Осложнения первичного гиперальдостеронизма. Первичный гиперальдостеронизм: диагностика, лечение, причины, симптомы

Первичный гиперальдостеронизм (ПГА, синдром Конна) – собирательное понятие, которое включает близкие по клиническим и биохимическим признакам патологические состояния, отличающиеся патогенезом. Основой данного синдрома является автономная или частично автономная от ренин-ангиотензиновой системы чрезмерная продукция гормона альдостерона, который вырабатывается корой надпочечников.

Общие сведения

Впервые доброкачественную одностороннюю аденому коры надпочечника, которую сопровождала высокая артериальная гипертензия, нервно-мышечные и почечные нарушения, проявляющиеся на фоне и гиперальдостеронурии, описал в 1955 г. американский Джером Конн. Он отметил, что удаление аденомы привело к выздоровлению 34-летней пациентки, и назвал выявленное заболевание первичным альдостеронизмом.

В России первичный альдостеронизм был описан в 1963 г. С.М.Герасимовым, а в 1966 г. П.П.Герасименко.

В 1955 г. Foley, изучая причины внутричерепной гипертензии, предположил, что наблюдающееся при данной гипертензии нарушение водно-электролитного баланса вызывают гормональные нарушения. Связь гипертензии и гормональных изменений подтвердили исследования R. D. Gordone (1995), M. Greer (1964) и M. B. A. Oldstone (1966), однако причинно-следственная связь между данными нарушениями окончательно выявлена не была.

Проведенные в 1979 г. R. M. Carey и др. исследования регуляции альдостерона ренин-ангиотензиново-альдостероновой системой и роли дофаминергических механизмов в этой регуляции показали, что продукцию альдостерона контролируют данные механизмы.

Благодаря проведенным в 1985 г. K. Atarachi и др. экспериментальным исследованиям на крысах было установлено, что предсердный натрийуретический пептид тормозит секрецию альдостерона надпочечниками и не влияет на уровень ренина, ангиотензина II, АКТГ и калия.

Полученные в 1987 -2006 г. данные исследований дают основания предполагать, что гипоталамические структуры оказывают влияние на гиперплазию клубочковой зоны коры надпочечников и гиперсекрецию альдостерона.

В 2006 г. ряд авторов (V. Perrauclin и др.) выявили, что в альдостеронпродуцирующих опухолях присутствуют содержащие вазопрессин клетки. Исследователи предполагают наличие в данных опухолях V1а-рецепторов, которые контролируют секрецию альдостерона.

Первичный гиперальдостеронизм является причиной гипертонии в 0,5 – 4 % случаев от общего числа больных гипертонией, а среди гипертензий эндокринного происхождения синдром Конна выявляется у 1-8 % больных.

Частота первичного гиперальдостеронизма среди больных артериальной гипертензией составляет 1-2%.

1% от случайно выявленных образований надпочечников составляют альдостеромы.

Альдостеромы в 2 раза реже встречаются у мужчин, чем у женщин, и крайне редко наблюдаются у детей.

Двустороннюю идиопатическую гиперплазию надпочечников как причину первичного гиперальдостеронизма в большинстве случаев выявляют у мужчин. При этом развитие данной формы первичного гиперальдостеронизма обычно наблюдается в более позднем возрасте, чем альдостеромы.

Первичный гиперальдостеронизм обычно наблюдается у взрослых.

Соотношение женщин и мужчин 30 — 40 лет составляет 3:1, а у девочек и мальчиков частота заболевания одинакова.

Формы

Наиболее распространенной является классификация первичного гиперальдостеронизма по нозологическому принципу. В соответствии с данной классификации выделяют:

• Альдостеронпродуцирующую аденому (АПА), которая была описана Джеромом Конном и получила название синдром Конна. Выявляется в 30 – 50 % случаев от общего количества заболевания.
• Идиопатический гиперальдостеронизм (ИГА) или двустороннюю мелко- или крупноузелковую гиперплазию клубочковой зоны, которая наблюдается у 45 — 65 % больных.
• Первичную одностороннюю гиперплазию надпочечников, которая наблюдается приблизительно у 2 % больных.
• Семейный гиперальдостеронизм I-го типа (глюкокортикоид-подавляемый), который встречается в менее чем 2 % случаев.
• Семейный гиперальдостеронизм II-го типа (глюкокортикоид-неподавляемый), который составляет менее 2 % от всех случаев заболевания.
• Альдостеронпродуцирующую карциному, выявляемую приблизительно у 1 % больных.
• Альдостеронэктопированный синдром, возникающий при альдостеронпродуцирующих опухолях, расположенных в щитовидной железе, яичнике или кишечнике.

Причины развития

Причиной первичного гиперальдостеронизма является избыточная секреция альдостерона — основного минералокортикостероидного гормона коры надпочечников человека. Этот гормон способствует переходу жидкости и натрия из сосудистого русла в ткани благодаря усилению канальцевой реабсорбции катионов натрия, анионов хлора и воды и канальцевой экскреции катионов калия. В результате действия минералокортикоидов объем циркулирующей крови увеличивается, а системное артериальное давление повышается.

1. Синдром Конна развивается в результате образования в надпочечниках альдостеромы — доброкачественной аденомы, секретирующей альдостерон. Множественные (солитарные) альдостеромы выявляются у 80 — 85 % больных. В большинстве случаев альдостерома бывает односторонней, и лишь в 6 — 15 % случаев образуются двусторонние аденомы. Размер опухоли в 80 % случаев не превышает 3 мм и весит около 6 – 8 гр. Если альдостерома увеличивается в объеме, наблюдается рост ее злокачественности (95 % опухолей, превышающих 30 мм, являются злокачественными, а 87 % опухолей меньшего размера доброкачественны). В большинстве случаев альдостерома надпочечника в основном состоит из клеток клубочковой зоны, но у 20 % больных опухоль состоит преимущественно из клеток пучковой зоны. Поражение левого надпочечника наблюдается в 2 – 3 раза чаще, поскольку к этому предрасполагают анатомические условия (компрессия вены в «аорто-мезентериальном пинцете»).
2. Идиопатический гиперальдостеронизм предположительно является последним этапом развития низкорениновой артериальной гипертензии. Развитие данной формы заболевания вызывается двусторонней мелко- или крупноузелковой гиперплазией коры надпочечников. Клубочковая зона гиперплазированных надпочечников производит избыточное количество альдостерона, в результате чего у больного развивается артериальная гипертензия и гипокалиемия, а уровень ренина плазмы снижается. Принципиальное отличие данной формы заболевания — сохранение чувствительности к стимулирующему влиянию ангиотензина II гиперплазированной клубочковой зоны. Образование альдостерона при данной форме синдрома Конна контролируется адренокортикотропным гормоном.
3. В редких случаях причиной первичного гиперальдостеронизма является карцинома надпочечника, которая образуется при росте аденомы и сопровождается повышенной экскрецией 17-кетостероидов с мочой.
4. Иногда причиной заболевания является генетически обусловленный глюкокортикоидчувствительный альдостеронизм, для которого характерны повышенная чувствительность клубочковой зоны коры надпочечников к адренокортикотропному гормону и подавление гиперсекреции альдостерона глюкокортикоидами (дексаметазоном). Заболевание обусловлено неравным обменом участками гомологичных хроматид в процессе мейоза расположенных на 8-й хромосоме генов 11b-гидроксилазы и альдостеронсинтетазы, в результате чего образуется дефектный фермент.
5. В отдельных случаях уровень альдостерона повышается благодаря секреции данного гормона вненадпочечниковыми опухолями.

Патогенез

Первичный гиперальдостеронизм развивается в результате избыточной секреции альдостерона и его специфического влияния на транспорт ионов натрия и калия.

Альдостерон контролирует катионообменный механизм благодаря связи с рецепторами, расположенными в канальцах почек, слизистой кишечника, потовых и слюнных железах.

Уровень секреции и выделения калия зависит от объема реабсорбированного натрия.

При гиперсекреции альдостерона реабсорбация натрия усиливается, в результате чего индуцируется потеря калия. При этом патофизиологический эффект от потери калия перекрывает воздействие реабсорбированного натрия. Таким образом формируется комплекс свойственных первичному гиперальдостеронизму метаболических расстройств.

Снижение уровня калия и истощение его внутриклеточных запасов вызывает универсальную гипокалиемию.

Калий в клетках замещается натрием и водородом, которые в сочетании с экскрецией хлора провоцируют развитие:

• внутриклеточного ацидоза, при котором наблюдается снижение pH меньше 7,35;
• гипокалиемического и гипохлоремического внеклеточного алкалоза, при котором наблюдается повышение pH больше 7,45.

При дефиците калия в органах и тканях (дистальный отдел почечных канальцев, гладкая и поперечно-полосатая мускулатура, центральная и периферическая нервная система) возникают функциональные и структурные нарушения. Нервно-мышечная возбудимость усугубляется гипомагниемией, которая развивается при снижении реабсорбции магния.

Кроме того, гипокалиемия:

• подавляет секрецию инсулина, поэтому у больных снижается толерантность к углеводам;
• поражает эпителий почечных канальцев, поэтому почечные канальцы подвергаются воздействию антидиуретического гормона.

В результате данных изменений в работе организма ряд почечных функций нарушается — снижается концентрационная способность почек, развивается гиперволемия, подавляется продукция ренина и ангиотензина II. Эти факторы способствуют повышению чувствительности сосудистой стенки к разнообразным внутренним прессорным факторам, что провоцирует развитие артериальной гипертензии. Кроме того, развивается межуточное воспаление с иммунным компонентом и склероз интерстиция, поэтому длительное течение первичного гиперальдостеронизма способствует развитию вторичной нефрогенной артериальной гипертонии.

Уровень глюкокортикоидов при первичном гиперальдостеронизме, вызванном аденомой или гиперплазией коры надпочечников, в большинстве случаев не превышает нормы.

При карциноме клиническую картину дополняет нарушение секреции определенных гормонов (глюко- или минералокортикоиды, андрогены).

Патогенез семейной формы первичного гиперальдостеронизма также связан с гиперсекрецией альдостерона, но эти нарушения вызываются мутацией генов, ответственных за кодирование адренокортикотропного гормона (АКТГ) и альдостеронсинтетазы.

В норме экспрессия гена 11b-гидроксилазы происходит под воздействием адренокортикотропного гормона, а гена альдостеронсинтетазы – под воздействием ионов калия и ангиотензина-П. При мутации (неравном обмене в процессе мейоза участками гомологичных хроматид генов 11b-гидроксилазы и альдостеронсинтетазы, локализованных на 8-й хромосоме) образуется дефектный ген, включающий 5АКТГ-чувствительную регуляторную областью гена11b-гидроксилазы и 3′-последовательность нуклеотидов, которые кодируют синтез фермента альдостеронсинтетазы. В результате пучковая зона коры надпочечников, деятельность которой регулируется АКТГ, начинает продуцировать альдостерон, а также 18-оксокортизол, 18-гидроксикортизол из 11-дезоксикортизол в большом количестве.

Симптомы

Синдром Конна сопровождается сердечно-сосудистым, почечным и нейромышечным синдромами.

Сердечно-сосудистый синдром включает артериальную гипертензию, которую могут сопровождать головные боли, головокружение, кардиалгии и нарушения ритма сердца. Артериальная гипертония (АГ) может быть злокачественной, не поддаваться традиционной гипотензивной терапии или корректироваться даже небольшими дозами гипотензивных препаратов. В половине случаев АГ носит кризовый характер.

Суточный профиль АГ демонстрирует недостаточное снижение АД в ночной период, а при нарушении суточного ритма секреции альдостерона в это время наблюдается избыточное повышение АД.

При идиопатическом гиперальдостеронизме степень ночного снижения АД приближена к норме.

Задержка натрия и воды у больных при первичном гиперальдостеронизме вызывает также гипертоническую ангиопатию, ангиосклероз и ретинопатию в 50 % случаев.

Нейромышечный и почечный синдромы проявляются в зависимости от степени выраженности гипокалиемии. Для нейромышечного синдрома характерны:

• приступы мышечной слабости (наблюдаются у 73% больных);
• затрагивающие преимущественно ноги, шею и пальцы рук судороги и параличи, которые длятся от нескольких часов до суток и отличаются внезапным началом и окончанием.

У 24 % больных наблюдаются парестезии.

В результате гипокалемии и внутриклеточного ацидоза в клетках почечных канальцев в канальцевом аппарате почек возникают дистрофические изменения, которые провоцируют развитие калиепенической нефропатии. Для почечного синдрома характерно:

• снижение концентрационной функции почек;
• полиурия (увеличение суточного диуреза, выявляемое у 72% больных);
• (учащенное в ночное время мочеотделение);
• (сильная жажда, которая наблюдается у 46 % больных).

В тяжелых случаях может развиваться нефрогенный несахарный диабет.

Первичный гиперальдостеронизм может быть моносипмптомным – кроме повышенного АД у больных может не выявляться никаких других симптомов, а уровень калия не отличаться от нормы.

При альдостеронпродуцирующей аденоме миоплегические эпизоды и мышечная слабость наблюдаются чаще, чем при идиопатическом гиперальдостеронизме.

АГ при семейной форме гиперальдостеронизма манифестирует в раннем возрасте.

Диагностика

Диагностика в первую очередь включает выявление синдрома Конна среди лиц с артериальной гипертонией. Критериями отбора являются:

• Наличие клинических симптомов заболевания.
• Данные исследования плазмы крови, позволяющие определить уровень калия. Наличие стойкой гипокалиемии, при которой содержание калия в плазме не превышает 3,0 ммоль/л. Выявляется в подавляющем большинстве случаев при первичном альдостеронизме, но нормокалиемия наблюдается в 10 % случаев.
• Данные ЭКГ, которые позволяют обнаружить метаболические изменения. При гипокалемии наблюдается снижение сегмента ST, инверсия зубца T, удлиняется интервал QT, выявляется патологический зубец U и нарушение проводимости. Выявленные на ЭКГ изменения не всегда соответствуют истинной концентрации калия в плазме.
• Наличие мочевого синдрома (комплекса различных нарушений мочеотделения и изменений состава и структуры мочи).

Для выявления связи гиперальдостеронемии и электролитных нарушений используют пробу с верошпироном (верошпирон назначается 4 раза в сутки по 100 мг на протяжении 3 дней при включении в ежедневный рацион не менее 6 г. соли). Повышенный более чем на 1 ммоль/л уровень калия на 4-й день – признак гиперпродукции альдостерона.

Для дифференциации различных форм гиперальдостеронизма и определения их этиологии проводят:

• тщательное исследование функционального состояния системы РААС (ренин-ангиотензин-альдостероновая система);
• КТ и МРТ, позволяющие проанализировать структурное состояние надпочечников;
• гормональное обследование, позволяющее определить уровень активности выявленных изменений.

При исследовании системы РААС проводятся направленные на стимуляцию или подавление активности системы РААС нагрузочные пробы. Поскольку на секрецию альдостерона и уровень активность ренина плазмы крови влияет ряд экзогенных факторов, за 10-14 дней до исследования исключают медикаментозную терапию, способную повлиять на результат исследования.

Низкая активность ренина плазмы крови стимулируется часовой ходьбой, гипонатриевой диетой и приемом диуретиков. При нестимулируемой активности ренина плазмы крови у больных предполагается альдостерома или идиопатическая гиперплазия коры надпочечников, поскольку при вторичном альдостеронизме эта активность подвержена значительной стимуляции.

Тесты, вызывающие подавление избыточной секреции альдостерона, включают назначение диеты с повышенным содержанием натрия, применение дезоксикортикостерона ацетата и внутривенное введение изотонического раствора. При проведении данных тестов секреция альдостерона не меняется при наличии альдостеромы, автономно продуцирующей альдостерон, а при гиперплазии коры надпочечников наблюдается подавление секреции альдостерона.

Как наиболее информативный рентгенологический метод также используется селективная венография надпочечников.

Для выявления семейной формы гиперальдостеронизма используется геномное типирование при помощи метода ПЦР. При семейном гиперальдостеронизме I-го типа (глюкокортикоид-подавляемый) диагностическое значение имеет устраняющее признаки заболевания пробное лечение дексаметазоном (преднизолоном).

Лечение

Лечение первичного гиперальдостеронизма зависит от формы заболевания. Немедикаментозное лечение включает ограничение употребления поваренной соли (меньше 2 гр. в сутки) и щадящий режим.

Лечение альдостеромы и альдостеронпродуципующей карциномы подразумевает использование радикального метода – субтотальную или тотальную резекцию пораженного надпочечника.

На протяжении 1-3 месяцев до проведения операции больным назначаются:

• Антагонисты альдостерона – диуретик спиронолактон (начальная доза составляет 50 мг 2 раза в сутки, а в дальнейшем она увеличивается до средней дозы 200-400 мг/сут 3-4 раза в сутки).
• Дигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов, помогающие снизить АД до момента нормализации уровня калия.
• Салуретики, которые назначаются после нормализации уровня калия для снижения АД (гидрохлортиазид, фуросемид, амилорид). Возможно также назначение ингибиторов АПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, антагонистов кальция.

При идиопатическом гиперальдостеронизме оправдана консервативная терапия при помощи спиронолактона, который при появлении эректильной дисфункции у мужчин заменяют амилоридом или триамтереном (данные препараты способствуют нормализации уровня калия, но не снижают АД, поэтому необходимо добавить салуретики и т.д.).

При глюкокортикоидподавляемом гиперальдостеронизме назначается дексаметазон (доза подбирается индивидуально).

В случае развития гипертонического криза синдром Конна требует оказания неотложной помощи в соответствии с общими правилами его лечения.

Версия для печати

Гиперальдостеронизм – это эндокринная патология, которая характеризуется повышенной секрецией альдостерона. Этот минералокортикостероидный гормон, синтезируемый корой надпочечников, необходим организму для поддержания оптимального баланса калия и натрия.

Данное состояние бывает первичным , при нем гиперсекреция обусловлена изменениями в самой коре надпочечников (например, при аденоме). Выделяют также вторичную форму гиперальдостеронизма, вызванную изменениями в других тканях и избыточной продукцией ренина (компонента, отвечающего за стабильность АД).

Обратите внимание: около 70% выявленных случаев первичного гиперальдостеронизма – женщины от 30 до 50 лет

Повышенное количество альдостерона негативно влияет на структурно-функциональные единицы почек (нефроны). В организме задерживается натрий, а экскреция ионов калия, магния и водорода, напротив, ускоряется. Клиническая симптоматика более ярко выражена при первичной форме патологии.

Причины гиперальдостеронизма

Понятие «гиперальдостеронизм» объединяет ряд синдромов, патогенез которых различен, а симптоматика похожа.

Почти в 70% случаев первичная форма данного нарушения развивается не фоне синдрома Конна. При нем у больного развивается альдостерома – доброкачественная опухоль коры надпочечников, вызывающая гиперсекрецию гормона.

Идиопатическая разновидность патологии является следствием двусторонней гиперплазии тканей этих парных эндокринных желез.

Иногда первичный гиперальдостеронизм вызван генетическими нарушениями. В некоторых ситуациях этиологическим фактором становится злокачественное новообразование, которое может секретировать дезоксикортикостерон (второстепенный гормон железы) и альдостерон.

Вторичная форма – это осложнение патологий других органов и систем. Она диагностируется при таких серьезных заболеваниях, как , злокачественная , и т. д.

К числу других причин повышения продуцирования ренина, и появления вторичного гиперальдостеронизма относятся:

• недостаточное поступление или активное выведение натрия;
• большая кровопотеря;
• избыточное алиментарное поступление К+;
• злоупотребление мочегонными и .

Если дистальные канальцы нефронов неадекватно реагируют на альдостерон (при его нормальном уровне в плазме), диагностируется псевдогиперальдостеронизм. При данном состоянии в крови также отмечается низкий уровень ионов К+.

Обратите внимание: есть мнение, что вторичный гиперальдостеронизм у женщин способен спровоцировать прием .

Как протекает патологический процесс?

Для первичного гиперальдостеронизма свойственны низкий уровень ренина и калия, гиперсекреция альдостерона и .

В основе патогенеза – изменение водно-солевого соотношения. Ускоренная экскреция ионов К+ и активная реабсорбция Na+ приводит к гиперволемии, задержке воды в организме и повышению рН крови.

Обратите внимание: сдвиг рН крови в щелочную сторону получил название метаболического алкалоза.

Параллельно снижается продуцирование ренина. В стенках периферических кровеносных сосудов (артериол) накапливается Na+, в результате чего они набухают и отекают. Как следствие, возрастает сопротивление току крови, и повышается АД. Долгая становится причиной дистрофии мускулатуры и почечных канальцев.

При вторичном гиперальдостеронизме механизм развития патологического состояния – компенсаторный. Патология становится своеобразной ответной реакцией на уменьшение почечного кровотока . Имеет место повышение активности ренин-ангиотензивной системы (вследствие чего возрастает АД) и повышение образования ренина. Значимые изменения со стороны водно-солевого баланса не отмечаются.

Симптомы гиперальдостеронизма

Избыток натрия приводит к повышению артериального давления, увеличению объема циркулирующей крови (гиперволемии) и появлению отеков. Нехватка калия становится причиной хронических и слабости мускулатуры. Кроме того, при гипокалиемиии почки утрачивают способность к концентрации мочи, а на появляются характерные изменения. Возможно появление судорожных приступов (тетании).

Признаки первичного гиперальдостеронизма:

• артериальная гипертензия (проявляется повышением АД);
• цефалгии;
• кардиалгии;
• падение остроты зрения;
• нарушения чувствительности (парестезии);
• (тетания).

Важно: у больных, страдающих симптоматической артериальной гипертензией, в 1% случаев обнаруживается именно первичный гиперальдостеронизм.

На фоне задержки жидкости и ионов натрия в организме у пациентов появляется умеренное или весьма значительное повышение кровяного давления. Больного беспокоят (ноющего характера и средней интенсивности). В ходе обследования нередко отмечается и . На фоне артериальной гипертензии падает острота зрения. При осмотре у офтальмолога выявляются патологии сетчатки (ретинопатия) и склеротические изменения сосудов глазного дна. Суточный диурез (объем отделяемой мочи) в большинстве случаев возрастает.

Недостаток калия является причиной быстрой физической утомляемости. В разных группах мышц развиваются периодические псевдопараличи и судороги. Эпизоды мышечной слабости могут быть спровоцированы не только физическими нагрузками, но и психоэмоциональными стрессами.

В особенно тяжелых клинических случаях первичный гиперальдостеронизм приводит к несахарному диабету (почечного генеза) и выраженным дистрофическим изменениям в сердечной мышце.

Важно: Если нет , то при первичной форме состояния не возникают периферические отеки.

Признаки вторичной формы состояния:

• артериальная гипертензия;
• хроническая почечная недостаточность ();
• значительные периферические отеки;
• изменения в глазном дне.

Вторичная разновидность патологии характеризуется значительным повышением АД («нижнее» > 120 мм.рт.ст.). Оно с течением времени становится причиной изменений в стенках сосудов, кислородного голодания тканей, кровоизлияний в сетчатку глаза и хронической почечной недостаточности . Низкий уровень калия в крови выявляется редко. Периферические отеки являются одним из наиболее типичных клинических признаков вторичного гиперальдостеронизма.

Обратите внимание: иногда вторичная разновидность патологического состояния не сопровождается повышением АД. В таких случаях, как правило, речь идет о псевдогиперальдостеронизме или генетическом заболевании – синдроме Барттера.

Диагностика гиперальдостеронизма

Для диагностики различных типов гиперальдостеронизма применяются следующие виды клинических и лабораторных исследований:

В первую очередь изучается K/Na баланс, состояние ренин-ангиотензиновой системы и выявляется уровень альдостерона в моче. Анализы проводят как в состоянии покоя, так и после специальных нагрузок («маршевая», гипотиазидная, спиронолактоновая).

Одним из важных показателей на начальном этапе обследования является уровень адренокортикотропного гормона (от АКТГ зависит продукция альдостерона).

Диагностические показатели первичной формы:

• уровень альдостерона в плазме относительно высокий;
• активность ренина плазмы (АРП) снижена;
• уровень калия понижен;
• уровень натрия повышен;
• соотношение альдостерон/ренин высокое;
• относительная плотность мочи низкая.

Отмечается повышение суточного выделения с мочой альдостерона и ионов калия.

О вторичном гиперальдостеронизме свидетельствует повышение АРП.

Обратите внимание: если состояние может корректироваться введением глюкокортикоидных гормонов, практикуется т. н. пробное лечение преднизолоном. С его помощью стабилизируется АД и устраняются другие клинические проявления.

Параллельно проводится изучение состояния почек, печени и сердца с помощью УЗИ, эхокардиографии и т.д . Оно нередко помогает выявить истинную причину развития вторичной разновидности патологии.

Как проводится лечение гиперальдостеронизма?

Врачебная тактика определяется формой состояния и этиологическими факторами, приведшими к его развитию.

Пациент проходит комплексное обследование и лечение у специалиста-эндокринолога. Требуются также заключение нефролога, офтальмолога и кардиолога.

Если избыточное продуцирование гормона обусловлено опухолевым процессом (ренинома, альдостерома, рак надпочечников), то показано хирургическое вмешательство (адреналэктомия). В ходе операции пораженный надпочечник удаляют. При гиперальдостеронизме другой этиологии показана фармакотерапия.

Хорошего эффекта позволяет добиться низкосолевая диета и потребление богатых калием продуктов . Параллельно назначаются препараты калия. Медикаментозное лечение предполагает назначение больному калийсберегающих диуретиков для борьбы с гипокалиемией. Оно в том числе практикуется в период подготовки к операции для общего улучшения состояния. При двусторонней гиперплазии органа показаны в частности Амилорид, Спиронолактон и препараты-ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента.

(Гипоренинемический гиперальдостеронизм,синдром Конна)

В 1955 г. Конн описал синдром, сопровождающийся артериальной гипертонией и снижением уровня калия в сыворотке крови, развитие которого связано с аденомой коры надпочечников, секретирующей альдостерон. Эта патология получила название синдрома Конна.

Среди страдающих артериальной гипертонией 0,5-1,5% составляют больные, у которых причиной гипертонии является первичный альдестеронизм. Первичный альдостеронизм встречается чаще у женщин, чем у мужчин (соотношение 3:1), в возрасте 30-40 лет.

Выше отмечалось, что альдостерон секретируется клубочковой зоной коры надпочечников со скороcтью 60-190 мкг в сутки. Секреция альдостерона в организме контролируется ренин-ангиотензиновой системой вместе с ионами калия, предсердным найтрийуретическим гормоном и дофамином. Альдостерон оказывает свое специфическое действие через минералокортикоидный рецептор, который экспрессируется в клетках эпителия, осуществляющих транспорт натрия (эпителиальные клетки дистального отдела нефрона, дистального отдела толстого кишечника, прямой кишки, слюнных и потовых желез). Исследованиями показано, что минералокортикоидный рецептор существует в a- и b-изоформах, которые присутствуют в дистальных отделах почечных канальцев, в кардиомиоцитах, в энтероцитах слизистой толстого кишечника, кератиноцитах и потовых железах, но мРНК этих изоформ различается 2-м экзоном в тканях-мишенях к альдостерону. M-Ch. Zennaro и соавт. (1997) впервые показали,что функциональный гиперминералокортицизм сочетается со снижением экспрессии b-изоформы рецептора у 2 больных с синдромом Конна и Лиддла, тогда как нормальная его экспрессия была обнаружена у одного больного с псевдогипоальдостеронизмом. По мнению авторов, b-изоформа рецептора осуществляет механизм “обратной регуляции” независимо от уровня альдостерона в случаях положительного баланса натрия.

Этиология и патогенез. Установлено, что в 60% случаев первичный альдостеронизм обусловлен аденомой коры надпочечника, которая, как правило, бывает односторонней, размером не более 4 см. Рак надпочечника как причина альдостеронизма встречается, по данным различных авторов, от 0,7 до 1,2%. Множественные и двусторонние аденомы встречаются исключительно редко. Около 30-43% всех случаев первичного альдостеронизма относится к идиопатическому альдостеронизму, развитие которого связано с двусторонней мелко- или крупноузелковой гиперплазией коры надпочечников. Указанные изменения обнаруживаются в клубочковой зоне гиперплазированных надпочечников, где секретируется избыточное количество альдостерона, являющегося причиной развития артериальной гипертензии, гипокалиемии и снижения ренина в плазме крови.

Если при наличии аденомы (синдром Конна) биосинтез альдостерона не зависит от секреции АКТГ, то при мелко- или крупноузелковой гиперплазии коры надпочечников образование альдостерона контролируется АКТГ.

Сравнительно редко причиной первичного альдостеронизма является злокачественная опухоль коры надпочечников. Исключительно редкая форма первичного альдостеронизма – альдостеронизм в сочетании с двусторонней мелкоузелковой гиперплазией коры надпочечников, при котором прием глюкокортикоидов приводит к снижению артериального давления и воссстановлению обмена калия (дексометазонзависимая форма).

Клиническая картина. Основным и постоянным симптомом первичного альдостеронизма является стойкая артериальная гипертензия, иногда сопровождающаяся сильными головными болями в лобной области. Развитие гипертензии связано с повышением под влиянием альдостерона реабсорбции натрия в почечных канальцах, что приводит к увеличению объема внеклеточной жидкости, повышению общего содержания натрия в организме, увеличению объема внутрисосудистой жидкости, отеку сосудистой стенки, которая становится патологически восприимчивой к прессорным влияниям, и к стойкому повышению артериального давления. Почти во всех случаях первичный альдостеронизм протекает с гипокалиемией вследствие избыточной потери калия почками под влиянием альдостерона. Полидипсия и полиурия в ночное время наряду с нервно-мышечными проявлениями (слабость, парестезии, приступы миоплегии) являются обязательными компонентами гипокалиемического синдрома. Полиурия достигает 4 л в сутки. Никтурия, низкая относительная плотность (удельный вес) мочи, щелочная ее реакция и умеренная протеинурия являются следствием калиопенической нефропатии.

Почти у половины больных выявляется нарушение толерантности глюкозы, сочетающееся со снижением уровня инсулина в крови, что может быть связано с гипокалиемией. Характерно для первичного альдостеронизма нарушение сердечного ритма, развитие парезов и даже тетании после приема тиазидовых диуретиков, применяемых для лечения гипертонии, усиливающих выделение калия с мочой и провоцирующих таким образом развитие тяжелой гипокалиемии.

Диагноз и дифференциальная диагностика. Предположение о возможности первичного альдостеронизма основывается на наличии у больного постоянной гипертензии, сочетающейся с приступами гипокалиемии, протекающей с характерными нервно-мышечными признаками. У больных с первичным альдостеронизмом приступ гипокалиемии (ниже 3 ммоль/л) может быть вызван, как уже отмечалось, приемом тиазидовых диуретиков. Содержание альдостерона в крови и его экскреция с мочой увеличены, а активность ренина плазмы крови низкая.

Кроме того, для дифференциальной диагностики заболевания применяются следующие пробы.

Проба с нагрузкой натрием. Больной в течение 3-4 дней принимает ежедневно до 200 ммоль хлорида натрия (9 таблеток по 1 г). У практически здоровых лиц с нормальной регуляцией секреции альдостерона уровень калия сыворотки крови останется без изменений, тогда как при первичном альдостеронизме содержание калия в сыворотке крови снизится до 3-3,5 ммоль/л.

Проба с нагрузкой спиронолактоном. Проводится для подтверждения развития гипокалиемии вследствие избыточной секреции альдостерона. Больной, находящийся на диете с нормальным содержанием хлорида натрия (около 6 г в сутки), в течение 3 дней получает антагонист альдостерона – альдактон (верошпирон) по 100 мг 4 раза в день. На 4-й день в сыворотке крови определяют содержание калия, и повышение его крови более чем на 1 ммоль/л по сравнению с исходным является подтверждением развития гипокалиемии вследствие избытка альдостерона.

Проба с фуросемидом (лазикс). Больной принимает внутрь 80 мг фуросемида, и через 3 ч берут кровь для определения уровня ренина и альдостерона. В период пробы больной находится в вертикальном положении (ходит). Перед проведением пробы больной должен находиться на диете с нормальным содержанием хлорида натрия (около 6 г в сутки), в течение недели не получать никаких гипотензивных препаратов и в течение 3 нед. не принимать диуретики. При первичном альдостеронизме наблюдается значительное повышение уровня альдостерона и снижение концентрации ренина в плазме крови.

Проба с капотеном (каптоприлом). Утром у больного берут кровь для определения содержания альдостерона и рениновой активности в плазме. Затем больной принимает внутрь 25 мг капотена и в течение 2 ч находится в сидячем положении, после чего у него повторно берут кровь для определения содержания альдостерона и рениновой активности. У больных с эссенциальной гипертензией, так же как и у здоровых, отмечается снижение уровня альдостерона вследствие угнетения конверсии ангиотензина I в ангиотензин II, в то время как у больных с первичным альдостеронизмом концентрация альдостерона и рениновая активность альдостерона, как правило, выше 15 нг/100 мл, а отношение альдостерон/рениновая активность более 50.

Проба с неальдостероновыми минералокортикоидами. Больной принимает 400 мкг 9a-фторкортизолацетата в течение 3 дней или 10 мг дезоксикортикостеронацетата в течение 12 ч. Уровень альдостерона в сыворотке крови и экскреция его метаболитов с мочой при первичном альдостеронизме не изменяется, тогда как при вторичном – значительно уменьшается. В исключительно редких случаях наблюдается некоторое снижение уровня альдостерона в крови и при альдостеромах.

Определение уровня альдостерона в сыворотке крови в 8 ч утра и в 12 ч дня показывает, что при альдостероме содержание альдостерона в крови в 12 ч дня ниже, чем в 8 ч утра, тогда как при мелко- или крупноузелковой гиперплазии концентрация его в указанные периоды почти не изменяется или незначительно выше в 8 ч утра.

Для выявления альдостеромы используется ангиография с селективной катетеризацией надпочечниковых вен и определением альдостерона в оттекающей крови, а также КТ, МР-томография и сканирование надпочечников с использованием 131I-йодохолестерина или других изотопов (см. выше).

Дифференциальная диагностика первичного альдостеронизма проводится в первую очередь со вторичным альдостеронизмом (гиперренинемический гиперальдостеронизм). Под вторичным альдостеронизмом понимают состояния, при которых повышенное образование альдостерона связано с длительной стимуляцией его секреции ангиотензином II. Для вторичного альдостеронизма характерно повышение уровня ренина, ангиотензина и альдостерона в плазме крови.

Активизация ренин-ангиотензиновой системы происходит вследствие уменьшения эффективного объема крови при одновременном увеличении отрицательного баланса хлорида натрия.

Вторичный альдостеронизм развивается при нефротическом синдроме, циррозе печени в сочетании с асцитом, идиопатических отеках, которые часто встречаются у женщин в период пременопаузы, застойной сердечной недостаточности, почечном канальцевом ацидозе, а также при синдроме Бартера (карликовость, задержка умственного развития, наличие гипокалиемического алкалоза при нормальном артериальном давлении). У больных с синдромом Бартера выявляются гиперплазия и гипертрофия юкстагломерулярного аппарата почек и гиперальдостеронизм. Избыточная потеря калия при этом синдроме связана с изменениями в восходящей части почечных канальцев и первичным дефектом в транспорте хлоридов. Подобные изменения развиваются также при длительном применении мочегонных. Все перечисленные выше патологические состояния сопровождаются увеличением уровня альдостерона, артериальное давление, как правило, не повышено.

При опухолях, продуцирующих ренин (первичный ренинизм), включая опухоли Вильмса (нефробластома) и др., вторичный альдостеронизм протекает с артериальной гипертензией. После нефрэктомии ликвидируется как гиперальдостеронизм, так и гипертензия. Злокачественная гипертония с поражением сосудов почек и сетчатки часто сочетается с повышением секреции ренина и вторичным альдостеронизмом. Повышение образования ренина связано с развитием некротического артериолита почек.

Наряду с этим при артериальной гипертензии вторичный альдостеронизм часто наблюдается у больных, получающих длительное время тиазидовые диуретики. Поэтому определение уровня ренина и альдостерона в плазме крови необходимо производить лишь через 3 нед или более после отмены диуретиков.

Длительный прием контрацептивов, содержащих эстрогены, приводит к развитию артериальной гипертензии, увеличению уровня ренина в плазме крови и вторичному альдостеронизму. Считается, что увеличение образования ренина при этом связано с непосредственным влиянием эстрогенов на паренхиму печени и увеличением синтеза белкового субстрата – ангиотензиногена.

При дифференциальной диагностике необходимо иметь в виду так называемый псевдоминералокортикоидный гипертензивный синдром, сопровождающийся артериальной гипертензией, снижением содержания калия, ренина и альдостерона в плазме крови и развивающийся при избыточном приеме препаратов глицирризиновой кислоты (глицирам, глициринат натрия), содержащейся в корневищах солодки уральской или солодки голой. Глицирризиновая кислота стимулирует реабсорбцию натрия в почечных канальцах и способствует избыточному выведению калия с мочой, т.е. эффект действия этой кислоты идентичен влиянию альдостерона. Прекращение приема препаратов глицирризиновой кислоты приводит к обратному развитию синдрома. В последние годы уточнен механизм минералокортикоидного действия препаратов солодки. Установлено, что 18b-глицирретиновая кислота является основным метаболитом глицирризиновой кислоты и сильным ингибитором 11b-гидроксистероидной дегидрогеназы, которая катализирует окисление 11b-гидроксикортикостероидов (у человека – кортизол) в их неактивные соединения – 11-дегидрометаболиты. При длительном приеме препаратов солодки происходит увеличение отношения кортизол/кортизон и тетрагидрокортизол/тетрагидрокортизол как в плазме, так и в моче. Альдостерон и 11b-гидроксикортикостероиды имеют практически идентичную аффинность к a-минералокортикоидным рецепторам (рецепторы I типа) и при фармакологическом угнетении 11b-гидроксистероидной дегидрогеназы (прием препаратов солодки) или при генетической недостаточности данного фермента наблюдаются признаки явного избытка минералокортикоидов. S. Krahenbuhl и соавт. (1994) изучали кинетику в организме 500, 1000 и 1500 мг 18b-глицирретиновой кислоты. Установлена четкая корреляция дозы препарата с уменьшением концентрации кортизона и увеличением отношения кортизол/кортизон в плазме крови. Кроме того, многократные дозы по 1500 мг 18b-глицирретиновой кислоты могут приводить к постоянному угнетению 11b-гидроксистероидной дегидрогеназы, тогда как ежедневная доза препарата по 500 мг или менее вызывает только преходящее угнетение фермента.

Синдром Лиддла – наследственное заболевание, сопровождающееся повышенной реабсорбцией натрия в почечных канальцах с последующим развитием артериальной гипертензии, снижением содержания калия, ренина и альдостерона в крови.

Прием или избыточное образование дезоксикортикостерона в организме приводит к задержке натрия, избыточной экскреции калия и гипертензии. При врожденном нарушении биосинтеза кортизола дистальнее 21-гидроксилазы, а именно при недостаточности 17a-гидроксилазы и 11b-гидроксилазы происходит избыточное образование дезоксикортикостерона с развитием соответствующей клинической картины (см.ранее).

Избыточное образование 18-гидрокси-11-дезоксикортикостерона имеет определенное значение в генезе гипертензии у больных с синдромом Иценко-Кушинга, при недостаточности 17a-гидроксилазы, первичном альдостеронизме и у лиц с артериальной гипертензией, у которых содержание ренина в плазме крови снижено. Уменьшение образования 18-гидрокси-11-дезоксикортикостерона наблюдается после приема дексаметазона в суточной дозе 1,5 мг в течение 3-6 нед.

Артериальная гипертензия встречается также при увеличении секреции 16b-гидроксидегидроэпиандростерона, 16a-дигидрокси-11-дезоксикортикостерона, а также при повышении содержания дегидроэпиданростерон-сульфата в сыворотке крови.

Необходимо указать, что среди лиц, страдающих гипертонической болезнью, 20-25% составляют больные с низким содержанием ренина в плазме крови (низкоренинная артериальная гипертензия). Считается, что в генезе гипертонии ведущее место принадлежат повышению минералокортикоидной функции коры надпочечников. Применение ингибиторов стероидогенеза у больных гипертензией с низким содержанием ренина приводило к нормализации артериального давления, тогда как у больных гипертензией с нормальным содержанием ренина такое лечение было неэффективным. Более того, нормализация артериального давления наблюдалась у таких больных после двусторонней тотальной адреналэктомии. Не исключено, что гипертензия с низким содержанием ренина является гипертензивным синдромом, развивающимся в результате избытка секреции еще не идентифицированных минералокортикоидов.

Лечение. В тех случаях, когда причиной первичного альдостеронизма является альдостерома, производится односторонняя адреналэктомия или удаление опухоли. Предоперационная терапия антагонистами альдостерона (верошпирон и др.) позволяет снизить артериальное давление, восстановить содержание калия в организме, а также нормализовать ренин-антиотензии-альдостероновую систему, функция которой угнетается при этом заболевании.

При первичном альдостеронизме в сочетании с двусторонней мелко- или крупноузелковой гиперплазией коры надпочечников показана двусторонняя тотальная адреналэктомия с последующей заместительно терапией глюкокортикоидами. В предоперационном периоде таким больным проводится лечение гипотензивными препаратами в сочетании с верошпироном. Некоторые исследователи при идиопатическом гиперальдостеронизме отдают предпочтение терапии спиронолактонами и лишь при ее неэффективности рекомендуют прибегать к хирургическому вмешательству. Необходимо иметь в виду, что верошпирон и другие антагонисты альдостерона обладают антиандрогенными свойствами и при длительном их применении у мужчин развиваются гинекомастия и импотенция, которая часто наблюдается при дозах верошпирона свыше 100 мг в день и длительности применения более 3 мес.

У больных с идиопатической гиперплазией коры надпочечников помимо спиронолактонов рекомендуется также амилорид по 10-20 мг в сутки. Показаны также петлевые диуретики (фуросемид). Дополнительное применение блокаторов кальциевых каналов (нифедипин) оказывает положительное влияние посредством ингибирования секреции альдостерона и прямого дилатирующего влияния на артериолы.

Для профилактики острой надпочечниковой недостаточности при удалении альдостеромы, особенно в случае двусторонней адреналэктомии, необходима соответствующая терапия глюкортикоидами (см.выше). Дексаметазонзависимая форма гиперальдостеронизма не требует оперативного вмешательства, и, как правило, терапия дексаметазоном в дозе 0,75-1 мг в день приводит к стойкой нормализации артериального давления, обмена калия и секреции альдостерона.

Альдостерон – один из важных гормонов с синтезом в надпочечниках, без которого не обходится слаженная работа эндокринной системы в целом. Колебания данного гормона (недостаток, переизбыток) приводят к сбою функций, развитию сразу целого комплекса симптомов, неблагоприятных для пациентов. Это – гиперальдостеронизм , механизм и провоцирующие факторы, которого могут быть самыми различными.

Исследованием патологии, назначением эффективного лечения занимается врач – эндокринолог. Выбор тактики напрямую зависит от разновидности, происхождения, тяжести течения патологии, имеющихся проблем у пациентов с мочевыделительной, сердечно-сосудистой системой.

Что такое гиперальдостеронизм?

Гиперальдостеронизм – это совокупность синдромов с различным патогенезом и симптоматикой или заболеванием, вызванное гиперсекрецией, усиленной выработкой (нарушением метаболизма) минералокортикоидного альдостерона коры надпочечников.

У пациентов часто наблюдается синдром Конна – доброкачественная опухоль коры надпочечников. В группу риска входят женщины после 40 лет.

Клинически патология проявляется как артериальная гипертензия, на долю которой приходится до 70% от всех известных случаев. При осложненном течении на фоне тяжелой гипокалиемии возможно развитие аритмии с летальным исходом.

Основной метод воздействия – операция (адреналэктомия) по удалению пораженного надпочечника. Если возникают опухолевидные образования, продуцируемые альдостероном, то проводится стентирование артерии. При вторичном гиперальдостеронизме проводится эндоваскулярная баллонная дилатация.

Если альдостеронпродуцирующее образование – доброкачественное и рак надпочечника в ходе проведения диагностики не подтвержден, то прогноз вполне благоприятный. После проведения медикаментозного лечения пациенты быстро идут на поправку.

Причины возникновения

Причин развития патологии – множество. Основные:

• аденома коры надпочечников, вызванная гиперсекрецией альдостерона;
• двусторонняя гиперплазия тканей эндокринных желез
• гипертония;
• цирроз печени в связи с повышением продуцирования ренина;
• обезвоживание организма;
• злоупотребление рядом медикаментов (слабительные, мочегонные);
• применение оральных контрацептивов женщинами, что может привести к развитию вторичной формы заболевания;
• карцинома коры надпочечника;
• наследственный фактор в случае выявления избыточной выработки альдостерона на фоне аутосомно-доминантного наследования;
• нарушение процессов метаболизма с участием альдостерона;
• злоупотребление гормональными средствами в составе с эстрогеном;
• климактерический период у женщин при гормональном дисбалансе.

Вторичный гиперальдостеронизм развивается по причине:

• злоупотребления медикаментами (диуретики, гормоны в составе с эстрогеном);
• синдрома гиперпродукции, АКТГ;
• сердечной недостаточности (застойные явления);
• артериальной, почечной гипертензии;
• эссенциальной гипертензии гиперрениновой формы.

Провоцирующие факторы к развитию состояния

Такое заболевание как гиперальдостеронизм часто провоцирует развитие заболеваний отягощенных наследственностью, аденомой коры надпочечников, приводящая к первичному альдостеронизму в 70% случаев. Провоцирующие факторы болезни – системные. Как правило, это развитие патологий в щитовидной железе, кишечнике, яичниках у женщин.

Симптомы

Симптоматика напрямую зависит от разновидности патологии. При гиперальдостеронизме наблюдаются признаки, характерные для синдрома Конна (фото выше), особенно на раннем этапе бесконтрольной выработки гормона альдостерона на фоне дистрофических видоизменений в коре надпочечников. Основные симптомы:

• артериальная гипертензия;
• постоянно повышенные показатели диастолического давления;
• снижение зрения;
• сосудистые поражения глазного дна;
• нарушение функций нервной, мышечной ткани вследствие недостатка калия в организме;
• слабость, быстрое переутомление;
• псевдопаралитические состояния;
• головная боль;
• нарушение водно-электролитного баланса;
• ипохондрия;
• синдром астении (психоэмоциональное расстройство);
• цефалгия;
• кардиалгия;
• тахикардия;
• миастения;
• парестезия, онемение верхних конечностей;
• судорожные подергивания мышц;
• синдром провисающей головы;
• полиурия на фоне видоизменений в почечных канальцах с отхождением мочи не более 3-ех литров в сутки.

Диагностически выявляется:

• низкая концентрация калия и завышенная концентрация ионов натрия в моче;
• высокий уровень PH на фоне накопления щелочных продуктов обмена в крови;
• высокий уровень альдостерона;
• низкий нерегулируемый даже медикаментами уровень ренина в крови;
• гипертрофия левого желудочка в ходе проведения ЭКГ.

Вторичный гиперальдостеронизм – некая компенсация первичной и часто бывает, что характерные симптомы отсутствуют. В случае задержки жидкости и накопления натрия в почках у пациентов наблюдается:

• отечность;
• гипернатриемия;
• частые позывы в туалет в ночные часы;
• повышенная тревожность;
• потливость;
• ипохондрия;
• высокие показатели давления;
• низкий уровень калия в крови;
• признаки алкалоза.

Особенность вторичного альдостеронизма – избыток натрия в мочевыделительной системе, провоцирующий повышение показателей давления, увеличение объема циркулирующей крови. В то время, как калия в организме катастрофически не хватает. Это и приводит к послаблению мускулатуры, хроническим запорам у пациентов.

При развитии первичной патологии наблюдаются застойные явления ионов натрия и жидкости в организме. За счет чего повышается кровяное давление, болит в области сердце, падает зрение, растет объем выделяемой мочи в сутки . Периодически могут наблюдаться судороги, псевдопаралич в той, иной группе мышц . Эпизодами – психоэмоциональная нестабильность, сердечная недостаточность . При этом показатели давления – стабильно высокие, могут вызвать кислородное голодание тканей, почечную хроническую недостаточность.

СПРАВКА! Бывает, что при гиперальдостеронизме показатели давления – абсолютно нормальные. Хотя при этом развивается вторичная форма – синдром Бартера. Вторичная форма патологии считается компенсаторным механизмом под влиянием разного рода патологий.

Клинически проявляются симптомы именно основного провоцирующего заболевания:

• дисфункция почек;
• нейроретинопатия;
• кровоизлияние глазного дна;
• атрофия сердечной мышцы;
• нефрогенный диабет.

Бывает, что симптомы практически отсутствуют или выражена гипертензия при синдроме Бартера. Чаще всего при гиперальдостеронизме вторичном начинают прогрессировать заболевания сердца, печени и почек, проявляясь в виде сердечной недостаточности, артериальной гипертензии, нефротического синдрома, цирроза печени.

На заметку! Вторичный гиперальдостеронизм не приводит к нарушениям электролитного баланса.

Типы и стадии болезни

Гиперальдостеронизм различают на:

• первичный альдостеронизм в случае повышения активности клеточных структур клубочковой зоны, избыточного продуцирования альдостерона в коре надпочечников;
• вторичный альдостеронизм, осложнённый при чрезмерной секрецией выработки альдостерона на фоне нарушений, происходящих в соседствующих органах (почки, печень, сердце).

Разновидности первичной формы заболевания, согласно классификации:

• диффузная, очаговая гиперплазия.
• альдостеронпродуцирующая аденома.
• синдром Конна.
• глюкокортикоидзависимая форма.
• псевдогиперальдостеронизм в случае невосприятия альдостерона почечными канальцами.
• сминдром Иценко-Кушинга.
• семейная 1,2 типа, не поддающаяся воздействию глюкокортикоидов.
• альдостеронпродуцирующая карцинома коры надпочечника.

Реже, но встречается надпочечниковый, идиопатический гиперальдостеронизм .

Диагностика

Обследование пациентов начинается с выявления провоцирующих причин, приведших к развитию болезни. В большинстве случаев у пациентов явно завышена экскориация альдостерона в крови или моче, практически не активен ренин (компонент ренин-ангиотензиновой системы). Хотя это не фактор в подтверждение патологии, поскольку у пожилых пациентов, страдающих гипертонией – вполне допустимые явления.

На начальном этапе исследуется состояние ренин-ангиотензин-альдостероновой системы на предмет выявления концентрата ренина и альдостерона в моче , крови после нагрузки либо в состоянии покоя у пациентов.

Изучает анамнез, историю болезни, составляет протокол для последующей разработки лечебной программы врач – эндокринолог. Проводит физикальный осмотр состояния покровов кожи, измеряет артериальное давление. Далее пациенты перенаправляются к офтальмологу для исследования глазного дна.

Диагностика для выявления первичного гиперальдостеронизма – дифференциальная с целью дачи этиологии, формы патологии. В основе – анализ крови, мочи на биохимию. В лабораторных условиях берутся пробы:

• спиронолактоновая с введением препарата Спиронолактона на протяжении 3 дней или Каптоприла для определения ритмичности альдостерона в состоянии покоя или при ходьбе у пациентов;
• с введением Докса (10 мг) через каждые 12 часов на протяжении 3 дней;
• ПЦР – тесты при подозрении на семейную форму патологии;
• дуплексное сканирование сосудов;
• ангиография.

Пациенты перенаправляются к неврологу, кардиологу. При подозрении на семейную форму патологии проводится генетическое обследование.

Дополнительные меры для выявления локализации очага болезни:

• МРТ при подозрении на аденому;
• КТ для выявления альдостерон-продуцирующей аденомы;
• сцинтиграфия надпочечников как информативный метод при аденоме, крупной узелковой гиперплазии;
• флебография для исследования концентрации ренина, альдостерона.

Лечение

Схема терапии составляется на основании причин, вызвавших повышение уровня альдостерона в надпочечниках. Если патология – не отягощенная и скачки артериального давления вызваны синдромом Конна, то в основе терапии – лекарственные препараты. Если же после прохождения курса терапии улучшения не последуют, то возможно врач – эндокринолог предложит проведение оперативного вмешательства. Основная цель воздействия, если установлен первичный гиперальдостеронизм – не допустить развития гипертензивного криза, проявления осложнений со стороны соседствующих органов (сердце, почки, печень).

При постановке диагноза – пациентам, независимо от выявленной формы гиперальдостеронизма, в обязательную лечебную программу входит щадящая диета с включением продуктов, богатых калием. Употребление поваренной соли нужно будет ограничить.

Выявление повышенного уровня тестостерона у женщин необходимо стабилизировать гормональными средствами. Если наблюдаются застойные явления в почках, то препаратами калия.

Особенности лечения:

• стабилизация показателей давления;
• восстановление водно-солевого баланса.

СПРАВКА! Хирургическая коррекция неизбежна в случае неэффективного применение калийсодержащих, мочегонных препаратов. При синдроме Лиддла или опухолевидном новообразовании в надпочечниках наилучший вариант избавления – трансплантация больной почки.

Медикаментозное лечение

Консервативная терапия при гиперальдостеронизме включает в себя следующие назначения лекарств:

• диуретики (Спиронолактон, Амилорид );
• глюкокортикоиды (Гидрокортизон, Дексаметазон ) для устранения признаков метаболизма, нормализации показателей АД;
• ингибиторы АПФ в случае диагностирования двухсторонней гипоплазии коры надпочечников;
• антагонисты кальциевых каналов;
• мочегонные калийсберегающие препараты (инъекции) для восстановления уровня калия в организме.

Лечение при вторичном гиперальдостеронизме – симптоматическое. Если скачет давление, то для нормализации пациентам показаны к приему сердечно-сосудистые средства. Если преобладает уровень калия в крови, то препараты для стабилизации показателей – Триамтерен .

При выявлении глюкокортикоидозависимой формы патологии в основе лечения назначаются Дексаметазон и диуретики (Спиронолактон) с оказанием антиандрогенного действия, дозой – 150-200 мг в сутки.

СПРАВКА! Многие препараты вызывают побочные явления. У мужчин – развитие и снижение либидо, у женщин – проявление менструальных расстройств. Дозы подбираются исключительно лечащим врачом. Возможные комбинации – бета-адреноблокаторы + антагонисты кальция или назначение Спиронолактона небольшими дозами.

Хирургия

Операция при данном заболевании, в частности синдроме Конна, позволяет продлить пациентам жизнь практически в 5-6 раз, не допустить развития осложнений со стороны органов-мишеней (сердце, почки, головной мозг и сосуды глазного дна). Это лучший вариант лечебного воздействия, особенно если медикаменты в запущенных случаях становятся бессильны, а опухоль достигла больших размеров и сдавливает периферические сосуды в близлежащих органах.

Хирургическое вмешательство – жесткий метод, поэтому перед удалением новообразований в надпочечниках, предполагается проведение ряда подготовительных процедур. Пациентам важно:

• отказаться за 3-4 дня от приема канцерогенной, жирной, жареной, соленой пищи;
• поставить с вечера клизму для очищения кишечника;
• принять слабительное средство.

Основные методы хирургического вмешательства с учетом веса, возраста, сопутствующих заболеваний у пациентов:

1. Традиционный вариант со вскрытием полости брюшины, иссечением новообразования совместно с метастазами.
2. Лапароскопия – малотравматичный метод путём введения лапароскопа через небольшой прокол в стенки брюшины для удаления пораженного очага.
3. Адреналэктомия по удалению надпочечника при выявлении двусторонней гиперпластический формы патологии с последующим проведением гипокалиемии.
4. Стентирование очаговой артерии
5. Эндоваскулярная баллонная дилатация.

Если выявлена гиперплазия надпочечника, то возможно проведение двустороннего удаления органа с последующим восстановлением нормальной концентрации калия в крови, назначением в дополнение медикаментов – Спиронолактон, Амилорид, Аминоглутетимид , но завышенными дозами.

После операции пациентам показано проведение заместительной терапии с введением внутривенно Гидрокортизона (30-40 мг) через каждые 6-8 часов

На заметку! Не каждая форма гиперальдостеронизма подлежит хирургическому вмешательству по удалению пораженного надпочечника. Например, при двусторонней гиперплазии назначается операция лишь при неэффективности воздействия медикаментов. При карциноме не обойтись без проведения химиотерапии дополнительно.

Если форма заболевания глюкокортикоидозависимая, то операция не проводится. Основная цель – соблюдать пациентам клинические рекомендации для нормализации показателей давления с помощью Дексаметазона , введением внутривенно. Курс лечения – 1 месяц. Далее – прохождение и восстановительного периода до 5 дней под чутким руководством врача – эндокринолога с проведением замеров альдостерона и ренина путем сдачи крови.

С целью восстановления активации защитных сил организма и поддержки иммунитета дополнительно всем пациентам назначаются:

• физиопроцедуры после проведенной операции, доказавшие высокую эффективность в сочетании с лекарствами для усиления регенеративных процессов в тканях, оказания стимулирующего (противовоспалительного) действия;
• УВЧ с воздействием тепла на организм разных температур для формирования устойчивости организма к инфекционным заболеваниям;
• электрофорез с воздействием разной частотности напряжения для стимуляции функций нервной системы, стабилизации выработки эндокринными железами необходимых гормонов, нормализации водно-электролитного баланса;
• магнитотерапия с воздействием частотного переменного тока на состав клеток и тканей для стабилизации жидкой среды с оказанием седативного, спазмолитического действия;
• ультразвук с благоприятным воздействием на ткани и клеточные структуры.

При вторичной форме патологии разработка терапии как таковая не проводится. Важно направить меры на устранение провоцирующих факторов и основного заболевания.

Альтернативные методы в домашних условиях

Если заболевание протекает в легкой форме, а также после хирургического вмешательства с разрешения лечащего врача в помощь – альтернативные народные методы для благоприятного воздействия на структуры тканей (клеток) щитовидной железы. Домашние рецепты поспособствуют:

• стабилизации уровня артериального давления;
• восстановлению гормонального фона;
• оказанию положительного влияния на надпочечники;
• улучшению кровоснабжения;
• регенерации процессов в клетках, тканях надпочечника.

Лучшие средства:

• свежий лопух, листья истолочь в блендере, залить водой (3 стакана), настоять, принимать по 1/4стакана 2 раза в сутки;
• лекарственная медуница (30г) залить кипяченой водой (1 л), настоять, принимать по 1-2 ст.л. до еды 3 раза в день;
• герань (листья), 2-3 шт. истолочь в кашицу, залить кипятком (1 стакан), принимать по 1/3 стакана 2 раза в сутки.

Питание и добавки

Пациентам показана бессолевая диета с включением в рацион продуктов, оснащенных калием:

• чернослив;
• фасоль;
• бобы;
• кедровые орешки;
• горчица;
• изюм;
• курага;
• морская капуста.

Важно ограничить прием соли, исключить из рациона острые, жирные и специфические блюда.

Травы

Снизить выраженные симптомы болезни, стабилизировать общее самочувствие можно применить настои, отвары из целебных трав: медуница, герань, лопух свежий .

При гиперальдостеронизме наблюдается высокий синтез альдостерона в крови. Если появились подозрения на нарушения функций щитовидной железы, то конечно, нельзя медлить с обращением к эндокринологу, необходимо проходить диагностику на раннем этапе заболевания.

Меры профилактики

Всегда лучше уберечься от болезни, нежели ее лечить Меры – простые:

• лечить своевременно гипертонию 1-2 степени;
• проходить плановый медосмотр не реже 1 раза в год;
• вести здоровый образ жизни;
• соблюдать диету с включением калийсодержащих продуктов;
• планировать беременность женщинам, если имеет место быть гиперальдостеронизм у близких родственников, поскольку нередко передается именно по наследству.

Прогноз для больных

Гиперальдостеронизм – прогрессирующее заболевание. Может привести к серьезным последствиям:

• снижение зрения вплоть до полной развития слепоты;
• ишемия сердца;
• парестезия;
• артериальная гипертензия;
• онкология;
• гипертрофия левого желудочка, сердца;
• двусторонняя гиперплазия коры надпочечников.

Если вторичная форма патологии часто проходит сама по себе, стоит лишь излечиться от основного заболевания, то при первичной форме, прогноз – неоднозначный. Напрямую будет зависеть от степени поражения важных систем: мочевыделительной, сердечно-сосудистой и тяжести течения основного заболевания.

Прогноз неблагоприятен при раке надпочечника, карциноме. Аденома же считается доброкачественной опухоль. Успешно лечится химиопрепаратами. Главное для больных – это не дать патологии прогрессировать, не запустить процесс. Если будут выявлены метастазы, то вряд ли можно рассчитывать на долгую жизнь без постоянно болезненных симптомов, ведь сильно пораженный надпочечник практически не восстанавливается. При диффузно-узловой гиперплазии для достижения длительной устойчивой ремиссии пациенты должны постоянно обследоваться у врачей, проходить лечение препаратами: ингибиторы стероидогенеза, Спиронолактон.

Видеозаписи по теме