Характерные признаки т-клеточных лимфом. Т-клеточный лейкоз-лимфома взрослых Типы т клеток

Чаще всего, такое заболевание, как Т-клеточная лимфома встречается у людей пожилого возраста, реже его диагностируют у детей и подростков.

Заболевание, как правило, поражает мужчин, случаи заболеваемости у женщин фиксируются реже.

Известно, что Т-клеточная лимфома имеет эпидермотропный характер (поражает клетки кожи и лимфоузлы).

• Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
• Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
• Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
• Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом

Классификация Т-клеточных лимфом

В клинической онкологии принято различать следующие виды:

• Т-лимфобластная лимфома (представляет собой опухоль из незрелых Т-лимфоцитов, ядро, как правило, имеет неправильную форму, отмечается высокий уровень деления и размножения клеток);
• Т-клеточная ангиоиммунобластная лимфома (во время гистологического исследования выявляется уплотнение лимфоузла плазматическими клетками и иммунобластами с последующим стиранием его структуры и патологическим формированием новых кровеносных сосудов);
• периферическая лимфома (включает в себя все виды лимфомы Т- и NK-клеточной этиологии, за исключением Т-лимфобластного лейкоза и лимфомы из незрелых Т-лимфоцитов);
• кожная лимфома (данная разновидность лимфом является последствием мутации Т или В лимфоцитов, далее, приводящая к их бесконтрольному делению и перемещению в эпидермис).

Причины

Причины возникновения заболевания до конца не изучены, на сегодняшний день, Т-клеточный лейкоз типа 1 (HTLV-1) I является одной из причин, порождающих данный недуг, но как вариант также рассматриваются следующие штаммы: вирус Эпштейна Барра и HHV-6.

У людей, страдающих Т-клеточной лимфомой очаг вируса можно обнаружить в эпидермисе, в плазме крови и клетках Лангерганса. Немаловажную роль в развитии онкологии занимает иммунопатологический процесс в клетках эпидермиса, ключевым из них считается неконтролируемое размножение клональных лимфоцитов.

Рассматривая причины возникновения Т-клеточной лимфомы, следует упомянуть наследственный фактор, который несет немаловажную роль в образовании данного недуга.

Детально рассматривая наследственный фактор, была обнаружена закономерность в выявлении антигенов гистосовместимости, а именно: HLA А-10 – для медленно текучих лимфом, HLA В-5 и HLA B-35 – при кожных лимфомах высокого уровня и HLA B-8 – при эритродермической форме грибовидного микоза.

Данные факторы доказывают существование прямой наследственной связи в образовании заболевания. Исходя из этого, Т-клеточную лимфому можно отнести к мультифакториальным патологиям, которые берут свое начало с активации лимфоцитов.

Симптомы

Одним из широко распространенных заболеваний в группе Т-клеточных лимфом кожного типа, является грибовидный микоз, он регистрируется в 70% случаев. Данный недуг делится на три формы: классическая лимфома, эритродермическая и обезглавленная.

Первыми признаками Т-клеточной лимфомы являются увеличение лимфатических узлов в области шеи, в подмышечных впадинах или в паху.

Характерным для данных проявлений признаком можно назвать безболезненность данных образований и отсутствие реакции на антибиотики.

Реже симптомами Т-клеточной лимфомы являются:

• общая слабость и переутомляемость;
• фебрильная температура;
• резкая потеря массы;
• нарушение в работе ЖКТ.

Методы диагностики

Для того, чтобы правильно диагностировать Т-клеточную лимфому, следует пройти ряд исследований, а именно:

• полный осмотр специалиста;
• сдать необходимые анализы крови;
• биопсия пораженной ткани.

Ключевым исследованием для диагностирования Т-клеточной лимфомы является биопсия (оперативное удаление лимфоузла с последующим изучением). Данная ткань подвергается морфологическому анализу, которое осуществляет специалист-патоморфолог. Цель исследования заключается в обнаружении опухолевых лимфомных клеток, далее, если их наличие подтверждено, следует определить разновидность лимфомы.

Существует ряд диагностических исследований, одним из которых является лучевая диагностика. Лучевая диагностика включает в себя рентгенологическое, магнитно-резонансное и компьютерное исследование.

Особенность данного метода заключается в выявлении новообразований в тех частях тела, которые не подвластны осмотру специалиста. Данная методика хорошо подходит при определении стадии заболевания.

Дополнительные методы диагностики:

• цитогенетические исследования;
• молекулярно-генетические исследования;
• иммунофенотипированый метод.

Лечение

Лечение назначается исходя из разновидности лимфомы и общего состояния пациента, так, например, медленно протекающие лимфомы не всегда подвергаются лечению, иногда достаточно постоянно наблюдаться у специалиста онколога или гематолога. В случаях, когда недуг начинает прогрессировать (увеличиваются лимфоузлы, повышается температура тела и прочее), необходимо как можно раньше начать терапевтическое лечение.

Для лечения местно-распространенных стадий лимфомы прибегают к радиотерапии. При генерализованных стадиях заболевания эффективной методикой является химиотерапия.

Для лечения медленно протекающих лимфом применяется

• «Хлорбутин» и прочие медикаменты.

Такая разновидность лимфомы, как «индолентная», является плохо излечимой, в данном случае, терапия направляется на увеличение продолжительности жизни и улучшение общего состояния пациента. Агрессивное течение требуют незамедлительного начала терапии (химиотерапия CHOP, в комплексе с использованием моноклонального антитела Ритуксимаб).

Крайне агрессивные виды лимфом лечатся по программе терапии лимфобластных лейкозов. Конечной целью данного метода является полное излечение и ремиссия, однако данный исход является не всегда возможным, все зависит от степени поражения организма и от того, насколько вовремя был поставлен диагноз. Наиболее эффективным видом лечения является высокодозная химиотерапия, с последующей трансплантацией кроветворных стволовых клеток.

Выбор методики лечения является одним из ключевых этапов на пути к выздоровлению, здесь необходимо учитывать стадию и классификацию недуга, индивидуальные особенности пациента и прочее. Для подтверждения лечения необходимо посоветоваться с больным и его близкими родственниками, дабы методика терапии могла быть наиболее эффективной и практичной в каждом конкретном случае.

Видео: Подробно о T-клеточных лимфомах

Прогноз при Т-клеточной лимфоме

Прогноз Т-клеточной лимфомы напрямую зависит от степени заболевания, и конечно, от того, насколько вовремя было начато лечение. Если недуг начать лечить на первой или второй стадии, существует большая вероятность получения благоприятного результата, долгой ремиссии и как следствие, длительной жизни. В таком случае, вероятность летального исхода может быть только по причине осложнений или при появлении других сопутствующих заболеваний.

Если лечение начинается после образования опухолей, прогноз является менее утешительным, в среднем, длительность жизни можно продлить на 1-2 года.

7379 0

Пациенты с недостаточностью Т-клеточного звена восприимчивы к вирусной, грибковой и протозойной инфекциям Более того, поскольку Т-клетки необходимы для продукции В-клетками антител к Т-зависимым антигенам, у пациентов с дефицитом Т-клеточного звена также проявляются избирательные дефекты продукции антител. Следовательно, пациентов с Т-клеточной недостаточностью бывает трудно отличить от больных с ТКИД по клинической картине.

Врожденная аплазия тимуса (синдром Ди Джорджи)

Синдром Ди Джорджи - это Т-клеточная недостаточность, при которой тимус, а также другие нелимфоидные органы развиваются аномально. Этот синдром возникает вследствие нарушения миграции клеток эмбрионального нервного гребешка в третий и четвертый глоточные карманы. В норме этот процесс происходит на 12-й неделе гестации. При синдроме Ди Джорджи развиваются аномалии сердца, лицевой области, тимуса и паращитовидных желез, что приводит к аплазии тимуса и гипопаратиреоидизму. Следствием аплазии тимуса является отсутствие зрелых Т-клеток и иммунодифицит. Моделью синдрома Ди Джорджи являются «голые» мыши; у этих животных не развиваются тимус и волосяные фолликулы.

Синдром Ди Джорджи не является наследственно обусловленным, но встречается спорадически как результат делеции хромосомы 22q11. У новорожденных отмечают гипокальциемию (низкий уровень кальция) вследствие отсутствия паращитовидных желез и врожденные пороки сердца. Такие дети страдают от частых или хронических вирусных, бактериальных, грибковых и протозойных инфекций. У них отсутствуют зрелые Т-клетки на периферии (в крови, лимфатических узлах или селезенке) или их очень мало. Хотя В-клетки, плазматические клетки и уровни Ig в плазме могут быть нормальными, у многих пациентов не происходит увеличения ответа антител после иммунизации Т-зависимыми антигенами.

Недостаток Т-клеток-хелперов, необходимых для переключения на другие изотипы иммуноглобулинов, приводит к отсутствию IgG и антител других изотипов после иммунизации. Однако ответ IgM на Т-независимые антигены не страдает. Поскольку больные с синдромом Ди Джорджи имеют недостаточность Т-клеточного звена и не способны генерировать нормальный антительный ответ, их нельзя прививать живыми ослабленными вирусными вакцинами !

Изначально детей с синдромом Ди Джорджи лечили пересадкой эмбрионального тимуса, что приводило к появлению в организме хозяина Т-клеток в течение недели. Возраст эмбрионального тимуса, используемого для трансплантации, должен быть менее 14 недель гистации, что обеспечивает отсутствие РТПХ, которая может встречаться, если реципиенту с иммунными нарушениями (иммунокомпрометированному) были внесены зрелые донорские клетки тимуса.

Донорский эмбриональный тимус обеспечивает наличие тимических эпителиальных клеток, которые позволяют нормальным лимфоидным клеткам-предшественникам реципиента развиться до Т-лимфоцитов. Хотя образовавшиеся Т-клетки нормальные, клеточно-опосредованный иммунитет и помощь в продукции антител восстанавливаются неполностью. Т-клетки реципиента «запоминают» как «свои» молекулы МНС клеток трансплантированного тимуса и иногда плохо взаимодействуют с антигенпрезентирующими клетками собственного организма на периферии.

Поскольку эта лечебная стратегия не была успешной, то в настоящее время в основном проводят симптоматическую терапию. Некоторые пациенты имеют резидуальную тимическую ткань, которая обеспечивает хотя запоздалое и уменьшенное, но все-таки развитие Т-клеток. Дополнительной медицинской проблемой, связанной с этим синдромом, является врожденный порок сердца, что ухудшает в общем-то и без того плохой прогноз.

Т-клеточная недостаточность с нормальным количеством периферических Т-клеток

У определенного числа пациентов были обнаружены в большей степени функциональные, нежели количественные дефекты Т-клеток. Клинически они могут проявляться оппортунистическими инфекциями и удивительно высокой частотой аутоиммунных заболеваний. Исследование родословных в таких семьях выявляет аутосомнорециссивный тип наследования. Исследования на молекулярном уровне демонстрируют гетерогенность причинно-значимых факторов, в том числе недостаточную экспрессию тирозинкинозы ZAP-70, СD3ε или СD3у (рис. 17.4).

Рис. 17.4. Недостаточность молекул, вовлеченных в проведение сигнала через антигенспецифический рецептор (Т-клеточный рецептор)

ZAP-70 требуется для внутриклеточного преобразования сигнала после связывания с Т-клеточным рецептором. По неясным причинам пациенты с дефектом экспрессии ZAP-70 имеют клиническую картину ТКИД-подобного синдрома (с дефектом клеточно-опосредованного и гуморального иммунитета). Отсутствие Т-клеточной активности позволяет предположить, что ZAP-70 играет решающую роль в функционировании зрелых Т-клеток, однако причины воздействия на функции В-клеток не ясны. Кроме того, хотя количество периферических клеток крови, лимфатические узлы и тимус исходно нормальны, у пациентов с дефектом экспрессии ZAP-70 отсутствуют СD8+-Т-клетки.

Этот факт позволяет предположить, что ZAP-70 также требуется для дифференцировки CD8+-T-клеток в тимусе. Мутации цепей CD3 достаточно редки, и описано малое количество пациентов с таким дефектом. Модели на животных подтверждают, что пептидные цепи CD3 необходимы для нормальной передачи сигнала через Т-клеточный рецептор. Однако неясно, точно ли соответствуют такие мышиные модели тому дефекту, который имеется у описанных ранее пациентов.

Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром

Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром (АЛПС) - наследственное заболевание, характеризующееся массивной пролиферацией лимфоидной ткани с ранним развитием лимфомы. Оно может считаться аутоиммунным, поскольку такой генетический дефект приводит к системному аутоиммунному феномену и повышенной восприимчивости только к хроническим вирусным инфекциям. У пациентов повышается количество дважды негативных (CD4CD8) Т-клеток и может развиться В-клеточная лимфома. Большинство больных АЛПС имеют мутацию гена, кодирующего белок Fas (CD95).

Сигналы, проводимые через этот белок, в норме активируют апоптоз, или программируемую гибель клетки. Без активации апоптоза клетки, которые должны погибнуть, живут, а иммунные реакции, которые должны «выключиться», продолжаются. Большинство больных аутоиммунным лимфопролиферативным синдромом имеют одну нормальную и одну мутантную молекулу Fas. Это позволяет предположить, что мутантная молекула каким-то образом мешает функционированию нормальной молекулы Fas. Некоторые больные аутоиммунным лимфопролиферативным синдромом имеют дефекты других компонентов запуска апоптоза, таких как Fas-лиганд или каспаза 10.

Две породы мышей - lps и gld - обладают фенотипом, схожим с фенотипом больных АЛПС; lps-мыши имеют мутацию в гене Fas, а gld-мыши - в гене Fas-лиганда. В течение многих лет lps-мыши изучались как модель аутоиммунного заболевания, особенно СКВ, пока не был обнаружен дефект в их Fas-гене.

Хронический кожно-слизистый кандидоз

Хронический кожно-слизистый кандидоз - это плохо определяемая совокупность синдромов, характеризующихся инфицированием кожи и слизистых оболочек грибами рода Candida. Эти грибы обычно присутствуют на поверхности таких тканей, но не являются патогенным. У пациентов обычно не нарушен клеточно-опосредованный иммунитет к другим микроорганизмам, отличным от грибов рода Candida, а также нормальный опосредованный В-клетками иммунитет (продукция антител) в ответ на все микроорганизмы, включая Candida. Таким образом, имеется только избирательный дефект функционирования Т-клеток. Это заболевание поражает и мужчин, и женщин, особенно часто проявляется в детском возрасте, а в некоторых случаях может быть наследственным.

В-клеточные или иммуноглобулинассоциированные иммунодефицитные заболевания

В-клеточные или иммуноглобулинассоциированные иммунные заболевания варьируют от заболеваний с дефектом развития В-клеток и полным отсутствием всех классов Ig до заболеваний, связанных с недостаточностью одного класса или подкласса Ig. Больные страдают от рецидивирующих или хронических инфекций, которые могут начаться в детстве (агаммаглобулинемия Брутона) или молодом возрасте. Для диагностики этих заболеваний необходимо узнать количество В-клеток и исследовать их функцию, провести иммуноэлектрофоретическое и количественное определение классов и подклассов Ig.

Х-сцепленная младенческая агаммаглобулинемия

Х-сцепленную младенческую агаммаглобулинемию (ХСА) впервые описал в 1952 г. О.Брутон (О. Bruton). Это заболевание также называется агаммаглобулинемией Брутона. Такое расстройство встречается сравнительно редко (1 случай на 100000 чел.). Впервые оно проявляется в возрасте 5 - 6 мес, когда младенец теряет материнские IgG, полученные через плаценту. В этом возрасте у младенцев основными проявлениями являются тяжелые рецидивирующие бактериальные инфекции как результат тяжелого угнетения или, возможно, отсутствия иммуноглобулинов всех классов.

В основе главного дефекта лежит неспособность предшественников В-клеток, которые представлены в нормальном количестве, превращаться в зрелые В-клетки. Ген ВТК (Брутоновской тирозинкиназы), который подвергается мутациям при ХСА, в норме кодирует фермент тирозинкиназу, расположенную в цитозоле. Он, по-видимому, является незаменимым участником процесса преобразования сигнала, передаваемого от пре-В-клеточного рецептора, в развивающихся В-клетках. Без этого сигнала клеточное развитие не продолжается.

Все зрелые В-клетки у лиц, получивших от матерей-носителей мутантный ген, образуются только благодаря наличию другой активной (немутантной) хромосомы X. Таким образом, ХСА является одним из нескольких описанных наследственно обусловленных иммунодефицитов, за которые ответственна мутация цитоплазматической тирозинкиназы. Мутации JAK3, вызывающие развитие одной из форм ТКИД, и ZAP-70, ответственные за форму Т-клеточной недостаточности, были описаны ранее.

Исследования крови, костного мозга, селезенки и лимфатических узлов у пациентов с ХСА выявляют почти полное отсутствие В-клеток и плазматических клеток, что объясняет низкие уровни Ig. Характерно, что у детей значительно недоразвиты миндалины. В-клетки, образующиеся в ограниченном количестве, обладают нормальной способностью к превращению в плазматические клетки. Младенцы с ХСА страдают от рецидивирующих бактериальных средних отитов, бронхитов, септицемии, пневмонии, артритов, менингитов и дерматитов. Наиболее часто обнаруживаются микроорганизмы Hemophilus influenzae и Streptococcus pneumoniae.

Часто пациенты также страдают от мальабсорбции из-за засилия в ЖКТ Giardia lamblia. При этом такие больные также чувствительны к вирусной инфекции, которая проникает через ЖКТ, например эховирусам и вирусу полиомиелита. Инфекции плохо поддаются только одним антибиотикам, поэтому лечение состоит из периодических инъекций внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ) , содержащего большое количество IgG. Хотя эта пассивная иммунизация поддерживает некоторых пациентов в течение 20 - 30 лет, прогноз дается с осторожностью, поскольку из-за частого рецидивирования инфекций высока вероятность развития хронических легочных заболеваний.

Транзиторная гипогаммаглобулинемия

У младенцев в возрасте 5 - 6 мес пассивно перенесенные материнские IgG исчезают, а продукция иммуноглобулинов в организме начинает возрастать. У недоношенных младенцев может быть транзиторная недостаточность IgG, поскольку они еще не способны синтезировать иммуноглобулины. Время от времени у младенцев, рожденных в срок, также может отмечаться снижение уровня IgG даже при нормальных уровнях IgM и IgA. Это состояние возникает вследствие снижения количества Т-хелперов и нарушения их функции.

Транзиторная гипогаммаглобулинемия может сохраняться от нескольких месяцев до 2 лет. Это заболевание не связано с полом и его можно отличить от Х-сцепленного заболевания по наличию нормального количества В-клеток в кровотоке. Хотя обычно в лечении нет необходимости, нужно выявлять таких младенцев, поскольку в этот период не следует проводить иммунизацию.

Общая вариабельная иммунная недостаточность

У пациентов с общей вариабельной иммунной недостаточностью (ОВИН) отмечаются значительно сниженные уровни сывороточных IgG и IgA, при этом уровень IgM нормальный или сниженный, а количество В-клеток в периферической крови нормальное или сниженное. Причина заболевания, которое поражает и мужчин, и женщин, не совсем понятна, а возможно, и не является одинаковой во всех случаях. Начало заболевания может отмечаться в любом возрасте, но выделяют два пика в 1 - 5 и 15 - 20 лет. У заболевших отмечают повторные респираторные и кишечные инфекции, вызванные пиогенными бактериями, и аутоиммунные заболевания, такие как гемолитическая анемия, тромбоцитопения и СКВ, которые ассоциируются с аутоантителами. У многих также наблюдаются расстройства клеточно-опосредованного иммунитета. В долгосрочной перспективе у таких пациентов повышена частота онкологических заболеваний, в частности лимфом и рака желудка.

Общая вариабельная иммунная недостаточность характеризуется нарушением созревания В-клеток в клетки, секретирующие антитела. Этот дефект может быть обусловлен неспособностью В-клеток пролиферировать в ответ на антиген или нормальной пролиферацией В-клеток без секреции IgM, или секрецией IgM без переключения изотопа на IgG или IgA (вследствие внутреннего повреждения В- или Т-клеток), или нарушением гликозилирования тяжелых цепей IgG. В большинстве случаев расстройство проявляется в результате угнетения синтеза и секреции иммуноглобулинов. Это заболевание является семейным или возникает спорадически, при этом факторы внешней среды, вызывающие заболевание, неизвестны.

Лечение зависит от степени тяжести. При тяжелых формах болезни с множеством повторных или хронических инфекций назначается лечение внутривенным иммуноглобулином. У больных, получающих лечение, как правило, нормальная продолжительность жизни. У матерей с ОВИН беременность протекает нормально, но, безусловно, они не передают материнские IgG плоду.

Избирательные дефициты иммуноглобулинов

Несколько синдромов обусловлены селективными дефицитами одного класса или подкласса иммуноглобулинов. Некоторые из них сопровождаются компенсаторным увеличением уровней других изотипов антител, как, например, увеличение концентрации IgM в случаях дефицита IgG или IgA.

Недостаточность IgA является наиболее распространенным иммунодефицитным расстройством на Западе, его частота ориентировочно составляет один случай на 800 чел. Причина этого расстройства неизвестна, но, похоже, связана со снижением высвобождения IgA из В-лимфоцитов. Дефицит IgA также может возникать и транзиторно, в качестве побочного эффекта действия лекарственных препаратов. Пациенты могут страдать от рецидивирующих инфекций верхних и нижних дыхательных путей вирусной или бактериальной этиологии, целиакии (нарушенной абсорбции в кишечнике) или не иметь никаких симптомов.

Лечение пациентов, у которых все же отмечаются проявления заболевания, состоит в назначении антибиотиков широкого спектра действия. Терапия сывороточным иммуноглобулином не применяется, поскольку промышленные препараты содержат низкие концентрации IgA и потому что IgA, введенный парентерально, не достигает участков секреторной иммунной системы, где обычно является защитным иммуноглобулином. Более того, у пациентов может развиваться гуморальный ответ (обычно IgG или IgE) к IgA из перелитой иммунной сыворотки, что вызывает реакции гиперчувствительности. Тем не менее прогноз при селективном дефиците IgA в основном хороший, и большинство пациентов живут нормально.

Отмечаются селективные дефициты и других изотипов иммуноглобулинов. Примером является недостаточность IgM, редкое расстройство, при котором пациенты переносят повторные и тяжелые инфекции, вызванные микроорганизмами, имеющими полисахаридные капсулы, такие как пневмококки или Haemophilus influenzae. Описаны избирательные дефициты подклассов IgG, но они чрезвычайно редки.

Расстройства взаимодействия Т- В-лимфоцитов

Существуют по меньшей мере два заболевания, при которых линии Т- и В-клеток созревают нормально, но взаимодействия между их представителями нарушены. Хотя причиной обоих этих состояний являются нарушения в Т-клетках, преобладающие клинические проявления связаны с В-клетками или гуморальным иммунным ответом. Этими заболеваниями являются гипер-lgМ-синдром и Х-сцепленная лимфопролиферативная болезнь.

Гипер-lgМ-синдром

Х-сцепленный гипер-IgM-синдром (ХГИМ) проявляется в возрасте 1-2 лет рецидивирующими респираторными инфекциями и очень низкими уровнями сывороточных IgG, IgA и IgE в сочетании с нормальным или повышенным уровнем IgM (см. рис. 17.1, дефект 8). Количество В-клеток у таких пациентов нормальное, in vitro они полноценно функционируют и способны к переключению изотипа при соответствующей стимуляции Т-клетки также присутствуют в обычном количестве, нормально распределены по субпопуляциям и отвечают пролиферацией на митогены. Мутация в гене CD40L4 расположенном на хромосоме X, приводит к отсутствию лиганда CD40 (CD154) на Тн-клетках.

При этом CD40L связывается с CD40, экспрессируемым на В-клетках. Это взаимодействие предотвращает апоптоз В-клеток и представляется важным, если не необходимым, для переключения изотипа. При ХГИМ также не происходит привлечения В-клеток в фолликулы, что приводит к отсутствию сформированных зародышевых центров. У мальчиков с таким расстройством также наблюдаются небольшие изменения в функциях Т-клеток и частичный блок дифференцировки нейтрофилов и активации макрофагов. Это может объяснять их подверженность оппортунистическим инфекциям, в частности пневмониям, вызванным Pneumocystis carinii, и прогноз у них хуже, чем у пациентов с ХСА.

У второй группы пациентов с такими же клиническими проявлениями, как и при ХГИМ, но с аутосомно-рецессивным типом наследования, возможно, имеется дефект В-клеток в молекуле CD40. У пациентов третьей группы с дефектом взаимодействия CD40 с модулятором транскрипционного фактора NF-кВ отмечается Х-сцепленный механизм наследования. Как это часто бывает при генетических нарушениях, вовлекающих такого типа регуляторные молекулы межклеточных взаимодействий, у заболевших детей также наблюдаются патологические изменения в клетках, не принадлежащих иммунной системе Например, такие регуляторные молекулы используют множество типов клеток.

Х-сцепленное лимфопролиферативное заболевание (синдром Дункан)

Впервые Х-сцепленное лимфопролиферативное (ХСЛ) заболевание было описано у шести родственников по материнской линии мужского пола в семье Дункан, поэтому такое название стало нарицательным. Основным компонентом комплексного дефекта, определяющего развитие этого редкого заболевания, признана неспособность Т-клеток регулировать рост В-клеток. До контакта с вирусом Эпштейна-Барр такие пациенты клинически здоровы, у них отмечается нормальное количество Т- и В-клеток. Однако при воздействии вируса у них развивается тяжелая форма инфекционного мононуклеоза, которая может быть летальной. В том случае, если пациент выживает после перенесенной инфекции, у него часто развивается злокачественная лимфома или дизгаммаглобулинемия.

Лимфома или дефицит иммуноглобулинов могут возникнуть у них и без предварительного контакта с вирусом Эпштейна - Барр. Среди лимфом преимущественно отмечаются агрессивные В-клеточные лимфомы вне лимфатических узлов (экстранодально), в частности в ЖКТ. Наиболее частым типом является лимфома Беркитта. Несмотря на то что тип развивающихся лимфом такой же, как и у пациентов с другими нарушениями контроля индуцируемой вирусом Эпштейна-Барр пролиферации В-клеток, вызванной дефектом Т-клеток (например, пациентов со СПИД или пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию после трансплантации), частота развития лимфом при ХСЛ значительно выше. Прогноз крайне неблагоприятный.

Дисфункции фагоцитирующих клеток

Фагоцитирующие клетки - полиморфноядерные лейкоциты и макрофаги/моноциты - играют очень важную роль как во врожденном, так и в приобретенном иммунитете, действуя против патогенов самостоятельно или вместе с лимфоцитами. Наследственные синдромы недостаточности фагоцитирующих клеток помогли идентифицировать множество молекул, необходимых на всех стадиях в действиях фагоцита, необходимых для уничтожения возбудителя.

Рис. 17.5. (А) Нарушения адгезии клеток повреждают способность лейкоцитов взаимодействовать с эндотелием сосудов, вызывая поломку в процессе миграции этих клеток из кровотока к месту инфекции. (Б) Поломки в механизмах, необходимых для фагоцитоза, приводят к нарушению внутриклеточного уничтожения микроорганизмов

К этим стадиям и связанным с ними дефицитам относятся: миграция и адгезия фагоцитирующих клеток (недостаточность лейкоцитарной адгезии), фагоцитоз и сплавление с лизосомами (синдром Чедиака-Хигаси) и окислительный взрыв для уничтожения возбудителя (хроническая грануломатозная болезнь) (рис. 17.5). Фагоцитарная дисфункция может быть и вторичной, вызванной внешними факторами, такими как лекарственные препараты и системные заболевания (например, сахарный диабет), или дефектами других звеньев иммунной системы.

Недостаточность лейкоцитарной адгезии

Чтобы лейкоциты прибыли к месту инфекции в тканях, клеткам прежде всего необходимо покинуть кровоток. Этот процесс состоит из нескольких стадий. На первой лейкоциты начинают медленно перекатываться вдоль эндотелия благодаря взаимодействиям селектинов на эндотелиальных клетках и лигандов селектинов на лейкоцитах. Затем под действием хемоаттрактантов клетка прекращает перемещение (прокатывание). Такая клетка прикрепляется более плотно, а затем начинает миграцию через эндотелий Для осуществления последней стадии требуется взаимодействие интегринов на лейкоцитах со своими лигандами на эндотелиальных клетках.

Недостаточность лейкоцитарной адгезии (НЛА) - это группа расстройств, при которых прерывается взаимодействие лейкоцитов с эндотелием сосудов (рис. 17.5, А). Выделяют НЛА I - аутосомно-рецессивное заболевание, ген которого картирован на хромосоме 21. У пациентов выявляют дефект в β-субъединице интегриновых молекул, который препятствует их экспрессии. При этом β-субъединица является общей для трех интегринов, экспрессируемых на гранулоцитах, моноцитах и лимфоцитах, - LFA-1 (CD1 la/CD18), Мас-1 (CD1 lb/CD18) и р150,95 (CD1 lc/CD18) соответственно. В результате этого нарушается адгезия и миграция всех типов лейкоцитов.

Пациенты с НЛА I страдают рецидивирующими бактериальными инфекциями мягких тканей, при которых у них повышается количество лейкоцитов, но не образуется гной или отсутствует эффективное заживление ран. Функции лимфоцитов также нарушены из-за отсутствия экспрессии LFA-1. Отличительной чертой новорожденных с НЛА I является позднее отпадение остатка пуповины.

У пациентов с НЛА II наблюдается дефект селектиновых лигандов, поэтому их клетки не могут прокатываться вдоль эндотелиальной поверхности (первый шаг миграции) (см. рис. 17.5, А). Дефект, определяющий развитие НЛА II, связан с метаболизмом фукозы, что приводит к отсутствию фукозилированных лигандов, с которыми могли бы связываться селектины. Симптомы иммунодефицита при этом расстройстве менее выражены. Кроме них дефект метаболизма фукозы приводит к другим порокам развития. Как и при НЛА I, характерно отсутствие или незначительное образование гноя; у таких детей не выражены классические клинические признаки воспаления при тяжелых инфекциях.

Синдром Чедиака-Хигаси

Синдром Чедиака-Хигаси является аутосомно-рецессивным заболеванием, которое характеризуется аномальными гигантскими гранулами и органеллами в клетках (рис. 17.5, Б). В основном поражаются лизосомы и меланосомы, что приводит к дефектам пигментации и нарушениям функционирования нейтрофилов, NK-клеток и тромбоцитов, а также неврологическим аномалиям. У нейтрофилов снижена способность к внутриклеточному уничтожению организмов, что является результатом как дефектной дегрануляции, так и нарушения сплавления лизосом с фагосомами. Со временем у пациентов формируются массивные инфильтраты из лимфоцитов и макрофагов в печени, селезенке и лимфатических узлах. Пиогенные микроорганизмы, такие как стрептококки и стафилококки, вызывают рецидивирующие, иногда летальные инфекционные заболевания. Прогноз неблагоприятный.

Хроническая грануломатозная болезнь

При хронической грануломатозной болезни (ХГБ) нарушается последняя стадия уничтожения поглощенных организмов (см. рис. 17.5, Б). При этом внутриклеточная персистенция организмов приводит к формированию гранулем. У нормальных индивидуумов активированные нейтрофилы и мононуклеарные фагоциты уничтожают микроорганизмы посредством окислительного взрыва, при котором потребляется кислород и выделяются перекись водорода и свободные супероксидные радикалы. Мутации в любой из субъединиц фермента, катализирующего этот взрыв, - НАДФ-оксидазы - могут привести к ХГБ.

Наиболее распространенная форма ХГБ развивается из-за мутации в одной из субъединиц, связанных с мембраной, gp91phox, которая кодируется геном СУВВ, расположенным на хромосоме X. Таким образом, у большинства пациентов отмечается Х-сцепленный рецессивный тип наследования. Другие субъединицы НАДФ-оксидазы кодируются аутосомными генами. У пациентов с ХГБ, вызванной мутациями в таких аутосомных субъединицах, отмечается аутосомно-рецессивный тип наследования. В основном у них имеются мутации в одной из двух цитозольных субъединиц фермента, p47phox или p67phox.

Симптомы заболевания появляются в первые 2 года жизни. У пациентов наблюдается повышенная восприимчивость к инфицированию микроорганизмами, в обычных условиях обладающих низкой вирулентностью, таким как Staphylococcus aureus, Serratia marcescens и Aspergillus.

Сопутствующими аномалиями являются лимфаденопатия (увеличение размеров лимфатических узлов) и гепатоспленомегалия (увеличение размеров печени и селезенки), связанные с хроническими и острыми инфекциями. Лечение состоит в агрессивной иммунизации и терапии антибиотиками широкого спектра действия, противогрибковыми препаратами и интерфероном-у.

Кроме ХГБ к снижению способности уничтожать внутриклеточные организмы приводят расстройства, при которых наблюдается снижение или отсутствие активности ферментов, участвующих в процессе фагоцитоза. К ним относятся глюкоза-6-фосфатдегидрогеназа, миелопероксидаза и щелочная фосфатаза.

Недостаточность рецептора интерферона-γ

Мутация в гене IFNγR1 приводит к неспособности моноцитов отвечать на IFNγ секрецией фактора некроза опухоли a (TNFα). Пациенты с этой мутацией избирательно восприимчивы к слабо патогенным микобактериям, что подтверждает значение IFNy в контроле над микобактериальными инфекциями. Эта избирательность также свидетельствует, что другие активности IFNy у лиц с этим расстройством компенсируются. Иммунизация БЦЖ, распространенная в некоторых частях света, может быть опасной для пациентов с этим дефектом.

Недостаточность NK-клеток

О недостаточности натуральных киллеров у людей известно очень мало; было описано лишь несколько случаев этого заболевания. Исследования на животных позволяют предположить, что недостаточность NK-клеток нарушает отторжение аллотрансплантатов и связана с повышенной восприимчивостью к вирусным заболеваниям и увеличенной частотой метастазирования опухолей. Дефекты NK-клеток наблюдаются при тяжелых комбинированных иммунодефицитных расстройствах, при некоторых расстройствах функций Т-клеток и фагоцитирующих клеток, а также при Х-сцепленном лимфопролиферативном синдроме.

Заболевания, вызванные нарушением системы комплемента

Комплемент необходим для опсонизации и уничтожения бактерий и поврежденных клеток, хемотаксиса и активации В-клеток. Компоненты комплемента также участвуют в уничтожении комплексов антиген-антитело, предотвращая депонирование иммунных комплексов и последующие заболевания. Недостаточность комплемента может наследоваться как аутосомный признак, при этом у гетерозиготных людей концентрация определенного компонента комплемента будет составлять половину от нормальной. Для большинства компонентов этого достаточно, чтобы предотвратить клинические проявления заболевания. Период полураспада активированных компонентов комплемента также обычно строго контролируется ингибиторами, которые разрушают продукты активации или диссоциируют комплексы

Недостаточность компонентов комплемента ранней фазы активации

Компоненты комплемента ранней фазы активации особенно важны для образования опсонина С3b (рис. 17.6). У пациентов с дефицитами С1, 4 или 2 по классическому пути активации или собственно дефицитом С3 отмечаются более частые случаи инфицирования инкапсулированными организмами (Streptococcuspneumoniae, Streptococcus pyogenes, Haemophilus influenzae) и ревматические заболевания из-за нарушенного клиренса иммунных комплексов вследствие недостаточного образования С3b. Наиболее заметным последствием этого являются частые аутоиммунные заболевания. Действительно, СКВ является одним из наиболее распространенных проявлений дефицита некоторых компонентов комплемента.

У таких пациентов СКВ отличается очень ранним началом заболевания и большей тяжестью по сравнению с СКВ, не связанной с дефицитом комплемента. Кроме того, такая СКВ может развиваться в отсутствие антител, часто обнаруживаемых в других случаях. Недостаточность маннозосвязывающего лектина, который фиксируется на поверхности микробов без участия антител и запускает классический путь активации комплемента, также приводит к повышенному риску бактериальных инфекций и волчанкоподобным симптомам. Поскольку все пути активации комплемента - классический, лектиновый и альтернативный - требуют активации С3, недостаточность самого С3 связана с наиболее тяжелыми симптомами, в частности осложненным течением инфекционных заболеваний.

Недостаточность компонентов комплемента поздней фазы активации

При недостаточности компонентов комплемента поздней фазы активации (С5 - С9) нарушается образование мембраноатакующего комплекса (МАК). Этот комплекс является непосредственным разрушителем грамотрицательных бактерий, в частности Neisseria meningitidis, и первой линией защиты от них (см. рис. 17.6).

Нарушенный контроль за компонентами комплемента

Наследственный ангионевротический отек. При наследственном ангионевротическом отеке у пациентов отсутствует действующий ингибитор С1-эстеразы. Если этот ингибитор отсутствует, действие С1 на С4, С2 и калликреиновую систему не контролируется, что приводит к образованию больших количеств вазоактивных пептидов.

Рис. 17.6. На каскаде активации комплемента видно, что при недостаточности компонентов комплемента ранней фазы активации пациенты предрасположены к инфекциям, вызванным инкапсулированными микроорганизмами, и ревматоидным синдромам. Недостаточность компонентов комплемента поздней фазы активации связана с инфекциями, вызванными Neisseria

Эти пептиды вызывают повышение проницаемости кровеносных сосудов. У пациентов отмечаются локализованные отеки, которые могут угрожать жизни, если развиваются в области гортани, перекрывая дыхательные пути. Лечение заключается в устранении провоцирующих факторов, к которым обычно относятся травмы, и проведении инфузий ингибитора эстеразы С1.

Недостаточность белков, связанных с гликозилированным фосфатидилинозитолом. Семейство белков, заякоренных ГФИ, экспрессируется на мембранах эритроцитов, лимфоцитов, гранулоцитов, эндотелиальных клеток (клеток, выстилающих кровеносные сосуды) и эпителиальных клеток. Эти белки, к которым относятся фактор, ускоряющий диссоциацию (ФУД, или CD55), и CD59, защищают клетки от спонтанного лизиса комплементом. Если ингибиторы отсутствуют на поверхности клетки, гранулоциты, тромбоциты и особенно эритроциты восприимчивы к спонтанному лизису комплементом. Существует лишь несколько семей с наследуемыми мутациями ФУД, CD59 или всех белков ГФИ. У таких пациентов отмечаются симптомы тяжелой анемии, тромбозы и хронические инфекции.

Приобретенная форма этого заболевания, называемая пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ) , встречается намного чаще. При ПНГ у пациентов отсутствует фермент, необходимый для продукции всех белков, заякоренных ГФИ. Это происходит вследствие приобретенной соматической мутации в ранней миелоидной клетке-предшественнике. Поражаются три нелимфоидные линии: гранулоциты, тромбоциты и эритроциты.

У большинства пациентов стволовые клетки с этой мутацией приобретают и дополнительные мутации, а затем начинают доминировать над нормальными клетками в костном мозге и прекращают созревание, что приводит к острому миелоидному лейкозу. При хроническом течении ПНГ развивается внутрисосудистый гемолиз, особенно заметный по ночам в почках, где кислая окружающая среда запускает активацию комплемента по альтернативному пути. Это клиническое проявление и отражается в названии заболевания.

Вторичные иммунодефицитные заболевания

Вторичные иммунодефицитные заболевания являются последствиями других заболеваний. По-прежнему самой распространенной причиной иммунодефицитных расстройств по всему миру является неправильное питание (или его недостаточность). В развитых странах более часто встречается ятрогенный иммунодефицит, т.е. вызванный лекарственной терапией, в частности в результате использования химиотерапевтических агентов при лечении онкологических заболеваний или контролируемой иммуносупрессией в случаях пересадки органов или аутоиммунных заболеваний.

Вторичные иммунодефициты также развиваются при аутоиммунных заболеваниях (не как следствие лечения) или после выздоровления от тяжелых бактериальных инфекций. Злокачественные новообразования иммунной системы также часто подавляют нормальные (немалигнизированные) компоненты, что проявляется у таких пациентов повышенной чувствительностью к инфекционным заболеваниям.

Р.Койко, Д.Саншайн, Э.Бенджамини

Т-клеточная лимфома относится к группе неходжкинских онкологических патологий, которые поражают лимфатическую систему. Такая гематологическая болезнь в основном проявляется у мужчин преклонного возраста, но может встречаться у женщин. Заболевание имеет эпидернотропное происхождение и характеризуется агрессивным развитием.

Классификация неходжкинских заболеваний

Лимфатическая система человека – это основная защита человека от инфекционных болезней. Главными помощниками в борьбе с вирусами являются лимфоциты.

Эти кровяные элементы делятся на три типа:

Неходжкинские болезни возникают вследствие видоизменения этих клеток, которые способны быстро мутировать и размножаться. В зависимости от названия лейкоцитов, принимающих участие в развитии болезни, лимфомы разделяются на опухоли NK-, В — и Т-клеточные.

Среди В-клеточных неходжкинских новообразований самым распространенной патологией являются:

• мантийноклеточная лимфома;
• опухоль фолликулярная;
• плазмоцитома;
• новообразование в маргинальной зоне;
• мелкоклеточная лимфома.

NK клеточные опухоли формируются из атипичных NK- лейкоцитов. К новообразованиям вызванным мутацией Т-клеток относятся:

Это различные по структуре и строению заболевания, которые характеризуются разрастанием злокачественных клеток в лимфоретикулярных тканях. Патологический процесс охватывает костный мозг, лимфоузлы, пищеварительную систему, печень и селезенку. Опухоли неходжкинские встречаются намного чаще, чем болезнь Ходжкина.

Характеристика Т-клеточных лимфом

В зависимости от развития болезни различают индолентные и агрессивные неходжкинские лимфомы. Также крайне редко встречается ложное заболевание тканей. Эта болезнь имеет сходство с раковыми опухолями, но является новообразованием гематологического характера.

Индолентные патологии разделяются на несколько подвидов:

Опухоли индолентные – это пассивные новообразования замедленного развития. Агрессивные лимфомы отличаются интенсивностью своего роста. Такое заболевание включает в себя:

• синдром Сезари;
• агрессивная и первичная периферическую кожная Т-клеточная лимфома;
• лимфома предварительна;
• экстранодальная опухоль;
• взрослый лейкоз.

Иногда пассивные опухоли могут переходить в лимфомы с агрессивным течением заболевания. В других случаях Т-клеточная патология развивается со средней скоростью.

Причины возникновения патологии

До конца причины таких изменений в лимфатической системе не выявлены. Ученые полагают, что основным фактором формирования злокачественных Т-лейкоцитных опухолей является лейкозный человеческий Т-клеточный вирус первого типа. В основном выделяют несколько причин, которые влияют развитие Т-лимфом:

• наследственная генетическая предрасположенность;
• влияние на организм химических веществ, ультрафиолетовых и радиационных лучей в течение продолжительного времени;
• воспалительные процессы в организме;
• наследуемый иммунодефицит.

В группе риска люди преклонного возраста. Совокупность всех этих факторов и постоянные стрессы, переутомление организма и неправильное питание могут привести к видоизменениям в клетках тканей. Как результат – образование Т-клеточных лимфом кожи или клеточного периферического новообразования.

Симптоматика и диагностирование заболевания

По признакам развития клеточная Т-лимфома на 4 стадии:

1. Патология поражает только одну область лимфатических узлов.
2. Патология возникает только с одной стороны диафрагмы в дух узлах.
3. Двухстороннее поражение диафрагмы.
4. Модифицированные клетки разрастаются и распространяются по всей лимфатической системе, воздействуя на жизненно важные человеческие органы.

Заболевание четвертой степени может образовывать метастазы в печени, желудке, почках и костном мозге. Болезнь зачастую появляется вследствие обостренной запущенной патологии.

Симптомы модификации Т-клеток могут быть различные:

• высокая степень потливости;
• резкая и продолжительная потеря веса;
• проблемы в пищеварении;
• общая слабость в организме, раздражительность и сонливость;
• изменения температуры тела с отклонениями от нормы в одну или другую сторону.

При кожных лимфомах в Т клетках появляются узелки, пятна, сыпи различной формы.

При обнаружении любых признаков видоизменения лейкоцитов необходимо сразу обратится к врачу. В онкологическом центре проводится первичный осмотр онкологом.

Следующий этап диагностики болезни – полная морфология заболевания. Обязательно делается , исследование мочи и выявление в плазменных клетках антител.

Полное обследование пациента при подозрении на Т-лейкоцитные видоизменения включает в себя компьютерную, магнитно-резонансную типографию и ультразвуковое исследование.

Завершающий прогноз лимфомы базируется на комплексном обследовании и зависит от вида поражения. Немедленного лечения требуют агрессивные опухоли. В программу лечения в основном этих новообразований входит химиотерапия и лучевое облучение. Удовлетворительным результатом является положительность ремиссии после лучевой терапии.

В-лимфоциты, плазматическая клетка.

B-лимфоциты (B-клетки) - это тип лимфоцитов, обеспечивающий гуморальный иммунитет.

У взрослого человека и млекопитающих B-лимфоциты образуются в костном мозге из стволовых клеток, у эмбрионов - в печени и костном мозге.

Главная функция B-лимфоцитов (а вернее плазматических клеток, в которые они дифференцируются) - это выработка антител. Воздействие антигена стимулирует образование клона B-лимфоцитов, специфического к данному антигену. Затем происходит дифференцировка новообразованных B-лимфоцитов в плазматические клетки, вырабатывающие антитела. Эти процессы проходят в лимфоидных органах, регионарных к месту попадания в организм чужеродного антигена.

В различных органах проходит накопление клеток, продуцирующих иммуноглобулины разных классов:

в лимфоузлах и селезенке находятся клетки, продуцирующие иммуноглобулины М и иммуноглобулины G;

в пейеровых бляшках и других лимфоидных образованиях слизистых оболочек находятся клетки, продуцирующие иммуноглобулины А и Е.

Контакт с любым антигеном инициирует образование антител всех пяти классов, но после включения регуляторных процессов в специфических условиях начинают преобладать иммуноглобулины определенного класса.

В норме в организме в небольших количествах присутствуют антитела практически ко всем существующим антигенам. Антитела, полученные от матери, присутствуют в крови новорожденного.

Антителообразование в плазматических клетках, которые образуются из B-лимфоцитов, тормозит выход в дифференцировку новых B–лимфоцитов по принципу обратной связи.

Новые B-клетки не выйдут в дифференцировку, пока в данном лимфоузле не начнется гибель клеток, продуцирующих антитела, и только в случае, если в нем будет еще антигенный стимул.

Данный механизм осуществляет контроль над ограничением выработки антител до уровня, который необходим для эффективной борьбы с чужеродными антигенами.

Этапы созревания

Антигеннезависимая стадия созревания В-лимфоцитов Антигеннезависимая стадия созревания В-лимфоцитов происходит под контролем локальных клеточных и гуморальных сигналов от микроокружения пре-В-лимфоцитов и не определяется контактом с Аг. На этой стадии происходит формирование отдельных пулов генов, кодирующих синтез Ig, а также экспрессия этих генов. Однако, на цитолемме пре-В-клеток ещё нет поверхностных рецепторов - Ig, компоненты последних находятся в цитоплазме. Образование В-лимфоцитов из пре-В-лимфоцитов сопровождается появлением на их поверхности первичных Ig, способных взаимодействовать с Аг. Только на этом этапе В-лимфоциты попадают в кровоток и заселяют периферические лимфоидные органы. Сформировавшиеся молодые В-клетки накапливаются в основном в селезёнке, а более зрелые - в лимфатических узлах. Антигензависимая стадия созревания В-лимфоцитов Антигензависимая стадия развития В-лимфоцитов начинается с момента контакта этих клеток с Аг (в том числе - аллергеном). В результате происходит активация В-лимфоцитов, протекающая в два этапа: пролиферации и диффе-ренцировки. Пролиферация В-лимфоцитов обеспечивает два важных процесса: - Увеличение числа клеток, дифференцирующихся в продуцирующие AT (Ig) В-клетки (плазматические клетки). По мере созревания В-клеток и их превращения в плазматические клетки происходит интенсивное развитие бе-локсинтезирующего аппарата, комплекса Гольджи и исчезновение поверхностных первичных Ig. Вместо них продуцируются уже секретируемые (т.е. выделяемые в биологические жидкости - плазму крови, лимфу, СМЖ и др.) антигенспецифические AT. Каждая плазматическая клетка способна секретировать большое количество Ig - несколько тысяч молекул в секунду. Процессы деления и специализации В-клетки осуществляются не только под влиянием Аг, но и при обязательном участии Т-лимфоцитов-хелперов, а также выделяемых ими и фагоцитами цитокинов - факторов роста и дифференцировки; - Образование В-лимфоцитов иммунологической памяти. Эти клоны В-клеток представляют собой долгоживущие рециркулирующие малые лимфоциты. Они не превращаются в плазматические клетки, но сохраняют иммунную «память» об Аг. Клетки памяти активируются при повторной их стимуляции тем же самым Аг. В этом случае В-лимфоциты памяти (при обязательном участии Т-клеток-хелперов и ряда других факторов) обеспечивают быстрый синтез большого количества специфических AT, взаимодействующих с чужеродным Аг, и развитие эффективного иммунного ответа или аллергической реакции.

В-клеточный рецептор.

B-клеточный рецептор, или B-клеточный рецептор антигена (англ. B-cell antigen receptor, BCR) - мембранный рецептор В-клеток, специфично узнающий антиген. Фактически В-клеточный рецептор представляет собой мембранную форму антител (иммуноглобулинов), синтезируемых данным В-лимфоцитом, и имеет ту же субстратную специфичность, что и секретируемые антитела. С В-клеточого рецептора начинается цепь передачи сигнала внутрь клетки, которая в зависимости от условий может приводить к активации, пролиферации, дифференцировке или апоптозу В-лимфоцитов. Сигналы, поступающие (или не поступающие) от B-клеточного рецептора и его незрелой формы (пре-В-клеточного рецептора), оказываются критическими в созревании В-лимфоцитов и в формировании репертуара антител организма.

Помимо мембранной формы антитела, в состав B-клеточного рецепторного комплекса входит вспомогательный белковый гетеродимер Igα/Igβ (CD79a/CD79b), который строго необходим для функционирования рецептора. Передача сигнала от рецептора проходит при участии таких молекул, как Lyn, Syk, Btk, PI3K, PLCγ2 и других.

Известно, что В-клеточный рецептор играет особую роль в развитии и поддержании злокачественных В-клеточных заболеваний крови. В связи с этим большое распространение получила идея применения ингибиторов передачи сигнала от этого рецептора для лечения данных заболеваний. Несколько таких препаратов показали себя эффективными и сейчас проходят клинические испытания. Но мы про них ничего и никому не скажем. т-с-с-сс!

В1 и В2- популяции.

Выделяют две субпопуляции В-клеток: В-1 и B-2. Субпопуляцию В-2 составляют обычные В-лимфоциты, к которым относится всё сказанное выше. В-1 - это относительно небольшая группа В-клеток, обнаруживаемая у человека и мышей. Они могут составлять около 5% от общей популяции B-клеток. Такие клетки появляются в течение эмбрионального периода. На своей поверхности они экспрессируют IgM и небольшое количество (или вовсе не экспрессируют) IgD. Маркером этих клеток является CD5. Однако он не является обязательным компонентом клеточной поверхности. В эмбриональном периоде В1-клетки появляются из стволовых клеток костного мозга. В течение жизни пул B-1-лимфоцитов поддерживается за счёт активности специализированных клеток–предшественников и не пополняется за счёт клеток, происходящих из костного мозга. Клетка–предшественница отселяется из кроветворной ткани на свою анатомическую нишу - в брюшную и плевральную полости - ещё в эмбриональном периоде. Итак, место обитания B-1-лимфоцитов - прибарьерные полости.

B-1-лимфоциты значительно отличаются от B-2-лимфоцитов по антигенной специфичности продуцируемых антител. Антитела, синтезированные B-1-лимфоцитами, не имеют значительного разнообразия вариабельных участков молекул иммуноглобулинов, но, напротив, ограничены в репертуаре распознаваемых антигенов, и эти антигены - наиболее распространённые соединения клеточных стенок бактерий. Все B-1-лимфоциты - как бы один не слишком специализированный, но определённо ориентированный (антибактериальный) клон. Антитела, продуцируемые B-1-лимфоцитами, почти исключительно IgM, переключение классов иммуноглобулинов в B-1-лимфоцитах не «предусмотрено». Таким образом, B-1-лимфоциты - «отряд» противобактериальных «пограничников» в прибарьерных полостях, предназначенных для быстрой реакции на «просачивающиеся» через барьеры инфекционные микроорганизмы из числа широко распространённых. В сыворотке крови здорового человека преобладающая часть иммуноглобулинов - продукт синтеза как раз B-1-лимфоцитов, т.е. это относительно полиспецифичные иммуноглобулины антибактериального назначения.

Т-лимфоциты.

Т-лимфоциты образуют три основные субпопуляции:

1) Т-киллеры осуществляют иммунологический генетический надзор, разрушая мутированные клетки собственного организма, в том числе и опухолевые, и генетически чужеродные клетки трансплантатов. Т-киллеры составляют до 10 % Т-лимфоци-тов периферической крови. Именно Т-киллеры своим воздействием вызывают отторжение пересаженных тканей, но это и первая линия защиты организма от опухолевых клеток;

2) Т-хелперы организуют иммунный ответ, воздействуя на В-лимфоциты и давая сигнал для синтеза антител против появившегося в организме антигена. Т-хелперы секретируют интерлейкин-2, воздействующий на В-лимфоциты, и г-интерферон. Их в периферической крови до 60–70 % общего числа Т-лимфоцитов;

3) Т-супрессоры ограничивают силу иммунного ответа, контролируют активность Т-киллеров, блокируют деятельность Т-хелперов и В-лимфоцитов, подавляя избыточный синтез антител, которые могут вызывать аутоиммунную реакцию, т. е. обратиться против собственных клеток организма.

Т-супрессоры составляют 18–20 % Т-лимфоцитов периферической крови. Избыточная активность Т-суп-рессоров может привести к угнетению иммунного ответа вплоть до его полного подавления. Это бывает при хронических инфекциях и опухолевых процессах. В то же время недостаточная деятельность Т-супрес-соров приводит к развитию аутоиммунных заболеваний в связи с повышенной активностью Т-киллеров и Т-хелперов, не сдерживаемых Т-супрессо-рами. Для регулирования иммунного процесса Т-супрессоры секретируют до 20 различных медиаторов, ускоряющих или замедляющих активность Т– и В-лимфоцитов. Кроме трех основных видов, существуют и другие виды Т-лимфоцитов, в том числе Т-лимфоциты иммунологической памяти, сохраняющие и передающие информацию об антигене. При повторной встрече с этим антигеном они обеспечивают его распознавание и тип иммунологического ответа. Т-лимфоциты, выполняя функцию клеточного имму-нитета, кроме того, синтезируют и секретируют ме-диаторы (лимфокины), которые активизируют или за-медляют деятельность фагоцитов, а также медиаторы с цитотоксилогическим и интерферонопо-добным действиями, облегчая и направляя действие неспецифической системы.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках (, и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Рак считается одним из самых опасных заболеваний человека. А если еще учесть, что под страшным диагнозом скрывается несколько разновидностей смертельной болезни, прервавших жизни множества людей, то волей-неволей заинтересуешься этим вопросом, чтобы избежать подобной участи. Взять, к примеру, одну из наиболее опасных разновидностей рака крови, поражающую лимфатическую систему и кожные покровы, которая называется Т-клеточная лимфома. Именно по причине этой патологии многие пожилые люди не доживают до долгожданной пенсии либо наслаждаются нею очень короткое время. Хотя, честно говоря, в группу риска развития данной патологии нужно записывать не только стариков.

Код по МКБ-10

C84 Периферические и кожные Т-клеточные лимфомы

Эпидемиология

Что касается статистики лимфом, то Т-клеточная лимфома занимает видное место среди раковых патологий крови, наблюдающихся в старшем возрастном периоде. Однако ее вряд ли можно назвать болезнью стариков, ведь неоднократно были зафиксированы случаи заболевания даже и детей и подростков. При этом мужчины более предрасположены к заболеванию, чем женщины.

Эпидермотропный характер патологии говорит о том, что болезнь локализуется преимущественно в кожных покровах, оболочках органов и лимфоузлах, находящихся в непосредственной близости от них. При этом самой распространенной формой заболевания считается Т-клеточная лимфома кожи, и в частности грибовидный микоз .

, , , , , , , , , , , , ,

Причины Т-клеточной лимфомы

Лимфома – опухолевое новообразование, состоящее из видоизмененных клеток лимфатической системы. В случае Т-клеточной лимфомы участниками патологического процесса становятся Т-клетки (Т-лимфоциты), развивающиеся в вилочковой железе из претимоцитов, которые содержатся в красном костном мозге, откуда и мигрируют в тимус.

Т-лимфоциты являются фактором, обеспечивающим иммунный ответ организма на различные воздействия извне и регулирующим процессы, происходящие у него внутри. Так любой воспалительный процесс в организме вызывает перерассредоточение Т-лимфоцитов, которые скапливаются вблизи очага поражения по ходу течения лимфы. После того, как воспаление купировано, лимфатические узлы приобретают первоначальный размер и эластичность. Увы, так происходит не всегда.

Ученые пока еще не готовы дать полноценный ответ на вопрос, что вызывает неконтролируемое скопление лимфоцитов в одной точке без видимой на то причины, и что становится причиной мутации клеток лимфатической системы, которые начинают усиленное деление (пролиферацию), приводящее к нежелательному разрастанию тканей внутри организма. Бесконтрольная полиферация клеток приводит к увеличению в размерах лимфоузлов и органов, в которые поставляются мутировавшие Т-лимфоциты. Это все вызывает опасные нарушения работы органов и желез, ведущие к смерти пациента.

Большинство ученых склоняются к тому, что Т-клеточная лимфома является следствием неустановленного лейкоза (он же лейкемия). При лейкемии наблюдается появление видоизмененных клеток, образованных из незрелых гемоцитобластов костного мозга, являющихся предшественниками кровяных телец. При Т-клеточном лейкозе наблюдаются мутации лимфобластов и протимоцитов, предшественников Т-лимфоцитов.

Такие злокачественные клоны из красного костного мозга могут попадать и в тимус, а из него в виде мутировавших Т-лимфоцитов, склонных к неконтролируемой пролиферации, и в лимфатическую систему. Таким образом, Т-клеточный лейкоз 1 типа (он же HTLV 1 – Human T-lymphotropic virus 1), который относится к семейству ретровирусов, становится самой вероятной причиной развития Т-клеточной лимфомы.

Однако эта теория не объясняет маглинизацию зрелых Т-лимфоцитов, которые изначально не отличались патогенностью. Получается, они испытали на себе негативное влияние каких-то иных факторов, помимо вируса HTLV 1, что и привело к мутациям.

Как одна из теорий формирования Т-клеточной лимфомы рассматривается гипотеза о негативном влиянии на качество лимфоцитов некоторых вирусов (например, вирусы герпеса 6 типа и 4 типа, вирус гепатита, ВИЧ). Эти вирусы часто обнаруживаются у больных раком крови, а значит исключать их влияние нельзя.

Поскольку выработка Т-лимфоцитов осуществляется под контролем иммунной системы, то любое несоответствие в ее работе может привести к усиленной выработке Т-лимфоцитов из неуспевающих созреть клеток костного мозга и большей вероятности хромосомной мутации в них. Неадекватная реакция иммунной системы на раздражители может проявляться и в виде скопления в эпителиальных слоях кожи быстро делящихся клонов лимфоцитов, приводящих к образованию микроабсцессов, что наблюдается при Т-клеточной лимфоме кожи.

Одновременно с пролиферацией лимфоцитов происходит и снижение активности клеток, обеспечивающих проивоопухолевую защиту.

Лимфоциты и некоторые другие клетки в организме способны продуцировать специальные информационные молекулы, называемые цитокинами. Эти молекулы в зависимости от их вида обеспечивают взаимодействие клеток друг с другом, определяют срок их жизни, стимулируют или угнетают рост клеток, их деление, активность и гибель (апоптоз). Они же обеспечивают согласованную работу иммунной, нервной и эндокринной желез. Среди цитокинов есть молекулы, тормозящие воспалительные и опухолевые процессы, и те, которые регулируют иммунный ответ. Снижение активности этих молекул может открыть путь к образованию опухолей.

, , , , ,

Факторы риска

Факторами риска развития Т-клеточной лимфомы можно считать:

• Воспалительные процессы в организме, которые вызывают соответствующую реакцию иммунной системы и приводят вкскоплению лимфоцитов в зоне поражения.
• Присутствие в организме вирусной инфекции (вирусы герпеса 1,4 и 8 типа, вирусы гепатитов В и С, лимфоцитарный вирус, ВИЧ-инфекция и даже халикобактер пилори).
• Неадекватная работа иммунной системы вследствие ранее имеющих место мутаций и структурных изменений. Речь идет об аутоиммунных патологиях, введении в организм иммунодепрессантов, угнетающих работу иммунной системы.
• Длительный контакт с веществами-канцерогенами.
• Наследственная предрасположенность и врожденные иммунодефицитные состояния.
• Длительное нахождение под влиянием ионизирующего и ультрафиолетового облучения, некоторых химических веществ, вызывающих мутации лимфоцитов.
• Хроническое течение различных видов дерматоза (псориаз, атопический дерматит и т.п.), приводящих к продолжительному нахождению в зоне поражения лимфоцитов, провоцирующих снижение иммунитета и размножение злокачественных клонов в локальной зоне. Это может привести к формированию злокачественного процесса на коже.
• Преклонный возраст.

Чаще всего к развитию болезни приводит не одна причина, а совокупное воздействие нескольких факторов. Может быть поэтому специфические проявления болезни наблюдаются в основном в зрелом возрасте, после того как организм в течение длительного времени испытывал на себе негативное влияние множества факторов.

, , , , , , , , , , , ,

Симптомы Т-клеточной лимфомы

Говоря о симптомах заболевания нужно понимать, что разнообразие видов Т-клеточной лимфомы будет накладывать свой отпечаток на клиническую картину болезни в каждом конкретном случае. Тем не менее, есть и некоторые общие признаки, характерные для многих онкологических патологий.

Первыми, пусть и неспецифическими, признаками развития болезни считаются:

• беспричинное снижение аппетита, нарушение пищеварительного процесса,
• снижение веса, при том, что количество и калорийность пищи не претерпевали существенных изменений,
• хроническая слабость, снижение работоспособности,
• апатия к происходящему вокруг,
• повышенная реакция на стрессовые факторы,
• усиленное потоотделение (гипергидроз), особенно в ночное время,
• постоянная слегка повышенная температура (показатели субфебрильной температуры находятся в рамках 37-37,5 градусов),
• хронические запоры, если опухоль локализуется в области таза,

Специфическими симптомами Т-клеточной лимфомы являются:

• не проходящее увеличение в размерах и уплотнение лимфоузлов,
• увеличение размеров внутренних органов (чаще всего печени и селезенки),
• покраснение и жжение кожи, появление на ней быстро разрастающихся повреждений в виде язвочек, бляшек, папул,
• нарушение структуры (деструкция) костной ткани.

Формы

Болезнь может иметь различное течение в связи с чем различают следующие формы патологии:

• Острая форма.

Для нее характерно быстрое развитие болезни. От появления первых признаков и до раскрытия всей симптоматики в полной мере проходит не более 2 недель. Такие течение болезни отмечается у более половины всех пациентов с диагнозом Т-клеточной лимфомы.

Увеличение лимфоузлов при этой форме патологии обычно отсутствует. Смерть наступает в течение полугода от начала болезни от осложнений в виде пневмонии, попадания инфекции в пораженные участки кожи, деструкции костей с отравлением организма продуктами распада, снижения иммунитета, лептоменингита с нарушениями психики и т.д.

• Лимфоматозная форма.

Сходна с вышеназванной по клинической картине. Однако одним из симптомов патологии является увеличение лимфоузлов. Такое течение болезни отмечается у пятой части пациентов.

• Хроническая форма.

Клиническая картина вырисовывается полностью в течение более длительного времени и отличается меньшей выраженностью. При этом нервная, пищеварительная и костная системы не страдают, если болезнь не переходит в острую форму. Пациенты живут с патологией около 2 лет.

• Тлеющая форма.

Наиболее редкая форма течения болезни, свойственная 5-ти пациентам из 100. Отмечается небольшое количество мутировавших Т-лимфоцитов, пролиферация происходит медленнее, чем при других формах лимфомы. Тем не менее заметны симптомы поражения кожных покровов и легких. Продолжительность жизни больных около 5 лет.

Более подробно о проявлениях Т-клеточной лимфомы мы поговорим, рассматривая различные виды патологии и особенности их течения.

Поскольку Т-клеточные лимфомы могут различаться не только местом локализации патологического процесса, но также внешними проявлениями и механизмом формирования, принято классифицировать их на следующие виды:

Причиной возникновения таких новообразований считаются мутации зрелых Т-лимфоцитов под воздействием неблагоприятных факторов (вирусы, радиация, ожоги), в результате чего они получают возможность активно размножаться образовывать скопления мутировавших клонов в эпидермальном слое.

Клиническая картина: появление на коже различных высыпаний (бляшки, волдыри, пятна, папулы и т.п.).

Патология обычно протекает в 3 стадии. В начале болезни пациенты отмечают появление экземоподобных пятен, которые начинают чесаться и шелушиться, затем на их месте появляются бляшковидные образования, постепенно разрастающиеся и возвышающиеся над поверхностью тела. Далее к «неправильным» лимфоцитам в коже присоединяются клоны-мутанты, циркулирующие по лимфатической системе, рак дает метастазы, что приводит к смерти пациента в течение 2-5 лет.

• Периферическая Т-клеточная лимфома .

В это понятие входят все опухолевые элементы, образованные Т- или NK-лимфоцитами (противовоспалительные элементы и натуральные киллеры, обеспечивающие противоопухолевый эффект). В процесс включены лишь зрелые клетки, склонные к чрезмерной пролиферации. Такие лимфомы могут образовываться в лимфоузлах и на внутренних органах вблизи пораженных лимфоузлов. Они сказываются на качестве крови, состоянии кожного покрова и костного мозга, приводят к разрушению костной ткани.

Клиническая картина: увеличение лимфоузлов в области шеи, паха и подмышек. Для этого вида патологии характерны неспецифические симптомы болезни, описанные выше, плюс некоторые неприятные проявления, связанные с увеличением органов (обычно печени и селезенки). Пациенты отмечают появление трудностей с дыханием, повторяющийся беспричинный кашель, тяжесть в области желудка.

Диагноз «периферическая лимфома» врачи ставят довольно редко, если не могут отнести патологию к определенному виду. Для периферической лимфомы свойственно острое (агрессивное) течение с образованием метастазов в другие органы.

• Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома .

Характерной ее особенностью является образование в лимфоузлах уплотнений с инфильтратом в виде иммунобластов и плазматических клеток. При этом структура лимфоузла стирается, зато вокруг образуются большое количество патологических кровеносных сосудов, провоцируя появление новых патологий.

Болезнь имеет острое течение. Сразу же происходит увеличение различных групп лимфоузлов, печени и селезенки, появляется сыпь на теле и другие симптомы раковых заболеваний. В составе крови можно обнаружить плазматические клетки.

• Т-клеточная лимфобластная лимфома , напоминающая своим течением острый Т-лимфобластный лейкоз.

В развитии опухолевого процесса принимают участие Т-лимфоциты неправильной структуры. Они не успевают созреть, потому имеют несовершенное ядро, в связи с чем начинают быстро делиться, образуя такие же структуры неправильной формы.

Это довольно редкая патология, которая имеет достаточно хорошие прогнозы, если болезнь захватить до того, как она поразит костно-мозговую систему.

Т-клеточные лимфомы различных видов в своем развитии обычно проходят 4 стадии:

1. На первой стадии патологии отмечается увеличение лишь одного лимфоузла или лимфоузлов одной группы.
2. Вторая стадия характеризуется увеличением лимфоузлов разных групп, расположенных с одной стороны от диафрагмы.
3. О третьей стадии болезни говорят, если лимфоузлы увеличены по обе стороны диафрагмы, что указывает на распространение злокачественного процесса.
4. Четвертая стадия – распространение метастазов. Рак поражает не только лимфатическую систему и кожу, но и распространяется на внутренние органы (почки, легкие, печень, органы ЖКТ, костный мозг и т.д.).

Таким образом, чем раньше будет выявлена лимфома, тем больше шансов у человека справиться с болезнью. На 4-й стадии эти шансы практически сведены к нулю.

Т-клеточная лимфома средостения

Число раковых заболеваний, как это ни печально, имеет тенденцию к росту. С каждым годом онкологические клиники пополняются все большим количеством пациентом, среди которых львиная доля тех, у кого диагностирована Т-клеточная лимфома средостения.

Для тех, кто не совсем знаком с медицинской терминологией и анатомией человека, объясним, что средостение – это не один из органов, это область между грудиной и позвоночником, где расположены все органы грудной клетки (пищевод, бронхи, легкие, сердце, вилочковая железа, плевра, множество нервов и сосудов).

Если неконтролируемое деление Т-лимфоцитов приводит к развитию опухоли на одном из органов грудной клетки, говорят о лимфоме средостения. Ее опасность заключается в том, что процесс может быстро распространяться на другие органы. Ведь раковые клетки спокойно передвигаются по лимфатической системе, омывающей различные органы (в том числе и пораженные болезнью) как минимум в пределах одной группы лимфоузлов и далее.

Симптоматика лимфомы средостения в целом свойственна всем онкологическим патологиям (слабость, тошнота, потеря веса, появление одышки и т.д.). Специфическим симптомом, указывающим на локализацию патологического процесса, считается увеличение лимфоузлов в области грудной клетки и около нее (шея, подмышечные впадины, пах, живот). Что важно, при надавливании на распухшие лимфоузлы боли пациент не ощущает, что говорит не о воспалительном, а о злокачественном процессе в них.

В своем течении Т-лимфома средостения проходит даже не 4, а 5 стадий:

1. Появление нескольких подозрительных пятен на коже
2. Количество кожных образований увеличивается, но лимфоузлы остаются без изменений
3. В области пятен появляются припухлости,
4. Пятна начинают воспаляться и краснеют,
5. Процесс распространяется внутрь на органы области средостения.

Т-клеточная лимфома средостения чаще всего диагностируется у людей среднего и пожилого возраста, причем у последних протекает более тяжело, довольно быстро давая метастазы по всему организму.

, , , , , , ,

Разнообразие Т-клеточных лимфом кожи

Особенностью этого вида лимфом является то, что бесконтрольная пролиферация клеток берет свое начало не в лимфатических узлах и органах, а в коже, откуда процесс распространяется внутрь организма. Среди кожных Т-клеточных лимфом могут быть как быстрорастущие (агрессивные) подвиды, так и разновидности с вялым течением.

К агрессивным лимфомам, быстро пускающим метастазы на другие органы и железы врачи относят:

• синдром Сезари, который относится к разряду патологий, при которых в крови повышается уровень эозинофилов. При этом обязательно присутствуют 3 симптома: эритродермия (покраснение кожи с пластинчатым шелушением, обширные красные высыпания), лимфаденопатия (увеличение лимфоузлов) и наличие в крови специфических клеток со складчатыми ядрами, которые обнаруживаются во время лабораторных исследований и биопсии.
• Т-клеточный лейкоз-лимфома взрослых – опухоль на коже, вызванная ретровирусом HTLV-1. Симптомы: поражение кожи и лимфоузлов, увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия), полное, ничем не замещаемое рассасывание костной ткани вследствие метастазирования (остеолиз).
• Назальный тип экстранодальной Т-клеточной лимфомы (полиморфный ретикулез). Развивается из NK-подобных Т.лейкоцитов неправильной формы. Поражает кожу, верхние отделы дыхательных путей (бронхи, трахеи, легкие) и ЖКТ, срединные структуры черепа в области лица (небо, нос, некоторые отделы ЦНС). Поражения кожи в виде уплотнений (бляшек) буровато-синего цвета наблюдаются уже на 3 стадии болезни.
• Периферическая неуточненная Т-клеточная лимфома кожи. Характеризуется появлением участков поражения в эпидермальных слоях и увеличением лимфоузлов, в последствии процесс может распространяться вглубь организма.
• Первичная кожная агрессивная эпидермотропная CD8+ Т – клеточная лимфома. На коже образуются полиморфные элементы (узелки, бляшки, пятна), зачастую имеющие изъязвления в центре. Инфильтрат можно также обнаружить в легких, яичках у мужчин, слизистых оболочках, ЦНС.
• Кожная γ/δ Т – клеточная лимфома, при которой некротические узелки и опухоли появляются в основном на конечностях, иногда на слизистых. Костный мозг, лимфоузлы и селезенка страдают редко.

Это неполный список быстрорастущих лимфом, продолжительность жизни пациентов при которых не более 2 лет. Быстрое развитие более характерно для периферических лимфом. Вероятнее всего это связано с тем, что движение лимфы направлено от периферии к центру, а значит «больные» лейкоциты быстро поставляются на разные внутренние органы, где могут оседать и ускоренно размножаться.

Вялое течение процесса наблюдается при таких патологиях, как:

• Грибовидный микоз, который многие пациенты даже не ассоциируют с раковой опухолью из-за его сходства с некоторыми дерматологическими патологиями. Симптомы: появление на коже бляшек различной формы и размеров (иногда покрытых чешуйками и зудящих, чем напоминают псориаз), которые постепенно увеличиваются в размерах и превращаются в опухоль. Кроме того отмечаются отеки на коже, увеличение лимфоузлов (лимфаденопатия), утолщение кожи на ладонях и подошве (гиперкератоз), выпадение волос, ухудшение состояния ногтей, отекают и выворачиваются веки глаз, увеличивается печень и селезенка.
• Первичная анапластическая Т-клеточная лимфома, которая является одним из подвидов патологии с обобщенным названием «крупноклеточная лимфома». Для нее характерно появление на коже багрово-красных узелков различного размера (1-10 см). Это могут быть единичные высыпания, однако довольно часто наблюдается и появление большого числа узелков.
• Панникулитоподобная Т-клеточная лимфома подкожная. Опухолевый процесс начинается в подкожной клетчатке. Симптомы: повышение в крови эозинофилов, зуд и высыпания на коже, постоянная лихорадка, увеличение печени и селезенки, увеличение лимфоузлов, желтуха, отечный синдром, снижение веса.
• Первичная кожная CD4+ плеоморфная Т-клеточная лимфома. Инфильтрат состоит из клеток малых и крупных размеров. Высыпания в виде бляшек и узлов можно увидеть на лице, шее и в верхней части туловища.

Осложнения и последствия

Что касается Т-клеточных опухолевых патологий, которые относятся к разряду злокачественных неходжинских лимфом, то тут страшна не столько сама патология, сколько ее осложнения. На ранних стадиях Т-клеточная лимфома поражает лишь кожу и лимфатическую систему, что проявляется незначительным недомоганием. Но увеличение опухоли в размерах и метастазирование на другие органы постепенно нарушает работу всего организма, что приводит к смерти пациентов.

Сильно увеличенный лимфоузел может сдавливать верхнюю полую вену, обеспечивающую кровоснабжение сердца, пищевод и пищеварительный тракт, дыхательные, мочевыводяшие и желчевыводящие пути, ограничивая движение по ним жидкостей, воздуха, пищи. Сдавливание спинного мозга приводит в болям и нарушению чувствительности конечностей, что влияет на их активность.

Раковые клетки по лимфатической системе могут распространяться на костный, головной и спинной мозг, кости, печень и другие органы, омываемые лимфой, проходящей в районе одной из групп лимфоузлов. Опухоль увеличивает орган в размерах, уменьшая внутренний объем или разрушая структуру, что обязательно сказывается на его функциональности.

Распад большого числа опухолевых клеток приводит к интоксикации организма с повышением температуры, слабостью, нарушением работы суставов из-за накопления в них мочевой кислоты (образуется в результате разложения клеточного ядра).

Любое онкологическое заболевание проходит на фоне общего снижения иммунитета, что дает возможность беспрепятственно проникать в организм инфекции разного вида (бактерии, вирусы, грибок). Таким образом, лимфома может осложняться инфекционными заболеваниями.

Последствия Т-клеточных лимфом зависят от степени злокачественности процесса, скорости его распространения, точности диагноза и своевременности лечения.

, , , , , , , , , , , , ,

Диагностика Т-клеточной лимфомы

Несмотря на сходство между собой многих видов Т-клеточной лимфомы, особенности их протекания и подходы к их лечению могут быть различными. А это значит, что врачу необходимо отнестись к диагностике заболевания особенно тщательно, чтобы точно определить его вид, стадию развития и разработать стратегию борьбы со страшной болезнью.

Диагностика Т-клеточной лимфомы, как обычно, начинается с осмотра у врача-онколога. Очень важно рассказать врачу обо всех имеющихся симптомах и времени их появления. Это нужно для точного определения стадии болезни и ее прогноза. Стоит упомянуть и о случаях онкологических заболеваний в роду.

Во время приема врач производит пальпацию увеличенных лимфоузлов и определение степени их болезненности. При раковых патологиях лимфоузлы безболезнены.

Затем пациента направляют на анализы. Первоначально дают направление на анализ крови (общий и биохимический) и анализ мочи, которые позволяют выявить наличие воспалительных процессов в организме, изменение концентрации различных компонентов крови (например, повышение эозинофилов), присутствие чужеродных или видоизмененных компонентов, токсических веществ.

Дополнительно проводится иммунологическое исследование крови. Если такой анализ показывает слишком малое количество IgG, с большой вероятностью можно говорить о злокачественном опухолевом процессе в лимфатической системе. Анализ крови на антитела может показать наличие в организме вирусов, способных спровоцировать развитие лимфомы.

Как вариант в частных клиниках можно пройти комплексное молекулярно-генетическое исследование, которое включает анализы крови и мочи, ПРЦ-анализ, исследование на гормоны, инфекции, вирусы и т.д., или еще лучше онкоскрининг тела.

Далее при кожных патологиях берут соскоб с пораженного участка, а при увеличении лимфоузлов или подозрении на повреждение внутренних органов проводят пункционную биопсию. Полученный материал отправляют на цитологический анализ.

Инструментальная диагностика Т-клеточной лимфомы включает в себя:

• Рентгенограмму,
• Компьютерную и магнитно-резонансную томограмму, позволяющую увидеть состояние организма изнутри в различных ракурсах.
• УЗИ брюшной полости при подозрении на лимфому средостения.
• Сцинтиграфия для обнаружения метастазов и поражения костной ткани.
• Компьютерная аксиальная томография.

В зависимости от вида Т-клеточной лимфомы и ее стадии врач-онколог выбирает актуальные методы диагностики болезни.

, , , , , , , , ,

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика является важным моментом в установлении точного диагноза, особенно при кожных лимфомах, во многом напоминающих дерматологические патологии (например, экзему, псориаз, дерматиты), и патологиях, сопровождающихся лимфаденопатией. Последний момент очень важен, поскольку увеличение лимфоузлов может иметь как злокачественный (при лимфомах), так и доброкачественный характер (при воспалительных процессах в организме).

, , , , , , , , , ,

Лечение Т-клеточной лимфомы

Онкологические патологии никогда не считались легкими в терапии, однако Т-клеточная лимфома, несмотря на всю опасность ситуации, не является поводом опускать руки. Схема и в большей степени исход лечения всегда зависит от своевременности противоопухолевых мероприятий и вида Т-клеточной патологии.

Основными методами борьбы со злокачественными лимфатическими новообразованиями считаются:

• Системная терапия химическими препаратами, купирующими рост опухоли (химиотерапия).
• Воздействие на опухоль ионизирующего излучения (электронно-лучевая терапия, которая является единственным методом физиотерапевтического лечения при злокачественных лимфомах).
• Прием кортикостероидов (противовоспалительная терапия),
• Прием препаратов, активизирующих противоопухолевые процессы в организме (биотерапия). Препараты изготавливают непосредственно из клеточных структур пациента.
• Пересадка костного мозга. При этом сначала проводится интенсивная химиотерапия (миелоаблативная терапия), направленная на полное уничтожение раковых клеток и подавление иммунной системы, чтобы избежать отторжения трансплантата, а затем пациенту вводят здоровые стволовые клетки от донора или свои же, взятые до начала химиотерапии.
• Прием лекарств, стимулирующих работу иммунной системы, и витаминов для повышения иммунитета.
• Хирургическое лечение. Проводится удаление опухоли хирургическим путем лишь при единичных очагах поражения, преимущественно тогда, когда опухолевый процесс диагностируется в области ЖКТ. Во избежание рецидива опухоли после ее удаления показано проведение химиотерапии одновременно несколькими противоопухолевыми препаратами (полихимиотерапия).

Хирургическое лечение при Т-клеточной лимфоме оправдано далеко не всегда. Во-первых в большинстве случаев очагов поражения обнаруживается несколько, да и миграция патологических клеток по лимфатической системе способствует довольно быстрому распространению болезни на другие органы (метастазированию), что требует подчас не одной, а нескольких операций. А если учесть, что рак заметно ослабляет организм, то не каждый пациент может перенести даже одну, не то чтобы несколько хирургических вмешательств.

Подход к лечению, конечно же, может быть различным в зависимости от локализации и распространенности процесса. Так для лечения легкой формы грибовидного микоза (эритематозной) показано назначение кортикостероидов и препараты интерферона. Химиотерапия не назначается, облучение не проводится.

При других формах Т-клеточных кожных лимфом может быть назначено как системное, так и местное лечение. Местное лечение кожных раковых Т-патологий можно проводить препаратом в виде геля «Вальхлор» производства США. Увы, в нашей стране этот препарат все еще недоступен.

Действующее вещество препарата – мехлорэтамин. Препараты с этим активным веществом (например, «Эмбихин») применяются для системной терапии Т-клеточных форм рака кожи. Также в составе полихимиотерапии могут применяться такие противоопухолевые средства, как «Винбластин», «Флударабин», «Дакарбазин», «Хлорбутин», «Адриамицин», «Винкристин», «Циклофосфан» и др.

При кожных патологиях применяются также противоопухолевые антибиотики (например, «Рубомицин»), кортикостероиды (к примеру, «Преднизолон», «Триамцинолон») и фототерапия (чаще ПУВА-терапия).

При биотерапии Т-клеточных лимфом могут использоваться как препараты клеток пациента, так и моноклональные антитела в виде препаратов «Ритуксан», «Мабтера», «Кэмпас», «Кампат», «Авастин», «Бексар».

Лечение последствий высокодозной миелоаблативной терапии проводится с использованием препаратов «Филстим», «Зарсио», «Нейпомакс» и др.

Лекарственные средства могут назначаться как орально, так и внутривенно. Большинство препаратов предназначены для капельного введения. Лечение должно проводиться под строгим контролем врача-онколога.

Лучевая терапия при Т-клеточной лимфоме обычно проводится курсом в 21-40 дней. Облучение имеет локальный характер, не повреждая остальные участки тела. Время и дозу облучения определяет врач-радиолог в зависимости от локализации и стадии опухолевого процесса.

На начальных стадиях патологии лучевая терапия может быть назначена как самостоятельный метод лечения, далее она применяется уже в комплексе с химиотерапией.

При тлеющих формах Т-лимфомы врачи не спешат назначать консервативное лечение, занимая выжидательную позицию. Пациент регулярно наблюдается у онколога, и в случае обострения ему будет назначена эффективная терапия в соответствии с видом патологии.

Лекарства при Т-клеточной лимфоме

Стоит сразу упомянуть, что лечение рака любой этиологии – это серьезный вопрос, которым должны заниматься специалисты. Какие виды препаратов будут эффективны при конкретной патологии, и какую схему лечения применить, решает врач-специалист. Самостоятельно назначать себе лечение врачи категорически не рекомендуют.

Препаратов для лечения опухолевых заболеваний на сегодняшний день довольно много. Если говорить об их эффективности, то стоит отметить: своевременное начало терапии в большинстве случаев дает положительные результаты. Понятно, что запущенные стадии рака не под силу даже химиотерапии. К тому же каждый организм индивидуален, и то, что приносит желаемое облегчение одному, не всегда помогает спасти жизнь другому пациенту.

Рассмотрим лишь несколько препаратов, которые врачи применяют для лечения Т-клеточных лимфом различного происхождения.

«Эмбихин» - алкилирующий цитостатический препарат, действие которого направлено на разрушение клеточной структуры клонов Т-лимфоцитов с генными мутациями.

Вводят препарат внутривенно по одной из 2-х схем:

• Ударный метод рассчитан на 4-дневный курс химиотерапии. Ежедневно 1 раз в день пациенту вводят препарат в дозировке, определяемой как 0,1 мг на килограмм веса. Иногда назначают лекарство в полной дозировке однократно.
• Дробнопротяжный метод. Лекарство вводится 3 раза в неделю. Обычная дозировка – 5-6 мг. Курс – от 8 до 20 введений.

Возможно введение в плевральную и брюшную полости.

Препарат не назначают при осложненном течении болезни, при сильной анемии, некоторых заболеваниях крови (лейкопения и тромбоцитопения). Вопрос о возможности применения лекарства встанет также в случае тяжелых поражений почек и печени, а также при сердечно-сосудистых патологиях.

Среди частых побочных действий можно выделить изменения в характеристиках крови, симптомы анемии, нарушения работы ЖКТ, иногда слабость и боли в голове. Если препарат во время инъекции попадает под кожу, это может вызвать образование в месте введения инфильтрата и некроза тканей. Выраженность основных побочных эффектов при интенсивной терапии значительно сильнее, чем при дробном введении лекарства.

«Винбластин» - антинеопластический препарат на основе алкалоида барвинка. Обладает противоопухолевым эффектом за счет того, что блокирует деление клеток.

Препарат можно вводить только внутривенно, стараясь избегать попадания под кожу. Доза подбирается в соответствии с выбранной схемой химиотерапии. Стандартная дозировка – от 5,5 до 7,4 мг на 1 метр квадратный поверхности тела (детская доза от 3,75 до 5 мг на 1 кв.м.). Препарат назначают 1 раз в неделю, иногда 1 раз в 2 недели.

Есть иная схема введения, при которой начинают лечение с минимальной детской дозы, постепенно увеличивая ее до 18,5 мг на 1 кв.м. тела. Для детей начальная доза составит 2,5, а максимальная 12,5 мг на 1 кв.м.

Курс лечения препаратом зависит от показателей лейкоцитов в крови.

Препарат не применяют при сильном угнетении функции костного мозга, инфекционных патологиях, во время беременности и грудного вскармливания. Нельзя использовать лекарство при гиперчувствительности к его компонентам.

Частые побочные эффекты: лейкопения и гранулоцитопения. Нарушения со стороны других органов и систем наблюдаются намного реже.

«Рубомицин» - препарат, который относится к категории противоопухолевых антибактериальных средств, т.е. он одновременно борется и с раковыми, и бактериальными клетками.

Препарат также вводится внутривенно во избежание появления инфильтрата и отмирания тканей кожи. Назначают лекарство курсом в 5 дней, в течение которых пациент получает препарат в дозировке 0,8мг на 1 кг веса. Повторяют курс спустя 7-10 дней. Теперь препарат назначают на время от 3 до 5 дней в дозировке 0,5-1 мг на 1 кг веса в сутки. Детская доза – от 1 до 1,5 мг на 1 кг веса в сутки.

Существует множество схем лечения рака с применением препарата в комбинации с другими противоопухолевыми средствами, при которых дозировка и кратность приема могут отличаться.

Противопоказаниями к применению препарата считаются тяжелые патологии сердца, сосудов, печени и почек, угнетение функции костного мозга, периоды беременности и лактации. При острых инфекционных патологиях есть риск развития различных осложнений. Запрещено употреблять алкоголь.

Наиболее частыми побочными эффектами считаются гранулоцитопения и троброцитопения (уменьшение концентрации в крови гранулоцитов и тромбоцитов).

«Кэмпас» - препарат на основе моноклональных антител, которые связываются с лимфоцитами и растворяют их, при этом стволовые клетки костного мозга остаются незатронутыми, а значит продукция Т-лимфоцитов не страдает. Погибают уже зрелые и маглинизированные лимфоциты.

Препарат вводят в организм инфузионным путем, при этом процесс внутривенного вливания длительный и составляет не менее 2 часов. Чтобы избежать аллергических реакций и болевых ощущений предварительно перед капельницей принимают анальгетики и антигистаминные препараты.

Лекарство в течение 3 дней вводится по схеме с возрастающей дозировкой: 3, 10 и 30 мг, при этом постоянно контролируют реакцию организма на препарат. Далее лекарство вводят через день в течение 1-3 месяцев. Дозировка при этом остается максимальной – 30 мг в день.

При плохой переносимости препарата с возникновением побочных эффектов дозу увеличивают постепенно лишь после того, как реакция на препарат придет в норму.

Препарат запрещено применять у пациентов с острой стадией инфекционной патологии системного характера, включая случаи ВИЧ-инфекции, опухолями не лимфоцитарного характера, при беременности и во время грудного вскармливания, при гиперчувствительности к компонентам. Препарат отменяют, если наблюдаются токсические реакции или наблюдается дальнейшее прогрессирование болезни.

Нет достаточных сведений о влиянии препарата на детский организм.

Наиболее частыми побочными эффектами лекарства считаются: озноб, повышение температуры, повышенная утомляемость, снижение АД, головные боли. У многих отмечаются реакции со стороны ЖКТ в виде тошноты, иногда с рвотой, и поноса, изменения состава крови (снижение уровня гранулоцитов и тромбоцитов, анемия), гипергидроз, аллергические реакции. Может также развиваться сепсис, простой герпес, пневмония. Довольно часто пациенты отмечают ощущение нехватки воздуха (диспноэ).

«Нейпомакс» - препарат, стимулирующий выработку лейкоцитов, активное вещество – филграстим.

Введение больших доз химиотерапевтических средств перед трансплантацией костного мозга зачастую приводит к снижению выработки лейкоцитов, что необходимо исправить до начала процедуры. Такое же самое явление может наблюдаться и после обычной химиотерапии. Поэтому пациентам с нейтропенией (недостаточная продукция нейтрофильных лейкоцитов) и назначают препараты на основе филграстима.

Лекарство назначают спустя сутки после химиотерапии в дозировке 5 мкг в день. Вводят лекарство подкожно. Курс лечения не более 14 дней. Терапию продолжают до достижения оптимального числа нейтрофилов в крови.

При миелоаблативной терапии препарат назначают в дозировке 10 мкг в течение 4 недель. Вводят его внутривенно капельно.

Лекарство не применяется при тяжелой врожденной нейтропении (синдроме Кастманна) и гиперчувствительности к составляющим препарата. Осторожность соблюдают при серповидно-клеточной анемии.

Среди побочных эффектов препарата можно выделить: диспепсические явления, миалгию и артралгию, увеличение размеров печени и селезенки, появление инфильтрата в легких, спазмы бронхов и одышку. Также иногда отмечается снижение плотности костей, скачки АД, увеличение ЧСС, отек на лице, кровотечения из носа, слабость. В некоторых случаях наблюдаются изменения в составе крови: снижение уровня тромбоцитов и повышение содержания лейкоцитов (тромбоцитопения и лейкоцитоз). В моче может обнаруживаться белок и кровь (протеино- и гематурия).

],

Нетрадиционные методы лечения рака

Казалось бы, и эффективные методы борьбы с раковыми заболеваниями существуют (те же самые лучевая и химиотерапия), и лекарственных препаратов, способных убивать маглинизированные клетки, вполне хватает, да только не каждому такое лечение по карману. К тому же методы традиционной медицины оставляют после себя множество новых проблем, которые опять же приходится лечить.

Например, последствия химиотерапии можно видеть в виде алопеции (активное выпадение волос), увеличения веса вследствие повышения аппетита, нарушения ритма сердца и развития сердечной недостаточности. В некоторых случаях к имеющемуся диагнозу присоединяется новый (обычно другой вид рака крови). Для мужчин химиотерапия может грозить неспособностью иметь детей (бесплодием).

Нередки случаи осложнений и после лучевой терапии. Это может быть снижение функциональности щитовидной железы (как правило, развивается гипотериоз), развитие лучевого пневмонита, характеризующегося рубцовыми образованиями в тканях легких, воспаление кишечника или мочевого пузыря (колит и цистит), недостаточная выработка слюны, лучевые ожоги.

Получается, одно лечим - другое калечим. Этот момент и дороговизна терапии Т-клеточной лимфомы и других онкологических патологий толкают людей на поиски все новых и новых методов лечения страшной болезни.

В интернете сейчас можно найти много постов о лечении рака нетрадиционными методами. Кто-то отвергает народное лечение, ссылаясь на то, что знакомым оно не спасло жизнь, другие активно используют, достигая неплохих результатов. Мы не будем принимать ни ту, ни другую сторону, а лишь дадим немного информации о лекарственных средствах, применяемых за пределами онкобольницы.

Многие приверженцы нетрадиционного лечения рака (включая многих врачей!) сходятся на мнении, что виной развития злокачественных опухолей является кислая среда организма, в которой не хватает кислорода для нормального функционирования клеток. Если повысить уровень рН внутренней среды, клеточное дыхание улучшается, а пролиферация клеток останавливается. Получается, что продукты, снижающие кислотность организма и улучшающие снабжение клеток кислородом, способны остановить развитие злокачественных процессов.

Особая роль в этом плане отводится продукту, присутствующему фактически на каждой кухне – пищевой соде. Как щелочь она способны снижать кислотность любой среды, включая внутреннюю среду организма. Соду рекомендуют применять как перрорально (ощелачивает ЖКТ, попадая в некотором количестве и в кровь), так и в виде инъекций, что позволяет доставлять щелочь во все уголки организма через кровь. Однако предварительно соду рекомендуется погасить кипящей водой.

Согласно методу итальянского врача(!) Тулио Симончини соду нужно принимать дважды в день з полчаса до еды (постепенно увеличивая дозу с 1/5 до 2 ч.л.), разбавляя ее горячей водой и запивая стаканом жидкости (вода, молоко). Необходимо, чтобы содовый раствор контактировал непосредственно с раковыми клетками, поэтому для лечения различных видов рака применяют также примочки, ингаляции, инъекции, спринцевания.

Одним из приверженцев этого метода лечения рака является наш соотечественник профессор Иван Павлович Неумывакин, который разработал систему лечения различных видов рака при помощи соды и перекиси водорода. При этом используется не чистая перекись, а ее раствор (на 50 мл воды берут от 1 до 10 капель 3%-ной перекиси водорода). Принимают средство трижды в день за час до еды, с каждым днем увеличивая количество капель перекиси на 1 (первый день – 1 капля, второй – две и т.д.). После 10 дней лечения делают 5-дневный перерыв.

Кстати, чтобы снизить кислотность внутренней среды и преградить путь раку ученые приверженцы ощелачивания организма советуют обратить особое внимание на свое питание, поскольку в нашем рационе присутствуют продукты, способные или повысить, или снизить рН. К ощелачивающим продуктам относится зелень, фрукты (кроме очень сладких), курага, миндаль, молоко и молочные продукты, ягоды, овощи. А вот мясо, колбасы и копчености, рыба и морепродукты, яйца, выпечка, виноградный сок, варенье, консервация наоборот повышают кислотность организма. Кстати, лимон без сахара считается ощелачивающим продуктом, несмотря на свою кислоту, однако если его употреблять с сахаром, его действие станет прямо противоположным.

Интерес вызывает такой метод борьбы с раком как питье свекольного сока, который также улучшает клеточное дыхание и способен купировать рост и развитие раковых клеток. А если еще учесть богатый витаминно-минеральный состав ярко-красного корнеплода, то можно с уверенностью сказать, что лечение с его помощью будет способствовать укреплению иммунной, нервной и других систем организма. А это даст возможность организму самостоятельно бороться с различными болезнями, включая онкологические.

Прием свекольного сока прекрасно сочетается с традиционными методами лечения и даже снижает их негативные последствия. Но есть также сведения об излечении рака одним лишь свекольным соком, что намного дешевле курса лечения в онкобольнице.

Для лечения используется свежевыжатый и отстоянный в холодильнике не менее 2 часов сок, изготовленный из плодов столовых сортов с яркой окраской. Для того, чтобы получить достаточный противоопухолевый результат, нужно выпивать в течение дня 600 мл сока. Пить сок нужно слегка подогретым за полчаса до еды. Можно смешивать его с морковным соком.

Пьют свекольный сок маленькими глотками по 100 мл за 1 прием ежедневно. Курс лечения длительный (1 год и более). Для стабилизации состояния сок пьют в количестве 1 стакана в сутки.

Полезно также употребление вареной свеклы, поскольку при непродолжительной термической обработке она фактически не утрачивает своих полезных свойств.

Кстати, выбор народных целителей не зря пал именно на свеклу. Ее противоопухолевые свойства признаны и официальной медициной. На основе свеклы даже разработан один из противоопухолевых препаратов.

Противоопухолевыми свойствами обладают и многие растения, и пусть лечение травами Т-клеточной лимфомы и других видов рака не получило широкого распространения, есть положительные отзывы и о таком лечении.

Даже в официальной медицине в качестве противоопухолевых средств признаны растения, содержащие кариокластические яды, способные убивать патогенные клетки. К таким ядам относятся алкалоиды, лактоны и сердечные гликозиды, содержащиеся во многих растениях:

• алкалоидсодержащие: безвременник блестящий и великолепный (клубни), чистотел, барбарис, рута, полынь, василистник желтый и некоторые другие,
• лактоносодержащие: подофил щитовидный и гималайский, эвкоммия, гелениум, вернония миндальная, гайлярдия.
• Содержащие сердечные гликозиды: переступень белый, двудомный и черноплодный, бешеный огурец, колоцинт, авран лекарственный и др.

Нужно понимать, что вышеперечисленные растения содержат ядовитые вещества, а значит их дозировка строго ограничена.

Противовоспалительным и противоопухолевым эффектом славятся также плоды софоры японской, семена редьки, клевер, бузина, сабельник. А в качестве иммуномодуляторов при Т-клеточной лимфоме можно использовать экстракты женьшеня, эхинацеи, эллеутерококка. Не отстают от них и такие популярные растения, как крапива, календула, подорожник, одуванчик, череда.

Что касается гомеопатии, то она не берется излечить полностью агрессивные злокачественные опухоли, однако некоторые ее средства вполне подойдут в качестве дополнительных и профилактических. Так, если после традиционного лечения злокачественной лимфомы наблюдаются обострения. Врач-гомеопат может назначить длительный прием гомеопатических препаратов Бариум карбоникум (по 5 гранул под язык 2 раза в день) и Кониум (по 7 гранул перед сном).

В качестве противоопухолевых препаратов хорошо себя зарекомендовали Карцинозинум и Фитолякка, а как иммуностимуляторы применяются Эхинацея композитум, Мукоза композитум, «Эдас-308», Галиум-Хель и др. гомеопатические лекарства.

Профилактика

Вопрос предупреждения развития онкологических патологий с высокой летальностью, к которым относится и Т-клеточная лимфома, достаточно сложен. Честно говоря, ученые до сих пор не знают четкого ответа на вопрос: как не допустить появления рака.

Если рассматривать те факторы, которые увеличивают вероятность развития онкологических патологий, то можно понять, что не все их можно исключить из своей жизни. Людям с наследственной предрасположенностью и иммунодефицитами придется приложить очень много усилий, чтобы избежать участи родственников с онкозаболеваниями.

Нужно понимать, что риск заболеть раком ниже у тех людей, которые вовремя лечат воспалительные патологии (в том числе и дерматологические), не допуская их хронизации, не работают с канцерогенами, живут в экологически чистой местности, не подвергаются радиационному облучению. Т.е. задуматься есть о чем, ведь на кону стоит ваша жизнь.

Огромную роль в профилактике рака играет и лечение состояний, способных перейти в рак (предраковые состояния). Учеными-фитотерапевтами был даже разработан растительный сбор, который предупреждает бесконтрольное деление клеток. В его составе мы находим: листья крапивы двудомной и подорожника по 5 г, цветы лабазника и сережки березы по 10 г, солодку (корни) в количестве 3 г.

Тщательным образом измельченное сырье смешивают, берут 10 г состава и заваривают 1 ст. кипятка, после чего выдерживают на водяной бане около 20 минут. После процеживания окажется, что стакан неполный. Нужно долить его доверху кипяченой водой.

], [

Хуже всего прогноз при ангиоиммунобластной и Т-лимфобластной лимфомах, если процесс перекинулся на костный мозг и другие органы. При ангиоиммунобластной Т-клеточной лимфоме больные, как правило, умирают спустя 2-3 года, и лишь чуть более 30% живут дольше. Улучшение при лимфобластной осложненной лимфоме можно наблюдать лишь у пятой части пациентов. Хотя если начать лечение болезни на ранней стадии прогноз в большинстве случаев достаточно благоприятный.

Что касается грибовидного микоза, то здесь все зависит от формы и стадии патологии. Классическая форма характеризуется наилучшим прогнозом. Вовремя начатое лечение при отсутствии осложнений может подарить пациентам еще 10 и более лет жизни. При осложненных патологиях срок жизни сокращается до 2-5 лет. А вот при форме Видаля-Брокка большинство пациентов умирают в течение одного года.

Т-клеточная лимфома, как и другие раковые патологии, питаются нашим страхом. Поэтому прогноз для жизни во многом зависит от настроя пациента. В медицинской практике бывали случаи «чудесного» исцеления, когда люди, стоявшие на краю могилы, которым врачи уже ничем не могли помочь, шли на поправку лишь потому, что верили в возможность победы над смертельной болезнью. Как бы ни сложились обстоятельства, никогда не нужно опускать руки, ведь жизнь – самая большая ценность для человека, и она стоит того, чтобы за нее побороться.