврастеническая) стадия прогрессивного паралича характеризуется появлением неврозоподобной симптоматики в виде все нарастающих головных болей, повышенной утомляемости, раздражительности, плохого сна, снижения работоспособности. К этой симптоматике довольно скоро присоединяются нарушения, которые на первых порах можно охарактеризовать как утрату прежних этических навыков. Больные становятся развязными, неряшливыми, грубыми и нетактичными, обнаруживают несвойственный им ранее цинизм и легкое отношение к своим обязанностям. Затем эти личностные изменения становятся все более брутальными и бросающимися в глаза - наступает вторая стадия (период расцвета болезни).

Период расцвета болезни

Выявляются все более нарастающие расстройства памяти и слабость суждений, больные уже не могут с полной критикой оценивать свое состояние и окружающую обстановку, неправильно себя ведут. Нередко обнаруживают грубую сексуальную распущенность, полностью утрачивают чувство стыда.

Нередко возникает склонность к пустым тратам, больные занимают деньги и покупают совершенно случайные вещи. Типично появление болтливости и хвастливости.

Резко меняется и эмоциональность больных. Появляется выраженная лабильность эмоций, у больных легко возникают вспышки раздражения вплоть до выраженной гневливости, но эти злобные вспышки обычно непрочны, и больного довольно быстро можно переключить на что-то постороннее. Так же легко эти больные переходят от слез к смеху и наоборот. Преобладающей окраской настроения может быть довольно рано появляющаяся эйфория. В некоторых случаях, наоборот, возникает выраженное депрессивное состояние с возможными суицидальными тенденциями. Возможно также возникновение бредовых идей, особенно бреда величия и одной из его разновидностей - бреда богатства.

Быстрое нарастание слабоумия накладывает явный отпечаток и на бредовое творчество больных. Паралитический бред обычно отличается нелепостью и грандиозными размерами. Реже появляются идеи преследования, ипохондрический бред и т. д., обычно тоже нелепого содержания. Изредка встречаются галлюцинации, главным образом слуховые.

С течением времени все более заметным становится снижение интеллекта. Резко нарушается память, все более явно обнаруживаются слабость суждений и потеря критики. Слабоумие при прогрессивном параличе, в отличие от сифилиса мозга, носит диффузный, общий характер.

Маразматическая стадия

Для третьей (маразматической) стадии заболевания (до которой, как уже указывалось, болезненный процесс сейчас обычно не доходит) самым характерным является глубокое слабоумие, полный психический маразм (наряду с маразмом физическим).

Соматоневрологические нарушения

Довольно часто отмечается сочетание прогрессивного паралича с сифилитическим мезаортитом. Могут также отмечаться специфические поражения печени, легких, иногда кожи и слизистых оболочек. Очень характерны общие нарушения обмена. Возможны трофические нарушения кожи вплоть до образования язв, повышенная ломкость ногтей, выпадение волос, возникновение отеков. При хорошем и даже повышенном аппетите может быть резко прогрессирующее истощение. Понижается сопротивляемость организма, у больных с прогрессивным параличом легко возникают интеркуррентные (сопутствующие) заболевания, в частности гнойные процессы.

Клиническая картина

Характерным и одним из первых неврологических признаков является синдром Аргайлла-Робертсона - отсутствие зрачковой реакции на свет при сохранении ее на конвергенцию и аккомодацию. Характерны и другие зрачковые нарушения: резкое сужение величины зрачков (миоз), иногда до размеров булавочной головки, возможна анизокория или деформация зрачков. Нередко при прогрессивном параличе наблюдаются также асимметрия носогубных складок, птоз, маскообразное лицо, отклонение языка в сторону, отдельные фибриллярные подергивания мышц языка и круговых мышц рта (так называемые зарницы). Очень типична довольно рано появляющаяся дизартрия. Помимо невнятности и нечеткости речи, больные могут пропускать отдельные слова или, наоборот, застревать на каком-либо слоге, по многу раз повторяя его (логоклония). Нередко речь становится гнусавой (ринолалия).

К ранним проявлениям относятся также характерные изменения почерка (он становится неровным, дрожащим) и нарушения координации тонких движений. С течением болезни в письме больных появляются все более грубые ошибки в виде пропусков или перестановки слогов, замены одних букв другими, повторения одних и тех же слогов и т. д.

Все более грубыми могут становиться и нарушения координации. Довольно часто отмечаются изменения сухожильных рефлексов, а также более или менее выраженное снижение чувствительности. Возможно появление патологических рефлексов.

Нередки нарушения иннервации тазовых органов. Наиболее грубая неврологическая симптоматика характерна для последней, третьей стадии болезни. Преимущественно в этой стадии наблюдаются апоплектиформные припадки, оставляющие за собой вначале сглаживающиеся, а затем все более стойкие очаговые нарушения в виде парезов и параличей конечностей, явлений афазии, апраксии и т. д.

Нередкой патологией при прогрессивном параличе являются эпилептиформные припадки, в третьей стадии болезни обычно возникающие сериями или в виде статусов с возможным летальным исходом.

Формы прогрессивного паралича

Экспансивная (классическая, маниакальная) форма была описана одной из первых не только благодаря своей яркой клинической картине, но и большому распространению. Сейчас эта форма, особенно в чистом виде, встречается довольно редко. Характеризуется появлением маниакального состояния и нелепых идей величия. На фоне благодушно-эйфорического настроения могут иногда внезапно возникать вспышки гнева, но раздражение это обычно кратковременное, и больной вскоре вновь становится эйфоричным и благодушным.

В настоящее время чаще всего встречается дементная форма (до 70% всех случаев). На первый план выступает яркая картина общего (тотального) слабоумия. В настроении преобладает либо благодушие, либо вялость, безразличие ко всему окружающему.

Кроме того, выделяют депрессивную, ажитированную, припадочную, циркулярную, параноидную и атипичные формы прогрессивного паралича.

В большинстве случаев реакция Вассермана в крови и ликворе положительная уже при разведении 0,2. Используются реакции иммобилизации бледных трепонем (РИБТ и РИТ), а также реакция иммунофлюоресценции (РИФ). Характерна реакция Ланге.

Нелеченый паралич через 2-5 лет приводит к полному маразму и летальному исходу. Особенно быстро явления общего маразма нарастают при так называемом галопирующем параличе, характеризующемся катастрофическим течением болезни. Чаще всего это бывает при ажитированной форме. Очень неприятно протекает и припадочная форма.

Прогноз (как в отношении жизни, так и дальнейшего течения болезни и выздоровления) определяется, как правило, результатами лечения, которое необходимо начинать как можно раньше.

Лечение прогрессивного паралича заключается в применении комбинированной специфической терапии: антибиотики и препараты висмута и йода назначают повторными курсами по схемам.

Психические нарушения

Начальная стадия

Период расцвета болезни

Маразматическая стадия

Соматоневрологические нарушения

Клиническая картина

Формы прогрессивного паралича

Нейросифилис - это инфекционное сифилитическое поражение центральной нервной системы человека, вызванное бледной трепонемой.

Возбудитель бледная трепонема (или бледная спирохета), имеющая спиралевидное строение, как штопор проникает через микротрещины кожи или слизистой оболочки человека, попадая в кровь или лимфу, а затем в мозг, поражая нервную систему.

Заражение чаще происходит при незащищенном половом акте с больным партнером, а может возникать и бытовым путем (через влажные полотенца, посуду), но эти случаи редки.

Причинами развития нейросифилиса человека считают неправильное или несвоевременное лечение сифилиса, многочисленные черепно-мозговые травмы, нарушения иммунной системы, наследственную предрасположенность и другое.

В настоящее время отмечается снижение случаев нейросифилиса, возможно, это связано со снижением нейротропности бледной трепонемы, изменением патогенных свойств возбудителя заболевания.

Классификация нейросифилиса

1. Асимптомный нейросифилис

2. Менинговаскулярный нейросифилис (поражаются оболочки и сосуды мозга)

церебральный (менингоэнцефалит, инфаркт головного мозга)
спинальный (менингомиелит, инфаркт спинного мозга)

3. Паренхиматозный нейросифилис (поражаются ткани головного или спинного мозга)

прогрессивный паралич
табопаралич
спинная сухотка
атрофия зрительных нервов

4. Гуммозный нейросифилис (появление специфических образований - гумм)

Нейросифилис делят на асимптомный (скрытый), ранние и поздние формы. Скрытая форма протекает бессимптомно, патологические изменения находят только в спинно-мозговой жидкости пациентов (лимфоцитарный плеоцитоз, увеличение содержания белка в 2-3 раза за счет глобулинов).

Ранний нейросифилис возникает в течение первых 3-5 лет после заражения (чаще во вторичном периоде сифилиса). Такие формы встречаются достаточно редко, благодаря современному лечению, но имеют место быть. Психические симптомы при ранних формах нейросифилиса похожи на психические симптомы при энцефалите, менингите, сосудистых и опухолевых поражениях, встречается сифилитическая неврастения, невриты и полиневриты. Они связаны с поражением оболочек мозга и сосудов.

Поздние формы нейросифилиса появляются спустя 5-10-15 лет от начала заболевания (это третичный период сифилиса), встречаются случаи проявления болезни спустя 20 лет после заражения. К ним относятся: спинная сухотка, сифилитическая гумма и прогрессивный паралич.

Прогрессивный паралич - это менингоэнцефалит (воспаление оболочек и вещества головного мозга), приводящий к нарушению когнитивных функций (памяти, мышления), изменению личности до тотального распада психической деятельности, или деменции.

Эта форма нейросифилиса связана с непосредственным проникновением возбудителя в клетки головного мозга и последующим их разрушением. Прогрессивный паралич возникает у мужчин в 3-5 раз чаще, чем у женщин. Средний возраст заболевших - старше 40 лет, может встречаться и в старческом возрасте.

Обращает на себя внимание одутловатое, маскообразное лицо пациента, с характерной асимметрией носогубных складок, отклонением языка в сторону, фибриллярными подергиваниями околоротовой мускулатуры.

Одним из ранних симптомов прогрессивного паралича является дизартрия. Вначале она появляется при произнесении трудных слов, позже переходит в нечеткую, невнятную, скандированную речь.

В половине случаев прогрессивного паралича характерны неврологические симптомы: повышение или снижение болевой чувствительности в зонах Гитцига (зона иннервации первой ветви тройничного нерва) - область сосков, пупка, паховой складки, повышение и неравномерность сухожильных рефлексов, нарушение координации движений, тремор, изменение почерка, снижение мышечного тонуса.

Возникают эпилептиформные приступы, иногда серийные. Изредка отмечаются зрительные нарушения - синдром Арджилла-Робертсона: зрачки больного приобретают неравномерную форму и слабо реагируют на свет. Могут наблюдаться психотические симптомы по типу маниакально-депрессивных состояний, бреда или галлюцинаций. Нередко сочетание прогрессивного паралича и спинной сухотки.

Стадии прогрессивного паралича

Часто заболевание начинается исподволь, незаметно, поэтому пациенты обращаются за помощью на выраженных стадиях, когда излечение затруднено.

1. Начальная (неврастеническая) стадия. Характерны жалобы на головную боль, раздражительность, утомляемость, нарушение сна, нервозность, снижение работоспособности и так далее. Неспецифические невротические симптомы часто сочетаются с грубыми эмоциональными нарушениями органического характера: пациенты становятся злобными, вспыльчивыми или, наоборот, безучастными к окружающим людям, утрачивают нравственные установки, стыдливость.

В других случаях отмечаются случаи быстро нарастающего снижения интеллекта, памяти. Пациенты могут казаться оглушенными, невнимательными, плохо понимают смысл прочитанного или сказанного, отвечают невпопад, страдает память на прошлые и текущие события. Снижается критика своего состояния, уровень суждений, может наблюдаться необоснованный оптимизм. Уже в начале прогрессивного паралича могут наблюдаться психотические явления: маниакально-депрессивные состояния, кататоноподобное возбуждение или ступор, ипохондрические расстройства.

2. Стадия развернутого заболевания (паралитическая деменция). Происходит дальнейшая утрата индивидуальных личностных черт с полной утратой критики своего состояния. Пациенты пребывают в благодушной эйфории или тупом эмоциональном безразличии, отмечается расторможенность влечений, нарушения поведения. Продолжается интеллектуальное снижение вплоть до утраты простейших форм. Обнаруживаются описанные выше неврологические и психические расстройства.

3. Исходная стадия (стадия маразма) наступает в разные сроки, в среднем спустя 2-5 лет от начала заболевания. Полный распад психической деятельности, физическая беспомощность, , глубокая - признаки скорой смерти больных. Благодаря современным методам лечения, заболевание обычно не доходит до этой стадии, а остается на уровне паралитической деменции.

Диагностика нейросифилиса

Диагноз нейросифилиса можно поставить на основании 3х главных критериев:

клинической картины заболевания
диагностических серологических проб
исследовании спинно-мозговой жидкости пациента

Пациент должен быть осмотрен неврологом и окулистом для подтверждения сопутствующих неврологических и зрительных нарушений. Уже на ранних стадиях заболевания появляются нарушения памяти и интеллекта, что подтверждается проведением психологических тестов (тест "Рисование часов" , ).

С диагностической целью проводят серологические пробы крови или ликвора пациента (реакция Вассермана - RW, RPR, ИФА, РИБТ, РПГА).

RPR (Rapid Plazma Reagin - антикардиолипиновый тест-скрининговый нетрепонемный тест, выявляющий антитела (реагины) класса Ig G и Ig M к липоидному и липопротеиноподобному материалу, высвобождаемому из поврежденных клеток больного сифилисом. Этот тест- современный аналог реакции Вассермана (RW) . В большинстве случаев положительная RPR - реакция крови наблюдается через 7-10 дней после появления первичного шанкра или через 3-5 недель после инфицирования. Диагностическая ценность пробы снижается после наступления вторичной стадии сифилиса. У 30% пациентов с поздним сифилисом нет реакции на RPR пробу. Таким образом, исследование крови лучше выявляет ранние формы сифилиса, до 5 лет от первичного заражения. Для выявления поздних форм сифилиса исследуют спинно-мозговую жидкость (ликвор). Положительная реакция Вассермана в ликворе при прогрессивном параличе достигает 100%.

Этот тест не является специфическим, поскольку при некоторых аутоиммунных заболеваниях, сахарном диабете, у лиц, употребляющих наркотики могут наблюдаться ложноположительные результаты. Поэтому наиболее верным будет одновременное назначение RPR - теста с ИФА - анализом.

ИФА (иммуноферментный анализ) выявляет антитела Syphilis Ig M и Ig G в крови пациентов. Результаты ИФА позволяют лабораторно подтвердить диагноз сифилиса с конца 3-ей недели от момента заражения.

Реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ) является самым специфическим серологическим тестом. Начиная со второй стадии сифилиса, РИБТ положительна у всех больных. Эта проба также выявляет поздние формы сифилиса, свыше 5 лет от начала заражения.

Реакция пассивной гемагглютинации (РПГА) - тест, основанный на определении специфических антител к бледной трепонеме.

Для выявления нейросифилиса при отсутствии симптомов сдавления мозга, пациенту проводят люмбальную пункцию и исследование спинно-мозговой жидкости. Характерными особенностями ликвора служат нахождение бледных трепонем, лимфоцитарный плеоцитоз, увеличение содержания белка свыше 0,6 г/л).

Использование (МРТ или КТ) косвенно подтверждает диагноз нейросифилиса, отмечаются гидроцефалия, расширение субарахноидальных пространств, мультифокальное поражение белого вещества мозга, его атрофия, а также служит для исключения других заболеваний.

Лечение нейросифилиса

В настоящее время для лечения сифилиса используется пенициллинотерапия. Пенициллин хорошо проникает через гематоэнцефалический барьер, особенно при внутривенном введении препарата, что позволяет добиться успешного излечения пациента.

Внутривенно капельно вводят натриевую соль бензипенициллина в дозе 10-12 млн. ЕД 2 раза в сутки в течение 14-20 дней, затем проводят повторный курс.

Внутривенно струйно вводят пенициллин по 2-4 млн. ЕД 6 раз в сутки (суточная доза 12-24 млн. ЕД) в течение 14-20 дней.

При непереносимости, аллергии на пенициллин используют для лечения цефтриаксон внутримышечно или внутривенно в суточной дозе от 1 г до 4 г в течение 14-20 дней.

Первую инъекцию антибиотика вводят внутримышечно для избежания побочной реакции Яриша-Герксгеймера из-за распада большого количества бледных трепонем. Она проявляется острой лихорадкой, головными болями, ознобом, снижением артериального давления, мышечными болями, судорогами. Обычно симптомы проходят в течение суток на фоне введения глюкокортикоидов (60 мг преднизолона) и нестероидных противовоспалительных препаратов.

Критериями излечения нейросифилиса являются свертывание неврологических симптомов и нормализация ликвора пациента. Дальнейший контроль спинномозговой жидкости проводят 1 раз в 6 месяцев, в течение 3х лет после установки диагноза. Стойкая нормализация ликвора (даже при сохраняющихся остаточных неврологических симптомах) - показание к снятию с диспансерного учета у дерматовенеролога.

Видео "Нейросифилис"

ПРОГРЕССИВНЫЙ ПАРАЛИЧ (paralysis pro-gressiva alienorum, demantia paralytica), псих. болезнь, впервые подробно описанная Бейлем (Bayle) в 1822 г. и характеризующаяся соматическим и псих, распадом личности вследствие особого воспалительно-дегенеративного процесса в нервной системе, обусловленного сифилитической спирохетой. П. п. б-нь очень распространенная, хотя в последнее время и отмечается некоторое уменьшение заболеваемости ею, особенно в СССР. В довоенное время прогрессивные паралитики в среднем составляли 14% мужчин и 5 % женщин из общего числа б-ных в русских психиатрических учреждениях (Жда- 22в нов, Игнатьев); в 1922 г. было 11,9% мужчин и 5,5% женщин; в 1928-7,28% мужчин и 4,5% женщин (Прозоров). Смертность от П. п. в психиатрических б-цах в довоенное время достигала 40% общей смертности, в наст, время 25%. Этиология и патогенез. Уже в конце 19 в. большинством авторов считалось доказанным сифилитическое происхождение П. п., но при этом господствовало мнение, что П. п. является метасифилитическим заболеванием, скорее последствием сифилиса, чем настоящим сифилисом. Открытие Ногуши (Noguchi) спирохет в мозгу паралитиков установило, что данная б-нь является настоящим сифилитическим процессом нервной системы, лишь несколько измененным по сравнению с другими его формами. Есть основание даже считать, что именно только П. п. можно считать истинным сифилисом нервной ткани (первично поражаемой эктодермы), тогда как прочие формы мозгового сифилиса первично поражают лишь мезодерму (оболочки, сосуды). В связи с этим и специфические серологические реакции (RW и др.) более определенно и постоянно бывают выражены при П. п., чем при других формах сифилитических психозов. Принадлежность П. п. к сифилитическим заболеваниям не исключает обособленности этой б-ни. Продолжительность инкубационного периода, особенности псих. симптомов и серологических реакций, злокачественность течения б-ни, не поддающейся обычному антилюетическому лечению, пат.-анат. особенности-все эти данные и в наст, время обосновывают концепцию П. п. как особой новологической единицы. Зависимость П. п. от спирохетозной инфекции не исчерпывает вопроса об этиологии этой б-ни, т. к. лишь нек-рые сифилитики (3-4%) заболевают впоследствии параличом и следовательно приходится считаться с наличием недостаточно еще выясненных добавочных моментов, способствующих заболеванию. Эти моменты можно искать в индивидуальном предрасположении, во влиянии добавочных экзогенных факторов и в особенностях самой спирохеты. Индивидуальное предрасположение выражается в ослабленной способности организма к борьбе со спирохетой (слабая продукция противотел, недостаточность гемато-энце-фалического барьера). Влияние таких внешних ослабляющих организм факторов, как травмы, алкоголизм и пр., едва ли имеет большее значение в патогенезе П. п. сравнительно с другими психозами. Что касается особых свойств спирохет, то имеется предположение, что одни их виды (штаммы) вызывают преимущественно кожные изменения, другие-поражения нервной системы (дерма-тотропный и невротропный сифилис). Подтверждением этого предположения можно считать: 1) слабость кожных сифилитических реакций в анамнезе большинства паралитиков; возможно впрочем, что такая слабость реакции объясняется не только особенностями спирохеты (слабостью раздражений, от нее исходящих), но и недостаточной способностью организма вырабатывать антитела; 2) случаи, когда несколько лиц, заразившихся из одного источника, заболевают П. п.; 3) сравнительно частые случаи супружеского П. п. По данным Юнйуса и Арндта (Junius, Arndt) на 1 000 случаев П. п. приходится 38 конъюгальных. Кроме того и экспериментально доказано различие вирулентности разных штаммов спирохет и, что особенно важ- но, определенная невротропность паралитических спирохет (Plaut, Mulzer): заражение кроликов спирохетами паралитиков дает более выраженные изменения в нервной системе сравнительно с заражением обыкновенным сифилисом. Впрочем не доказано, представляется ли невротропность спирохеты паралитика ее постоянным свойством или же приобретенным во время пребывания в организме б-ного П. п.-Далее известное значение в патогенезе П. п. придается и предшествовавшему б. или м. энергичному лечению сифилиса. При этом некоторые авторы считают, что лечение, ослабляя способность организма продуцировать антитела, способствует заболеванию впоследствии П. п. Косвенным подтверждением этого мнения служит редкость П. п. у нек-рых т. н. «первобытных» народов, как-раз лишенных возможности рационального лечения сифилиса, а также то обстоятельство, что введение в практику лечения сифилиса сальварсаном как-будто привело к укорочению инкубационного периода П. п. Однако статистические данные (Nonne и др.) показывают ошибочность такого предположения о влиянии лечения сифилиса на заболеваемость П. п.; напротив, эти данные доказывают, что параличом все же чаще заболевают не лечившиеся или плохо лечившиеся сифилитики. Большое значение для изучения патогенеза П. п. имеют данные о распространении этой б-ни. П. п. чаще наблюдается у городского населения. чем у деревенского, чаще у мужчин, чем у женщин. Это обстоятельство можно лишь частично объяснить большим распространением сифилиса в городах и среди мужчин. Сифилис у женщин бывает всего лишь на 20% реже, чем у мужчин, а заболеваемость параличом ниже в 2-3 раза. Впрочем эта разница в заболеваемости городского и сельского населения, мужчин и женщин- 1 -в последнее время несколько сглаживается. Во всяком случае повидимому здесь играют роль добавочные вреднь!е факторы, связанные с соц. условиями городской жизни и неодинаково действующие на мужчин и женщин. Давно отмечено, что П. п. сравнительно мало распространен среди народов, оставшихся до известной степени в стороне от буржуазной культуры и преимущественно живущих в жарком климате. Многочисленные исследования последнего времени показали, что это обстоятельство никоим образом не может быть объяснено просто недостаточностью статистики в указанных странах. Вместе с тем доказано, что заболеваемость параличом не стоит в прямой зависимости от распространения сифилиса. Напр. в Абиссинии и среди американских индейцев, несмотря на огромное количество сифилитиков, почти не бывает П. п. Высказывалось предположение, что меньшая частота П. п. в жарком климате может зависеть от распространения там малярии (применяемой теперь для лечения П. п.) и др. инфекций, а также от усиленного потения, чему издавна приписывалось значение при лечении сифилиса. Однако все эти объяснения, если и имеют, то лишь частичное значение: европейцы и в жарком климате часто болеют П. п. Сказанное как-будто указывает на какое-то значение национальности и культуры в патогенезе П. п.; пек-рое уяснение этого вопроса возможно лишь при рассмотрении исторического развития данной б-ни, как и самого сифилиса, в разных странах. При появлении сифилиса в Европе преобладали поражения кожи и костей, заболевание протекало иногда очень остро, с бурными явлениями, нередко заканчиваясь смертью. То же наблюдалось и у внеевропейских народов в начале распространения у них сифилиса. Лишь в дальнейшем изменились формы проявления сифилиса вплоть до появления П. п. Замечательно, что даже в Европе П. п. начал распространяться лишь в конце 18 в. Изучение старых историй болезни в архивах западноевропейских больниц показывает, .что до указанного времени П. п. действительно не было. Затем число паралитиков во всех европейских странах стало быстро нарастать среди городского, а в дальнейшем и среди сельского населения до конца 19 в., а с начала 20 в. кривая заболеваний начала падать, так что несомненно кульминационный пункт развития П. п. среди европейских народов уже пройден. На юго-востоке Европы {Босния, Сербия и пр.), в Средней Азии, среди негров Сев. Америки и пр. кривая заболеваний П. п. начала подниматься лишь за последнее время, среди же нек-рых других народов, как уже упоминалось, и до сих пор П. п. встречается очень редко,и его развития можно ожидать в дальнейшем, а быть может у отдельных народов волна заболеваний П. п. уже закончилась (возможно, что это касается американских индейцев, среди к-рых сифилис был распространен ранее, чем среди европейцев). Можно предполагать, что различия в распространении П. п. среди разных народов, отчасти по крайней мере, зависят от степени и продолжительности сифилизапии населения в прошлом, причем" сифилис пови-димому изменяется в зависимости от изменяющейся способности человеческого организма вырабатывать антитела; иными словами, борьба человеческого организма со спирохетой в ряде поколений проходит через различные этапы и приводит в конечном счете к новым формам проявления сифилиса. Мало того, самый П. п. постепенно меняется, что отмечено за последние десятилетия (еще вне зависимости от малярийного лечения, в свою очередь резко повлиявшего на течение П. п.): стали реже одни формы П. п. (экспансивные), чаще другие (особенно дементные и депрессивные).-Из сказанного видна огромная сложность и недостаточная еще ясность проблемы патогенеза П. п. Очевидно однако, что разрешение вопроса лежит на пути изучения свойств спирохеты и защитных реакций человеческого организма, изменяющихся под влиянием различных условий. Патологическая анатомия. Изменения мозга при П. п. заметны обычно уже макроскопически. Отмечаются: помутнение и утолщение мягкой мозговой оболочки, ее сращение с веществом мозга, атрофия коры (особенно лобной)-расширение борозд, утончение извилин, расширение желудочков большого мозга, увеличение количества церебро спинальной жидкости в оболочках и желудочках, зернистость на дне IV желудочка, склероз мозговых сосудов. Очаговых поражений (в виде размягчений, кровоизлияний) почти никогда не бывает. В случаях смерти от инсульта наблюдается резкая гиперемия мозга, точечные кровоизлияния, иногда явления т. н. набухания мозга.- Вес мозга паралитиков ниже среднего на 100--150 з. Из изменений в друких органах наиболее характерен и постоянен атероматоз аорты (даже у сравнительно молодых субъектов).--Г и-стопатологияП. п.-одна из наиболее разработанных глав анатомии психозов. Пара- литический процесс характеризуется поражением эктодермальной и мезодермальной тканей. В мезодерме наблюдается воспалительный-процесс, выражающийся в инфильтрации мяг-гой мозговой оболочки и сосудов, а также в размножении последних. Инфильтрация сосудов, особенно мелких, чрезвычайно характерна и особенно важна для анат. диагноза. Состав ин-г фильтрата-преимущественно плазматические клетки с примесью лимфоцитов и тучных клеток, а также регаотчатых клеток, содержащих гемосидерин. Далее наблюдается размножение сосудов и пролиферация их адвентициальных и эндотелиальных элементов. Обычны и регрессивные изменения в сосудистых стенках. Около средних и крупных сосудов, а также в мягкой мозговой оболочке наблюдается скопление продуктов распада. В тяжелых случаях наблюдаются милиарные энцефалитические и некротические очажки.-Дегенеративный процесс в эктодерме проявляется в виде склеротической атрофии нервных элементов, их тяжелого Нислевского изменения, а также липоидного-перерождения. В конечном счете часть нервных клеток совершенно разрушается, и происходит постепенное запустение коры. Поражаются и нервные волокна, частью вследствие дегенерации, вызванной гибелью клеток, но гл. обр. вследствие непосредственного процесса в самих волокнах. Сильно изменяется также невроглия, причем прогрессивные изменения преобладают над регрессивными; в поверхностных слоях. коры преобладает разрастание глиозных волокон, в глубоких-плазматической глии. Очень характерны для П. п. палочковидные клетки, происходящие из патологически измененной микроглии (прежде признавалось, что эти клетки происходят из адвентиции сосудов и следовательно относятся к мезодерме). В случаях смерти паралитиков от инсульта наблюдается размножение т. н. амебоидных клеток (также глиозного происхождения), к-рые бурно разрастаются гл. обр. в глубоких слоях коры. Амебоидная глия быстро перерождается и исчезает в течение немногих дней, если б-ной оправляется от инсульта. Все описанные изменения сосудов, нервных и глиозных клеток влекут за собой изменения архитектоники коры, что является одним из характернейших признаков П. паралича [см. отд. табл. (ст. 223-224), рис. 1-7]. Хотя паралитический процесс распространяется в мозгу диффузно, однако имеется известная неравномерность поражения отдельных частей и значительные индивидуальные колебания в этом отношении. Чаще всего наблюдается поражение в коре, гл. образ, лобной доли, затем в Аммоновом роге, в striatum; слабее поражаются зрительный бугор, pallidum, субталями-ческая область, мозжечок. Довольно обычны изменения в спинном мозгу. Отдельные формы П. п. различаются между собой как в смысле преимущественной локализации изменений (поражение височных долей при параноидно-галлюцинаторной форме, striati при кататониче-ской, затылочных долей при параличе Лиссауе-ра, спинного мозга при taboparalysis), так особенно в смысле интенсивности процесса: при припадочной и галлопирующей формах наблюдаются особенно резкие воспалительные изменения, иногда мелкие воспалительные очаги и даже милиарные гуммы; при медленно текущих формах, особенно при стационарном параличе, наблюдается очень слабая инфильтрация сосудов, сохранность архитектоники коры.- Спирохеты в мозгу паралитиков находят далеко не в одинаковых количествах в разных случаях. Они чаще всего встречаются в областях и слоях коры, где обнаруживаются и наибольшие анат. изменения. Особенно ясна зависимость от спи-рохетоза милиарных некрозов. При т. н. припадочном параличе и вообщэ в случаях смерти после инсульта часто находят спирохеты в огромном количестве. Если б-ной выживает после инсульта, большая часть паразитов гибнет, отчасти вероятно в результате деятельности упомянутых амебоидных клеток, бурное размножение которых можно рассматривать как реакцию мозга на размножение спирохет. При вяло текущих формах число паразитов незначительно, и их можно обнаружить лишь с трудом. Впрочем соотношения между размножением спирохет, гистопат. картиной и клин, явлениями еще далеко не выяснены. Располагаются спирохеты преимущественно вокруг сосудов и нервных клеток и особенно на границе белого и серого вещества. При П. п., леченном малярией, если б-ной погибает при обострении процесса, наблюдаются в особо интенсивной форме воспалительные явления, преобладает лимфоцитарпая инфильтрация над плазматической, наблюдается выхождение плазматических клеток из стенок сосудов в эктодерму (чего почти не бывачзт при обычном П. п.), и могут иногда появляться милиарные гуммы. Эти особенности П. п., леченного малярией, могут быть рассматриваемы как нек-рый сдвиг в сторону сифилиса мозга. Замечательно, что под влиянием малярийного лечения иногда образуются также гуммы в костях и пр. В случаях смерти (от случайной б-ни) леченных малярией б-ных-в состоянии хорошей ремиссии-наблюдается, напротив, картина, напоминающая по слабости изменения стационарный паралич; можно отметить лишь кроме того наличие б. или м. значительных запустении в коре (очевидно на месте бывших поражений). При новых заболеваниях после ремиссий нередко бывает атипическая преимущественная локализация (в височной доле, в striatum), что соответствует и сдвигу в клин. картине.-Гистоиатологическое исследование П. п. обычно производится при помощи окраски по Нислю. Для быстрого анат. диагноза применим метод Шпаца, обнаруживающий железосодержащий пигмент, очень характерный для прогрессивного паралича. Симптоматология П.п. определяется прогрессирующими явлениями деградации со стороны психической и соматической.- Психические симптомы принято рассматривать по стадиям б-ни, различая стадий начальный, или продромальный, стадий полного развития и паралитический маразм (конечный стадий). Первый стадий обычно тянется несколько месяцев, его начало бывает незаметным и часто не может быть точно определено. Есть основания считать, что паралитические изменения в нервной системе подготовляются и назревают еще задолго до появления клин, симптомов; описаны случаи, когда у совершенно здоровых по внешности людей, погибших от случайных причин, находили несомненные, свойственные П. п. изменения в мозгу. Очевидно компенсаторные силы организма до известного момента могут бороться с задвигающейся б-ныо. Первые клин, проявления выражаются обычно в виде т. н. неврасте- нических симптомов: больной становится раздражительным, рассеянным, его работоспособность падает, обнаруживается неспособность коррегировать свои ошибки, наблюдается понижение интересов, нетактичность в обращении. слабодушие (лябильность аффектов), колебания настроения (в сторону гипоманиакальности или депрессии). Часто появляется повышение примитивных влечений (прожорливость, грубая сексуальность). Все эти изменения личности б-ного вначале расцениваются окружающими как простая нервность вследствие переутомления и т. п. Б-ной еще продолжает работать, но постепенно теряет руководящую роль (если он ее имел), допускает грубые ошибки, путает дела, совершает нелепые поступки (покупки ненужных вещей, бессмысленное воровство, нелепые растраты и т. п.). Б-нь становится очевидной, б-ному приходится оставить работу, и его нелепое поведение приводит к необходимости помещения в б-цу. Эта мера иногда ускоряется появлением резкого возбуждения или инсульта, что в некоторых случаях может быть даже первым проявлением б-ни, как бы острым ее началом. В первом стадии б-ной еще физически крепок, неврологические симптомы еще нерезки и единичны, но серологические реакции обычно уже имеются. Во втором стадии выступает на первый план осевой симптом П. п.-слабоумие: обнаруживается расстройство памяти и соображения, слабость суждения, резкое понижение критики и особенно самокритики. В этом периоде б-нь по внешней картине проявляется в разных формах в зависимости от наличия различных добавочных симптомов. При экспансивной форме (т. н. «классической», т. к. она считалась наиболее типичной для данной б-ни)-на первом плане маниакальное возбуждение, пышный бред величия нелепо грандиозного характера (б-ной считает себя миллиардером, властелином мира, величайшим певцом, у него тысячи дворцов, аэропланов, он строит мост через океан и т. п.). При депрессивно! форме преобладает подавленное настроение и нелепые ипохондрические идеи (у б-ного нет внутренностей, он мертв и разлагается и т. п.). При ажитированной форме наблюдается резкое двигательное возбуждение со спутанностью. Эта форма иногда принимает особенно быстрое злокачественное течение (т. н. галопирующий паралич). Злокачественное течение имеет и т. н. припадочный паралич с частыми инсультами и эпилептиформны-ми припадками. Описаны крэме того ц и р к у-л я р н а я форма со сменами возбуждения и депрессии, кататоническая и параноидно-галлюцинаторная с преобладанием соответствующих симптомов (вообще при П. п. галлюцинации сравнительно редки). Наиболее частой формой П. п. является т. н. д е м е н т н а я со сравнительно медленным течением; при ней наблюдается прогрессирующее слабоумие без других ярких симптомов и при наличии благодушного (эйфорического) настроения. Все эти формы, несмотря на некоторые различия не только по внешней картине, но и по течению все же нерезко обособлены, могут сменяться одна другой, а главное все они бывают ясно выражены лишь во втором периоде б-ни, при паралитическом же маразме различия между ними сглаживаются. Разнообразие внешних проявлений при П. п. зависит от ряда моментов: от препсихотических особен-

Г и с. 1. Кора большого мозга при прогрессивном параличе; инфильтрация оболочки " сосудов, размножение последних; нарушение ннтоархнтентоники коры (онра ска поИнслю). Рисунок 2. Иоыы-щгеельныи очаг при прогрессивном параличе после лечении малнрнен. Рисунок 3. Наличие спирохет и гумме п центральной первпон системе при прогрессивном параличе (я«- гаяглноаная клетка». Рис, 4. Очаги (/) с распадом миелина при прогрессивном параличе; 2 -putamen; 3- nucleus caudatus (ш Якобу). Рис, 5, Инфильтрации нокруг сосудов при прогрессивном на рал и че: 1 -плазматические клетки; 2- энлотеяшьльные клетки; 3- аднентнннальные клетки; 4- тучная клетка; а-перерождении и плазматическая клетка с вакуолями (но Пкойу). Рисунок 6. Хронические изменения нервных клеток при прогрессивном параличе. Рнс. 7. Ни фильтрации сосудов коры большого мозг» плазматическими клетками при прогресс и и нам параличе.

22в ностей личности, от особенностей локализации процесса, от сопротивляемости организма, силы и токсичности инфекции, а также от внешних моментов (соц. положения, профессии). Во втором стадии начинают падать физ. силы б-ного, неврологические симптомы и особенно изменения двигательной сферы бывают уже резко выражены.-В последнем с т а -д и и-марантическом-псих, и соматическая деградация доходит до крайних степеней. Наблюдается глубокое слабоумие, полная беспомощность; б-ной крайне слаб, прикован к кровати, неопрятен. Истсщзние, трофические расстройства зависят от поражения вегетативных центров, что и приводит б-ного к смерти, к-рая иногда бывает ускорена инсультом или же случайным соматическим заболеванием. Неврологические и соматические симптомы. Сравнительно рано обнаруживаются двигательные изменения вследствие поражения корковых и подкорковых центров. Обнаруживается неточность выполнения моторных актов, нарушается координация, особенно тонких движений, появляется дрожание в руках, губах, языке; расстраивается почерк: он становится неровным, нетвердым, с пропусками букв и слогов. Изменения почерка зависят не только от чисто двигательных расстройств, но и от поражения активных псих, функций (внимания); в последнем стадии б-ни б-ной конечно совершенно не может писать. Очень характерно для П. п. расстройство речи, обнаруживающееся сначала при произношении трудных слов- спотыкание на слогах, пропуски слогов, общая смазанность и неясность. Голос теряет свой тембр и отчетливость вследствие фибрилярных подергиваний в мышцах гортани. В последнем стадии больной произносит лишь нечленораздельные звуки. Афазия, парафазия, наблюдаемые после инсультов, не бывают стойкими. Также преходящими бывают гемиплегии. Вообще грубые очаговые симптомы как правило не свойственны П. п., для него более характерно общее ослабление всего моторного аппарата. рбычны для П. п. парезы черепных нервов: неравномерная иннервация лица, птоз, отклонение языка в сторону при высовывании, маскообразное лицо. Сухожильные рефлексы (пате-лярные, с ахиллова сухожилия и др.) обычно резко повышены, иногда понижены или отсутствуют, часто неравномерны. Повышение рефлексов зависит от корковых изменений" или от поражения боковых столбов спинного мозга; при этом часто наблюдается клонус стоп. Отсутствие рефлексов зависит от поражения задних столбов спинного мозга. Пат. пирамидные симптомы (Бабинский и пр.) обычно отсутствуют, но нередко наблюдаются временно после инсультов. В марантическом периоде бывают резко выраженные контрактуры конечностей. Очень часто наблюдается симптом Ромберга. Ранним, постоянным и очень важным признаком являются зрачковые расстройства: неравномерность зрачков, их неправильная форма, вялость или отсутствие реакции на свет при сохранении реакции на аккомодацию (симптом Аржиль-Робертсона), а также понижение реакций на сенсорные и псих, раздражения. Очень обычны далее при П. п. (особенно в последнем стадии), расстройства сфинктеров: недержание или задержка мочи, а затем и кала. Вазомоторные и трофические расстройства особенно выражены в состоянии маразма: ломкость костей, атрофия мышц, наклонность к пролежням, си- нюшность и отечность конечностей (без белка в моче), отгематома (гематома ушных раковин с последующим их сморщиванием и обезображиванием, вызываемая травмой-даже незначительной) . Все эти явления связаны с поражением вегетативных центров, с нарушением питания и обмена. Между прочим у паралитиков наблюдаются резкие колебания веса тела: обычно ожирение в конце 2-го периода (когда б-ные бывают спокойны, слабоумны, вялы, ничего не делают) и резкое похудание в марантическом стадии, несмотря на зачастую хороший апетит. У паралитиков нарушено азотистое равновесие, расстроен белковый обмен, понижена способность к белковому синтезу.--Большое диагностическое значение имеют серологические реакции при П. п.: положительная RW в крови и спинномозговой жидкости, реакция Нонне-Апельта в жидкости, характерная кривая при реакции Ланге, лимфоцитоз в жидкости и пр. Течение. Инкубационный период П. п. продолжается от 2 до 40 лет, но чаще всего б-нь начинается через 8-15"лет после заражения сифилисом. Соответственно с этим главная масса заболеваний относится к возрасту 30- 45 лет, но довольно часты заболевания и в старческом возрасте. Дети (врожденные сифилитики) заболевают в возрасте 10-15 лет; следовательно и П. п. на почве врожденного сифилиса имеет приблизительно такой же инкубационный период. Продолжительность течения П. п. 2-4 года, причем имеется различие в продолжительности течения отдельных форм (быстрее протекают ажитированные, припадочные формы, медленнее экспансивные, циркулярные и дементные). Важное значение имеют инсульты, ускоряющие исход, и ремиссии, удлиняющие течение б-ни. Естественные ремиссии бывают в 10-15% всех случаев (чаще при циркулярных и экспансивных формах) и продолжаются несколько месяцев, редко 2-3 года. При современном лечении ремиссии стали гораздо чаще (до 60%) и продолжительнее (тянутся годами), вследствие чего конечно увеличилась и продолжительность течения П. п. - Прогноз весьма неблагоприятен, но эта оценка значительно смягчается благодаря применению современных методов лечения. . Атипические формы П. п.: 1) стационарный паралич с очень медленным течением (до 15-20 лет и более), причем б-ные обычно погибают от какой-либо случайной болезни. Вообще это очень редкая форма, нов наст, время такое течение принимают случаи с благоприятным результатом лечения малярией или рекурренсом. 2) Паралич JI и с с а у -ера (Lissauer) отличается наличием очаговых симптомов выпадения, не свойственных обычному П. п., что зависит от особенностей локализации (б. ч. в затылочных долях). Течение медленное; к концу б-ни процесс генерализируется и дает обычный для П. п. конечный стадий.3) Табопаралич (taboparalysis)характеризуется кроме обычных паралитических симптомов наличием расстройств табетического характера^ что связано с соответствующим поражением спинного мозга. Обычно эти табети-ческие симптомы на несколько лет предшествуют развитию псих, расстройства, преимущественно связанного с поражением коры головного мозга. Течение табопар"алича сравнительно медленное. 4) Юношеский паралич развивается на почве врожденного сифилиса у детей, часто уже неполноценных от ро- ждения, но иногда и у детей, к-рые до заболевания развивались правильно. Одинаково часто наблюдается у мальчиков и девочек. Преобладает дементная форма; иногда наблюдаются очаговые симптомы, нередко отмечается полная неподвижность зрачков (а не только на свет). Характерна остановка в росте детей, заболевших П. п. Нередко наблюдаются эндокринные расстройства (евнухоидизм, ожирение). Диференциальный диагноз П. п. имеет особое значение в начальном стадии. Распознавание от неврастении производится на основании начинающихся неврологических симптомов, деградации психики и серологических реакций. Гипоманиакальные и депрессивные синдромы в начале П. п. отличаются от аналогичных явлений при маниакально-депрессивном психозе наличием своеобразной эйфории, слабодушия, нелепым поведением и неврологическими и серологическими данными. Распознавание от других органических заболеваний (артериосклероза, алкогольного псевдопаралича, опухолей мозга и пр.) производят на основании тщательного сопоставления психопатологических, неврологических и серологических данных, имея в виду, что артериосклерозу свойственны очаговые выпадения, лакунарные изменения психики, опухолям-наличие застойного соска и других явлений, связанных с повышением внутричерепного давления и т.д. Наибольшие трудности представляет отграничение П. п. от сифилиса мозга в виду общности многих нев-ропсихических и серологических проявлений. Однако сифилису мозга более свойственны очаговые симптомы, слабоумие носит лакунарный характер, менее характерны изменения речи, чаще бывают галлюцинации, течение не столь злокачественное и процесс нередко уступает антисифилитическому лечению. RW в цереброспинальной жидкости при сифилисе мозга бывает б. ч. положительной лишь с большими ее дозами (0,4-0,8 г), при П. п.-даже с малыми (0,2); различаются также кривые реакции Лан-ге. Приблизительно те же затруднения представляет диференцирование П. п. от т. н. табе-тических психозов (при последних чаще гал-люцинаторно-параноидные синдромы, нет паралитических расстройств речи, не столь постоянны серологические реакции и не столь злокачественно течение). Особые трудности для распознавания (при недостатке анамнеза) могут представить случаи П. п. в состоянии длительной ремиссии после лечения малярией, когда наблюдается общее б. или м. значительное снижение псих, деятельности при слабо выраженных неврологических симптомах. Обычно однако изменения со стороны зрачков и серологические реакции остаются стойкими признаками и в таких случаях. Профилактика П. п. сводится к широким соц.-гиг. мероприятиям по решительной борьбе с сифилитической инфекцией. Энергичное и планомерное лечение сифилитиков до некоторой степени является профилактической мерой по отношению к П. п. Вагнер-Яурег полагает, что каждый сифилитик через 3-5 лет после заражения должен исследовать свой liquor, и при положительном результате подлежит лечению малярией. Это, по его мнению, сведет число П. п. до минимума.-Л е ч е н и е П. п. до последнего времени считалось совершенно безнадежным. Анти сифилитические средства не дают результатов. Нек-рый успех в «смысле достижения ремиссий получается путем применения средств, повышающих t° и вызывающих лейкоцитоз крови (лечение нуклеи-новокислым натрием, туберкулином, впрыскиванием молока иЧгр.). Резкий поворот в деле лечения П. п. достигнут применением малярии (Wagner-Jauregg, 1917 г.). Эта инфекция пови-димому активирует защитные силы Организма дяя борьбы со спирохетой. Малярия (обычно malaria tertiana) прививается непосредственно от малярика: берут 2-4 см 3 крови и впрыскивают паралитику под кожу. После инкубационного периода (10-15 дней) паралитик заболевает малярией. Достаточно 8-10 приступов, после чего купируют малярию хинином-и затем проводят лечение сальварсаном. В наст, время, когда проведено лечение малярией многих тысяч паралитиков во всех странах, можно с уверенностью считать, что в этом методе мы имеем очень эффективное средство. Большое количество паралитиков может считаться практически выздоровевшими и продолжает работать в течение ряда лет. Сопоставляя многочисленные статистические данные, можно в среднем схематически так представить результаты лечения малярией: около 15--20% дают хорошую длительную ремиссию с возвращением к прежней проф. деятельности, около 30% дают ремиссию с дефектом, позволяющую б-ному вернуться в семейную обстановку, но с потерей трудоспособности; в 10-15% паралитик погибает во время малярийного заболевания или же вскоре после него вследствие обострения паралитического процесса. В остальных случаях лечение не оказывает определенного влияния на течение б-ни. Нередко после ремиссии процесс снова возобновляется, в таких случаях показано новое лечение малярией. Предельная длительность и стойкость ремиссий не может быть пока установлена, т. к. данная терапия начала применяться еще слишком недавно. Описаны уже случаи с 7-10-летними ремиссиями. "Вагнер считает ремиссию стойкой, если она держится два года, после чего можно надеяться на устойчивость улучшения, считать б-ного практически выздоровевшим.-Улучшение при ремиссии прежде всего сказывается на общем физ. состоянии: б-ной становится крепче, сильнее, свежее, улучшаются его двигательные способности. В то же приблизительно время начинается и псих, улучшение: исчезает бред, выравнивается поведение, б-ной становится спокойнее, рассудительнее, улучшается память. Наконец, что особенно замечательно, б-ной перестает быть слабоумным; это обстоятельство опровергает обычное f представление о слабоумии как о чем-то стойком, необратимом. Выправляются также речь и почерк. Только зрачковые симптомы и серологические реакции остаются в большинстве случаев стойкими в течение долгого времени, и лишь в исключительно благоприятных случаях и эти изменения сходят на-нет. Чем раньше начато лечение, тем больше можно рассчитывать на успех, поэтому особенно важно раннее распознавание П. п. Однако и в далеко зашедших случаях нередко получаются хорошие результаты. Помимо малярии с 1919 г. (Plaut, Sterner) применяется также с успехом лечение П. п. африканским возвратным тифом (Spirochaeta Duttoni). Несколько капель крови из сердца мышей, зараженных рекурренсом, смешивают с несколькими ем 3 физиол. раствора и 0,5- 1,0 см 3 смеси впрыскивают под кожу паралитику. Через 5-7 дней получается приступ рекур- ренса (1-2 дня); приступы повторяются через несколько дней, постепенно ослабевая, и прекращаются сами собой; обычно их бывает 3- 10. Результаты лечения приблизительно такие же, как лосле малярии, но рекурренс как-будто легче переносится даже очень слабыми б-ными, с плохим сердцем и почками (что до нек-рой степени служит противопоказанием для лечения малярией). У нас в СССР с успехом проделывал ось и лечение П. п. европейским возвратным тифом (спирохета Обермейера), перевивкой от б-ных (Краснушкин) или прививкой культур спирохеты Обермейера (Юдин). Помимо специальной терапии при П. п. приходится конечно применять и симптоматические способы лечения: ванны и постельное содержание при возбуждении, трудовой режим для крепких б-ных, уход во время паралитического маразма. Помещение паралитиков в б-цы-почти неизбежная мера на высоте б-ни вследствие неправильного поведения б-ных, приступов возбуждения, возможных инсультов и пр. Самое лечение малярией или рекурренсом должно проводиться в стационарных учреждениях. В с у д е б н о-м едицинском отношении следует иметь в виду возможность совершения паралитиками правонарушений, особенно в начальном стадии б-ни (нередки воровство, растраты, половые преступления, особенно по отношению к малолетним, и т. п.). Обыкновенно в таких случаях болезненное состояние обвиняемого устанавливается уже во время предварительного следствия, что ведет к прекращению дела; реже экспертиза требуется"во время судопроизводства. Затруднения при определении вменяемости могут представлять паралитики во время хорошей ремиссии; все же и в этих случаях как правило показаны меры защиты мед. характера, т. е. помещение в б-цу (даже принудительное), т. к. неустойчивое состояние здоровья таких лиц исключает возможность применения соц. мер защиты судебно-исправитель-ного характера. При необходимости наложения опеки могут встретиться аналогичные сомнения опять-таки по отношению к паралитикам, находящимся в ремиссии после лечения малярией. Необходима большая осторожность в этих случаях, причем вопрос решается в зависимости от тщательного исследования личности испытуемого. Лит.: Белецкий В., Прогрессивный паралич как спирохетоз, Ж. невропатол. и психиатрии, 1931, № 6; Го л ант Р., Современные проблемы прогрессивного паралича, Лгр. мед. журнал, 1928, № 2; она же, К вопросу об определении степени социальной приспособляемости у леченных прогрессивных паралитиков, Врач, г., 1929, № 22; Г у р е в и ч М., О патологической анатомии прогрессивного паралича, леченного малярией, Мед.-биол. журнал, 1926,; Жилин-ска я М., Библиография работ, помещенных в ♦Журнале невропатологии и психиатрии» (до 1930 г.), Ж. невропатол. и психиатрии, 1931, № 8, стр. 123-124 (22 названия); Корнеев В., К вопросу о патогенезе прогрессивного паралича, ibid.,1931, № 1; Сифилис нервной системы, под ред. А. Абрикосова, П. Ганнушкина и М. Маргулиса, М., 1927; С а г г е 11 e P., La paralysie generate des vieil-lards, P., 1923; Chatagnon P., Les formes cliniques de la paralysie generale au debut, P., 1927; С z e r m a k A., Die kurperlichen Symptome der progressiven Paralyse, Miinchen, 1926; D amm E., Die Therapie der progressiven Paralyse, Kiel, 1925; Gerstmann J., Die Mala-riabehandlung der progressiven Paralyse, Wien, 1925; Handbuch der Haut-u. Geschlechtskrankheiten, hrsg. v. J. Jadassohn, B. XVII, T. 1, В., 1929 (лит.); Handbuch der Geisteskrankheiten, hrsg. v. O. Bumke, B. VIII-Lueti-sche Geistessturungen, В.,1930 (лит.); Н о ch e A., Demen-" tia paralytica (Hndb. d. Psychiatrie, hrsg. v. G. Aschai-fenburg, AM.V, Leipzig, 1912); Jahnel P., Paralyse (Hndb. d. Geisteskrankheiten, hrse. v. O. Ernnke, B. XI- Anatomie der Psychosen, hrsg. v. W. Spielmeyer, В., 1929, лит.); J о aiim q p-.au l.o_ E..,_Les_-syndromes-.c6rebel-leux dans la paralysie generale, P., 1920; Kraepelin E., Psychiatrie, Б. II, Lpz., 1927; Spielmeyer W., Die progressive Paralyse (Hndb. d. Neurologie, hrsg. v. M. Lewandowsky, B. Ill, В., 1912, обширн. лит.); W a g n e r-J a u r e g g J., Uber dieEinwirkung d. Malaria auf progressive Paralyse, Psychiatr.-neurol. Wochenschr., B. XX, 1918-19; он же, Paralysefrequenz in und ausser der Irrenanstalt unter dem Einflusse der Malariabehandlung, Monatschr. f. Psychiatr. u. Neurologie, B. LXVIII, 1928; Warstadt A., Die Malariabehandlung der progressiven Paralyse, Halle a. S., 1926.м. Гуревич. PR0DIG10SUS BACILLUS (Bacterium prodi-giosum), описанная впервые Эренбергом(Епгеп-berg), очень короткая, в молодых культурах сильно подвижная палочка; снабжена 6-8 длинными перитрихиальными жгутиками. Легко окрашивается анилиновыми красками, по Граму обесцвечивается, факультативно анаэробна, но наилучший рост и образование пигмента-в аэробных условиях. Желатину разжижает, бульон сильно мутит с образованием на поверхности тонкой, б. или м. окрашенной в красный цвет пленки; на агаре-круглые колонии, часто с более светлым (или более темным) центром; цвет колоний-розовый или красный, нек-рые бесцветны; на картофеле- сперва розовый, затем (через 5-6 дней)- пурпурно-красный налет. Виноградный сахар разлагает с образованием газа; отношение различных штаммов к сахарам неодинаково; встречаются не разлагающие Сахаров вообще, но встречаются и такие, к-рые разлагают виноградный, молочный и др. сахара. Р. Ь. образует пигмент-продигиозин, развивающийся всего лучше на агаре и картофеле; пигмент этот в воде нерастворим, легко растворяется в алкоголе, эфире и хлороформе. Под влиянием щелочей продигиозин желтеет, а от действия цинка и соляной к-ты обесцвечивается. Микроб отличается большим полиморфизмом; различные его штаммы различаются морфологически, оттенками цвета образуемого пигмента и др. Р. Ь. широко распространен в природе, встречаясь в воздухе, воде, молоке, на вареном картофеле, сыром хлебе и т. п. Идентичны с Р. Ъ. или близки к нему Bact. ki-liense, найденный в Киле в воде, Bact. indicum и др. P. b. («чудесная палочка») сыграл видную роль в истории человеческих заблуждений и суеверий. Появляясь в виде красных, напоминающих кровь пятен на гостиях (облатки, употребляющиеся в католической церкви для причащения), он служил предметом суеверно- ! го ужаса и поводом к гонениям, вызвав ряд судебных процессов и казней во времена инквизиции. История сохранила также воепоми- I нания о «кровоточащем хлебе» и др. | Лит.: В е г t а г е 1 1 i-E., Untersuchungen u. Beobach-tungen uber die Biologie u. Pathogenitat des Bact. pro-digiosus, Centralbl. f.Bakteriol., 1. Abt., B. XXXIV, p.193 u. 312, 1903.В. Любарский.

Это поздняя форма сифилиса, протекающая в виде прогрессирующего воспалительно-дистрофического тотального поражения церебральных структур. Отличается этапностью развития, вначале наблюдается симптоматика псевдоневрастении, затем психические отклонения на фоне интеллектуального снижения, на заключительном этапе – тяжёлая деменция. Диагностика проводится на основании заключений невролога, психиатра, результатов исследований крови и ликвора на сифилис, данных церебральной МРТ. Лечение осуществляется комплексно пирогенными, антитрепонемными, психокорригирующими, нейрометаболическими препаратами.

МКБ-10

A52.1 Нейросифилис с симптомами

Общие сведения

Прогрессивный паралич является отдельной нозологической формой позднего нейросифилиса . Представляет собой сифилитический менингоэнцефалит - воспалительное поражение оболочек и паренхимы головного мозга. Заболевание было подробно описано в 1822 году французским психиатром Антуаном Бейлем, в честь которого в неврологии получило название болезнь Бейля. В 1913 году японский патоморфолог X. Ногучи доказал сифилитическую этиологию болезни, обнаружив бледные трепонемы в мозговой ткани пациентов. Прогрессивный паралич встречается у 1-5% больных сифилисом . Временной диапазон развития симптоматики лежит в пределах от 3 до 30 лет с момента инфицирования, чаще составляет 10-15 лет. Пик заболеваемости приходится на возрастной промежуток 35-50 лет. В современной неврологической практике болезнь Бейля является достаточно редкой патологией, что обусловлено своевременной диагностикой и лечением сифилиса.

Причины

Этиофактором заболевания выступает возбудитель сифилиса - бледная трепонема. Источником заражения становится больной человек, основной путь инфицирования - половой и инъекционный. Возможна передача возбудителя через слюну. Занос инфекционного агента в церебральные ткани происходит гематогенным и лимфогенным путём. Достоверно неизвестна причина длительной персистенции возбудителя, с которой связан прогрессирующий паралич. Вероятными предрасполагающими факторами являются отсутствие или недостаточность корректного лечения ранних форм сифилиса, наследственная предрасположенность, алкоголизм . Триггерами, провоцирующими активацию инфекции, считаются черепно-мозговая травма , ослабление иммунитета на фоне острых и хронических соматических заболеваний.

Патогенез

Механизм активации инфекции неясен. Предполагают сдерживающую роль иммунной системы, блокирующей размножение возбудителя. Нарушения реактивности организма, иммуносупрессивные состояния приводят к распространению бледной трепонемы в церебральных тканях. В начальной стадии прогрессивный паралич характеризуется воспалительным процессом, охватывающем все мозговые структуры - панэнцефалитом, затем на смену воспалительным изменениям приходят атрофические.

Макроскопически отмечается помутнение мягкой церебральной оболочки, её сращение с подлежащей мозговой паренхимой. Типичен эпендимит - воспаление выстилки желудочков мозга. Наблюдается гидроцефалия , диффузная атрофия коры с расширением борозд между извилинами. Микроскопическая картина представлена васкулитом мелких церебральных сосудов с плазмоцитарной периваскулярной инфильтрацией, сморщиванием и гибелью нейронов, демиелинизацией и атрофическими изменениями нервных волокон, разрастанием глии, появлением амёбевидных клеток.

Классификация

Клиническая симптоматика вариабельна, слабо проявлена в дебюте заболевания, изменяется и усугубляется по мере прогрессирования. Понимание стадии течения процесса необходимо для подбора наиболее эффективной терапии. В связи с этим в неврологической практике прогрессивный паралич подразделяют на три клинических периода:

Инициальный . Соответствует началу клинической симптоматики. Характерны симптомы неврастении , нарушения сна , снижение работоспособности. Инициальная стадия продолжается от нескольких недель до 2-3 месяцев. К концу периода становятся очевидны изменения личности с тенденцией к утрате этических норм.
Развитие болезни. Преобладают нарастающие личностные изменения, расстройства поведения, нарушения речи, походки и почерка, интеллектуальное снижение. Типичны трофические нарушения, дистрофические изменения соматических органов. Без проведения лечения стадия длится 2-3 года.
Деменция . Прогрессирующий распад когнитивной сферы сопровождается апатией, полной утратой интереса к окружающему. Часто наблюдаются эпилептические припадки, инсульты . Усугубляются трофические расстройства, повышается ломкость костей. Пациент погибает от инсульта, интеркуррентных инфекций.

В основу следующей классификации положен синдромологический подход. С учетом преобладающего симптомокомплекса выделен целый перечень вариантов заболевания. Основными из них выступают следующие клинические формы:

Дементная (простая) - нарастающее слабоумие с преобладанием эйфории. Наиболее распространена. Не сопровождается выраженными психическими расстройствами.
Экспансивная - выраженное возбуждение с преобладанием бредовых мыслей о собственном величии, богатстве. Эйфорически-благодушное настроение резко сменяется гневливостью. Типично многоречие, критика полностью утрачена.
Эйфорическая - прогрессирующая деменция сопровождается фрагментарными идеями величия. В отличие от экспансивной формы протекает без выраженного нервно-психического возбуждения.
Депрессивная - слабоумие прогрессирует на фоне нелепых ипохондрических жалоб. Пациентам кажется, что у нет внутренностей, что они уже умерли. Характерны элементы деперсонализации, дереализации вплоть до синдрома Котара.
Ажитированная - возбуждение резко выраженно, отмечается склонность к агрессии. Наблюдаются зрительные, слуховые галлюцинации. Сознание спутанное, происходит быстрый распад личности.
Циркуляторная - подобна проявлениям биполярного расстройства . Период маниакального возбуждения сменяется тяжёлой депрессией . Существует мнение, что данная форма реализуется на фоне генетической предрасположенности к психическим заболеваниям.
Галлюцинаторно-параноидная - психоз с преобладанием галлюцинаторного синдрома, бреда преследования , кататонии . Высказано предположение о возникновении этого варианта заболевания у пациентов с шизоидной психопатией .

Наиболее типично начало болезни Бейля в среднем возрасте. Прогрессивный паралич, манифестирующий в детском и пожилом возрасте, отличается рядом особенностей. Соответственно выделяют 2 возрастные формы заболевания:

Ювенильную . Дебютирует в возрасте 6-16 лет после перенесённого врождённого сифилиса , возникшего в результате трансплацентарного заражения. Чаще протекает в виде дементной формы с триадой Гетчинсона (кератитом , тугоухостью , поражением верхних резцов). Манифестации симптоматики может предшествовать задержка психического развития .
Старческую. Дебют приходится на период после 60 лет. Типично длительное бессимптомное течение. Возможно развитие корсаковского синдрома . Старческую форму крайне затруднительно дифференцировать от сенильной деменции.

Симптомы прогрессивного паралича

Заболевание начинается неспецифической, медленно нарастающей симптоматикой, схожей с неврастеническими проявлениями. Больные жалуются на пониженную работоспособность, необычную утомляемость, раздражительность , головные боли, ухудшение памяти, нарушения сна. Со временем близкие пациента замечают перемены в его личности: безучастность к проблемам окружающих, утрату чувства такта, выход поведения за рамки этических норм. Больные начинают совершать грубые ошибки в привычной профессиональной деятельности, при прогрессировании симптомов утрачивают способность их осознавать. Усугубляются расстройства сна: днём отмечается гиперсомния , ночью - бессонница . Возникают нарушения пищевого поведения (анорексия , булимия). Речь чрезмерно ускоряется или замедляется. Критика к своему поведению снижается.

На стадии развития болезни прогрессивный паралич сопровождается усугублением личностных и поведенческих расстройств. Выявляется неадекватное поведение, нелепые поступки, плоские шутки. Психические нарушения отличаются полиморфизмом, обнаруживаются эйфория , депрессия, бредовые идеи, галлюцинации , деперсонализация . В речи возникают затруднения произношения сложных слов, затем формируется дизартрия - речь становится невнятной, смазанной с пропуском отдельных звуков.

Походка неуверенная, разболтанная, почерк неровный, отмечается дисграфия с пропуском букв. Наблюдаются обмороки , эпилептические приступы (чаще по типу джексоновской эпилепсии). Нарушения аппетита становятся причиной похудения или набора массы тела. Появляются трофические расстройства: снижение тургора кожи, ломкость ногтей , лёгкое инфицирование с развитием фурункулов , абсцессов . Характерна повышенная ломкость костей, дистрофические изменения сердца (кардиомиопатия) и печени (гепатоз).

В период деменции происходит нарастание слабоумия вплоть до маразма. Больной перестаёт обслуживать себя, взаимодействовать с окружающими, произвольно контролировать функцию тазовых органов. Отказ от приёма пищи ведёт к выраженному похуданию. Иногда отмечается дисфагия - расстройство глотания. Образуются многочисленные трофические язвы , возрастающая ломкость костей становится причиной переломов .

Осложнения

Сопровождающий болезнь Бейля церебральный васкулит является причиной частых ОНМК. В результате перенесённого инсульта формируется стойкий неврологический дефицит: парезы, афазия , апраксия . Трофические изменения приводят к снижению барьерной функции кожи с развитием пиодермии , абсцессов, на более поздних стадиях - пролежней. Возможна пневмония, воспаление мочевыводящих путей (цистит, пиелонефрит). Проникновение инфекционных агентов в кровь обуславливает возникновение сепсиса. Инсульты и инфекционные осложнения являются наиболее частой причиной летального исхода.

Диагностика

Заболевание труднее всего диагностировать в инициальном периоде. Отдельные пациенты не имеют анамнестических данных о наличии сифилиса в прошлом, что также затрудняет определение нозологии. Диагноз устанавливается при лабораторном подтверждении сифилитической этиологии. В перечень необходимых обследований входят:

Неврологический осмотр . В стадии дебюта обращают внимание на лёгкую анизокорию, парез глазодвигательных мышц, асимметрию рефлексов, неустойчивость, шаткость походки, монотонность речи. В разгаре симптоматики невропатолог выявляет снижение фотореакции зрачков, дизартрию, выраженную когнитивную дисфункцию. Возможны парезы, афазия и прочие очаговые симптомы, обусловленные перенесёнными ОНМК.
Нейропсихологическое тестирование . Осуществляется психиатром, нейропсихологом. Включает оценку когнитивных способностей и психического статуса. Характерна различной выраженности деменция, отсутствие критики, психомоторное возбуждение, депрессивно-фобические, галлюцинаторные, бредовые синдромы. Возможно сумеречное сознание .
Лабораторная диагностика. Трепонемные тесты крови (реакция Вассермана, RPR-тест) положительны практически у 100% пациентов. В сомнительных случаях дополнительно проводятся повторные анализы в динамике, РИФ, РИТ.
Исследование цереброспинальной жидкости . Ликвор получают путём люмбальной пункции . Анализ выявляет увеличенное количество белка, положительные глобулиновые реакции, цитоз за счёт лимфоцитов. Реакция Ланге даёт специфическую форму кривой в виде зубца. У большинства пациентов положительны реакции РИФ и РИБТ с ликвором.
МРТ головного мозга . В зависимости от фазы болезни выявляет диффузные воспалительные или атрофические изменения, затрагивающие оболочки, вещество мозга и эпендиму желудочков. Сканирование позволяет исключить наличие объёмного образования (внутримозговой опухоли, абсцесса головного мозга), провести дифдиагностику с прогрессирующими дегенеративными заболеваниями.

Начальную стадию болезни Бейля следует дифференцировать от неврастении. Помочь могут особенности неврологического статуса, наличие эпилептических эпизодов, замеченные близкими ранние изменения личности больного. В дальнейшем осуществляется дифдиагностика с психическими расстройствами, дегенеративными церебральными процессами (сосудистой деменцией , болезнью Альцгеймера, мультисистемной атрофией , болезнью Пика). Наиболее достоверным критерием, подтверждающим прогрессивный паралич, выступают положительные трепонемные реакции крови и цереброспинальной жидкости.

Лечение прогрессивного паралича

Пациентам необходима этиотропная и психокоррегирующая терапия. Экспериментальным путём был обнаружен лечебный эффект высокой температуры тела. Современное лечение включает четыре основных составляющих:

Пиротерапия . Ранее осуществлялась путём введения возбудителей малярии с последующей противомалярийной терапией. В настоящее время используются пирогенные препараты.
Антибактериальная терапия . Противотрепонемным эффектом обладают антибиотики пенициллинового ряда, цефтриаксон, йодвисмутат хинина, висмута нитрат. Этиотропную терапию начинают с больших доз, продолжают 2-3 недели. Параллельно назначают пробиотики, поливитаминные препараты, при необходимости - гепатопротекторы.
. Показано во второй фазе болезни Бейля. Индивидуальный подбор фармпрепаратов (седативных, нейролептиков, антипсихотиков, антидепрессантов) осуществляется в соответствии с симптоматикой.
Нейротропная терапия. Направлена на улучшение метаболических процессов в мозге и восстановление его функций. Включает фармпрепараты сосудистого, ноотропного, нейрометаболического действия. В стадии деменции нейротропное лечение не оказывает существенного эффекта.

Прогноз и профилактика

Результаты лечения зависят от своевременности его начала. В 20% случаев корректная терапия позволяет добиться практически полного восстановления здоровья. У 30-40% пациентов удаётся достичь стойкой ремиссии с умеренными отклонениями психики, позволяющими адаптироваться в социуме. В 40% случаев сохраняется стойкая органическая деменция. Процесс санации ликвора занимает от полугода до 3-4 лет. Предупредить прогрессивный паралич позволяет соблюдение личной гигиены, отказ от случайных половых связей, незащищённых половых актов. При впервые установленном сифилисе необходимо корректное лечение до полной санации биологических сред. В последующем пациенту рекомендовано наблюдение и периодическое обследование для раннего выявления поздних форм сифилиса.

Категории

Популярное