Питание при надпочечниковой недостаточности. Надпочечниковая недостаточность и его симптомы

Состояние, связанное с уменьшением выработки гормонов, вырабатываемых именно в коре надпочечников, называется «надпочечниковая недостаточность» или «гипокортицизм». Бывает оно острым и хроническим.

Имея не слишком заметные симптомы, хроническая надпочечниковая недостаточность часто длительное время не распознается и не лечится (один из симптомов – любовь к соленой пище, которая редко настораживает), и это приводит к тяжелым осложнениям.

Острая же недостаточность коры незамеченной не остается: здесь развивается шок с падением артериального давления (читай про ), иногда – судорогами и потерей сознания. Такой криз может возникать без видимой причины и напоминать заболевание органов брюшной полости, но чаще его вызывает резкое снижение дозировки или отмена гормонов, которые были назначены для лечения хронического гипокортицизма.

Возникать недостаточность надпочечниковых гормонов может как вследствие поражения самих надпочечников, так и в результате патологии центральных органов, которые регулируют деятельность всех эндокринных органов.

Знание симптомов надпочечниковой недостаточности и своевременное ее выявление в современном мире, где можно полностью заменить нехватку собственных гормонов синтетическими аналогами, способно значительно улучшить прогноз.

О надпочечниках и их управлении

Надпочечники – это маленький парный орган треугольной формы размерами 4*0,3*2 см, располагающийся прямо над почками. Масса каждого из них около 5 граммов.

Надпочечники состоят из двух слоев. Широкий наружный называется корковым (cortex, отсюда и название – «гипокортицизм»), тогда как центральный, на который приходится 20% массы органа – мозговым. В последнем синтезируются гормоны, регулирующие артериальное давление: адреналин, дофамин, норадреналин. Недостаточность гормонов этой части органа не называются надпочечниковой недостаточностью, поэтому рассматривать мы их не будем.

В корковом слое синтезируются несколько видов гормонов:

• Глюкокортикоиды: коризол.
• Минералокортикоиды: альдостерон.
• Мужские половые гормоны – у лиц обоего пола: андростендион, дегидроэпиандростерон.
• Женские половые гормоны (минимальные количества): эстроген и прогестерон (читайте о ).

Руководят выработкой всех этих биоактивных веществ центральные эндокринные органы, локализованные в полости черепа и анатомически неотделимые от мозга – гипоталамус и гипофиз. Гипоталамус вырабатывает кортиколиберин, последний, доходя до гипофиза, командует выработкой адренокортикотропного гормона (АКТГ) и уже он влияет на работу непосредственно надпочечников.

Надпочечниковой недостаточностью называют состояние, когда в организме образуется дефицит двух гормонов:

• альдостерона;
• кортизола.

За что они отвечают?

Классификация болезни

Выработка как глюко-, так и минералокортикоидов, как уже говорилось, имеет тройную регуляцию: гипоталамус – гипофиз – надпочечники. То есть снизиться уровень гормонов может вследствие нарушения их синтеза в одном из этих органов. В зависимости от локализации патологии надпочечниковая недостаточность может быть:

• первичной , когда имеется поражение самих надпочечников;
• вторичной . Она связана с заболеванием гипофиза, который синтезирует мало или не синтезирует гормона АКТГ вообще;
• третичной , когда самый центр, гипоталамус, продуцирует мало кортиколиберина.

Гипокортицизм может быть также вызван состоянием, когда гормонов синтезируется достаточное количество, но рецепторы или заняты веществами, которые блокируют рецепторы к кортизолу или альдостерону, или нечувствительны.

Первичная надпочечниковая недостаточность протекает тяжелее вторичной и третичной форм.

В зависимости от характера развивающегося процесса надпочечниковая недостаточность бывает:

• острой (это называется также аддисоническим кризом, а если его вызвало кровоизлияние в ткань надпочечников – то синдромом Уотерхауза-Фридериксена) – смертельно опасным заболеванием, требующим экстренной коррекции;
• хронической – это состояние при наличии грамотной своевременной коррекции можно долгие годы держать под контролем. Недостаточность может находиться в стадии компенсации, субкомпенсации и декомпенсации.

Причины патологии

Надпочечники – орган парный, к тому же обладающий большими компенсаторными возможностями. Так, симптомы его хронического поражения развиваются только тогда, когда пострадало более 90% коры. Первичная надпочечниковая недостаточность развивается при патологии самих надпочечников. Это может быть:

• аутоиммунное поражение (то есть атака собственной ткани своими же антителами) – причина почти 98% случаев гипокортицизма. Причина этого состояния неизвестна, чаще всего оно сочетается с аутоиммунными поражениями других эндокринных органов;
• врожденное недоразвитие коры органа;
• синдром Алгроува;
• туберкулезный процесс — он вначале развивается в легких (см. );
• амилоидоз – отложение в ткани надпочечников аномального белка, образующегося при наличии длительного хронического заболевания;
• адренолейкодистрофия – генетическая, передающаяся через X-хромосому патология накопления в организме жирных кислот, которая приводит к прогрессирующему поражению отдельных участков головного мозга и надпочечников;
• метастазы опухолей в ткань надпочечников;
• кровоизлияние в ткань надпочечников. В основном, развивается при тяжелых инфекциях, сопровождающихся выделением большого количества бактерий в кровь: менингококковой инфекции, сепсисе, ;
• тромбоз сосудов, питающих надпочечники;
• опухоли самих надпочечников;
• некроз ткани органа при ВИЧ-инфекции;
• у новорожденного подобное состояние может развиться, если в родах он какое-то время оставался без кислорода;
• синдром Кернса, заключающийся в поражении ткани глаз и мышц;
• синдром Смита-Опица: сочетание нескольких патологий: маленького объема мозгового черепа, задержки психического развития, а также аномалии строения гениталий.

Если речь идет о вторичной недостаточности, причины ее – патологии гипофиза:

• инфекционного характера (чаще – вызванной вирусной инфекцией);
• возникшем из-за кровоизлиянием вследствие травмы;
• спровоцированным опухолью;
• связанны с деструкцией в результате облучения органа, проведения на нем операции или длительного лечения синтетическими глюкокортикоидами;
• врожденного уменьшения массы органа (при этом может наблюдаться нехватка как только АКТГ, так и всех гипофизарных гормонов);
• поражения гипофиза собственными антителами.

Третичная надпочечниковая недостаточность появляется вследствие врожденной или приобретенной (опухоль, гамма-лучи, инфекция, кровоизлияния) патологии гипоталамуса.

Симптомы

При нехватке альдостерона в организме развивается обезвоживание (читайте о ), которое прогрессирует, так как продолжает теряться натрий (а с ним и вода). Вместе с этим калий, наоборот, накапливается. Это вызывает нарушение функции пищеварительного тракта, нарушение сердечного ритма. Если концентрация калия превысит 7 ммоль/л, может развиться .

Уменьшение выработки кортизола вызывает уменьшение образования гликогена – своеобразного хранилища глюкозы в печени. Реагируя на дефицит этого гормона, гипофиз начинает вырабатывать АКТГ в повышенном количестве, но последний, имея широкий спектр действия, пытается «заставить» синтезироваться не только кортизол, но также и меланотропин – вещество, усиливающее выработку пигмента меланина клетками кожи, сетчатки и волос. Это приводит к потемнению кожи.

Симптомы надпочечниковой недостаточности будут зависеть от того, насколько быстро поражается ткань надпочечников. Если гибнет сразу большое количество клеток органа, развивается острая недостаточность, имеющая одни симптомы. Если же процесс гибели клеток надпочечника происходит постепенно, то есть развивается хронический гипокортицизм, на передний план выступают другие признаки.

Хронический гипокортицизм

Это состояние имеет несколько основных симптомов. Развиваются они чаще всего после стрессовых ситуаций, в качестве которых могут выступать травма, роды, или другая инфекция, психоэмоциональный стресс, обострение хронического заболевания.

Повышенная пигментация кожи и слизистых

Для первичного гипокортицизма характерно окрашивание кожи в коричневатый цвет, слизистые оболочки при этом также темнеют. По этому признаку гипокортицизм также называют «бронзовой болезнью».

Вначале темнеют те части тела, которые не защищаются одеждой: лицо, ладони рук, шея. Параллельно более коричневыми становятся те места, которые и в норме темнее: мошонка, ареолы сосков, подмышечные ямки, промежность. Появляется пигментация и на участках кожи, соприкасающихся с одеждой (область воротника или пояса), что особенно заметно на фоне обычно окрашенной кожи.

Интенсивность окрашивания зависит от давности заболевания. Она может иметь оттенок легкого загара, окрашивать кожу бронзой, застилать «дымкой», создающей эффект грязной кожи, и даже красить в темный цвет.

Окрашиваются и слизистые, что заметно на языке, прилежащей к зубам поверхности щек, деснам, небе (окрашиваются также влагалище и прямая кишка).

Если речь идет об аутоиммунном первичном гипокортицизме, на фоне темных участков часто появляются депигментированные участки – .

Вторичная и третичная надпочечниковая недостаточность протекают без окрашивания кожи и слизистых.

Снижение массы тела

В связи с выраженным недостатком питательных веществ снижается вес человека: от умеренной степени (3-5 кг) до состояния, называемого гипотрофией (дефицит 15 или более килограммов).

Поведенческие расстройства

Для хронической первичной недостаточности надпочечников характерны:

• раздражительность;
• апатия;
• выраженная мышечная слабость – до полной утраты работоспособности;
• депрессивные расстройства.

Расстройства пищеварения

Для первичного хронического гипокортицизма характерны:

• снижение аппетита;
• тошнота;
• боль в животе, которая не имеет четкого местоположения, «блуждает»;
• анорексия;
• рвота без головной боли или предыдущей тошноты;
• запор и понос чередуются.

Артериальное давление

Хроническую первичную надпочечниковую недостаточность можно заподозрить уже по тому факту, что повышенное или нормальное ранее давление постепенно снизилось. Теперь человек – при относительно нормальном самочувствии – измеряет у себя цифры на 5-10 мм рт.ст. ниже того, что фиксировалось ранее.

Другие симптомы

Для хронического поражения коры надпочечников характерно пристрастие к соленой пище. А натощак возникают слабость, дрожь мышц, которые проходят после приема пищи – признак снижения глюкозы в крови.

При вторичном гипокортицизме пристрастия к соленому нет, но после еды через несколько часов развиваются приступы слабости и дрожи.

Симптомы аддисонического криза

Острая надпочечниковая недостаточность у детей до 3 лет может возникнуть вследствие даже, казалось бы, незначительных внешних факторов: ОРВИ, кишечной инфекции, стресса, прививки. Она развивается сразу после родов, если они проходили с гипоксией плода, или если малыш рождался из тазового предлежания. Это обусловлено тем, что ткань надпочечников у таких малышей еще недостаточно зрелая.

Острый гиперкортицизм возникает при:

• менингококковой инфекции (она чаще развивается у детей, тогда как взрослые часто являются просто носителями бактерии-менингококка носоглотке);
• тромбозе надпочечниковой вены;
• инфекциях: листериозе, дифтерии;
• удалении части надпочечника;
• резкой отмене синтетических глюкокортикоидов.

Острый гипокортицизм может развиться без каких-либо предшествующих симптомов. О его появлении свидетельствуют:

• резкая бледность;
• слабость – до состояния прострации;
• ощущение сердцебиения;
• рвота;
• нелокализованная боль в животе;
• частый жидкий стул;
• уменьшение количества мочи;
• кожа становится «мраморной», кончики пальцев синеют;
• могут быть судороги;
• если причина – менингококковая инфекция, на коже появляется сыпь коричнево-черного цвета, не исчезающая при надавливании стаканом или прозрачным стеклом.

Если вовремя не оказать помощь, наступает кома, которая может иметь летальный исход.

Как ставится диагноз

Для определения, о какой надпочечниковой недостаточности идет речь – первичной, вторичной или третичной, выполняют:

• УЗИ надпочечников, которое может вообще не показать орган даже при наличии в нем туберкулезного или опухолевого процесса. В этом случае дополнительно проводят КТ надпочечников;
• МРТ головного мозга с прицельным осмотром области гипоталамуса и гипофиза.

Но основная диагностика заболевания – лабораторная. Для того, чтобы выяснить, недостаток каких гормонов возник, и насколько он выражен, изучаются:

• уровень кортизола в крови: он снижен при любом типе недостаточности;
• 17-ОКС и 17-КС в моче, собираемой за сутки: эти метаболиты кортизола также снижены при первичном и вторичном типе гипокортицизма;
• АКТГ в крови: он уменьшается при вторично-третичной недостаточности, возрастает – при заболевании самих напочечников;
• определение альдостерона в крови: насколько он снижен;
• скрытые формы гипокортицизма выявляет стимуляционный тест с АКТГ: определяется кортизол исходный, а также через полчаса и час после введения синтетического АКТГ. Если уровень кортизола повысился менее, чем на 550 нмоль/л – значит, есть недостаточность надпочечников. В норме уровень кортизола повышается в 4-6 раз. Тест проводят в определенное время – в 8:00, когда наблюдается естественный пик активности изучаемых гормонов.

Диагноз установлен. Теперь нужно определить, насколько пострадали электролитный, белковый, углеводный и липидный виды обмена, насколько снижена иммунная защита. Для этого сдается , в венозной крови определяются натрий, калий, кальций, белок и его фракции, глюкоза; проводится липидограмма. Обязательно выполняется электрокардиограмма – так можно судить о том, насколько сердце отреагировало на изменение электролитного состава крови.

Терапия

Лечение заключается в введении синтетических гормонов – тех, дефицит которых образовался, в рассчитанной дозе. Почти всегда это – глюкокортикоиды, которые выбирают в зависимости от их минералокортикоидной активности, длительности действия, выраженности побочных эффектов:

2/3 нужной дозировки принимают утром, в 10:00, 1/3 – в дневные часы.

Обычно при легкой степени назначается только Кортизон, если же недостаточность гормонов выражена более существенно, требуется комбинация Преднизолона, Кортизона и Флудрокортизона.

Последний в таблице препарат – Флудрокортизон – это аналог минералокортикоида альдостерона. Его применяют всегда, даже при минимальной минералокортикоидной недостаточности, не рассчитывая на минералокортикоидную активность глюкокортикоидов. Ведь если пить только глюкокортикостероиды, у маленьких детей начнется плохая прибавка в весе, отставание психомоторного развития, обезвоживание, что может привести к накоплению в организме смертельной дозы калия. У подростков и взрослых лечение только глюкокортикоидами может приводить не только к ухудшению самочувствия, но и увеличивает шанс развития сольтеряющих кризов.

Назначение одних только глюкокортикоидов, и о, только в начале заболевания, оправдано только при аутоиммунной недостаточности и адренолейкодистрофии.

О том, что Флудрокортизона назначено достаточное количество, свидетельствует:

• снижение натрия в крови;
• повышение концентрации калия;
• рост активности ренина в крови.

Если же появляются отеки (особенно на лице), повышается давление, сон становится беспокойным и болит голова, а лабораторно – мало калия и много натрия, это говорит о передозировке Флудрокортизона, из-за чего необходимо снижать его дозу, но не отменять совсем.

Увеличивают дозировку Флудрокортизона при проживании в жарком климате (так как человек будет терять много пота, а с ним и натрия), при беременности – со второго триместра.

Если человек с надпочечниковой недостаточностью заболевает инфекционным заболеванием с повышением температуры, или ему требуется проводить травматичную манипуляцию или операцию, то во избежание развития аддисонического криза ему нужно увеличить дозировку принимаемого глюкокортикоидного препарата в 3-5 раз. Минералокортикоиды при этом не корректируются.

Контроль эффективности лечения осуществляется вначале каждый месяц (с обязательным определением уровней гормонов и электролитов в крови), затем – 1 раз в 2-3 месяца. В случае надпочечниковой недостаточности ситуация такая, что лучше превысить дозировку глюкокортикоидов на 1-2 суток, чем повысить шанс развития острой недостаточности.

Лечение острой надпочечниковой недостаточности

Криз чаще всего развивается при отсутствии увеличения дозировки препарата на фоне инфекционного заболевания, при пропуске приема глюкокортикоида или при их своевольной отмене.

Лечится такое состояние в отделении реанимации. Лечение заключается в:

1. внутривенном введении большого количества растворов натрия хлорида и глюкозы – для коррекции водно-электролитных нарушений. Глюкозы должно вводиться достаточное количество, и все время инфузии непрерывно проводится мониторинг в крови натрия и калия;
2. замещении возникшего дефицита глюкокортикоидов с помощью внутримышечного и внутривенного введения синтетических препаратов. Начинают с Преднизолона в дозе 2,5-7 мг/кг веса. Его вводят капельно или внутривенно струйно. Как только явления шока купированы, этот препарат можно вводить внутримышечно;
3. при выраженном снижении артериального давления вводят препараты-вазопрессоры: Добутамин, Дофамин, Мезатон, Адреналин;
4. лечении заболевания, вызвавшего криз. Так, при инфекционной патологии назначаются противовирусные, противогрибковые или антибактериальные средства, при хирургической патологии – после стабилизации состояния выполняется необходимое вмешательство.

После того, как артериальное давление, уровни калия и натрия нормализуются, можно переводить больного на прием таблетированных препаратов глюкокортикоидов и возвращать прежнюю дозу минералокортикоидов. После этого пациента переводят в общую палату.

Прогноз хронической недостаточности

Если вовремя и адекватно начать лечить заболевание, не пропускать прием препаратов и увеличивать их дозировку при развитии инфекционных заболеваний или возникновении потребности в плановых или экстренных хирургических вмешательствах, прогноз относительно благоприятен.

Заболевание у детей

Надпочечниковая недостаточность у детей чаще всего возникает в виде вторичного процесса. Если и развивается первичный гипокортицизм, то происходит это вследствие:

• аутоиммунного поражения надпочечников (чаще всего это сочетается с , недостаточностью щитовидной и паращитовидной желез). Дебютирует чае всего после 5 лет;
• кровоизлияния в надпочечники вследствие тяжелых родов, сепсиса, в том числе менингококкового. Состояние, причиной которому стали роды, развивается сразу же после рождения. Менингкокцемия наиболее опасна для детей до 5 лет;
• врожденной гипоплазии коры надпочечников. Дебют болезни – на первом месяце жизни;
• адренолейкодистрофии. Первые признаки появляются после 3 лет. Обычно это головные боли, тошнота, слабость, нарушение слуха или зрения. Заболевание опасно тем, что на фоне вышеуказанных симптомов (они говорят о поражении мозга) надпочечниковая недостаточность не заметна и может быть пропущена;
• врожденной дисфункции коры надпочечников, что проявляется не только симптомами хронической надпочечниковой недостаточностью, но и преждевременным половым развитием у мальчиков, а у девочек – ложным гермафродитизмом. Дебют этой патологии – на первом месяце жизни;
• семейной глюкокортикоидной недостаточностью. Это заболевание проявляется только гипокортицизмом, его признаки появляются уже в первый месяц жизни;
• синдромом Смита-Лемли-Опица. Здесь кроме недостаточности надпочечников наблюдается маленький объем черепа, пороки развития гениталий. Такие дети отстают в психомоторном развитии. Дебютирует патология на первом году жизни;
• синдромом Кернса-Сейра, который будет иметь также глазные симптомы (нарушение зрения вследствие слабости глазных мышц), слабость и замедленное развитие поперечно-полосатой мускулатуры. Дебют патологии – после 5 лет,
• редко – туберкулеза, который может дебютировать в любом возрасте.

Симптомы хронической надпочечниковой недостаточностью у детей – это:

• коричневая пигментация шрамов, кожных складок, десен;
• сонливость;
• беспричинная рвота;
• любовь к соленой пище.

При развитии острого состояния у ребенка обычно развивается понос, рвота, боли в животе. Он теряет много жидкости, его конечности быстро становятся прохладными и приобретают синюшную окраску. Малыш или теряет сознание, или становится крайне сонливым; могут развиваться судороги.

Диагностика заболевания у детей не отличается от таковой у взрослых: исследование уровня кортизола, альдостерона и АКТГ, 17-корикостероидов в моче, активности ренина плазмы. Обязательно определяются электролитные и биохимические показатели.

Лечение проводится обычно гидрокортизоном. Начальная суточная его дозировка – 10-12 мг на каждый квадратный метр поверхности тела, она разбивается на три равных дозы и принимается в 7:00, 14:00 и 21:00. Если ребенку уже более 14 лет и он достиг конечного роста, вместо гидрокортизона может использоваться Преднизолон или Дексаметазон, которые можно принимать 1 раз в сутки. В большинстве случаев показано лечение Флудрокортизоном под контролем электролитов и активности ренина в крови.

Острая надпочечниковая недостаточность требует экстренного вызова «Скорой помощи», которая начнет введение растворов натрия хлорида и 5% глюкозы (у детей соотношение этих растворов – 1:1). Внутривенно вводится 5-7,5 мг/кг гидрокортизона водорастворимого, при низком давлении подключается капельное или микроструйное инъецирование вазопрессорных аминов (Дофамин, Добутамин). Проводится терапия заболевания, вызвавшего криз.

Ребенок переводится в общую палату из реанимации только при полном купировании явлений острой надпочечниковой недостаточности.

Синдром гипокортицизма, болезнь Аддисона, - тяжелое полисимптомное эндокринное заболевание, обусловленное снижением продукции гормонов коры надпочечников вследствие деструкции надпочечников различного генеза.

Первичная надпочечниковая недостаточность может развиться в связи с несколькими причинами:

• Аутоиммунное поражение коры надпочечников – часто сочетается с другими аутоиммунными эндокринопатиями - так называемый аутоиммунный полигландулярный синдром .
• Туберкулез.
• Бактериальное/инфекционное поражение надпочечников (ВИЧ-инфекция, грибковые инфекции, сифилис, амилоидоз);
• Метастазы первичных опухолей вненадпочечниковой локализации;
• Адренолейкодистрофия (болезнь Зиммерлинга–Крейтц-фельда, меланодермическая лейкодистрофия) - генетическое заболевание с Х-сцепленным рецессивным типомнаследования, протекающее с преимущественным поражением белого вещества нервной системы и коры надпочечников;
• Тотальное удаление надпочечников (например, при болезни Иценко–Кушинга);
• Двустороннее кровоизлияние в надпочечники на фоне терапии антикоагулянтами;
• Применение блокаторов стероидогенеза в надпочечниках (аминоглутетимида, митотана, кетоконазола, барбитуратов, спиронолактона).

Патогенез

Первичная надпочечниковая недостаточность при аутоиммунном поражении : мишенью для антител служат ключевые ферменты стероидогенеза, наиболее часто CYP21A2 (P450c21 или 21-гидроксилаза). Антитела к 21-гидроксилазе выявляют у 64–86% больных с НН.

Титр антител наиболее высокий в дебюте заболевания. В дебюте заболевания отмечается компенсаторное повышение активности ренина плазмы для поддержания нормальной концентрации альдостерона, однако секреция альдостерона прогрессивно снижается.

В дальнейшем (через месяцы или даже годы) постепенно угасает и секреция кортизола. Постепенно снижается активность секреции кортизола в ответ на стимуляцию АКТГ, затем стабильно повышаются базальные концентрации АКТГ, далее снижается концентрация кортизола в крови, что сопровождается развитием соответствующих клинических симптомов.

Первичная надпочечниковая недостаточность при активной форме туберкулеза - следствие гематогенной диссеминации инфекции. Очаги туберкулеза вненадпочечниковой локализации обычно выявляют, однако клинические признаки заболевания могут отсутствовать.

Адренолейкодистрофия - заболевание, обусловленное делецией гена ALD (22q28), проявляется недостаточностью лигноцероил-КоА-лигазы, что приводит к нарушению β-окисления насыщенных длинноцепочечных жирных кислот в пероксисомах и последующему накоплению их вместе с эфирами холестерина в клетках нервной системы и коркового вещества надпочечников в виде слоистых, триламинарных внутриклеточных включений.

Метастатическая деструкция надпочечников наиболее часто наблюдается при неходжкинской крупноклеточной и ревматической лихорадке, реже в надпочечники метастазирует рак почки, мочевого пузыря, предстательной железы, толстого кишечника.

Грибковая инфекция (кокцидомикоз, паракокцидомикоз, бластомикоз) как причина первичной ХНН встречается редко. Субклиническую НН выявляют у 8–14% ВИЧ-инфицированных больных. Явные клинические проявления НН встречаются крайне редко и обычно на поздних стадиях СПИДа. Часто первичная ХНН при ВИЧ-инфекции развивается в результате поражения коры надпочечников инфильтративным процессом (цитомегаловирусной и грибковой инфекцией, саркомой Капоши, лимфомой и др.).

Клиническая картина

Первичная надпочечниковая недостаточность проявляется чаще всего - выраженной общей и мышечной слабостью - в дебюте заболевания могут возникать периодически, во время стрессов. Затем интенсивность их увеличивается к концу дня и проходит после ночного отдыха, в дальнейшем, с прогрессом заболевания, слабость нарастает и становится постоянной, приобретая характер адинамии. Наряду с физической адинамией развивается нервно-психическая астенизация вплоть до развития ступора или психоза.

Потеря массы тела – обязательный симптом надпочечниковой недостаточности и связана со снижением аппетита, нарушением всасывания в кишечнике, дегидратацией.

Гипотензия , характерный симптом первичной надпочечниковой недостаточности, ее нередко отмечают уже на ранних стадиях заболевания. Головокружения и обмороки обусловлены снижением АД. Гипотензия характеризуется уровнем систолического АД 80–90 мм рт.ст., диастолического - ниже 60 мм рт.ст. АД у больных с сопутствующей АГ в норме или умеренно повышенное.

Гиперпигментация кожи и слизистых - частый и ранний признак первичной надпочечниковой недостаточности. В дебюте заболевания больные отмечают длительную сохранность загара после инсоляции.

Желудочно-кишечные расстройства (потерю аппетита, тошноту, рвоту) иногда наблюдают уже в начале заболевания и обязательно при нарастании надпочечниковой недостаточности. Реже бывают расстройства стула (диарея или запоры). Некоторые больные ощущают постоянную потребность в соленой пище.

Гипогликемические состояния возникают как натощак, так и через 2–3 ч после приема пищи, богатой углеводами. Приступы сопровождаются слабостью, чувством голода, повышенной потливостью.

Более чем у половины больных наблюдают нарушения функций ЦНС в виде снижения умственной деятельности и памяти, апатии, раздражительности.

Нередко отмечают никтурию на фоне снижения клубочковой фильтрации и почечного кровотока.

Диагностика

Анамнез

Первичная надпочечниковая недостаточность характеризуется незаметным началом и медленным нарастанием утомляемости, мышечной слабости, потерей аппетита, снижением массы тела, гиперпигментацией кожи и слизистых оболочек, гипотензией.

Первые симптомы надпочечниковой недостаточности - слабость и утомляемость - неспецифические, поэтому очень важно уточнить время их возникновения, скорость развития и сочетание с другими признаками недостаточности надпочечников.

Физикальное обследование

Отмечают гиперпигментацию в виде диффузного коричневого, рыжего или бронзового потемнения как на открытых, так и закрытых частях тела, особенно в местах трения одежды, на ладонных линиях, в послеоперационных рубцах, на слизистых оболочках полости рта, в области ареол сосков, анального отверстия, наружных половых органов.

У некоторых больных наблюдают темные веснушки, участки депигментации - витилиго , что позволяет говорить об аутоиммунном процессе. Витилиго, как правило, обнаруживают у больных, имеющих антитела к клеткам надпочечников.

У женщин отмечают уменьшение и полное исчезновение подмышечного и лобкового оволосения, так как у них надпочечники - основной источник андрогенов. Прекращение секреции надпочечниковых андрогенов у мужчин мало влияет на состояние половых функций и оволосение, так как основной синтез этих гормонов происходит в интерстиции семенников.

Лабораторные и инструментальные исследования

Измерение уровней гормонов надпочечников. Читайте нашу статью физиология надпчечников.

Дифференциальная диагностика

Клиническая диагностика ранней стадии надпочечниковой недостаточности затруднена, жалобы на слабость и утомляемость весьма распространенные и неспецифические.

Мышечная слабость, особенно сочетающаяся с раздражительностью, неустойчивостью настроения, свойственна скорее невротическим синдромам. При нейроциркуляторной дистонии по гипотензивному типу мышечная слабость обычно непостоянная, усиливается под влиянием психоэмоциональных факторов, а также в течение дня. Такая симптоматика не сопровождается электролитными расстройствами.

Артериальная гипотензия требует дифференциальной диагностики с эссенциальной АГ.

Сочетание артериальной гипотензии с потерей массы тела встречается при язвенной болезни желудка, хроническом энтероколите и панкреатите, нервной анорексии, онкологическом процессе. При нервной анорексии, несмотря на резкое снижение массы тела, пациенты обычно сохраняют хорошее самочувствие и работоспособность.

При септических состояниях наблюдают клиническую картину, напоминающую надпочечниковую недостаточность (слабость, гипотензию, анорексию, гипогликемию). Первичная надпочечниковая недостаточность может быть вызвана сепсисом (менингококцемия).

Потерю массы тела и выраженную слабость наблюдают при развитии тиреотоксикоза и СД, однако в этих случаях аппетит в норме.

При гиперпигментации дифференциальную диагностику проводят с пеллагрой, дерматомиозитом, склеродермией, мета стазами меланомы, циррозом печени, гемохроматозом, пиг ментно-сосочковой дистрофией кожи (acantosis nigricans), отравлением солями тяжелых металлов.

Лечение

Цели лечения

• Возмещение недостатка жизненно важных гормонов коры надпочечников.
• Устранение причины поражения надпочечников (терапия туберкулеза, сепсиса, грибковых заболеваний и пр.).

Показание к госпитализации

Декомпенсация состояния, сопровождаемая рвотой, дегидратацией, падением АД.

Немедикаментозное лечение

Диета пациентов с диагнозом первичная надпочечниковая недостаточность

Общая калорийность пищи на 20–25% выше обычной для данного возраста, пола и профессии.

Важно достаточное количество белка (1,5–2,0 г/кг), углеводов и жиров. Мясо включают в пищу в виде разнообразных блюд, лучше протертых (у больных снижена секреторная функция желудка), паровых котлет, при хорошей переносимости - рубленое мясо, сельдь с картофелем. Из жиров предпочтительнее сливочное масло, содержащее витамины и хорошо утилизируемое.

В рацион включают достаточное количество углеводов, в том числе легкоусвояемых. Во избежание развития гипогликемической реакции после неадекватного выброса инсулина на фоне сниженной секреции контринсулярных гормонов углеводы употребляют в пищу дробно в течение дня. Дополнительно назначают поваренную соль до 10–15 г натрия хлорида в сутки, ограничивают продукты, богатые солями калия (чернослив, абрикосы, изюм, инжир, мандарины, печеный картофель). Важное место занимают витамины. В пищевой рацион включают различные овощи и фрукты в сыром виде, соки.

Медикаментозное лечение

У больных с установленным диагнозом первичная надпочечниковая недостаточность препараты глюкокортикоидов применяют пожизненно.

Препарат выбора - гидрокортизон . Также используют кортизона ацетат (предшественник гидрокортизона, которому для превращения в активную форму необходимо пройти ряд метаболических превращений в печени). В тех случаях, когда у пациента в перерывах между приемами препаратов гидрокортизона (период действия - до 6 ч) наступает ухудшение самочувствия, используют преднизолон (период действия - до 12 ч).

Дексаметазон и другие длительно действующие синтетические аналоги глюкокортикоидов в лечении надпочечниковой недостаточности не применяют, так как они не обладают всем спектром физиологических свойств гидрокортизона: лишены минералокортикоидной активности, не корректируют водно-электролитные расстройства и нарушения гемодинамики, имеют слишком долгий период полувыведения, что способствует быстрому развитию симптомов передозировки (ятрогенного гиперкортицизма). Препараты глюкокортикоидов вводят с учетом ритма секреции (2/3 суточной дозы утром и 1/3 - вечером).

Дозу препарата у пациентов с диагнозом первичная надпочечниковая недостаточность подбирают индивидуально. Главный критерий эффективности лечения - отсутствие клинических симптомов недостаточности и/или избытка глюкокортикоидов. Доза препарата минимальная, но достаточная для поддержания нормального самочувствия.

Признаки передозировки глюкокортикоидов

• быстрое увеличение массы тела;
• мышечная слабость;
• повышение АД;
• головные боли;
• задержка жидкости (отеки);
• снижение уровня калия и повышение уровня натрия в плазме.

В этом случае дозу вводимых препаратов снижают в 1,5–2 раза.

Устранение симптомов гиперкортицизма происходит медленно - в течение 4–8 нед. Явления передозировки часто отмечают при назначении синтетических глюкокортикоидов, таких как дексаметазон.

Для коррекции минералокортикоидной недостаточности применяют флудрокортизон по 0,05–0,2 мг внутрь 1 раз в сутки утром натощак.

Примерные схемы лечения

• Гидрокортизон 10 мг внутрь после завтрака, 5 мг в 16:00–18:00;
• + флудрокортизон 0,1 мг 1/2 таблетки внутрь утром.
• Гидрокортизон 10 мг внутрь после завтрака, 5 мг после обеда, 5 мг после ужина;
• Гидрокортизон 15–20 мг после завтрака, 5–10 мг в 16:00– 18:00;
• + флудрокортизон 0,1 мг 11/2 таблетки внутрь утром.
• Преднизолон 5,0–7,5 мг после завтрака, гидрокортизон 10 мг после обеда, 5 мг после ужина;
• + флудрокортизон 0,1 мг 1 таблетка внутрь утром.

Дозу препарата подбирают в зависимости от тяжести заболевания, степени компенсации, состояния больного (стресс, покой).

Анаболические стероиды при хронической надпочечниковой недостаточнсти назначают лицам обоих полов, так как ЗГТ глюко- и минералокортикоидами не устраняет этого дефицита.

Лечение анаболическими стероидами проводят курсами 2–3 раза в год. Нандролон, содержащий 50 мг нандролона деканоата в 1 мл, назначают глубоко внутримышечно 25–100 мг каждые 3–4 нед в течение 3 мес через три, у женщин - во вторую фазу менструального цикла.

Особые случаи

Любой стресс - эмоциональные и физические перегрузки, повышение температуры тела, травмы, оперативные вмешательства (без общей анестезии) - может спровоцировать повышенную потребность в глюкокортикоидах.

В таких ситуациях необходимо на некоторый период времени увеличивать дозу гормонов в 2–5 раз по сравнению с поддерживающей. Ударные дозы снижают через 1–2 дня после стрессовой ситуации.

• При хирургических операциях в условиях общей анестезии необходимо парентеральное введение гидрокортизона: при плановых вмешательствах - 50–100 мг гидрокортизона внутримышечно накануне операции вечером и в день операции утром, внутривенное введение гидрокортизона - по 50–100 мг во время операции и каждые 6–8 ч в первые сутки после нее. Прекращают внутривенное введение гормонов, когда пациент может принимать таблетированные формы препаратов. При необходимости продолжают внутримышечные инъекции гидрокортизона. При операции в экстренных условиях дозировку глюкокортикоидов увеличивают в зависимости от состояния пациента.
• При выраженной декомпенсации и/или невозможности приема внутрь (отсутствие аппетита, рвота вследствие интеркуррентного заболевания, бессознательное состояние и т.п.) глюкокортикоиды вводят парентерально. Рекомендуют внутримышечные инъекции гидрокортизона 3–4 раза в сутки в дозе 50, 75, 100 мг с постепенным ее снижением и переводом больного на прием препаратов внутрь.
• Во время беременности дозы заместительной терапии увеличивают после 3-го месяца. При родах гормоны вводят, как при плановых операциях.
• У больных с сочетанием ХНН и гипотиреоза сначала добиваются полной компенсации НН, а затем начинают лечение тиреоидными препаратами (поскольку тиреоидные гормоны ускоряют распад кортизола и могут вызвать аддисонический криз).

Если доза применяемых препаратов велика (>3 мг/сут), а компенсации недостаточности не наступает, проводят поиск возможных причин нарушения самочувствия пациента: проверяют срок годности лекарственных средств, проводят обследование для исключения очагов хронической инфекции, возможных сопутствующих инфекционных заболеваний.

Первичная надпочечниковая недостаточность часто сопровождается снижением иммунитета и течением воспалительных заболеваний без обычной клинической симптоматики (повышение температуры, болевой синдром).

Дальнейшее ведение

При стабильном состоянии больного с диагнзом первичная надпочечниковая недостаточность плановое обследование необходимо проводить 1 раз в год. В него включают:

• направленный сбор анамнеза для выяснения общего состояния, состояния аппетита, физической активности;
• измерение массы тела;
• измерение ЧСС, АД стоя и сидя;
• исследование электролитов крови, глюкозы плазмы крови натощак;
• оценку минералокортикоидной активности ренина и глюкокортикоидной активности АКТГ плазмы крови;
• денситометрию при дозе глюкокортикоидов более 30 мг/сут.

Определение кортизола в плазме крови и свободного кортизола в суточной моче неинформативно для оценки адекватности лечения (на фоне терапии не проводят).

Пациента информируют о заболевании, предупреждают о необходимости постоянно иметь запас указанных препаратов в таблетках (гидрокортизон, преднизолон) и ампулах.

Надпочечники - парные железы, которые являются неотъемлемой частью эндокринной системы. У женщин они выполняют важную роль в стабилизации гормонального фона, поддерживают нормальное функционирование организма. Железы синтезируют кортикостероидные гормоны, адреналин, контролируют синтез половых гормонов, водно-электролитный баланс. Если под действием определенных причин происходят нарушения в надпочечниках, это отражается на общем самочувствии женщины.

Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм) - состояние, при котором существенно снижается секреция гормонов коры надпочечников. Данный синдром может быть первичным - связан непосредственно с нарушениями в надпочечниках, или вторичным - первопричина кроется в дисфункции гипоталамо-гипофизарной системы. Проявления патологии у женщин очень разнообразны и вызывают серьезные нарушения в работе всего организма, вплоть до коматозного состояния и летального исхода. Чтобы избежать тяжелых последствий надпочечниковой недостаточности, важно вовремя диагностировать патологию и провести лечение.

Причины развития и виды патологии у женщин

Надпочечниковая недостаточность (НН) может быть первичной и вторичной. Первичная форма () развивается по причине нарушений непосредственно в коре надпочечников.

Причинами нарушений могут быть:

• инфекции органа;
• туберкулез;
• опухолевые образования;
• метастазирование в надпочечники при раковых образованиях в других органах;
• длительный прием гормонов.

Вторичный гипокортицизм - синдром, возникающий на фоне нарушений в гипофизе, при котором происходит снижение синтеза АКТГ. Его причинами становятся:

• операции на головном мозге;
• кровоизлияния;
• травмы головы;
• радиоактивное облучение;
• гипопитуитаризм.

Около 50% случаев первичной НН остаются с невыясненной этиологией (идиопатическая атрофия). Она развивается, если у женщины поражено более 85% тканей желез.

В организме под действием неопределенных причин формируются антитела к 21-гидроксилазе, которые оказывают разрушающее действие на клетки коркового слоя желез. У более половины пациенток с первичным гипокортицизмом диагностируются аутоиммунные поражения других органов.

При первичной форме патологии снижается секреция кортизола и , вследствие этого нарушается обмен веществ, водно-солевой баланс. Происходит потеря солей натрия, накопление калия, развивается гипогликемия на фоне снижения синтеза гликогена.

При вторичной форме синдрома возникает только недостаток кортизола, а продуцирование альдостерона остается в норме. Поэтому протекает он сравнительно легко по сравнению с первичной формой.

Клиническая картина

Симптомы надпочечниковй недостаточности могут быть разными, в зависимости от формы и степени недостаточности.

Проявления первичного гипокортицизма у женщин:

• гиперпигментация кожи и слизистых - из-за дефицита кортизола повышается АКТГ, происходит потемнение в первую очередь, открытых участков кожи, которые подвергаются воздействию УФ;
• диспепсические расстройства - плохой аппетит, боль в животе, нарушение стула, тошнота, из-за вымывания натрия из организма появляется сильное пристрастие к соленой пище;
• потеря веса - возникает вследствие дефицита питательных веществ, нарушения белкового обмена, похудение при гипокортицизме - следствие потери мышечной массы;
• ухудшение работоспособности, общая слабость;
• существенное падение давления, головокружения, что на первых этапах болезни имеют ортостатический характер.

Вторичная недостаточность проявляется с отсутствием признаков дефицита альдостерона. Для нее характерны:

• гипотензия;
• диспепсические нарушения;
• страсть к соленому.

Гиперпигментация, которая считается одним их типичных проявлений первичной НН, при вторичной форме патологии отсутствует.

Последствия и возможные осложнения

Самым опасным состоянием надпочечниковой недостаточности при несвоевременной медицинской помощи является аддисонический криз с последующим развитием комы.

Для криза характерны:

• резкое падение АД, что может привести к потере сознания;
• усиленная рвота;
• диарея, вызывающая обезвоживание;
• судороги;
• сердечная недостаточность;
• запах ацетона.

Острый гипокортицизм может протекать в 3 формах, в зависимости от преобладания симптоматики:

• сердечно-сосудистая;
• желудочно-кишечная;
• нервно-психическая.

Предупреждение! Важно не допускать тяжелого состояния и своевременно обращаться за медицинской помощью. Аддисонический криз очень тяжело купируется и может привести к гибели пациента.

Диагностика

Для подтверждения диагноза проводится целый комплекс исследований. Врач проводит сбор и оценку анамнеза, выслушиваются жалобы пациентки. Для назначения правильного лечения необходимо выяснить первопричину и форму недостаточности.

Одним из самых информативных исследований является . Дополнительно может потребоваться проведение КТ или МРТ органа. При подозрении на вторичный гипокортицизм проводится КТ головного мозга.

Обязательно назначается анализ на определение уровня гормонов надпочечников. При надпочечниковой недостаточности падает уровень , а также снижается уровень свободного кортизола 17-ОКС в моче. Иногда рекомендуется проведение стимуляционного теста с , при котором определяется уровень кортизола в крови спустя 30 и 60 минут после введения АКТГ. Чтобы подтвердить вторичный гипокортицизм проводят тест на инсулиновую . Первичная НН проявляется гиперкальциемией, гипонатриемией, лейкопенией, лимфоцитозом в крови.

Действенные направления терапии

Тактика терапии, которую подберет врач, зависит от причин синдрома у женщины, стадии патологического процесса. Цели лечения: купировать первичное заболевание, восполнить гормональный дефицит.

При острой надпочечниковой недостаточности план действий должен быть следующим:

• пациентка помещается в стационар;
• вводится внутривенно раствор NaCl до 2 л в сутки;
• необходимо введение раствора глюкозы, а также Преднизолона с последующим снижением его дозировки.

Лекарственные препараты

После стабилизации состояния проводится поддерживающая гормональная терапия глюкокортикоидами и минералкортикоидами, которая носит постоянный характер:

• Кортизон;
• Кортеф;
• Нераболил;
• Ретаболил.

При легком течении гипокортицизма принимают Кортизон или Гидрокортизон, если заболевание запущено, прибегают к комбинациям Кортизона или Гидрокортизона с Преднизолоном. Если терапия эффективна, у пациенток отмечается снижение пигментации кожи, стабилизируется артериальное давление, происходит набор веса.

При вторичной форме надпочечниковой недостаточности используются только глюкокортикоиды, без применения препаратов альдостерона. В случае стрессовых воздействий (травмы, операции, инфекции) дозировку гормональных препаратов увеличивают.

Особенности и правила питания

Одной из составляющих комплексного лечения гипокортицизма должна стать диета. Основные принципы питания:

• обогащение рациона белками;
• высокая калорийность продуктов;
• увеличение употребления витаминов С и В;
• увеличение количества соли;
• ограничение продуктов, содержащих калий.

При сопутствующих симптомах (расстройства ЖКТ, нарушение сердечной деятельности) проводят симптоматическое лечение. При наличии опухолевых образований в надпочечниках, гипоталамо-гипофизарной системе проводят оперативное вмешательство. Адекватное лечение позволяет женщинам с гипокортицизмом улучшить качество жизни, избежать осложнений, связанных с дефицитом гормонов надпочечников.

Узнайте о симптомах и о методах лечения патологии.

О том, за что отвечает гормон кортизол у мужчин и о норме показателей антистрессового регулятора написано странице.

Перейдите по адресу и прочтите о том, какие гормоны вырабатывает гипофиз и для чего они необходимы организму.

Меры профилактики

Чтобы снизить риск развития хронического дефицита гормонов надпочечинков, женщинам рекомендуется:

• избегать эмоциональных и физических перегрузок организма;
• исключить употребление алкоголя;
• принимать гормональные и психотропные препараты только по назначению врача, строго соблюдая их дозировку.

Надпочечниковая недостаточность у женщин - серьезное патологическое состояние, которое требует своевременной диагностики и лечения. Дефицит синтеза гормонов надпочечниками чревато для организма необратимыми изменениями, может стать причиной аддисонического криза и даже летального исхода. Нельзя игнорировать первые признаки, которые могут свидетельствовать о дисфункции надпочечников, важно своевременно обращаться за врачебной помощью.

Специалист клиник «Московский доктор» даст больше полезной информации о недостаточности надпочечников в следующем ролике:

Многие люди страдают от недостатка гормонов определенного вида. Часто причина кроется в надпочечниковой недостаточности или гипокортицизме. В данную группу недугов включаются все заболевания, которые возникают вследствие пониженной функциональной способности надпочечников. Такого рода недостаточность может быть генетически обусловлена или приобретаться в ходе жизни человека. В некоторых случаях она проявляется в острой форме, а в других – становится хроническим недугом, находясь в «спящем» состоянии многие годы. Страдают гипокортицизмом взрослые люди от 30 лет, у которых возникают характерные признаки – бронзовая пигментация кожи, слабость, нарушение работы органов пищеварения, обморочные состояния.

Данные органы – это железы эндокринного типа, которые отвечают за поддержание равновесия во всех системах организма. Располагается парный орган непосредственно над почками и состоит из двух слоев – внешнего и внутреннего. Корковый слой вместе мозговым продуцируют свои гормоны.

В мозговом веществе формируются катехоламины, играющие роль посредников в нервной системе. Это адреналин и норадреналин. Функции коры надпочечников несколько иные. Корковое вещество продуцирует до 30 разновидностей гормонов. Их часто объединяют в группы:

1. Половые, определяющие характер половой функции и репродуктивную способность. Это эстрогены и андрогены.
2. Глюкокортикоидные, которые оказывают подавляющее воздействие на воспалительные процессы, способствуют углеводному обмену. К ним относят кортизон с кортизолом.
3. Минералокортикоидные, включая кортикостерон, альдостерон, дезоксикортикостерон. Их роль связана водно-солевым обменом.

Если надпочечники прекращают нормально выполнять свою работу, то могут развиться серьезные патологии. Ведь функциями вырабатываемых ими гормонов являются:

• стабилизация давления;
• противодействие психоэмоциональным перегрузкам;
• поддержание баланса водно-солевого типа;
• взаимодействие с иммунными клетками.

Суть проблемы

При сбоях в работе надпочечников возникает серьезное патологическое нарушение полисимптомного типа. Ее природа связана с недостаточным уровнем продуцирования стероидных и глюкокортикостероидных гормонов в корковом веществе, а также проблемами, возникающими в системе гипоталамуса и гипофиза.

Сложность недуга состоит в том, что сами надпочечники далеко не всегда становятся его источником. Являясь составным звеном эндокринной системы, они связаны с гипофизом и гипоталамусом, которые имеют свои гормоны – АКТГ и кортиколиберин. С их помощью и происходит управление работой надпочечников. Сбои в данной цепочке взаимодействия также провоцируют функциональные нарушения.

Гипокортицизм имеет место и в том случае, если дефицита в выработке гормонов нет, но отсутствует реакция на них со стороны рецепторов в связи с падением чувствительности или подавлением иными компонентами.

Разновидности недуга

Локализация патологических изменений в функциях надпочечников может быть разной. Поэтому выделяют три типа заболевания:

• первичный – сбои происходят в самих надпочечниках, они подвергаются поражающему воздействию;
• вторичный – недуг обусловлен проблемами с гипофизом, который теряет способность синтезировать гормон АКТГ или вырабатывает его слишком мало;
• третичный – гипоталамус снижает выработку кортиколиберина, гипофизу не отправляются нужные сигналы, а надпочечники реагируют функциональным сбоем.

Наибольшее распространение имеет первичная недостаточность – ею страдают до 90% больных гипокортицизмом. Заболевание в первичной форме протекает более тяжело по сравнению с другими типами недуга.

В некоторых случаях дополнительно выделяется ятрогенный тип, имеющий медикаментозный характер и провоцирующийся гормональной терапией. Это последствия синдрома отмены вследствие резкого окончания терапевтического курса. Такое заболевание редкое – оно связано с нарушениями работы надпочечников у женщин в возрасте от 30 лет. Встречается до 11 случаев на 100 тыс. чел.

Различается и характер конкретных проявлений гипокортицизма:

1. Острая форма, т. н. аддисонический криз. Это очень опасное проявление недуга, которое сопряжено с риском летального исхода. Выработка гормонов прекращается резко, например, вследствие поражения организма тяжелым инфекционным заболеванием. Поэтому коррекция должна быть проведена максимально оперативно. При синдроме Уотерхауса-Фридериксена возникает кровоизлияние в тканевые компоненты надпочечников.
2. Хроническая, имеющая название «заболевание Аддисона». Болезнь может находиться в скрытой форме в течение многих лет. Проявление провоцируется разнообразными факторами – другими недугами, стрессовыми ситуациями, психоэмоциональной перегрузкой. В таких ситуациях требуется регулирование расхода глюкозы в организме, эффективное управление работой мозга, сердца, сосудов. Недостаток кортизола ухудшает состояние больного и переводит проблему в острую фазу.

Причины

Благодаря своим компенсаторным возможностям, надпочечники способны регулировать процесс продуцирования гормонов. При возникновении сбоев они могут нарастить выработку нужного компонента. Для того чтобы острая недостаточность надпочечников проявила себя, требуется значительное повреждение коркового слоя – до 90%. Это становится возможным в случае:

• расстройств аутоиммунного типа, что связано с угнетением клеток органа собственными антителами;
• детской гипофункции врожденного вида;
• туберкулезного поражения у взрослых пациентов;
• онкологических заболеваний и развития метастаз;
• осложнения в результате оперативного вмешательства;
• длительной терапии с применением сильнодействующих препаратов;
• ВИЧ, когда происходит отмирание отдельных тканей.

Вторичная недостаточность провоцируется патологическими изменениями в гипофизе по причине:

• его инфекционного поражения;
• кровоизлияний, спровоцированных полученными травмами;
• влиянием образования и разрастания опухоли;
• длительного облучения, хирургического вмешательства и терапии с применением синтетических глюкокортикоидов;
• уменьшенной массы гипофиза, сформировавшейся в период развития плода;
• негативного воздействия на него со стороны антител.

Третичный гипокортицизм порождается патологиями гипоталамуса. Они могут быть врожденными или приобретенными. В последнем случае фактором становятся злокачественные новообразования, облучение, кровоизлияния, инфицирование.

Симптоматика

Недостаточное продуцирование гормонов корой надпочечников провоцирует тяжелейшие сбои метаболического характера. Например, нехватка альдостерона приводит к расходованию натрия, а также накоплению калия. Результатом становится обезвоживание организма. Сердце, сосуды, органы пищеварения испытывают негативное влияние вследствие сбоев в электролитном и водно-солевом обмене.

Организм тяжело переносит и недостаток кортизола. Он утрачивает способность быстро адаптироваться к среде, испытывает разбалансировку обмена углеводов и синтеза гликогена. Если начала развиваться недостаточность надпочечников, заболевание даст о себе знать при психоэмоциональном кризисе, после перенесенных инфекций и других недугов.

Проявления недостаточности первичного вида

Гипокортицизм первичного характера встречается чаще всего у пациентов, страдающих почечной недостаточностью. При этом протекает недуг тяжелее. Основные признаки следующие:

1. Чрезмерно проявляющееся изменение оттенка кожных и слизистых покровов. Это типичный симптом недуга, обусловленный нехваткой кортизола. В результате продуцируется АКТГ в чрезмерном объеме. Избыток приводит активизацию синтеза гормона с меланоцитстимулирующим действием. Степень гиперпигментации определяется характером патологии. Потемнению подвергаются покровы открытых зон, испытывающие действие УФ-лучей. Меняется цвет тканей на губах, щеках, деснах, нёбе. Синдром Аддисона вызывает потемнений ладоней, а также кожи, контактирующей с трущейся одеждой. Преобладает оттенок загрязненной кожи или бронзовый цвет, хотя при белом аддисонизме гиперпигментация не наблюдается.
2. Нарушения диспепсического характера. У больных падает аппетит, в области живота присутствуют болевые ощущения. Расстройство пищеварения приводит к сочетанию запора и диареи. Декомпенсация может вызывать тошноту со рвотой. Пациенты отмечают желание включать в рацион очень соленые продукты.
3. Потеря веса. Такой процесс вызывается сбоями в работе органов ЖКТ. Человек испытывает нехватку полезных веществ в организме, при этом белковосинтетические реакции разбалансированы. Теряется мышечная масса, а вот жировые отложения не сильно затрагиваются. У пациентов с ожирением возможно уменьшение массы до 25 кг.
4. Накопление усталости, общая слабость. Психоэмоциональный фон больных меняется. Они часто теряют равновесие, проявляя резкую раздражительность. Возможны вялость и апатия, часто приводящие к депрессиям.
5. Гипотензия. У пациентов падает артериальное давление, частое головокружение. На начальных этапах эти признаки проявляются при резком подъеме из горизонтального положения или из-за длительного стояния.

Признаки вторичной формы недуга

Заболевание не проявляет себя в признаках, которые являются ответом на низкое продуцирование альдостерона. Будут отсутствовать артериальная гипотензия или диспепсия. Пациент не тянется к соленым продуктам. Внешне также сложно определить проблему – гиперпигментация не присутствует ни на коже, ни на слизистых покровах.

А вот неспецифические симптомы проявляют себя особенно ярко:

• общее ухудшение состояния и слабость;
• падение содержания сахара в кровяной массе;
• головокружения и головные боли;
• озноб;
• повышенная потливость;
• ускорение пульса;
• бледность кожного покрова;
• ощущение голода;
• сбои в двигательной координации.

Симптомы третичной недостаточности

Гипокортицизм в данной ситуации провоцируется продолжительной терапией с использованием гормонов глюкокортикоидного вида. Они показаны для терапии:

• аутоиммунных недугов;
• аллергий;
• суставных болезней;
• лейкозов;
• нарушения работы эндокринной системы.

Вследствие дефицита гормона кортикотропин-рилизинга и адренокортикотропина в наружной зоне органа происходит атрофия. Опасностью такого осложнения является необратимость недуга.

Осложнения

Гипофункция надпочечников опасна своими осложнениями. Наиболее тяжелое проявление – наступление Аддисонического криза. Вследствие острейшего приступа, пациент жалуется на общую слабость, у него снижается давление, организм обезвоживается. Увеличивается риск обострения сосудистой недостаточности и обморочных состояний. Больной нуждается в госпитализации. Наихудшим результатом становятся кома и летальный исход.

Развивается криз очень быстро. Он может принять одно из трех проявлений:

1. Сердечно-сосудистое, когда наибольшие последствия приходятся на систему кровообращения. Больной бледнеет, у него холодеют конечности, снижается давление, пульс становится нитевидным. Также проявляется тахикардия, а объемы выделяемой мочи сокращаются.
2. Желудочно-кишечное. Многие больные часто путают признаки с отравлением и сильной интоксикацией. Возникает сильная боль в области живота, начинается тошнота, сопровождающаяся рвотными позывами, открывается диарея с калом, имеющим кровяные примеси.
3. Нервно-психическое, отличающееся нервной реакцией организма. Частыми будут жалобы на мигрень, судорожные расстройства, бредовое состояние, заторможенность реакций.

Диагностирование

Чтобы врач смог поставить точный диагноз, необходимо прохождение пациентом комплекса диагностических исследований:

• общеклиническое обследование крови;
• анализ крови и мочи с целью уточнения уровня гормональной концентрации;
• УЗИ надпочечников, КТ и МРТ мозга, которые позволяют выяснить характер и особенности локализации причины недуга;
• анализ крови биохимического типа, позволяющий выявить содержание калия, натрия, а также глюкозы и креатинина;
• серологический скрининг с целью идентификации присутствия в крови антител G-класса, воздействующих на надпочечниковые клетки.

Среди комплекса анализов на гормоны обязательны такие тесты:

• оценка пониженного уровня кортизола в крови;
• исследование типа 17-ОКС и 17-КС в суточном объеме собранной мочи - определяется факт пониженности метаболитов при недуге первичного и вторичного типа;
• выяснение, понижен ли АКТГ в крови при диагностике вторичной и третичной недостаточности;
• определение параметров содержания альдостерона – при заболевании они снижены;
• тест с АКТГ стимуляционного характера для оценки начального кортизола и последующего уровня при введении синтетического аналога – повышение меньше чем на 550 нмоль/л свидетельствует о болезни.

При подозрении на кризисный гипокортицизм проведение лабораторных обследований ограничено. Чтобы помочь больным, вводится адренокортикотропный гормон и оценивается содержание стероидных элементов в урине. Больные с синдром Аддисона не имеют изменения данного уровня. Признаками криза считаются:

• резкое падение уровня альдостерона и кортизона;
• рост присутствия креатинина и калия;
• падение уровня глюкозы.

Лечение

Проблемы с нарушением функций надпочечника подлежат терапии с применением множества современных методов лечения. Важно решить минимум две задачи:

• ликвидировать главные причины заболевания;
• обеспечить компенсацию недостатка в гормонах.

Чтобы разобраться с первопричиной недуга, назначают:

• курс лечения заболеваний, вызванных грибками, инфекциями, а также туберкулеза и сифилиса;
• оперативное вмешательство с целью удаления новообразования хирургическим путем;
• облучение в случае обнаружения злокачественных образований.

Если была диагностирована первичная недостаточность, то применяются минералокортикоиды и глюкокортикоиды. Симптоматику в легкой форме можно устранить при помощи Кортефа или Кортизона, а для более серьезных случаев потребуется усиленная терапия с триметилацетатом Дезоксикортикостерона или ацетатом.

Когда диагностировано, что надпочечные органы поражены вторичным типом недуга, в курс терапии включаются препараты глюкокортикоидного типа. Это связано с сохранением продуцирования альдостерона. Однако хроническое заболевание следует лечить фармакологическими аналогами мужских половых гормонов. Препараты, относящиеся к классу анаболических стероидов, показаны пациентам независимо от пола. Применяют Ретаболил или Нераболил.

В процессе лечения следует производить регулярный контроль эффективности. Для этого производится оценка:

• уровня давления;
• позитивных тенденций в улучшении кожи и слизистых;
• увеличения массы тела;
• избавления от признаков диспепсии;
• улучшения общего состояния здоровья.

При внезапном проявлении криза, пациенту через вену вводятся:

• физраствор с глюкозой 20%;
• Преднизолон или Гидрокортизон в процессе гормонального терапевтического воздействия заместительного действия.

Инфекционные недуги, стрессы негативно влияют на организм, утяжеляя течение гипофункции надпочечников. В таком случае дозировка препаратов повышается в 2-3 раза.

Прогноз и профилактика

При адекватно назначенном и своевременном лечении заболевания прогноз в целом позитивный, предполагается улучшение качества жизни пациентов. Неоднозначность прогнозов возможна при острой форме гипокортицизма. Сложность лечения аддисонического криза сопряжена с повышенными усилиями при купировании. Пациенты должны внимательно относиться к здоровью и исключить повторение криза при хроническом характере недостаточности.

Особой профилактики недуга не существует. Больной должен своевременно употреблять препараты, которые были назначены. При инфекционных болезнях требуется оперативное их лечение. Любая форма надпочечной недостаточности является серьезной патологией, которая может привести к осложнениям. Своевременно поставленный диагноз и правильный курс лечения позволят практически полностью сохранить привычный образ жизни пациента.

Первичная недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона) - недостаточность или полное прекращение функции коры надпочечников вследствие первичного их поражения патологическим процессом.

Лечебная программа при первичной хронической надпочечниковой недостаточности.

1. Лечение туберкулеза.
2. Режим, лечебное питание, поливитаминотерапия.
3. Заместительная глюко- и минералокортикоидная терапия.
4. Лечение анаболическими средствами и адаптогенами.
5. Ксенотрансплантация коркового вещества надпочечников.
6. Диспансеризация.

1. Лечение туберкулеза

Лечение туберкулеза проводится в период активности туберкулезного процесса. Назначается стрептомицин по 0.5-1 г в день (на курс лечения - до 50 г) в сочетании с фтивазидом, тубазидом, ПАСК или другими препаратами противотуберкулезного действия. Противотуберкулезная терапия проводится 2 раза в год под наблюдением фтизиатра. Следует помнить об ото- и нефротоксическом действиях стрептомицина. При развитии симптомов поражения почек и нарушении слуха лечение стрептомицином необходимо прекратить.

Своевременно проведенная противотуберкулезная терапия предохраняет сохранившиеся участки коры надпочечников от дальнейшего разрушения патологическим процессом и способствует компенсаторному разрастанию сохранившейся ткани надпочечников.

2. Рациональный режим, лечебное питание, поливитаминотерапия

Все больные болезнью Аддисона независимо от степени тяжести нуждаются в щадящем режиме дома и на работе.

Необходимо создать благоприятную психоэмоциональную обстановку и всячески оберегать больного от стрессовых ситуаций.

Больные должны постоянно иметь при себе памятку, в которой наряду с паспортными данными и адресом больного указаны дозы и названия препаратов, которые он принимает. Больным следует знать, что любое стрессовое состояние (инфекция, физическое или умственное перенапряжение) требует увеличения дозы глюкокортикоидов. Semenkovich (1992) рекомендует постоянно носить браслет с надписью “недостаточность надпочечников”, что позволит быстрее оказать помощь в неотложной ситуации.

Лечебное питание должно наряду с остальными лечебными мероприятиями обеспечить восстановление массы тела больного, его трудоспособности, адаптации к неблагоприятным условиям внешней среды.

Общая калорийность пищи должна быть на 20-25% выше обычной для данного возраста, массы тела, пола и профессии. Количество белка в диете должно составлять около 1.5-2 г/кг. Мясо можно давать в виде паровых котлет, а при хорошей переносимости - рубленое мясо с селедкой и картофелем. Из жиров предпочтительнее сливочное и растительное масло, сливки, сметана.

Углеводы, учитывая склонность больных к гипогликемиям, необходимо давать дробно в течение дня. Рекомендуются хлеб, мучные, крупяные изделия, сладкий чай, компот, кисели, варенье, мед. Очень важно обогащение диеты витаминами, так как при болезни Аддисона часто имеет место полигиповитаминоз.

В рацион больного включаются салаты, лимоны, фрукты, овощи, сок сырых овощей, ягод, отвар шиповника.

В связи с повышенной потребностью в натрии больному рекомендуются продукты, богатые натрием (сельдь, сыр, колбасные изделия), дополнительно к пище добавляют 10-15 г поваренной соли. Наряду с этим ограничивается употребление продуктов, богатых калием (чернослив, абрикосы, апельсины, изюм, инжир, курага, печеный картофель).

Важное место в лечении хронической недостаточности надпочечников принадлежит витамину С, который используется для синтеза кортикостероидов.

При легкой степени тяжести в летне-осенний период витамин С назначается по 0.25-0.3 г 3 раза в день, в зимне-весенний период - по 0.4 г 3 раза в день.

При средней степени тяжести витамин С назначается по 0.5 г 3 раза в день во все периоды года с добавлением в зимне-весенний период внутривенного введения по 5 мл 5% раствора аскорбиновой кислоты ежедневно в течение 15 дней.

При тяжелом течении хронической надпочечниковой недостаточности назначают витамин С в летне-осенний период внутрь по 0.5 г 3 раза в день и одновременно внутривенно по 5 мл 5% раствора 1 раз в день, в зимне-весенний период - по 0.5 г 3 раза в день и внутривенно по 10 мл 1 раз в день. Такой курс лечения обычно проводится в течение 3 недель, за это время происходит достаточное насыщение организма аскорбиновой кислотой.

Затем переходят на поддерживающую терапию: при легкой форме в летне-осенний период в дозе 0.125-0.175 г в сутки, в зимне-весенний - 0.175-0.2 г, при средней степени тяжести - 0.15-0.2 г и 0.25-0.3 г; при тяжелом течении - 0.3-0.35 г и 0.4-0.5 г. Кроме того, больные должны обязательно получать сбалансированные поливитаминные комплексы - дуовит, олиговит, декамевит, фортевит и др.

Лечение туберкулеза, режим, лечебное питание и поливитаминотерапия могут быть достаточно эффективны при легкой форме заболевания и вызвать состояние компенсации. Однако это возможно далеко не всегда. Нередко и при легкой форме заболевания приходится назначать в индивидуальных дозах средства заместительной терапии. При хронической надпочечниковой недостаточности средней степени и тяжелой форме заболевания заместительная терапия является обязательной, причем при средней степени тяжести удается компенсировать состояние больного глюкокортикоидами, а при тяжелой форме заболевания назначаются глюко- и минералокортикоидные средства.

3. Заместительная глюко-и минералокортикоидная терапия

Заместительная терапия глюко- и минералокортикоидными средствами является основой лечения хронической надпочечниковой недостаточности. Лучшими препаратами следует считать кортизон и гидрокортизон , так как они обладают не только глюкокортикоидным, но и минералокортикоидным эффектом.

Суточная доза препаратов распределяется на отдельные приемы с учетом биологического ритма секреции глюкокортикоидов надпочечниками. При трехкратном приеме препаратов рекомендуется утром принимать 50% суточной дозы, в 13-14 ч - 30%, в 18-19 ч - 20%. При двукратном приеме утром назначают 2 / 3 , вечером - 1 / 3 суточной дозы.

Кортизон - выпускается в таблетках по 0.025 г и в виде суспензии для внутримышечного введения - в ампулах по 10 мл 2.5% раствора (т.е. в 1 мл раствора содержится 25 мг кортизона).

Доза кортизона определяется степенью тяжести заболевания и может составить 1-1 1 / 2 таблетки утром и 1 / 2 -1 таблетку днем, при тяжелом течении может понадобиться третий прием и суточная доза препарата может достигать 2 1 / 2 -3 таблеток. Начало действия таблеток кортизона - через 30-40 мин после приема, максимум - через 2-4 ч, длительность действия - 8 ч. По мере улучшения состояния больного дозу кортизона постепенно уменьшают и доводят до поддерживающей (12.5-25 мг в сутки).

Значительно реже для перманентной терапии применяют инъекции суспензии кортизона ацетата . Начало действия инъекции суспензии кортизона ацетата - через 4 ч после введения, длительность действия - около 12 ч. При отсутствии таблетированной формы кортизона можно применить внутримышечные инъекции суспензии кортизона ацетата по 1 мл (25 мг) утром и вечером, в тяжелых случаях - по 2 мл (50 мг) 2-3 раза в день.

Гидрокортизон применяется в виде суспензии гидрокортизона ацетата с содержанием в 1 мл 25 мг препарата (параметры действия и дозировки те же, что и для суспензии кортизона ацетата, вводится только внутримышечно) и в виде водорастворимых препаратов - гидрокортизона гемисукцината и гидрокортизона фосфата , которые содержат в 1 мл раствора 25 мг препарата и вводятся внутримышечно и внутривенно.

Начало действия водорастворимых препаратов гидрокортизона - через 30 мин после введения, длительность действий - около 2-3 ч.

Наиболее часто водорастворимые препараты гидрокортизона применяются для лечения острой надпочечниковой недостаточности и надпочечникового криза (см. далее).

Для лечения хронической надпочечниковой недостаточности водорастворимые препараты гидрокортизона вводятся внутримышечно по 1 мл 3 раза в день с дальнейшим переводом на прием кортикостероидов внутрь.

При отсутствии препаратов кортизона для приема внутрь можно рекомендовать для перманентной терапии хронической надпочечниковой недостаточности другие глюкокортикоидные препараты в таблетированных формах - преднизолон, метилпред-низолон, триамсинолон, дексаметазон.

Преднизолон - выпускается в таблетках по 5 мг и в ампулах по 1 мл (30 мг препарата) для внутривенного и внутримышечного введения.

Триамсинолон (полькортолон) - выпускается в таблетках по 4 мг.

Дексаметазон - выпускается в таблетках по 0.5 мг.

Метилпреднизолон (метипред, урбазон) - выпускается в таблетках по 4 мг.

Эти препараты обладают более выраженным глюкокортикоидным и слабым минералокортикоидным действием.

При лечении хронической надпочечниковой недостаточности этими препаратами любой из них назначается в дозе от 1 до 3 таблеток в сутки в зависимости от тяжести заболевания с распределением суточной дозы аналогично тому, как это было указано для кортизона. По мере улучшения состояния больного дозы препаратов постепенно снижают и переходят на поддерживающие дозы, которые обычно составляют 1 / 2 — 1 таблетку в день.

При лечении глюкокортикоидами возможны следующие побочные явления:

• кушингоидный синдром (красное лунообразное, полное лицо;
• ожирение с избыточным отложением жира в области шейного отдела позвоночника, груди, живота;
• гипертрихоз;
• багровофиолетовые стрии);
• артериальная гипертензия;
• гипергликемия;
• язва желудка или двенадцатиперстной кишки, хронический гастрит с повышенной секреторной функцией;
• аменорея.

В некоторых случаях симптомы могут появиться при лечении даже небольшими дозами преднизолона (например, 7.5 мг). При развитии побочных явлений дозы глюкокортикоидных препаратов необходимо уменьшать и комбинировать лечение глюкокортикоидами с индивидуально подобранными дозами минералокортикоидов.

Препараты минералокортикоидного действия задерживают в организме натрий, уменьшают экскрецию его с мочой и стабилизируют АД.

Масляный раствор ДОКСА - выпускается в ампулах по 1 мл 0.5% раствора, назначается внутримышечно или подкожно по 1 мл 1 раз в день, в очень тяжелых случаях - по 1 мл 2 раза в день.

Таблетки ДОКСА - выпускаются по 5 мг. Принимают по 1 таблетке под язык 1 раз в день.

Существуют также таблетки ДОКСА для имплантации под кожу по 50 и 100 мг. Из таблетки в 100 мг ежедневно всасывается 0.3 мг ДОКСА. В ряде случаев эффект имплантации может сохраняться до 4-12 месяцев.

Суспензия дезоксикортикостерона триметилацетата - препарат продленного действия, выпускается в ампулах по 1 мл 2.5% раствора, вводится внутримышечно по 1 мл 1 раз в 2 недели.

При определении дозы дезоксикортикостерона триметилацетата вначале подбирают дозу обычного ДОКСА, высчитывают его количество на 20 дней и затем вводят дезоксикортикостерона три-метилацетат в дозе, равной 1 / 2 — 3 / 4 20-дневной дозы ДОКСА.

Фторгидрокортизон (флудрокортизон, кортинеф, флоринеф) - синтетический минералокортикоид для приема внутрь, выпускается в таблетках по 0.1 мг. Назначается внутрь по 1 / 2 -2 таблетки в день (в один прием).

Альдостерон - выпускается в таблетках по 1 мг, назначается внутрь по 1 таблетке 2-3 раза в день.

Следует помнить, что при лечении минералокортикоидами возможна их передозировка, что проявляется следующими признаками:

• периферическими отеками, а в тяжелых случаях - отеком легких и мозга;
• рвотой;
• болями в суставах;
• параличами;
• артериальной гипертензией;
• гипернатриемией и гипокалиемией;
• снижением амплитуды зубца Т и интервала ST (вследствие гипокалиемии).

Экстренная помощь при передозировке минералокортикоидов заключается в немедленной отмене препарата, внутривенном капельном введении 0.5% раствора калия хлорида, внутривенном введении фуросемида (лазикса), назначении диеты, богатой калием (апельсиновый сок, курага, изюм, чернослив, печеный картофель), приеме внутрь 10% раствора калия хлорида по 2 столовые ложки 3-4 раза в день с фруктовым соком.

По данным Semenkovich (1992), заместительная терапия при первичной недостаточности коры надпочечников проводится следующим образом. Больному назначается преднизалон внутрь в количестве 5 мг в первой половине дня и 2.5 мг - во второй. Кроме того, больной принимает минералокортикоидный препарат флудрокортизон внутрь в дозе 0.05-0.2 мг 1 раз в сутки. В случае присоединения нетяжелых заболеваний дают двойную дозу преднизолона в течение 3 суток. Возвращаться к обычной дозе надо сразу, без постепенного перехода.

Е. И. Марова (1991) для компенсации хронической надпочечниковой недостаточности рекомендует использовать комбинацию преднизолона и кортизона. Доза препаратов зависит от тяжести заболевания и степени компенсации.

При легкой степени хронической надпочечниковой недостаточности назначается кортизон в дозе 12.5-25 мг в сутки в один (утром) или в два приема после еды. Одновременно назначается аскорбиновая кислота.

При средней степени тяжести заболевания обычно назначается преднизолон в дозе 5-7.5 мг после завтрака, а во второй половине дня - 25 мг кортизона ацетата.

Больным с тяжелой степенью хронической надпочечниковой недостаточности назначаются преднизолон в дозе 5-7.5 мг в сочетании с 1 таблеткой ДОКСА под язык после завтрака, кортизон - 25 мг после обеда и 12.5 мг после ужина. При низком АД и плохом аппетите можно добавить еще 1 таблетку ДОКСА днем.

В случае появления желудочно-кишечных расстройств пероральные препараты заменяют парентеральным введением гидрокортизона по 50-100 мг 4-6 раз в сутки и ДОКСА - по 5-15 мг до компенсации состояния.

При проведении заместительной терапии глюко- и минералокортикоидными препаратами необходимо учитывать следующие обстоятельства:

• дозы глюко- и минералокортикоидов должны быть индивидуальными и оптимальными, т.е. вызывать состояние компенсации; оптимальными являются такие суточные дозы, которые нормализуют самочувствие больных, устраняют пигментацию, восстанавливают массу тела, нормализуют АД (в том числе и при проведении ортостатической пробы), устраняют тошноту и желудочно-кишечные расстройства;
• после достижения состояния компенсации следует постепенно снизить дозы препаратов и перейти к поддерживающим дозам, сохраняющим состояние компенсации;
• глюкокортикоидные средства следует принимать с учетом суточного ритма секреции глюкокортиковдных гормонов: 2 / 3 суточной дозы вводятся в 7-9 ч утра, 1 / 3 - во второй половине дня;
• при стрессах, инфекциях, операциях, травмах доза глюко- и минералокортикоидов увеличивается в 2-3 раза по сравнению с поддерживающей;
• необходимо своевременно диагностировать симптомы передозировки глюко- и минералокортикоидных препаратов и снижать их дозы в 2 раза; симптомы передозировки могут развиться при применении сравнительно небольших доз препаратов (особенно глюкокортикоидов); после ликвидации симптомов передозировки поддерживающая доза должна быть уменьшена;
• при развитии симптомов передозировки глюкокортикоидов целесообразно часть их дозы заменить препаратами минера-локортикоидного действия для приема внутрь (кортинеф); симптомы передозировки исчезают медленно, в течение 4-8 недель;
• вид заместительной терапии и дозы применяемых препаратов зависят от степени тяжести заболевания, заместительная терапия проводится пожизненно.

Заместительная кортикостероидная терапия при плановых операциях.

Накануне операции назначается внутримышечно гидрокортизон по 50 мг каждые 8 ч. В день операции вводится внутримышечно 75 мг гидрокортизона, а в ходе операции - внутривенно капельно 75-100 мг гидрокортизона гемисукцината в 500 мл 5% раствора глюкозы. В первые и вторые сутки после операции гидрокортизон вводят внутримышечно по 50-75 мг каждые 6 ч, на третьи-четвертые сутки - по 50 мг каждые 8 ч, на пятые-шестые сутки - по 50 мг 2 раза в день и преднизолон внутрь по 5-10 мг в день. На седьмые сутки внутримышечно вводят 50 мг гидрокортизона и назначают внутрь по 5 мг преднизолона 2-3 раза в день.

Кроме того, в течение первых 3-4 суток больным вводят однократно внутримышечно 5-10 мг ДОКСА.

Начиная с восьмых суток, больного переводят на обычную пероральную заместительную терапию в дозах, которые больной получал до операции. В случае ухудшения состояния больного немедленно вводят внутривенно 75-100 мг гидрокортизона гемисукцината или 30-60 мг преднизолона.

Во время беременности заместительная терапия проводится в тех же дозах, что и до беременности, однако после 3-го месяца беременности дозу препаратов приходится увеличивать. Во время родов дозы кортикостероидов такие же, как и при плановых операциях.

При сочетании болезни Аддисона и сахарного диабета необходимо сначала компенсировать надпочечниковую недостаточность, а затем регулировать дозу инсулина.

При сочетании болезни Аддисона и гипотиреоза или тиреотоксикоза сначала компенсируют надпочечниковую недостаточность, а затем подключают сответственно тиреоидные либо антитиреоидные препараты.

4. Лечение анаболическими средствами и адаптогенами

При болезни Аддисона наряду с дефицитом глюко- и минералокортикоидов имеет место также недостаточность секреции андрогенов надпочечниками. Андрогены являются гормонами с выраженным анаболическим действием.

В комплексном лечении хронической надпочечниковой недостаточности широко применяются анаболические стероидные препараты, имеющие в своей основе структуру андрогенов. Анаболические стероиды способствуют синтезу белка, увеличивают мышечную массу и силу. Кроме того, эти препараты способствуют фиксации кальция в костях, повышают аппетит, улучшают общее состояние больных. Применяются следующие анаболические средства.

Метандростенолон (неробол) - назначается в таблетках по 5 мг 3 раза в день в течение месяца, затем - по 5 мг 1 раз в день.

Ретаболил - выпускается в ампулах по 1 мл 5% масляного раствора, вводится внутримышечно по 1 мл 1 раз в 2-3 недели.

Феноболин - выпускается в ампулах по 1 мл 1% и 2.5% масляного раствора, применяется внутримышечно по 1 мл 1 раз в 7-10 дней.

Метиландростендиол - принимается под язык в таблетках по 0.01 и 0.025 г 2-3 раза в день в течение 1 месяца.

При лечении стероидными анаболическими средствами необходимо учитывать следующие обстоятельства:

• возможно развитие побочных явлений: холестаза, гирсутизма и нарушения менструального цикла у женщин, причем эти неблагоприятные эффекты менее выражены у препаратов длительного действия (ретаболила, феноболина);
• анаболическое действие препаратов проявляется лишь на фоне достаточного приема белка с пищей;
• противопоказаниями к лечению стероидными средствами являются заболевания печени (особенно с гипербилирубинемией), острый и хронический простатит, рак предстательной железы, беременность, лактация;
• лечение анаболическими стероидными средствами производится оптимальными дозами в течение 1-2 месяцев, затем дозировки снижаются в 1.5-2 раза и лечение продолжается еще 1 месяц, затем можно сделать перерыв и следующий курс терапии рекомендуется в случае декомпенсации, падения массы тела больного.

В комплексном лечении хронической надпочечниковой недостаточности целесообразно применение адаптогенов. Эти препараты позволяют лучше адаптироваться к условиям окружающей среды, повышают физическую работоспособность, уменьшают выраженность астеноадинамического синдрома, способствуют нормализации АД. Рекомендуются следующие препараты.

Настойка женьшеня - назначается по 20-30 капель 3 раза в день в течение 1-2 месяцев.

Настойка китайского лимонника - назначается по 30 капель 3 раза в день.

Можно применять также пантокрин по 30 капель 3 раза в день, настойку аралии, настойку заманихи в тех же дозах.

Для улучшения процессов пищеварения и в связи с резким снижением секреторной функции желудка в период декомпенсации хронической надпочечниковой недостаточности рекомендуется прием панзинорма по 1-2 таблетки 3 раза в день во время еды в течение месяца, пепсидила по 1 столовой ложке на 1 / 2 стакана воды во время еды, фестала по 1-2 таблетки 3 раза в день во время еды.

5. Ксенотрансплантация коркового вещества надпочечников

Н.П. Демченко, Р.М. Сигинова (1987) разработали метод лечения первичной хронической надпочечниковой недостаточности путем ксенотрансплантации органной культуры коркового вещества надпочечников новорожденных поросят.

Показаниями к ксенотрансплантации являются средняя я тяжелая форма заболевания и хроническая надпочечниковая недостаточность после двусторонней адреналэктомии. Клинический эффект трансплантации наступает через 5-7 дней.

С 10-го дня можно постепенно снижать дозу препаратов заместительной терапии. Уменьшение дозы на 50% возможно через 1-3 месяца, у части больных можно полностью отменить заместительную терапию. Эффект трансплантации сохраняется на протяжении 5-6 месяцев.

Радикально проблему надпочечниковой недостаточности этот метод не решил и широкого распространения не получил. По-прежнему основой лечения хронической надпочечниковой недостаточности является заместительная терапия.

6. Диспансеризация

Больные, страдающие хронической недостаточностью коры надпочечников, подлежат пожизненному диспансерному наблюдению. Они осматриваются врачом-эндокринологом 6 раз в год, фтизиатром и невропатологом - 1 раз в год, остальными специалистами - по показаниям.

Два раза в год выполняются клинический анализ крови и мочи, определяется содержание в крови натрия, калия, хлоридов, глюкозы, кортизола (или 17-ОКС). Один раз в год записывается ЭКГ и производится флюорография грудной клетки.

Больным, независимо от степени заболевания, противопоказаны все виды труда, связанного с физическим и нервно-психическим перенапряжением, ночными и сверхурочными работами.

При хронической надпочечниковой недостаточности средней степени тяжести трудоспособность ограничена, больным устанавливается III группа инвалидности. При тяжелой форме заболевания больные, как правило, нетрудоспособны и являются инвалидами II группы.

Вторичная недостаточность коры надпочечников обусловлена первичным поражением гипофиза и нарушением секреции кортикотропина, что приводит к двусторонней атрофии коры надпочечников.

Лечение вторичной недостаточности коры надпочечников заключается в проведении заместительной терапии глюкокортикоидами.

При явлениях недостаточности секреции других тропных гормонов гипофиза проводится соответствующая заместительная терапия. Лечение кортикотропином не проводится в связи с атрофией коры надпочечников.