Друзы диска зрительного нерва прогноз. Друзы диска зрительного нерва

Глаза - это отложения желтовато-белого цвета, которые располагаются в пигментном эпителии и мембране Бруха. Их еще называют «хороидит Хатчинсона-Тая», «кристаллиновая ретинальная дегенерация», «фамильный хороидит», «гиалиновая дистрофия», «хороидит Гуттата», «Левентинская болезнь», а также «поверхностный хороиретинит Холсоуса-Баттена» или «сотовидная дегенерация Дойне». Установлено, что имеется достоверная связь между наличием наследственных друз и развитием возрастной .

Термином «доминантные друзы» можно пользоваться лишь в тех случаях, когда они обнаружены у членов одной семьи и подтверждаются при обследовании лиц молодого возраста, что указывает на их наследственную природу. Друзы наследуются по аутосомно-доминантному типу. Чаще всего они впервые выявляются в возрасте от 20 до 30 лет, но в литературе описаны редкие случаи возникновения друз в возрасте 8-12 лет. Вариабельность экспрессии и наличие неполной пенетрантности гена часто приводили к генетическим ошибкам при постановке диагноза.

Следует учитывать, что друзы мембраны Бруха не нужно отождествлять с друзами диска зрительного нерва, поскольку, невзирая на похожие офтальмологические признаки, их структура разная. Тем не менее, между наследственными друзами мембраны Бруха и друзами, которые определяются во время при наличии сенильной макулодистрофии, различий не было обнаружено. Это подтверждается при помощи микроскопических, гистологических и ультраструктурных исследований. В настоящее время наследственные друзы офтальмологи рассматривают как начальную стадию возрастной дистрофии макулярной области, которую ранее называли сенильной макулодистрофией.

Для пациентов, имеющих семейные друзы, характерно одно и то же наследственно-дегенеративное заболевание органов зрения. Оно довольно часто является причиной снижения остроты зрения на шестом и седьмом десятке жизни. Число лиц, которые им заболели в одной семье, определить довольно трудно по причине различной экспрессии гена и его неполной пенетрантности. Друзы чаще возникают у мужчин после 50 лет и с возрастом их частота возрастает.

Видео врача о заболевании

Патогенез доминантных друз

Сегодня рассматриваются три теории формирования друз:

• Трансформационная теория говорит о том, что друзы образуются вследствие непосредственной трансформации клеток пигментного эпителия.
• Депозитная, или секреторная теория предполагает, что друзы образуются в результате секреции и скопления аномальных клеток пигментного эпителия.
• Хороиваскулярная теория свидетельствует о том, что друзы являются продуктом гиалиновой дегенерации хороикапилляров или организацией хороикапиллярных кровоизлияний. Эта теория происхождения друз в настоящее время не подтверждена гистологическими исследованиями.

В результате проведенных гистологических исследований было установлено, что в структуру друз входят два основных компонента: мукополисахаридный (сиаломуцин) и липидный - цереброзид. Некоторые исследователи считают, что образование обеих субстанций происходит в дегенеративно измененном пигментном эпителии. Во внутренней порции мембраны Бруха располагаются друзы, которые прилежат к пигментному эпителию. Они формируются по причине его аутофагальной деструкции, которая имеет связь с аномальной лизосомальной активностью. В последующем, вероятней всего, лизосомы, расположенные в клетках пигментного эпителия, превращаются в аморфноподобный материал, который заполняет внутренние коллагеновые участки мембраны Бруха. Друзы могут иметь разные размеры, некоторые их них кальцифицируются. Пигментный эпителий сетчатки, который покрывает друзы, претерпевает ряд изменений.

На начальных этапах патологического процесса в цитоплазме клеток пигментного эпителия рассеивается пигмент, а также происходит дегенерация митохондрий и смещение ядра. В конечной же стадии происходит слияние дегенерированных клеток пигментного эпителия с друзами. Это приводит к образованию участков, на которых нет пигментного эпителия. Фоторецепторы также смещаются и дистрофически изменяются.

В процессе дальнейшего развития друз может развиться неэкссудативная предисциформная макулодистрофия или ее экссудативная дисциформная форма с хороидальной или же субретинальной неоваскуляризацией. Такие превращения более характерны для пятого и шестого десятка жизни человека. При наличии твердых друз развиваются атрофические изменения, а если имеются мягкие друзы, расположенные билатерально, происходит экссудативная пигментного эпителия и другие осложнения, определяющие дальнейшее прогрессирование патологического процесса.

Клиническая картина

Доминантные друзы могут либо протекать без всяких признаков, либо же на их фоне в молодом возрасте развивается макулопатия. Они располагаются на и могут иметь разную форму, размеры и цвет, а также быть в разном количестве (одиночные или множественные). Также неодинакова их офтальмологическая картина даже в одной семье.

Вначале друзы представляют собой маленькие круглые пятна, которые выглядят более светлыми, нежели окружающий фон глазного дна. Со временем они приобретают яркий желтый цвет. На начальных этапах патологического процесса их можно выявить при помощи . Но по этому поводу есть и другое мнение: друзы, которые локализуются кнутри от диска зрительного нерва, или же множественные, покрывающие практически все глазное дно, относятся к доминантным друзам. Их в большинстве случаев выявляют на средней периферии и в центральной зоне. Крайне редко друзы отсутствуют в центре и визуализируются только на средней периферии. Также они могут располагаться на периферии и иметь сетевидный пигмент. В таком случае друзы похожи на ретикулярную дистрофию Сьегрена и напоминают «гроздь винограда».

По происшествию некоторого времени размеры и количество друз увеличивается. Они могут сливаться, обызвествляться и приподнимать сенсорную сетчатку. Крайне редко их количество уменьшается. Также происходят изменения пигментного эпителия, покрывающего друзы. Он может истончаться и терять пигмент, в нем вокруг друз появляются скопления пигмента. Эти изменения пигментного эпителия имеют место в макуле между друзами. Они в некоторых случаях приводят к атрофии клеток пигментного эпителия.

Выделяют два типа друз: твердые и мягкие. Твердые друзы имеют крошковидную форму. Они множественные, небольших размеров и гиалинизированные, часто кальцифицированные, располагаются отдельно. В мягких друзах разрушается гиалиновый материал. Они более крупных размеров и имеют тенденцию к слиянию.

Место локализации друз разное: или под базальной мембраной пигментного эпителия, или в хориокапиллярном слое. В большинстве случаев они протекают бессимптомно и выявляются случайно во время офтальмологического осмотра даже в случае расположения в ямке. Иногда пациенты предъявляют жалобы на наличие метаморфопсии. При осмотре не выявляются дефекты полей зрения и снижение его остроты.

Одним из методов диагностики доминантных друз является флуоресцентная ангиография. Они начинают флуоресцировать еще на ранних стадиях развития, а затем интенсивность нарастает. На поздних стадиях, в венозную фазу, интенсивность флуоресценции снижается. Этим методом можно выявить большее количество друз, чем при помощи офтальмоскопии. Твердые друзы на ФАГ выглядят как отдельные гиперфлуоресцирующие точки, расположенные в местах их скопления. Крайне редко на флуоресцентных ангиограммах визуализируется гипофлюоресценция друз, которая обусловлена их пигментацией или кальцификацией.

Дифференциальная диагностика

Желтоватые или белесоватые отложения, расположенные в заднем полюсе глазного яблока, могут наблюдаться не только при наличии доминантных друз, но и в случае некоторых других заболеваний, которые относятся к синдрому «flecked retina».

Так, fundus punctatus albescens, или белоточечная абиотрофия глазного дна, представляет собой заболевание, при котором на средней периферии глазного дна определяются белые очажки, очень похожие на друзы. При этом заболевании резко снижается острота зрения и имеет место прогрессирующая никталопия. Оно сходно с легкими ранними формами .

Белоточечное глазное дно, или fundus albipunctatus - это двустороннее наследственное заболевание, которое по офтальмоскопической картине сходно как с предыдущим заболеванием, так и с наследственными друзами. Оно протекает без снижения остроты зрения, имеет непрогрессирующее течение и постоянный характер ночной слепоты. Во время офтальмоскопии можно обнаружить беловатые точечные одинаковые по форме округлые пятна, расположенные на уровне пигментного эпителия. Они занимают большую площадь глазного дна. Область максимального расположения - экваториальная и макулярная зона. В отличие от fundus albipunctatus размеры доминантных друз более вариабельны, и они в большей мере проминируют в макулярной области.

Желтопятнистое глазное дно, или fundus flavimaculatus, представляет собой двустороннее заболевание. Оно, в отличие от круглых, ровных, имеющих четкие границы доминантных друз, проявляется желтоватыми отложениями, расположенными в виде пятен на уровне пигментного эпителия. На ангиографии часто выявляется в заднем поле и на периферии блокада хороидальной флюоресценции, которой никогда не бывает при доминантных наследственных друзах. Fundus flavimaculatus часто с макулярной дистрофией, которая протекает по типу «бычий глаз», чего никогда не бывает при наследственных друзах. В случае сочетания этого заболевания с болезнью Штаргардта снижается острота зрения. Также при наличии fundus flavimaculatus выявляется сужение поля зрения, что не характерно для друз.

Для кристаллиновой дистрофии, или же дистрофии Биетти, также свойственно наличие беловатых отложений на сетчатке. Они, в отличие от доминантных друз, локализуются во всех слоях сетчатки, полигональной формы и имеют «бриллиантово-белый» блеск. При этом заболевании развивается краевая дистрофия и прогрессирующе снижаются зрительные функции.

«Сухая» (неэкссудативная) форма макулодистрофии. «Сухая» макулодистрофия встречается в 90% случаев. Она обусловлена прогрессирующей атрофией макулярной зоны сетчатки глаза, вызванной истончением ткани макулы в результате возрастных изменений, отложением в ней пигмента или сочетанием двух этих факторов. «Сухая» форма ВМД зачастую сначала поражает один глаз, но, как правило, со временем в патологический процесс вовлекается и второй. Может отмечаться потеря зрения одного глаза при кажущемся отсутствии патологии во втором. В настоящее время не существует способа спрогнозировать, будут ли затронуты оба глаза.

Примерно у 10-20% пациентов «сухая» ВМД постепенно прогрессирует во «влажную» форму. Одним из наиболее распространенных ранних признаков «сухой» формы ВМД являются друзы.

Друзы - это желтые отложения под сетчаткой, часто встречающиеся у людей старше 60 лет. Офтальмолог может обнаружить их при проведении комплексного обследования глаза с расширенным зрачком.

Друзы сами по себе обычно не вызывают потери зрения. В настоящее время ученым не ясна связь между друзами и ВМД. Известно, что увеличение размера или количества друз повышает риск развития либо поздней стадии «сухой», либо «влажной» возрастной макулодистрофии. Эти изменения могут привести к серьезной потере зрения.

«Сухая» форма ВМД имеет три стадии.

Ранняя стадия. У людей с ранней стадией ВМД выявляются несколько друз маленького или среднего размера. На данном этапе нет никаких симптомов и признаков ухудшения зрения.

Промежуточная стадия. На сетчатке у пациентов с промежуточной стадией ВМД определяются множественные друзы среднего размера либо одна или несколько больших. Также отмечается потеря пигментного эпителия сетчатки (ПЭС) и окружающих слоев сетчатки (атрофия). Некоторые пациенты видят размытое пятно в центре поля зрения. Может появиться необходимость в большей освещённости для чтения и выполнения других задач.

Поздняя стадия. В дополнение к наличию друз, у людей с поздней стадией «сухой» возрастной макулодистрофии отмечается разрушение светочувствительных клеток и вспомогательной ткани в центральной области сетчатки. Это может привести к появлению размытого пятна в центре поля зрения. Со временем это пятно может увеличиваться и становиться темнее, занимая всё большую площадь центрального зрения. В результате появляются трудности с чтением или узнаванием лиц даже на очень небольшом расстоянии.

«Влажная» макулодистрофия (экссудативная, неоваскулярная). Влажная» форма ВМД встречается в случаях, когда позади сетчатки под макулой начинают расти патологические кровеносные сосуды. Они очень хрупкие и часто пропускают кровь и жидкость, которые приподнимают макулу с её обычного места в задней части глаза. Это состояние вскоре приводит к патологическим изменениям в данной области сетчатки. Прогрессирует «влажная» макулодистрофия намного быстрее, чем «сухая», приводя к резкому ухудшению зрения. При «влажной» ВМД очень быстро происходит потеря центрального зрения.

Данная форма также известна как поздняя. Она не имеет стадий, как «сухая» возрастная макулодистрофия. Несмотря на то, что только 10% всех пациентов с ВМД имеют именно «влажную» форму, на её долю приходится 90% случаев слепоты от данного заболевания. Но следует оговориться, что в данном случае речь идет о так называемой практической слепоте, т. е., существенном снижении зрительных функций, а не о полной потере зрения (когда отсутствует даже светоощущение).

Хориоидальная неоваскуляризация (ХНВ) - процесс, лежащий в основе развития «влажной» формы ВМД и аномального роста кровеносных сосудов. Это ошибочный путь организма в попытке создания новой сети кровеносных сосудов с целью улучшения обеспечения питательными веществами и кислородом сетчатки глаза. Вместо этого данный процесс вызывает рубцевание, что иногда приводит к тяжелой потере центрального зрения. В центральной части поля зрения появляется темное пятно (абсолютная скотома). Периферическое поле зрения сохраняется, поскольку процесс затрагивает только центральную область сетчатки (макулу). Но острота зрения резко снижается, так как больной в итоге может видеть только боковым зрением. Отсутствие центрального зрения лишает его способности различать форму и цвет предметов, а также мелкие детали.

Влажную» макулодистрофию можно разделить на две категории по форме ХНВ, сопровождающей каждую из них: Скрытая. Новые кровеносные сосуды растут под сетчаткой не так выраженно, а просачивание через их стенки менее очевидно. Скрытая форма хориоидальной неоваскуляризации обычно приводит к менее тяжелой потере зрения. Классическая. Наблюдаемые под сетчаткой растущие кровеносных сосуды и рубцевание имеют очень чётко определяемые контуры. Этот тип «влажной» ВМД, характеризующийся наличием классической ХНВ, как правило, приводит к более тяжкой потере зрения.

Макулодистрофия

Общим названием для групп болезней связанных с поражением сетчатки глаза, из-за которых нарушаются функциональные возможности центрального зрения, является макулодистрофия. Ишемия центральной части глазного яблока отвечает за зрение, патология сосудов, это ведет к тому, что начинает развиваться макулярная дистрофия глазной сетчатки. Люди слепнут вследствие запущенного состояния заболевания, из-за того, что лечение не было проведено своевременно.

Макулодистрофия сетчатки глаза возрастная - это самая частая причина слепоты у людей, возраст которых достиг 55 лет.

Риски или предрасположенность

Макулярная дегенерация сетчатки считается основным фактором риска, она проявляется в процессе старения организма. Согласно статистике всемирной организации здравоохранения, человек, в возрасте 50 лет имеет риск, при котором начнет развиваться макулярная дистрофия глаза, всего 2%. Если лечение будет вовремя проведено, то снижения зрения, можно избежать. Люди, возраст которых достиг 74 лет, имеют вероятность развития заболевания в 10%, и только те, кто старше подвергаются большой опасности, так как процент составит 30%.

В связи с тем, что женщины, по статистике, живут дольше мужчин, вероятность развития заболевания макулодистрофия, у них выше. Кроме этого, риску поддаются люди с наследственной предрасположенностью. Поздняя дистрофия сетчатки глаза, очень часто проявляется у людей, с наследственной предрасположенностью, риск проявления заболевания увеличивается на 12%. Ученые Саутгемптонского университета в процессе исследования развития заболевания выявили несколько стадий мутаций гена, который является основой, из-за которой развивается макулодистрофия. Ген SERPING1, является основным составляющим заболевания, мутация происходящие в нем могут привести к наследственному ангионевротическому отеку. Этот вид отека, возникает из-за неправильного лечения имеющегося заболевания глаз или вследствие неконтролируемых внутренних реакций происходящих в крови. Сильные отеки проявляются на ногах, руках, лице, проявляются в гортани и брюшной полости. Макулодистрофия может сопровождаться отеками сразу в разных частях тела одновременно.

Медики, к фактору риска относят и принадлежность к расе. Согласно данным, афроамериканцы имеют меньший риск развития этого заболевания в отличие от европейцев.

Причины возникновения

Ученые всех стран мира не могут прийти к единому мнению о том, откуда берется макулодистрофия, как сухая, так и мокрая. Представления о том, почему начинается разрушаться желтое пятно, нет. Выдвигаются различные теории, все они проверяются, но единого мнения о результате, еще не найдено. Исследователи, ученые, доктора и доценты утверждают, что из-за недостатка некоторых групп витаминов, минералов, общее состояние организма человека ослабляется, что делает его более уязвимым к развитию различных глазных болезней.

Лабораторные исследования подтверждают тот факт, что макулодистрофия стремительно развивается разрушая клетки сетчатки глаза, если в организме человека наблюдается недостаток антиоксидантов, цинка, витаминов Е и С, пигментов формирующих желтое пятно, зеаксантина, каротиноида лютеина.

Некоторые исследования подтвердили факт того, что сухая макула дистрофия глаза развивается, если человек, придерживается диеты, в которой присутствуют насыщенные жиры, в то время как мононенасыщенные способствуют торможению развития заболевания.

Курящие люди подвергаются опасности развития заболевания. Согласно статистическим данным, данная болезнь прогрессирует в 2-3 раза быстрее у людей, которые зависимы от никотина.

Влажная дистрофия, может быть вызвана цитомегаловирусом человека, из-за наличия в организме герпесвируса.

Симптомы

Перечислять полный список симптоматики очень сложно, так как организм человека индивидуален.

Но существует несколько первоначальных проявлений:

1. зрение становится затуманенным;
2. с каждым днем становится все труднее и труднее распознавать лица, читать даже в очках;
3. искажаются прямые линии;
4. расплываются перед глазами очертания силуэтов.

Типы

Существует 2 типа данной болезни:

1. Влажная или экссудативная;
2. Сухая.

Большая часть больных имеют сухой тип заболевания. Образовавшийся желтый налет, оказывает пагубное влияние на фоторецепторы в сетчатке. Этот тип развивается начиная с одного глаза.

Влажный тип быстрее развивается, дистрофия наступает быстро. Новые кровеносные сосуды начинающие расти за сетчаткой, не дают возможности ей нормально функционировать. Можно сказать, что влажный тип, следует за сухим, как следствие того, что лечение не было проведено своевременно.

Диагностика

Это заболевание достаточно легко может определить профессионал, пообщавшись с пациентом. Особенно, если это пожилой человек. Врач, может с уверенностью подтвердить наличие диагноза после полного изучения макулы, исследования сосудов сетчатки посмотрев на фотографии глазного дна. Проверив остроту зрения, врач может указать на степень нарушения центрального зрения, а исследования электрофизиологические, периметрия, дают возможность определить уровень функциональной сохранности макулы. Дистрофия подтверждается в случае имеющихся искажений, которые проверяют, используя решетку Амслера.

Лечение

Сухой тип макулодистрофии не требует особого лечения. Все что могут предложить офтальмологи - это лазерная терапия. Пациенту, которому назначили такое лечение, на протяжении нескольких приемов, удаляют друз, желтоватое отложение. Щадящая методика, позволяет эффективно удалить желтое пятно и восстановить пациенту зрение.

Фотодинамическая терапия применялась ранее и при влажном типе заболевания, но современные методы вытеснили её. В процессе фотодинамической терапии, человеку, внутривенно вводили препарат, в период действия которого, проводили лазерную терапию. Но такое лечение имело срок сохранения результата, который не превышал 1,5 года.

Современные этапы лечения

В последнее время, лечение этого заболевания заключается в правильном подборе инъекции, которая самостоятельно нормализует все процессы. Недостатком является только длительное время для полного выздоровления. Необходимо ввести в полость зрачка 5 инъекций в течение 1 года, чтобы зрение не только стабилизировалось, но и улучшилось. Стоит отметить, что уже после первой инъекции, люди чувствуют улучшения и облегчение. Такое лечение может быть назначено пациентам с влажной макулодистрофией, диабетической ретинопатии.

Лучшего результата можно добиться в кратчайшие сроки, если совмещать инъекции с фотодинамической терапией.

Профилактика

Дистрофия сетчатки наблюдается в меньшей степени у тех людей, которые в своем ежедневном рационе употребляют фрукты и овощи зеленого цвета. Эти продукты насчитывают огромное количество питательных веществ, витаминов, антиоксидантов и микроэлементов, зеаксантин, лютеин. Для того чтобы лечение предотвратить на ранних стадиях развития заболевания, необходимо периодически пить витаминно-минеральный комплекс для зрения. Он позволит предотвратить болезнь и остановить развитие сухого типа макулодистрофии.

Макулодистрофия — болезнь, при которой поражается центральная область сетчатки глаза и нарушается центральное зрение. В основе макулодистрофии лежит патология сосудов и ишемия (ухудшение питания) центральной зоны сетчатки, (нервные клетки центральной зоны сетчатки называются - макулы), ответственной за центральное зрение.

Факторы риска [ править ]

Старение само по себе является главным фактором риска. В 50-летнем возрасте у человека вероятность заболеть макулодистрофией составляет лишь 2 %. Риск возрастает до 30 % у тех, кому за 75. Наиболее склонны к развитию этого заболевания женщины (поскольку они живут дольше мужчин) и люди, у которых есть наследственная предрасположенность к макулодистрофии. Фактором риска является также принадлежность к определенной расе. вероятность потери зрения у европейцев выше, чем у афроамериканцев.

Причины макулодистрофии [ править ]

Ученым до сих пор неизвестна причина развития макулодистрофии, нет и точного представления о том, почему разрушается желтое пятно. Выдвигаются и проверяются различные теории. Некоторые исследователи утверждают, что недостаток некоторых витаминов и минеральных веществ делает человека более уязвимым к макулодистрофии. К примеру, исследования показывают, что риск макулодистрофии повышается при недостатке в организме антиоксидантов. витаминов С и Е, минеральных веществ, таких как цинк (который присутствует в нашем организме, но концентрируется в глазном яблоке), каротиноидов лютеина и зеаксантина — пигментов непосредственно желтого пятна сетчатки.

Симптомы [ править ]

Симптомы макулодистрофии весьма разнообразны, при этом характерны следующие первоначальные проявления:

затуманивание зрения;

затруднения при чтении и распознавании лиц.

Типы макулодистрофии [ править ]

Макулодистрофия бывает двух типов — сухая и влажная. Большинство больных (около 90 %) страдают сухой формой этого заболевания, при которой образуется и накапливается желтоватый налет, впоследствии оказывающий пагубное воздействие на фоторецепторы в желтом пятне сетчатки. Сухая макулодистрофия развивается сначала только на одном глазу. Намного опаснее влажная ВМД, при которой за сетчаткой начинают расти новые кровеносные сосуды в направлении желтого пятна. Влажная макулодистрофия прогрессирует значительно быстрее, чем сухая, и практически всегда проявляется у тех людей, которые уже страдают сухой макулодистрофией.

Лечение [ править ]

Наиболее перспективной методикой лечения сухой макулодистрофии является пороговая, или низкоинтенсивная, лазерная терапия. суть которой заключается в прохождении пациентом курса лечения умеренными дозами лазерного излучения для удаления друзы (желтоватых отложений).

Одна из новейших методик лечения влажной макулодистрофии, которую практически начали применять глазные клиники — Visudyne Therapy. Ее принцип действия заключается в том, что препарат пациенту вводится внутривенно. Из кровотока Визудин избирательно поглощается только вновь образованными региональными сосудами глаза и практически не оказывает влияния на пигментный эпителий сетчатки. В это время под компьютерным контролем проводится сеанс лазерного воздействия. Для этого холодный красный лазер направляется на неоваскулярную мембрану с помощью оптиковолоконного устройства. «Неправильные» сосуды запустевают и слипаются, кровоизлияния прекращаются. Обычно лечебный эффект сохраняется 1- 1,5 года.

Последние разработки в области лечения влажной макулодистрофии привели к созданию препаратов (Люцентис, Авастин и др.), которые вводятся в полость глаза и подавляют активность и рост новообразованных сосудов и субретинальных неоваскулярных мембран.

8290 0

Возрастная макулярная дегенерация (ВМД) - это распространённое дегенеративное заболевание сетчатки, при котором нарушена функция центрального прения. По определению это заболевание встречается у лиц 50 лет и старше, причём с возрастом уровень заболеваемости повышается. По оценкам специалистов, частота выявления ВМД у лиц старше 50 лет составляет приблизительно 10-35%. Выделяют «сухую», или неэкссудативную, и «влажную», или эксудативную форму ВМД.

«Сухая», или неэкссудативная возрастная макулярная дегенерация. Определение

Наиболее характерным проявлением «сухой» ВМД являются друзы. Они представляют собой отложения между базальной мембраной пигментного эпителия сетчатки и мембраной Бруха (Bruch"s membrane) (рис. 1-1, 1-2). Описаны различные типы друз, в частности большие друзы (64 мкм и более); мелкие друзы (63 мкм и менее), кальцифицированные друзы, для которых характерны Плеск и жёлтый цвет, и базальные ламинарные друзы — маленького размера, округлые, диффузно расположенные, более заметные на флюоресцентных ангиограммах, чем при клиническом исследовании глазного дна (рис. 1-1-1-3).

Рис. 1-1. Большие (крупные) друзы. На фотографии глазного дна видны преимущественно большие друзы, некоторые из которых сливаются между собой (увеличенное изображение). Острота зрения 20/25 (0,8).

Рис. 1-2. Сливные друзы. На фотографии глазного дна — множественные, крупные, преимущественно сливные друзы. Слияние более выражено с височной стороны центральной ямки. Сливные друзы - фактор риска развития экссудативной возрастной макулярной дегенерации.

Рис. 1-3. Базальные ламинарные друзы. На фотографии глазного дна показаны многочисленные маленькие, округлые, диффузные друзы (увеличенное изображение) с обширными областями слияния в заднем полюсе и на средней периферии сетчатки. Базальные ламинарные друзы лучше видны при флюоресцентной ангиографии, чем при клиническом исследовании.

Рис. 1-4. Твёрдые друзы. Твёрдые друзы (увеличенное изображение) - маленькие (63 мкм или менее) и не являются фактором риска развития более тяжёлых форм возрастной макулярной дегенерации.

Рис. 1-5. Фокальная гиперпигментация. На фотографии глазного дна множественные друзы и изменения пигментного эпителия сетчатки (увеличенное изображение). Фокальная гиперпигментация локализована в области центральной ямки и непосредственно с носовой стороны от неё. Фокальная гиперпигментация — фактор риска прогрессирования заболевания и перехода в более тяжёлые формы возрастной макулярной дегенерации, что приводит к потере остроты зрения.

Рис. 1-6. Негеографическая атрофия.
А. Множественные крупные друзы и области повреждения пигментного эпителия сетчатки. Две зоны негеографической атрофии окружают область центральной ямки сверху и с височной стороны. Отмечают истончение пигментного эпителия сетчатки, однако границы области атрофии нечёткие, и подлежащие крупные сосуды хориоидеи не видны.
Б. Флюоресцентная ангиограмма. Видна гиперфлюоресценция по типу просвечивания в зоне негеографической атрофии, на более поздних фотографиях просачивание жидкости отсутствует.

Рис. 1-7. Конечная стадия географической атрофии. Обширная зона географической атрофии с вовлечением центральной ямки. Просвечивают подлежащие крупные сосуды хориоидеи. Острота зрения — счёт пальцев у лица.

Множественные крупные друзы представляют собой диффузные утолщения мембраны Бруха (Bruch"s тembrane). Крупные друзы, известные также как мягкие, являются фактором риска развития более тяжёлых форм ВМД и потери зрения. Мелкие (известные как твёрдые друзы) сами по себе не увеличивают риск прогрессирования ВМД (рис. 1-4).

Другим офтальмоскопическим признаком «сухой» макулярной дегенерации являются изменения пигментного эпителия, такие, как негеографическая атрофия, фокальная гиперпигментация и истинно географическая атрофия (рис. 1-5). Зернистость пигментного эпителия сетчатки может быть ранним симптомом поражения пигментного эпителия сетчатки при ВМД.

Этот процесс может прогрессировать с образованием зон негеографической атрофии (рис. 1-6), в которых уменьшается количество пигмента в пигментном эпителии сетчатки (в то же время это не приводит к полному отсутствию пигмента, поэтому нижележащие сосуды хориоидеи не видны).

При географической атрофии появляются отдельные участки «облысения» пигментного эпителия сетчатки, с минимальным диаметром 250 мкм, сопровождающиеся потерей нижележащего пигмента в строме cосудистой оболочки сетчатки, при этом ясно видны крупные сосуды хорноидеи (рис. 1-7).

С.Э. Аветисова, В.К. Сургуч

Возникновение мягких друз в макулярной области является одним из проявлений «сухой» формы возрастной макулярной дегенерации (ВМД). Морфологически мягкие макулярные друзы представляют собой отложения аморфного материала между внутренним коллагеновым слоем мембраны Бруха и базальной мембраной пигментного эпителия сетчатки . При длительном существовании друзы могут увеличиваться в размерах, начинают напоминать большие отслойки пигментного эпителия сетчатки (так называемые ОПЭ-подобные друзы), что приводит к значительному снижению зрительных функций. Кроме того, многочисленными исследованиями было показано, что большие мягкие сливные друзы повышают риск перехода во «влажную» форму ВМД, которая характеризуется развитием хориоидальной неоваскуляризации (ХНВ) .

В 1971 г. Gass J.M. впервые сообщил о том, что метод лазеркоагуляции (ЛК) сетчатки способствует рассасыванию друз . В последующем это неоднократно было подтверждено . Для выяснения, способствует ли лазеркоагуляция друз улучшению зрительных функций пациентов и может ли предотвратить в дальнейшем развитие ХНВ и географической атрофии, в США были проведены многоцентровые рандомизированные контролируемые исследования «The Choroidal Neovascelarization Prevention Trail Research Group» (CNPT) и «The Complications of Age-Related Macular Degeneration Prevention Trial Research Group» (CAPT) . Был сделан вывод, что лазеркоагуляция не снижает риск развития ХНВ и географической атрофии, а также не приводит к улучшению зрительных функций.

С появлением новых диагностических методов, таких как оптическая когерентная томография, электроретинография и микропериметрия, появилась возможность более детально оценить морфологическое и функциональное состояние сетчатки непосредственно в области поражения друзами. Микропериметрия, являясь более точным, чем визометрия, методом динамического наблюдения за функциональным состоянием сетчатки при «сухой» форме ВМД, позволила выявить снижение светочувствительности сетчатки над областью мягких макулярных друз . С использованием этих методик в последние годы в литературе стали появляться сообщения об эффективности лазерного лечения мягких макулярных друз с положительным функциональным результатом .

Проведенные ранее нами исследования показали, что лазеркоагуляция мягких макулярных друз приводит к их регрессу, но не улучшает зрительные функции, в том числе и светочувствительность сетчатки . Однако при коагуляции друз очень большого размера нами было замечено, что их прилегание ведет к улучшению функциональных показателей.

Цель

Оценка морфологических и функциональных результатов пороговой лазеркоагуляции ОПЭ-подобных мягких сливных макулярных друз.

Материал и методы

В исследование было включено 34 пациента (39 глаз) с большими сливными ОПЭ-подобными мягкими макулярными друзами. У 5 пациентов имелись двусторонние ОПЭ-подобные друзы, у 20 пациентов на втором глазу обнаружены мягкие сливные друзы, у 10 пациентов – «влажная» форма ВМД, у 1 пациента – атрофическая форма, у 1 пациента – тромбоз ЦВС и у 2 пациентов – катаракта. Исходный диаметр ОПЭ-подобных друз варьировал от 800 до 2500 мкм, высота – от 130 до 380 мкм. 23 глаза вошли в основную группу, где была выполнена пороговая лазеркоагуляция друз. Из них на 11 глазах проводили прямую ЛК, нанося лазерное воздействие непосредственно на область друз. На 8 глазах выполняли непрямую ЛК, когда коагуляты наносили между друзами. На 4 глазах была проведена смешанная ЛК, когда лазерное воздействие осуществляли как непосредственно по друзам, так и между ними. В контрольную группу вошли 16 глаз, где наблюдали за естественным течением заболевания. Срок наблюдения составил от 6 мес. до 1 года. У некоторых пациентов срок наблюдения составил до 2-3 лет. Контрольные осмотры проводили через 3, 6 и 12 мес. после лечения.

Для лечения использовали Nd:YAG-лазеркоагулятор с удвоением частоты фирмы «Alcon» (США). Параметры излучения: длина волны – 532 нм, длительность импульса – 0,1 с, мощность излучения – 80-100 мВт, диаметр пятна – 100 мкм. Мощность излучения подбирали индивидуально на отдаленном участке от центра макулы до появления еле различимых коагулятов.

Всем пациентам было выполнено полное офтальмологическое обследование, включающее визорефрактометрию, исследование остроты зрения для близи, определение остроты зрения по методике ETDRS, тонометрию, биомикроскопию сетчатки, фотографирование глазного дна, оптическую когерентную томографию (ОКТ) на томографе «Cirrus» фирмы «Carl Zeiss Meditec» и микропериметрию на фундус-микропериметре «NIDEK MP-1».

На ОКТ помимо основных параметров, определяемых прибором автоматически, измеряли толщину нейросенсорной сетчатки над самой большой ОПЭ-подобной друзой. Для этого использовали функцию измерительной линейки и вручную измеряли расстояние от внутренней пограничной мембраны до пигментного эпителия сетчатки. Кроме того, при помощи ОКТ оценивали состояние макулярных друз после лазеркоагуляции как «полный регресс», «частичный регресс», «без динамики» или «увеличение размера и/или количества друз».

При выполнении микропериметрии использовали протокол исследования «Macula 20° 0dB» и фиксировали среднее значение светочувствительности сетчатки во всех 76 точках, измеряемых при выполнении данного протокола, а также дополнительно измеряли среднюю светочувствительность сетчатки в центральных 28 и 12 точках (рис. 1).

При статистическом анализе использовались непараметрические методы обработки данных. Для проверки гипотезы о равенстве двух средних зависимых выборок применялся тест согласованных групп Вилкоксона, для независимых выборок – U тест Манна-Уитни. При оценке достоверности различий между группами, показатели которых были представлены в процентах, применялся критерий согласия?2.

Результаты и обсуждение

В группе лечения уже начиная с 3 мес. наблюдения происходил частичный регресс друз в большинстве наблюдений (81%), тогда как в контрольной группе друзы в 81,3% не видоизменялись (рис. 2). К сроку наблюдения 1 год в группе лечения в 88,9% произошел полный регресс макулярных друз, в остальных случаях наблюдался их частичный регресс (19%). В контрольной группе в 50% случаев друзы оставались без динамики, у 20% происходило увеличение их количества, а также наблюдался частичный (20%) или полный (10%) регресс. Различия между группами оказались статистически значимыми (рo<0,05).

Частота и сроки регресса друз были одинаковы при выполнении различных методик лазеркоагуляции. Однако практически все пациенты, которым выполняли лазеркоагуляцию по непрямой методике, в первый месяц после лечения жаловались на появление множественных относительных скотом в поле зрения, которые постепенно уменьшались ко 2-3 мес. наблюдения. По нашему мнению это связано с тем, что при непрямой методике лазеркоагуляты наносятся между друзами по здоровой сетчатке, где светочувствительность сохранена, и ее повреждение ведет к временным функциональным потерям. При прямой методике лазеркоагуляты наносятся непосредственно над областью друз, где светочувствительность сетчатки уже снижена, поэтому пациенты субъективно не замечают последствий лазерного воздействия. Именно поэтому мы считаем прямую лазеркоагуляцию друз наиболее предпочтительной.

Средние значения объема и толщины сетчатки в макулярной области, значения толщины сетчатки в центре макулы (в зоне 1 мм), измеряемые прибором автоматически, статистически достоверно не отличались между двумя группами, а также внутри каждой группы к сроку наблюдения 6 мес. (po>0,05). Исходно толщина нейросенсорной сетчатки над ОПЭ-подобными друзами была значительно снижена и составила в среднем 164±10 мкм в основной группе и 167±12 мкм в контрольной группе. К 6 мес. наблюдения среднее значение толщины нейросенсорной сетчатки над самой большой ОПЭ-подобной друзой в основной группе, где происходил регресс друз, достоверно увеличилось с 164±10 до 225±8 мкм (рo=0,03) (рис. 3). По сравнению с контрольной группой к 6 мес. наблюдения толщина нейросенсорной сетчатки была больше (рис. 4).

К сроку наблюдения 1 год в группе лечения в одном случае произошло развитие географической атрофии в фовеоле после прилегания мягких макулярных друз. Случаев развития хориоидальной неоваскуляризации у пролеченных пациентов выявлено не было, а в контрольной группе на одном глазу развилась «влажная» форма ВМД.

Статистически достоверной разницы между средними значениями остроты зрения вдаль, вблизи и по методике ETDRS не было выявлено при сравнении между двумя группами, а также внутри каждой группы на всех сроках наблюдения (рo<0,05). На рисунке 5 представлена динамика остроты зрения вдаль, на основании которой мы можем говорить лишь о тенденции сохранения или даже небольшого увеличения остроты зрения вдаль после лазеркоагуляции ОПЭ-подобных мягких макулярных друз по сравнению с контрольной группой.

Исходная средняя светочувствительность сетчатки во всех 76 точках была снижена и составила 12,7±0,7 дБ в основной группе и 11,8±0,9 дБ в контрольной группе. Самые низкие цифры были зафиксированы в центральных 12 точках над областью макулярных друз (8,4±1,3 дБ в основной группе и 6,8±1,1 дБ – в контрольной). При сравнении двух групп, уже начиная с 3 мес. наблюдения, микропериметрия показала, что светочувствительность сетчатки в центральных 12 точках статистически достоверно увеличилась в группе лечения по сравнению с контрольной группой (рис. 6). Следует отметить, что при отсутствии улучшения остроты зрения, но при повышении светочувствительность сетчатки, пациенты отмечали положительную динамику, выражающуюся в уменьшении метаморфопсий и увеличении скорости чтения.

Наши наблюдения показали, что для прогноза функционального результата лечения очень важна длительность существования ОПЭ-подобных друз. Когда материал друз длительно находится под сетчаткой, в центральной зоне происходит атрофия пигментного эпителия, что необратимо снижает остроту зрения пациента. Офтальмоскопически на фоне желтоватого материала мягких макулярных друз не всегда удается отметить наличие уже существующей атрофии пигментного эпителия. Однако косвенно об этом говорит исходно низкая острота зрения, наличие большого количества участков гиперплазии пигментного эпителия, а также наличие характерных сигналов на оптической когерентной томографии.

На рисунке 7 приведен пример успешной лазеркоагуляции больших ОПЭ-подобных мягких макулярных друз с их постепенным полным регрессом и с хорошим функциональным результатом, который сохраняется в течение двух лет. Исходная острота зрения у этого пациента была высокой (vis=0,9), что свидетельствует о том, что атрофия пигментного эпителия еще не сформировалась. Несмотря на высокую остроту зрения, светочувствительность сетчатки была значительно снижена в центральной зоне и составила 6,4 дБ в центральных 12 точках. После лазеркоагуляции по прямой методике в течение 6 мес. произошел полный регресс друз. К сроку наблюдения 1 год острота зрения осталась по-прежнему 0,9, а вот светочувствительность сетчатки в центральных 12 точках увеличилась до 13,5 дБ. Пациент отметил полное исчезновение метаморфопсий и улучшение качества зрения. Через 2 года после лечения была зафиксирована острота зрения 1,0 и светочувствительность сетчатки в центральных 12 точках составила 15,3 дБ.

На рисунке 8 приведен пример полного регресса больших ОПЭ-подобных друз, однако со значительно худшим функциональным результатом, поскольку на момент начала лечения друзы длительно существовали под сетчаткой, и уже сформировалась атрофия пигментного эпителия в фовеоле. Об этом свидетельствует исходно более низкая острота зрения пациента (vis=0,4), а также характерные сигналы на оптической когерентной томографии как до, так и после лечения. Уже к 3 мес. наблюдения произошел полный регресс ОПЭ-подобных друз. К 6 мес. наблюдения острота зрения осталась по-прежнему 0,4, а вот светочувствительность сетчатки в центральных 12 точках повысилась с 4,0 до 9,2 дБ, и пациент субъективно отметил положительную динамику. К сожалению, несмотря на полный регресс друз, уже сформировавшаяся атрофия пигментного эпителия постепенно увеличивается и формируется географическая атрофия в фовеоле, что лучше всего видно на инфракрасном изображении глазного дна (рис. 8д).

Выводы

1. Пороговая лазеркоагуляция больших мягких макулярных друз приводит к их регрессу в 88,9% случаев, что сопровождается увеличением толщины нейросенсорной сетчатки и улучшением светочувствительности сетчатки.

2. Наиболее предпочтительной методикой является прямая лазеркоагуляция, поскольку не вызывает ятрогенного повреждения не пораженных друзами участков сетчатки и жалоб на относительные скотомы в первые месяцы после лечения.

3. Раннее начало лечения приводит к лучшему функциональному результату.

Макулодистрофия сухая форма является хроническим заболеванием, которое приводит к снижению или потере центрального зрения. Сухая форма макулодистрофии сетчатки является наиболее распространенной, ее признаки различной степени выраженности диагностируются у 90% пациентов с макулодистрофией. Сухая макулодистрофия возникает при повреждении или истончении пигментного эпителия сетчатки. Пигментный слой сетчатки находится непосредственно под светочувствительными слоями сетчатки глаза, его функции в первую очередь включают питание фоторецепторов.

Гибель этих клеток сетчатки носит название – атрофия, вследствие чего сухую форму макулодистрофии сетчатки глаза часто называют атрофической. Макулодистрофия сухая форма характеризуется наличием друз (точечных отложений под сетчаткой желтого цвета, кристаллической структуры) и истончением фоторецепторов макулярной зоны.

Макулодистрофия сетчатки. Что такое друзы сетчатки?

Друзы не что иное, как отложение коллоидных веществ, скопление происходит в пространстве между мембраной Бруха и пигментным эпителием сетчатки. По классификации друзы подразделяются на твёрдые и мягкие. Они являются наиболее распространенным ранним признаком сухой макулудистрофии. Гистологически друзы состоят из липидов. Основная причина возникновения их при макулодистрофии сетчатки глаза, является нарушение выведения продуктов жизнедеятельности при гибели фоторецепторов сетчатки.

Макулодистрофия сухая форма. Симптомы

На ранних стадиях, сухая макулодистрофия может протекать бессимптомно, по крайней мере пока не затрагивает оба глаза. Первым симптомом макулодистрофии обычно является искажение прямых линий.

Симптомы макулодистрофии:

• Прямые линии в центральном поле зрения искажаются
• Темные или белые, размытые участки в центральном поле зрения искажаются
• Нарушение восприятия цветов или их оттенков
• Искажения на тесте Амслера

Макулодистрофия сухая форма. Профилактика и лечение

Есть ряд профилактических мероприятий направленных на снижение риска развития макулодистрофии, а так же направленных на замедление ее прогрессирования. Клинические исследования, выполненных по всему миру выявили целый ряд факторов риска. При наличии у вас макулодистрофии сетчатки есть ряд препаратов, которые могут замедлить прогрессирование заболевания на целых 25%.

Макулодистрофия. Начальная стадия.

В настоящее время в арсенале офтальмологов не существует методик и препаратов, направленных на лечение ранних стадий сухой макулодистрофии. Однако при обнаружении у вас начальный проявлений макулодистрофии глаза необходимо раз в год проходить полное офтальмологическое обследование. Такая частота осмотров позволит оценить степень прогрессирования и предпринять необходимые лечебные мероприятия уже на ранних этапах.

Что касается профилактики, отказ от курения, питание с включением в рацион овощей, салатов и морепродуктов может препятствовать прогрессированию заболевания.

Макулодистрофия. Промежуточная и поздняя стадия.

Исследования национального института глаза (США), направленные на выявление закономерности между приемом пищевых биодобавок и прогрессированием макулодистрофии были выполнены в последние несколько лет. По их данным ежедневное потребление определенных витаминов и минералов в высоких дозах может замедлить прогрессирование макулодистрофии сухой формы.

По данным исследования AREDS сочетание витамина С, витамина Е, бета-каротина, цинка и меди может снизить риск возникновения и развития макулодистрофии на 25 процентов. Исследование AREDS2 ставило задачей, выявить положительное влияние при добавлении к ранее описанным микроэлементам: лютеина, зеаксантина и омега-3 жирных кислот. По данным авторов включение в препарат лютеина и зеаксантина или омега-3- жирных кислот не влияет на риск прогрессирования макулодистрофии. Тем не менее, то же обследование показало, что замена в исходном препарате бета-каротина на лютеин и зеаксантин помогает снизить риск развития и прогрессирования заболевания. Кроме того, выявлена закономерность влияния бета-каротина на повышение риска развития рака легких у бывших и нынешних курильщиков, в то время, как связи с приемом лютеина и зеаксантина выявлено не было.

Клинически эффективные дозировки:

1. 500 миллиграмм (мг) витамина С
2. 400 международных единиц витамина Е
3. 80 мг цинка в виде оксида цинка
4. 2 мг меди в виде оксида меди
5. 15 мг бета-каротина или 10 мг лютеина и 2 мг зеаксантина

Ряд пищевых добавок, состав которых основан на данных этих исследований, на этикетке маркируется "AREDS" или "AREDS2".

Макулодистрофия сухая форма. Лечение

Если у вас промежуточная или поздняя стадия заболевания прием биологически активных добавок может положительно влиять на течение заболевания. Однако обязательно при выборе препарата необходимо свериться с составом на этикетке. Многие из добавок имеют различный состав и различные дозировки, которые не всегда соответствуют протестированным в клинических исследованиях. Кроме того, необходимо перед приемом проконсультироваться с врачом, что бы исключить побочные действия.

Если есть риск развития поздней стадии макулодистрофии сетчатки глаза, необходим прием протестированных в исследованиях БАД, даже если вы ежедневно принимаете поливитамины. Такие препараты содержать гораздо более высокие дозы витаминов и минералов.

Однако, как вы уже поняли, в настоящее время специфического лечения не существует. Макулодистрофия представляет собой естественный процесс старения глаза. Для того, что бы этот процесс не коснулся вас или для того, что бы замедлить его необходимо, по крайней мере, изменить свой повседневный образ жизни. Отказ от курения, ношение солнечнозащитных очков здоровое сбалансированное питание, богатое антиоксидантами. Следует помнить, что сухая макулодистрофия, как правило, если и приводит потере зрения, то постепенно. Развитие нарушения зрения наступает в течении многих лет.